Менингиома - симптомы и лечение

Менингиома (Meningioma) — это опухоль, которая развивается из клеток оболочек головного и спинного мозга. В большинстве случаев она доброкачественная, но иногда бывает злокачественной.

Менингиома

Распространённость

На менингиомы приходится до 25 % всех опухолей центральной нервной системы ^[20]. В два раза чаще их выявляют у женщин, в основном в возрасте 40–60 лет ^[1][20]. В целом заболеваемость составляет приблизительно 6 случаев на 100 000 человек в год ^[19].

Причины менингиомы

Причины этих опухолей до конца не изучены, но есть ряд факторов, повышающих риск их развития. К таким факторам относятся:

• Облучение головы, особенно в детском возрасте, например при слишком частых лучевых исследованиях (КТ, рентгенографии) и нахождении вблизи объектов повышенного радиационного фона. Радиация признана значимым фактором, что подтверждается обследованиями выживших после взрыва на Хиросиме: менингиомы у них возникали почти в 7 раз чаще, чем в контрольной группе ^[20].
• Генетические заболевания, в частности нейрофиброматоз II типа. Эта болезнь связана с множественными опухолями центральной нервной системы, включая менингиомы ^[20]. Такой диагноз обычно предполагают, если выявлено несколько менингиом ^[20].
• Гормональные изменения. С этим фактором связано более частое возникновение опухоли у женщин в пре- и менопаузе.
• Травмы головы или инфекции центральной нервной системы (менингит, вентрикулит, герпетический энцефалит, абсцесс мозга). Также, согласно исследованиям, на развитие менингиом предположительно могут влиять вирусы, например Эпштейна — Барр.

Связь между развитием менингиомы и наследственностью не выявлена, т. е. если у человека диагностирована такая опухоль, то это не повышает риск её развития у родственников.

Проявления менингиомы зависят от её размеров, расположения и скорости роста. На ранних стадиях заболевание может протекать бессимптомно.

По мере роста опухоли появляются следующие нарушения:

• Головные боли — обычно усиливаются утром, могут быть постоянными или периодическими, часто сопровождаются тошнотой и рвотой. Причём рвота при таких болях, как правило, не приносит облегчения. Причина этих болей — внутричерепная гипертензия.
• Нарушения зрения — двоение в глазах или потеря полей зрения. В зависимости от расположения опухоли могут наблюдаться различные зрительные расстройства, вплоть до полной слепоты. Такие нарушения обычно возникают, если опухоль затрагивает зрительные нервы, хиазму (расположенный в основании мозга перекрёст зрительных нервов) и затылочную долю.
• Судороги — у некоторых пациентов могут быть первым признаком менингиомы. Бывают как фокальными, так и генерализованными. Фокальные судороги появляются в одной части тела или могут вызывать ощущение покалывания, странных запахов или звуков, неконтролируемые движения одной руки или ноги. Генерализованные судороги затрагивают всё тело, часто сопровождаются потерей сознания. Обычно судорожный синдром вызывают опухоли, расположенные на поверхности головного мозга с вовлечением коры височной и лобной долей.
• Слабость или онемение рук и ног — возникает из-за давления опухоли на двигательные или чувствительные нервные волокна либо из-за прорастания менингиомы в них. Может проявляться как ослаблением силы в конечностях или частичным ограничением движения, так и полным обездвиживанием (параличом), невозможностью сжать кисть в кулак или поднять ногу.
• Когнитивные нарушения — расстройства памяти, концентрации внимания и изменение поведения. Могут быть следствием воздействия опухоли на лобные или височные доли. У таких пациентов может ослабляться контроль над эмоциями, меняться темперамент, повышаться раздражительность, исчезать критика к себе и своим действиям. Человек, который всегда был дружелюбным, чутким и заботливым, может начать грубить, делать неуместные замечания, стать более раздражительным и агрессивным к близким.

В некоторых случаях могут наблюдаться более специфические симптомы, связанные с поражением определённых участков мозга. Например, опухоли в передней черепной ямке поражают волокна обонятельных нервов, что нередко сопровождается потерей обоняния. Опухоли, расположенные в задней черепной ямке, из-за давления на мозжечок могут вызывать атаксию и другие нарушения координации движений ^[11].

Важно помнить, что все перечисленные симптомы не являются специфическими: они могут наблюдаться и при других заболеваниях. Поэтому при их появлении важно обратиться к неврологу, чтобы он объективно оценил состояние пациента и направил на необходимые обследования.

Менингиомы развиваются из клеток, формирующих лептоменингеальную оболочку — одну из трёх оболочек, окружающих головной и спинной мозг. В норме эти клетки поддерживают и защищают центральную нервную систему. Но при мутациях в генах, регулирующих клеточный цикл и генетически запрограммированную гибель клеток (апоптоз), они начинают неконтролируемо делиться, из-за чего образуется опухоль. Так, у многих пациентов с менингиомами были выявлены мутации в генах NF2, SMO, AKT1 и KLF4 ^[13]. Эти мутации, как правило, случайные, т. е. не передаются по наследству.

Кроме того, установлено, что менингиомы могут быть связаны с активацией сигнальных путей (каскадом химических реакций в клетках), таких как PI3K/AKT/mTOR. Этот путь играет ключевую роль в регуляции роста и выживания клеток ^[14].

Патогенез менингиомы также может включать воздействие внешних факторов (радиации) и гормональных изменений, способных стимулировать рост опухоли. Например, важную роль, вероятно, играют эстрогены и прогестерон, чем объясняется более высокая частота заболевания у женщин во время пре- и менопаузы, когда уровень этих гормонов снижается ^[12]. Исследования показали, что в некоторых менингиомах есть рецепторы к прогестерону, что также может объяснять их зависимость от гормональных изменений ^[14].

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2007 года, выделяют 15 типов менингиом: 9 из них доброкачественные (I степень злокачественности) и 6 с худшими прогнозами (II степень — атипичные и III степень — злокачественные) ^[20].

Таким образом, выделяют три степени злокачественности менингиом:

• 1-я степень (доброкачественные, примерно 80–90 % менингиом). Эти опухоли медленно растут и редко развиваются повторно после операции: только у 3–12 % пациентов в течение 5 лет ^[20]. У таких менингиом благоприятный прогноз — большинство из них можно успешно удалить, но иногда они встречаются в труднодоступных местах, могут вырастать повторно или плохо поддаются лечению.
• 2-я степень (атипичные, 5–20 % менингиом). Растут более агрессивно, в 30–40 % случаев развиваются повторно в течение 5 лет после операции ^[20]. Эти опухоли требуют более тщательного наблюдения и иногда дополнительного лечения после операции ^[2].
• 3-я степень (злокачественные, или анапластические, 1–3 % менингиом). Быстро растут, в 50–80 % случаев развиваются повторно. Эти опухоли часто требуют комплексного подхода к лечению, включающего хирургическое вмешательство и радиотерапию ^[3][20].

Развитие менингиомы проходит несколько стадий: сначала симптомов нет, но они появляются по мере роста опухоли. Переход от одной стадии к другой может занять годы, проявления болезни при этом будут зависеть от скорости развития опухоли и её локализации.

Осложнения менингиомы могут быть разнообразными и зависят от её расположения и размера. Вот основные из них:

• Внутричерепная гипертензия, связанная с ростом опухоли и увеличением объёма головного мозга. Это состояние может вызывать выраженную головную боль, тошноту, рвоту и нарушение сознания.
• Гидроцефалия, возникающая из-за блокады оттока цереброспинальной жидкости (ликвора). Требует немедленного медицинского вмешательства, так как может привести к тяжёлым неврологическим нарушениям.
• Нарушения в работе мозга (двигательные и сенсорные дефициты, когнитивные расстройства и эпилептические припадки). Двигательные и сенсорные нарушения могут проявиться полной обездвиженностью и нарушением координации, из-за чего пациент становится зависимым от других людей даже в самых простых действиях. Когнитивные нарушения могут включать полную потерю всех познавательных функций, что лишает способности планировать, мыслить и запоминать информацию. Частые и неконтролируемые эпилептические припадки могут угрожать жизни как самого пациента, так и окружающих, например при езде за рулём, нахождении возле перил или перекладин на высоте (можно упасть на людей либо толкнуть их).
• Злокачественное перерождение доброкачественной менингиомы. Несмотря на то, что это случается редко, доброкачественные менингиомы могут трансформироваться в злокачественные формы, что значительно усложняет лечение и ухудшает прогноз.

К другим возможным осложнениям можно отнести инфаркты мозга, когда опухоль сдавливает магистральные артерии головного мозга или прорастает в них, и кровоизлияние в опухоль, что может стать причиной прогрессивного ухудшения состояния. В редких случаях, при локализации в области турецкого седла вблизи гипофиза, менингиомы могут приводить к эндокринным нарушениям: гипотиреозу, гиперпролактинемии и гипогонадизму.

К основным методам диагностики относится сбор жалоб, анамнеза (истории болезни), неврологический осмотр и инструментальные обследования.

Первичное обследование

Включает сбор жалоб, анамнеза и проведение неврологического осмотра. Как правило, менингиомы растут медленно, поэтому симптомы нарастают постепенно, без резкого ухудшения состояния. Исключение составляют быстрорастущие опухоли, осложнённые инфарктом мозга, кровоизлиянием и провоцирующие эпилептические приступы.

На приёме врач спросит:

• О симптомах. Есть ли головные боли, какого они характера? Возникают ли головокружения и судороги, нарушение или потеря зрения и слуха, расстройство координации или движений? Ухудшилась ли память, изменилось ли поведение? Как давно появились симптомы? Как часто они возникают и как быстро исчезают? Есть ли факторы, которые усиливают или смягчают их?
• О перенесённых заболеваниях. Имеются ли другие болезни? Были ли операции, травмы головы или головного мозга?
• О генетической предрасположенности. Выявлена ли у кого-либо из близких родственников опухоль головного мозга или нервной системы? Несмотря на то, что менингиома не передаётся по наследству, наличие такой опухоли у родственников, может повышать риск менингиомы у пациента.

Если после сбора жалоб, анамнеза и неврологического осмотра у врача возникает подозрение на менингиому, он направит пациента на дополнительные инструментальные исследования.

Магнитно-резонансная и компьютерная томография (МРТ и КТ)

МРТ — это наиболее информативный и безопасный метод для того, чтобы оценить размер, расположение и характер опухоли, а также наличие и выраженность отёка и смещения мозга. Такие разновидности МРТ, как МР-ангиография и веносинусография, позволяют увидеть артерии, кровоснабжающие опухоль, а также вены, проходящие в непосредственной близости от неё. МРТ с внутривенным введением контрастного препарата даёт возможность оценить, как опухоль его накапливает. По этой способности можно предположить, является ли образование менингиомой, — такая опухоль всегда накапливает контраст.

КТ назначают, когда МРТ недоступно или противопоказано, например при наличии металлических имплантов (но с некоторыми не ферромагнитными имплантами делать МРТ можно). КТ особенно информативна и имеет преимущества перед МРТ в выявлении кальцинатов в опухоли — обычно это указывает на то, что она существует уже давно. Также КТ позволяет оценить, прорастает ли менингиома в кости черепа ^[6].

Биопсия

Биопсия (забор опухолевой ткани) с последующим гистологическим исследованием позволяет с большой достоверностью определить тип новообразования и степень его злокачественности. В зависимости от результатов врач подберёт тактику лечения.

Как правило, биопсия проводится при удалении опухоли. В основном гистологический анализ выполняют, чтобы назначить радиотерапию при анапластических менингиомах (3-я степень злокачественности по классификации ВОЗ). Заключение гистологического исследования является окончательным и выносится в диагноз.

Электроэнцефалография (ЭЭГ)

ЭЭГ назначается для исследования биоэлектрической активности головного мозга. Этот метод позволяет обнаружить повышенную судорожную готовность либо эпилептическую активность, вызванные менингиомой. Также ЭЭГ помогает оценить распространённость эпилептических очагов и контролировать эффективность противоэпилептической терапии.

ЭЭГ

Ангиография и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)

Ангиография позволяет увидеть кровоснабжение опухоли, что важно при планировании операции.

Благодаря ПЭТ можно оценить метаболическую активность опухоли, т. е. насколько она «жадная» к питательным веществам. Опухоли с высокой активностью быстро растут, что может проявляться большим поглощением радиоактивных или других специальных веществ при обследованиях.

Лабораторные исследования

Для оценки общего состояния пациента и выявления сопутствующих заболеваний (например, других видов рака) могут быть полезны анализы крови на онкомаркеры.

Дифференциальная диагностика

Симптомы и течение болезни могут быть схожи с другими образованиями головного мозга. Более того, эти опухоли бывают трудно различимы даже на снимках МРТ и КТ.

Вот некоторые из заболеваний, от которых нужно отличать менингиому:

• Глиома — злокачественная опухоль мозга, которая возникает из глиальных клеток. Её важно отличать от менингиомы, поскольку глиома быстрее растёт и заболевание протекает более агрессивно, что требует другого подхода к лечению ^[15].
• Невринома черепного нерва — доброкачественная опухоль, которая развивается на слуховом или другом черепном нерве. Симптомы могут быть похожи на проявления менингиомы: пропадает слух, кружится голова, возникает паралич лицевого нерва и немеет половина лица ^[16].
• Метастазы в мозг — также могут имитировать симптомы менингиомы ^[17]. Поэтому врач может назначить МРТ или КТ других частей тела, например брюшной полости.
• Эпендимома — развивается внутри желудочков мозга и может вызвать гидроцефалию и другие симптомы, схожие с проявлениями менингиомы. Иногда эти опухоли трудно различимы на МРТ или КТ ^[18].
• Абсцесс мозга — это воспаление в виде полости, заполненной гноем. Вызывается бактериальной инфекцией. Может имитировать симптомы менингиомы, такие как головные боли, нарушение зрения и другие неврологические проявления. Отличить абсцесс от менингиомы можно в некоторых режимах МРТ.

Иногда опытный хирург уже во время операции может определить, что за опухоль перед ним. Однако окончательный диагноз ставится по результатам гистологического исследования.

Лечение менингиомы зависит от её размера, локализации, степени злокачественности и общего состояния пациента.

К основным методам относятся:

• Удаление опухоли. Этот метод рассматривают в первую очередь, особенно если опухоль доступна для операции. Цель хирургического вмешательства — полностью удалить менингиому, что обеспечивает наилучший прогноз. В некоторых случаях, когда опухоль расположена вблизи критически важных структур, возможно частичное удаление, но чаще менингиомы удаляют полностью ^[7].
• Радиотерапия. Применяется при неполном удалении опухоли, рецидивах или злокачественных менингиомах. Может проводиться в виде стереотаксической радиохирургии или фракционированной лучевой терапии ^[8][9]. Стереотаксическая радиохирургия — это точечное облучение опухоли за один или несколько сеансов с минимумом повреждений окружающих тканей. Фракционированная терапия — это облучение опухоли меньшими дозами, но на протяжении нескольких недель, что помогает снизить побочные эффекты.

Радиотерапия [21]

• Наблюдение. При бессимптомных и медленно растущих опухолях может быть выбрана тактика наблюдения с регулярными контрольными обследованиями: осмотром у невролога или нейрохирурга и МРТ головного мозга. Такой подход может применяться у пожилых пациентов или при наличии сопутствующих заболеваний: почечной недостаточности, декомпенсированных болезней сердца (например, хронической сердечной недостаточности, аритмии) и др. В этих случаях наблюдение оправдано, так как пациент может не перенести наркоз или кровопотерю при операции, кроме того, всегда есть риски опасных инфекционных осложнений.

В последнее время появились новые методы лечения, такие как иммуно- и таргетная терапия, которые эффективны при определённых генетических подтипах менингиом. Например, ингибиторы тирозинкиназы могут исправлять специфические мутации в опухолях.

Восстановление после операции

Удаление менингиомы — это серьёзное хирургическое вмешательство, но современные методы и оборудование позволяют провести его с небольшими разрезами и сократить период восстановления. Однако нужно быть готовым к тому, что реабилитация потребует времени и терпения. Её длительность будет зависеть от индивидуальных особенностей организма, размера опухоли и степени её влияния на окружающие ткани.

После операции необходимо придерживаться всех предписаний врача: принимать назначенные лекарства, следить за состоянием швов, не переутомляться, избегая физических и эмоциональных перегрузок. Также рекомендуется:

• есть меньше сладкого, полуфабрикатов и быстрых углеводов;
• добавить умеренную регулярную двигательную активность;
• снизить уровень стресса (работая с психологом, психотерапевтом или общаясь с близкими);
• исключить прерывистый сон и недосыпания.

В период восстановления целесообразно обратиться к врачу-реабилитологу, который назначит комплекс упражнений лечебной физкультуры — это необходимо для возвращения организма в нормальное состояние. Важную роль при реабилитации также играет поддержка близких.

Ограничения после удаления менингиомы зависят от того, как пациент перенёс операцию и сохранились ли неврологические расстройства. Это могут быть временные ограничения физических нагрузок, запрет на вождение автомобиля и употребление алкоголя, а также рекомендации по уходу за собой и образу жизни.

Прогноз зависит от степени злокачественности опухоли, её размера и локализации, а также от своевременности и адекватности лечения.

При доброкачественных менингиомах (1-й степени) прогноз благоприятный: после полного удаления опухоли пациенты обычно выздоравливают, рецидивы случаются редко.

При атипичных менингиомах (2-й степени) и злокачественных опухолях (3-й степени) рецидивы случаются чаще ^[10]. При злокачественных и рецидивирующих опухолях прогноз менее благоприятный, необходимы дополнительные методы лечения, такие как радиохирургия ^[20].

Чтобы снизить риск развития менингиомы, рекомендуется:

• Меньше находиться под открытым солнцем. Безопасное время — до 10 и после 16 часов по 30–60 минут. Радиация, содержащаяся в солнечных лучах, является признанным фактором риска развития любых новообразований, и менингиома не исключение.
• Проходить регулярные медицинские обследования при наличии опухоли головного мозга у близких родственников и наследственных синдромах, таких как нейрофиброматоз. Этим пациентам рекомендуется регулярно делать МРТ головного и спинного мозга, чтобы на ранней стадии выявить новообразование, а при появлении неврологических симптомов сразу обращаться к неврологу или нейрохирургу.
• Поддерживать здоровый образ жизни и контролировать гормональный фон. Рекомендуется правильно питаться, регулярно выполнять физические упражнения и контролировать уровень гормонов. При наличии предрасположенностей к эндокринным заболеваниям нужно наблюдаться у эндокринолога.
• Избегать воздействия канцерогенных химических веществ. Они могут содержаться в сигаретах, полуфабрикатах и встречаться на вредных производствах (например, при добыче асбеста).
• Своевременно лечить инфекционные заболевания центральной нервной системы.