Тромбоз кавернозного синуса - симптомы и лечение

Тромбоз кавернозного синуса (ТКС; Cavernous sinus thrombosis) — это опасное жизнеугрожающее состояние, которое возникает из-за того, что кровяной сгусток перекрывает кавернозный синус (резервуар для крови в основании мозга) ^[1]. Часто это происходит из-за бактериального синусита и фурункулов носа ^[8]. Для этого состояния характерны экзофтальм, офтальмоплегия (паралич одной или нескольких мышц глаза), отёк диска зрительного нерва, нарушения зрения и лихорадка ^[1][2]. Также эту болезнь называют тромбозом пещеристого синуса.

Тромбоз кавернозного синуса

Распространённость тромбоза кавернозного синуса

По данным на 2024 год, это состояние встречается в 0,2–1,6 случаях на 100 тыс. населения ^[4]. До эпохи антибиотиков летальность достигала 80–100 %, однако современные показатели значительно снизились, они составляют приблизительно 11–30 % случаев ^[5].

Согласно клиническим наблюдениям, ТКС чаще встречается у взрослых в возрасте от 20 до 50 лет (средний возраст — 22 года) ^[5]. Достоверные данные о половых различиях в заболеваемости отсутствуют, однако отмечается, что в целом тромбоз церебральных венозных синусов (находящихся в головном мозге) у женщин встречается в 1,5–3 раза чаще ^[6].

Причины и факторы риска развития тромбоза кавернозного синуса

Их разделяют в зависимости от типа тромбоза:

• Причины асептического ТКС:
• заболевания сердца (врождённые пороки, сердечная недостаточность);
• злокачественные новообразования (например, опухоли головы и шеи и метастазы в кости черепа);
• беременность;
• сахарный диабет (из-за повреждения стенок сосудов, замедления кровотока и повышения свёртываемости крови);
• приём гормональных средств (андрогенов, комбинированных оральных контрацептивов);
• заболевания крови (полицитемия, тромбоцитоз);
• болезни соединительной ткани и васкулиты (системная красная волчанка, болезнь Бехчета, гранулёматоз Вегенера и височный артериит Хортона);
• травмы и операции (переломы костей черепа, хирургические вмешательства в области лица и носа);
• повышенная свёртываемость крови (генетические тромбофилии, антифосфолипидный синдром).
• Причины септического ТКС:
• осложнения гнойного отита, мастоидита и синусита;
• воспалительные заболевания челюстно-лицевой области (например, фурункулы и карбункулы лица, отиты или абсцессы после удаления зубов);
• остеомиелит шейных позвонков;
• сахарный диабет (из-за снижения иммунитета и повышения риска инфицирования из первичного очага: лица или носовых пазух);
• гнойные процессы волосистой части головы (к примеру, абсцессы или осложнённые травмы кожи);
• осложнения после травм и операций (развитие инфекции в области раны на лице или голове) ^[1][7][8].

Фурункул

В единичных наблюдениях описаны случаи ТКС, не связанные с областью головы и лица, например развитие тромбоза кавернозного синуса наблюдалось как осложнение фурункула грудной клетки и пневмонии ^[8].

При тромбозе кавернозного синуса у пациентов наблюдаются следующие проявления:

• лихорадка;
• головная боль;
• рвота;
• заторможенность;
• тахикардия ^[2][3];
• хемоз — отёк конъюнктивы глаза (слизистой оболочки);
• гиперемия (покраснение) конъюнктивы;
• экзофтальм;
• светобоязнь;
• снижение остроты зрения;
• офтальмоплегия;
• птоз века;
• отёк и цианоз (синюшность) верхней части лица, особенно век и основания носа;
• расширение вен на лбу;
• боли и нарушение чувствительности в области лба и щёк ^[1][8].

Экзофтальм

Кавернозные (пещеристые) синусы представляют собой парные полости в основании черепа. Они расположены по бокам от турецкого седла и выше клиновидной пазухи. Венозная кровь поступает в них от лица через верхнюю и нижнюю глазничные вены и от клиновидной и средней мозговых вен, а потом она уходит во внутренние яремные вены и сигмовидные синусы. В этой венозной сети нет клапанов, поэтому кровь и инфекции могут распространяться в любом направлении и беспрепятственно проникать из «опасной зоны лица» (носа, миндалин и глазницы) внутрь черепа. Тесное соседство вен, внутренней сонной артерии, III, IV, V и VI пар черепно-мозговых нервов (ЧМН), мозговых оболочек и околоносовых пазух объясняет клиническую картину ТКС ^[5][10].

Сосудистая сеть мозга

Тромбоз кавернозного синуса манифестирует классическим синдромом Фуа. На фоне воспаления развиваются признаки нарушения венозного оттока: отёк периорбитальных (окологлазничных) тканей и век, нарастающий экзофтальм и застойные явления на глазном дне (с риском атрофии зрительных нервов).

В результате поражения глазодвигательных нервов (III, I и VI пар ЧМН) возникают наружная офтальмоплегия, птоз и зрачковые расстройства (расширение зрачка и отсутствие его реакции на свет). Вовлечение верхней ветви тройничного нерва (V пара ЧМН) вызывает интенсивную боль в области глазного яблока и лба, а также расстройства чувствительности в зоне иннервации надглазничного нерва.

Черепно-мозговые нервы

Тромбоз может быть двусторонним, что утяжеляет течение заболевания, при этом патологический процесс нередко распространяется на смежные венозные синусы ^[3].

Тромбоз кавернозного синуса — одна из форм тромбоза церебральных вен и синусов, на долю которой приходится 1,3–1,7 % случаев ^[2].

По причине выделяют две основные формы ТКС:

• Септический. Возникает при распространении инфекции из анатомических областей, дренируемых кавернозным синусом: околоносовых пазух, средней зоны лица, глазницы и полости рта. Примерно в 55 % случаев возбудителем является золотистый стафилококк.
• Асептический. Встречается реже, развивается из-за воздействия неинфекционных факторов ^[1][9].

В зависимости от возбудителя септический ТКС подразделяется на четыре вида:

• бактериальный — наиболее частый, может возникать из-за заражения золотистым стафилококком, пневмококками, а также в случае распространения инфекции из придаточных пазух носа или зубной инфекции (анаэробная флора);
• грибковый — встречается редко, обычно на фоне аспергиллёза и зигомикоза;
• паразитарный — фиксируется крайне редко, может возникнуть из-за токсоплазмоза, а также при заражении малярийными плазмодиями и трихинеллами;
• вирусный — раньше считался редким, может появиться при простом герпесе, кори и цитомегаловирусе ^[1].

Особое место в классификации занимает ТКС, ассоциированный с COVID-19. Многочисленные исследования последних лет часто описывают это осложнение, что позволяет рассматривать коронавирусную инфекцию как самостоятельный значимый этиологический фактор ^[1].

Стадии развития тромбоза кавернозного синуса

ТКС начинается с сильных, обычно односторонних головных болей в области лба и за глазницей ^[1]. Позже из-за венозного застоя в процесс вовлекаются ЧМН и развиваются офтальмоплегия, птоз и отёк век, которые чаще всего становятся двусторонними. Из-за вовлечения тройничного нерва (V пара ЧМН) нарушается чувствительность в области его I и II ветвей, т. е. в верхней половине лица ^[3].

В дальнейшем заболевание может затрагивать центральную нервную систему (ЦНС). У пациентов молодого возраста ТКС часто вызывает синдром внутричерепной гипертензии, а у пожилых людей — изменения психического статуса (вспышки беспричинного беспокойства и/или агрессии), дезориентацию, выраженную сонливость и заторможенность ^[2].

Внутричерепная гипертензия

Так как в венозной системе головного мозга нет клапанов, инфекция из кавернозного синуса может беспрепятственно распространяться по эмиссарным венам и венозным коллатералям — особым сосудам-«мостикам», соединяющим вены лица и кожи головы с венозной системой головного мозга. Примерно у трети пациентов развиваются серьёзные осложнения, которые можно классифицировать следующим образом:

• Интракраниальные (нейрогенные) осложнения, при которых инфекция распространяется на структуры ЦНС:
• менингит и субдуральная эмпиема (скопление гноя между твёрдой и паутинной оболочкой головного мозга);
• абсцесс головного мозга;
• судороги;
• внутричерепная гипертензия;
• вовлечение глазодвигательных нервов с развитием наружной офтальмоплегии;
• компрессия (сдавление) или ишемия зрительного нерва (нарушение кровотока), которые могут привести к необратимой слепоте ^[9].

Менингит

• Сосудистые осложнения:
• тромбоз, стеноз (сужение) или сдавление внутренней сонной артерии;
• ишемический инсульт;
• вазоспазм;
• микотическая аневризма;
• септическая эмболия ^[1][9].
• Торакальные (лёгочные) осложнения:
• септическая тромбоэмболия лёгочной артерии;
• абсцесс лёгких;
• пневмония или эмпиема плевры (гнойный плеврит) ^[9].

Абсцесс лёгкого

В числе эндокринных осложнений выделяют гипопитуитаризм (снижение выработки гормонов гипофиза), который проявляется хронической усталостью, непереносимостью холода, низким давлением, потерей веса и сниженным либидо ^[1][9].

Диагностикой и лечением тромбоза кавернозного синуса занимаются неврологи, нейрохирурги, инфекционисты и офтальмологи. Из-за редкости болезни постановка диагноза часто затруднена, однако ТКС следует подозревать у всех пациентов с признаками флегмоны глаза.

Сбор анамнеза

При сборе истории болезни врач пытается установить источник инфекции и факторы риска, так как тромбоз кавернозного синуса обычно является осложнением первичного очага.

Доктор уточняет:

• Было ли в последние 5–10 дней инфицирование (синусит и фурункулы лица).
• Были ли манипуляции с очагом (механическое воздействие провоцирует развитие ТКС примерно в 25 % случаев) ^[10].
• Характер и динамику проявлений:
• какая головная боль (в целом отмечается у 63 % пациентов): новая, интенсивная, усиливается ли в положении лёжа или при физической нагрузке, нарастает, устойчива ли к обезболивающим ^[11];
• есть ли лихорадка;
• наблюдаются ли глазные симптомы (отёк века, покраснение или двоение), при этом важно уточнить последовательность их появления, так как в течение 24–48 часов процесс часто становится двусторонним.

Острый синусит

Настороженность должны вызывать:

• изолированная рвота;
• судороги;
• поведенческие изменения (беспричинная агрессия, апатия, психомоторное возбуждение или выраженная заторможенность);
• спутанность сознания или амнезия;
• зрительные нарушения;
• лихорадка;
• ригидность затылочных мышц (повышение мышечного тонуса);
• отёк диска зрительного нерва;
• очаговая неврологическая симптоматика ^[11].

Осмотр

Он направлен на выявление признаков венозного застоя и поражения черепно-мозговых нервов ^[1].

Врач оценивает уровень сознания, наличие лихорадки и тахикардии, выявляет первичный очаг инфицирования, а также определяет специфичные глазные симптомы: периорбитальный отёк и эритему, хемоз, экзофтальм и птоз.

Также доктор оценивает функционирование черепно-мозговых нервов. При поражении глазодвигательных нервов он может обнаружить наружную офтальмоплегию, диплопию или сходящееся косоглазие, а в случае если ТКС затронул троичный нерв — снижение или повышение чувствительности в зонах иннервации первой и второй ветвей (лба, надбровья и щёк).

При вовлечении в патологический процесс оболочек мозга могут наблюдаться следующие проявления:

• ригидность затылочных мышц — пациент не может прижать подбородок к груди из-за скованности мышц;
• симптом Кёрнига — при попытке разогнуть ногу в колене человек испытывает затруднения и боль;
• симптом Брудзинского — непроизвольное сгибание ног при попытке пассивного наклона головы (верхний), нажатии на лобок (средний) или проверке симптома Кёрнига (нижний).

Симптом Кёрнига

Лабораторная диагностика

Исследования направлены на подтверждение инфекционного процесса и идентификацию возбудителя:

• общий анализ крови (ОАК) — обнаруживает повышение уровня лейкоцитов (лейкоцитоз) и увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
• биохимический анализ крови — может указать повышение уровня С-реактивного белка (СРБ);
• посев крови — часто обнаруживает рост бактериальной флоры;
• анализ на D-димеры — проводят до нейровизуализации у пациентов с предполагаемым церебральным венозным тромбозом (ЦВТ), кроме случаев изолированной головной боли и длительности симптомов более недели ^[19].

Люмбальную пункцию проводят при подозрении на менингит. Она позволяет выявить повышение внутричерепного давления и плеоцитоз (преобладание лейкоцитов в спинномозговой жидкости) даже при отрицательных результатах посева крови ^[18]. Однако эта процедура противопоказана, если у пациента есть внутричерепное образование, возникшее как до, так и после начала ТКС, так как резкий скачок давления спинномозговой жидкости может привести к опасному смещению мозга.

Люмбальная пункция

Инструментальная диагностика

При тромбозе кавернозного синуса проводятся следующие исследования:

• МРТ головного мозга с контрастированием и МР-венография. Являются золотым стандартом диагностики ТКС. Позволяют визуализировать отсутствие венозного кровотока в синусе, его расширение и дефекты наполнения, а также тромбоз верхней глазничной вены ^[12]. Использование Гадолиния с контрастной техникой позволяет напрямую оценить наполнение просвета сосуда и повышает чувствительность обнаружения тромба в венах более мелкого калибра.
• КТ-венография с контрастированием. Применяется при недоступности МРТ или необходимости экстренного обследования. Однако её не могут проводить, если у человека есть аллергия на йодсодержащий контраст, почечная недостаточность и лучевая нагрузка. Изолированную венографию не рекомендуют из-за анатомической вариабельности венозной системы головного мозга ^[13].

МРТ мозга

Дифференциальная диагностика

Тромбоз кавернозного синуса следует отличать от состояний с похожими симптомами:

• Флегмоны глазницы (орбитального целлюлита). Отсутствуют ранние неврологические симптомы (двоение, офтальмоплегия и потеря чувствительности), при этом поражение чаще одностороннее ^[14].
• Синдрома верхней глазничной щели. Обычно нет лихорадки и интоксикации, а также отёка и хемоза ^[15][18].
• Каротидно-кавернозной фистулы. При этом состоянии отмечаются пульсирующие шум в голове и экзофтальм (прослушивается стетоскопом на веке/виске), который исчезает при пережатии сонной артерии на соответствующей стороне ^[16][18].
• Синдрома Толосы — Ханта. У пациентов наблюдается нестерпимая головная боль на стороне офтальмоплегии. Нет лихорадки и интоксикации. При приёме глюкокортикостероидов состояние улучшается в течение 24–72 часов ^[8][18].
• Височного артериита Хортона. Для него характерны болезненность и уплотнение височной артерии, миалгия (боль в мышцах), а также системный воспалительный процесс с лихорадкой, интоксикацией и увеличением уровня СОЭ в крови ^[16][20].
• Острого приступа закрытоугольной глаукомы. Отличается резкой болью в глазу, радужными кругами вокруг источников света и снижением зрения без хемоза и экзофтальма.

Помимо вышеописанных заболеваний, врачу необходимо учитывать более широкое понятие — синдром кавернозного синуса. Это не отдельная болезнь, а набор симптомов, указывающий на повреждение нервов и сосудов в этой зоне. Тромбоз кавернозного синуса является одной из его возможных причин.

Доктору также важно исключить другие факторы, которые могут вызывать похожие жалобы и симптомы:

• объёмные образования: участки разрушения костной ткани вблизи клиновидной пазухи или турецкого седла, а также опухоли (метастазы, менингиому, шванному, аденому гипофиза, хордому, хондросаркому, кавернозную гемангиому и рак носоглотки);
• инфекционные и гранулёматозные процессы: спиноорбитальный аспергиллёз, туберкулёз и сифилис;
• системные заболевания: саркоидоз и др.

Тромбоз кавернозного синуса относится к неотложным состояниям, так как при нём существует высокий риск развития тяжёлых, нередко необратимых осложнений. Лечение преимущественно консервативное, однако хирургическое вмешательство обязательно для санации первичного очага (при септическом типе), оно может включать дренирование пазух носа или вскрытие абсцесса.

Выделяют этиотропную, антикоагулянтную и симптоматическую терапии.

Этиотропная терапия

При септических тромбозах лечение включает приём антибиотиков широкого спектра действия, которые проникают через гематоэнцефалический барьер (высокоизбирательный полупроницаемый физиологический барьер между кровеносной и центральной нервной системой). Врачи используют цефалоспорины III поколения или Ванкомицин (при наличии устойчивости микроорганизмов к антибиотикам пенициллинового ряда) и Метронидазол (для воздействия на анаэробную флору), также могут применять Амфотерицин В с противогрибковым действием. Этиотропная терапия, направленная на устранение причины, подразумевает внутривенное введение препарата, её рекомендуют проводить в течение от 3 до 4 недель ^[18].

Антикоагулянтная терапия

При лечении асептических форм ТКС на первое место выходит борьба с тромбообразованием.

Ретроспективные исследования демонстрируют, что антикоагулянтная терапия при септическом ТКС снижает летальность и риск развития слепоты, офтальмоплегии, судорог и инсульта. Эксперты рекомендуют проводить лечение минимум на протяжении месяца ^[17].

В основном используют Гепарин — прямой антикоагулянт, который начинает действовать мгновенно, блокируя факторы свёртываемости крови. Дозу подбирают под контролем показателя свёртываемости крови — активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), добиваясь его увеличения вдвое, чтобы предотвратить рост тромба ^[7].

Введение Гепарина продолжают до существенного улучшения состояния, после чего к лечению подключают непрямые антикоагулянты в таблетках (Варфарин). Их принимают под амбулаторным наблюдением от 3 до 12 месяцев. Эти препараты действуют «в обход», они мешают печени вырабатывать белки, которые отвечают за свёртываемость. Такая терапия необходима, чтобы закрепить результат лечения и не допустить повторного тромбообразования.

Патогенетическая и симптоматическая терапия

Это лечение направлено на сам механизм развития болезни и купирование симптомов.

В качестве вспомогательной терапии пациентам могут назначать глюкокортикостероиды, они помогают уменьшить воспаление и вазогенный отёк в области ЧМН и глазничных структур. Хотя такие препараты не влияют процесс растворения тромба, их назначение бывает оправдано в остром периоде, так как позволяет облегчить состояние и защитить зрительные функции ^[18].

В рамках противосудорожной терапии могут использовать антиэпилептические средства, чтобы купировать припадки ^[7].

Для коррекции повышенного внутричерепного давления могут назначать осмотические диуретики ^[7].

С учётом проводимой терапии Гепарином рекомендуется отказаться от Аспирина и других нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) в пользу анальгетиков с иным механизмом действия, например использовать Парацетамол.

Благодаря ранней диагностике, лечению и антибиотикам прогноз при ТКС значительно улучшился. Ключевое значение имеет своевременное выявление характерных симптомов: офтальмоплегии (с поражением III, IV и VI пар ЧМН), периорбитального отёка, головной боли и лихорадки.

К сожалению, у половины пациентов наблюдаются неврологические осложнения ^[18]. Наиболее распространённые последствия включают потерю зрения, параличи черепных нервов, дисфункцию гипофиза, гемипарез (мышечную слабость или частичный парез одной стороны тела), судороги и тромбоз корковых вен, а также стойкий косметический дефект из-за выраженного отёка, трофических нарушений или остаточного паралича лицевых мышц.

У пациентов с церебральным венозным тромбозом в целом наблюдается хороший прогноз: 75 % людей с этим диагнозом полностью восстанавливаются. Однако 15 % пациентов теряют способность к самообслуживанию или умирают ^[2].

Профилактика тромбоза кавернозного синуса

Первичные специфические меры включают своевременное лечение синуситов и инфекций полости рта. Стоит отметить, что фурункулы лица (особенно в области носогубного треугольника) нельзя выдавливать, так как из-за особенностей кровотока инфекция может попасть в сосуды головного мозга.

Выдавливание фурункула

Для профилактики рецидива после венозного тромбоза врач может назначить оральные антикоагулянты (Варфарин), чтобы в течение 3–12 месяцев достигнуть целевого показателя скорости свёртывания крови (МНО), который составляет 2,0–3,0.

При рецидивирующих тромбозах или протромботических состояниях показана пожизненная терапия. В случае беременности или после родов могут использовать только низкомолекулярные Гепарины (например, Эноксапарин или Надропарин) ^[19]. Эти препараты не проникают через плаценту и не попадают в грудное молоко, что делает их безопасными для ребёнка.