Болезнь Форестье (гиперостоз позвоночника) - симптомы и лечение

Болезнь Форестье (Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis) — это невоспалительное заболевание опорно-двигательного аппарата, при котором в связках и сухожилиях откладывается кальций, что постепенно приводит к окостенению скелета и неподвижности позвоночника ^[1][2]. Чаще всего патологический процесс начинается с грудного отдела, затем вовлекаются шейный и поясничный. Заболевание проявляется ощущением скованности и ограничением подвижности, боль возникает редко ^[1].

Синонимы: диффузный идиопатический гиперостоз скелета, анкилозирующий гиперостоз, фиксирующий лигаментоз.

Болезнь Форестье

По мнению ряда авторов, термин «фиксирующий лигаментоз», который встречается в научной литературе в качестве синонима «болезни Форестье», является неудачным: «лигаментоз» означает дегенеративно-дистрофические изменения связок, что не отражает истинный патогенез заболевания ^[25].

Распространённость болезни Форестье

В зависимости от используемых критериев классификации, считается, что от этой болезни страдают от 2,9 % до 42,0 % людей старше 45 лет ^[6]. По другим данным, заболевание поражает до 12 % людей старше 60 лет и более 20 % больных инсулиннезависимым сахарным диабетом и ожирением после 50 лет ^[1]. Болезнь чаще возникает у мужчин ^[2].

Причины болезни Форестье

Точные причины и механизмы развития заболевания пока не установлены ^[7].

Как факторы риска можно рассматривать:

• пожилой возраст;
• мужской пол;
• ожирение;
• гипертонию;
• атеросклероз;
• сахарный диабет ^[8][9].

Также описаны семейные случаи идиопатического гиперостоза, что может косвенно указывать на наличие генетической предрасположенности к этому заболеванию ^[10].

Основные симптомы болезни Форестье — это тугоподвижность и скованность позвоночника, которые проявляются постоянно или периодически, например могут быть наиболее выраженными по утрам или вечерам ^[3]. Чаще всего эти симптомы усиливаются после сна (утренняя скованность), физических нагрузок или длительного пребывания в одной позе ^[2].

Также при этом заболевании может возникать невыраженная боль в спине, пятках и локтевых суставах, реже в области таза, коленей и плеч ^[1][2]. Подвижность поражённых суставов при этом снижается ^[6].

Если в патологический процесс вовлекается шейный отдел, то может быть затруднено глотание (дисфагия), нарушено дыхание, голосообразование (дисфония) и речь (дизартрия), появляться ощущение, что в горле находится инородное тело ^[4][5][6]. Также может снижаться сила мышц в руках и/или ногах (парезы) и полностью утрачиваться движения в одной или нескольких частях тела (параличи) ^[3].

При болезни Форестье в четыре раза повышается риск переломов позвоночника. В месте травмы может появиться отёк и боль, усиливающаяся при движении, может развиться парез и паралич ^[6]. Повышенный риск перелома — это результат жёсткости позвоночника, которая формируется из-за патологического костеобразования и не позволяет полноценно рассеивать энергию при падениях и других травмах. В здоровом позвоночнике энергия может распределяться по нескольким подвижным сегментам, включая межпозвоночные диски, апофизарные суставы и окружающие их связки.

В ряде случаев болезнь Форестье может протекать бессимптомно, тогда диагностика возможна только по результатам рентгенологического исследования ^[6].

Позвоночник образован 33–34 позвонками и их соединениями, составляющими 5 отделов:

• шейный отдел (7 позвонков);
• грудной (12 позвонков);
• поясничный (5 позвонков);
• крестцовый (5 позвонков);
• копчик (2–5 сросшихся позвонков) ^[11].

У каждого позвонка есть тело, которое направлено кпереди, и дуга, обращённая кзади. Тело и дуга позвонка соединены между собой парами ножек. Каждый позвонок имеет отростки: верхние и нижние суставные, остистый (непарный, находится сзади), поперечные (парные, расположены по бокам) ^[11].

Строение позвонка

Тела соседних позвонков соединены межпозвоночными дисками. Между верхними и нижними суставными отростками соседних позвонков находятся межпозвоночные суставы, а между дугами и отростками позвонков — связки. Передняя продольная связка проходит на передней поверхности позвонков от первого шейного до крестца. Задняя продольная связка расположена в позвоночном канале и проходит по задней поверхности тел позвонков и межпозвоночных дисков. Жёлтые связки соединяют дуги соседних позвонков, межостистые и межпоперечные связки соединяют их отростки. По задней поверхности остистых отростков позвонков проходит надостная связка ^[11].

Связки позвонков

Позвоночный столб выполняет опорную функцию, участвует в образовании задней стенки грудной, брюшной полости и таза. В норме он очень подвижен и позволяет наклоняться вперёд-назад, поворачиваться вправо-влево, скручиваться и совершать боковые движения ^[11]. При болезни Форестье именно позвоночный столб в первую очередь вовлекается в патологический процесс ^[2]. Для этого заболевания не характерны повреждения суставного хряща, подлежащей кости или синовиальной оболочки. Вместо этого происходит окостенение скелета и капсул суставов (оссификация), отложение солей кальция в связках и местах прикрепления сухожилий к костям (обызвествление) ^[1][2].

Патогенез болезни Форестье пока не изучен. В качестве ключевого механизма развития заболевания рассматривается костеобразование: новая кость формирует костный мост от тела одного позвонка к телу соседнего, что ограничивает движения в позвоночном столбе ^[6].

В качестве причин такого костеобразования рассматривается ряд факторов: генетические, метаболические, воспалительные ^[7]. При этом роль каждого из них в полной мере не доказана. Встречаются случаи заболевания у нескольких членов одной семьи ^[10], также выделен ген, кодирующий определённый тип коллагена, вероятно способствующий патологическому костеобразованию ^[12].

В ряде научных статей сообщается о тесной связи между метаболическим синдромом и болезнью Форестье ^[7]. Также выявлена некоторая взаимосвязь между этим заболеванием и семейными случаями сахарного диабета, повышенным уровнем инсулина, инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1) и гормона роста (соматотропного гормона) ^[13][14].

Соматотропный гормон вырабатывается передней долей гипофиза и отвечает за рост костей у детей и подростков, способствует повышению уровня глюкозы в крови, усиливает поглощение кальция костной тканью и стимулирует развитие мышц ^[15]. Предполагается, что повышенная концентрация этого гормона в крови взрослого человека может стимулировать костеобразование ^[7]. Похожая ситуация и с инсулиноподобным фактором роста, который вырабатывается под действием соматотропного гормона в печени и стимулирует рост костей, хрящей и внутренних органов ^[7][15].

Несколько исследований показали, что с развитием болезни Форестье, вероятно, связан избыток витамина А, который тоже способен стимулировать рост костей ^[7].

По Международной классификации болезней (МКБ-10), идиопатический гиперостоз относится к классу заболеваний костно-мышечной системы, блоку дорсопатий (болезней, основным симптомом которых является боль в спине) и рубрике спондилопатий (общее название патологии позвоночника) ^[16].

К этой же рубрике относятся анкилозирующий спондилит и другие воспалительные спондилопатии (например, инфекционные спондилопатии, дисцит, энтезопатии и др.), спондилёз, спондилопатии при некоторых заболеваниях (например, туберкулёз позвоночника, нейропатическая спондилопатия и др.). Поэтому при диагностике болезнь Форестье нужно отличать от широкого круга похожих заболеваний.

Осложнения в основном связаны с механическим воздействием окостенения на близлежащие органы и ткани. При сужении позвоночного канала может развиться стеноз, который проявляется болью в области поражённого участка позвоночника, значительно усиливающейся при движении, например при ходьбе вниз по лестнице и длительном пребывании в положении стоя. Также нарушается чувствительность (например, появляется онемение, ощущение «бегающих мурашек» и т. д.), возникает мышечная слабость (сложно сжать кулак, встать со стула и т. д. в зависимости от уровня поражения позвоночного канала) ^[17].

Если в патологический процесс вовлечён шейный отдел, может нарушаться глотание и голосообразование ^[5]. Эти осложнения можно объяснить механическим сдавлением пищевода и гортани костными наслоениями ^[3].

При длительном течении заболевания может сформироваться полный анкилоз позвоночника, т. е. полная неподвижность ^[2]. С возрастом количество окостеневших позвонков увеличивается, но из-за того, что болезнь редкая и недостаточно изучена, сложно сказать, за сколько лет от дебюта заболевания разовьётся неподвижность ^[26].

Анкилоз

При появлении симптомов болезни Форестье следует обратиться к ревматологу.

Единые общепризнанные диагностические и/или классификационные критерии для заболевания пока не разработаны. Было сформулировано несколько подходов к диагностике: критерии Resnick and Niwayama (1976 год), Arlet and Mazieres (1985 год), Rogers and Waldron (1995 год) ^[7].

В основе этих критериев лежат изменения, выявленные при рентгенологическом исследовании:

• наличие костных мостиков, соединяющих не менее четырёх смежных позвонков в любом отделе позвоночника (Resnick and Niwayama) или трёх позвонков в грудном отделе (Arlet and Mazieres);
• преимущественно правостороннее поражение позвонков грудного отдела (Rogers and Waldron);
• окостенение передней продольной связки (Resnick and Niwayama);
• поражение энтезисов — мест прикрепления сухожилий к костям (Arlet and Mazieres);
• окостенение и отложение кальция в периферических связках, суставных капсулах и энтезисах (Rogers and Waldron).

Авторы критериев также приводят факторы, при которых болезнь Форестье можно исключить: наличие сакроилеита (воспаления крестцово-подвздошных сочленений) и/или поражение межпозвоночного диска (снижение высоты, грыжи, протрузии).

В предложенные критерии не входит анамнез (история болезни), результаты осмотра и лабораторные изменения, например наличие или отсутствие воспалительной активности по результатам анализов крови. Поэтому применение этих критериев в реальной врачебной практике ограничено, особенно их трудно использовать, чтобы отличить болезнь Форестье от других заболеваний ^[7].

Сбор анамнеза

Многие заболевания имеют схожие с идиопатическим гиперостозом симптомы, поэтому на приёме врач тщательно соберёт анамнез и уточнит жалобы. Очень важен семейный анамнез — наличие у близких родственников болезни Форестье, сахарного диабета или других заболеваний, в том числе вовлекающих костно-суставную систему в патологический процесс.

Также врач уточнит, какими хроническими болезнями страдает сам пациент. Так, метаболические нарушения, артериальная гипертензия и ожирение на момент осмотра или в анамнезе относятся к факторам риска болезни Форестье, а поражения межпозвоночного диска или другие спондилопатии поставят диагноз под сомнение ^[2].

Важно рассказать врачу о приёме лекарств, витаминов или биологически-активных добавок — например, избыток ретиноидов во многих исследованиях обозначен как фактор риска развития гиперостоза ^[7].

При сборе жалоб врач подробно расспросит о характере боли:

• Возникает в покое или при движении. При воспалительных спондилоартропатиях боль обычно возникает в покое, а при дегенеративных процессах, в том числе и при болезни Форестье, при движении ^[7][18].
• Интенсивность. Для болезни Форестье характерны слабые или умеренные боли ^[2].
• Особенности появления. Боль постепенно нарастает и быстро проходит, хотя может быть и постоянной ^[2].
• Распространение. Боль, отдающая в определённую зону, например в руку или ногу, может указывать на патологию межпозвоночного диска, что не характерно для болезни Форестье. Тогда как локальная болезненность без иррадиации может быть признаком патологии мышечно-связочного аппарата и указывать на это заболевание.

Также врач уточнит, возникает ли скованность в позвоночнике после покоя (например, утром после сна) и сохраняется ли тугоподвижность в течение дня. Для воспалительных спондилоартропатий характерна утренняя скованность продолжительностью более часа, которая уменьшается после начала движения и, как правило, не возникает вечером ^[18]. При болезни Форестье тугоподвижность позвоночника появляется в утренние и вечерние часы ^[2].

Если пациент жалуется на затруднённое глотание, то врач может заподозрить поражение шейного отдела позвоночника, однако при этом симптоме всегда нужно исключить другие, более распространённые заболевания, например рака пищевода или желудка ^[19].

Также врач уточнит, есть ли другие симптомы, такие как повышение температуры, слабость и боли в суставах, что характерно для воспалительных спондилопатий ^[18]. При таких симптомах болезнь Форестье маловероятна.

Физикальный осмотр

При осмотре врач оценивает работу всех систем организма, но особенно внимательно исследует позвоночный столб. Функцию позвоночника и наличие боли проверяют в положении стоя, сидя и лёжа, при активных и пассивных движениях. Активные движения пациент совершает самостоятельно, сокращая свои мышцы, пассивные — выполняются без участия мышц пациента, например врач может перемещать или сгибать его руки и ноги.

При осмотре оценивается осанка: усиление или выпрямление физиологических изгибов, например поза «просителя» (туловище согнуто, голова опущена) и «гордеца» (позвоночник полностью выпрямлен, голова откинута назад), могут быть характерны как для анкилозирующего спондилоартрита, так и для идиопатического гиперостоза ^[18][21].

Поза «просителя»

Также врач обратит внимание на особенности походки. Например, при стенозе поясничного отдела спинномозгового канала, который может быть осложнением болезни Форестье, хромота возникает при ходьбе или после некоторого времени, проведённого в положении стоя ^[20]. Но походка также может нарушаться из-за боли в крестцово-подвздошных сочленениях таза. Этот симптом может указывать на наличие сакроилеита, что характерно для анкилозирующего спондилоартрита, но является симптомом-исключением для болезни Форестье ^[7][18].

Поражение нескольких суставов и позвоночника тоже более характерно для воспалительных спондилоартропатий и генерализованного остеоартрита, а не для идиопатического гиперостоза ^[18].

Пальпация (ощупывание) остистых отростков позвонков и паравертебральных точек, расположенных вдоль позвоночника, позволяет определить распространение боли. Также врач обратит внимание на состояние мышц спины и конечностей — например, гипотрофия и слабость мышц рук или ног может указывать на поражение нервного корешка, а повышение тонуса паравертебральных мышц (вдоль позвоночника) характерно для дорсопатии ^[18].

Оценка объёма движений в позвоночнике — это наиболее показательный метод при диагностике болезни Форестье ^[18][21]. Она проводится с помощью функциональных тестов — так, чтобы оценить ограничение движения в поясничном отделе, измеряют боковые наклоны и проводят модифицированный тест Шобера, при котором измеряют расстояние между позвонками поясничного отдела при максимальном наклоне.

Тест Шобера

Выраженность шейного кифоза оценивают по расстоянию от затылка и козелка (небольшого хрящевого выступа на внешнем ухе) до стены. Объём движений измеряют с помощью гониометра.

Измерение объёма движений с помощью гониометра

Подвижность в грудном отделе определяют по дыхательной экскурсии грудной клетки — разнице между её окружностью во время вдоха и выдоха.

Также врач осмотрит, ощупает и определит объём движений в периферических суставах, чтобы исключить артрит, дактилит, синдром гипермобильности и т. д. Поражение суставов пальцев, запястья, локтя, колена и голеностопа при болезни Форестье встречается крайне редко и может проявляться окостенением суставной капсулы ^[2][21].

Лабораторная диагностика

Для заболевания не характерны изменения в лабораторных показателях ^[2]. Чтобы исключить другие причины болей и скованности в спине, проводится общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и скоростью оседания эритроцитов (СОЭ), определяется уровень С-реактивного белка (СРБ). Повышение СОЭ и СРБ может указывать на воспалительные спондилоартропатии, для гиперостоза такие признаки не характерны ^[18]. Чтобы исключить анкилозирующий спондилоартрит, может проводиться тест на HLA-B27 — специфический белок, обнаруживаемый на поверхности иммунных клеток. По показаниям врач также может назначить биохимический анализ крови, иммунологическое обследование и другие анализы.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологические методы имеют наибольшее значение при диагностике болезни Форестье ^[21]. При подозрении на это заболевание выполняется рентгенография позвоночника в прямой и боковой проекциях, что позволяет выявить оссификацию передней продольной связки, которая всегда начинается в грудном отделе, и грубые шиповидные остеофиты по передним поверхностям позвонков ^[2][5]. Обызвествлённая передняя продольная связка выглядит как широкая лентовидная тень костной плотности, которая тесно прилегает к телам позвонков, а на уровне межпозвонковых промежутков немного выбухает кпереди. При этом дисковые пространства сохранены, тела позвонков без существенных изменений.

У части больных возможна оссификация задней продольной связки в шейном отделе. У таких пациентов повышен риск развития миелопатии.

Также при рентгенологическом исследовании различных отделов скелета могут выявляются участки обызвествления в области энтезисов, иногда в капсулах суставов ^[2]. В этих энтезофитах отсутствует прилежащий реактивный склероз или эрозии костной ткани. Наиболее частая их локализация: пяточная кость, надколенник и локтевой отросток. Как правило, наибольшие изменения по результатам рентгенографии выявляются в грудном отеле позвоночника ^[21].

Разрастание костной ткани может отмечаться также в области таза — гребнях подвздошных костей, седалищных буграх и вертелах ^[23].

Дифференциальная диагностика

Болезнь Форестье важно отличать от других заболеваний, для которых тоже характерна скованность в позвоночнике и хроническая боль в спине: от спондилоартритов (анкилозирующего спондилоартрита, псориатического артрита, реактивного артрита), дорсопатии, остеопороза, генерализованного остеоартроза, травмы позвоночника, нарушения осанки, синдрома гипермобильности суставов.

Основное лечение болезни Форестье — это приём нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) ^[2][3][21]. При слабой и умеренной боли они могут применяться в виде кремов, мазей и гелей, при выраженной — рекомендованы инъекционные и таблетированные формы ^[18].

Важно помнить, что НПВП могут вызывать различные побочные эффекты:

• со стороны желудочно-кишечного тракта (эрозии, язвы, кровотечения);
• со стороны сердечно-сосудистой системы (повышение артериального давления, развитие тахикардии и тромбозов);
• нарушения в работе печени и почек ^[18].

Вероятность развития того или иного осложнения зависит от особенностей конкретного препарата, поэтому врач подбирает лечение индивидуально, учитывая сопутствующую патологию и риски для пациента.

Чтобы облегчить состояние, могут применяться физиотерапевтические методы, массаж и лечебная физкультура ^[3][7]. Также могут быть эффективны ортезы, уменьшающие нагрузку на поражённую область: вкладыш под пятку, налокотник, наколенник и др.

При воспалении в области прикрепления связки или сухожилия к кости (энтезопатии) могут локально вводиться кортикостероиды (например, Бетаметазон). Инъекции должен делать врач, обладающий соответствующими навыками ^[24].

При выраженном заболевании и развитии осложнений, например переломах, сдавлении трахеи и пищевода, может проводиться остеофитэктомия — удаление очагов гиперостоза ^[3][22].

Болезнь Форестье, как правило, развивается медленно: от начала заболевания до появления первых очагов окостенения на рентгенограммах проходит больше 10 лет. Однако болезнь постоянно прогрессирует, объём костной ткани увеличивается, что в итоге может привести к полной неподвижности позвоночника.

Причины и механизмы развития заболевания недостаточно изучены, поэтому доказанных методов профилактики не разработано. Однако, учитывая выявленную связь с метаболическим синдромом, можно рекомендовать вести активный образ жизни, контролировать вес, уровень глюкозы и артериальное давление.

Также следует регулярно проходить медосмотры — проверка состояния костей, суставов и других систем организма поможет выявить болезнь Форестье на ранних стадиях, когда лечение более эффективно.