Туберкулёз кожи (туберкулёзная волчанка) - симптомы и лечение

Туберкулёз кожи (Cutaneous tuberculosis) — это хроническое инфекционное заболевание, связанное с распространением туберкулёзных микобактерий из первичного очага. Эту болезнь также называют туберкулёзной волчанкой и скрофулодермой.

Туберкулёз кожи [8]

Известно, что туберкулёз чаще всего развивается в лёгких, однако патологический процесс может сформироваться абсолютно во всех органах и тканях, в том числе не образуя лёгочных очагов ^[1].

Клинические проявления туберкулёза кожи крайне разнообразны. На теле, во рту или носу могут появиться пятна, папулы или бугорково-узловатые элементы, которые в дальнейшем трансформируются в труднозаживающие язвы с образованием глубоких рубцов неправильной формы ^[2][3].

К сожалению, туберкулёз кожи до сих пор вызывает определённые трудности при диагностике и лечении, поэтому его последствия нередко сохраняются пожизненно и приводят к обезображиванию и инвалидизации больных ^[3][4][7].

Распространённость туберкулёза кожи

Данные о распространённости болезни в отечественных и зарубежных источниках разнятся. В России поражения кожи наблюдают у 7 % пациентов с туберкулёзом, а зарубежные исследования показывают, что туберкулёз кожи составляет 0,1–0,2 % от общего числа кожных заболеваний ^[4]. Проблема туберкулёза кожи также остаётся актуальной в странах Ближнего Востока и Юго-восточной Азии: в этих регионах среди всех случаев внелёгочного туберкулёза на кожную форму приходится около 1,5 % ^[10].

Более других туберкулёзу кожи подвержены женщины от 20 до 40 лет: на эту группу населения приходится около 70 % от всех больных с таким диагнозом ^[4][7].

Причины развития туберкулёза кожи

Любая форма туберкулёза развивается в результате проникновения в ткань микобактерий туберкулёза. В случае с туберкулёзом кожи возбудитель либо попадает извне, либо распространяется по кровеносным и лимфатическим сосудам из очагов, расположенных в соседних органах (например, из суставов, лимфатических узлов, выводных протоков слюнных желёз и т. д.) ^[8][9].

В очагах с высокой заболеваемостью туберкулёзом (например, в странах Ближнего Востока и Юго-восточной Азии) кожная форма может возникнуть при укусах насекомых или когда инфицированная слюна попадает в микротравмы ^[7].

В группу риска входят:

• люди, которые часто контактируют с больными туберкулёзом (медицинский персонал, социальные работники);
• пациенты с туберкулёзом лёгких, перенёсшие операцию, в том числе стоматологическую (например, инфицироваться может лунка удалённого зуба) ^[7];
• мясники, фермеры и ветеринары, контактирующие с заражёнными животными ^[1];
• пациенты с тяжёлыми хроническими заболеваниями (например, ВИЧ-инфекцией, злокачественными опухолями, сахарным диабетом, затяжными болезнями органов дыхания, аутоиммунными заболеваниями, из-за которых человек принимает гормонотерапию);
• пожилые люди;
• беременные женщины;
• ослабленные дети в возрасте от года до 3 лет (например, они могут заболеть после употребления заражённого молока матери) ^[2][7];
• представители этнических меньшинств;
• пациенты с нарко- и алкозависимостью;
• деклассированные люди (бездомные, заключённые, сезонные рабочие, иммигранты) ^[4].

ВИЧ-ассоциированный туберкулёз часто сопровождается внелёгочными осложнениями, в том числе туберкулёзом кожи ^[1][6][7].

Специфические симптомы разнообразны и зависят от формы заболевания, однако первичным элементом поражения является образование туберкулёзных бугорков — элементов размером от 1 до 3 мм, возвышающихся над поверхностью кожи ^[5].

Туберкулёзные бугорки [16]

В 69–80 % случаев очаги поражения располагаются на шее, лице и слизистой оболочке рта ^[7].

Пациента также беспокоят общие симптомы: повышение температуры до 37–37,2 °C, утомляемость, одышка, усиление потливости, особенно в ночное время, резкое похудение и т. д.

Кожа и слизистые оболочки покрывают всю поверхность тела и обеспечивают его защиту за счёт сложных механизмов самостерилизации и ороговения ^[2]. Считается, что особое строение наружных покровов создаёт неблагоприятную среду для жизнедеятельности туберкулёзных микобактерий, поэтому туберкулёз кожи развивается редко ^[7]. Однако точные причины небольшой распространённости этой формы болезни неизвестны ^[6].

Различают первичный и вторичный туберкулёз кожи. Первичный процесс вызван заражением человека извне, в том числе путём механического переноса микобактерий: собственная слюна инфицированного человека попадает на повреждённую кожу, после чего наблюдается массивное инфицирование. Однако значительно чаще встречается вторичный туберкулёз кожи, который развивается в ходе прогрессирования туберкулёза иной локализации ^[7].

Для туберкулёза кожи характерно хроническое течение с периодическими обострениями. Это одна из самых медленно развивающихся инфекций кожи ^[4]. Инкубационный период (время от момента заражения до проявления симптомов) может продолжаться от 3–4 недель до 6 месяцев ^[4][5]. При этом в самом начале заболевания у пациента нет никаких кожных проявлений ^[7]. Лишь по мере нарастания воспалительного процесса кожа начинает краснеть и перестаёт свободно смещаться, что говорит о её спаивании с подлежащими тканями. При прощупывании определяются болезненные уплотнения (туберкулёзные бугорки), которые постепенно размягчаются и разрушаются, после чего образуются язвы с творожистым гноем. После стихания воспаления на месте язв остаются болезненные уплотнения.

Единой классификации туберкулёза кожи нет, поэтому в клинической практике врачи используют адаптированную классификацию, которая включает не только первичный и вторичный туберкулёз, а также гематогенный туберкулёз и эруптивный туберкулёз (туберкулиды) ^[7][11].

Гематогенный туберкулёз возникает у людей, которые уже переболели туберкулёзом, но у них остались изменения в виде очагов отсева или недостаточно заживших фокусов в лимфоузлах. Формы гематогенного туберкулёза выделяют отдельно, так как они отличаются тяжёлым генерализованным течением и развиваются у ослабленных пациентов. Эруптивный туберкулёз представляет собой неспецифическую аллергическую реакцию кожи, вызванную различными причинами, в том числе туберкулёзом. Поэтому, хотя туберкулиды и не относятся к истинному туберкулёзу, практикующие врачи всё же рассматривают их в рамках этого заболевания ^[7].

Таким образом выделяют:

1. Первичный туберкулёз кожи:

• Туберкулёзный шанкр — на месте внедрения микобактерий развиваются плотные коричнево-красные узелки (папулы). Сначала они изолированные и подвижные, но чуть позже начинают сливаться между собой, спаиваться с кожей и вскрываться, образуя безболезненные язвы диаметром 1,5 см. Через 3–8 недель после начала болезни увеличиваются ближайшие лимфоузлы, что ощущается как появление «шарика» в той части тела, где локализуется патологический процесс (например, под нижней челюстью, за ушами, в подмышечных впадинах и т. д.). При типичном течении туберкулёзного шанкра заживление язв длится 4–12 дней, однако иногда вокруг них формируются мелкие бугорки — люпомы. Тогда процесс трансформируется в первичную вульгарную волчанку ^[7].
• Бородавчатый туберкулёз — на открытых участках тела образуется одиночный бородавчатый очаг коричнево-красного цвета с неровной шероховатой поверхностью. Он резко отграничивается от неизменённой кожи плотным синюшно-красным валом. Если надавить на центр очага, из него выделяются капельки гноя, в котором могут обнаружить микобактерии туберкулёза ^[2].

Бородавчатый туберкулёз [15]

2. Вторичный туберкулёз кожи:

• Скрофулодерма (колликвативный туберкулёз) — в подкожно-жировой клетчатке лица или шеи появляются плотные, чётко ограниченные узлы размером с крупную горошину или лесной орех. Постепенно увеличиваясь, они достигают размеров куриного яйца и спаиваются с кожей, которая приобретает синюшно-красный оттенок. В дальнейшем узлы размягчаются, нагнаиваются и на их месте открываются один или несколько свищевых ходов, из которых выделяется жидкий крошкообразный гной. Вокруг свищевого хода образуются язвы с тонкими нависающими краями синюшного оттенка и неровным дном с желтоватым налётом в центре. Язвы заживают медленно, оставляя после себя рубцы неправильной формы, выступающие над поверхностью кожи ^[7].
• Язвенный туберкулёз (язвенный периорифициальный туберкулёз) — возникает в области естественных отверстий: рта, мочеиспускательного канала и заднего прохода. Он развивается в результате механического переноса микобактерий, выделяемых с мокротой, мочой или калом. Болезнь начинается с появления мелких желтовато-красных узелков, быстро превращающихся в гнойнички (пустулы). В дальнейшем пустулы трансформируются в язвы размером до 2 см, которые по мере увеличения сливаются между собой. Края язв неровные (фестончатые), дно покрыто гнойным налётом и особыми жёлтыми бугорками (зёрнами Трела). При этом язвы резко болезненны, что может затруднять приём пищи, мочеиспускание или дефекацию ^[7].

Скрофулодерма [15]

3. Гематогенный туберкулез:

• Острый милиарный туберкулёз (диссеминированный) — это редкая форма туберкулёза кожи, которая развивается у ослабленных детей с острыми сопутствующими заболеваниями (корью и др.) ^[2]. Такой туберкулёз сопровождается образованием множественных красно-коричневых или синюшно-красных узелков размером со спичечную головку на коже туловища, рук, ног и в редких случаях во рту. Иногда на верхушках этих узелков появляются корочки ^[7].
• Вульгарная волчанка (люпоидный туберкулёз кожи) — наиболее распространённая форма. Возбудитель проникает в кожу по лимфатическим или кровеносным сосудам из других очагов туберкулёзной инфекции. Первичными элементами при поражении кожи являются бугорки (люпомы). В начале заболевания они выглядят как жёлто-красные или красно-коричневые округлые пятна величиной 2–5 мм с чёткими контурами. Отличительный их признак — мягкая консистенция. При надавливании тонким металлическим инструментом бугорок легко разрывается и начинает кровоточить. При дальнейшем развитии патологического процесса на коже могут наблюдаться самые разные очаги поражения: бородавчатые, папилломатозные, опухолевидные и даже изменения, сходные с кожным рогом. Это зависит от клинической формы болезни ^[2]. Если туберкулёз поразил слизистую носа, сначала пациента беспокоит сухость в носу — сухой ринит. Далее в слизистой формируется мягкое бугристое синюшное образование, которое легко кровоточит и в скором времени распадается с образованием язвы. При формировании процесса на слизистой оболочке перегородки носа её хрящевая часть разрушается и образуется перфорация. В некоторых случаях заболевание может разрушить и хрящи крыльев носа, и носовую перегородку. При этом нос больного укорачивается и заостряется, принимая вид птичьего клюва. В полости рта очаг туберкулёза проявляется образованием мелких бугорков синюшно-красного цвета, расположенных группами на слизистой оболочке дёсен и твёрдого нёба. В дальнейшем на их месте образуются язвы с неровными краями. На дне также определяются зёрна Трела ^[7]. Волчаночный туберкулёз характеризуется многолетним течением с обострениями в холодное время года ^[2].
• Туберкулёзная гумма (туберкулёзный абсцесс) — представляет собой плотный подкожный узел или мягкий абсцесс, который чаще всего появляется на руках или ногах, реже — на туловище и крайне редко — на лице. Узлы могут вскрываться с образованием характерных мягких язв ^[7].

Вульгарная волчанка [15]

4. Эруптивный туберкулёз (туберкулиды):

• Лихеноидный туберкулёз кожи (лишай золотушный) — заболевание проявляется мелкими, до 3 мм, узелками конической или уплощённой формы нормального, бледно-розового или фиолетово-красного цвета. Множественные узелки располагаются отдельными группами, не сливаясь между собой. Хотя субъективные ощущения отсутствуют, пациент может заметить шелушение кожи. Для лихеноидного туберкулёза характерно длительное течение с сезонными обострениями (осенью и весной) ^[7].
• Папулёзный, или папулонекротический, туберкулёз (фолликлис, акнит) — сопровождается появлением светло-розовых узелков величиной с горошину, которые затем приобретают буро-синюшный оттенок. В центральной части узелков образуется очаг некроза желтовато-белого цвета, напоминающий гнойничок. Когда он подсыхает, сверху образуется бурая корочка. Продержавшись 4–5 недель, узелки медленно рассасываются, оставляя небольшой вдавленный рубчик, окружённый узкой пигментной каёмкой. Излюбленная локализация папулёзного туберкулёза — кожа предплечий, голеней, бёдер и ягодиц. Значительно реже узелки появляются на лице, ушных раковинах, половом члене и туловище. Субъективных ощущений у пациента нет, но могут возникнуть симптомы общей интоксикации: озноб и субфебрильная температура (37,1–38 °C). Заболевание длится долго и обостряется в осенне-зимнее время ^[7].
• Индуративная эритема Базена (уплотнённый туберкулёз кожи) — в большинстве случаев поражает голени, главным образом — области икроножных мышц. В этом случае появляются немногочисленные, симметричные, плотноэластические, округлые узлы до 5 см в диаметре. Они располагаются глубоко в коже и почти не вызывают болезненных ощущений. Узлы не сливаются друг с другом и не имеют выраженных границ. Кожа над ними холодная на ощупь. При дальнейшем течении болезни могут образовываться неглубокие язвы округлой формы с желтовато-красным дном и кровянистым отделяемым. Края язв синюшные и плотные. После их заживления на коже формируется гладкий втянутый рубец ^[2].

К основным осложнениям болезни относятся:

• генерализация инфекции — в патологический процесс может вовлекаться весь кожный покров, а также все органы и ткани, особенно у ослабленных пациентов ^[2][7];
• обызвествление лимфатических узлов — в узлах откладываются соли кальция, что делает их плотными ^[2];
• развитие люпус-карциномы — плоскоклеточного рака кожи ^[2][4][5];
• рубцевание мышц и сухожилий мягкого нёба, что может привести к сужению просвета гортани ^[3][4];
• присоединение вторичной инфекции;
• развитие рожистого воспаления ^[4];
• потеря межзубной костной ткани и зубов, если патологический процесс развился в полости рта ^[5];
• атрофия (отмирание) слюнных желёз в очаге поражения ^[9];
• грубые пигментированные дефекты кожи ^[6];
• рубцовая деформация лица ^[5].

К сожалению, даже при современном уровне развития медицинских технологий диагностика этой формы заболевания вызывает значительные сложности, так как туберкулёз кожи может маскироваться под другие болезни, например рак кожи, или долгое время протекать без выраженных клинических проявлений ^[5][10].

Учитывая многообразие клинических форм и локализаций процесса, знать о внелёгочных формах туберкулёза должен врач любой специальности, чтобы вовремя заподозрить эту болезнь. Тем не менее чаще всего воспалительные элементы возникают на лице, шее и в полости рта, поэтому особая роль в диагностике отводится дерматовенерологу, стоматологу-хирургу и челюстно-лицевому хирургу ^[5]. Базисную терапию осуществляет врач-фтизиатр ^[4].

Диагностика туберкулёза кожи комплексная, аналогичная диагностике лёгочного туберкулёза. Она включает рентгенографию органов грудной клетки, кожную туберкулиновую пробу (реакцию Манту) и бактериологический посев образцов поражённых тканей (мокроты, мочи, отделяемого из ран, смыв с кожных язв и др.) ^[2][3].

Туберкулиновая проба

В особо тяжёлых случаях проводят биопсию костного мозга и печени, например, когда:

• выявить первичный возбудитель невозможно, но исключить внелёгочный туберкулёз нельзя;
• есть подозрение на специфическую форму лимфомы и ВИЧ-инфекции;
• другие методы диагностики показали спорные результаты у пациентов с диссеминированной формой инфекции ^[8][13].

Биопсия костного мозга

Дифференциальная диагностика

Чтобы подтвердить туберкулёз кожи, также необходимо исключить сифилис, рожистое воспаление, плоскоклеточный рак, актиномикоз, трофические язвы, язвенно-некротический стоматит Венсана, лепру, саркоидоз, лейшманиоз, медикаментозные поражения кожи, геморрагический васкулит и глубокие микозы ^[2][4][5][7].

Согласно Федеральным клиническим рекомендациям, лечение любого туберкулёза начинается с длительной (около года или дольше) химиотерапии — приёма специальных противотуберкулёзных препаратов в условиях специализированного стационара. В некоторых случаях возможно сокращение длительности курса химиотерапии, но такое решение врачебная комиссия принимает по каждому пациенту индивидуально ^[1].

К препаратами первого ряда относятся Рифампицин (Рифабутин, Рифапентин), Изониазид, Пиразинамид, Этамбутол и Стрептомицин. Пациенту сразу назначают 4 препарата, которые он должен принимать одновременно.

Если в течение нескольких месяцев его состояние не улучшилось, у больного диагностируют лекарственно-устойчивый туберкулёз. В этом случае пациент принимает резервные препараты: Бедаквилин, Линезолид, Деламанид, Клофазимин и т. д. ^[9]

Кроме того, врач может назначить антибактериальную терапию. Такое лечение должно быть:

• ранним и своевременным;
• длительным (его не заканчивают, пока полностью не устранят симптомы);
• комплексным (при необходимости пациенту назначают симптоматическую и хирургическую терапию);
• поэтапным (включать в себя стационарный, санаторный и амбулаторный этапы);
• эффективным (врач должен учитывать чувствительность высеваемых колоний микобактерий туберкулёза к препаратам, чтобы лечение приносило максимальный результат) ^[2][5].

При назначении того или иного препарата врач учитывает схемы и особенности предыдущих курсов лечения.

Оперативные вмешательства на кожных очагах назначают строго по показаниям. Операцию проводят для того, чтобы выскоблить грануляции, удалить участки некротизированной (отмершей) ткани, иссечь свищи, ушить язвы или освежить их края (это улучшает заживление тканей и предотвращает формирование грубых рубцов) ^[5].

Чтобы ускорить процесс выздоровления, пациентам также необходимо придерживаться правильного образа жизни:

• следить за питанием;
• отказаться от курения и алкоголя;
• высыпаться;
• заниматься физической активностью;
• проветривать помещение, особенно там, где много людей тесно контактируют друг с другом.

Если пациент проходит длительное диспансерное наблюдение и у него нет иммунодефицита, обычно прогноз благоприятный: больной полностью выздоравливает ^[5][14]. Например, успех лечения туберкулёза слюнных желёз, который выступает первичным внелёгочным источником инфицирования кожи, достигает 80 % ^[9]. Кроме того, пролеченный туберкулёз, чувствительный к лекарствам, практически не даёт рецидивов.

Однако даже агрессивное лечение может быть неэффективным у пациентов с иммунодефицитом, а также в тех случаях, когда возбудители обладают множественной лекарственной устойчивостью ^[14]. В таком случае лечение резервными препаратами продолжается от полутора до двух лет, а его успех колеблется от 50 до 80 % ^[9].

Профилактика туберкулёза кожи

Организация борьбы с туберкулёзом кожи включает в себя:

• улучшение материально-бытовых и санитарно-гигиенических условий проживания людей;
• раннее выявление начальных форм туберкулёза при периодических медицинских осмотрах;
• своевременную постановку на учёт и лечение подтверждённых случаев заболевания;
• назначение противорецидивной терапии ^[2][7].

К мерам профилактики также можно отнести вакцинацию против туберкулёза в детстве и подростковом возрасте, использование перчаток, масок и антисептиков при общении с больным туберкулёзом, соблюдение мясниками, ветеринарами и фермерами правил гигиены при работе с животными, а также своевременную обработку ран антисептиками и их лечение.

Пациентам с хроническими болезнями, например с сахарным диабетом, ВИЧ и аутоиммунными заболеваниями, следует регулярно проходить медицинские осмотры и своевременно корректировать лечение для поддержания иммунитета, а люди из группы риска должны регулярно делать флюорографию, чтобы своевременно выявить возможное инфицирование.