ПроБолезни » Болезни органов дыхания
warning
Статья для пациентов с диагностированной доктором болезнью. Не заменяет приём врача и не может использоваться для самодиагностики.

Бронхоэктатическая болезнь - симптомы и лечение

Что такое бронхоэктатическая болезнь? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Никитиной Лидии Юрьевны, пульмонолога со стажем в 17 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Бронхоэктатическая болезнь — заболевание дыхательных путей, при котором возникает стойкое расширение просвета бронхов (бронхоэктаз) [1]. Этот процесс связан с нарушением эластичности и разрушением стенок бронхов, он сопровождается воспалением, нарушением кровоснабжения, прорастанием грубой рубцовой ткани, может быть последствием недостаточно развитых ветвей бронхиального дерева [1][2].

Расширение просвета бронхов при бронхоэктатической болезни

Гнойное воспаление стенки дыхательных путей ведёт к дальнейшему необратимому расширению стенок бронхов. При этом нарушается их дренажная функция, т. е. происходит скопление и длительное нахождение в бронхах гнойной вязкой мокроты. Она образует пробки и заполняет конечные отделы респираторного дерева. Это, в свою очередь, приводит к появлению безвоздушных участков лёгких (ателектазов), участков повышенного вздутия лёгких (эмфиземы), а также участков цирроза — рубцовой трансформации нормальной ткани лёгкого [2].

Ателектаз

Бронхоэктатическая болезнь встречается у 2-4 % взрослого населения. Её выявление у 2/3 больных происходит в возрасте до 20 лет [3]. У детей заболевание одинаково часто выявляется у мальчиков и девочек, а среди взрослых мужчины болеют в 1,5-3 раза чаще, чем женщины. В последние годы этот диагноз ставится все реже, несмотря на улучшившиеся диагностические возможности современной медицины [2]. Возможно, это связано с более эффективным лечением болезней органов дыхания в детском возрасте, включая заболевания, вызывающие расширение бронхов.

Основная причина развития бронхоэктазов в детском и юношеском возрасте — воспаление концевых участков бронхов (бронхиол)[2].

Воспаление концевых участков бронхов

Помимо этого, к расширению бронхов могут приводить и другие факторы.

Ошибки в лечении острых воспалительных процессов в лёгких, возникших вследствие локальных нарушений структуры бронхов.

Наследственные структурные аномалии лёгких, ассоциированные со слабостью бронхиальной стенки:

  • синдром Зиверта — Картагенера — структурные и функциональные нарушения реснитчатого эпителия бронхов;
  • синдром Мунье-Куна — врождённое удлинение и расширение хрящевых колец трахеи и крупных бронхов [3][4];
  • синдром Вильямса — Кэмпбелла — врождённая несостоятельность бронхиальных хрящей;
  • врождённые нарушения структуры соединительной ткани (синдром Марфана);
  • врождённое отсутствие/недоразвитие части лёгкого [1][2].

Тяжёлое наследственное заболевание — муковисцидоз (кистозный фиброз). Распространенные бронхоэктазии — неотъемлемая часть симптомов при этой болезни[2]. Нарушение работы эпителиальных клеток, выстилающих дыхательные пути, приводит к структурным нарушениям бронхов. Обычно это двусторонний распространённый процесс. У таких пациентов бронхоэктазии сопровождаются хроническим воспалением пазух носа и поджелудочной железы. В большинстве случаев симптомы бронхоэктазий начинаются в раннем детском возрасте, реже диагноз ставится в зрелом возрасте вследствие стёртой клинической картины [1][2][3].

Муковисцидоз

Иммунные расстройства (нарушение продукции клеток иммунного ответа и иммуноглобулинов) также могут быть причиной наследственного характера бронхоэктазов.

Вдыхание (аспирация) инородных тел, секрета носоглотки, токсическое и химическое поражение лёгких.

warning
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы бронхоэктатической болезни

Болезнь носит длительный хронический характер [5]. Отмечается волнообразное течение заболевания с периодами обострения (усугубления симптомов) и ремиссии (отсутствия и/или малого количества проявлений заболевания). Возможно одно- и двустороннее расположение расширенных бронхов, чаще изменения располагаются в нижних отделах лёгких. Локализация бронхоэктазий имеет важное значение, как для поиска причины заболевания, так и для его лечения.

Ведущее проявление заболевания — кашель с отделением мокроты. Редко этот симптом может отсутствовать (сухие бронхоэктазы). Мокрота чаще отходит по утрам. В период ремиссии её количество обычно не превышает 50 мл за сутки. При обострении мокрота приобретает неприятный запах, обильно отделяется в течение всего дня (300-500 мл в сутки) [6][7].

В период обострений могут появляться боли в грудной клетке. Это связано с вовлечение плевры. Боль может усиливаться при глубоком вдохе, но иногда не имеет чёткой локализации и сопровождается ощущением сдавления, распирания, затруднённого дыхания. Часто во время обострений повышается температура тела, лихорадка имеет длительный характер, сочетается с ознобами, потливостью, слабостью, повышенной утомляемостью.

Нередко больных беспокоит одышка, снижение переносимости физической нагрузки, развивается дыхательная недостаточность — снижение способности лёгких поддерживать необходимую концентрацию кислорода в крови.

Основной причиной для обращения к врачу может стать подозрение на рецидивирующие бронхиты или бронхиальную астму по причине одышки и кашля. Также заподозрить бронхоэктазы можно по рецидивам внебольничных пневмоний и эпизодам кровохарканья [8].

Бронхиальная астма

Патогенез бронхоэктатической болезни

Разрушение структуры мышечного слоя и эластических волокон стенки дыхательных путей сопровождается их расширением и нарушением функции проведения воздуха. Застой слизи вызывает надсадный кашель с растяжением стенок, распространением мокроты, закупоркой терминальных (концевых) отделов. Уменьшение воздушности отдельных участков бронхов приводит к уплотнению тканей лёгкого, что, в свою очередь, снижает эффективность кровенаполнения. Формирование бронхоэктазов часто сопряжено с развитием фокусов повышенной воздушности лёгких и распространением хронических воспалительных изменений бронхов [5].

Застой слизи в бронхах

Хронический воспалительный процесс с вовлечением бактерий снижает эластические свойства бронхиальной стенки, она вытягивается и выпячивается, из-за этого истончается. Вокруг лёгких развиваются рубцовые изменения межуточной (соединительной) ткани, что приводит к дополнительному вытяжению просвета воздухоносных путей. Выпячивание стенки осуществляется посредством её локального повреждения.

Важное значение имеет также снижение защитных свойств бронхиального дерева в отношении микроорганизмов, в результате чего на поверхности респираторного эпителия образуются биоплёнки, содержащие инфекционный агент (синегнойная палочка и др.) [9].

Классификация и стадии развития бронхоэктатической болезни

По происхождению бронхоэктазы подразделяются на две группы:

  • первичные (врождённые), связанные с наследственно обусловленными изменениями структуры и функции воздухоносных путей;
  • вторичные (приобретённые), возникающие вследствие повторных воспалительных процессов в лёгких и бронхах [8].

По клиническому течению:

  • фаза ремисcии;
  • фаза обострения.

По распространенности:

  • односторонний процесс (поражение сегмента, доли лёгкого);
  • двусторонний процесс [2].

При использовании инструментальных методов исследования, таких как компьютерная томография, бронхоскопия, можно определить характер распределения бронхоэктазов:

  • центральный (изменения крупных дыхательных путей);
  • периферический (поражение мелких бронхов с 5-го по 16-е ответвления трахеобронхиального дерева).

По форме выделяют несколько видов бронхоэктазий:

  • мешотчатые;
  • цилиндрические;
  • кистоподобные;
  • веретенообразные;
  • смешанные.

Формы бронхоэктазий

Классификация бронхоэктазий по причине их возникновения[7][8].

Постинфекционные:

  • инфекции нижних дыхательных путей в детском возрасте;
  • пневмонии, сопровождающиеся разрушением ткани лёгкого у взрослых;
  • туберкулёз и нетуберкулёзные микобактериозы;
  • корь, коклюш, аденовирусная инфекция.

Обструктивные:

  • закупорка бронхов инородным телом;
  • внешнее сдавление воздухоносных путей.

Ингаляционные повреждения:

  • вдыхание токсинов и раздражающих газов, дыма;
  • температурные повреждения;

Аспирационные:

  • проникновение в дыхательные пути раздражающего секрета, инфицированного бактериями, что возможно при гастроэзофагеальном рефлюксе, аспирации секрета верхних дыхательных путей и желудочного содержимого с развитием пневмонии, при проведении процедуры санации (очистке от слизи) дыхательных путей;

Хронические диффузные заболевания легких:

  • идиопатический лёгочный фиброз;
  • саркоидоз;
  • заболевания соединительной ткани с поражением лёгких.

Идиопатические воспалительные расстройства (при заболеваниях неустановленной этиологии):

  • воспалительные заболевания кишечника;
  • рецидивирующее множественное поражение хрящевой ткани;
  • анкилозирующий спондилоартрит с развитием воспаления и нарушением подвижности межпозвонковых сочленений.

Заболевание протекает в трёх стадиях:

Первая стадия — ограниченные изменения мелких бронхов с заполнением их слизью.

Вторая стадия — воспаление и нагноение с нарушением целостности слоя клеток, выстилающего просвет бронхов изнутри, развитие рубцовой ткани в толще бронхов.

Третья стадия — расширенные бронхи заполнены гноем, процесс прогрессирует с выходом в окружающие бронхи ткани лёгкого, где развивается рубцовая ткань. Хроническая нагноительная интоксикация приводит к нарушению питания сердечной мышцы, других внутренних органов с нарушением их функции [2][8].

Осложнения бронхоэктатической болезни

Длительный характер заболевания с частыми обострениями способствует развитию осложнений. В 10-15 % случаев в мокроте могут появляться прожилки крови (кровохарканье), реже бывают эпизоды лёгочных кровотечений[5]. К симптомам бронхоэктазов может присоединиться картина внезапного разрыва лёгочной ткани с появлением воздуха в плевральной полости (спонтанный пневмоторакс) — 0,7 % случаев.

Пневмоторакс

Это состояние проявляется резкой интенсивной ("кинжальной") болью в грудной клетке на стороне разрыва, внезапным появлением и усилением одышки, возникающей на вдохе. В это время усиливается кашель, при накоплении и увеличении количества воздуха в плевральной полости снижается артериальное давление и повышается пульс. Пациент может потерять сознание вследствие сдавления свободным воздухом сердца и крупных сосудов, расположенных в пространстве между лёгкими (средостение).

Среди осложнений бронхоэктатической болезни также встречаются нагноительные процессы с распространением на лёгочную ткань и плевру: абсцесс лёгких (1,8 %), эмпиема (0,4 %). Абсцедирование — образование обширной гнойной полости в лёгких. При формировании абсцесса отмечается стойкое повышение температуры тела, при его вскрытии в бронхах отмечается обильное отхождение гнойной мокроты ("полным ртом"). Данное осложнение нередко нуждается в хирургическом лечении.

Эмпиемы плевры — появление свободного гноя в плевральной полости, сопровождающееся выраженной интоксикацией, болью в грудной клетке на стороне поражения. Это состояние наряду с абсцессом лёгких представляет угрозу для жизни и нуждается в активном дренировании (удалении гноя) и наблюдении хирурга. Указанные выше осложнения могут сопровождаться развитием сепсиса — появлением микробов в крови с развитием полиорганной недостаточности [8].

Абсцесс лёгких и эмпиема плевры

К внелёгочным осложнениям длительно существующей бронхоэктатической болезни относится амилоидоз. Это патологический процесс продукции и накопления в тканях внутренних органов белка амилоида. Его высокая концентрация приводит к нарушению функции и повреждению структуры этих органов. Также осложнением может стать образование язв и эрозий на слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки [8].

Диагностика бронхоэктатической болезни

Целью диагностики бронхоэктазий является установление патологического процесса, послужившего причиной развития структурных изменений бронхов, характера изменений, их локализации и распространённости. В диагностике необходимо учитывать характерные признаки: симптомы кашля с отделением мокроты (иногда с прожилками крови в ней), одышки, снижения переносимости физической нагрузки. Всегда следует обращать внимание на эпизоды повторных воспалительных заболеваний лёгких и бронхов, перенесённых ранее, на возраст начала заболевания, внелёгочные симптомы [9].

При внешнем осмотре пациента обращает на себя внимание утолщение концевых фаланг по типу "барабанных палочек" и деформация ногтей ("часовые стёкла") при длительном течении процесса.

Утолщение концевых фаланг по типу "барабанных палочек"

Данные изменения происходят из-за стимулирующего влияния пониженного содержания кислорода в крови на рост надкостницы. Внимательный осмотр грудной клетки может выявить её несимметричность и деформацию: уменьшение в размерах её части при локальном уплотнении лёгкого с развитием рубцовой ткани; бочкообразное вздутие с расширением передне-заднего размера при повышении воздушности (эмфизема) [2].

При выслушивании лёгкого с помощью фонендоскопа (аускультация) определяются фокусы влажных хрипов различных по калибру в зависимости от диаметра бронхов, подвергшихся изменениям. Дыхание может быть жёстким (выдох выслушивается на всём его протяжении) или ослабленным (бесшумный выдох).

Аускультация

Лабораторные исследования должны быть направлены на определение выраженности воспалительного процесса: определение С-реактивного белка, количества лейкоцитов, тромбоцитов, СОЭ в крови. При длительном течении болезни развивается анемия со снижением количества эритроцитов и гемоглобина [8][9].

В общем анализе мокроты также выявляются признаки воспаления: повышение количества лейкоцитов, могут определяться эритроциты при разрушении капилляров в полостях расширенных бронхов, бактерии, грибы. Посев мокроты определяет патогенных возбудителей.

В постановке диагноза ключевое значение имеют инструментальные методы исследования, среди которых ведущим является компьютерная томография лёгких.

Компьютерная томография лёгких

Обзорная рентгенография и цифровая флюорография выявляет тяжистость, ячеистость, кистовидную деформацию лёгочного рисунка, участки уплотнения и повышенной воздушности лёгочной ткани.

Чёткая картина распространённости, формы и характера бронхоэктазий регистрируется при спиральной компьютерной томографии. Она позволяет определить неравномерность просвета бронхов, отсутствие сужения бронхов от центра к периферии ("симптом трамвайных путей"), наличие секрета в их просветах, расширение бронха с сохранённым диаметром просвета подлежащего сосуда ("симптом перстня"). Сопутствующие признаки пониженной и повышенной лёгочной вентиляции, рубцовые изменения, формирование осложнений в виде абсцесса также можно обнаружить при данном виде визуализации.

Бронхография в настоящее время не применяется для диагностики бронхоэктазов по причине её инвазивности (глубокого проникновения по трахеобронхиальной системе) и плохой переносимости. Бронхоскопическое исследование служит хорошим дополнением компьютерной томографии в определении бронхоэктазов. При её проведении возможно взятие смывов бронхов (лаважной жидкости), биопсийного материала слизистой при необходимости. Кроме того, бронхоскопия используется в лечебных целях.

Бронхоскопическое исследование


Лечение бронхоэктатической болезни

В основе лечения бронхоэктатической болезни лежит принцип своевременной противовоспалительной и дренирующей терапии, которая направлена на эвакуацию секрета из расширенных бронхов. Также важна минимальная инвазивность процедур, поскольку каждый эпизод проникновения инородных предметов (в том числе эндоскопических трубок) в лёгкие увеличивает риск дополнительного инфицирования повреждённых участков бронхов.

В настоящее время самой безопасной и эффективной является ингаляционная форма доставки лекарственных растворов в лёгкие. С этой целью применяются небулайзеры — устройства, распыляющие растворы лекарств на всём протяжении трахеобронхиального дерева [10].

Небулайзер

С их помощью, как в домашних условиях, так и в условиях лечебных учреждений, производят ингаляции муколитиков — препаратов, разжижающих мокроту и стимулирующих работу реснитчатого эпителия, который выстилает просветы бронхов (например, раствор амброксола). С противовоспалительной целью используется ингаляция суспензии будесонида, для неё подходит компрессорный небулайзер. Этот препарат ингалируют курсами, особенно при наличии бронхообструкции (сужения просвета бронхов) и связанной с ней одышкой с затруднённым выдохом [10].

Расширение просветов бронхов также достигается ингаляциями бета-2-агонистов и М-холинолитиков и их комбинаций (сальбутамол, ипратропия бромид, фенотерол) [10].

Существуют и другие ингаляционные препараты, не требующие применения небулайзера: тиотропия бромид, умеклидиния бромид, формотерол, сальметерол, индакатерол, вилантерол. Их используют в форме порошковых, жидкостных ингаляторов, аэрозолей. Важным аспектом является точное соблюдение техники ингаляции, поэтому на каждый приём к врачу необходимо приносить назначенное для лечения устройство, что позволит проверять процесс и своевременно устранять ошибки [10].

При обострениях бронхоэктатической болезни показано применение антибактериальных препаратов. Их использование зависит от результатов посевов мокроты, а также сроков и препаратов предшествующей антибиотикотерапии. Обычно используют бета-лактамы (защищённые полусинтетические пенициллины, цефалоспорины), препараты, обладающие антисинегнойной активностью (фторхинолоны, цефалоспорины 3-4 поколения, аминогликозиды) [11].

В случае тяжёлой формы заболевания с частыми обострениями иногда обосновано провести серию санационных бронхоскопий, выполняемых под местной анестезией. Это позволит в более быстрые сроки справиться с обострениями [12]. Процедуру необходимо проводить в условиях стационара, реже — амбулаторно.

Не менее важное значение отводится немедикаментозной терапии бронхоэктазий, направленной на эвакуацию секрета бронхов.

  • Статический и динамический постуральный дренаж — принятие положения тела, при котором наиболее эффективно происходит откашливание мокроты.

Постуральный дренаж при поражении разных сегментов лёгких

  • Вибрационный массаж. Проводится с помощью специального жилета или при непосредственном перкуссионном воздействии на грудную клетку в положении лежа по направлению снизу вверх. Его лучше проводить после ингаляционной процедуры, чтобы повысить скорость дезинтеграции (распада) мокроты и её удаления из воздухоносных путей.
  • Дыхательная гимнастика с оказанием сопротивления на выдохе. Повышает давление, создаваемое в просвете бронхов, способствует их очищению и более равномерному наполнению воздухом на вдохе. Гимнастику можно делать самостоятельно либо с подключением портативных тренажёров, некоторые из них могут создавать дополнительную вибрацию.

Хирургические методы лечения показаны при локальном процессе в следующих случаях:

  • локальный процесс сопровождается лёгочными кровотечениями;
  • в течение двух-трёх лет не удаётся добиться стойкой ремиссии;
  • развитие локального цирроза;
  • лёгочное кровотечение более 200 мл/сутки не поддаётся лекарственной терапии.

Оперативное вмешательство возможно в любом возрасте. Операции по двусторонней резекции (удалении части лёгкого) обычно производятся с интервалом в 6-8 месяцев [7][8][9].

Прогноз. Профилактика

Профилактика вторичных (приобретённых) бронхоэктазов заключается в своевременном предотвращении и эффективном лечении инфекционных воспалительных заболеваний лёгких. С этой целью рациональной представляется вакцинация от пневмококковой инфекции, кори, коклюша [2]. Антипневмококковая вакцина также является важным инструментом вторичной профилактики при наличии бронхоэктатической болезни. Она способствует снижению частоты обострений и профилактике осложнений заболеваний. Для профилактики обострений рекомендуется закаляться и заниматься лечебной физкультурой.

В связи с разработанными лечебными мероприятиями по санации трахеобронхиального дерева (устранению слизи с поражённых бронхов) и предотвращению обострений прогноз при бронхоэктатической болезни в последние годы улучшился. Многие пациенты доживают до пожилого и старческого возраста, но качество жизни больных страдает за счёт нарастающей сердечно-лёгочной недостаточности. Развитие хронического лёгочного сердца может привести к стойкой утрате трудоспособности. После хирургического лечения выздоровление наступает более чем у 75 % больных, у остальных 25 % отмечается значительное улучшение состояния [7][8][9].

Список литературы

  1. в тексте Улумбеков Э.Г. Большой энциклопедический словарь медицинских терминов. — M.: ГЭОТАР-Медиа, 2012.
  2. в тексте Пульмонология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. А.Г. Чучалина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 768 с.
  3. в тексте Weycker D., Edelsberg J., Oster G., Tino G. Prevalence and Economic Burden of Bronchiectasis // Clinical Pulmonary Medicine. — 2005. — Vol. 12, №4. – Р. 205-209.
  4. в тексте Martínez-García M., de la Rosa Carrillo D., Soler-Cataluña J. et al. Prognostic Value of Bronchiectasis in Patients with Moderate-to-Severe Chronic Obstructive Pulmonary Disease // American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. — 2013. — Vol.187, №8. — Р. 823-831.
  5. в тексте Респираторная медицина: в 2 т. / под ред. А.Г. Чучалина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. — Т.1. — 800 с.
  6. в тексте Nadel J., Murray J., Masson R., Ernst J. Textbook of respiratory medicine. sixth edition // Philadelphia: Elsevier Saunders. — 2014. — Р. 853-877.
  7. в тексте Стручков В.И. Гнойные заболевания легких и плевры. — М.: Медицина, 1967. — 257 с.
  8. в тексте Чучалин А.Г. Бронхоэктазы: клинические проявления и диагностические программы // Пульмонология. — 2005. — № 1. — С. 5-10.
  9. в тексте Жестков А.В., Корымасов Е.А., Суздальцев А.А. и др. Диагностика и лечение инфекционных заболеваний органов дыхания: Учебное пособие. — Самара: СамГМУ, 2005. — 104 с.
  10. в тексте Рациональная фармакотерапия заболеваний органов дыхания: Руководство для практикующих врачей / под ред. А.Г. Чучалина. — 2-е изд., испр. и доп. — М.: Литтерра, 2013. — 872 с.
  11. в тексте Страчунский Л.С., Козлов С.Н. Современная антимикробная химиотерапия. Руководство для врачей. — М.: Боргес, 2002. — 30 с.
  12. в тексте Яковлев В.Н., Алексеев В.Г. Бронхологические методы диагностики и лечения в практике пульмонолога. — М., 2013. — 256 с.
Определение болезни. Причины заболевания
Симптомы бронхоэктатической болезни
Патогенез бронхоэктатической болезни
Классификация и стадии развития бронхоэктатической болезни
Осложнения бронхоэктатической болезни
Диагностика бронхоэктатической болезни
Лечение бронхоэктатической болезни
Прогноз. Профилактика
Источники
Выберите свой город