Миксома сердца - симптомы и лечение

Миксома сердца (Cardiac myxoma) — это наиболее распространённая первичная доброкачественная опухоль сердца. Заболевание может проявляться головокружением, спонтанной ночной одышкой и кровохарканием.

Опухоль может перекрыть кровоток, приведя к гибели пациента, поэтому при появлении симптомов нужно немедленно обратиться к врачу.

Миксома может располагаться в любой полости сердца, но наиболее часто поражает левое или правое предсердие. Опухоль растёт на ножке, которая крепится к углублению в перегородке между левым и правым отделами сердца. Зачастую у неё гладкая поверхность, но в трети случаев бывает рыхлой и ворсинчатой ^[1][2].

Диаметр миксом колеблется от 1 до 15 см (в среднем 5–6 см), масса составляет от 15 до 180 г ^[7].

 

Помимо миксомы сердца, существует одонтогенная миксома — редкая доброкачественная опухоль челюстей. В данной статье рассматривается только миксома сердца.

Причины появления миксомы

Точные причины заболевания неизвестны. Менее 5 % миксом развиваются на фоне синдрома Карни (миксомный комплекс, Карни-комплекс). Это редкий аутосомно-доминантный синдром, т. е. он может проявиться у ребёнка, если у одного из родителя есть мутантный ген. В большинстве случаев возникает из-за мутаций в гене PRKAR1A — супрессоре протеинкиназы типа А, которая участвует во множестве реакций внутри клетки.

Помимо сердечной миксомы, на фоне синдрома Карни могут развиться:

• первичная пигментная узловая адренокортикальная болезнь;
• кожная миксома;
• кальцифицирующая тестикулярная опухоль;
• опухоль щитовидной железы;
• опухоль гипофиза, которая вырабатывает гормон роста и может приводить к развитию акромегалии;
• аденома гипофиза, секретирующая пролактин ^[3].

Эпидемиология

Первичные опухоли сердца развиваются редко: их частота в популяции составляет 0,0017 – 0,28 % ^[4]. Преимущественно возникают у женщин. Около 75 % миксом возникают в левом предсердии, 15–20 % — в правом предсердии, 6–8 % — в желудочках ^[2].

Миксома примерно в 40 % случаев сопровождается артериальной гипертензией, в 15 % — гипотиреозом и в 12 % — сахарным диабетом ^[5].

Правильно поставить диагноз «сердечная миксома» непросто. Однако вовремя проведённое УЗИ сердца, в том числе при диспансеризации, поможет выявить опухоль до появления жалоб. Симптомы миксомы зависят от многих факторов:

• размера, расположения, формы и подвижности опухоли, скорости её роста и длины ножки;
• патологических и вторичных дегенеративных изменений внутри опухоли, например кровоизлияния или некроза;
• степени закрытия атриовентрикулярных отверстий, через которые полости левого и правого предсердия сообщаются с полостями желудочков;
• состояния пациентов, их конституциональных особенностей.

Некоторые особенности течения миксомы:

• быстро и без явных причин развивается сердечно-сосудистая недостаточность, которая не лечится;
• симптомы могут внезапно исчезнуть, быстрее, чем при ревматических пороках сердца;
• заболевание может маскироваться под инфекционный эндокардит — у пациента развивается анемия, температура тела повышается до 38 °С и более и не снижается после приёма антибиотиков.

В зависимости от причин недомогания симптомы можно разбить на три группы:

1. Внутрисердечная обструкция (закрытие атриовентрикулярных отверстий). Может сопровождаться головокружением, одышкой в лежачем положении, спонтанной ночной одышкой, кашлем, кровохарканьем, отёком лёгких, сердечной недостаточностью и внезапной смертью. Когда пациент сидит или лежит, миксома попадает в отверстие митрального клапана и блокирует ток крови. В результате из сердца перекачивается меньше крови и артериальное давление временно падает. В положении лёжа миксома отодвигается от клапана и давление приходит в норму.

2. Эмболия при левостороннем расположении миксомы. Эмболия — закупорка сосудов различными частицами (эмболами), из-за которой нарушается кровоснабжение ткани или органа.

При миксоме чаще всего перекрываются сосуды центральной нервной системы и артерии сетчатки. Если пациент кратковременно теряет сознание, то это может указывать на эмболию мозговых артерий. Из-за неё может развиться внутричерепная аневризма — редкое, но серьёзное осложнение.

Эмболия периферических артерий может быть одним из первых признаков миксомы. Она проявляется болью в поражённой конечности, нарушением активных движений в её суставах и изменением цвета кожи.

 

3. Конституциональные симптомы: потеря веса, вплоть до крайнего истощения, сильная боль в мышцах и суставах, лихорадка, синдром Рейно — спазм сосудов, из-за которого меняется цвет кожи на пальцах. Симптомы связаны с выработкой клетками миксомы интерлейкина-6 — цитокина, который участвует в воспалительных реакциях. Доказано, что его уровень снижается после удаления опухоли ^[8].

 

Патогенез сердечной миксомы изучен недостаточно. Предположительно, она развивается из эмбрионального эндотелия пристеночного эндокарда. Выраженность и характер нарушений зависят от размера и расположения опухоли.

Миксома левого предсердия сужает митральное отверстие и вызывает непроходимость лёгочных вен, из-за чего развивается лёгочная венозная и артериальная гипертензия, а также вторичная правожелудочковая сердечная недостаточность.

Миксома может выпячиваться в левый желудочек, тогда при его сокращении (в раннюю систолу) опухоль движется от желудочка к предсердию. В результате в предсердии сильно повышается давление.

При расслаблении левого желудочка (ранняя диастола) опухоль выпячивается в полость желудочка, из-за чего резко снижается давление внутри предсердия. Если опухоль не выпячивается, то она препятствует току крови через атриовентрикулярное отверстие. Движение крови замедляется, что схоже с трикуспидальным или митральным стенозами.

Миксома правого предсердия уменьшает правое атриовентрикулярное отверстие и затрудняет отток крови из полых вен, из-за чего развивается системная венозная гипертензия.

 

Миксома левого желудочка приводит к сужению (стенозу) выносящего тракта левого желудочка. Течение болезни напоминает обструктивную кардиомиопатию: сильно увеличен левый желудочек и нарушен отток крови из него.

Миксома правого желудочка может привести к развитию стеноза лёгочной артерии. При сокращении правого желудочка кровь плохо поступает в лёгочную артерию ^[9]. Проявляется обмороками, стенокардией и одышкой.

Согласно концепции американских исследователей, некоторые проявления миксомы не связаны с её действием напрямую. К таким проявлениям учёные отнесли лихорадку, васкулит, гематологические изменения и конституциональные симптомы. Предположительно, они возникают из-за выработки опухолью цитокинов: интерлейкинов, факторов роста эндотелия сосудов, основного фактора роста фибробластов и моноцитарного хемотаксического белка-1. Цитокины участвуют в росте опухоли, рецидивах и появлении отдалённых метастазов.

Традиционно миксомы считаются доброкачественными новообразованиями, однако в литературе встречаются упоминания о том, что они могут давать метастазы. Их следует рассматривать как редкое осложнение миксомы. Отдалённые метастазы сердечной миксомы были обнаружены в головном мозге, лёгких, костях и мягких тканях до постановки диагноза либо через несколько лет после удаления первичной опухоли ^[17].

Можно выделить три вида миксом:

1. Спорадическая, т. е. возникающая спонтанно — обычно единичная, встречается примерно в 90 % случаев, у женщин возникает в четыре раза чаще, чем у мужчин ^[10][23]. 

2. Аутосомно-доминантная семейная, передающаяся по наследству — встречается примерно в 10 % случаев, выявляется одинаково часто у обоих полов. Средний возраст её обнаружения составляет 25 лет ^[16]. В 45 % случаев семейные миксомы бывают множественными, рецидивы возникают в 15–22 % случаев ^[12][13].

3. Множественные миксомы составляют не более 5 % миксом, к ним относится синдром Карни (в то же время он относится и к семейному типу). Половина множественных миксом возникает сразу в нескольких камерах сердца ^[13][14][15].

Без лечения от 8 до 30 % пациентов с миксомой могут погибнуть от внезапной сердечной смерти. Она наступает по неясным причинам: через час после появления острых симптомов пациент теряет сознание и может умереть. Другие возможные причины смерти: перекрытие клапанных отверстий сердца и опухолевая эмболия из-за распада опухоли ^[3].

К другим осложнениям миксомы можно отнести:

• острый инфаркт миокарда;
• инсульт;
• инфицирование миксомы;
• дисфагию.

Острый инфаркт миокарда

Острый инфаркт миокарда — редкое, но серьёзное осложнение сердечной миксомы. У большинства пациентов с острым инфарктом миокарда на фоне миксомы первым и основным симптомом является острая боль в сердце ^[20].

Инфаркт миокарда, вызванный миксомой, отличается от атеросклеротического инфаркта тремя признаками:

• Почти у половины пациентов, по данным коронароангиографии, состояние коронарных артерий в норме.
• В основном поражены огибающая артерия (38,1 % пациентов) и правая коронарная артерия (28,6 %). Следовательно, на эхокардиографии заметно, что нижняя стенка левого желудочка не сокращается (акинез) либо сокращается слабее, чем в норме (гипокинез).
• Более молодой возраст (до 45 лет).

Инсульт

Инсульт на фоне сердечной миксомы возникает из-за закупорки артерий головного мозга эмболами, в результате чего ухудшается кровоснабжение мозговых тканей. Встречается в 1 % от всех ишемических инсультов, чаще у женщин ^[18][24]. Для диагностики этого состояния рекомендуется использовать магнитно-резонансную томографию, так как компьютерная томография часто показывает ложноотрицательные результаты ^[18].

Симптомы инсульта при миксоме не отличаются от классических и могут включать: расстройство речи, потерю мышечной силы, паралич конечностей с одной стороны тела, двоение в глазах, головокружение и потерю сознания.

Инфицированная миксома

Заболевание встречается очень редко. При инфицировании миксомы в 3–4 раза чаще образуются эмболы. У 97,3 % пациентов появляется лихорадка, которая может длиться очень долго — до 8 лет. Также пациент может терять сознание, страдать от головокружения и одышки в лежачем положении ^[19].

Дисфагия

Дисфагия — это дискомфорт, который возникает при продвижении пищевого комка от ротовой полости до желудка. Развивается очень редко при большой миксоме левого предсердия и проходит после удаления опухоли ^[20].

При подозрении на сердечную миксому проводятся:

1. Аускультация. В фазу ранней или средней диастолы выслушивается низкочастотный шум, называемый опухолевым хлопком (tumor plop). Он возникает из-за того, что в начале диастолы опухоль сталкивается со стенкой желудочка или фиброзным кольцом митрального клапана и резко останавливается ^[22].

2. Лабораторная диагностика. Общий анализ крови может показать лейкоцитоз, анемию, тромбоцитопению, повышенные уровни СОЭ и С-реактивного белка.

3. Электрокардиография. У 20–40 % больных изменения неспецифичны и могут включать фибрилляцию или трепетание предсердий, блокаду левой ножки пучка Гиса и гипертрофию предсердий, реже желудочков. Чем сильнее стеноз, вызванный опухолью, тем более выражены эти изменения.

4. Эхокардиография (трансторакальная и чреспищеводная) — очень информативный метод, который помогает подтвердить диагноз, оценить состояние опухоли и подобрать оптимальную тактику лечения. Плотная гладкая капсула миксомы позволяет получить чёткие контуры отражённого эхо-сигнала, тогда как у опухолевых масс без оболочки контур смазанный. При двухмерной эхокардиографии миксома выглядит как светлое образование на тёмном фоне, при этом видно её движение.

 

5. Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить увеличенные размеры сердца и признаки лёгочной гипертензии.

6. Ангиокардиография вытеснена более точными методиками, при подозрении на миксому сейчас практически не используется. Кроме того, процедура повышает риск эмболизации.

7. Магнитно-резонансная и мультиспиральная компьютерная томография (МРТ и МСКТ) сердца позволяют определить края опухоли и исключить опухолевую инфильтрацию. Проводится, если не получилось поставить чёткий диагноз с помощью эхокардиографии.

 

8. Радионуклидная вентрикулография (РНВГ) также проводится в тех случаях, когда трудно поставить точный диагноз методом эхокардиографии. Позволяет с высокой точностью оценить систолическую и диастолическую функции обоих желудочков. В последние годы, благодаря совершенствованию ультразвуковой диагностики, РНВГ стала менее актуальной.

Дифференциальная диагностика 

Миксому следует отличать от следующих заболеваний:

• Вторичные (метастатические) опухоли сердца встречаются в 20–30 раз чаще, чем первичные опухоли. Наиболее распространённые первичные виды рака, дающие метастазы в сердце: меланома, рак лёгких и рак молочной железы ^[7].  Симптомы миксомы и метастазов в сердце схожи, но при метастазах есть признаки поражения других органов.
• Липома сердца — доброкачественное новообразование, которое развивается в жировой ткани. Обычно не вызывает симптомов и выявляется случайно, но может сопровождаться аритмией.
• Рабдиомиома — это вид гамартомы (узловой доброкачественной опухоли). Является самой частой первичной опухолью сердца у детей. Характерна для туберозного склероза — редкого генетического заболевания, при котором во множестве органов и тканей образуются доброкачественные опухоли. Небольшая рабдиомиома может никак не проявляться, с увеличением размеров развивается хроническая усталость, отёки и аритмия.
• Тератома — опухоль, содержащая элементы всех трёх зародышевых листков. Встречается редко, в основном у женщин. Зачастую протекает бессимптомно, но может проявляться болью в груди, кашлем и одышкой.
• Миксоматозная дегенерация клапана — патология соединительной ткани, при которой истончается слой коллагеновых волокон клапанов и накапливается мукоидное вещество. Может привести к пролапсу митрального клапана.
• Кардиомиопатия длительно протекает бессимптомно, затем могут появиться одышка, боль в груди, перебои в работе сердца и обмороки.  

Злокачественные опухоли сердца, как правило, не имеют ножки и чаще прорастают в миокард. Но на эхокардиографии они могут напоминать миксому, бывает сложно поставить правильный диагноз. Поэтому часто требуется провести биопсию, при которой кусочек опухоли отщипывают и отправляют в лабораторию на исследование.

Удаление опухоли — это единственный метод лечения сердечной миксомы. Операцию следует провести как можно скорее, в большинстве случаев состояние пациентов после неё значительно улучшается.

Миксомы удаляют методом срединной стернотомии, т. е. с рассечением грудины. Проводится при пониженной температуре тела и остановке сердца с подключённым аппаратом искусственного кровообращения.

 

Очень важно, чтобы во время операции фрагменты опухоли не смещались. Врачу необходимо убедиться, что опухолевых очагов и их фрагментов нет в другом предсердии и желудочках.

Полная резекция включает удаление корня ножки, с помощью которой опухоль прикрепляется к стенке сердца. Иногда приходится удалять опухоль вместе с межпредсердной перегородкой. Это создаёт дефект, который можно закрыть специальным пластырем, например дарконовым.

Если опухоль связана с клапаном, то после удаления миксомы его восстанавливают методом аннулопластики — с помощью жёсткого либо эластичного опорного кольца. Если это невозможно, то клапан заменяют протезом.

Трансплантация сердца применяется в очень редких случаях: когда нельзя удалить опухоль и сохранить при этом функции сердца. Из-за риска отторжения в течение года регулярно проводится биопсия, затем достаточно проходить её раз в год.

Если миксому не удалить, то средняя продолжительность жизни пациентов редко превышает два года с момента появления симптомов.

Хирургическое лечение даёт отличные результаты. У больных со спорадическими опухолями прогноз благоприятный: рецидивы случаются только в 1 % случаев. Внутрибольничная смертность после удаления миксом предсердия составляет менее 5 %, желудочков — менее 10 % ^[21].

При семейных формах болезни приблизительно у 10 % пациентов миксома развивается снова, либо возникает опухоль в других органах. Рецидивы семейных форм миксом без генетических аномалий встречаются у 1–4,7 % пациентов, при генетических аномалиях — у 12–40 %. Миксома чаще развивается повторно в первые 4–6 месяцев после операции ^[21].

Для ранней диагностики повторных случаев проводится эхокардиография. В первые полгода её нужно проходить раз в три месяца. При выявлении синдрома Карни важно обследовать близких родственников, чтобы своевременно выявить семейные миксомы.