Определение болезни. Причины заболевания
Внутричерепная гипертензия (Intracranial hypertension) — это повышение давления спинномозговой жидкости внутри черепа. Чаще всего не является самостоятельным заболеванием и возникает как симптом различных нарушений. Проявляется распирающими головными болями с тошнотой, рвотой и нарушением зрения.
Синонимы: интракраниальная гипертензия, повышение внутричерепного давления (ВЧД).
Внутричерепная гипертензия
Головной мозг располагается в костном футляре — черепе, который выполняет защитную функцию. Вещество головного мозга покрыто тремя оболочками:
- Мягкая мозговая оболочка — состоит из двух пластинок, между которыми располагаются артерии и вены. Участвует в образовании сосудистых сплетений желудочков мозга, вырабатывающих спинномозговую жидкость, или ликвор.
- Паутинная — связывает мягкую и твёрдую мозговые оболочки. Именно паутинная оболочка поддерживает сбалансированный состав и давление спинномозговой жидкости и способствует оттоку её излишка в сосуды твёрдой оболочки. Пространство между паутинной и мягкой оболочками заполнено ликвором.
- Твёрдая — самая наружная оболочка, выстилает внутреннюю поверхность черепа.
Мозговые оболочки
Кости черепа образуют жёсткую, нерастяжимую коробку, поэтому любой дополнительный объём критичен и приводит к повышению давления. При избытке ликвора, например из-за усиленного образования, нарушенного оттока или затруднённого всасывания, он начинает давить на чувствительные рецепторы в оболочках мозга. При этом включаются защитные механизмы, но их возможности ограничены, и у человека довольно быстро появляется головная боль.
Выделяют два вида внутричерепной гипертензии: первичную (идиопатическую), возникающую без очевидной причины, и вторичную — симптом основного заболевания.
Распространённость
Идиопатическая внутричерепная гипертензия встречается редко: у 5–6 человек на 1 000 000 населения. Вторичная — чаще, так как является осложнением различных заболеваний. Среди пациентов с идиопатической внутричерепной гипертензией около 40 % страдают ожирением или избыточной массой тела; две трети составляют женщины [3].
Причины внутричерепной гипертензии
Причины вторичного повышения внутричерепного давления:
- затруднённое всасывание ликвора — при травме головы, инфекции или кровоизлиянии;
- повышенная выработка ликвора — например, на фоне сифилиса, краснухи и токсоплазмоза, чаще врождённых;
- отёк мозга и венозный застой — например, при инсульте, отравлении и воспалительных заболеваниях (менингите и энцефалите);
- закупорка путей оттока ликвора опухолью или кистой.
Причины идиопатической внутричерепной гипертензии:
- длительный приём медикаментов (антибиотиков: Тетрациклина, Доксициклина, Миноциклина; Налидиксовой кислоты, фторхинолонов, кортикостероидов, высоких доз витамина А и др.);
- гормональные заболевания, связанные с андрогенами, такие как первичный и вторичный альдостеронизм;
- гематологические заболевания, например анемия;
- ревматологические заболевания, например системная красная волчанка;
- онкологические болезни, в частности онкогематологические;
- генетические, например муковисцидоз.
Перед тем как поставить диагноз «идиопатическая внутричерепная гипертензия», врач исключает вторичные причины повышения внутричерепного давления.
Симптомы внутричерепной гипертензии
Симптомы зависят от основного заболевания и скорости нарастания внутричерепной гипертензии.
Симптомы при остром заболевании
Если ситуация острая, например при инсульте или разрыве сосуда, объём внутри черепа нарастает очень быстро. Состояние ухудшается стремительно, порой мгновенно [6]. В течение нескольких часов возникает грубая неврологическая симптоматика, если человек в сознании — появляются головные боли с тошнотой и рвотой, судороги, быстро нарушается сознание вплоть до комы. Самое опасное осложнение у таких пациентов — это вклинение ствола мозга в большое затылочное отверстие и сдавление жизненно важных центров. В этом случае нарушается ритм дыхания, работа сердечно-сосудистой системы, пропадает реакция зрачков на свет. Без экстренной медицинской помощи пациент может погибнуть.
Симптомы при медленном развитии болезни
При медленном нарастании внутричерепного объёма, например при росте опухоли или хронической инфекции, неврологический дефицит часто минимальный, в основном пациенты жалуются на головную боль. Обычно она беспокоит по утрам, сначала бывает неинтенсивной и проходит самостоятельно в течение 2–3 часов или после приёма обезболивающих.
При идиопатической форме, особенно на начальных этапах, проявления болезни также минимальны, могут быть только зрительные нарушения, которые описаны чуть ниже.
С нарастанием давления внутри черепа головная боль усиливается и приобретает характерные черты: становится распирающей, интенсивной, распространяется по всей голове, достигая максимума в области лба. Крайне редко боль возникает в районе висков и затылка. Иногда боль бывает опоясывающей и сдавливающей (как будто сдавливающая шапка на голове), хотя такие боли не характерны для внутричерепной гипертензии.
Боль часто нарастает в ночные и утренние часы, не усиливается. Также она обостряется при кашле, натуживании, опускании головы или смене положения тела (когда человек ложится). Может сопровождаться тошнотой и даже рвотой без связи с приёмом пищи. Пациенты также отмечают боли при движениях глаз, а также за глазными яблоками.
При внутричерепной гипертензии может появиться шаткость при ходьбе, звон в ушах и шум в голове, но такой шум — неспецифический симптом, который встречается при различных заболеваниях. Позже присоединяется сонливость, вялость. Отмечается вынужденное положение головы с наклоном, напряжение и болезненность мышц шеи и плеч. Чтобы облегчить состояние, больным приходится наклонять голову и сидеть в таком положении.
При прогрессировании болезни появляется двоение в глазах и выпадение полей зрения, чаще всего выявляют дугообразную скотому — слепое пятно, небольшой дефект поля зрения дугообразной формы. Если дефект небольшой, симптомов может нет быть — жалобы обычно возникают при сформировавшейся патологии.
Заболевание может привести к снижению зрения, двустороннему отёку дисков зрительных нервов и полной слепоте. Поэтому при подозрении на внутричерепную гипертензию необходима консультация офтальмолога с обязательным осмотром глазного дня, оценкой состояния диска зрительного нерва и определением полей зрения (периметрией).
При увеличении внутричерепного давления нормальный кровоток поддерживается за счёт временного повышения артериального давления (рефлекс Кушинга), поэтому при болезни иногда будет повышаться и артериальное давление.
Патогенез внутричерепной гипертензии
Патогенез внутричерепной гипертензии связан с тем, что костные структуры у взрослых нерастяжимы, а швы черепа закрыты. Поэтому при увеличении объёма содержимого черепной коробки (за счёт ткани мозга, спинномозговой жидкости или крови) повышается внутричерепное давление. У детей, благодаря швам черепа, возникает компенсаторная реакция — увеличивается размер головы.
К повышению внутричерепного давления может приводить:
- Увеличение объёма мозга — за счёт опухоли, абсцесса, кровоизлияния или отёка. Отёк может развиться при проникновении в вещество мозга плазмы крови через повреждённые стенки сосудов в результате ушиба, токсического поражения или инфаркта мозга. При гидроцефалии возможен ещё один механизм отёка мозга — ликвор начинает пропитывать ткань белого вещества мозга.
- Увеличение объёма спинномозговой жидкости в желудочках мозга или окружающем его пространстве. Мозг окружён ликвором, который перемещается и давит на мозговые структуры. В норме за счёт сбалансированных процессов образования и всасывания объём ликвора существенно не меняется. Нарушения возникают при повышенном образовании, недостаточной утилизации в сосудистых сплетениях желудочков мозга или появлении препятствий для оттока ликвора.
- Рост внутрисосудистого объёма — например, при тромбозе синусов твёрдой мозговой оболочки, нарушающем отток крови.
Ликвор
Повышение внутричерепного давления приводит к недостаточному снабжению клеток мозга кислородом и питательными веществами.
При повышении давления преимущественно внутри одной области черепа (это характерно для кровоизлияния, обширного инсульта или опухоли) структуры мозга могут смещаться относительно друг друга. Развиваются дислокационные синдромы, или синдромы вклинения, — опасные для жизни осложнения. Они провоцируют повреждение ствола мозга, дополнительный вторичный отёк и смерть мозга.
Классификация и стадии развития внутричерепной гипертензии
В зависимости от причины выделяют две формы внутричерепной гипертензии:
- Первичная (идиопатическая) — внутричерепное давление повышено, но при проведении томографии каких-либо патологических изменений выявить не удаётся (за исключением признаков высокого внутричерепного давления). Может развиться у человека любого возраста, но чаще встречается у молодых женщин с избыточной массой тела.
- Вторичная — возникает из-за патологии головного мозга.
По времени развития:
- врождённая внутричерепная гипертензия;
- приобретённая.
У детей причиной повышения внутричерепного давления могут быть аномалии развития головного мозга (микроцефалия, врождённая гидроцефалия, артериовенозные мальформации), родовые травмы, внутриутробная гипоксия и инфекция. Другая аномалия, такая как асимметрия желудочков, может быть просто особенностью развития и не нести опасности, но если отток ликвора из желудочков нарушен, то она будет прогрессировать.
У малышей кости черепа более мягкие, а соединения между отдельными костями эластичные и податливые, что компенсирует течение заболевания. Так, врождённая гидроцефалия часто развивается медленно, поэтому дефект, в том числе когнитивный (т. е. задержка умственного развития, расстройства внимания, нарушения памяти), часто минимален.
По стабильности гидроцефалии:
- стабилизировавшаяся — состояние не прогрессирует, внутричерепное давление нормальное;
- прогрессирующая — консервативное лечение малоэффективно, давление ликвора остаётся повышенным.
Выделяют также заместительную гидроцефалию, которая возникает из-за атрофии коры головного мозга после травмы головы или недостаточного кровоснабжения клеток мозга при атеросклерозе, диабете или гипертонии.
По механизму развития:
- открытая внутричерепная гипертензия — образуется избыток ликвора и нарушается его всасывание;
- закрытая — нарушается отток ликвора.
По скорости развития:
- острая внутричерепная гипертензия — развивается на фоне травмы, инсульта или отравления;
- хроническая — развивается постепенно и длительно, например при росте опухоли [11].
По расположению избытка ликвора:
- внутренняя внутричерепная гипертензия — ликвор в основном накапливается в желудочках мозга;
- наружная — между оболочками мозга.
Осложнения внутричерепной гипертензии
При серьёзных поражениях мозга или быстром нарастании отёка, например на фоне тяжёлой ЧМТ, обширного инсульта и массивного кровоизлияния, особенно в желудочки мозга, прогрессирующая внутричерепная гипертензия может привести к нарушению сознания вплоть до комы, нарушению дыхания, работы сердечно-сосудистой системы и смерти пациента.
Также очень опасны объёмные образования задней черепной ямки: они быстро приводят к сдавлению ствола мозга или окклюзионной гидроцефалии — повышению объёма находящейся в желудочковой системе спинномозговой жидкости, вызванному блокировкой ликворных путей.
Огромную опасность несёт смещение тканей мозга относительно твёрдых структур черепа: выростов твёрдой мозговой оболочки и большого затылочного отверстия.
Различают следующие варианты вклинения:
- Височно-тенториальное вклинение — самое распространённое, чаще возникает при объёмном образовании височной доли. Крючок мозжечка смещается в вырезку мозжечкового намёта (листка твёрдой мозговой оболочки, который поддерживает затылочные доли и отделяет их от мозжечка), сдавливая глазодвигательный нерв и смещая ножки мозга. У пациента расширяется зрачок, отсутствует реакция на свет, появляется слабость в руке и ноге с противоположной стороны.
Височно-тенториальное вклинение
- Вклинение внутренних отделов коры полушарий под серповидный отросток — возможно сдавление передней или задней мозговой артерии с развитием инсульта. Проявляется слабостью в противоположной ноге и нарушением мочеиспускания.
- Транстенториальное вклинение — смещение диэнцефального мозга (таламуса, гипоталамуса, эпиталамуса, субталамуса и гипофиза) вниз по отношению к намёту мозжечка. Характеризуется угнетением сознания, нарушением дыхания и сужением зрачков.
- Вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие — возникает сдавление продолговатого мозга. Проявляется триадой Кушинга: нарушением дыхания, гипертонией и брадикардией [14].
Диагностика внутричерепной гипертензии
При подозрении на внутричерепную гипертензию проводится сбор анамнеза (истории болезни), неврологический осмотр, осмотр глазного дна, также может потребоваться инструментальная диагностика и люмбальная пункция.
Диагноз «идиопатическая внутричерепная гипертензия» ставится, если в ходе обследования не выявлено основное заболевание, из-за которого повышено внутричерепное давление.
Сбор анамнеза и неврологический осмотр
Врач спросит о головных болях, их характере и сопутствующих симптомах: тошноте, рвоте и зрительных нарушениях. Кроме того, он обратит внимание на психические функции, в том числе на память, внимание, речь и мышление, а также на поведение, активность и состояние сознания пациента [7][8].
При подозрении на внутричерепную гипертензию обязательно проводится неврологический осмотр с проверкой менингеальных знаков, например ригидности затылочных мышц (лежащий на спине человек не может наклонить голову вперёд и привести подбородок к груди). При значительно повышенном внутричерепном давлении пациент лежит в постели с запрокинутой назад головой и выгнутым телом. При угнетении сознания на неблагоприятный прогноз будет указывать нарушение дыхания, повышение артериального давления и урежение пульса.
У новорождённых и младенцев имеются особые признаки внутричерепной гипертензии: увеличение окружности головы, приподнятость, выбухание родничков, нарушение движения глаз, мышечный тонус в руках и ногах, повышение рефлексов, что проявляется усиленной, оживлённой реакцией.
При внутричерепной гипертензии часто страдает нерв, который связан с мышцей, отводящей глаз кнаружи, из-за чего может возникать сходящееся косоглазие.
Осмотр глазного дна
Повышенное давление сопровождается отёком диска зрительного нерва, поэтому осмотр глазного дна очень важен при диагностике внутричерепной гипертензии.
Осмотр глазного дна
Люмбальная пункция
Внутричерепное давление обычно измеряют с помощью люмбальной пункции, трубочки и манометра. Существуют также специальные приборы или датчики, которые вводят через трепанационные отверстия в желудочки мозга или его паренхиму для длительного мониторинга.
Нормальные значения внутричерепного давления (ВЧД) могут колебаться в зависимости от возраста, положения тела и состояния организма. У взрослого в состоянии покоя в положении на спине давление в норме составляет 5–15 mmHg, стоя оно может быть отрицательным — до –5 mmHg [10].
Основная опасность внутричерепной гипертензии — это уменьшение кровотока в мозге. О его уровне судят по церебральному перфузионному давлению (ЦПД). Оно вычисляется по разнице между средним артериальным давлением (САД) и внутричерепным давлением (ВЧД), т. е. ЦПД = САД – ВЧД [15]. Церебральное перфузионное давление должно быть не ниже 45 мм рт. ст. Если церебральное перфузионное давление выше 45 мм рт. ст. или давление ликвора выше 15 mmHg, то необходимо лечение.
У тяжёлых пациентов проводится мониторинг внутричерепного давления при помощи специальных датчиков, что позволяет своевременно скорректировать инфузионную терапию и при необходимости провести экстренную операцию для декомпрессии мозга [2][12].
Диагностическая люмбальная пункция также позволяет определить состав ликвора, что особенно важно при инфекции и кровоизлиянии. Но эту процедуру не проводят при опасности вклинения мозга. При повышенном внутричерепном давлении пункция может вызвать смещение структур мозга, так как удаление части ликвора резко снижает давление в субарахноидальном пространстве спинномозгового канала. Поэтому пункцию нельзя проводить при симптомах смещения (нарушении сознания, ритма дыхания, судорогах, сужении и разницы в величине зрачков).
Как проводится люмбальная пункция: пациента укладывают на бок с приведённой к груди головой и поджатыми к животу ногами. После обработки кожи в область между отростками 3 и 4-го поясничных позвонков медленно вводят специальную иглу с мандреном (стержнем для закрытия просвета иглы и придания жёсткости). Периодически проверяют, извлекая мандрен из иглы, нет ли в просвете ликвора. Для измерения давления к игле присоединяют манометр.
Люмбальная пункция
Осложнения при проведении люмбальной пункции редки. Может появиться боль при раздражении иглой корешка или болеть голова в последующие дни из-за истечения ликвора через прокол. Задеть спинной мозг при этой процедуре нельзя: он обычно заканчивается выше — на нижнегрудном уровне.
Инструментальные методы диагностики
- компьютерная томография — поможет выявить нарастающее кровоизлияние, показана при тяжёлых травмах головы;
- магнитно-резонансная томография — покажет тромбоз синуса и объёмное образование;
- ангиография — необходима для выявления источника кровоизлияния, например при геморрагическом инсульте.
При хроническом течении заболевания на рентгенограммах черепа можно увидеть эффект «пальцевых вдавлений» — углубления на внутренней поверхности костей черепа [1][4].
При идиопатической форме выявить патологические изменения при проведении томографии не удаётся (за исключением признаков высокого внутричерепного давления).
Все полученные результаты обследований для удобства можно загрузить в специальное приложение и показать врачу на приёме: он откроет их у себя на компьютере и сможет детально со всем ознакомиться
Дифференциальная диагностика
Внутричерепную гипертензию нужно отличать от других видов головной боли, например от мигрени или головной боли напряжения. Для внутричерепной гипертензии характерны распирающие боли с тошнотой по утрам, которые уменьшаются в вертикальном положении (т. е. стоя или сидя). При мигрени боль обычно интенсивная, пульсирующая, с тошнотой, свето- и шумобоязнью, усиливается при физической активности и облегчается, если человек полежит в тихом тёмном помещении или поспит. Головная боль напряжения обычно умеренная, стягивающая, сдавливающая, облегчается прогулкой, отвлечением на какие-либо занятия, отдыхом или сном.
Лечение внутричерепной гипертензии
До приезда скорой помощи при тяжёлом приступе, например при инсульте или травме головы, важно приподнять голову пациента.
Консервативное лечение
Консервативная терапия показана при хроническом течении, а также в острых случаях, например при травме, инсульте и инфекции, если отёк и внутричерепное давление нарастают постепенно.
Основу лечения составляют мочегонные препараты, в основном Диакарб (Ацетазоламид), которые часто сочетают с внутривенным введением препаратов калия. Но есть данные, что Топирамат более эффективен для снижения внутричерепного давления, чем традиционные мочегонные средства [9].
Также медикаментозно корректируют артериальное давление, что позволяет нормализовать кровообращение. Препарат и форму приёма (в виде таблеток или внутривенно) лечащий врач подбирает индивидуально в зависимости от ситуации. Также проводится осмотерапия — внутривенно вводят Маннитол.
При инфекционно-воспалительном процессе назначают противовирусные или антибактериальные препараты.
В тяжёлых случаях часто требуется интубация трахеи для последующей искусственной вентиляции лёгких.
Искусственная вентиляция лёгких
Хирургическое лечение
Операция показана при опасности вклинения мозга. Также её проводят при объёмных новообразованиях и аномалиях развития сосудов, чтобы создать пути свободного оттока ликвора [6].
При идиопатической внутричерепной гипертензии хирургическое лечение показано при сильной головной боли (чаще всего шунтирование) и постоянном нарушении зрения (шунтирование или декомпрессия зрительного нерва). Прогноз при своевременно проведённой операции благоприятный.
Шунтирование
При врождённых формах болезни врачи тщательно оценивают необходимость хирургического вмешательства с учётом возможных осложнений. Шунтирующие операции проводят при риске прогрессирования заболевания, когда консервативные методы не принесли результата.
Прогноз. Профилактика
Прогноз зависит от основного заболевания, скорости нарастания внутричерепного давления, своевременности терапии и компенсаторных возможностей организма. Идиопатическая гипертензия хорошо поддаётся лечению. При вторично развившейся внутричерепной гипертензии прогноз связан с возможностью лечения основного заболевания, а также успешностью оперативного вмешательства.
В детском возрасте длительно существующая гидроцефалия опасна задержкой развития.
Прогноз для людей с хронической внутричерепной гипертензией, в том числе врождённой, зависит от того, насколько удалось скомпенсировать повышенное давление внутри черепа. При нормализации давления можно избежать нарушений зрения и умственного развития.
Профилактика внутричерепной гипертензии
Предупредить заболевание поможет лечение нейроинфекций, профилактика травм и выявление болезни на ранних стадиях [12].
Профилактика заболевания у детей начинается с периода подготовки к беременности: будущим родителям нужно обследоваться, чтобы исключить проблемы со здоровьем, своевременно вылечить обнаруженные заболевания, выявить возможные генетические нарушения и провести санацию хронических очагов воспаления. Во время беременности требуется правильное и сбалансированное питание, богатое витаминами и микроэлементами. Женщине следует отказаться от вредных привычек, достаточно двигаться, соблюдать режима труда и отдыха. При наступлении беременности необходимо своевременно встать на учёт для полноценного обследования, наблюдения за беременностью, пройти все этапы скрининга и следовать рекомендациям врачей в выборе оптимального метода родоразрешения.
Повышенное внутричерепное давление — это серьёзное нарушение, способное ухудшать качество жизни, приводить к инвалидности и даже смерти. Это не самостоятельная патология, а симптом, поэтому главная цель — найти причину. Важно не заниматься самолечением, а обратиться за помощью к профессионалам.
Список литературы
- Yuh E. L., Dillon W. P. Intracranial hypotension and intracranial hypertension // Neuroimaging Clin N Am. — 2010. — № 4. — Р. 597–617. ссылка
- Ошоров А. В., Савин И. А., Горячев А. С. Внутричерепная гипертензия: патофизиология, мониторинг, лечение. — М., 2021. — 657 с.
- Kilic K., Korsbæk J. J., Jensen R. H., Cvetkovic V. V. Diagnosis of idiopathic intracranial hypertension — the importance of excluding secondary causes: а systematic review // Cephalalgia. — 2022. — № 6. — Р. 524–541. ссылка
- Maffie J., Sobieski E., Kanekar S. Imaging of Headaches due to Intracranial Pressure Disorders // Neurol Clin. — 2022. — № 3. — Р. 547–562. ссылка
- Mollan S. P., Hoffmann J., Sinclair A. J. Advances in the understanding of headache in idiopathic intracranial hypertension // Curr Opin Neurol. — 2019. — № 1. — Р. 92–98. ссылка
- Kalyvas А., Neromyliotis Е., Koutsarnakis С. A systematic review of surgical treatments of idiopathic intracranial hypertension (IIH) // Neurosurg Rev. — 2021. — № 2. — Р. 773–792. ссылка
- McCullagh К., Castillo М., Zamora С. Headache Attributed to Non-vascular Intracranial Disorder: Neoplasms, Infections, and Substance Abuse // Neurol Clin. — 2022. — № 3. — Р. 531–546. ссылка
- Valentinis L., Tuniz F., Valent F. et al. Headache attributed to intracranial tumours: A prospective cohort study // Cephalalgia. — 2010. — № 4. — Р. 389–398. ссылка
- Scotton W. J., Botfield H. F., Westgate C. S. Topiramate is more effective than acetazolamide at lowering intracranial pressure // Cephalalgia. — 2019. — № 2. — Р. 209–218. ссылка
- Ошоров А. В., Лубнин А. Ю. Внутричерепное давление, мониторинг ВЧД // Анестезиология и реаниматология. — 2010. — № 4. — С. 4–10.
- Iencean S. M., Ciurea A. V. Intracranial hypertension: classification and patterns of evolution // J Med Life. — 2008. — № 2. — Р. 101–107. ссылка
- Jantzen J. P. Prevention and treatment of intracranial hypertension // Best Pract Res Clin Anaesthesiol. — 2007. — № 4. — Р. 517–538.ссылка
- Silberstein S. D. Medication Overuse Headache // MSD Manual. — 2021.
- Хоминский Б. С. К патоморфологии вклинений в тенториальное отверстие // Вопросы нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко. — 1954. — № 6. — С. 9–17.
- Ошоров А. В., Горячев А. С., Попугаев К. А. и др. Мониторинг церебрального перфузионного давления в интенсивной терапии // Вестник анестезиологии и реаниматологии. — 2013. — № 2. — С. 52–59.