Определение болезни. Причины заболевания
Печёночная недостаточность (Liver failure) — это жизнеугрожающее состояние, которое формируется из-за патологических изменений в ткани печени, нарушающих её структуру и работу. Часть клеток при этом гибнет или подвергается значительному повреждению и может замещаться соединительной (фиброзной) тканью [1].
Поэтапное развитие печёночной недостаточности
Печёночная недостаточность (ПН) может быть острой (ОПН), т. е. развиться в течение нескольких дней или недель, или хронической (ХПН), т. е. формироваться в течение нескольких месяцев или лет [2].
Причины печёночной недостаточности
Самой частой причиной ХПН является цирроз печени (алкогольный или криптогенный, т. е. без выясненной причины), а ОПН — вирусные гепатиты и отравления.
Основные причины развития ПН:
1. Вирусные гепатиты. В развитии ПН большую роль играют не только вирусы гепатита, но и герпесвирусы (цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр, вирус герпеса), реже — аденовирусы [3].
2. Лекарственные препараты. Описаны клинические случаи возникновения ПН после приёма Парацетамола, антибиотиков, противосудорожных препаратов, некоторых пищевых добавок и лекарственных растений [4][5].
Гепатотоксические вещества по механизму действия делятся на две основные группы:
- Прямого действия, т. е. вещество в определённых дозах оказывает непосредственное повреждающее влияние на клетки печени:
- хлорированные углеводороды (Хлороформ);
- этиловый спирт;
- неорганические вещества (сульфат железа, фосфор);
- салицилаты;
- Метотрексат;
- 6-меркаптопурин;
- Тетрациклин (более 2 г в сутки, но возможны и идиосинкразические реакции, т. е. из-за гиперчувствительности к препарату);
- Амиодарон.
- Опосредованного действия, т. е. через образование токсичных метаболитов или реакцию гиперчувствительности к препарату. Эти вещества можно также разделить по механизму действия на две группы :
- из-за аллергических реакций (гиперчувствительности):
- Фторотан;
- противосудорожные;
- Дифенин (Фенитоин);
- сульфаниламиды;
- транквилизаторы (Букарбан);
- Хлорпропамид;
- Хлорпромазин;
- Аминазин и др.;
- из-за токсичных метаболитов и метаболических нарушений:
- Изониазид;
- Парацетамол;
- анаболические стероиды.
3. Отравление грибами. В 95 % случаев оно возникает из-за приёма в пищу бледной поганки и галерины окаймлённой и ежегодно служит причиной смерти сотен людей в странах Европы и США [6].

Бледная поганка
4. Аутоиммунный гепатит. Установить правильный диагноз помогает анализ крови на наличие гипергаммаглобулинемии (повышенного уровня гамма-глобулинов) и аутоантител к клеткам печени.
5. Болезнь Вильсона. Она начинается со внезапно возникающей гемолитической анемии, при которой эритроциты разрушаются быстрее, чем костный мозг успевает их вырабатывать, а также увеличения уровня билирубина и содержания меди в сыворотке крови и моче [7].
6. Тромбоз печёночных вен (синдром Бадда — Киари). Он часто возникает у пациентов со злокачественными заболеваниями системы крови. В 20 % случаев встречается у женщин, принимающих оральные контрацептивы минимум 2 недели [8].
7. Ишемическое повреждение печени (т. е. по причине недостаточного кровоснабжения). Оно может возникать из-за любого состояния, которое ведёт к значительному понижению артериального давления и шоку. К таким патологиям относятся: острый инфаркт миокарда с длительным периодом сердечно-лёгочной реанимации и воздействие наркотических веществ (кокаина и метамфетамина) [9][10][11].
8. Острая жировая печень беременных (HELLP-синдром) [12].
9. Опухолевое поражение печени. Оно наблюдается при колоректальном раке. При этом в 50–70 % случаев опухоли становятся источником печёночных метастазов, а их распад ведёт к ПН. Это происходит из-за прямого венозного оттока из кишечника в систему воротной вены печени.
Прослеживается влияние и других видов рака на развитие ПН. При раке молочной железы существует тенденция к позднему метастазированию, и поражение печени могут обнаружить спустя 5–10 лет после завершения терапии. При раке лёгких, который отличается высокой метастатической активностью, и меланоме также часто поражается печень.
10. Гипертермическое поражение при тепловом шоке. Оно возникает из-за тяжёлой физической нагрузки или продолжительных занятий спортом при высокой температуре окружающего воздуха [13].
11. Паразитарные поражения печени. Могут развиваться на фоне эхинококкоза или альвеококкоза. Паразиты в печени приводят к воспалению, деструкции (отмиранию клеток) печёночной ткани, закупорке желчных протоков и появлению механической желтухи. В итоге развивается ХПН.
12. Острая почечно-печёночная недостаточность. Это редкое состояние, при котором первично поражаются почки, а затем печень. Оно может возникнуть по нескольким причинам:
- из-за тяжёлого кардиогенного шока, при котором сердце не может обеспечить нормальный кровоток;
- ишемического поражения почек;
- сепсиса (системного воспаления);
- краш-синдрома при сдавлении тяжёлыми предметами;
- тяжёлой ожоговой болезни.
При поражении почек возникает уремия — накопление в крови продуктов азотистого обмена, которые повреждают печень.
13. Холестаз. ХПН может развиться из-за нарушения оттока желчи из печени в кишечник. Это происходит, потому что элементы желчи повреждают внутрипечёночные канальцы и гепатоциты (печёночные клетки).
14. Тиреотоксический гепатит. Это редкое заболевание, которое трудно диагностировать. Описаны случаи болезни Грейвса, осложнённой тяжёлым тиреотоксическим гепатитом с отёчно-асцитическим синдромом (сочетанием отёка и скопления жидкости в брюшной полости) и гипербилирубинемическим кризом (резким повышением билирубина в крови) [27].
Распространённость печёночной недостаточности
Частота ОПН меняется в зависимости от географического региона: в странах с развитой экономикой ежегодно регистрируется 1–6 случаев на миллион человек, в развивающихся странах ОПН встречается чаще [14]. Считается, что это может быть связано с отсутствием расширенных программ вакцинации от вирусных гепатитов.
В США с 1998 по 2007 год было зарегистрировано 1147 случаев ОПН, причинами которой в 46 % случаев стала передозировка Парацетамолом, а в 12 % — другими лекарствами. Вирус гепатита В привёл к ОПН в 7 % случаев, а вирус гепатита А выявили у 3 % заболевших. У 14 % пациентов причина осталась неуточнённой [15].
Симптомы печёночной недостаточности
У пациента с ПН отмечаются следующие симптомы:
- Желтуха — пожелтение кожи и склер (белков глаз).
- Большой живот — проявление асцита.
Асцит
- Брожение в кишечнике и вздутие живота (из-за недостаточного выделения желчи в кишечник, что затрудняет пищеварение и провоцирует дисбактериоз).
- Сонливость и слабость вплоть до того, что может отмечаться спутанность сознания. Это происходит из-за того, что токсические вещества поражают головной мозг. В норме печень их обезвреживает, однако при ХПН этот механизм нарушается. Аммиак, меркаптаны, короткоцепочечные жирные кислоты и фенол не успевают нейтрализоваться в печени, попадают в системный кровоток и достигают головного мозга, где нарушают обменные процессы и работу нервных клеток. По этой причине у пациента также могут отмечаться:
- заторможенность или возбуждение;
- оглушение, сопор (глубокое угнетение сознания), кома;
- бессонница ночью и сонливость днём;
- нарушение памяти, особенно в текущем времени;
- бессвязная речь, повторение слов, длинные промежутки между словами;
- дрожание пальцев, хлопающий тремор (ритмичные удары ладонью по поверхности).
- Сладковатый специфический запах при дыхании (fetor hepaticus), сравнимый с запахом фекалий или мышей. Он появляется из-за избытка невыведенного аммиака, тиолов и кетонов.
- Мелкие синяки или большие кровоподтёки без видимых травм. При порезе, например, кровотечение может быть сильнее, чем обычно, и не останавливаться.
- Кровавая рвота или кровавый стул [16].
- Кожный зуд. Он часто возникает при поражениях печени. Симптом мучителен и тяжело переносится пациентом. Особенностью кожного зуда при ХПН является наличие только вторичных элементов на коже — экскориаций (расчёсов), и отсутствие первичных элементов — всевозможных высыпаний, папул (твёрдых узелков), везикул (пузырьков) и бугорков.
Патогенез печёночной недостаточности
Печень весит 1200–1500 г, защищена рёбрами и имеет двойное кровоснабжение. Воротная вена несёт венозную кровь в печень от кишечника и селезёнки. Эта кровь богата питательными веществами, которые всосались в кишечнике. Печёночная артерия снабжает печень артериальной кровью, богатой кислородом. Заходя в печень, воротная вена и печёночная артерия разделяются и доходят до каждой клетки печени. Венозный отток из печени происходит по печёночным венам в нижнюю полую вену [17].
Печень, печёночная артерия и воротная вена
Важной функцией печени является образование желчи и её транспортировка в кишечник. В печени имеются желчные протоки — сосуды, по которым желчь доставляется в двенадцатиперстную кишку, собираясь от каждой печёночной клетки. Далее она регулирует переваривание жиров, и, если её недостаточно, жиры, не усваиваясь, продвигаются по кишечнику, затрудняя многие процессы пищеварения и нарушая кишечную микрофлору.
Гепатоциты являются главными функциональными единицами печени.
Задачи гепатоцитов:
- Синтез (образование) и распад аминокислот, мочевины, холестерина, жирных кислот, а также запас и мобилизация гликогена (его расщепление до глюкозы).
- Пигментный обмен билирубина. При этом билирубин, образующийся после распада эритроцитов, — это свободный (непрямой) билирубин, и он превращается в связанный (прямой) билирубин, который выделяется в желчь.
- Поддержание оптимального состояния свёртывающей системы крови (гемостаза).
- Участие в иммунных реакциях (синтез иммуноглобулинов и др.).
- Барьерная, дезинтоксикационная работа. Печень обезвреживает метаболиты путём окисления, восстановления, гидролиза, т. е. расщепления с участием воды, и конъюгации, т. е. прикрепления к токсину дополнительной молекулы, чтобы его можно было вывести.
- Обмен витаминов, минеральных веществ, гормонов и микроэлементов [18].
Многие проявления ПН возникают из-за нарушения работы гепатоцитов. При этом печень теряет способность:
- Достаточно перерабатывать билирубин, который образуется в результате распада эритроцитов. Билирубин вместо привычного ему оттока из печени с желчью остаётся и накапливается в крови, а затем оказывается в избытке в коже, вызывая желтуху. Известно, что для нормальной утилизации билирубина хватает даже 10 % сохранной паренхимы (основной рабочей ткани) печени.
- Синтезировать необходимое количество белков, в том числе белков, которые участвуют в иммунных реакциях (иммуноглобулинов), поэтому иммунная система даёт сбой и повышается риск инфекции. Также не синтезируются белки, которые помогают крови свёртываться. Возникает коагулопатия, которая проявляется склонностью к мелким кровоизлияниям либо кровотечениям (например, десневым или геморроидальным, т. е. из прямой кишки).
- Высвобождать глюкозу в кровь, которая хранится в печени в виде гликогена, из-за чего может снизиться уровень сахара в крови (гипогликемия).
Из-за патологических процессов в печени дополнительная кровь от кишечника может плохо проходить через неё и сразу сбрасываться в печёночную вену. По этой причине в системе печёночной вены возникает портальная гипертензия, т. е. повышается давление. Из-за высокого давления свободные пути сброса крови (дополнительные сосуды или коллатеральные вены) расширяются и становятся заметными при обструкции (непроходимости) воротной венозной системы внутри печени. Эти дополнительные вены находятся в пищеводе, желудке, на передней брюшной стенке и со временем формируют варикозное расширение. Небольшие вены, соединяющие воротную вену с венами вокруг пупка, создают характерный симптом «голова медузы».
![«Голова медузы» [26] «Голова медузы» [26]](/media/bolezny/pechenochnaya-nedostatochnost/golova-meduzy_-26_s.jpeg?dummy=1772193825248)
«Голова медузы» [26]
Часть крови может переходить в селезёнку, вызывая её увеличение (гепатолиенальный синдром). В тяжёлых случаях, когда все возможные резервные вены переполнены, жидкая часть из крови начинает просачиваться в брюшную полость и возникает асцит. Страдает также дезинтоксикационная функция печени: орган не выводит токсичные вещества, которые накапливаются в крови, и они пагубно воздействуют на головной мозг. Поражение мозга при ПН называется печёночной энцефалопатией. Токсины могут действовать и на почки, вызывая гепаторенальный синдром (нарушение работы почек) и почечную недостаточность [19].
Классификация и стадии развития печёночной недостаточности
Существует несколько классификаций ПН [20].
С. А. Шалимов с соавторами предложили разделить клиническое течение ПН на четыре стадии:
- латентную (скрытую);
- стадию выраженных клинических проявлений;
- прекому;
- кому.
Т. П. Макаренко и Н. И. Изимбиров у пациентов с острой послеоперационной ПН предложили посиндромную классификацию:
- гепаторенальный синдром;
- сердечно-сосудистая форма, или печёночный коллапс (последняя стадия печёночной недостаточности);
- геморрагический диатез, или послеоперационное кровотечение;
- перитонитоподобная форма (состояние, похожее на воспаление брюшины);
- смешанная форма.
Х. Х. Мансуров выделил три формы недостаточности печени:
- нарушение экскреторной (выделительной) функции (обструктивная желтуха, развивающаяся при непроходимости желчных путей);
- нарушение печёночно-воротного кровообращения (нарушение кровообращения в печени с проявлением симптомов портальной гипертензии);
- развитие клеточно-печёночных изменений (нарушение пигментного обмена и белковообразовательной функции печени).
Осложнения печёночной недостаточности
К осложнениям ПН относятся:
- печёночная энцефалопатия;
- печёночная кома;
- спонтанное бактериальное воспаление брюшины (перитонит);
- пневмония, респираторный дистресс-синдром;
- портальная гипертензия;
- асцит и плевральный выпот (задержка жидкости в плевре);
- пищеводное кровотечение;
- кишечное кровотечение;
- нарушение работы почек;
- вторичные инфекции [21].
Диагностика печёночной недостаточности
ПН подтверждается на основании осмотра, клинических, лабораторно-инструментальных и морфологических признаков, т. е. изменения структуры ткани и клеток [22].
С любым подозрением на заболевание печени следует сначала обратиться к врачу-терапевту или врачу общей практики. Он разберёт ситуацию и направит пациента или к гастроэнтерологу, или гепатологу, или инфекционисту.
Сбор анамнеза, осмотр и физикальное обследование
При сборе анамнеза (истории жизни и болезни) пациента доктор уточнит:
- дату, когда впервые заметили симптомы;
- употреблялся ли алкоголь и его количество;
- приём каких лекарств привёл к ухудшению (были они назначены врачом или нет);
- наличие заболевания печени у близких родственников (например, болезни Вильсона);
- наличие факторов риска заражения вирусным гепатитом (контакты с заболевшим, переливания крови, педикюр, пирсинг);
- было ли воздействие токсинов (грибов или паров ацетона).
При осмотре специалист может отметить уменьшения веса (что говорит о пониженном питании), сухую кожу, геморрагические проявления (синяки и петехии, т. е. мелкие кровоизлияния под кожу), сосудистые звёздочки на лице, груди и спине, гинекомастию (увеличение грудных желёз), что говорит о нарушении метаболизма (разрушении) эстрогенов в печени, желтушность кожи и склер.
При пальпации (прощупывании) врач определяет болезненность в правом верхнем квадранте живота либо области правого подреберья. Простукиванием доктор оценивает размер печени. Уменьшение размера свидетельствует о значительной потере объёма органа из-за цирроза. Кроме этого, он выслушивает шум плеска в брюшной полости и таким образом определяет наличие свободной жидкости.
При измерении артериального давления, как правило, у пациентов с ПН наблюдаются низкие значения артериального давления (артериальная гипотензия), также нередко отмечается частый пульс.
Кроме этого, врач оценивает психическое состояние пациента, чтобы определить печёночную энцефалопатию.
Стадии печёночной энцефалопатии и их критерии
Для диагностики печёночной энцефалопатии на раннем этапе также используют тест связи чисел. При этом исследовании на экране монитора либо на рисунке в произвольном порядке расположены числа от 1 до 25. Пациенту необходимо соединить их последовательно прямыми линиями как можно быстрее. Врач засекает время и фиксирует результат. Если исследование длилось 41–60 секунд — присутствуют лёгкие изменения когнитивных (умственных) функций; 61–90 секунд — умеренные нарушения концентрации; 91–120 секунд — выраженные нарушения; более 120 секунд — определяется энцефалопатия, требующая экстренной помощи.
Лабораторная диагностика
Пациенту могут назначить следующие исследования:
- общий анализ крови с лейкоцитарной формулой, определением СОЭ и уровня тромбоцитов;
- биохимический анализ крови (определение уровня АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ, КФ, общего белка, альбумина, меди, железа, витаминов, натрия, калия, хлоридов, бикарбонатов, кальция, глюкозы, билирубина, креатинина, мочевины, магния и фосфата);
- коагулограмму с определением протромбинового времени и МНО (показателя, отражающего скорость свёртывания крови);
- гистологическое исследование биоптата (образца ткани) печени;
- иммунологические тесты (для выявления сифилиса, ЦМВ, герпеса, амёбиаза и туберкулёза) и ПЦР (для исключения вирусного гепатита и прочих инфекций);
- определение уровня токсического агента в крови и моче (при возможности его определить);
- группа крови (на случай переливания крови или экстренных хирургических вмешательств);
- серологическое исследование на анти-HAV (гепатит А), анти-HBc IgM (гепатит B), анти-HEV HBsAg (гепатит E), анти-HCV (гепатит С);
- анализ крови на определение уровня церулоплазмина (для выявления болезни Вильсона — Коновалова);
- определение аутоантител ANA, ASMA, LKMA и иммуноглобулинов (для выявления аутоиммунного гепатита);
- определение уровня аммиака (в артериальной крови, если это возможно);
- ВИЧ-статус (имеет последствия для трансплантации печени);
- общий анализ мочи (для определения уровня белка и желчных пигментов);
- тромбоэластографию (позволяет оценить все компоненты свёртывающей системы и структуру кровяного сгустка);
- определение уровней прокоагулянтов (факторов свёртывания II, VII, IX и X) и естественных антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов C и S).
Также пациенту могут провести тест «СтеатоСкрин». Он рассчитывается на основании концентрации следующих маркеров крови: аполипопротеина А1, АЛТ, АСТ, билирубина, холестерина, глюкозы, гаптоглобина, альфа2-макроглобулина и триглицеридов. Также учитывается возраст, пол и индекс массы тела (ИМТ). Результаты теста указывают на стадию развития стеатоза (накопления лишнего жира в печени):
- I стадия — отсутствие стеатоза;
- II стадия — минимальный стеатоз;
- III стадия — умеренный;
- IV стадия — тяжёлый.
Инструментальная диагностика
К инструментальным методам обследования относятся:
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) печени. Метод используется, чтобы выяснить объём и характер поражения органа. Также возможно выявить асцит и спленомегалию (увеличение селезёнки).
- Ультразвуковая доплерография (УЗДГ) печени. Она позволяет определить поток в печёночной вене и артерии, воротной вене, а также насколько выражена портальная гипертензия.
- Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости. Они также могут потребоваться для диагностики поражений печени и селезёнки и исключения других внутрибрюшных процессов.
- Электроэнцефалография. Исследование проводится при энцефалопатии и для определения степени комы.
- Биопсия печени. Чрескожная биопсия печени противопоказана при значительных нарушениях свёртывания крови. Однако иногда это основной метод, чтобы выявить причины печёночной недостаточности (аутоиммунный гепатит, метастазы в печени, лимфому, вирусный гепатит и прочее).
- Электрокардиография (ЭКГ). Метод стандартно применяется ко всем пациентам с нарушением ритма сердца и гемодинамики (движения крови по сосудам).
- Эндоскопия желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Исследование показано всем пациентам с ПН для уточнения степени варикозного расширения вен в ЖКТ.
Гастроскопия (эндоскопия, направленная на обследование верхних отделов ЖКТ)
- Эластометрия (фиброэластометрия). Она определяет процесс замещения нормальной ткани печени соединительной тканью на фоне ХПН. При эластометрии аппарат создаёт низкочастотные волны, которые передаются в печень. Чем более выражен фиброз, тем быстрее волны проходят через печень. Так рассчитывается показатель жёсткости ткани печени, выраженный в килопаскалях (кПа):
- F0 (менее 5,8 кПа) — отсутствие фиброза;
- F1 (5,9–7,1 кПа) — незначительный фиброз;
- F2 (7,2–9,4 кПа) — умеренный;
- F3 (9,5–12,4 кПа) — выраженный;
- F4 (более 12,5 кПа) — цирроз печени.
Дифференциальная диагностика
Уточнение диагноза в клинической практике сводится к поиску причины возникновения ХПН. Например, для разделения аутоиммунного цирроза, злокачественного новообразования или алкогольного поражения печени биопсия остаётся ключевым методом исследования.
Лечение печёночной недостаточности
Лечение печёночной недостаточности желательно проходить у врача, имеющего практический опыт ведения пациентов с ПН. Терапия начинается только после комплексного лабораторного и инструментального обследования. Во время лечения обязателен контроль доктора не реже раза в месяц, а при необходимости и чаще. Следует также контролировать клинико-лабораторные данные, чтобы корректировать возможные побочные эффекты.
Диета
Для пациента важно сохранить самостоятельное питание. При парезе кишечника, когда человек не может есть сам, переходят на парентеральное (внутривенное) питание. Из 15 лечебных диет по Певзнеру применяют стол № 5. Основные правила диеты:
- разрешается употреблять кисломолочные продукты, крупы, ржаной и отрубной хлеб, свежие некислые овощи;
- запрещаются приправы и пряности, копчёности, блюда, содержащие уксус, овощи, богатые эфирными маслами (редис, лук, чеснок, редька, щавель), жирные продукты (содержащие тугоплавкие жиры, например бараний, гусиный, свиной и т. д.), бобовые, соленья, консервы, чёрный кофе, какао, шоколад и сдоба;
- блюда должны быть приготовлены на пару или запечены в духовке;
- питание должно быть дробным: от 4 до 6 приёмов пищи в день небольшими порциями;
- при асците или отёках нужно следить за количеством воды в рационе и при необходимости ограничить её количество — употреблять не более 2–2,5 л жидкости в сутки, включая первые блюда;
- пить минеральную воду комнатной температуры без газа (до 500 мл в день, не чаще 3 раз в неделю);
- в период обострения или при декомпенсации ХПН, т. е. когда печень перестаёт нормально работать, необходимо исключить из пищи белок и соль;
- следует избегать грубой и жёсткой пищи, которая может ранить стенки пищевода и спровоцировать кровотечение из варикозно-расширенных вен.
При тяжёлой печёночной энцефалопатии возможно уменьшить белковую пищу до 0,6 г/кг в сутки или питаться специализированными препаратами со сниженным содержанием ароматических аминокислот.
Медикаментозная терапия
Для лечения ПН применяют лекарства в зависимости от причины поражения печени:
- При вирусных гепатитах — препараты глицирризиновой кислоты (Виусид, Фосфоглив), группы амантадинов (Ремантадин, ПК-Мерц), а также индукторы интерферонов и иммуномодуляторы (Амиксин, Неовир, Циклоферон, Имунофан и Полиоксидоний и др.). Прим. ред.: Полиоксидоний не имеет достаточной доказательной базы.
- При аутоиммунном гепатите — глюкокортикостероиды (Преднизолон, внутривенно или через рот).
- При застое желчи — Урсодезоксихолевую кислоту (УДХК) и Адеметионин.
- При активности воспалительного процесса в печени с холестазом — Адеметионин, Ремаксол, УДХК.
- При печёночной энцефалопатии — гипоаммониемическую терапию, т. е. направленную на снижение уровня токсичного аммиака в крови. К ней относятся Лактулоза, Орнитин-аспартат (при уровне креатинина меньше 3 мг/дл) и антибиотики (Рифаксимин) [23].
- При острых отравлениях гепатотоксичными ядами — антидоты:
- при отравлении Парацетамолом — энтеросорбенты в первые 4 часа и N-ацетилцистеин в первые 12–20 часов после отравления;
- при отравлении грибами — энтеросорбенты, Силибинин (внутривенно или через рот) и Пенициллин внутривенно в первые 48 часов;
- для фильтрации токсинов — высокообъёмный плазмаферез (введение в кровоток собственной плазмы), гемофильтрацию (процедуру очистки крови, имитирующую работу почки).
- При отёке мозга — раствор Маннитола и барбитураты короткого действия (для снижения внутричерепного давления).
В зависимости от цели лечения также применяют разные группы препаратов:
- Для нормализации свёртывающей системы крови — прокоагулянты, тромбоцитарную массу или свежезамороженную плазму (при МНО больше 7, уровне тромбоцитов менее 10 000 в 1 мм3 ). Альтернативой можно считать использование антифибринолитической терапии (Транексамовой кислоты). Также может быть назначен Витамин К парентерально (через инъекции).
- Для профилактики гастроинтестинальных кровотечений — блокаторы Н2-рецепторов гистамина или ингибиторы протонной помпы (через инъекции).
- Для профилактики инфекционных осложнений — антибиотики широкого спектра.
- Для коррекции артериальной гипотензии — введение коллоидных растворов, при необходимости — вазопрессоров (поддерживают артериальное давление не менее 60 мм рт. ст.)
Кроме этого, проводится коррекция водного и электролитного баланса и гипогликемии.
Хирургическое лечение
Трансплантация печени (ТП) — единственный эффективный метод лечения при неблагоприятном прогнозе течения ПН. После установки диагноза и прогноза немедленно извещается региональный трансплантационный центр [24]. ТП рассматривается для пациентов с выявленными осложнениями цирроза печени (асцитом, кровотечением из варикозных вен верхних отделов ЖКТ, печёночной энцефалопатией), либо при выраженной печёночно-клеточной недостаточности (показатель MELD ≥ 15). MELD — шкала для оценки тяжести ХПН и прогноза выживаемости в течение 90 дней. Индекс MELD, при наличии диагностированной ХПН, рассчитывается на основе трёх лабораторных показателей: общего билирубина, креатинина и МНО.
Прогноз. Профилактика
Прогноз ПН зависит от её причины и длительности заболевания.
Для оценки тяжести заболевания печени используют следующие шкалы:
- Чайлда — Пью (при циррозах печени);
- CLIF-C OF (при ОПН);
- APACHE II (при ХПН), также применяется для прогноза смертности.
Профилактика печёночной недостаточности
Чтобы снизить риск возникновения ХПН, следует:
- Отказаться от употребления алкоголя.
- Избегать мест скопления больших групп людей в период сезонной эпидемии ОРВИ, так как хроническое нарушение работы печени снижает иммунитет.
- Вовремя проходить вакцинацию от гриппа, пневмонии, вирусных гепатитов А и В.
- Контролировать переливаемую кровь.
- Следить, чтобы в медицинских учреждениях и косметических салонах применяли одноразовые шприцы, иглы и стерильные инструменты. Они значительно снижают риск инфицирования и развития ПН.
- Внимательно относиться к сбору грибов и ягод.
- При нарушениях работы печени не заниматься самолечением и все лекарства принимать по согласованию с врачом.
- Вести здоровый образ жизни, правильно питаться и следить за весом.
- В пищу добавлять:
- жиры (сливочное масло, яйца, авокадо и орехи) и горечи (руколу, цикорий и имбирь), которые стимулируют выделение желчи;
- клетчатку (овощи, отруби), которая помогает выводить излишки желчи.
- Хорошо пережёвывать пищу, пить 1,5–2 л чистой воды в день, избегать длительных голодовок, обезжиренных диет и поздних ужинов.
- Заниматься ходьбой и утренней зарядкой, что улучшает отток желчи.
Если ПН развилась, для профилактики осложнений необходимо систематически контролировать метаболические параметры и рационально питаться [25].
Главное, вовремя проходить диспансеризацию (комплексный медосмотр), а при появлении жалоб своевременно обращаться к врачу.
Список литературы
Bernal W., Wendon J. Acute liver failure // N Engl J Med. — 2013. — Vol. 369, № 26. — P. 2525–2534.ссылка
Интенсивная терапия: национальное руководство: в 2 т. Т. II / под ред. И. Б. Заболотских, Д. Н. Проценко. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. — 1072 с.
Lee W. M. Etiologies of acute liver failure // Semin Liver Dis. — 2008. — Vol. 28, № 2. — P. 142–152.ссылка
Lee W. M., Stravitz R. T., Larson A. M. Introduction to the revised American Association for the Study of Liver Diseases Position Paper on acute liver failure 2011 // Hepatology. — 2012. — Vol. 55, № 3. — P. 965–967.ссылка
Andrade R. J., Lucena M. I., Fernández M. C., Pelaez G. et al. Drug-induced liver injury: an analysis of 461 incidences submitted to the Spanish registry over a 10-year period // Gastroenterology. — 2005. — Vol. 129, № 2. — P. 512–521.ссылка
Kaufmann P. [Mushroom poisonings: syndromic diagnosis and treatment] // Wien Med Wochenschr. — 2007. — Vol. 157, № 19–20. — P. 493–502.ссылка
European Association for Study of Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: Wilson's disease // J Hepatol. — 2012. — Vol. 56, № 3. — P. 671–685.ссылка
Darwish Murad S., Plessier A., Hernandez-Guerra M., Fabris F. et al. Etiology, management, and outcome of the Budd-Chiari syndrome // Ann Intern Med. — 2009. — Vol. 151, № 3. — P. 167–175.ссылка
Fuhrmann V., Jäger B., Zubkova A., Drolz A. Hypoxic hepatitis — epidemiology, pathophysiology and clinical management // Wien Klin Wochenschr. — 2010. — Vol. 122, № 5–6. — P. 129–139.ссылка
Silva M. O., Roth D., Reddy K. R., Fernandez J. A., Albores-Saavedra J., Schiff E. R. Hepatic dysfunction accompanying acute cocaine intoxication // J Hepatol. — 1991. — Vol. 12, № 3. — P. 312–315.ссылка
Kamijo Y., Soma K., Nishida M., Namera A., Ohwada T. Acute liver failure following intravenous methamphetamine // Vet Hum Toxicol. — 2002. — Vol. 44, № 4. — P. 216–217.ссылка
Hay J. E. Liver disease in pregnancy // Hepatology. — 2008. — Vol. 47, № 3. — P. 1067–1076.ссылка
Borregaard L., Lyngsoe B. K., Fenger-Eriksen C., Grønbæk H., Brandsborg B. [Acute liver failure following heat stroke after participating in a running event] // Ugeskr Laeger. — 2014. — Vol. 176, № 28.ссылка
Лукашик С. П., Карпов И. А. Острая печёночная недостаточность в практике инфекционистов и врачей смежных специальностей: обновленные подходы к ведению пациентов // Клиническая микробиология и антимикробная химиотерапия. — 2025. — Т. 27, № 2. — С. 150–166.
Лукашик С. П., Карпов И. А. Острая печёночная недостаточность у взрослых: этиология, клинические проявления, методы коррекции // Архивъ внутренней медицины. — 2017. — № 3. — С. 171–180.
Решетняк В. И., Маев И. В., Решетняк Т. М., Журавель С. В., Писарев В. М. Заболевания печени и гемостаз (обзор). Часть I. Нехолестатические заболевания печени и гемостаз // Общая реаниматология. — 2019. — Т. 15, № 5. — С. 74–87.
Sherlock S. Diseases of the Liver and Biliary System / ed. by J. Dooley, A. S. F. Look, A. K. Burroughs, E. J. Heathcote. — 12th edition. — Wiley-Blackwell, 2011. — 792 p.
Семёнов В. А., Гноевых В. В., Черкашина Е. А., Смирнова А. Ю. и др. Избранные вопросы пропедевтики внутренних болезней. Часть 2. — Ульяновск: УлГУ, 2016. — 228 с.
O'Riordan A., Brummell Z., Sizer E., Bernal W. et al. Acute kidney injury in patients admitted to a liver intensive therapy unit with paracetamol-induced hepatotoxicity // Nephrol Dial Transplant. — 2011. — Vol. 26, № 11. — P. 3501–3508.ссылка
Плеханов А. Н. Острая печёночная недостаточность — проблемы и перспективы их решения // Бюллетень ВСНЦ СО РАМН. — 2012. — Т. 87, № 5. — С. 150–159.
Bajaj J. S., O'Leary J. G., Reddy K. R., Wong F. et al. Survival in infection-related acute-on-chronic liver failure is defined by extrahepatic organ failures // Hepatology. — 2014. — Vol. 60, № 1. — P. 250–256.ссылка
Ивашкин В. Т., Маевская М. В., Жаркова М. С., Жигалова C. Б. и др. Клинические рекомендации Российского общества по изучению печени и Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению фиброза и цирроза печени и их осложнений // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. — 2021. — Т. 31, № 6. — С. 56–102.
Лебединский К. М. Острая печёночноклеточная недостаточность: патогенез и возможности коррекции // Практическая онкология. — 2024. — Т. 25, № 2. — С. 102–110.
Fallon M. B., Krowka M. J., Brown R. S., Trotter J. F. et al. Impact of hepatopulmonary syndrome on quality of life and survival in liver transplant candidates // Gastroenterology. — 2008. — Vol. 135, № 4. — P. 1168–1175.ссылка
Бургасова О., Тетова В. Современные подходы к ведению пациентов с острой печёночной недостаточностью // Врач. — 2020. — № 2. — С. 75–78.
Yang P.-M., Chen D.-S. Caput Medusae // N Engl J Med. — 2005. — Vol. 353, № 21.
Пикулев Д. В., Клеменов А. В. Тиреотоксический гепатит // Проблемы эндокринологии. — 2017. — Т. 63, № 1. — С. 46–50.

