Бери-бери - симптомы и лечение

Бери-бери (Beriberi) — это серьёзное заболевание, которое возникает из-за недостатка витамина В1 (тиамина). Оно проявляется слабостью, потерей аппетита, проблемами с сердцем, дыханием и др. Также в литературе встречаются синонимичные названия: авитаминоз B1, алиментарный полиневрит и т. д. ^[1]

Без своевременного лечения бери-бери может привести к серьёзным осложнениям, включая сердечную недостаточность и неврологические нарушения.

Человек с бери-бери [16]

Распространённость бери-бери

Это заболевание впервые упоминается в китайских летописях VII века. Распространение бери-бери было связано с повсеместным употреблением полированного белого риса: при его производстве удаляли оболочку, которая содержит много витамина B1 ^[6].

Заболеваемость снизилась на фоне экономического роста и повышения качества жизни. Развитие медицины, изучение причин и механизмов бери-бери помогло эффективнее диагностировать и лечить дефицит витамина В1. В России он встречается редко.

Сейчас эту болезнь обнаруживают в бедных странах, где не хватает продуктов, богатых тиамином, например цельных злаков, свинины, говядины, орехов, бобовых и картофеля ^[15][17].

Бери-бери развивается независимо от пола и возраста и особенно распространена среди людей, злоупотребляющих алкоголем ^[15][16][21].

Причины развития бери-бери

К ним относят:

• Неполноценный рацион. Является самой распространённой причиной. Часто встречается у людей, которые питаются однообразно (например, обработанными злаками, в том числе шлифованным рисом) или ограничивают себя в употреблении продуктов, богатых тиамином (например, свинины и говядины). Также бери-бери подвержены пациенты с расстройствами пищевого поведения (РПП), к примеру с нервной булимией или анорексией ^[17].
• Алкоголизм. Алкоголь нарушает всасывание витамина В1 в кишечнике и ускоряет его выведение из организма с мочой. Также из-за калорийности спирта люди при запое почти ничего не едят, что приводит к дефициту витаминов.
• Хронические заболевания. Частая диарея, расстройства желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), например мальабсорбция, заболевания почек или сердца могут привести к бери-бери, так как нарушают всасывание и усвоение тиамина ^[15].
• Беременность и грудное вскармливание. Беременным женщинам и кормящим матерям из-за физиологических особенностей нужно больше витамина B1, чтобы поддерживать обменные и другие процессы в организме. Если его мало в пище, может развиться дефицит.
• Метаболические нарушения. Сахарный диабет, гипо- и гипертиреоз, почечная недостаточность и генетические нарушения могут препятствовать нормальному обмену веществ (метаболизму) и усвоению витамина B1 ^[15][17][19].
• Приём некоторых лекарств, например мочегонных (диуретиков) ^[13][15].

Проявления бери-бери зависят от степени дефицита витамина B1. На ранних стадиях они могут быть неспецифичными и включать такие признаки, как:

• слабость и недомогание;
• усталость;
• раздражительность;
• головные боли;
• снижение памяти;
• расстройства сна;
• дискомфорт в области сердца.

Потом поражаются разные органы и системы: нервная, опорно-двигательная, ЖКТ и др. ^[2]

Симптомы бери-бери

К типичным симптомам бери-бери относятся:

• Поражение нервов. Проявляется снижением чувствительности голеней, стоп и пальцев ног, а также участков вокруг пупка и предплечий. Чаще всего затрагивает нервы ног. У пациента возникает тяжесть, слабость, «ватность» в ногах, а также быстрая утомляемость при ходьбе, хромота и судороги. При ощупывании отмечается резкая боль в икрах, их припухлость и острые болезненные ощущения по ходу нервов ^[5]. После могут возникнуть параличи, парезы (нарушения работы мышц) и атрофия (уменьшение и ослабление мышц), а также проблемы с разгибательными мышцами.
• Особая походка. Пациенты наступают на пальцы и внешний край стопы, избегая пятки. В тяжёлых случаях прогрессирование болезни и усиление нарушений могут привести к необходимости передвигаться на костылях.
• Проблемы с пищеварением и усвоением питательных веществ. Проявляются снижением аппетита, изжогой, тошнотой и рвотой. Из-за нарушений работы гладких мышц кишечника могут возникнуть запоры. Иногда бери-бери приводит к крайнему истощению организма (кахексии) с резкой потерей веса.
• Расстройства зрения. Например, сужение зрительных полей, уменьшение остроты зрения, которое проявляется нечёткостью изображения, и другие проблемы со зрением (нарушение цветового восприятия, адаптации зрения к темноте и т. д.). Эти изменения могут значительно влиять на восприятие окружающего мира и способность ориентироваться в нём.
• Нарушения психики. Пациенты могут испытывать беспокойство, раздражительность, безразличие и лёгкую возбудимость. Дефицит витамина В1 может снижать концентрацию внимания, что влияет на способность сосредоточиться на задачах или общении.

Симптомы бери-бери у детей

В раннем возрасте эта болезнь чаще встречается у новорождённых, особенно у тех, кто питается грудным молоком. В таком случае она проявляется в первые месяцы жизни из-за дефицита витамина В1 у матери ^[9][16][17].

Обычно у младенцев бери-бери начинается с вялости и недомогания. Также у них возникает вздутие и кишечные колики. Из-за болей в животе ребёнок лежит на боку с согнутыми ногами. Он может отказываться от груди. Помимо этого, могут появиться признаки сердечной недостаточности: учащённое сердцебиение, одышка и отёки.

Одним из характерных симптомов бери-бери у детей является ослабление или отсутствие реакции на различные стимулы (например, на удар молоточком). Кроме того, из-за поражения нервов ребёнок может плакать очень тихо или даже беззвучно.

Обычно проявления прогрессируют в течение 1–2 дней, после чего могут перетечь в сопор — угнетённое состояние сознания, при котором малыш реагирует только на сильные раздражители, — а затем в кому. Поэтому при возникновении первых симптомов важно сразу обратиться к врачу.

Потребность в тиамине индивидуальна и зависит от возраста, физических нагрузок, климата, психоэмоционального состояния, а также наличия беременности и лактации.

Например, в пожилом возрасте может замедлиться усвоение витаминов и ускориться их выведение с мочой, что повышает риск гиповитаминозов. Поэтому человеку требуется больше витамина В1.

При беременности, интенсивных физических нагрузках, проживании в холодном климате или психоэмоциональном напряжении организму в целом нужно больше витаминов для поддержания иммунитета и выработки энергии.

Развитие бери-бери связано с дефицитом витамина B1, который важен для правильной работы всех органов и систем. Его недостаток может нарушать преобразование углеводов в энергию, например переработку глюкозы, что ведёт к энергетическому голоду клеток. В результате проблем с метаболизмом вырабатывается меньше аминокислот, нуклеиновых и жирорастворимых кислот, холестерина и некоторых гормонов.

Взрослому человеку нужно 0,6 мг тиамина на 1000 ккал в сутки. В разных странах дневная норма варьируется от 1,1 до 2,7 мг, а в России она составляет около 1,5 мг, но в зависимости от индивидуальных потребностей может доходить до 2,5 мг ^[8]. Учёные установили примерные суточные дозы витамина В1 для разных категорий людей:

• для детей — 0,4–1,5 мг;
• мужчин — 1,2–1,5 мг;
• женщин — 1,1–1,3 мг;
• беременных женщин — 1,5 мг;
• кормящих матерей — 1,7 мг ^[8].

Обычно дефицит тиамина проявляется минимум через три недели после его полного отсутствия в питании ^[1]. Однако этот срок может варьироваться в зависимости от особенностей организма.

Недостаток витамина В1 значительно влияет на работу сердца, центральной и периферической нервной системы, так как они зависят от энергии, которую получают при окислении питательных веществ с участием тиамина.

Поражения нервной системы возникают из-за того, что без достаточного количества тиамина в организме медленнее преобразуется пировинградная кислота (пируват) — молекула, которая формируется при расщеплении глюкозы и помогает вырабатывать энергию путём превращения углеводов, белков и жиров. Со временем пируват накапливается и преобразуется в молочную кислоту, что приводит к повреждению клеток ^[3]. Также дефицит источника энергии нарушает формирование компонентов миелиновой оболочки, которая защищает нервные волокна ^[11].

Повреждение нейронов

Кроме того, из-за недостатка витамина B1 в ЖКТ вырабатывается меньше желудочного сока, что ведёт к потере аппетита и нарушению пищеварения.

Клиническая картина болезни зависит от формы заболевания.

При влажной (острой) форме преобладают признаки поражения сердечно–сосудистой системы. Этот тип наиболее опасен, так как он проявляется нарушением работы миокарда (мышечной ткани сердца). В этом случае у человека наблюдаются следующие симптомы:

• одышка;
• учащённое сердцебиение;
• значительное изменение разницы между верхним и нижним артериальным давлением (колебание пульсового давления);
• расширение сосудов;
• повышенная потливость.

При длительном дефиците витамина В1 и проблемах с сердцем может развиться сердечная недостаточность. Из-за этого нарушается кровоток, в лёгких скапливается жидкость и возникают отёки, которые могут ухудшить дыхание.

Сухая (хроническая) форма бери-бери сопровождается поражением периферической нервной системы. Этот вид проявляется:

• параличами;
• истончением и уменьшением мышц ног;
• снижением чувствительности пальцев ног;
• изменением походки;
• болью в икроножных мышцах ^[15].

Также нарушение нервной системы при сухой форме может проявляться энцефалопатией Вернике — Корсакова. Она возникает примерно в 1,5 % случаев, однако среди пациентов с алкоголизмом статистика может достигать 80 % ^[12].

К осложнениям, связанным с дефицитом тиамина, относятся:

• атрофия мышц — из-за недостатка витамина В1 значительно уменьшаются и слабеют мышцы;
• иммунные нарушения — на фоне истощения иммунитет становится более уязвим перед вирусными и бактериальными инфекциям, которые в тяжёлых случаях могут прогрессировать вплоть до сепсиса;
• паралич — при значительном недостатке тиамина пациент теряет контроль над мышцами и с трудом двигает руками, ногами и туловищем;
• кома — может развиться на фоне тяжёлого течения болезни при остром дефиците витамина В1;
• смерть — при отсутствии своевременного лечения и прогрессировании болезни тяжёлые осложнения могут привести к летальному исходу ^[17].

Атрофия мышц

Осложнения бери-бери у детей

Если переболеть бери-бери в раннем возрасте, могут возникнуть:

• проблемы с общей моторикой — ребёнку трудно выполнять физические упражнения, у него слабеют мышцы и появляется усталость при движении;
• нарушения мелкой моторики — малышу сложно писать, рисовать и совершать другие мелкие движения;
• трудности с равновесием — ребёнок шатается при ходьбе и неуклюже двигается из-за проблем с координацией ^[16].

Основная цель диагностики — выявить причины возникновения симптомов и своевременно назначить лечение.

Осмотр

На осмотре врач оценивает клиническую картину и анамнез (историю болезни). Обычно обнаруживаются характерные проявления дефицита витамина В1:

• слабость;
• утомляемость;
• сердечные нарушения;
• неврологические симптомы (дрожь, нарушения чувствительности);
• признаки нарушения психики и др.

В зависимости от симптомов и результатов исследований врач может направить пациента к неврологу, кардиологу или другим специалистам для более детального обследования и лечения.

Лабораторная и инструментальная диагностика

Лабораторные исследования включают общий анализ крови и мочи, а также определение уровня тиамина в крови и суточной моче ^[14].

Для диагностики бери-бери в том числе проводят инструментальные обследования:

• Электрокардиографию (ЭКГ). Исследует электрическую активность сердца и возможные аномалии, например увеличение желудочков, аритмию, изменения в проводимости сердца и т. д.
• Электромиографию (ЭМГ). Определяет электрическую активность мышц и нервов, а также наличие и степень нарушений их работы.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца. Оценивает структуру и работу сердца, а также позволяет выявить аномалии и патологии.

Электрокардиография (ЭКГ)

Дифференциальная диагностика

Бери-бери важно различать:

• с гипертиреозом;
• бредовым расстройством;
• В12-дефицитной анемией;
• кардиомиопатией;
• сердечной недостаточностью ^[15][16][17].

Если у пациента наблюдается энцефалопатия Вернике — Корсакова, важно определить её причину, так как это состояние может быть возникать как при бери-бери и алкоголизме, так и на фоне других состояний, например злокачественных новообразований, ВИЧ-инфекции и длительного внутривенного питания. Поэтому при появлении такого вида энцефалопатии важно понять, действительно ли она связана с бери-бери ^[18].

Для постановки точного диагноза могут назначить другие лабораторные или инструментальные обследования.

Основным методом лечения бери-бери является приём витамина B1 ^[4]. Его проводят до полного устранения симптомов ^[16]. Выбор формы и дозировки тиамина зависит от тяжести состояния, формы заболевания и индивидуальных показаний.

На ранней стадии бери-бери обычно назначают лекарства для приёма внутрь в сочетании с диетой, богатой витамином В1. Пациенту рекомендуют есть больше мяса, рыбы, сои, семян подсолнечника, кунжута, пшеничных отрубей, орехов, бобов и цельнозерновых продуктов.

В тяжёлых случаях применяют препараты тиамина, которые вводят с помощью инъекций. Например, при лечении влажной формы начинают с введения препаратов в вены, а при сухой форме — в мышцы. Также врачи регулярно контролируют уровень витамина В1 в крови, чтобы отслеживать эффективность терапии.

Лечение энцефалопатии Вернике — Корсакова обычно начинают сразу после диагностики. Пациенту внутривенно вводят высокие дозы препаратов тиамина, после чего организуют ему неврологическую реабилитацию, когнитивные тренировки и психотерапию.

Также параллельно устраняют причину дефицита витамина В1 и сердечно-сосудистые нарушения. Для этого при необходимости к лечению подключаются невролог, кардиолог и гастроэнтеролог, которые могут назначить:

• диуретики, чтобы уменьшить отёки и нагрузку на сердце;
• электролиты (Калий, Магний), так как они усиленно выводятся с мочой, а их дефицит приводит к аритмии;
• сосудосуживающие лекарства при шоке;
• антиаритмические препараты;
• кислородотерапию при недостатке кислорода;
• неврологическую коррекцию нейропротекторами;
• кардиологическую поддержку инотропами;
• психиатрическую помощь в виде приёма антидепрессантов.

Для нормализации общего состояния организма восполняют недостаток других витаминов, в частности В6, В12 и Фолиевой кислоты, а также назначают высококалорийную диету с достаточным количеством белка.

Если в ходе лечения требуется введение глюкозы, стоит учитывать, что она может усугубить симптомы и ускорить прогрессирование болезни, так как для её переработки нужен тиамин, которого и так мало при бери-бери ^[17]. Чтобы избежать ухудшения самочувствия, пациенту сначала с помощью инъекций вводят витамин В1 и восполняют дефицит, а затем наблюдают за состоянием и могут сделать укол безопасной дозы глюкозы ^[20].

Реабилитация

В некоторых ситуациях может потребоваться реабилитация для восстановления работы органов и систем, которые пострадали из-за дефицита витамина B1. К ней относят:

• лечебную физкультуру (ЛФК) и массажи при мышечной слабости и парезе;
• дыхательную гимнастику для стимуляции вентиляции лёгких и обогащения крови кислородом;
• тренировку мышц лица и языка, чтобы улучшить артикуляцию и ясность речи;
• ходьбу и занятия на велотренажёрах.

Дыхательная гимнастика

Также людям с бери-бери оказывают психологическую поддержку. Для этого пациентам и их родственникам назначают консультации с психологом или психотерапевтом, чтобы помочь справиться с эмоциональными последствиями осложнений.

Прогноз бери-бери зависит от степени дефицита витамина B1, времени начала лечения, сопутствующих заболеваний и общего состояния пациента. При своевременной и правильной терапии обычно можно достичь полного выздоровления.

Если развивается энцефалопатия Вернике — Корсакова, то исход болезни может быть неблагоприятным, так как даже при лечении некоторые нарушения могут стать необратимыми ^[16]. Считается, что без терапии у более 80 % пациентов энцефалопатия прогрессирует до появления корсаковского психоза (сбоя в работе центральной нервной системы, при котором ухудшается память), а приблизительно 15–20 % случаев заканчиваются летальным исходом ^[10].

Профилактика бери-бери

Чтобы предупредить развитие болезни, нужно:

• Сбалансированно питаться. Рацион должен включать продукты, богатые витамином B1: цельные злаки, овёс, орехи (особенно грецкие), бобы, мясо, рыбу, яйца и хлеб из муки грубого помола ^[7].
• Ограничить употребление алкоголя. Алкоголизм может привести к дефициту витамина B1.
• Регулярно проходить медицинские осмотры. Обследования и анализы при появлении первых неспецифических симптомов позволяют выявить дефицит тиамина или другие проблемы на ранних стадиях.
• Вести здоровый образ жизни. Физические упражнения, здоровый сон и отказ от вредных привычек помогают укрепить иммунитет и предотвратить многие болезни.

Для профилактики энцефалопатии Вернике — Корсакова, возникающей на фоне алкоголизма, необходимо снизить потребление углеводов, так как их переработка требует много витамина B1.

Также важно контролировать уровень тиамина у беременных женщин, так как при несбалансированном питании, гестозе и эклампсии плод получает мало витамина B1, что может сказываться на его развитии. Чтобы этого избежать, нужно придерживаться рациона, богатого тиамином, и при необходимости принимать витаминные комплексы под наблюдением врача.