Гиперсомния - симптомы и лечение

Гиперсомнии (Hypersomnia) — это большая и разнообразная группа заболеваний, объединённых основным общим симптомом: дневной сонливостью ^[1].

Гиперсомния

В эту группу включают:

• нарколепсию I и II типа (ранее — нарколепсия-катаплексия и нарколепсия без катаплексии);
• идиопатическую гиперсомнию;
• синдром Клейне — Левина;
• гиперсомнию при соматическом заболевании;
• гиперсомнию при приёме лекарств и других веществ;
• гиперсомнию, связанную с психическим заболеванием;
• синдром недостаточного сна.

Важно отметить, что дневная сонливость не должна быть симптомом другого расстройства сна ^[1]. Т. е. если человек постоянно хочет спать днём и при этом никак не может уснуть и/или часто просыпается ночью, то основным заболеванием будет нарушение ночного сна (какое именно ещё предстоит выяснить). Дневная сонливость в таком случае — следствие именно нарушения сна и не относится к гиперсомниям.

Также стоит обратить внимание на выраженность сонливости: при гиперсомнии человек в течение дня не способен оставаться бодрствующим и непреодолимо хочет спать, из-за чего регулярно непроизвольно засыпает днём ^[1][2].

Перевод: «Сонливость — это НЕ лень. Расстройства сна РЕАЛЬНЫ. Изучите факты»‎. Карточки выпущены адвокатом по нарколепсии, страдающей нарколепсией Д. Флайгейр

Эти карточки — узнаваемый символ сообщества Project Sleep. Такие сообщества помогают людям, страдающим гиперсомниями. Это очень важно, потому что кроме самой болезни пациенты ежедневно сталкиваются с непониманием и несправедливыми упрёками типа «ты просто ленивый, хватит спать, иди работай». Благодаря группам поддержки такие люди могут понять, что действительно существует такое расстройство и они не одни столкнулись с ним.

Распространённость гиперсомний

Оценить истинную распространённость гиперсомний весьма затруднительно. Во-первых, классификация расстройств сна уже дважды подвергалась полному пересмотру. Так, ещё недавно в группу гиперсомний входил синдром обструктивного апноэ сна. Во-вторых, критерии для постановки диагнозов, входящих в этот класс, также регулярно пересматриваются. В-третьих, информированность и, как следствие, настороженность врачей не-сомнологов в отношении этих заболеваний удручающе низка, а частота, с которой пациенты с такими нарушениями сна попадают к врачам-сомнологам, ещё ниже.

В итоге существуют разрозненные исследования только по отдельным заболеваниям, входящим в группу гиперсомний, и даже в них данные разнятся. Например, по разным данным, распространённость нарколепсии составляет от 1 до 79,4 случаев на 100 000 населения ^[3][4][5][6], и это весьма большой диапазон значений.

Причины гиперсомнии

Вопрос о факторах риска в основном упирается в те же проблемы, что и оценка распространённости. Однако для некоторых форм гиперсомнии факторы риска упоминаются в самом названии.

Так, гиперсомния при соматическом заболевании связана с такими болезнями, как:

• нейродегенеративные заболевания (болезнь Паркинсона, деменция с тельцами Леви, болезнь Альцгеймера и т. д. ^[18][15]);
• некоторые редкие генетические болезни (мышечные дистрофии, синдром Прадера — Вилли ^[9]);
• травмы головы ^[14];
• рассеянный склероз ^[17];
• вирусные энцефалиты ^[17];
• СПИД ^[17];
• африканский трипаносомоз, или сонная болезнь (инфекционное заболевание) ^[17];
• онкологические заболевания ^[10] (в свежем обзоре они отнесены к факторам риска развития сразу трёх видов гиперсомний: собственно, гиперсомнии при соматическом заболевании, гиперсомнии при приёме лекарств и гиперсомнии, связанной с психическим заболеванием, а именно с депрессией на почве переживаний из-за онкологической болезни);
• сосудистые заболевания головного мозга ^[11];
• гиперсомния после заражения вирусом Эпштейна — Барр ^[11];
• эндокринные заболевания, такие как гипотиреоз, сахарный диабет и акромегалия ^[12][17];
• анемия ^[13].

Гиперсомния, связанная с приёмом лекарств и других веществ, развивается при использовании:

• препаратов, применяемых в психиатрии (антидепрессантов, транквилизаторов и антипсихотиков);
• противоэпилептических препаратов;
• антигистаминных препаратов (применяются при аллергических реакциях);
• агонистов дофаминовых рецепторов (применяются при лечении болезни Паркинсона и синдрома беспокойных ног);
• наркотических обезболивающих;
• миорелаксантов;
• триптанов (препаратов, останавливающих приступ мигрени);
• адреноблокаторов (препаратов от гипертонии);
• марихуаны;
• алкоголя (как чрезмерное употребление, так и резкая отмена);
• кокаина и амфетамина (отмена вызывает выраженную сонливость);
• кофеина (резкая отмена вызывает сонливость, нарушение концентрации внимания и настроения) ^[16].

Гиперсомния, связанная с психическим заболеванием, возникает:

• при депрессивных расстройствах;
• биполярном аффективном расстройстве;
• шизоаффективном расстройстве;
• шизофрении ^[17].

Синдром недостаточного сна редко выставляется как диагноз и ещё реже исследуется, поэтому предрасполагающий фактор выявлен всего один — недостаточный сон. Обычно это связано с ненормированным рабочим днём, работой в ночные смены или семейными обстоятельствами (например, с уходом за тяжело больными родственниками).

В случае с нарколепсией I и II типов, идиопатической гиперсомнией и синдромом Клейне — Левина всё несколько сложнее. Исследования этих заболеваний активно ведутся, поэтому, вероятно, в ближайшие годы станет известно больше и о предрасполагающих факторах можно будет говорить с большей уверенностью. У всех перечисленных заболеваний предполагается генетическая предрасположенность и аутоиммунный компонент. Как предрасполагающие факторы также рассматривается травма головы (в том числе во время родов), сосудистые нарушения, онкологические процессы, нейросаркоидоз и инфекционные заболевания. Для синдрома Клейне — Левина ещё предполагается связь с патологиями во время беременности и нарушением развития в раннем детстве.

Основной симптом всех гиперсомний — это крайне выраженная дневная сонливость. Пациенты проваливаются в сон длительностью от нескольких минут до нескольких часов независимо от своего желания бодрствовать и почти независимо от условий, в которых находятся (например, могут уснуть во время монотонной работы).

После пробуждения часто возникают два феномена: сонное опьянение (инерция сна) и автоматическое поведение ^{[1][11][17][18]}.

При сонном опьянении человек долго не может полностью проснуться и чувствует себя едва ли не более сонливым, чем до того, как уснул. Он постоянно проваливается на несколько минут обратно в сон, у него снижена концентрация внимания, нарушается координация движений, появляется вялость и заторможенность.

При автоматическом поведении человек продолжает заниматься повседневными делами, его действия выглядят адекватными и часто приводят к задуманному результату, но концентрация внимания при этом сильно снижена. Из-за этого деятельность, требующая постоянного внимания (например, вождение автомобиля), может представлять серьёзную опасность.

Для всей группы заболеваний, кроме синдрома недостаточного сна, также характерно увеличение продолжительности ночного сна более 9 часов в сутки ^[1], но полностью избавиться от дневной сонливости это не помогает.

Прежде чем описывать патогенез расстройств сна, разберёмся, что же такое сон и бодрствование с точки зрения нервной системы.

Основные обязанности по решению вопроса «спать или не спать?» отданы гипоталамусу, точнее его латеральному и преоптическому (вентролатеральному) ядрам.

Гипоталамус

Ориентируясь главным образом на уровень освещённости вокруг, а также опосредованно на количество времени, проведённого в бодрствовании с последнего эпизода сна, и накопленную усталость, стрелка весов отклоняется в сторону одного из ядер. Если на дворе день, вокруг светло и человек уже поспал, то включается латеральное ядро и начинает вырабатываться орексин, или гипокретин (что одно и то же). Это вещество активирует ещё несколько ядер в стволе головного мозга, начинающих вырабатывать серотонин, норадреналин и гистамин, которые «выключают» преоптическое ядро.

При накоплении усталости и снижении освещённости выработка орексина снижается, преоптическое ядро активируется и начинает усиленно вырабатывать гамма-аминомасляную кислоту (ГАМК) и галанин, которые тормозят работу всех остальных участвующих в поддержании бодрствования структур ^[17][18].

Механизмы сна и бодрствования. Схема переведена из Oxford Textbook of Sleep Disorders [17]

Наиболее изучен патогенез нарколепсии I типа. Сочетание генетических и аутоиммунных факторов приводит к снижению количества нейронов латеральных ядер гипоталамуса. Как следствие, уменьшается выработка орексина, поэтому организм не может поддерживать состояние бодрствования ^[17]. Недостаток орексина объясняет развитие всех симптомов, свойственных нарколепсии I типа (например, внезапное снижение тонуса мышц). Также сообщается о повышенной выработке гистамина туберомамиллярными ядрами — возможно, так организм пытается справиться с недостатком орексина и поддержать состояние бодрствования ^[19]. Вероятно, выработка гистамина помогает хоть как-то сохранять бодрствование, но недостаточно.

Патогенез нарколепсии II типа, несмотря на почти идентичную клиническую картину, пока совершенно неясен. Измеряемый уровень орексина остаётся нормальным или недостаточно сниженным, чтобы объяснить симптомы болезни ^[11]. Примерно в 20 % случаев диагноз нарколепсии II типа выставляют слишком поспешно: впоследствии клиническая картина развивается до нарколепсии I типа ^[19]. Но остальные 80 % пациентов приводят научное сообщество в замешательство и по сей день. Часто такая гиперсомния появляется одновременно с инфекционными болезнями или началом онкологических процессов, что наводит на мысль об аутоиммунной природе заболевания, но доказательств этой теории пока нет ^[11].

Не лучше обстоит ситуация с идиопатической гиперсомнией. В опубликованных теориях предполагается, что к этому расстройству приводит избыток ГАМК (вещества, вырабатываемого супраоптическим ядром, чтобы подавить активность структур, отвечающих за бодрствование), нарушение циркадных ритмов и дисфункция вегетативной нервной системы. Но эти теории настолько же интересны, насколько бездоказательны ^[11].

При синдроме Клейне — Левина в большинстве случаев выявляются генетические мутации, характерные также для биполярного и шизоаффективного расстройств. Перед первым эпизодом обычно происходит триггерный фактор: наиболее часто это инфекционное заболевание, реже — травма головы. При последующих эпизодах такой триггер выявляют не всегда, но всё же достаточно часто ^[11]. Всё это указывает на аутоиммунный характер заболевания с генетической предрасположенностью, но обнаружить специфические маркеры аутоиммунного поражения ни разу не удалось, хотя таких попыток предпринималось немало. У некоторых людей, страдающих синдромом Клейне — Левина, во время приступа обнаруживался пониженный уровень орексина. Это могло бы дать основания рассматривать заболевание в одном ряду с нарколепсией, однако уровень орексина недостаточно низкий, чтобы объяснить симптомы, да и снижается он далеко не у всех ^[11].

Ещё в одной теории синдром Клейне — Левина рассматривается как сосудистая энцефалопатия, т. е. следствие недостаточного кровоснабжения головного мозга ^[11].

Гиперсомния при соматическом заболевании является прямым следствием, собственно, соматического заболевания и по сути одним из его симптомов. Поэтому рассматривать её патогенез следует в контексте каждой отдельной болезни.

Гиперсомния при приёме лекарств — это побочный эффект от определённых препаратов, каждый из которых каким-либо образом затрагивает систему сна.

Гиперсомния, связанная с психическим заболеванием, имеет с этой болезнью общий патогенез (или его звено). Для всех расстройств, при которых встречается этот тип гиперсомний, характерно снижение серотонина и часто норадреналина, из-за чего, видимо, недостаточно тормозится преоптическое ядро. Тут стоит отметить, что на фоне психических расстройств гораздо чаще встречается бессонница, чем гиперсомния. А бессонницу часто сопровождает вполне логичный и закономерный симптом — дневная сонливость (человек не спит положенное ему время, поэтому ему и хочется постоянно спать). В таком случае дневная сонливость не равна гиперсомнии.

Патогенез синдрома недостаточного сна очевиден: по каким-либо причинам (кроме другого нарушения сна) человек начинает систематически спать меньше положенных для взрослого 7–8 часов в сутки, поэтому днём чувствует постоянную сонливость. При этом работает так называемый накопительный эффект: если мало спать в течение недели, то в выходные понадобится больше времени на сон, чтобы восстановить силы и избавиться от дневной сонливости. В иностранной литературе иногда описывают своего рода «симптом выходного дня»: в выходные человек спит какое-то заоблачное количество времени, чтобы отоспаться за рабочие будни, в которые спал, например, по три часа.

Согласно Международной классификации расстройств сна 3-го пересмотра (2017 года), выделяют следующие расстройства сна:

• инсомнии, или бессонница;
• нарушения дыхания во сне;
• гиперсомнии центрального происхождения (т. е. связанные с работой мозга);
• нарушения циркадного ритма сна и бодрствования;
• парасомнии;
• нарушения движений во сне;
• соматические и неврологические расстройства, связанные со сном;
• нарушение сна неуточнённое или связанное с факторами окружающей среды ^[1].

Гиперсомнии центрального происхождения включают восемь заболеваний: нарколепсию I и II типа, идиопатическую гиперсомнию, синдром Клейне — Левина, гиперсомнию при соматическом заболевании, гиперсомнию при приёме лекарств и других веществ, гиперсомнию, связанную с психическим заболеванием, и синдром недостаточного сна.

Нарколепсия I и II типа

Для нарколепсии I типа, как и для всех остальных гиперсомний, характерны дневная сонливость, увеличение продолжительности ночного сна, дневные «провалы» в сон. У большинства пациентов возникает сонное опьянение и автоматическое поведение (см. «Симптомы»). Также характерны галлюцинации, которые появляются при засыпании и пробуждении. Эти галлюцинации достаточно специфические: яркие, всеобъемлющие, с сюжетом, обычно пугающим. Например, человек засыпает в своей кровати, спит, слышит будильник, открывает глаза… и обнаруживает себя летящим в чёрную дыру, вокруг проносятся звёзды, и его преследует яростный дракон. И человек это не только видит, но и чувствует: ощущает падение, жар драконьего пламени, слышит рёв. При этом может быть очень страшно.

Почти так же часто встречается сонный паралич — невозможность пошевелиться сразу после пробуждения, что длится от нескольких секунд до нескольких минут. Галлюцинации и сонный паралич могут возникать одновременно.

Нарушение ночного сна выявляется практически у всех пациентов, страдающих нарколепсией, и выражается в частых ночных пробуждениях, т. е. человек не может поддерживать не только состояние бодрствования, но и состояние сна; общее время сна при этом не страдает и составляет не менее 9 часов. При этом человек может просыпаться за ночь хоть каждые 10 минут, хотя в основном раз в час-полтора, но не все пробуждения осознаёт.

Последним и самым важным отличительным симптомом является катаплексия — приступы абсолютной мышечной слабости, длящиеся от нескольких десятков секунд до нескольких минут. Человек может упасть, поскольку ни одна мышца в этот момент не работает. Чаще катаплексия бывает частичной, т. е. поражает не все мышцы организма, а определённую группу, например мышцы шеи, из-за чего голова падает вперёд, но остальные части тела сохраняют тонус. Состояние часто бывает вызвано внезапными эмоциями, особенно положительными. Важно, что сознание во время такого приступа сохранено: это не обморок и не атонический эпилептический приступ, хотя внешне похоже. Приступы катаплексии часто переходят в сон ^[1]. При этом человек засыпает быстрее, чем обычно, но не за доли секунды и не на бегу.

Катаплексия

Нарколепсия II типа проявляется так же, как и нарколепсия I типа, но без приступов катаплексии ^[1].

Идиопатическая гиперсомния

При такой форме гиперсомнии человек долго и без пробуждений спит ночью, но всё равно просыпается с огромным трудом и ощущением недостаточного отдыха. Днём он ощущает постоянную сонливость и проваливается в сон, после чего возникает выраженное сонное опьянение и сонливость только усиливается. Часто такая гиперсомния сопровождается когнитивными и соматическими нарушениями ^[11].

Идиопатическая гиперсомния — это не разовая «акция», как при недосыпе, а регулярное состояние, которое может беспокоить человека десятилетиями, иногда с детства, иногда с возраста постарше. С дебюта заболевания и до самой смерти сонливость сопровождает человека каждый день. Возможно, у кого-то это расстройство всё-таки проходило, но с такими случаями врачи ещё не сталкивались.

Синдром Клейне — Левина

Этот синдром характеризуется эпизодами гиперсомнии, которые длятся от 2 до 42 дней и сопровождаются хотя бы одним из симптомов:

• Когнитивными нарушениями — в основном затрагивается память (и на отдалённые события, и на недавние, и вообще приступ, как правило, забывается), внимание и так называемый невербальный интеллект.
• Нарушениями чувствительности (чаще всего фотофобией и гиперакузией — усилением восприятия и болезненными ощущениями от света и звуков). Ещё пациенты описывают изменённое восприятие звуков, зрительных образов, температуры, тактильных ощущений и боли.
• Нарушениями аппетита (как в виде отсутствия чувства голода, так и насыщения).
• Расторможенным поведением (чаще всего в виде гиперсексуальности).

Между такими приступами больной ведёт себя абсолютно нормально, продолжительность сна соответствует возрасту. Во время приступа часто возникает дереализация, апатия, тревожность, сниженное настроение, галлюцинации и бред. Дереализацию описывают как ощущение, что «всё это сон», бред проявляется абсолютной неразубедимостью в какой-либо идее (любой, даже самой абсурдной), а галлюцинации чаще её подкрепляют.

По окончании приступа приходит облегчение, появляется приподнятое настроение и говорливость. После приступа больные не спят несколько суток, а сам приступ чаще забывают. Со временем приступы могут становиться реже и даже прекращаться сами по себе ^[11].

Гиперсомния при соматическом заболевании

Сонливость возникает при многих болезнях, обычно под этим подразумевается чувство постоянной усталости в течение дня. В гиперсомнию сонливость превращается, когда человек всё равно хочет спать, хотя спит больше 9 часов в сутки (не путать с временем, проведённым в кровати ^[11].

Гиперсомния при приёме лекарств и других веществ

Многие вещества влияют на выработку или восприимчивость организма к нейромедиаторам, вызывающим сон или, наоборот, поддерживающим бодрствование. Все симптомы гиперсомнии объясняются именно этими влияниями ^[11].

Гиперсомния после длительного регулярного приёма и отмены амфетаминов может беспокоить человека годами. Не менее сложна ситуация, когда сонливость вызывает жизненно необходимый препарат. Но бывают и более оптимистичные случаи, например если гиперсомния возникает при приёме препарата от гипертонии, который можно заменить.

Гиперсомния, связанная с психическим заболеванием

Все психические расстройства связаны с каким-либо нарушением обмена нейромедиаторов. Их влияние на сон наиболее часто выражается в нарушении ночного сна, тогда дневная сонливость становится симптомом бессонницы, а не отдельным заболеванием.

Важно понимать, что пациенты не всегда отслеживают, насколько снизилось качество ночного сна. Возможна и другая ситуация: человек проводит в постели гораздо больше времени, чем спит, и жалуется на увеличение времени сна, ориентируясь на время в кровати. Гиперсомния, связанная с психическим заболеванием, выставляется только при наличии дневной сонливости и исключении двух описанных ситуаций (т. е. бессонницы и избыточного пребывания в постели) ^[11].

Синдром недостаточного сна

Этот синдром возникает, когда не удаётся спать столько часов, сколько необходимо для поддержания нормального уровня бодрствования — для взрослого это 7–8 часов в сутки. В результате человек становится ненормально сонливым, непреодолимо хочет спать или проваливается в сон днём. Часто время сна заметно увеличивается в выходные или праздничные дни. Из-за недостаточного времени сна страдают память, внимание, умственные способности и настроение — человек хуже запоминает что-либо, становится невнимательным, заторможенным и апатичным ^[11]. Такой вид гиперсомнии легко поддаётся лечению, если пациент начинает высыпаться.

Основное осложнение всех видов гиперсомнии — это травмы. Наиболее опасна нарколепсия I типа из-за приступов катаплексии ^[11], которые могут произойти буквально в любой момент, например когда человек переходит дорогу, стоит на краю железнодорожной платформы или держит в руках что-то горячее.

Сонное опьянение, сниженная концентрация внимания и возможность неожиданно заснуть также несут в себе потенциальную угрозу ^[18]. Таким пациентам категорически нельзя заниматься деятельностью, требующей повышенной концентрации внимания, например водить автомобиль ^[11].

Диагностикой и лечением гиперсомнии занимаются неврологи, психиатры или сомнологи. Чтобы подтвердить диагноз, используются подробный опрос и два основных теста: множественный тест латенции ко сну (MSLT-тест) и анализ цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) на уровень орексина/гипокретина ^[1][17][18].

Опрос

Во время опроса врач обращает пристальное внимание на симптомы, специфичные для каждой формы гиперсомнии. Чтобы отличить заболевание от других нарушений сна, доктор подробно расспросит о ночном сне.

Полисомнография и MSLT-тест

Обычно накануне ночью выполняют полисомнографию, а на следующий день MSLT-тест. Полисомнография проводится первой, чтобы подтвердить, что ночью пациент спал нормально или, наоборот, как доказательство бессонницы или нарушения дыхания во сне (апноэ/гипопноэ сна).

Полисомнография полностью безопасна, проводится ночью в затемнённой комнате на кровати. Цель исследования — оценить качество ночного сна. К пациенту присоединяются датчики, позволяющие оценить сразу все параметры сна, которые могут заинтересовать врача-сомнолога, а заодно оценить степень тяжести тех заболеваний, которые собирались исключить.

Полисомнография

MSLT-тест также проводится в затемнённой комнате в сомнологическом стационаре. Пациента просят устроиться на кровати, расслабиться и не сопротивляться желанию заснуть, если оно появится. К голове крепится несколько датчиков, чтобы объективно оценить, наступил сон или нет. Даётся порядка четырёх попыток заснуть с двухчасовыми интервалами. Затем врач оценивает время, которое требуется для наступления сна (латенция сна). В норме оно составляет около 15 минут. Тест считается положительным и указывает на гиперсомнию при латенции сна менее 10 минут (обычно около 8 минут).

MSLT-тест прост, безвреден, безболезнен и не требует особой подготовки. Накануне пациента просят проспать столько, сколько ему требуется, и избегать физических нагрузок.

Анализ цереброспинальной жидкости на орексин

Анализ ЦСЖ на орексин проводится значительно реже. Во-первых, он специфичен только для нарколепсии I типа. Во-вторых, сам процесс забора ЦСЖ куда менее безопасен, чем полисомнография и MSLT-тест. Так, он может привести не только к временной головной боли (обычно от нескольких часов до суток, редко до трёх суток) и боли в спине в месте прокола, но и к повреждению нервных корешков, спинного мозга или менингиту. Эти опасные осложнения возникают крайне редко, но основной принцип медицинских манипуляций — сопоставление риска и пользы. Риск очевиден, к тому же нарколепсия I типа имеет крайне специфическую картину, позволяющую ограничиться опросом и MSLT-тестом для постановки диагноза. Поэтому риск чаще перевешивает пользу и диагноз «нарколепсия I типа» обычно ставят, основываясь на сочетании симптомов, результатов полисомнографии и MSLT-теста.

Дифференциальная диагностика

Гиперсомнию нужно отличать от других расстройств сна, особенно от нарушений дыхания во сне, бессонницы и нарушения циркадных ритмов ^[17]. Чтобы исключить эти диагнозы, проводится полисомнография ^[17][18].

Дневная сонливость может быть связана с различными поражениями головного мозга: опухолями, нейросаркоидозом, нейроинфекциями и т. п. ^[17] Чтобы исключить эти заболевания, могут потребоваться анализы крови, ЦСЖ, МРТ и консультации врачей других специальностей.

Синдром Клейне — Левина стоит немного отдельно из-за своей клинической картины. Во время приступа может потребоваться более серьёзное обследование для дифференциальной диагностики с эпилептическими амбулаторными автоматизмами (ЭЭГ), а также аутоиммунными и другими энцефалитами (анализы крови и ЦСЖ, МРТ) ^[11][17]. Оба варианта без лечения могут привести к летальному исходу, поэтому исключать их необходимо: пациента во время первого приступа срочно доставляют в больницу и проводят обследования.

Критерием синдрома Клейне — Левина являются повторяющиеся эпизоды в течение года. Но поскольку этот синдром встречается крайне редко, то тестов, подтверждающих или опровергающих его, не существует. Поэтому в стационаре будут пытаться подтвердить/исключить все другие диагнозы, подходящие под симптомы.

Чтобы исключить связь гиперсомнии с соматическими заболеваниями, могут потребоваться анализы крови, УЗИ, ЭКГ и консультации специалистов по тем болезням, которые требуется исключить.

Лечение гиперсомнии представляет немалые затруднения. Это связано с тем, что многие препараты, которые поддерживают состояние бодрствования, не просто не зарегистрированы в России, но и запрещены к выписке, распространению и даже хранению. Некоторые из них могут навредить пациенту (например, амфетамины) или использоваться для изготовления наркотического вещества. Другие препараты врач не может официально назначить, так как они показаны при других заболеваниях (хотя и эффективны при гиперсомнии).

Рассмотрим основные препараты для лечения гиперсомнии:

• Антидепрессанты. Лучше всего зарекомендовал себя довольно старый трициклический антидепрессант Кломипрамин. Чуть хуже Венлафаксин, Циталопрам и Флуоксетин (это более новые антидепрессанты, которые лучше действуют и переносятся при депрессии, тревоге, ОКР и т. д.; при гиперсомнии они тоже переносятся лучше, но действуют хуже). Антидепрессанты используются для лечения катаплексии и иногда дневной сонливости ^[11][18]. Достаточно безопасны, неплохо переносятся, не являются наркотическими веществами (т. е. не вызывают привыкания, галлюцинаций и т. д.). Именно их обычно используют в РФ.
• Оксибутират натрия. Это средство для наркоза, которое может применяться при лечении нарколепсии и идиопатической гиперсомнии, чтобы восстановить ночной сон и предупредить приступы катаплексии. Восстановление ночного сна, в свою очередь, уменьшает дневную сонливость ^[11][17][18]. Но этот препарат нужно принимать пожизненно — колоть каждую ночь. И его приём сопровождается серьёзной опасностью: после укола человек засыпает, рискует задохнуться или получить остановку сердца во сне, а когда просыпается, возникает рвота, но зато сонливость уменьшается. Очень многие люди считают, что риск того стоит, но этот препарат невероятно сложно получить: его нет в аптеках, к тому же требования к выписке крайне строги. Поэтому в России этим препаратом не лечат.
• Препараты лития и вальпроевой кислоты. Оба используются как стабилизаторы настроения при биполярном аффективном расстройстве, но производные вальпроевой кислоты гораздо чаще применяются как противоэпилептические средства. Из всех форм гиперсомний эти препараты эффективны только для уменьшения частоты приступов при синдроме Клейне — Левина ^[11][17][18]. Не лишены побочных эффектов, но давно известны, поэтому могут достаточно безопасно применяться.
• Кларитромицин ^[11]. Это антибиотик, старый, известный, весьма эффективный. Благодаря способности модулировать работу рецепторов ГАМК-А, неожиданно зарекомендовал себя в лечении дневной сонливости. Особенно действенен при идиопатической гиперсомнии. Так, препарат был эффективен у 64 % добровольцев с гиперсомнией, а почти 40 % пациентов предпочли продолжить его приём. Однако длительное применение антибиотика может вызвать проблемы с кишечной микрофлорой, суперинфекцию и резистентность к антибиотикам. Противопоказан людям с инфарктом миокарда и удлинением интервала QT (требуется ЭКГ и консультация кардиолога). На данный момент Кларитромицин не входит ни в одни рекомендации по лечению нарколепсии, но его эффективность доказана ^[11].
• Флумазенил. Это блокатор бензодиазепиновых рецепторов, который применяется при передозировке наркотиками. В РФ продаётся по рецепту и исключительно как раствор для инъекций. Снижает дневную сонливость, но действует недолго, поэтому в день требуются многократные инъекции. Эффективность подтверждена у 62,8 % испытуемых. Побочные эффекты довольно серьёзны, включают судорожный синдром и тяжёлые сердечные аритмии. Однако, как и в случае с Кларитромицином, почти 40 % больных предпочли продолжить приём ^[11]. Флумазенил не входит ни в одни рекомендации по лечению нарколепсии, но его эффективность доказана; правда, для описанного исследования были разработаны пластыри и подъязычные таблетки, которых нет в России.

Не одобренные, но и не запрещённые препараты:

• Питолизант. Антагонист гистаминовых рецепторов 3-го типа. Хорошо снижает дневную сонливость и предотвращает катаплексию ^[11][17].
• Солриамфетол. Ингибитор обратного захвата дофамина и норадреналина, не подавляет обратный захват серотонина. Снижает дневную сонливость ^[11][17].

Запрещены на территории РФ, но используются за рубежом: Модафинил, Армодафинил, Метилфенидат, Амфетамин, Дексамфетамин ^[11].

При гиперсомниях, вызванных соматическими и психическими болезнями, нужно лечить основное заболевание. Например, сонливость при анемии может пройти даже раньше, чем полностью восстановится уровень гемоглобина. Лекарства, вызвавшие гиперсомнию, чаще всего можно заменить на аналоги, но только с разрешения лечащего врача. Если всё это неэффективно, то переходят к вышеперечисленным препаратам (например, к антидепрессантам).

Кроме медикаментозных, есть и немедикаментозные методы лечения гиперсомнии.

Так, при всех гиперсомниях будет полезно соблюдать правила гигиены сна:

• Выработать привычку засыпать и просыпаться в одно и то же время, как в будни, так и в выходные. Это поддержит нормальный ход биологических часов.
• За два часа до отхода ко сну нужно отключить все приборы с яркими экранами (смартфон, планшет, компьютер, телевизор и т. д.), уменьшить яркость освещения в комнате (выключить центральное освещение, оставить включённым торшер/бра/настольную лампу).
• Не ложиться спать в расстроенном состоянии или значительно раньше, чем обычно.
• Исключить дневной сон.
• Выработать ритуалы перед отходом ко сну и повторять их ежедневно в одинаковом порядке (например, погулять перед сном или принять тёплую ванну).
• Использовать кровать только для сна, а не для того, чтобы есть, читать, лежать и т. д.
• Не употреблять перед сном кофе, чёрный, зелёный чай и алкоголь, не наедаться на ночь.
• Уменьшить стрессовые ситуации и умственную нагрузку, особенно в вечернее время.
• Регулярно заниматься физическими упражнениями в утреннее и дневное время, заканчивая тренировки не позднее чем за четыре часа до сна.
• Если заснуть не удаётся в течение 15 минут, нужно встать с кровати и чем-нибудь заняться, пока не захочется спать. Занятия нужны спокойные, сидячие, монотонные и не требующие яркого освещения. Например, можно почитать бумажную книгу или электронную с экраном paper-ink, попить чай (не чёрный и не зелёный), повышивать крестиком и т. п.
• Регулярно принимать перед сном прохладный или тёплый душ комфортной температуры. Контрастный душ, излишне горячие или холодные ванны использовать не рекомендуется ^[21].

При всех формах гиперсомний не надо пытаться развеять дневную сонливость кофеином: сонливость не пройдёт, а ночной сон нарушится. В результате к гиперсомнии добавится бессонница и всё станет только хуже. В идеале при гиперсомнии кофе нужно исключить совсем.

При нарколепсии обоих типов рекомендуется устраивать днём запланированный отдых, каждый день в одно и то же время ^[17][18].

Пациентам с синдромом недостаточного сна рекомендуется увеличить продолжительность сна до достаточной ^[11].

Наиболее благоприятен прогноз при синдроме недостаточного сна, но только если человек начнёт нормально высыпаться. В противном случае, если у него были расстройства настроения и когнитивные расстройства, то они продолжат прогрессировать (часто проблемы со здоровьем начинаются с когнитивных или аффективных расстройств, а гиперсомния возникает позже и ухудшает течение этих расстройств).

Прогноз гиперсомний, вызванных приёмом препаратов, соматическими и психическими заболеваниями, зависит от возможностей лечения основного заболевания. Например, при гипотиреозе (при контроле заболевания) он благоприятный, а при болезни Альцгеймера (неизлечимой на сегодняшний день) — нет.

При синдроме Клейне — Левина эпизоды с годами урежаются и через 15 лет могут прекратиться совсем, но могут и возобновиться ещё через 10 лет. Для того чтобы сказать, от чего это зависит, пока слишком мало данных ^[11].

Для нарколепсии I типа зафиксирован всего один случай излечения — у пациента, получившего иммунотерапию практически сразу после дебюта заболевания ^[19]. Нарколепсия II типа может быть связана с обратимыми причинами, например с опухолью; при её удалении может наступить улучшение ^[18].

Неспецифическая профилактика гиперсомний включает соблюдение правил гигиены сна (см. «Лечение»). Специфическая профилактика, т. е. позволяющая предотвратить развитие гиперсомнии, не разработана.