ПроБолезни » Болезни органов дыхания
warning
Статья для пациентов с диагностированной доктором болезнью. Не заменяет приём врача и не может использоваться для самодиагностики.

Саркоидоз - симптомы и лечение

Что такое саркоидоз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Короткова М. В., терапевта со стажем в 9 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Саркоидоз (sarcoidosis) — это системное заболевание неизвестной природы. В 90 % случаев болезнь приводит к поражению лёгких и сопровождается аутоиммунным воспалением, при котором образуются гранулёмы — крошечные скопления воспалительных клеток.

Саркоидоз 

Распространённость

В среднем заболевание встречается у 5–12 пациентов на 100 тыс. населения. Женщины болеют саркоидозом примерно в три раза чаще, чем мужчины [13].

Саркоидоз — это болезнь молодых людей, обычно она возникает до 40 лет. Встречаются случаи позднего заболевания, но, как правило, саркоидоз развивается в 25–30 лет.

Среди афроамериканцев саркоидоз выявляют у 100 пациентов на 100 тыс. человек, в скандинавских странах — у 40–70 на 100 тыс. населения. В Корее, Китае и Австралии болезнь практически не встречается.

Заболевание проявляется по-разному у различных этносов: у темнокожих пациентов часто поражена кожа, а у японцев — сердечная мышца и нервная ткань (кардиосаркоидоз и нейросаркоидоз).

В России от саркоидоза погибает 0,3 % всех пациентов и 7,4 % — среди хронически болевших. Смерть в основном наступает из-за сердечно-лёгочной недостаточности, нейросаркоидоза и кардиосаркоидоза [1][10].

Причины саркоидоза

Точные причины болезни пока не установлены. Предположительно, саркоидоз может развиваться под влиянием следующих факторов:

  1. Инфекции:
  2. бактериальные — микобактерии, возбудитель болезни Лайма и Propionibacterium acnes (бактерии кишечника и кожи, которые встречаются и у здоровых людей; к болезни они приводят только при снижении иммунитета);
  3. вирусные — гепатит С, все виды герпесвирусов, вирус Джона Каннингема (John Cunningham, JC).
  4. Воздействие окружающей среды, например пыли алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов (лантанидов), титана и циркония. Риск заболеть повышается у людей, работающих со строительными и садовыми материалами, а также у воспитателей и учителей. Как правило, дети регулярно поднимают пыль в помещениях, кроме того в школах и в детских садах проводятся занятия по труду и лепке, на которых пыль вдыхают как сами дети, так и педагоги. Есть данные, что саркоидоз может развиваться из-за вдыхания порошка тонера, поэтому заправщики картриджей тоже находятся в группе риска. Возможно, заболевание развивается при контакте с сельскохозяйственной и смешанной пылью, плесенью и дымом. В группе риска находятся электрогазосварщики, шахтёры, металлурги и работники, занятые производством стройматериалов и машинострением.
  5. Наследственность  вероятно, что нарушения связаны со следующими генами:
  6. гены на 6-й хромосоме, которые регулируют работу иммунной системы (комплекс гистосовместимости человека, HLA);
  7. некоторые варианты генов фактора некроза опухоли (TNF–альфа), ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и рецепторов к витамину D (ген VDR) [2].
  8. Курение — заболевание чаще встречается среди пациентов с индексом курения более 10. Диагноз, как правило, ставится поздно: симптомы саркоидоза могут маскироваться под проявление других болезней, например хронического бронхита, ХОБЛ и онкологии. Саркоидоз у курящих пациентов обычно протекает тяжелее — больше объём поражения и быстрее ухудшается работа лёгких.

Формула расчёта индекса курения 

warning
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы саркоидоза

Симптомы саркоидоза могут развиваться годами. К ним относятся вялотекущий кашель, постепенное нарастание слабости и одышки. Сначала они возникают при интенсивной нагрузке, а со временем и при повседневных занятиях, например при ходьбе и надевании обуви. Но иногда симптомы появляются внезапно и так же быстро исчезают.

У некоторых пациентов с саркоидозом жалобы не возникают. В таких случаях болезнь можно быть обнаружена случайно при компьютерной томографии грудной клетки и, реже, при плановой рентгенографии.

Симптомы болезни зависят от того, какие органы поражены.

Частыми симптомами саркоидоза являются:

  • Слабость, одышка, быстрая утомляемость и иногда потливость.
  • Боль и дискомфорт в грудной клетке.
  • Сухой кашель, в редких случаях может отходить слизистая мокрота.
  • Высокая температура.
  • Боль и отёк в области голеностопных суставов, кистей и стоп. Реже поражены другие суставы, например позвоночника.
  • Снижение зрения и ощущение тумана перед глазами — могут указывать на саркоидозный увеит.
  • Признаки поражения сердца: аритмии, дискомфорт в груди, учащение или урежение пульса.
  • Кожные проявления — бляшки, пузырьки и узелки фиолетового и красно-синего цвета на носу, щеках, губах или ушах. Очаги поражения могут изъязвляться и со временем покрываться рубцами.

Высыпания при саркоидозе 

  • Увеличенные слюнные железы (паротит) — характерный симптом для маленьких детей с саркоидозом.
  • Язва желудка или двенадцатиперстной кишки — проявляются болью под рёбрами, жжением, дискомфортом и чувством тяжести.
  • Несахарный диабет — возникает из-за поражения гипофиза и гипоталамуса.
  • Неврологические жалобы.

Неврологические симптомы при саркоидозе разнообразны. Может развиться паралич Белла — это односторонний паралич лицевого нерва, один из признаков хорошего течения заболевания. Изначально при параличе возникает боль за ухом, затем появляется слабость или паралич половины лица. Пациент перестаёт чувствовать вкус передней частью языка на поражённой стороне.

Паралич Белла 

При одностороннем параличе человеку кажется, что лицо перекошено, при двустороннем оно становится как маска и ничего не выражает. Некоторым пациентам тяжело наморщить лоб или моргнуть. Из-за этого больной реже моргает, нарушается слезоотделение, что приводит к сухости глаз. Звуки кажутся более громкими, чем есть на самом деле.

Поражение нервной ткани может долго протекать бессимптомно: иногда при анализе истории болезни пациент вспоминает о первых симптомах, которые появились за 10 лет до постановки диагноза. Жалобы могут быть самыми разными: чувство тяжести в затылочной области, снижение памяти на текущие события, нарастание головной боли и менингеальные симптомы.

К менингеальным симптомам относятся:

  • Ригидность мышц затылка — при попытке наклонить голову появляется сопротивление и боль в груди.
  • Симптом Брудзинского — при наклоне головы к груди ноги непроизвольно сгибаются в коленях и тазобедренных суставах.
  • Симптом Кернига — если согнуть ногу пациента в тазобедренном суставе на 90°, то разогнуть её в колене не получится; из-за поражения нервной системы развиваются парезы — дрожат руки и ноги, нарушается походка и координация, менять положение тела становится тяжелей.

При поражении головного мозга могут возникать приступы эпилепсии. Больной становится раздражительным, хочет изолироваться от окружающих, в том числе и от родственников. У него может развиться депрессия, тревожно-депрессивное и биполярное расстройство.

Иногда саркоидоз начинается так же, как инсульт: с нарушения речи и координации, слабости в руке или ноге с развитием неврологического дефицита. Неврологический дефицит выражается в недостаточной подвижности рук, ног и всего тела, нарушениях интеллекта, чувствительности и эмоций. Выраженность симптомов зависит от количества погибших нервных клеток и разрушенных связей между оставшимися нейронами.

Иногда в диагнозе могут быть указаны синдромы, т. е. совокупность симптомов с общими причинами и механизмом развития:

  • Синдром Лёфгрена — вариант острого течения саркоидоза. При болезни температура резко повышается до 38–40 °C, на коже появляется сыпь, увеличиваются лимфоузлы корней лёгких, болит, отекает и краснеет область голеностопных суставов. Также температура может повышаться в области поражённого сустава.
  • Синдром Хеерфордта — Вальденстрёма — ещё один вариант острого течения болезни с высокой температурой, поражением глаз и слюнных желёз.
  • Саркоидная реакция — в ответ на инородные тела, например импланты, а также приём препаратов интерферона, паразитарные заболевания и рак появляются гранулёмы. Если при саркоидозе обычно поражены несколько органов и систем, то для саркоидной реакции характерно местное воспаление, например вокруг опухоли [2].

Патогенез саркоидоза

У пациентов с саркоидозом под действием раздражителя развивается иммунная реакция по типу гиперчувствительности замедленного типа. В результате в ткани скапливаются макрофаги, Т-лимфоциты, моноциты и подавляются Т-хелперы.

При этих процессах выделяется много биологически активных веществ:

  • Интерлейкины — белки, регулирующие активность иммунитета при воспалении и различных болезнях.
  • Фактор некроза опухолей (ФНО) — это внеклеточный белок, который практически отсутствует в крови здорового человека. Он активно вырабатывается при воспалении, аутоиммунных реакциях и опухолях. ФНО защищает организм от внутриклеточных паразитов и вирусов, влияет на обмен жиров, свёртываемость крови, стимулирует выработку интерлейкинов, интерферона гамма и активирует лейкоциты.
  • Хемотаксический фактор — это группа белков, которые привлекают к месту реакции различные клетки, например тромбоциты, лейкоциты и макрофаги.

Затем активизируются моноциты, лимфоциты, фибробласты и повышается уровень циркулирующих иммунных комплексов и гамма-глобулинов. После чего формируются гранулёмы и развивается фиброзная ткань [5].

Развитие фиброза в лёгких приводит к тому, что часть лёгочной ткани заменяется на соединительную и перестаёт участвовать в дыхании. Поэтому чем сильнее выражен фиброз, тем большая часть лёгких не работает и тем сложнее человеку дышать. Из-за того, что в организм не поступает достаточно кислорода, появляется одышка, с которой почти ничего нельзя сделать.

При фиброзе сердечной мышцы поражённый участок перестаёт сокращаться и сердце не может полноценно перекачивать кровь.

Классификация и стадии развития саркоидоза

Саркоидоз классифицируют в зависимости от локализации поражения и особенностей течения.

По локализации выделяют:

  • саркоидоз лёгких — классическая форма с преобладанием лёгочных поражений;
  • внелёгочный саркоидоз — развитие гранулём преимущественно в других органах: мышцах, нервной ткани, сердце и т. д.;
  • генерализованная форма болезни.

Формы саркоидоза по особенностям течения:

  • с острым началом (синдромы Лёфгрена, Хеерфордта — Вальденстрёма и др.);
  • с изначально хроническим течением;
  • рецидив;
  • саркоидоз у детей младше 6 лет;
  • рефрактерный саркоидоз, т. е. плохо поддающийся лечению, несмотря на применение различных препаратов, в том числе системных глюкокортикостероидов [5].

В Международной классификации болезней (МКБ-10) саркоидоз отнесён к болезням крови, кроветворных органов и иммунологическим нарушениям и кодируется как D86 [5].

К нему относятся:

  • D86.0 Саркоидоз лёгких.
  • D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов.
  • D86.2 Саркоидоз лёгких с саркоидозом лимфатических узлов.
  • D86.3 Саркоидоз кожи.
  • D86.8 Саркоидоз других уточнённых и комбинированных локализаций. Сюда входят: иридоциклит при саркоидозе, множественные параличи черепных нервов, саркоидозная артропатия, саркоидозный миокардит и миозит.
  • D86.9 Саркоидоз неуточнённый. Данный код используется при диагностике, пока поражение других органов и систем ещё не исключено, но и не подтверждено морфологически.

Стадии саркоидоза

Выделяют пять стадий саркоидоза органов грудной клетки. Эта классификация применяется в большинстве зарубежных и части отечественных работ. Также она включена в рекомендации по лечению саркоидоза, разработанные Международной ассоциацией по саркоидозу и лёгочным гранулематозам (WASOG).


Стадия

Рентгенологическая картина и симптомы

Частота
встречаемости
0 Симптомов и изменений на рентгенограмме грудной клетки нет 5 %
I Внутригрудные лимфатические узлы увеличены, но паренхима лёгких не изменена.
Болезнь может протекать как без симптомов, так и с кашлем, одышкой при интенсивной физической нагрузке, слабостью, потливостью, температурой до 37,5 °С
50 %
II Внутригрудные лимфатические узлы увеличены, патологически изменена паренхима лёгких. Может быть кашель или подкашливание, одышка при нагрузке, температура до 40 °С, слабость, потливость, боли в груди30 %
III Лёгочная паренхима изменена, но лимфоузлы не увеличены. Наблюдается кашель и одышка, ограничивающая активность, а также потливость, слабость, боли в грудной клетке, неврологические изменения и повышение температуры 15 %
IV Необратимый фиброз лёгких. Как правило, сопровождается прогрессирующей одышкой, проблемами с самообслуживанием, кашлем, выраженной слабостью, потливостью, нарушением сна, неврологическими симптомами из-за дефицита кислорода 20 %

 

Осложнения саркоидоза

Осложнения разнообразны и зависят от локализации процесса:

  • Лёгкие — иногда саркоидоз прогрессирует и может развиться лёгочный фиброз, при котором затрудняется дыхание, усиливается одышка и иногда повышается давление в лёгочной артерии (лёгочная гипертензия, выявляется на УЗИ сердца). Симптомы лёгочной гипертензии: сильная утомляемость, слабость, одышка; реже возникают сжимающие боли при физической нагрузке, дискомфорт в левой половине грудной клетки, потеря сознания, отёки ног, скопление жидкости в брюшной и плевральной полости из-за слабой насосной функции сердца.
  • Глаза — воспаление может привести к различным патологиям глаз, например к повреждению сетчатки, вплоть до слепоты. В редких случаях развивается катаракта и глаукома.
  • Почки  нарушается обмен кальция в организме, что приводит к мочекаменной болезни или почечной недостаточности. При мочекаменной болезни может возникать боль в проекции почек и мочеточников, задержка мочи или учащённое мочеиспускание. Моча при этом становится красной или бурой, так как камни повреждают слизистую мочевыводящих путей. Почечная недостаточность проявляется отёками (в том числе под глазами), слабостью, быстрой утомляемостью, нарушением сна, уменьшением объёма мочи, тошнотой, снижением аппетита, рвотой, гипертонией и одышкой.
  • Сердце — снижается его кровоснабжение, нарушается ритм, и пациент может погибнуть.
  • Нервная система — если гранулёмы образовались в головном и спинном мозге, то появляется головокружение, походка становится шаткой, немеют и слабеют руки и ноги, ухудшается память. При поражении лицевых нервов может развиться паралич лица [1].

Некоторые осложнения обратимы, например можно восстановить сердечный ритм, разбить камни в почках и уменьшить неврологические симптомы. Но большая часть возникших нарушений, таких как глаукома, катаракта, почечная недостаточность и паралич, как правило, полностью необратима. Они требуют постоянного лечения и профилактики ухудшений.

Диагностика саркоидоза

При подозрении на саркоидоз обязательно проводятся:

  1. Сбор анамнеза — врач спросит, на что жалуется пациент, и постарается выявить факторы, которые могли запустить развитие болезни.
  2. Физикальное обследование, которое включает:
  3. Осмотр кожи — чаще всего при саркоидозе поражены участки, которые ранее травмировались, например рубцы, шрамы и татуировки.
  4. Аускультацию (выслушивание) и перкуссию (простукивание) — можно выявить хрипы в грудной клетке, нарушение ритма и шумы в сердце, нарушение пульса и частоты дыхания. Но эти изменения встречаются только у 20 % больных саркоидозом [2].
  5. Пальпацию — позволяет обнаружить увеличенные периферические лимфатические узлы (чаще над- и подключичные, шейные и паховые, реже — локтевые) и подкожные уплотнения, болезненные при ощупывании. При пальпации живота можно выявить патологии печени и селезёнки.
  6. Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях.
  7. Компьютерная томография органов грудной клетки (МСКТ) — является более информативной, чем рентгенография. Компьютерная томография считается одним из основных методов диагностики саркоидоза: при осмотре признаков болезни может не быть, но на томаграфическом изображении видна выраженная патология.
  8. Исследование функции дыхания включает:
  9. спирометрию — в активную фазу болезни её проводят не реже, чем раз в три месяца, при последующем наблюдении в стадии ремиссии — ежегодно;
  10. измерение диффузионной способности лёгких (DLCO) — позволяет оценить эффективность транспорта кислорода из альвеол в кровоток.
  11. Общий анализ крови — исследуется уровень лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина, а также изучается лейкоцитарная формула. Общий анализ крови чаще всего в пределах нормы, но может быть низкий уровень лимфоцитов, повышены СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и содержание лейкоцитов.
  12. Биохимический анализ крови — оценивается содержание кальция, печёночных ферментов (АлАТ, АсАТ, щелочной фосфатазы), креатинина, мочевины и АПФ. Высокий уровень АПФ при наличии других симптомов указывает на высокую вероятность саркоидоза. Но содержание фермента может быть повышено и при других заболеваниях, например при туберкулёзе. Анализ проводят натощак и ограничивают объём потребляемой жидкости до 1–1,5 литров в сутки. Если пациент принимает системные глюкокортикостероиды, то их необходимо отменить за два дня до исследования. Приём ингибиторов АПФ (препаратов для снижения артериального давления) тоже влияет на результаты анализа. Следует уточнить у врача, можно ли временно не принимать эти лекарства.
  13. Общий анализ мочи — исследуется её плотность, наличие белка, глюкозы, бактерий и цилиндров.
  14. Электрокардиография (ЭКГ)  можно обнаружить внеочередное сокращение сердца (экстрасистолы) и нарушение проведения импульса по пучку Гиса [5]. По показаниям могут назначить холтеровское мониторирование.
  15. Туберкулиновые кожные пробы — обязательны, поскольку симптомы и рентгенологические признаки саркоидоза схожи с туберкулёзом лёгких.
  16. Обследование у офтальмолога.

Также могут проводиться:

  • Анализ на С-реактивный белок — его уровень повышается при повреждении тканей из-за воспаления, некроза и травм, однако исследование не используется для подтверждения диагноза.
  • Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) — позволяет выявить симптом «матового стекла» (это может быть скопление мелких очагов или диффузное утолщение межальвеолярных перегородок из-за поражения альвеол) [9]. Этот признак является одним из проявлений активного саркоидоза.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ-КТ)  можно обнаружить внелёгочные поражения и обозначить наиболее информативные участки для последующей биоспии.
  • УЗИ сердца (ЭхоКГ) — позволяет определить единичные очаги поражения в миокарде (в том числе в межжелудочковой перегородке) и отложения солей кальция в сердце.
  • Исследование уровня кальция в крови и моче — содержание кальция повышается при активной форме саркоидоза и может указывать на необходимость приёма иммуноподавляющих препаратов.

Сейчас исследуются новые серологические маркеры, например активность ангиотензин-превращающего фермента сыворотки крови (АПФ). Она повышена у 75 % пациентов с саркоиодозом, но анализ редко проводится из-за невысокой чувствительности и специфичности лабораторного теста.

Чёткого плана обследования при саркоидозе нет, но чтобы установить диагноз необходимо:

  1. Установить соответствие клинических и рентгенологических данных.
  2. Исключить сходные по симптомам заболевания, в первую очередь туберкулёз или другие инфекции.
  3. С помощью биопсии и гистологического исследования подтвердить наличие характерных для саркоидоза гранулём (для большинства пациентов).

При классических вариантах саркоидоза с типичными клиническими проявлениями (например, синдромы Лёфгрена, Хеерфордта — Вальденстрёма и др.) и наличием рентгенологических признаков проводить биопсию необязательно.

Биопсия при саркоидозе

Биопсия — это исследование, которое заключается в заборе клеток и/или тканей. Для биопсии необходимо выбрать наиболее доступный изменённый орган или ткань. Исследование не проводится при узловатой эритеме, так как в этом случае воспалён сосуд, но гранулём нет.

Если повреждена кожа, то биопсия поможет подтвердить диагноз и избежать сложных эндоскопических или хирургических вмешательств. Также биопсия необходима, чтобы отличить саркоидоз от других заболеваний лёгких. Она позволяет не допустить необоснованного назначения лекарств против опухолей и туберкулёза. Кроме того, приём системных глюкокортикостероидов при ошибочно диагностированном саркоидозе может привести к прогрессированию туберкулёза [3].

Помимо биопсии кожи, может проводиться биопсия лимфатических узлов шеи и надключичных областей (в том числе прескаленная биопсия), биопсия слюнных или слёзных желёз, а также трансбронхиальная или трансторакальная биопсия внутригрудных лимфатических узлов или лёгких. Прескаленная биопсия заключается в иссечении надключичных лимфатических узлов либо жировой клетчатки в области угла подключичной и яремной вен.

Методы биопсии:

  • Трансторакальная пункционная биопсия — используются две техники: тонкоигольная аспирационная биопсия и трепан-биопсия с помощью специальных игл-троакаров. Проводится под местной и проводниковой анестезией, игла вводится под контролем компьютерной томографии. Показана при очаговых периферических изменениях в лёгких. Противопоказана при нарушениях свёртываемости крови, гнойных процессах в лёгких, буллёзных изменениях (разрушение альвеолярных перегородок и формирование воздушных кист). После выполнения трансторакальной биопсии может развиться кровохарканье и пневмоторакс — скопление воздуха в плевральной полости, из-за которого частично или полностью спадает лёгкое.
  • Трансбронхиальная пункционная тонкоигольная биопсия внутригрудных лимфатических узлов и эндоскопическая криобиопсия лёгкого — обе процедуры проводятся под наркозом, как минимум один день после такой биопсии нужно будет провести в больнице.
  • Торакоскопия с биопсией лимфатических узлов и/или лёгкого.
  • Видеомедиастиноскопия с биопсией внутригрудных лимфатических узлов.

Наиболее безопасными и эффективными способами инвазивной диагностики саркоидоза являются эндоскопические методы: трансбронхиальная или трансэзофагеальная тонкоигольная пункционная биопсия под контролем эндосонографии и/или криобиопсия лёгкого [12].

Ранее для диагностики саркоидоза применялась торакотомия — вскрытие грудной полости через грудную стенку. Этот метод устарел и уже не используется.

Лечение саркоидоза

При саркоидозе часто спонтанно возникает ремиссия, поэтому бессимптомным пациентам с первой стадией болезни лечиться не нужно. Им рекомендовано посещать пульмонолога каждые три месяца и 1–3 раза в год проходить МСКТ. Также таким больным следует раз в три месяца в течение первого года делать ЭКГ и сдавать общий и биохимический анализ крови. Далее исследования проводятся реже, их частоту определяет пульмонолог.

Основные задачи при лечении саркоидоза:

  • предупредить или уменьшить повреждение тканей;
  • облегчить симптомы и улучшить качество жизни.

Лекарств, устраняющих причину саркоидоза, пока не существует. Если диагноз подтверждён с помощью биопсии, нет угрозы для жизни, работа органов не ухудшается и нет признаков быстро прогрессирующей формы болезни, то показано активное наблюдение, т. е. нужно отслеживать состояние пациента в динамике.

Признаки быстро прогрессирующей формы болезни:

  • объём поражения лёгких увеличился за 3–6 месяцев;
  • появились новые очаги;
  • возникла и усилилась одышка;
  • снизился уровень кислорода в крови (сатурация);
  • поражена сердечная мышца.

Медикаментозное лечение

Все схемы лечения являются рекомендательными, в каждом конкретном случае врач индивидуально подбирает препараты и определяет длительность их приёма.

Основные лекарства, которые применяются при лечении саркоидоза:

  • Преднизиолон  системный глюкокортикостероид, который уменьшает воспаление и снижает иммунный ответ организма. Лекарство, как правило, назначается на второй стадии заболевания, но может применяться и на первой. При его приёме необходимо контролировать артериальное давление, вес, глюкозу в крови, плотность костей и посещать офтальмолога. Возможные побочные эффекты: сахарный диабет, гипертония, увеличение веса, катаракта, глаукома и остеопороз.
  • Гидроксихлорохин  тоже уменьшает воспаление и снижает иммунный ответ организма, назначается на второй стадии болезни. При приёме препарата нужно 1–2 раза в год посещать офтальмолога. Возможные побочные эффекты: нарушение зрения, изменения со стороны печени и кожи.
  • Метотрексат  обладает противоопухолевым и иммунодепрессивным действием, назначается на второй стадии болезни. При его приёме необходимо раз в несколько месяцев сдавать общий анализ крови и контролировать показатели работы печени. Также следует проходить лучевое обследование лёгких (предпочтительнее МСКТ). Один раз в неделю через сутки после приёма Метотрексата нужно принимать фолиевую кислоту. Возможные побочные эффекты: изменения в крови, повреждение печени и фиброз лёгких.
  • Пентоксифиллин  уменьшает вязкость, улучшает текучесть крови и микроциркуляцию, незначительно расширяет сосуды. При 0–1-й стадии болезни назначается как самостоятельный препарат, на второй стадии может применяться вместе с другими лекарствами [2][5].

При проведении иммуноподавляющей терапии может присоединяться туберкулёз и неспецифическая инфекция, например герпес и кандидоз, а также обостриться тонзиллит, гайморит, цистит и развиться пневмония. Это происходит из-за роста условно-патогенной флоры — бактерий и грибков, которые приводят к болезни, если снизился иммунитет [1][10].

При запущенном саркоидозе IV стадии, осложнённом тяжёлой дыхательной недостаточностью, единственным действенным методом лечения является трансплантация лёгких.

Прогноз. Профилактика

Меры по профилактике саркоидоза не разработаны, так как причина болезни неизвестна.

Примерно у половины пациентов на начальных стадиях болезни происходит спонтанная ремиссия. В таких случаях саркоидоз на продолжительность жизни не влияет [11].

При неблагоприятном течении болезни, например при поражении сердца, больные живут в среднем 1–2 года. Чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем лучше прогноз [7].

На хороший исход заболевания указывают следующие признаки:

  • нет клинических симптомов;
  • начало болезни было острым или подострым с высокой температурой;
  • выявлен синдром Лёфгрена;
  • пациент младше 40 лет;
  • ранее он не принимал глюкокортикостероиды;
  • не нарушена работа лёгких и не поражены другие органы;
  • после первичного выявления болезни наступила спонтанная ремиссия;
  • начальный курс невысоких доз системных глюкокортикостероидов (СГКС) оказался эффективным;
  • проведён полноценный курс СГКС (не менее 12 месяцев);
  • ремиссия длится более трёх лет (спонтанная или после лечения) [7].

Признаками неблагоприятного прогноза являются:

  • уже на этапе диагностики пациент жалуется на кашель и одышку;
  • поражены нескольких органов и систем, есть симптомы нарушений;
  • температура повышена несколько месяцев, а иногда лет;
  • болезнь прогрессирует;
  • возраст пациента — 60 лет и старше;
  • заболевание выявлено у афроамериканца или скандинава — у них сильнее поражается кожа и лёгкие, чаще нарушается работа сердца;
  • пациент работает с химическими веществами, часто вдыхает пыль, много времени проводит на солнце и регулярно испытывает стресс;
  • заболевание изначально протекает в хронической форме;
  • СГКС применялись ранее — повторное назначение препаратов повышает риск развития сахарного диабета, надпочечниковой недостаточности, язвенной болезни и, как правило, требует средних и высоких дозировок;
  • проведён короткий курс СГКС (менее 10 месяцев) — как правило, препараты уменьшают объём поражения, но не приводят к ремиссии и увеличивают частоту рецидивов;
  • первый курс СГКС был недостаточно эффективен, рецидив после лечения стероидами;
  • пациент принимал лекарства против туберкулёза без подтверждённого диагноза — препараты влияют на весь организм и могут нарушать работу печени, почек и поджелудочной железы.

Реабилитация

Пациентам с саркоидозом по возможности нужно вести активный образ жизни: много ходить, заниматься йогой, пилатесом и ездить на велосипеде. При хорошей переносимости и стабильном состоянии можно выполнять аэробные и умеренные силовые упражнения. Они тренируют сердечно-сосудистую систему, разрабатывают дыхательные мышцы, предупреждают застой секрета в бронхах и увеличивают объём вдыхаемого кислорода.

Саркоидоз лечится долго, и зачастую пациентам приходится менять образ жизни, что может сказаться на эмоциональном состоянии. Например, при приёме больших доз препаратов нужно находится на больничном, что ограничивает социальную активность и может привести к психоэмоциональным расстройствам. В результате часто нарушается сон, возникает слабость и одышка, что ещё сильнее снижает активность.

Кроме того, после приёма СГКС может увеличиться вес. Отменить препараты нельзя, а если не соблюдать диету и не заниматься спортом, то вес будет расти.

Перечисленные факторы могут привести к депрессии. В таких случаях рекомендуется посетить психолога или психотерапевта.

Список литературы

  1. в тексте Визель А. А., Визель И. Ю. Саркоидоз: международные согласительные документы и рекомендации // Русский медицинский журнал. — 2014. — № 5. — С. 356–360.
  2. в тексте Министерство здравоохранения РФ. Российское респираторное общество. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению саркоидоза. — М., 2016. — 50 с.
  3. в тексте Диссеминированные заболевания лёгких / под ред. М. М. Ильковича. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 480 с.
  4. в тексте Интерстициальные заболевания лёгких. Руководство для врачей / под ред. М. М. Ильковича, А. Н. Кокосова. — СПб.: Нордмедиздат, 2005. — 560 с.
  5. в тексте Пульмонология: национальное руководство, краткое издание / под ред. А. Г. Чучалина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 800 с.
  6. в тексте Филиппов В. П., Озерова Л. В., Лебедев К. М. и др. Чрезбронхиальная биопсия лёгких в диагностике диссеминированных процессов // Проблемы туберкулёза. — 1985. — № 3. — С. 23–27.
  7. в тексте Терпигорев С. А., Ильченко В. А. Прогностический алгоритм течения саркоидоза лёгких и внутригрудных лимфоузлов // Альманах клинической медицины. — 2014. — № 35. — С. 42–48.
  8. в тексте Саркоидоз: от гипотезы к практике / под ред. А. А. Визеля. — Казань: ФЭН, 2004. — 348 с.
  9. в тексте Шмелев Е. И. Дифференциальная диагностика диссеминированных заболеваний лёгких неопухолевой природы // Русский медицинский журнал. — 2001. — № 21. — С. 918–922.
  10. в тексте Sarcoidosis treatment guidelines // Foundation for Sarcoidosis Research. [Электронный ресурс]. Дата обращения: 08.09.2021.
  11. в тексте Визель И. Ю. Саркоидоз: возможность спонтанной ремиссии // Вестник современной клинической медицины. — 2012. — № 2. — С. 56–60.
  12. в тексте Crouser E. D., Maier L. A., Wilson K. C. et al. Diagnosis and Detection of Sarcoidosis. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline // Am J Respir Crit Care Med. — 2020. — № 8. — e26–e51.ссылка
  13. в тексте Министерство здравоохранения РФ. Саркоидоз: клинические рекомендации. — М., 2019. — С. 7.
Определение болезни. Причины заболевания
Симптомы саркоидоза
Патогенез саркоидоза
Классификация и стадии развития саркоидоза
Осложнения саркоидоза
Диагностика саркоидоза
Лечение саркоидоза
Прогноз. Профилактика
Источники
Выберите свой город