ПроБолезни » Детские болезни
warning
Статья для пациентов с диагностированной доктором болезнью. Не заменяет приём врача и не может использоваться для самодиагностики.

Гемангиома у детей - симптомы и лечение

Что такое гемангиома у детей? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Подшивалова О. А., детского хирурга со стажем в 13 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Младенческая гемангиома — это доброкачественная опухоль, возникающая в первые месяцы жизни ребёнка. Она состоит из самостоятельно инволюционирующих клеток, которые формируют кровеносные сосуды. Для неё характерны определённые фазы развития — пролиферация (рост), стабилизация и инволюция (обратное развитие).

Хотя гемангиома проходит самостоятельно, в ряде случаев она может стать причиной артериального кровотечения и менее опасных осложнений, таких как косоглазие, язвы, разрушение хрящей в области век, носа, губ или ушных раковин. Иногда она может быть признаком других заболеваний, например синдромов PHACE или LUMBAR. А при расположении на видимом участке тела (например, на лице) гемангиома может значительно усложнить социализацию ребёнка в коллективе, что приведёт к психологическому дискомфорту, трудностям в общении со сверстниками и депрессии.

Именно поэтому не следует ждать, пока гемангиома пройдёт сама, а показать ребёнка специалисту. После осмотра врач подберёт оптимальный метод лечения, если оно необходимо, а при подозрении на сопутствующие заболевания назначит дополнительные методы исследования.

Гемангиомы, как правило, проявляются в первые дни или первые две недели жизни малыша (87,5 %), реже ребёнок сразу рождается с гемангиомой, или она появляется в возрасте 1-2 месяцев [29]. У девочек эти опухоли встречаются в три раза чаще, чем у мальчиков.

В большинстве случаев младенческие гемангиомы являются единичными образованиями, редко бывают множественными (гемангиоматоз). Эти опухоли могут располагаться в пределах кожного покрова на любом участке тела, чаще всего в области головы и шеи (80-83 %) [1][24]. Очень редко они локализуются на внутренних органах: печени или гортани.

Наличие более 4-5 младенческих гемангиом на коже при отсутствии очагов в печени, селезёнки или других внутренних органах определяется как "доброкачественный неонатальный гемангиоматоз". Наличие таких очагов не только на коже, но и во внутренних органах (прежде всего в печени) определяется как "диффузный неонатальный гемангиоматоз".

Гемангиоматоз

Согласно современной классификации Общества по изучению сосудистых аномалий (ISSVA), младенческую гемангиому относят к опухолям, так как она может расти асинхронно быстро (по отношению к росту организма) [2]. Но такая опухоль не является "истинной". По данным исследований, клетки гемангиомы имеют митотическую активность, т. е. достаточно быстро делятся, в результате чего их количество стремительно увеличивается. Пик роста гемангиом приходится на 2-3 месяца жизни ребёнка и может продолжаться до 6-9 месяцев (фаза пролиферации). Затем происходит стабилизация роста (фаза плато), которая сменяется периодом инволюции ткани опухоли (её обратным развитием), которая может занимать от нескольких месяцев до нескольких лет [1][5][7].

К возможным провоцирующим факторам образования гемангиомы относят:

  • перенесённые инфекционные заболевания в первом триместре беременности;
  • повреждение плаценты в результате забора околоплодных вод или биопсии хориона (ворсистой оболочки вокруг плода);
  • многоплодная беременность;
  • предлежание плаценты;
  • преэклампсия (предсудорожное состояние, сопровождающееся повышением артериального давления и уровня белка в моче);
  • аномалии плаценты (ретроплацентарная гематома, инфаркт плаценты, расширенные сосудистые коммуникации);
  • плацентарная гипоксия;
  • использование матерью эритропоэтина или фертильных лекарств, а также другие факторы [1].

По статистике, дети с младенческими гемангиомами чаще рождаются у первородящих молодых мам (до 30 лет).

warning
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы гемангиомы у детей

Младенческие гемангиомы не имеют инвазивного роста, то есть они никогда не прорастают в близлежащие органы и ткани (кости, мышцы, глаз, мозг и т. д.). Эти сосудистые образования бывают разного размера — от 1 мм до обширных (сегментарных) опухолей.

Варианты локализации гемангиомы

Основной симптом заболевания — наличие сосудистого образования на коже. Если опухоль расположена на поверхности кожного покрова, то она будет красного цвета. Если гемангиома расположена под кожей, то цвет кожного покрова не меняется, иногда возможно синеватое окрашивание.

Некоторая часть младенческих гемангиом у детей обнаруживается при рождении в виде единичных сосудистых образований кожи или подкожно-жировой клетчатки. Но большинство гемангиом возникают вскоре после рождения, в основном в первые недели жизни ребёнка, растут, но со временем постепенно инволюционируют.

Регрессирование гемангиомы

Патогенез гемангиомы у детей

Младенческая гемангиома возникает на 6-10 неделе беременности, когда происходит нарушение закладки тканей (сосудов). Существует около 10 теорий развития младенческих гемангиом: фиссуральная, неврологическая, травматическая, эмбриональная, гипоксическая и пр. Среди современных теорий можно выделить теорию циркулирующих эндотелиальных клеток-предшественников, плацентарную теорию (нарушение плаценты во время беременности) и др. Однако в настоящее время нет ни одной общепризнанной, подтверждённой теории, которая могла бы достоверно объяснить появление младенческих гемангиом.

Наиболее правдоподобной теорией развития младенческой гемангиомы можно считать влияние вирусного заболевания беременной женщины (возможно, вирусоносительство, контакт с вирусным больным) в период с 6 по 10 неделю беременности (в I триместре) [3]. В результате проникновения вируса в кровь беременной происходит повреждение плацентарного барьера, что приводит к миграции клеток плаценты в кожу плода. Данная теория позволяет объяснить, почему младенческая гемангиома располагается на различных участках кожи и появляется после рождения ребёнка. Как показали исследования, клетки младенческой гемангиомы иммуногистохимически идентичны клеткам плаценты. Предполагается, что патологические клеточные массы залегают в зонах с низким уровнем кровотока, активируются только после рождения ребёнка (в ходе гормонального всплеска) и начинают формировать патологическую кровеносную структуру.

Патогенез младенческой гемангиомы изучен не до конца, проводится дальнейшее изучение данного процесса. Есть теория клеточного происхождения из собственных внутренних эндотелиальных клеток-предшественников (endothelialprogenitorcells — EPCs) или ангиобластов плаценты. Также считается, что имеет значение воздействие внутренних (ангио- и васкулогенез) и внешних факторов (тканевая гипоксия и нарушения тканевого развития).

После возникновения младенческая гемангиома претерпевает ряд изменений, которые можно разделить на несколько этапов:

  • фаза пролиферации (активный рост);
  • фаза стабилизации (завершение активного роста);
  • фаза инволюции (обратное развитие гемангиомы, сопровождающееся уменьшением её размеров).

Рост опухоли происходит за счёт быстрой клеточной пролиферации (разрастания) эндотелиальных клеток. Капиллярный эндотелий этих опухолей приобретает способность к неоангиогенезу (формированию новых кровеносных сосудов) в присутствии абиогенных факторов, которые секретируются клетками самой гемангиомы. К таким факторам относится фактор роста фибробластов (FGF-2, bFGF) и эндотелия сосудов (VEGF), коллагеназы IV типа, урокиназы и антигена пролиферации клеток.

Механизм роста сосудистой опухоли

Классификация и стадии развития гемангиомы у детей

По классификации Международного общества по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) 2018 года заболевание относится к сосудистым опухолям. Оно делится на следующие виды:

  • поверхностные — патологическое разрастание сосудов только на поверхности кожи (рис. 1-2);
  • глубокие — патологическое разрастание сосудов в толще кожи и подкожно-жировой клетчатке, без кожных проявлений (рис. 3);
  • комбинированные — сочетание поверхностных и глубоких гемангиом (рис. 4).

Классификация гемангиом по клиническим признакам

Также младенческие гемангиомы разделяют по объёму поражения кожи:

  • очаговые — занимающие ограниченный участок на коже;
  • многоочаговые — состоят из нескольких очаговых гемангиом;
  • сегментарные — обширные, захватывающие одну анатомическую зону.

Гемангиоматоз это появление множественных небольших гемангиом (от 1-2 мм). Количество образований при гемангиоматозе варьируется от 5 до 1000 элементов на коже и слизистых. Такие гемангиомы располагаются на поверхности кожи, но иногда встречается сочетание небольших поверхностных гемангиом с комбинированными.

Множественные и единичные гемангиомы

Гемангиоматоз бывает двух видов:

  • доброкачественный неонатальный гемангиоматоз;
  • диффузный неонатальный гемангиоматоз, при котором гемангиомы есть не только на коже, но и в печени, селезёнке или кишечнике.

До настоящего времени по отношению к заболеванию используются устаревшие термины, такие как "кавернозная", "капиллярная", "утёсовидная" гемангиома, "клубничное врождённое пятно" и другие. Использование этих неверных терминов усложняет процесс диагностики и вносит определённую путаницу в общение между специалистами. Например, под термином "капиллярная гемангиома" может скрываться как младенческая гемангиома, так и капошиформная гемэндотелиома.

ОПУХОЛИ
Корректный терминУстаревший термин
Младенческая гемангиомаАнгиома
Капиллярная гемангиома
Кавернозная гемангиома
Клубничная гемангиома
Капошиформная гемангиоэндотелиомаКапиллярная гемангиома
Пиогенная гранулёмаГемангиома


Гемангиома может быть одним из симптомов различных синдромов:

PHACE(s) — это синдром, при котором наличие сегментарной младенческой гемангиомы в области иннервации тройничного нерва сочетается с одной или более аномалиями: патологией задней черепной ямки, артериальной цереброваскулярной патологией, пороком сердца или магистральных сосудов, сердечной недостаточностью, глазными или эндокринными патологиями, расщелиной грудины или грыжей белой линии живота.

Данный синдром выявляется у 2,3 % детей с младенческими гемангиомами, в 90 % случаев болеют девочки. Чаще всего встречается цереброваскулярная аномалия (72 %). У 8 % детей отмечается инсульт во младенчестве [25][26].

Буква
акронима
ОбозначениеПатологические изменения
PPosteriorfossa
(задняя черепная ямка
или другая патология головного мозга)
• Синдром Денди — Уокера
• Патология спинного мозга
HHemangioma
(гемангиома)
• Поверхностная обширная гемангиома,
обычно на лице, в области прохождения
тройничного нерва
AArterialabnormalities
(артериальная патология головного мозга,
шеи или грудной клетки)
• Функционирующие эмбриональные сосуды
• Маленькие, извитые артерии
• Патология ветвления артерий
CCardiacanomaly
(врождённые пороки развития сердца)
• Любая структурная патология сердца
и/или магистральных сосудов
EEye abnormalities
(патология глаза)
• Катаракта
• Глаукома
• Патология сетчатки, радужки
SSternal (грудинные) или другие деформации,
расположенные по срединной линии
• Отсутствие грудины
• Аномалии грудины
• Гипотиреоз
• Расщелина верхней губы или твёрдого нёба
• Любая патология, расположенная по срединной
линии выше пупка или проходящая по грудине
(например, грыжа белой линии живота)


LUMBAR — это синдром, характеризующийся сочетанием младенческой гемангиомы в области нижней половины туловища с изъязвлением, а также урогенитальными аномалиями, миелопатией, деформацией костей, аноректальными мальформациями или артериальными и почечными аномалиями. Встречается чаще у девочек (в 63 %). У 30 % пациентов имеется только одна сопутствующая аномалия. Риск появления язв достигает 70 % [27].

Буква
акронима
ОбозначениеПатологические изменения
LLower body
(младенческая гемангиома
нижней половины туловища)
или
Lipoma (липома)
Сегментарная младенческая гемангиома
промежности (часто с изъязвлением)
Липома
Невус
Крестцовая воронка
UUrogenital anomaly
(урогенитальная патология)
или
Ulceration (изъязвление)
Экстрофия мочевого пузыря
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
Клиторомегалия
Пороки половых губ
Гипоспадия
Расщепление мошонки
MMyelopathy
(миелопатия)
Экстрофия мочевого пузыря
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
Клиторомегалия
Пороки половых губ
Гипоспадия
Расщепление мошонки
BBone deformities
(костная деформация)
Удлинение размера стопы
Сколиоз
Патология копчика
AAnorectalmalformation
(аноректальные врождённые
пороки развития)
или
Arterialanomalies
(артериальные врождённые
пороки развития)
Неперфорированный анус
Свищи (ректо-вестибулярный,
ректо-вагинальный, ректо-уретральный,
ректо-промежностный)
Аберрантные артерии
Функционирующие эмбриональные коммуникации
RRenalanomalies
(врождённые пороки
развития почек)
Единственная почка
Тазовая эктопия
Гидронефроз


Синдром Казабаха Мерритта, известный также под названием синдрома гемангиомы с тромбоцитопенией, чаще всего проявляется наличием большого сосудистого образования (самое частое образование капошиформная гемэндотелиома, но могут быть и другие образования), которое осложнено тромбоцитопенией, гемолитической анемией и коагулопатией. Все эти факторы приводят к тяжёлым трудно останавливаемым кровотечениям. У мальчиков и девочек синдром Казабаха Мерритта встречается одинаково часто.

Осложнения гемангиомы у детей

Самым частым осложнением во время пролиферации образования является изъязвление, которое возникает примерно в 16 % случаев комбинированных младенческих гемангиом. Чаще всего язвы возникают в области губ, зонах естественных складок и под подгузником, так как в этих местах постоянно влажная среда. Порой процесс изъязвления остановить сложно. Раны при этом глубокие и вяло гранулирующие. Гемангиомы заживают вторичным натяжением, с присоединением воспалительного процесса, образованием атрофического или гипертрофического рубца. При изъязвлении могут быть разрушены хрящи носа, ушей, возникает деформация губ, что приводит к появлению значительных косметических и функциональных нарушений [5][7][8]

Изъязвление гемангиомы

Кровотечение из гемангиомы является вторым по частоте осложнением, которое возникает вследствие травмирования или на фоне появления раневого дефекта (изъязвления). Оно может быть обильным и трудно останавливаемым. В некоторых случаях не помогает даже гемостатическая губка.

Если опухоли располагаются в зонах сложной анатомической локализации, то при быстром росте они могут нарушить работу близлежащего органа:

  • локализация в параорбитальной области может привести к снижению остроты зрения, появлению амблиопии, косоглазию и птозу века;
  • локализация в области слизистой губ и языка нарушает процесс пищеварения, так как ребёнок из-за открытой раны отказывается от еды и не набирает вес;
  • локализация в области век, ушей и носа может привести к разрушению соответствующих хрящей.

У детей с обширными младенческими гемангиомами и большим артериовенозным шунтированием (сбросом) может возникнуть застойная сердечная недостаточность. При обширных младенческих гемангиомах, расположенных в области лица, может возникнуть гипотиреоидизм (недостаточная функция щитовидной железы, сопровождающаяся снижением выработки гормонов).

Диагностика гемангиомы у детей

Для постановки диагноза "младенческая гемангиома" достаточно проведения специалистом грамотного осмотра и ультразвукового исследования (УЗИ).

При осмотре тщательно собирается анамнез (уточняются сроки появления гемангиомы и динамика изменений), визуально оценивается поверхность поражения. Пальпаторно можно определить локальную гипертермию (повышение температуры). Все перечисленные методы исследования являются субъективными и не позволяют определить истинный размер сосудистой опухоли и её взаимоотношение с окружающими тканями. Более точную структурную характеристику образования дают инструментальные методы исследования.

Для уточнения размеров и объёма гемангиомы применяется ультразвуковое исследование сосудистой опухоли с одновременной допплерографией сосудов, питающих ткани опухоли и входящих в её состав. Данный метод достаточно информативен и неинвазивен (не повреждает кожу). Младенческие гемангиомы могут быть различными по плотности структурами с различным типом кровоснабжения [30]. Для определения тактики лечения не столь важно знать потоковые характеристики, сколько толщину самой опухоли.

УЗИ гемангиомы с цветным допплеровским картированием

Если после осмотра и УЗИ возникают затруднения при постановке диагноза, рекомендуется выполнять биопсию опухоли с проведением иммуногистохимического исследования для определения реакции GLUT-1 — специфического маркера для младенческой гемангиомы [31]. Но следует учитывать, что данная процедура является инвазивной и её не следует выполнять рутинно.

Также для подтверждения диагноза возможно выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ), иногда с внутривенным контрастированием. Но поскольку данный метод требует проведения наркоза, его также не следует использовать рутинно для диагностики младенческой гемангиомы.

Проведение компьютерной томографии (КТ) и ангиографии для диагностики младенческой гемангиомы является избыточным, поскольку КТ связано с высокой лучевой нагрузкой. Кроме того, для проведения КТ нужно выполнить внутривенное контрастирование. Маленьким детям КТ также проводится под наркозом.

КТ гемангиомы с трёхмерной реконструкцией

Лечение гемангиомы у детей

В настоящее время есть различные способы лечения младенческих гемангиом. Многие из них уже утратили своё значение, другие успешно используются и в настоящее время. Основной вектор лечения  активное наблюдение или проведение того или иного вида терапии уже с момента установки диагноза.

При выборе тактики лечения следует руководствоваться несколькими факторами:

  • возраст ребёнка (чем младше пациент, тем выше риск дальнейшего роста гемангиомы);
  • вид гемангиомы и её локализация;
  • наличие осложнений;
  • желание родителей проводить ту или иную терапию;
  • опыт доктора [24].

Чтобы помочь врачам определиться с тактикой лечения младенческой гемангиомы, российские хирурги Д. А. Сафин и Д. В. Романов предложили специальную оценочную шкалу. С её помощью можно оценить необходимость проведения медикаментозного лечения бета-адреноблокаторами. В данной шкале учитывается как возраст ребёнка и локализация гемангиомы, так и её размер, количество и толщина (наличие патологического объёма) [28].

Оценочная шкала для определения показаний к системному медикаментозному лечению младенческих гемангиом бета-адреноблокаторами

КритерииОписаниеБаллы
Возраст0-4 мес.4
5-8 мес.3
9-12 мес.2
1 год и старше1
ЛокализацияОрбита, нос, губы, уши4
Промежность, ягодицы, гениталии4
Гемангиоматоз4
Паренхиматозные органы и железы4
Волосистая часть головы и другие части лица3
Шея3
Область суставов2
Кисти и стопы2
Туловище1
Конечности1
Размер
(диаметр)
Более 5 см2
1-5 см1
До 1 см0
Патологический
объём
Есть1
Нет0
Количество5 и более элементов1
1-4 элемента0
ОсложненияЕсть1
Нет0


Врач проводит осмотр пациента, оценивает указанные критерии и суммирует баллы. При наборе от 9 до 14 баллов показано системное медикаментозное лечение, а при наборе от 4 до 8 баллов медикаментозная терапия не требуется.

Во время оценки расположения гемангиомы необходимо учитывать не только косметический дефект, но и риск появления различных осложнений. К таким "критическим зонам" относятся область ушей, носа, губ и век (орбиты глаза). Например, при разрушении хряща уха возникнет стойкая деформация ушной раковины, для коррекции которой потребуется пластическая операция. При расположении младенческих гемангиом в области промежности и ягодиц часто появляются изъязвления, которые трудно заживают, поэтому такая локализация также является критической.

Большой размер опухоли указывает на активный процесс пролиферации, что сопровождается риском дальнейшего роста гемангиомы и высокой вероятностью появления различных осложнений.

В тактике лечения младенческой гемангиомы также необходимо учитывать наличие глубокого (подкожного) компонента опухоли. Он не поддаётся местному лечению и воздействию лазера, что приводит к прогрессии опухоли в глубоких слоях подкожно-жирового слоя. Поэтому в данном случае рекомендуется прибегать к медикаментозной терапии.

Чем больше количество гемангиом на коже, тем сложнее проводить местную терапию. Наличие более пяти сосудистых опухолей существенно повышает риск появления гемангиомы во внутренних органах (диффузного неонатального гемангиоматоза).

Все методы лечения младенческих гемангиом условно можно разделить на две категории:

  • Консервативное (неинвазивное) лечение: оральный приём лекарства, примочки, выжидательная тактика (лечение временем) и лазерное лечение.
  • Оперативное (инвазивное) лечение: уколы (склерозирование) или операция (удаление гемангиомы).

Консервативное (неинвазивное) лечение

Выжидательная тактика

Данное лечение широко практиковалось до появления бета-адреноблокаторов. Сейчас к данному методу также можно прибегать, но необходимо учитывать: чем младше ребенок, тем выше риск роста опухоли. Выжидательная тактика требует частых и систематических контрольных осмотров для определения возможного роста гемангиомы.

Медикаментозное лечение

Бета-адреноблокаторы. В 2008 году французский дерматолог Лате-Лабрез (C. Leaute-Labreze) открыла действие пропранолола на младенческие гемангиомы. С этого периода начался "золотой век" бета-адреноблокаторов в терапии младенческих гемангиом. Учитывая низкий риск побочных эффектов и высокую эффективность лечения, они стали "первой линией" лечения данной болезни.

До настоящего времени неизвестен точный механизм действия бета-адреноблокаторов. Предположительно, он включает сужение сосудов, подавление VEGF-A (фактора роста эндотелия сосудов), стимуляцию апоптоза (естественного "разбора" патологических тканей). Исследования выявили наличие β2-адренергических рецепторов и VEGF-A в капиллярах разрастающейся младенческой гемангиомы, которые уменьшаются при подавлении β2-адренергических рецепторов.

Бета-адреноблокаторы могут использоваться местно в виде примочек или системно введение лекарства внутрь. Для местного лечения используются глазные капли или глазной гель на основе тимолола. Для системной терапии применяются препараты Пропранолол или Атенолол. Каждый из них имеет свои особенности в дозировке, кратности приёма и риск развития побочных эффектов.

Сравнение фармакологической активности препаратов Пропранолол и Атенолол.

Показатели
фармакологической активности
ПропранололАтенолол
Биодоступность20-30 %40-60 %
Период полувыведения препарата3-5 часа6-9 часов
Липофильность
(проходимость через клеточную мембрану)
+++
Выведение препарата из организмаПечень 100 %Почки 90 %, печень 10 %


Стероидные гормоны — один из самых старых способов медикаментозного лечения младенческих гемангиом. Данный метод используется с 1960 года по настоящее время и является "второй линией" терапии. До 2008 года он был основным способом лечения гемангиом, особенно при активном росте опухоли.

Механизм влияния глюкокортикостероидов на младенческую гемангиому до сих пор до конца не ясен. Однако известно, что стероидные гормоны оказывают влияние на адипогенез, угнетают образование новых сосудов и снижают выработку проангиогенных белков (VEGF-A и пр.).

Стероидные гормоны в таблетках можно применять в виде системного медикаментозного лечения. Учитывая высокий риск побочных эффектов глюкокортикостероидов и появление бета-адреноблокаторов, данный метод стал применяться гораздо реже. Основные показания к его назначению осложнённые гемангиомы и невосприимчивость образования к лечению бета-адреноблокаторами. Средний курс лечения от 4 до 12 недель (максимальная доза). Иногда терапия стероидными гормонами может продолжаться до 9-12 месяцев жизни ребёнка.

Также возможно введение глюкокортикоидов внутрь опухоли. Обычно для такого лечения используются инъекции Триамцинолона или смесь Триамцинолона и Бетаметазона. Как правило, такое лечение назначается для маленьких объёмных образований.

Цитостатики (Цитоксан, Винбластин и Авастин), как утверждают зарубежные авторы, способствуют прекращению деления опухолевых клеток в метафазе. Однако в России этот метод не нашёл применения, так как Цитоксан действует на рост чувствительных, быстро пролиферирующих клеток, тем самым угнетая эритроцитарный росток крови и развитие яйцеклетки. Также существует мнение, что после применения Цитоксана возникает риск развития вторичной злокачественной опухоли — ангиосаркомы.

Винкристин — это цитостатический препарат, алкалоид растения розовый барвинок (Vincarosea). Он вызывает апоптоз (регулируемый процесс клеточной гибели) эндотелиальных клеток, уменьшает выработку их факторов роста. Как правило, лечение Винкристином проводится при сосудистой патологии, которая не является истинной младенческой гемангиомой, а сопряжена с капошиформной гемэндотелиомой или пучковой ангиомой с синдромом Казабаха — Мерритта. Лекарство вводится еженедельно через центральный катетер.

Данный метод лечения может быть полезен при отсутствии эффекта терапии стероидными гормонами. Его назначение проводится при непосредственном участии онкологов. К побочным действиям препарата относятся раздражение кожи и появление сыпи, нейротоксичность, запоры, параличи черепных нервов, боль в костях, алопеция, мышечная слабость. Как правило, побочные эффекты кратковременны.

Интерфероны (Интерферон-альфа-2а, Интерферон-альфа-2b и Имиквимод — 5% мазь Алдара) стимулируют секрецию интерферонов, которые подавляют факторы роста эндотелия и фибробластов, а также способствуют некрозу опухоли. Они применяются при неэффективности стероидной терапии. Действие этих препаратов заметно только после четырёх месяцев применения.

Поскольку интерфероны вызывают массу осложнений (анемию, нейтропению, гипотиреоидизм, лихорадку, нейроплегию), их применение при лечении детей младшего возраста не оправданно.

Лазерная коррекция

Для лечения сосудистой патологии используются лазеры с длиной волны 532 и 585 нм, реже 1064 нм. Данные лазеры не повреждают кожный покров, поэтому относится к консервативному лечению.

Работа лазеров основана на теории селективного фототермолиза, которая была описана в 1980 году. Лазерное излучение имеет постоянную длину волны, но поглощается тканями по-разному. Это объясняется наличием в коже хромофоров (воды, меланина и гемоглобина). Результатом такого поглощения энергии является нагревание ткани. Например, длина волны 532 и 585 нм лучше всего поглощается оксигемоглобином, за счёт чего происходит изолированное нагревание сосуда, приводящее к повреждению его эндотелия без вреда для окружающих тканей. В результате происходит закрытие сосуда.

После лазерной обработки не остаются шрамы и рубцы.

Оперативное (инвазивное) лечение

Склерозирование гемангиомы

Данный метод можно использовать при небольших поверхностных образованиях. Для склеивания сосудов опухоли внутрь них вводится специальный препарат, который повреждает эндотелий патологических капилляров и стимулирует образование тромба. В итоге формируется фиброзный подкожный рубец [4][5][7][16].

Данный метод требует этапности — проведения курса лечения через определённые временные интервалы, например, выполнение склеротерапии раз в 1-1,5 месяца. Это связано с быстрым кровотоком в гемангиоме, который сокращает время воздействия склерозанта на эндотелий, тем самым снижая его эффект.

Склерозирование гемангиомы

Предлагаемые склерозанты, например, Этоксисклерол и Фибро-вейн, предназначены для склерозирования вен нижних конечностей. Обязательным условием их применения является введение препарата в кровеносное русло. Они могут вызывать нарушение микроциркуляции вокруг гемангиомы вплоть до некроза опухоли, что приведёт к грубым рубцовым изменениям. Спирт также не следует использовать для склерозирования сосудистых образований. Он хоть и обладает выраженным склерозирующим эффектом, но часто его применение сопровождается появление побочных эффектов.

Криодеструкция (удаление жидким азотом)

Разрушить очаг опухоли можно благодаря жидкому азоту температурой −195,6 °C. Он представляет собой жидкость без цвета и запаха, которая стерильна, нетоксична, инертна по отношению к биологическим тканям и не воспламенима. Во время прижигания гемангиомы жидким азотом чётко отграничивается очаг опухоли, который к 21-30 дню после криовоздействия замещается органотипическим регенератом.

Остановить рост и полностью устранить обширные и глубокие гемангиомы, имеющие обильное кровообращение, при помощи криодеструкции невозможно. Обычно она не приносит желаемого результата, так как оставляет косметические дефекты, а во многих случаях приводит к активизации роста гемангиомы. Поэтому данный метод лучше использовать при лечении локальных необширных гемангиом [5][8][21].

Криодеструкция гемангиомы

Хирургический метод лечения

Радикальность хирургического лечения гемангиом заключается в полном удалении всех поражённых опухолью тканей. Ранее считалось, что хирургическое удаление образование опасно осложнениями: обильным кровотечением во время операции и повреждением вовлечённых в опухоль нервов, лимфоузлов, крупных артериальных и венозных стволов. Сейчас же с возникновением современных методов исследования появилась возможность одномоментного удаления сосудистой опухоли в пределах здоровых тканей, не затрагивая при этом важные анатомические структуры [5][7][8].

Хирургическому удалению подлежат не все гемангиомы: его следует использовать только при наличии жизнеугрожающих состояний, например, при кровотечении или при перекрытии дыхательных путей, но чаще всего к нему прибегают на завершающей стадии инволюции, когда кровотока в гемангиоме уже почти нет чаще всего в 4-5 лет.

Объём операции определяется возможностью выполнить её без необратимого косметического дефекта, образования грубого рубца и риска нарушения функции близлежащих органов. В связи с этим хирургическое лечение имеет свои противопоказания [5][7][8][21].

Устаревшие методы лечения

Лучевая терапия (БФРТ)

Суть данного метода заключается в облучении участка кожи рентгеновскими лучами с небольшого расстояния. Такое излучение поглощается преимущественно в поверхностных тканях и эффективно только при младенческих гемангиомах, расположенных исключительно на поверхности кожи.

В результате рентгенотерапии в гемангиоме формируются "рубцы", а на поверхности кожи телеангиоэктазии (сосудистые звездочки). В итоге для получения хорошего косметического результата в дальнейшем требуется либо пластическая операция, либо лазерная обработка области проведения близкофокусной терапии [7][10].

Прогноз. Профилактика

Прогноз младенческой гемангиомы зачастую благоприятный, в большинстве случаев она является косметическим дефектом, в очень редких случаях может представлять угрозу для жизни (при обильном кровотечении или при перекрытии дыхательных путей), вызывать нарушение работы некоторых органов (например, вызывать амблиопию) или стойкую деформацию (при разрушении хрящей).

У данного заболевания нет мер профилактики, но существуют некоторые ограничения, которые позволят сдерживать рост доброкачественной сосудистой опухоли. Например, не стоит стимулировать кровоток в области гемангиомы массажем или физиотерапией, так как это может спровоцировать рост опухоли. Также стоит ограничить воздействие ультрафиолета на область гемангиомы [5][8].

Детям с младенческими гемангиомами медотвод от проведения вакцинации не даётся. Такие пациенты должны получать прививки согласно национальному календарю. До настоящего времени нет доказательств влияния вакцины на рост гемангиомы.

Список литературы

  1. в тексте Агапов В. С. Гемангиома лица, шеи и полости рта у взрослых: Афтореф. дис. … докт. мед. наук. — М., 1990. — 39 с.
  2. в тексте Баранник М. И., Белянина Е. О. Проблемы и ошибки чрескожной лазерной коагуляции сосудов кожи в практике врача дерматокосметолога // Пластическая хирургия и косметология. — 2011. — № 2. — С. 335-347.
  3. в тексте Воронцов Ю. П., Водолазов Ю. А., Шафранов В. В. и др. Комбинированный метод лечения гемангиом сложной анатомической локализации // Хирургия. — 1985. — № 7. — С. 69-72.
  4. в тексте Гончарова Я. А. Гемангиомы раннего детского возраста. Тактика ведения // Пластическая хирургия и косметология. — 2012. — № 1. — С. 140-145.
  5. в тексте Гераськин А. В., Шафранов В. В., Подшивалова О. А., Волков В. В., Галибин И. Е. Современные аспекты лечения гемангиом // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реанимации. — 2011. — № 4. — С. 94-103.
  6. в тексте Дан В. Н., Кармазановский Г. Г., Нарлыев К. М. Возможности компьютерной томографии в диагностике ангиодисплазий и выборе хирургической тактики // Хирургия. — 1994. — № 6. — С. 21-23.
  7. в тексте Кондрашин Н.И. Клиника и лечение гемангиом у детей. — М.: Медицина, 1963. — 126 с.
  8. в тексте Ламоткин И. А. Онкодерматология: атлас: учебное пособие. — М.: Лаборатория знаний, 2017. — С. 568-579.
  9. в тексте Романов Д. В., Сафин Д. А., Брылеева А. А. Гемангиома в вопросах и ответах. — М.: ООО "Издательство авторская книга", 2019. — 80 с.
  10. в тексте Свистунова Т. М. Низковольтная рентгенотерапия при гемангиомах у детей. — Л., 1974. — 142 с.
  11. в тексте Хасанов Ш. Р., Хутиев Ц. С. Гигантская кавернозная гемангиома // Хирургия. — 1985. — № 3. — С. 122-123.
  12. в тексте Angel C., Yngve D., Murillo С., et al. Surgical treatment of vascular malformations of the extremities in children and adolescents // Pediatr Surg Int. — 2002; 18: 213-217.ссылка
  13. в тексте Chen H., Lin X., Jin Y., et al. Patients with intralesional hemorrage in venous malformations: Diagnosis and embolosclerotherapy // J Vase Surg. — 2009; 49 (2): 429-433.
  14. в тексте Chu W. C, Howard R. G., Roebuck D. J., et al. Periorbital alveolar soft part sarcoma with radiologic features mimicking haemangioma // Med Pediatr Oncol. — 2003; 41 (2): 145-146.ссылка
  15. в тексте Jain R., Bandhu S., Sawhney S., Mittal R. Sonographically guided percutaneous sclerosis using 1% Polidocanol in the treatment of vascular malformations // J Clin Ultrasound. — 2002; 30: 416-423.ссылка
  16. в тексте Lin X., Li W., et al. Sclerotherapy after embolization of draining vein: a safe method for venous malformations // J Vase Surg. — 2008; 47 (6): 1292-1299.ссылка
  17. в тексте Lee B. B., Mattassi R., Choe Y. H., et al. Critical role of duplex ultrasonography for the advanced management of a venous malformation // Phlebology. — 2005; 20 (1): 28-37.
  18. в тексте Lee B. В.. Laredo J., Kim Y. W., Neville R. Congenital vascular malformations: general treatment principles // Phlebology. — 2007; 22 (6): 258-263.ссылка
  19. в тексте Lee K. B., Kim D. L, Oh S. K., et al. Incidence of soft tissue injury and neuropathy after embolo/sclerotherapy for congenital vascular malformation // J Vase Surg. — 2008; 48 (5): 1286-1291.ссылка
  20. в тексте Paltiel H. J., Burrrows P. E., Kozakewich H. P. W., et al. Soft-tissue vascular anomalies: utility of US for diagnosis // Radiology. — 2000; 214: 747-754.ссылка
  21. в тексте Regina G., Impedovo G., Angiletta D., et al. A new strategy for treatment of a congenital arteriovenous fistula of the neck. Case report // Eur J Vase Endovasc Surg. — 2006; 32: 107-109.ссылка
  22. в тексте Пыков М. И., Сакович Е. М., Васильева О. Ю., Галкина Я. А. Мультиспиральная компьютерная томография гемангиом головы и ишеи у детей // Вестник Российского научного центра рентгенорадиологии Минздрава России. — 2012. — № 12.
  23. в тексте International Society for the Study of Vascular Anomalies. ISSVA classification for vascular anomalies / Перевод Д. Романова. — 2018. — 20 с.
  24. в тексте Novoa M., Baselga E., Beltran S., Giraldo L., et al. Interventions for infantile haemangiomas of the skin // Cochrane Database Syst Rev. — 2018; 4: CD006545.ссылка
  25. в тексте Siegel D. H. PHACE syndrome: Infantile hemangiomas associated with multiple congenital anomalies: Clues to the cause // Am J Med Genet. — 2018; 178C: 407-413.ссылка
  26. в тексте Bangiyeva J. N., Gurgela R., Vanderhooftb S. L., Grimmera J. F. Reversible profound sensorineural hearing loss due to propranolol sensitive hemangioma in an infant with PHACE syndrome // International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. — 2017; 103: 55-57.ссылка
  27. в тексте acobas I., Burrows P. E., Frieden I. J., et al. LUMBAR: Association between Cutaneous Infantile Hemangiomas of the Lower Body and Regional Congenital Anomalies // THE JOURNAL OF PEDIATRICS. — 2010; 157 (5): 795-801.ссылка
  28. в тексте Романов Д. В., Сафин Д. А. Использование оценочной шкалы для определения показаний к системному медикаментозному лечению младенческих гемангиом бета-адреноблокаторами // Детская хирургия. — 2020 — № 3 (24). — С. 157-160.
  29. в тексте Подшивалова О. А. Дифференцированный подход к лечению гемангиом у детей // Детская хирургия. — 2012. — № 1. — С. 42-47.
  30. в тексте Koka K., Patel B. C. Capillary Infantile Hemangiomas // StatPearls Publishing. — 2020.ссылка
  31. в тексте Huang L., Nakayama H., Klagsbrun M., Mulliken J. B., Bischoff J. Glucose transporter 1-positive endothelial cells in infantile hemangioma exhibit features of facultative stem cells // Stem Cells. — 2015; 33 (1): 133-145.ссылка
Определение болезни. Причины заболевания
Симптомы гемангиомы у детей
Патогенез гемангиомы у детей
Классификация и стадии развития гемангиомы у детей
Осложнения гемангиомы у детей
Диагностика гемангиомы у детей
Лечение гемангиомы у детей
Прогноз. Профилактика
Источники
Выберите свой город