ПроБолезни » Болезни системы кровообращения
warning
Статья для пациентов с диагностированной доктором болезнью. Не заменяет приём врача и не может использоваться для самодиагностики.

Стеноз митрального клапана - симптомы и лечение

Что такое стеноз митрального клапана? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ужахова И. Р., инвазивного хирурга со стажем в 19 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Стеноз митрального клапана — это уменьшение отверстия, соединяющего левое предсердие с левым желудочком сердца, из-за сращения створок клапана. Иначе этот порок называют митральным стенозом. Для него характерны:

  • преобразование структур клапанного аппарата;
  • увеличение соединительной ткани с рубцовыми изменениями кольца клапана на фоне хронического воспаления;
  • отложения кальциевых масс на створках, кольце и папиллярных мышцах клапана.

Сужение просвета между левым предсердием и желудочком

Митральный клапан поражается в 90 % всех пороков сердца. Обособленно от других заболеваний митральный стеноз встречается в 1/3 случаев всех митральных пороков. У 35-40 % больных он сочетается с недостаточностью митрального клапанаприобретённым пороком сердца, при котором во время сокращения левого желудочка кровь попадает не только в аорту, но и обратно в левое предсердие из-за неполного смыкания створок клапана [2].

На 100 000 населения приходится 50-80 пациентов со стенозом митрального клапана. Это заболевание начинает развиваться у людей после 30-ти лет и выявляется в большинстве случаев у женщин (75-80 %) [1]. Доказано, что именно отцовская Х-хромосома, наследуемая девочками, является ответственной за дополнительные риски аутоиммунных заболеваний, которые являются одной из распространённых причин стеноза митрального клапана [17].

Митральный стеноз выявляется у 40-45 % людей с болезнями ревматической природы: артритами, васкулитами (болезнью Такаясу) и тяжёлыми заболеваниями соединительной ткани, например системной красной волчанкой.

Наиболее часто митральный стеноз возникает из-за ревматизма — системного поражения соединительной ткани воспалительно-иммунной природы с преимущественной локализацией в сердце. Пусковой фактор его развития — b-гемолитический стрептококк группы А.

Воспаление митрального клапана при ревматизме

Учитывая все причины заболевания, митральный порок разделяют на три группы:

  • Первая группа — врождённые стенозы с изменением структуры клапана. Возникают на этапе внутриутробного развития, а точнее в начале беременности. Они развиваются под воздействием различных экстремальных и неблагоприятных внешних факторов, нарушающих развитие плода: инфекционных заболеваний, алкоголя, курения, облучения.
  • Вторая группа — врождённые стенозы с изменением соединительнотканных элементов, из которых формируется клапан. Такие редкие изолированные пороки клапана относятся к генетически обусловленным аномалиям с семейным наследованием. При них во время формирования створок клапана образуются два небольших отверстия вместо одного.
  • Третья группа — приобретённые нарушения митрального клапана, в основном ревматического генеза. Также наблюдают приобретённые заболевания неревматической природы: изменения клапана вследствие ишемической болезни сердца, эндокардита и др.
warning
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы стеноза митрального клапана

На начальных стадиях заболевания внешние изменения не наблюдаются. При увеличении стеноза клапана повышается лёгочное давление и появляются признаки "митральной" бледности: кончики пальцев, носа и ушных раковин становятся цианотичными, синюшного оттенка. При физической нагрузке цианоз усиливается — кожа становится сероватой из-за малого минутного объёма крови [3].

Цианоз пальцев

Другим признаком лёгочной гипертензии является одышка. Она практически не беспокоит малоактивного человека, но несёт реальную угрозу отёка лёгких, когда пациент увеличивает обычную физическую нагрузку.

Резкое ухудшение состояния происходит при воспалении дыхательных путей и лёгких, прогрессировании ишемической болезни сердца. Появляется мерцательная аритмия, возникают отёки конечностей, развиваются тромбоз и тромбоэмболии. Это говорит об осложнении болезни.

Митральный стеноз прогрессирует медленно, в результате чего больные ограничивают свою активность, сами того не замечая. У многих пациентов первые симптомы (усталость, одышка в положении лёжа и во время физической нагрузки, кровохарканье) проявляются только при наступлении беременности, после приступа ревматической лихорадки или при развитии мерцательной аритмии. У 15-20 % больных с мерцательной аритмией, не принимающих антикоагулянтные препараты, возникают системные эмболии с развитием ишемии внутренних органов, конечностей или инсульта, которые нередко становятся первыми проявлениями митрального стеноза [18].

Патогенез стеноза митрального клапана

Роль пускового механизма повреждения митрального клапана при ревматизме играет стрептококковая инфекция. Как правило, она поражает не только клапаны сердца, но и остальные сердечные структуры, в результате чего развивается панкардит — воспаление всех оболочек сердца. Для этого состояния характерны тромботические наложения в зоне соприкосновения створок клапана и в области комиссур — линий соприкосновения и сращения смежных створок. При этом увеличивается толщина створок, уменьшается их эластичность и подвижность [5]. Чем меньше становится отверстие митрального клапана и подвижность створок, тем более выражен порок.

Створки и комиссуры митрального клапана

Изменения клапана приводят к фиброзу створок, сращению их между собой и распространению процесса на подклапанные структуры — хорды. Их сухожильные нити, соединяющие свободные края створок с папиллярными мышцами сердца, утолщаются, становятся короче и срастаются между собой. Такие подклапанные изменения приводят к подклапанному стенозу. При этом клапан приобретает вид "рыбьего рта", а створки, хорды и головки папиллярных мышц выглядят как единый конгломерат, который втянут в полость левого желудочка. Отверстие митрального клапана может быть большим, а стеноз продолжает развиваться на более низком, подклапанном уровне.

Хорды и папиллярные мышцы сердца

Развитие подклапанного стеноза

В связи с возникшими изменениям клапана и его структур в левом предсердии постепенно увеличивается давление. При прогрессировании и длительном существовании стеноза к нему присоединяется лёгочная гипертензия: давление в лёгочных венах увеличивается, возникает венозный застой.

Следующий этап патогенеза болезни — рефлекторный спазм (рефлекс Китаева). При подъёме давления до определённого уровня происходит раздражение рецепторов левого предсердия и лёгочных вен. Из-за этого рефлекторно сужаются мелкие лёгочные артерии на прекапиллярном уровне. Благодаря такому нервно-рефлекторному спазму капиллярная сеть лёгких предохраняет себя от переполнения кровью, при этом давление в лёгочных венах и левом предсердии не снижается. В дальнейшем развивается органическое сужение артериол, что приводит к лёгочной гипертензии и увеличению правого желудочка.

Правый желудочек

Нарушается движение крови в сосудах: снижается ударный и сердечный выброс. Это приводит к сопротивлению кровотока, что в свою очередь включает компенсаторные действия в виде увеличения производительность сердца — повышается частота сердечных сокращений. При увеличении давления в левом предсердии увеличивается и капиллярное лёгочное давление, что ведёт к развитию отёка лёгких.

Срыв компенсаторных механизмов приводит к:

  • возникновению мерцательной аритмии, которая дополнительно уменьшает сердечный выброс, приводя к задержке жидкости в организме и появлению отёков;
  • развитию функциональной недостаточности трёхстворчатого клапана между правым предсердием и желудочком, нарушению оттока крови по малому кругу кровообращения и одышке;
  • нарушению снабжения органов кровью в результате сниженного сердечного выброса и венозного застоя, что в итоге приводит к кахексии — истощению организма, которое проявляется общей слабостью, резкой потерей массы тела, снижением активности физиологических процессов и изменением психического состояния.

Классификация и стадии развития стеноза митрального клапана

В норме площадь отверстия митрального клапана равна 4-6 см². Клинически стеноз начинает проявляться при более чем двукратном его уменьшении [6].

Выделяют три степени стеноза:

  • умеренный стеноз — отверстие больше 1 см²;
  • значительный стеноз — отверстие составляет 0,5-1 см²;
  • резкий стеноз — отверстие сужается до 0,5 см² [7].

Также в России используется классификация стеноза митрального клапана, предложенная в 1955 году врачами А. Н. Бакулевым и Е. А. Дамир [8]. В ней выделяют пять стадий митрального стеноза:

  • I — стадия компенсации. У больного отсутствуют жалобы. Площадь отверстия клапана равна 3-4 см², диаметр левого предсердия не превышает 4 см.
  • II — стадия субкомпенсации. Пациент отмечает появление одышки во время физической нагрузки, возникают симптомы повышения давления в малом круге кровообращения, незначительно увеличивается венозное давление. Площадь отверстия клапана — около 2 см², диаметр левого предсердия — 4-5 см.
  • III — стадия начальной недостаточности кровообращения. Возникают отёки и другие симптомы, указывающие на застой крови в обоих кругах кровообращения. Сердце и печень увеличиваются. Венозное давление повышается. Площадь отверстия митрального клапана уменьшается до 1-1,5 см², диаметр левого предсердия становится больше 5 см.
  • IV — дистрофическая стадия. Недостаточность кровообращения становится более выраженной. Значительно увеличивается печень, возникают отёки и асцит — скопление жидкости в брюшине. Появляется мерцательная аритмия. Площадь митрального отверстия — менее 1 см², диаметр левого предсердия — более 5 см.
  • V — стадия терминальной недостаточности кровообращения. Наблюдается резко выраженное увеличение сердца и печени, асцит, отёки конечностей, одышка в состоянии покоя. Консервативное лечение не оказывает должного эффекта. Площадь отверстия клапана — менее 1 см², диаметр левого предсердия — более 5 см.

Стадии митрального стеноза

В зависимости от выраженности кальциноза разделяют три степени поражения клапана:

  • I — кальций откладывается в виде отдельных узлов, находится на краях створок и комиссурах;
  • II — кальций поражает полностью створки клапана;
  • III — кальций распространяется на фиброзное кольцо и околоклапанные структуры.

Кальциноз митрального клапана

Осложнения стеноза митрального клапана

Основные осложнения митрального стеноза — это отёк лёгких и тромбообразование в полости левого предсердия с риском развития системных тромбоэмболий. Хроническая сердечная недостаточность с возникновением недостаточности трёхстворчатого клапана, отёком ног и увеличением печени является следствием крайне запущенного процесса.

Отёк лёгких может развиться при давлении в лёгочной артерии от 30 мм рт. ст. и выше [9]. Подобное состояние со временем приводит к нарушению лимфооттока и склеротическим процессам в лёгких — замене функционирующей ткани соединительной, которая нарушает работу органа. Эти изменения приводят к хроническому кислородному голоданию тканей, в результате чего возникает одышка в покое и дыхательная недостаточность.

Тромбозам и тромбоэмболии предшествует мерцательная аритмия (фибрилляция предсердий), увеличение левого предсердия, застой и турбулизация потока крови. При этом пациенты испытывают ощущение перебоев в работе сердца, аритмии.

Первоначально тромб образуется в ушке левого предсердия. Там он постепенно увеличивается, но в любой момент тромб может оторваться от своего места, попасть с током крови в сосуд и закупорить его. Такое жизнеугрожающее состояние называют тромбоэмболией. Тромб, перекрывший сосуд, прекращает кровоснабжение органа. Вследствие этого развивается инфаркт (омертвение) ткани органа и/или инсульт головного мозга.

Тромб в ушке левого предсердия

У пациентов с мерцательной аритмией и людей старше 40 лет риск тромбоэмболии значительно выше, чем у других, и составляет около 20 % от общего числа пациентов с митральным стенозом [4].

Хроническая сердечная недостаточность развивается постепенно и проявляется лишь на поздних стадиях митрального стеноза. Она сопровождается развитием ещё большей одышки и цианоза кожи. Появляются выраженные отёки ног, сердца, лёгких, брюшной полости. Развиваются застойные явления во внутренних органах: кровохарканье, одышка в состоянии покоя, увеличение печени и сердца, уменьшение объёма мочи, снижение умственной и физической работоспособности. Всё это в итоге приводит к выраженному истощению организма.

Все вышеперечисленные осложнения возникают у 70-75 % пациентов [9]. Такой большой процент осложнений связан с поздним появлением первых симптомов порока. Так как митральный стеноз прогрессирует медленно, часто он даёт о себе знать лишь на стадии недостаточности кровообращения, т. е. на III-V стадии стеноза.

Диагностика стеноза митрального клапана

Диагностика митрального стеноза начинается со сбора анамнеза, всестороннего осмотра, пальпации (прощупывания) и аускультации (выслушивания органов) больного. Во время сбора анамнеза врач уточняет, на что жалуется пациент и как давно, замечал ли он признаки ревматической лихорадки (если да, то когда), часто ли у него возникают простудные заболевания и как они протекают. Затем выполняются такие исследования, как электрокардиография (ЭКГ), рентгенография, эхокардиография (Эхо-КГ), внутрипищеводная Эхо-КГ и нагрузочные тесты [10]. Основные способы инструментальной диагностики — трансторакальная и внутрипищеводная Эхо-КГ.

Все вышеперечисленные методы помогают определить характер ритма сердца, размеры и степень увеличения левого предсердия и желудочков, степень выраженности тонов сердца, выявить щелчок открытия створок митрального клапана, оценить длительность шума во время сокращения и расслабления желудочков.

При аускультации над верхушкой сердца выслушивается усиленный ("хлопающий") первый тон сердца и тон открытия митрального клапана, возникает характерная мелодия стеноза митрального клапана — "ритм перепела". При значительном поражении клапана хлопающий первый тон может отсутствовать.

Ритм "перепела"

При ЭКГ определяются признаки перегрузки предсердий и желудочков. Отмечается увеличение и расширение зубца Р, раздвоение его верхушки — показатели перегрузки левого предсердия. Выявляется смещение интервала SТ вниз от линии кардиограммы во II и III отведениях, отклонение электрической оси сердца вправо — признаки перегрузки и увеличения правого желудочка. В последующем проявления перегрузки миокарда, которые приводят к дистрофическим изменениям.

ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудочка

При рентгенографии выявляется расширение тени и застой корней лёгких за счёт правых отделов сердца.

Эхо-КГ является основным методом для определения выраженности и характера повреждения створок клапана (фиброз, кальциноз, подвижность) и размеров камер сердца [11]. Данное исследование проводится с помощью аппарата Эхо-КГ при помощи трансторакального датчика и различных режимов визуализации. Пациент во время обследования лежит на спине и на левом боку, чтобы улучшить выведение сердечных структур. В среднем процедура занимает 20 минут.

Трансторакальная Эхо-КГ

Лечение стеноза митрального клапана

Тактика лечения митрального стеноза зависит от его стадии.

При I стадии стеноза пациентам не показано хирургическое лечение, так как в организме развиваются компенсаторные механизмы. Компенсация поддерживается первичной и вторичной профилактикой ревматической лихорадки.

Основная задача первичной профилактики — не допустить развитие ревматизма. Она предполагает полноценное и своевременное устранение стрептококковых инфекций при синусите, рините, ангине и других заболеваниях верхних дыхательных путей.

Цель вторичной профилактики — снижение риска повторного обострения ревматизма. Она предполагает проведение курсов бициллинопрофилактики (внутримышечных инъекций бициллина-5), наблюдение у ревматолога, использование нестероидных противовоспалительных препаратов при возникновении простудных заболеваний и при проведении различных операций.

При первичной и вторичной профилактике ревматизма важно соблюдать режим. Он заключается в здоровом образе жизни, правильном питании, занятиях спортом, отсутствии вредных привычек, хороших бытовых условиях, своевременном посещении стоматолога, врачебном наблюдении и лечении при простудных заболеваниях.

Во II стадии стеноза показания к операции относительны. В качестве вариантов лечения рассматриваются:

  • закрытая митральная комиссуротомия — операция по расширению митрального клапана, которая проводится при помощи специального дилататора;
  • реконструктивные операции клапаносберегающие операции, при которых восстанавливается функция клапана с помощью различных технологий шовной пластики с сохранением собственных створок клапана и структур клапанного аппарата.

Эти операции позволяют сохранить больным жизнь, не приводя к специфическим осложнениям.

Закрытая митральная комиссуротомия

При III и IV стадиях стеноза оперативное лечение является обязательным. Консервативная терапия (приём сердечных гликозидов и диуретиков) приносит лишь кратковременный эффект, так как при увеличении режима физической нагрузки всё равно возникает нарушение кровообращения.

Закрытая митральная комиссуротомия показана пациентам с изолированным митральным стенозом или повторным сращением створок клапана (рестенозе) без грубых изменений клапанных структур, а также при сопутствующей митральной недостаточности или кальцинозе I степени. Летальность при этом виде лечения составляет 0,5-1 %. Повторные операции проводятся в 35 % случаев через 10-15 лет после первого хирургического вмешательства [12].

У пациентов высокого хирургического риска выполняется транскатетерная баллонная вальвулопластика. Она также направлена на расширение митрального клапана. Для этого сначала делается чрескожный прокол общей бедренной вены. Через неё врач вводит проводники и катетеры в правое предсердие. Там выполняется прокол межпредсердной перегородки, после чего в кольцо митрального клапана вводится и раздувается баллон [13].

Транскатетерная баллонная вальвулопластика

Показаниями к реконструктивным операциям на митральном клапане являются пороки с преобладающей недостаточностью без грубых изменений створок и структур клапанного аппарата, а также отсутствие кальциноза. Летальность после реконструктивных операций составляет 1,5-4 %. Выживаемость в отдалённом периоде составляет 90 % [14].

Оперативная реконструкция митрального клапана

Во всех остальных случаях: клапанном инфекционном эндокардите, постинфарктных пороках, кальцинозе II или III степени — наиболее эффективной операцией является протезирование клапана механическим или биологическим протезом. Летальность после такого лечения колеблется в пределах 2-8 %. Пятилетняя выживаемость больных при использовании современных типов искусственных и биологических протезов составляет 75-90 % [15].

Протезы митрального клапана

Перед любой операцией врач обязательно должен разъяснить пациенту ход операции, анестезии, возможные риски и осложнения. После этого пациент подписывает согласие на операцию. За несколько дней до планового вмешательства проводится медикаментозная терапия для стабилизации состояния пациента и профилактики осложнений, которые могут возникнуть во время или после оперативного лечения. Также необходима гигиеническая обработка кожи больного: принятие душа, бритьё мест операционного доступа. В день перед операцией пациенту нельзя употреблять пищу.

После операции больной находится под наблюдением в отделении реанимации. После стабилизации состояния и восстановления жизненно важных функций организма его переводят в профильное отделение под наблюдение лечащего врача. В это время пациент выполняет все рекомендации по приёму лекарств, режиму активности и питания. С помощью врача лечебной физкультуры пациент ежедневно выполняет восстановительную гимнастику (дыхательную, двигательную). Лечащий врач следит за увеличением двигательной активности пациента (дозированная ходьба), выполняет необходимые перевязки и помогает восстановиться психологически.

После выписки пациент должен строго соблюдать все рекомендации доктора. Необходимо амбулаторно наблюдаться у врача кардиолога, ежегодно выполнять ЭХО-КГ. Пациентам с механическим клапаном сердца важно контролировать такой лабораторный показатель крови, как уровень МНО (Международного Нормализованного Отношения). Это связано с приёмом варфарина — препарата, разжижающего кровь. Его целевые значения должны быть в интервале 2-3.

Прогноз. Профилактика

Прогноз заболевания зависит от стадии стеноза, степени лёгочной гипертензии и сократительной способности правого желудочка. При умеренной степени стеноза и редких обострениях ревматизма больные долгое время остаются трудоспособными. Прогрессирование стеноза, повторные обострения ревматизма, увеличение лёгочной гипертензии и нарушение ритма сердца ухудшают прогноз и снижают трудоспособность вплоть до полной её утраты.

Чем выше стадия застойной сердечной недостаточности, тем выше риск операции и ниже вероятная эффективность лечения. Без операции в случае III-V стадии стеноза продолжительность жизни составляет, как правило, не более пяти лет [16].

Замена поражённого митрального клапана протезом, несмотря на ряд специфических осложнений, является наиболее эффективной операцией для тяжело больных пациентов. Она позволяет продлить им жизнь и сохранить работоспособность.

Меры профилактики развития митрального стеноза:

  • полноценное и своевременное лечение заболеваний верхних дыхательных путей, вызванных стрептококковой инфекцией;
  • лечение полости рта, устранение кариеса;
  • ведение здорового образа жизни;
  • правильное питание;
  • занятия спортом;
  • отсутствие или отказ от вредных привычек;
  • своевременное посещение доктора при простудных заболеваниях.

Список литературы

  1. в тексте Василенко В. Х., Гоголевская В. С., Гребенев А. Л. Пропедевтика внутренних болезней. — М.: Медицина, 1974. — 528 с.
  2. в тексте Амосов Н. М., Бендет Я. А. Терапевтические аспекты кардиохирургии. — Киев: Здоровье, 1990. — 285 с.
  3. в тексте Константинов Б. А. Физиологические и клинические основы хирургической кардиологии. — Л.: Наука, 1981. — 262 с.
  4. в тексте Kilman J. W. Congenital mitral stenosis // Surgery of the Chest. — 4th ed. — Lond.: W. B. Saunders, 1983. — Р. 1116.
  5. в тексте Ruckman R. N., Van Praagh R. Anatomic types of congenital mitral stenosis // Am. J. Cardiol. — 1978; 42 (4): 592.ссылка
  6. в тексте Spencer F. Acquired disease of the mitral valve // Surgery of the Chest. — 4th ed. — Lond.: W.B. Saunders, 1983. — Р. 1211.
  7. в тексте Петросян Ю. С. Катетеризация сердца при ревматических пороках. — М.: Медицина, 1969. — 445 с.
  8. в тексте Бураковский В. И., Бокерия Л. А. Сердечно-сосудистая хирургия. — М.: Медицина, 1989. — 752 с.
  9. в тексте Carpentier A., Parenzas N., Brom G. Congenital malformation of the mitral valve // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 1976; 72: 854.
  10. в тексте Дземешкевич С. Л., Стивенсон Л. У. Болезни митрального клапана. — М.: Медицина, 2000. — 287 с.
  11. в тексте Munoz S., Gallarto J., Diaz-Gorrin J., Medina O. Influence of surgery on the natural history of rheumatic mitral and aortic valve disease // Am. J. Cardiol. — 1975; 35 (2): 234.ссылка
  12. в тексте Konstantinov B., Ivanov V., Tarichko Yu., et al. Plastic surgery for cardiac valves: 15 years’ experience // Ann. Thorac. Surg. — 1989; 48; 578.ссылка
  13. в тексте Сухов В. К. Рентгенэндоваскулярная хирургия пороков сердца: автореф. дис. … докт. мед. наук. — Л., 1990. — 35 с.
  14. в тексте Константинов Б. А., Прелатов В. А., Иванов В. А., Малиновская Т. Н. Клапаносберегающие реконструктивные операции в хирургии пороков сердца. — М.: Медицина, 1989. — 144 с.
  15. в тексте Rábago G., Fraile J., Martinell J., Andrade I. G., et al. Early surgical results of the Medtronic-Hall valve // Thorac. Сardiovasc. Surg. — 1983; 31: 59-60.ссылка
  16. в тексте Cosgrove D. M., Stewart W. J. Mitral valvuloplasty // Curr. Probl. Cardiol. — 1989; 14 (7): 359.ссылка
  17. в тексте Golden L. C., et al. Parent-of-origin differences in DNA methylation of X chromosome genes in T lymphocytes // PNAS. — 2019; 116 (52): 26779-26787.ссылка
  18. в тексте Rapaport E. Natural history of aortic and mitral disease // Amer. J. Cardiol. — 1975; 35: 221-227.ссылка
Определение болезни. Причины заболевания
Симптомы стеноза митрального клапана
Патогенез стеноза митрального клапана
Классификация и стадии развития стеноза митрального клапана
Осложнения стеноза митрального клапана
Диагностика стеноза митрального клапана
Лечение стеноза митрального клапана
Прогноз. Профилактика
Источники
Выберите свой город