Амилоидоз - симптомы и лечение

Амилоидоз (Amyloidosis) — это болезнь, при которой в органах и тканях накапливается особый белок амилоид, нарушая их работу. Относится к системных заболеваниям, так как затрагивает многие органы и ткани. Чаще всего вовлекаются сердце, почки, пищеварительная и нервная система.

Органы и ткани, которые могут поражаться при амилоидозе

В середине XIX века немецкий учёный, врач, патологоанатом и физиолог Рудольф Вирхов изучал «сальное» вещество, которое откладывалось в органах людей, умерших от хронических инфекционных заболеваний (туберкулёза и сифилиса). Именно тогда, а точнее в 1854 году, он ввёл в медицинский обиход термин «амилоид».

Причины амилоидоза

Существует много форм амилоидоза. Рассмотрим причины наиболее известных:

1. АА-амилоидоз. Его могут вызывать:
2. Хронические воспалительные заболевания:
3. ревматические болезни: ревматоидный артрит, идиопатический анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), инфекционные артриты, синдром Шёгрена, системная красная волчанка;
4. болезни кишечника, включая болезнь Крона, неспецифический язвенный колит и болезнь Уиппла.
5. Хронические инфекционные болезни:
6. гранулематозные заболевания: туберкулёз, сифилис, лепра;
7. длительно текущие состояния, сопровождающиеся нагноением: бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит, хронические гнойные процессы у людей, принимающих героин.
8. Опухолевые заболевания: рак почки, щитовидной железы, лимфома Ходжкина (лимфогранулёма) и др. ^[6]
9. Периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка, армянская болезнь). Это редкое генетически обусловленное наследственное заболевание, которое проявляется периодическими эпизодами лихорадки и острой болью в животе и/или грудной клетке. Чаще всего встречается у жителей Средиземноморского бассейна (евреев, арабов, турок, армян).
10. AL-амилоидоз. Может быть ассоциирован с миеломной болезнью и лимфоплазмоцитарной лимфомой (болезнью Вальденстрема).
11. ATTR-амилоидоз. Может развиваться из-за мутации гена или из-за возрастных изменений.
12. Аβ2М-амилоидоз. Развивается при длительном гемодиализе.

Распространённость амилоидоза

Точной информации о частоте этого заболевания нет, так как в статистике часто учитывают только наиболее изученные формы болезни, не учитывая отдельные случаи. Поэтому может показаться, что амилоидоз — более редкое заболевание, чем есть на самом деле.

Кроме того, болезнь трудно диагностировать на ранних стадиях, так как её симптомы похожи на симптомы многих других болезней. Из-за этого диагноз часто ставится, только когда процесс становится генерализованным, т. е. когда он начинает затрагивать все органы и системы. Это ещё одна причина, почему зарегистрированных случаев болезни может быть меньше, чем реальных.

Следовательно, о распространённости заболевания можно говорить лишь приблизительно. По данным разных авторов, частота AL-амилоидоза составляет от 5,1 до 12,8 случаев на 100 000 населения в год ^[3]. Если говорить об АА-амилоидозе, то по статистике Европейских стран эта болезнь осложняет течение хронических воспалительных заболеваний примерно в 5 % случаев, хотя другие источники говорят, что ревматоидный артрит осложняется системным амилоидозом в 6–10 % случаев ^[9][12].

AA- и AL-амилоидоз встречается в 2 раз чаще у мужчин, чем у женщин ^[3]. Средний возраст пациентов, у которых выявлен AL-амилоидоз, — 65 лет, для АА-амилоидоза этот показатель значительно ниже — 40 лет ^[4][12].

Заболевание является осложнением других состояний, и именно проявления этих состояний пациент может увидеть у себя. Симптомы будут зависеть от того, в каком органе откладывается амилоид, какова степень его распространения и как долго протекает заболевание.

При поражении сердечно-сосудистой системы возникают разнообразные аритмии (нарушения ритма), обморочные состояния, часто беспокоит низкое давление, одышка и при нагрузке, и в покое, отёки ног.

При поражении почек на поздних стадиях характерны распространённые отёки. На начальных стадиях их не будет, так как они развиваются, только когда организм потерял много белка.

При поражении нервной системы возникает ортостатическая гипотония (резкое снижение артериального давления при перемене положения тела), нарушение чувствительности в виде жжения и онемения стоп, ощущения ползания мурашек, онемения и боли в пальцах рук (как проявление синдрома запястного канала), непроизвольные мочеиспускание или дефекация, нарушение эрекции у мужчин.

При поражении пищеварительной системы иногда трудно проглатывать пищу, также характерно вздутие живота и нарушение стула (диарея или запоры), развитие желудочно-кишечных кровотечений, увеличение размеров языка (макроглоссия) ^[7].

Увеличенный язык [14]

Так как заболевание носит системный характер и в патологический процесс обычно вовлечено несколько систем, то могут беспокоить симптомы поражения нескольких органов.

Общие симптомы могут включать повышенную утомляемость, перепады настроения, снижение веса, сухость слизистых оболочек, общую и мышечную слабость, могут появиться боли в мышцах, спонтанные подкожные кровоизлияния, носовые и десневые кровотечения, головокружения, особенно связанные с переменой положения тела.

Время появления симптомов может быть разным: иногда болезнь развивается молниеносно, но часто первые проявления возникают через много лет после начала заболевания.

Главным механизмом развития амилоидоза является отложение патологически изменённого белка.

В основе формирования амилоида лежит образование большого количества самых разнообразных белков-предшественников с нестабильной структурой. Именно из-за своей нестабильности эти белки меняют свою структуру, собираются в большие агрегаты, которые и становятся амилоидными фибриллами ^[8].

Не каждый белок может превратиться в амилоид, а только тот, в структуре которого заложена амилоидогенность. Таких белков-предшественников известно больше 30 ^[4]. Они могут вырабатываться разными клетками (иммунной системы, печени), могут содержать самые разные включения (гормоны и их предшественники, пептиды мозговых структур). Также обычные структурные белки могут приобретать изменённую (мутантную) форму.

Из-за особой складчатой структуры амилоид не растворяется, поэтому он накапливается в органах и постепенно вытесняет нормальные функционирующие клетки. В результате такой замены органы теряют способность нормально работать.

Нормальный белок и амилоид

Клинические формы амилоидоза:

• Первичный амилоидоз. Его устанавливают, когда нет связи с другими существующими или предшествующими болезнями.
• Амилоидоз, как исход множественной миеломы.
• Вторичный (реактивный) амилоидоз. Развивается на фоне других заболеваний, преимущественно воспалительных, онкологических, инфекционных.
• Наследственно-семейный амилоидоз. К этому типу можно отнести амилоидоз, связанный с периодической болезнью.
• Локальный амилоидоз — это формирование опухолеподобного образования в отдельном органе без поражения других органов и систем. Его часто ошибочно принимают за онкологический процесс.
• Старческий амилоидоз. Развивается после 70 лет. В этом случае страдают прежде всего головной мозг и сердце.

Также классификация может упоминать те органы и системы, где протекает патологический процесс с оценкой функционального класса, соответствующего степени поражения системы ^[9].

В классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) формы амилоидоза выделяются в зависимости от типа амилоида и его предшественников. Всего открыто 36 амилоидогенных белков-предшественников, т. е. можно выделить 36 форм амилоидоза, но здесь перечислим наиболее встречающие. В названии каждой формы есть буквенные обозначения, где первая буква «А» означает «амилоид», а вторая — тип фибриллярного белка амилоида ^[8].

• АА-амилоидоз. К нему относят вторичный амилоидоз, который развивается на фоне хронических воспалительных заболеваний (ревматоидного артрита и др.), инфекционных и опухолевых болезней. Также может встречаться более чем в трети случаев у пациентов с периодической болезнью. Предшественником АА-амилоида является сывороточный белок SAA, который в избытке образуется в организме при различных воспалительных состояниях и относится к белкам «острой фазы». Чаще всего АА-амилоидоз поражает почки, также возможно вовлечение в патологический процесс кишечника, печени, селезёнки и надпочечников.
• AL-амилоидоз. К нему относится первичный (идиопатический) амилоидоз, а также амилоидоз на фоне миеломной болезни и лимфоплазмоцитарной лимфомы (болезни Вальденстрема). В этом случае формируется аномальные клоны клеток крови (В-лимфоцитов или плазматических клеток), которые начинают усиленно вырабатывать лёгкие цепи иммуноглобулинов (ЛЦИ), отличающиеся высокой амилоидогенностью. Именно ЛЦИ считаются белками-предшественниками при AL-амилоидозе, отсюда буква «L» в названии. Этот тип амилоидоза поражает сердце, почки, а также язык, реже вовлекается желудок, кишечник, печень, кожа и нервная система.

Отложение амилоида в сердце

• ATTR-амилоидоз. Включает в себя семейный и старческий амилоидоз. Предшественником при этой форме является белок-переносчик транстиретин, который вырабатывается в печени. И при семейном, и при старческом амилоидозе эта молекула, состоящая из четырёх одинаковых субъединиц, распадается до более мелких структур, которые являются нестабильными и могут легко превратиться в амилоид. При семейном амилоидозе транстиретин распадается из-за мутации гена, отвечающего за выработку этого белка. При старческом амилоидозе это происходит из-за возрастных изменений. При ATTR-амилоидозе возникает тяжёлое поражение сердца и нервной системы с развитием полинейропатий.
• Аβ2М-амилоидоз. Связан с хроническим гемодиализом. В основе этой формы амилоидоза лежит накопление бета-2-микроглобулина, который в норме активно разрушается и выводится почками, но при применении гемодиализа этот белок не может проникнуть сквозь диализную мембрану, что ведёт к его накоплению и переходу в амилоид.

В зависимости от преобладающего симптомокомплекса можно выделить:

• кардиопатический амилоидоз — с преимущественным поражением сердца;
• нефропатический — с поражением почек;
• энтеропатический — с поражением желудочно-кишечного тракта;
• нейропатический — с поражением нервной системы.

Человек может жить с этим заболеванием долгое время, но тем не менее оно может вызвать опасные для жизни осложнения. Среди них:

• Инфаркт миокарда. Поражение амилоидом коронарных артерий может привести к появлению некроза (омертвения) в сердечной мышце.
• Не совместимые с жизнью аритмии и блокады в сердце.
• Прогрессирующая сердечная недостаточность. Один из её характерных признаков — невосприимчивость к лечению.
• Инсульты: ишемические — возникают, когда нарушается доставка кислорода к головному мозгу из-за значительного снижения артериального давления, геморрагические — развиваются на фоне внутримозговых кровотечений, как осложнение сосудистых повреждений.
• Желудочно-кишечные и внутрипечёночные кровотечения.
• Динамическая непроходимость кишечника.
• Сморщенная почка с тотальным нарушением её функции.
• Перекрытие дыхательных путей увеличенным языком ^[7].

Заболевание может затронуть любую часть организма, при этом возникают симптомы поражения того органа (или органов), который был затронут. Очень важно не игнорировать эти симптомы и обратиться за медицинской помощью к соответствующему специалисту:

• к кардиологу — если беспокоит одышка, аритмия и др.;
• нефрологу — если есть отёки;
• неврологу — при возникновении ортостатической гипотонии, нарушении чувствительности и др.;
• гастроэнтерологу — при нарушении стула, появлении крови в кале и т. д.

Предположить диагноз «амилоидоз» может врач любой специальности, но особенно насторожены в отношении амилоидоза врачи-ревматологи, фтизиатры (они лечат туберкулёз) и онкологи. Это связано с тем, что АА-амилоидоз часто развивается на фоне хронических воспалительных, инфекционных и онкологических заболеваний.

Алгоритм диагностики амилоидоза

1. Первостепенным в диагностике амилоидоза является тщательный сбор жалоб и анамнеза (истории) жизни и заболевания.
2. Далее врач будет оценивать функциональную состоятельность органов (т. е. как они работают). Для этого учтёт жалобы пациента, проведёт осмотр и направит на исследования: лабораторную диагностику (общеклинические анализы крови, мочи, кала и биохимические анализы крови) и инструментальные исследования (ЭКГ, УЗИ органов, рентгенографию, МРТ и др.).
3. Если по результатам всех обследований врач заподозрит амилоидоз, то назначит биопсию с дальнейшим морфологическим исследованием (изучением образца ткани под микроскопом), так как это главный метод, позволяющий поставить окончательный диагноз «амилоидоз».

1. Сбор жалоб и анамнеза

На приёме нужно рассказать врачу обо всех жалобах, это поможет ему оценить состояние различных органов и систем. Также доктору нужно знать, с какими сопутствующими заболеваниями длительно наблюдается пациент.

Врач может задать уточняющие вопросы, например для диагностики периодической болезни спросит:

• какая национальность у пациента, так как это состояние характерно для выходцев из района Средиземного моря, на территории нашей страны — это армяне и евреи;
• не было ли у пациента острого живота (сильных болей в животе), который потребовал хирургического вмешательства, но во время операции никаких поражений не обнаружили;
• бывают ли эпизоды, когда спонтанно повышается температура.

2. Оценка функциональной состоятельности органов

При поражении сердца

Поражение сердца часто встречается при AL-амилоидозе, более чем у половины пациентов с ATTR-амилоидозом, но почти не характерно для пациентов со вторичной формой болезни. Поэтому при описанной клинической картине врач может предположить именно AL- или ATTR-амилоидоз.

При этом возникают жалобы на аритмии, беспокоят разнообразные боли в области сердца, быстро прогрессирует сердечная недостаточность (слабость, одышка, отёки), которая практически не поддаётся лечению.

Чтобы выявить поражение сердца, врач может назначить инструментальные методы исследования: ЭКГ, ЭхоКГ (УЗИ сердца), рентгенографию и МРТ органов грудной клетки.

На ЭКГ могут регистрироваться разнообразные нарушения проводимости, можно увидеть уменьшение амплитуды зубцов, изменения как при инфаркте миокарда, нередки случаи, когда действительно развивается инфаркт миокарда как исход повреждения сосудов сердца амилоидом.

При ЭхоКГ на амилоидоз может указывать утолщение стенок сердца, повышение плотности миокарда, полость левого желудочка будет быстро уменьшаться, а предсердия будут увеличиваться. Поражение сердца при амилоидозе можно сравнить с «резиновым» миокардом, т. е. сократительная функция будет сохранена, страдает именно способность сердца к расслаблению. УЗИ-диагност может описать изменения, как рестриктивная кардиомиопатия.

При поражении почек

Почки часто повреждаются при вторичном АА-амилоидозе — более чем у 90 % пациентов. Реже амилоид откладывается в тканях почек у пациентов с AL-амилоидозом.

Методы диагностики при подозрении на патологию почек:

• общеклинический анализ крови и мочи;
• биохимический анализ крови: на общий белок и его фракции, креатинин с определением скорости клубочковой фильтрации (СКФ), мочевину и электролиты;
• анализ мочи на микроальбумин;
• анализ суточной мочи на белок.

Инструментально: УЗИ почек, обзорная рентгенография, экскреторная урография, КТ, МР-урография.

При поражении почек можно увидеть чёткую стадийность развития заболевания:

1. Бессимптомная, или доклиническая, стадия. Амилоид начинает накапливаться в структурах почек — по ходу прямых сосудов пирамидок, развивается отёк и появляются ограниченные участки склероза (уплотнения). Эта стадия длиться 5 лет и более. Как правило, при вторичном амилоидозе на первый план выходят проявления основного заболевания (например, ревматоидного артрита, туберкулёза и пр.).
2. Стадия потери белка (протеинурическая). Амилоид накапливается в петлях капилляров, в корковом веществе, в пирамидках и в сосудах почек. Почки начинают увеличиваться и уплотняться, в них формируется полнокровие и лимфостаз. В моче появляется белок (протеинурия), в начале это преходящие нарушения, но в дальнейшем протеинурия становится стойкой. Эта стадия может продолжаться 10–13 лет.
3. Отёчная, или нефротическая, стадия. Амилоидные отложения повреждают все отделы нефрона (структурной единицы почки). Почки остаются увеличенными, у этого состояния даже есть обозначение — «большая сальная почка». Клинически наблюдаются все проявления нефротического синдрома: массивная потеря белка (более 3–5 г в сутки), в плазме крови уровень белка, в частности альбуминов, снижается, а так как белок удерживает жидкую часть крови в кровеносном русле, плазма начинает уходить в межтканевые пространства и развиваются отёки, вплоть до их максимального проявления — анасарки (водянки). В моче в большой концентрации можно увидеть цилиндры (гиалиновые, зернистые), могут появляться эритроциты, лейкоциты и липиды. В крови повышается уровень холестерина и триглицеридов. Артериальное давление чаще или в норме, или понижается. Продолжительность этой стадии — менее 6 лет.
4. Терминальная, или уремическая, стадия. Почка уменьшается и уплотняется, у неё тоже есть свое название — «амилоидная сморщенная почка». С мочой может теряться до 40 г белка в сутки, нарастают отёки. Сохраняются те лабораторные изменения, которые описаны выше, постепенно нарастает азотемия, т. е. в крови повышается концентрация азотистых продуктов белкового обмена (главным образом креатинина и мочевины) ^[2].

При поражении пищеварительной системы

Если патологический белок откладывается в стенках пищевода, желудка, тонкого и толстого кишечника, нарушается их моторика. Отложение амилоида в нервных сплетениях кишечника проявляется трудно устранимой диареей и частым вздутием живота. Накопление амилоида в слизистой оболочке (ворсинках тонкой кишки) и подслизистом слое нарушает процессы всасывания питательных веществ, в результате развивается синдром мальабсорбции, при этом начинает снижаться вес и нарушается водно-электролитный баланс. Также проявлением амилоидоза кишечника может быть снижение его перистальтики, возможно развитие динамической кишечной непроходимости. Нередко возникает дисбиоз кишечника.

Если амилоид накапливается в языке, он будет увеличенным (макроглоссия), при этом язык покрывается многообразными трещинами, язвочками. Это характерный признак AL-амилоидоза.

Поражение печени встречается почти у всех пациентов с АА- и AL-амилоидозом. Несмотря на это, работа печени, как правило, нарушается незначительно, хотя сама печень может сильно увеличиться.

В лабораторных показателях может быть повышен уровень гамма-глутамилтрансферазы в крови, что указывает на застойные явлений в печени. На более поздних стадиях возможно повышение билирубина в крови. Редко повышается давление в печёночных венах. При некоторых вариантах амилоидоза могут возникать спонтанные внутрипечёночные кровотечения.

При вовлечении в процесс поджелудочной железы иногда развивается скрыто текущий сахарный диабет, но это осложнение возникает редко.

Для диагностики повреждения органов пищеварительной системы назначаются лабораторные исследования (общеклинические и биохимические анализы), инструментальные (УЗИ органов брюшной полости) и эндоскопические с проведением биопсии.

При поражении нервной системы

Преимущественно осложняет семейную форму амилоидоза. Страдает периферическая и вегетативная нервная система.

В первом случае сначала нарушается болевая и температурная чувствительность, далее — позиционная и вибрационная, ещё позже возникают двигательные нарушения. Одними из первых симптомов являются ощущения онемения, ползанья мурашек, чаще в ногах, чем в руках.

При поражении вегетативной нервной системы возникает ортостатическая гипотензия. Часто встречается при идиопатических и семейных формах ^[5]. Она развивается из-за того, что при перемене положения тела сосуды не способны поддерживать нормальный уровень артериального давления, и оно снижается. Это проявляется тем, что когда человек резко встаёт после того, как посидел или полежал, ему становится дурно, у него темнеет в глазах. Крайние степени этого состояния могут заканчиваться обмороками, также известны случаи развития острого нарушения мозгового кровообращения. Причиной ортостатической гипотензии является развитие амилоидоза нервных сплетений сосудов и (или) поражение надпочечников ^[11].

Ещё одним проявлением поражения нервной системы является синдром запястного канала. Если предыдущие нарушения обусловлены отложением амилоида в оболочках нервных стволов, то в этом случает амилоид откладывается в связках запястья, что приводит к сдавлению срединного нерва. Это состояние проявляется болям, нарушением чувствительности в первых трёх пальцах кисти, уменьшением объёма мышц основания первого пальца.

Инструментальные методы исследования патологии нервной системы: электронейромиография, электроэнцефалография, УЗИ запястного канала, КТ, МРТ головного мозга.

При поражении органов дыхания

Органы дыхания чаще поражаются у людей с первичным амилоидозом. Как правило, при этом не возникает никаких симптомов, но возможна осиплость голоса или изменение его тембра из-за отложения амилоида в голосовых связках. Также может развиваться одышка и кашель. Редкими осложнениями являются ателектазы (спадение ткани лёгкого).

Инструментальным методом диагностики является КТ органов грудной клетки.

При поражении кожи

Могут наблюдаться подкожные кровоизлияния, узелки, пузырьки, бляшки, возможно уплотнение кожи, похожее на склеродермию.

При поражении опорно-двигательного аппарата

Такое поражение — характерный признак диализного амилоидоза. Амилоид способен откладываться в костях, хрящах, синовиальной оболочке, связочном аппарате и мышцах. Всё это сопровождается болью, нарушением движений. Возможно развитие патологических переломов.

Инструментальные методы диагностики: рентгенография или КТ суставов.

3. Биопсия и морфологическое исследование

Главная задача врача — заподозрить это заболевание, ведь его симптомы неспецифичны (похожи на симптомы многих других болезней) и отражают прежде всего нарушение работы поражённых органов. Если после всех исследований врач предполагает амилоидоз, то назначает биопсию с дальнейшим морфологическим исследованием (под микроскопом).

Диагностика амилоидоза основывается именно на результатах морфологического исследования тканей, так как в основе патологии является отложение патологического белка. Именно этот белок пытаются обнаружить врачи-диагносты при определённом окрашивании тканей ^[1][9].

При системном амилоидозе для биопсии берут ткани прямой или двенадцатиперстной кишки с захватом подслизистого слоя. Для выявления ATTR-амилоидоза часто требуется делать повторные биопсии из разных мест, например из подкожной жировой клетчатки, слюнных желёз, десны и пр. Наиболее информативной является биопсия поражённого органа ^[4].

Дифференциальная диагностика

После подтверждения амилоидоза уточняется его тип. Например, чтобы подтвердить ATTR-амилоидоз, проводится генетическое исследование, при котором выявляется мутация гена, отвечающего за синтез транстиретина ^[4].

Так как симптомы амилоидоза неспецифичны, врач в ходе диагностики будет исключать болезни с похожими симптомами. Например, если есть признаки поражения почек, то исключаются такие болезни, как хронический гломерулонефрит, диабетический гломерулосклероз, гипертоническая нефропатия, поражения сердца с кардиомиопатией.

Главная цель лечения амилоидоза — уменьшить количество белка, из которого формируется амилоид. Благодаря этому можно замедлить или даже приостановить прогрессирование болезни.

Лечение АА-амилоидоза

При АА-амилоидозе стремятся уменьшить «воспалительную нагрузку», для этого лечат хроническое воспаление любыми способами: от хирургического вмешательства (например, удаление участка остеомиелита или доли лёгкого при бронхоэктатической болезни) до назначения базисной терапии при болезнях соединительной ткани с адекватными дозами цитостатиков на длительный срок. В свою очередь сами цитостатики (Метотрексат, Циклофосфамид) могут уменьшить проявления амилоидоза, особенно почечного.

Заболевание носит прогрессирующий характер, поэтому эти препараты нужно будет принимать всю жизнь. У цитостатиков может быть много побочных эффектов (токсический гепатит, нефропатия, анемия и иммунодефицитные нарушения), поэтому нужно будет регулярно сдавать анализы для оценки состояния печени, почек и клеточного состава крови.

Для лечения периодической болезни применяют противомалярийный препарат — Колхицин. Он не только снижается частоту приступов основного заболевания, но и препятствует прогрессированию амилоидоза. Препарат часто назначают пожизненно. Если эффект не достаточный, врач может назначить ингибиторы интерлейкина — действующее вещество Канакинумаб ^[4].

Лечение AL-амилоидоза

Для лечения AL-амилоидоза применяют цитостатик Мелфалан с высокими дозами гормонов. Чтобы снизить вероятность развития дисплазии (нарушения строения) костного мозга и в итоге возникновения острого лейкоза, пациентам дополнительно вводят стволовые клетки крови, полученные из костного мозга самого больного после предварительной стимуляции.

Главная задача лечения AL-амилоидоза — максимально быстро полностью вывести из организма патологический клон белка. Для этой цели применяются быстродействующие схемы лечения на основе противоопухолевого препарата Бортезомиба ^[4].

Лечение ATTR-амилоидоза

Наследственный ATTR-амилоидоз до недавнего времени требовал трансплантации печени, так как именно в печени вырабатывается патологический белок-предшественник транстиретин ^[10]. Сейчас пациентов с ATTR-амилоидозом, который осложнился периферической полиневропатией, могут лечить консервативно препаратом Тафамидис. Он связывается с транстиретином и не даёт ему распадаться на мелкие структуры, т. е. стабилизирует его ^[4].

Лечение симптомов и осложнений амилоидоза

При необходимости проводится симптоматическая терапия, например:

• при нарушении пищеварения назначают заместительную терапию ферментами;
• при нарастании гипопротеинемических отёков восполняют дефицит белка в плазме крови и назначают петлевые диуретики;
• при развитии значительных блокад в сердце имплантируют искусственный водитель ритма.

Но такая терапия обычно малоэффективна.

При нейропатических болях применяются обычные принципы лечения подобных болей с использованием адъювантных анальгетиков (антидепрессантов, антиконвульсантов) ^[4].

Для контроля моторики кишечника показали высокую эффективность пролонгированные формы соматостатина ^[4].

При значительном нарушении функции почек требуется гемодиализ или постоянный амбулаторный перитонеальный диализ. В этом случает будет эффективна трансплантация почки.

Гемодиализ

При таком серьёзном заболевании, как амилоидоз, категорически противопоказано заниматься самолечением и следовать советам знакомых. Только врач сможет подобрать правильное лечение, ведь пациентам с амилоидозом могут быть противопоказаны некоторые препараты. Например, недигидропиридиновые антагонисты кальция (Верапамил, Дилтиазем) и сердечные гликозиды, применяемые при нарушениях ритма, могут накапливаться в амилоиде.

Ингибиторы АПФ и бета-адреноблокаторы при сердечной недостаточности врач тоже будет назначать с осторожностью: сначала малые дозы с постепенным их повышением. Главными препаратами при застойной сердечной недостаточности, развившейся из-за амилоидоза сердца, в отличие от других причин, являются петлевые диуретики ^[4].

Прогноз заболевания зависит от разных факторов: от типа амилоидоза, распространённости поражения организма, от того, какие органы преимущественно страдают и насколько рано была начата терапия.

Чем раньше диагностировать заболевание и начать лечение, тем меньше органов будет поражено и тем более благоприятным будет прогноз. В этом случае шансы на большую продолжительность жизни высока.

Что касается типа амилоидоза, то наиболее благоприятный прогноз у АА-амилоидоза, причём чем эффективнее лечится инфекционное, воспалительное или опухолевое заболевание, которое приводит к его развитию, тем лучше прогноз ^[4].

Хуже исходы, когда речь идёт о прогрессирующем амилоидозе с быстрым вовлечением в процесс сердечной мышцы с формированием тяжёлой кардиомиопатии, что характерно для AL-амилоидоза. В этом случае выживаемость составляет не более года. Однако при ранней диагностике и правильном лечении более половины пациентов живут более 5 лет.

Для больных системным амилоидозом причиной смерти чаще всего является хроническая болезнь почек высокой градации. Чтобы улучшить прогноз этой группе пациентов проводится гемодиализ, перитонеальный диализ или выполняется трансплантация почки.

Наблюдение за данной группой пациентов показывает, что 5-летняя выживаемость у них и у трансплантата составляет 65 % и 62 %. Но пересадка будет эффективна, если амилоидоз прогрессирует медленно, и в этот процесс не вовлекается сердце и желудочно-кишечный тракт ^[4].

Профилактика амилоидоза

Профилактика возможна только для вторичного амилоидоза. Нужно лечить основное заболевание, которые может привести к его развитию: например, очищать гнойные очаги и достичь ремиссии системных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита и др.).