Озена - симптомы и лечение

Озена, или зловонный запах (Ozena), — это вид ринита, при котором в носу атрофируется (истончается) слизистая оболочка и образуются корочки со специфическим запахом. Именно этот запах и беспокоит пациентов при озене.

Корочки в носу при озене [13]

Распространённость озены

Озена — это редкое заболевание, которое чаще всего встречается в тёплых регионах. При этом женщины подвержены озене больше мужчин. Есть предположение, что это может быть связано с гормональными факторами (менструации и дефицит эстрогенов снижают питание слизистых оболочек) и железодефицитной анемией (это состояние чаще развивается у женщин и может приводить к атрофическим изменениям). Также считается, что мужчины реже обращаются за медицинской помощью, поэтому случаи женской озены регистрируют чаще, однако это спорный тезис.

Пик заболеваемости приходится на 9–10 лет, затем к 30 годам она постепенно снижается. Тем не менее среди пациентов часто встречаются люди в возрасте от 40 до 60 лет ^[5].

Причины развития озены

В научной литературе до сих пор нет полноценных исследований, посвящённых этой проблеме, поэтому точная причина возникновения озены неизвестна. Считается, что главную роль в развитии заболевания играет инфекционный агент.

В 80 % случаев корочки появляются из-за присоединения и активного размножения бактерий Klebsiella ozaenae ^[1]. Они выделяют летучие сероводородные соединения (сероводород и меркаптаны), которые и придают корочкам неприятный характерный запах.

Реже болезнь развивается из-за Proteus mirabilis, Staphylococcus aureus и Pseudomonas aeruginosa. Это условно-патогенные микроорганизмы, которые присутствуют даже у здорового человека. Привести к заболеванию они могут только при благоприятных для них условиях: на фоне травмы слизистой, хронического риносинусита, полипоза, снижения иммунитета из-за первичного иммунодефицита, ВИЧ-инфекции, сахарного диабета или гипотиреоза и т. д. В этом случае озена обладает скудной клинической симптоматикой, протекает намного медленнее и не приводит к тем осложнениям, какие наблюдаются при классической форме болезни, вызванной Klebsiella ozaenae (клебсиеллой).

К факторам риска также относятся:

• железодефицитная анемия;
• состояния после челюстно-лицевой хирургии, в том числе операций на лор-органах;
• длительная интубация (постановка трубки в трахею);
• наследственная предрасположенность;
• хронические инфекции носа и околоносовых пазух;
• дефицит полезных микроэлементов (витаминов D и А, цинка, белков и т. д.);
• аутоиммунные состояния (например, гранулематоз Вегенера) ^[2][3].

В последнее время также изучают связь атрофии с полиморфизмом (вариантом) гена ММР-9, который влияет на развитие ревматоидного артрита. Этот тип полиморфизма приводит к стремительному апоптозу (естественной гибели) клеток и ускоренному отщеплению элементов соединительной ткани от базальной мембраны, что в свою очередь нарушает целостность тканей ^[10]. Так происходит во всём организме, в том числе и в полости носа. Однако сейчас большинство подобных исследований сосредоточено на кардиологических болезнях, поэтому невозможно однозначно утверждать, что полиморфизм гена ММР-9 способствует развитию озены.

Жалобы возникают не сразу и нарастают со временем. Сначала пациент замечает сухость в полости носа и небольшой дискомфорт, что обычно не приводит к сильному беспокойству.

Первый значимый симптом — зловонный запах из носа, который источают продукты жизнедеятельности микроорганизмов. Далее сухость и дискомфорт нарастают, появляется раздражение, возможен зуд и болевые ощущения. Пациента также начинают беспокоить корки, которые он отсмаркивает или достаёт из носа ^[1].

По ходу прогрессирования болезни развивается гипосмия (снижение обоняния). Это происходит из-за того, что корки забивают полость носа и перекрывают носовые ходы, в том числе и верхний носовой ход, где находится обонятельная щель. Дальнейшее воздействие неприятного запаха, закупорка обонятельной щели и атрофические изменения приводят к аносмии — полной утере обоняния. Вдобавок к этому пациенту становится трудно дышать ^[2].

Такие симптомы крайне негативно сказываются на психоэмоциональном состоянии человека: он замыкается в себе и избегает общения. Неприятный запах вызывает у него чувство стыда, поэтому больной отказывается от похода к врачу. Если пациент предрасположен к развитию психических расстройств, у него может возникнуть тревожное расстройство, клиническая депрессия и панические атаки ^[5].

Наша носовая полость — это уникальная структура, которая способна очищаться сама по себе благодаря мукоцилиарному клиренсу. Он обеспечивает местный иммунитет с помощью:

• бокаловидных клеток — вырабатывают слизь;
• реснитчатых клеток — способствуют продвижению слизи по полости носа;
• иммунных клеток (интраэпителиальных лимфоцитов, эозинофилов, тучных и плазматических клеток) — распознают и нейтрализуют патогены.

Мукоцилиарный клиренс

Процесс иммунного ответа и самоочищения достаточно сложный, поэтому очень важно бережно относится к своему носу и вовремя обращаться к лору при первых симптомах воспалительного процесса ^[1][2].

Самой убедительной гипотезой возникновения озены считается нарушение работы мукоцилиарного клиренса, при котором вырабатывается меньше слизи и снижается количество ресничек. Часто подобную картину можно заметить при воспалительных процессах, когда из-за недостаточного очищения в полости носа наблюдается застой слизи, к которой в дальнейшем присоединяется бактериальная инфекция, в том числе Klebsiella ozeanea. Если местный иммунитет по какой-то причине не может справиться с бактериями, они начинают активно размножаться ^[5].

В ходе размножения патологические микроорганизмы выделяют токсины и протеолитические ферменты, которые разрушают слизистую и приводят к атрофическим изменениям. Параллельно выделяются белковые структуры (продукты распада тканей), что способствует размножению бактерий и выделению ещё большего количества ферментов. Так формируется порочный круг атрофии.

В дальнейшем продукты жизнедеятельности микроорганизмов скапливаются и образуют корки, обладающие специфическим запахом. Если игнорировать болезнь, атрофия заполняет полость носа, а корки покрывают все носовые ходы. Когда патологический процесс добирается до обонятельной щели и обонятельных луковиц, развивается необратимая потеря обоняния ^[1][2].

Обонятельная луковица

Существует ещё несколько неподтверждённых теорий развития озены:

• Генетическая. Описаны случаи, когда болезнь развивается сразу у нескольких членов семьи. Также известно, что озена чаще встречается у людей с определённым набором генов (HLA-гаплотипами А9 и В12).
• Аутоиммунная. Считается, что атрофия может развиться из-за аутоиммунного ответа, когда организм атакует собственные клетки, после чего уже присоединяются бактерии.
• Нейровегетативная. При озене нарушается иннервация сосудов, питающих полость носа: система нервных волокон перестаёт регулировать диаметр, тонус и проницаемость артерий, вен и капилляров, из-за чего слизистая недополучает питательные вещества и истончается. Однако до сих пор неясно, когда именно возникает нарушение иннервации: до развития болезни или после.
• Гормонально-метаболическая. Как уже было сказано выше, дефицит полезных микроэлементов и некоторых гормонов повышает риск развития озены.
• Анатомо-физиологическая. Врождённые и приобретённые дефекты полости носа и придаточных пазух влияют на нарушение мукоцилиарного клиренса. Кроме того, широкие носовые полости часто являются причиной сухости носа ^[1][2][5].

Озена является одним из видов атрофических ринитов. Она может быть первичной и вторичной. Вторичная озена развивается как осложнение других хронических заболеваний: хронического риносинусита и различных инфекций (сифилиса, туберкулёза, гранулематоза, склеромы, саркоидоза и т. д.) ^[3]. В свою очередь первичный процесс отличается более агрессивным течением. Он также затрагивает костную структуру, что дополнительно усиливает неприятный запах: при разрушении костей появляются замкнутые полости и некротические очаги с низким содержанием кислорода, а также высвобождаются белки костного матрикса (коллаген и остеокальцин) — всё это провоцирует рост бактерий и повышает объём выделяемого сероводорода ^[1].

Также врачи учитывают расположение патологического процесса (локальный или диффузный) и вовлечённость околоносовых пазух.

Стадии развития озены:

• I стадия — инфицирование. Человек заражается клебсиеллой от другого человека через платки, полотенца или прямой контакт с отделяемым. Также возможно размножение других бактерий под воздействием благоприятных факторов. На этой стадии симптомов ещё нет.
• II стадия — начальная. У пациента появляется сухость в носу, нежные корочки и слизистое отделяемое.
• III стадия — атрофическая. Корочки начинают заполнять носовую полость, носовые раковины уменьшаются. Всё это мешает человеку дышать, развивается аносмия.
• IV стадия — деструктивная. Атрофия прогрессирует, носовые раковины и костные структуры деформированы, симптомы становятся ярко выраженными, появляются психоэмоциональные нарушения ^[5].

Как было уже сказано выше, одним из неприятных проявлений озены является аносмия (потеря обоняния), однако это не самое грозное осложнение ^[3].

Атрофия может привести к формированию перфорации (отверстию) перегородки носа, что вызывает ещё большую сухость и усугубляет нарушение мукоцилиарного клиренса (самоочищения) ^[5][8].

Перфорация перегородки носа

В некоторых случаях озена сопровождается развитием хронического синусита с деформацией стенок. Это грозное состояние, которое может привести к внутричерепным и глазным осложнениям, вплоть до сепсиса и менингита — жизнеугрожающих состояний с потерей сознания. Сначала у пациента появляется температура, после чего гнойное отделяемое становится жидким. Помимо корок, его беспокоит головная боль, ощущение давления и распирания в пазухах носа ^[12]. Однако такие осложнения развиваются крайне редко, на последней стадии заболевания, когда бо́льшая часть костных структур уже разрушена. Риск повышается, если у пациента наблюдаются предрасполагающие анатомические факторы: тонкие стенки, врождённые аномалии строения придаточных пазух и полости носа.

Конхобуллёз — один из видов аномалий строения полости носа

При появлении первых симптомов заболевания необходимо сразу же обратиться к оториноларингологу.

На приёме врач собирает анамнез (историю) болезни. Для этого он уточняет возраст пациента, длительность и характер симптомов, наличие сопутствующих хронических заболеваний и предрасполагающих наследственных факторов. После он оценивает внешний вид пациента и его психоэмоциональный статус ^[1][2].

Далее врач проводит переднюю риноскопию — осмотр полости носа, с помощью которого он может заметить:

• бледность, истончение и изъязвление слизистой (признаки атрофии);
• корки с неприятным запахом (особенно хорошо его слышно при извлечении корочек);
• расширенные носовые ходы с небольшим количеством густой и липкой слизи;
• перфорации перегородки носа и стенок верхнечелюстных пазух, расположенных по бокам от перегородки;
• гипотрофия (уменьшение объёма и толщины) носовых раковин.

При возможности врач использует эндоскопическое оборудование, так как оно позволяет более детально исследовать полость носа и провести заднюю риноскопию ^[5].

Назальная эндоскопия

После первичного обследования корки и отделяемое из носа направляют на бактериологическое исследование, чтобы уточнить возбудителя. Кроме того, пациенту проводят компьютерную томографию (КТ) или рентген придаточных пазух носа: эти исследования позволяют определить местоположение патологического процесса ^[1].

Дифференциальная диагностика

Озена часто развивается как осложнение другого заболевания, поэтому врач обязательно исключает возможные хронические состояния, которые могут к ней привести. Для этого проводят:

• общий анализ крови;
• микроосадочную реакцию (помогает определить антитела к липидным компонентам возбудителя сифилиса);
• анализ на ВИЧ-инфекцию и гепатиты;
• исследование на уровень ферритина (позволяет исключить железодефицитную анемию);
• анализ на ревматоидный фактор, антинейтрофильные цитоплазматические антитела и антинуклеарный фактор (эти анализы помогают выявить аутоиммунное заболевание, например гранулематоз Вегенера).

Помимо перечисленных состояний, дифференциальную диагностику проводят с целым рядом заболеваний. К ним относятся:

• хронический риносинусит;
• атрофический ринит без симптомов озены;
• туберкулёз носовой полости;
• инородное тело полости носа;
• полипоз полости носа и придаточных пазух носа;
• травма носа и околоносовых пазух;
• остеомиелит верхней челюсти;
• стоматологические заболевания верхней челюсти;
• хронический фарингит и др. ^[1]

Полипы в носу

Лечение проводит оториноларинголог. Если болезнь находится на ранней стадии и симптомы выражены слабо, пациент лечится амбулаторно, при тяжёлом состоянии его госпитализируют.

Основное лечение — это антибактериальная терапия. В случае озены чаще всего назначают цефалоспорины 3-го поколения, которые вводят внутривенно или внутримышечно. Если у пациента наблюдается устойчивость к этим препаратам, врач выписывает аминогликозиды и тетрациклины. Их назначают в крайнем случае, так как эти препараты оказывают токсичное влияние на печень и органы слуха. Также пациенту могут рекомендовать фторхинолоны ^[1]. Минимальный курс антибактериальной терапии длится не менее 10 дней.

Чтобы облегчить и ускорить отхождение корок из носа, назначают маслянистые спреи, мази и активную ирригационную терапию — промывание носа большим объёмом солевого раствора ^[3].

В последнее время учёные активно исследуют роль бактериофагов в борьбе с Klebsiella и другими микроорганизмами. Бактериофаги — это специальные вещества, которые способствуют растворению и уничтожению бактерий.

Уничтожение бактерий бактериофагами

Хорошую эффективность в лечении болезней, вызванных разновидностями клебсиелл, показывает поливалентный бактериофаг. Есть несколько методов применения препарата:

• промывание полости носа и слизистой оболочки верхних дыхательных путей (по клиническим показаниям);
• ингаляция без подогрева и использования ультразвука (при поражении глотки, гортани или трахеи).

В первом случае слизистую сначала промывают, после чего вводят турунды (марлевые тампоны), смоченные препаратом, и оставляют их на час. Процедуру повторяют 2–3 раза в сутки в течение 20–40 дней. Поскольку озена является хроническим заболеванием, врачи рекомендуют раз в год проводить 20–40-дневные курсы лечения, чтобы не допустить обострения ^[11].

При запущенных случаях с деформациями костей может понадобиться хирургическое вмешательство. Операции проводят, чтобы закрыть дефект в носовой полости, т. е. они не являются стандартным методом лечения озены ^[4][7]. Кроме того, хирургические методы лечения могут использовать для уменьшения объёма полости носа. В этом случае пациенту устанавливают различных импланты (силиконовые или из собственной ткани). К сожалению, эти методы являются попыткой восстановить носовое дыхание после атрофических изменений, но зачастую они не приводят к значительному улучшению.

Также важно следить за психоэмоциональным статусом: при развитии психического расстройства пациенту требуется пройти курс мягкой психотерапии. Даже если симптоматика не привела к психическим расстройствам, людям с озеной рекомендована консультация у психотерапевта ^[5][6].

При правильно установленном диагнозе и проведённой медикаментозной терапии прогноз благоприятный: I и II стадии заболевания поддаются полному излечению. После этого пациент ещё в течение 5 лет наблюдается у врача: если возбудитель не выделяется и рецидива нет, его снимают с учёта.

К сожалению, в остальных случаях ситуация менее благоприятная. Выраженную атрофию вылечить невозможно, однако можно добиться стойкой ремиссии — устранить запах и корки, а также предотвратить осложнения. Восстановить носовое дыхание удаётся не всегда.

Профилактика озены

Чтобы предотвратить развитие этой болезни, необходимо следить за состоянием своего организма и проходить диспансеризацию. При выявлении дефицитных состояний важно их своевременно компенсировать, также следует вовремя лечить обострения хронических заболеваний ^[5]. Кроме того, не стоит забывать об общеукрепляющих мероприятиях: закаливании, рациональном питании, двигательной активности и вакцинации согласно национальному календарю прививок. Всё это позволяет снизить риск заболевания.

Однако, если симптомы всё же появились (например, неприятный запах из носа или длительные трудности с дыханием), необходимо сразу же обратиться к врачу-оториноларингологу ^[6].