Забрюшинная опухоль - симптомы и лечение

Забрюшинная опухоль (Retroperitoneal tumor) — это новообразование, которое формируется за пределами брюшины: в малом тазу и забрюшинном пространстве.

Один из вариантов расположения забрюшинной опухоли

Забрюшинное пространство образуют задний листок брюшины, диафрагма, мышцы спины, позвоночник и мышцы, выстилающие дно малого таза. В этой анатомической зоне располагается поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной и толстой кишки. Пространство между этими органами заполнено клетчаткой, в которой находятся лимфатические узлы, нервные сплетения, кровеносные и лимфатические сосуды.

Органы забрюшинного пространства

Опухолями забрюшинного пространства называют любые узлы, расположенные в этом пространстве, за исключением:

• тех новообразований, которые формируются в выше перечисленных органах;
• метастатических поражений лимфоузлов;
• опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости).

Распространённость забрюшинных опухолей

Из-за разнообразия тканей в малом тазу, которые развиваются во время эмбриогенеза (внутриутробной закладки органов), в нём могут развиться разнообразные типы опухолей. Причём иногда возникают опухоли, не связанные с органами, т. е. внеорганные. Как правило, они относятся к разным видам сарком, которые составляют 1 % от всех злокачественных новообразований у взрослых ^[7]. Заболеваемость такими опухолями составляет 2–5 случаев на 100 тыс. населения. Наиболее распространённый тип сарком мягких тканей у взрослых — липосаркома. Она встречается в 15–20 % случаев ^[7].

Злокачественные опухоли забрюшинного пространства развиваются в 4 раза чаще, чем доброкачественные поражения. При этом такие новообразования могут возникнуть у людей в любом возрасте, но чаще их диагностируют у пациентов от 40 до 60 лет ^[1]. У женщин забрюшинные опухоли встречаются чаще, чем у мужчин.

Причины формирования опухоли забрюшинного пространства

Точные причины развития забрюшинных опухолей не установлены, однако известны факторы риска:

• наследственность;
• радиационное излучение;
• курение и чрезмерное употребление спиртных напитков;
• вредное производство, связанное с воздействием асбеста;
• генные мутации и врождённые аномалии ^[6][13].

Развитие конкретных видов опухолевых образований во многом зависит от пола и возраста пациента. Например, если во время полового созревания у девушки возникает застой менструальной крови при заращении девственной плевы, это может привести к образованию опухоли как в матке и яичниках, так и в забрюшинном пространстве.

Однако чаще всего формирование больших забрюшинных опухолей у женщин наблюдается в преклимактерическом периоде, когда цикл становится нестабильным из-за разбалансированного гормонального фона.

В репродуктивном возрасте у женщин нередко образуются миомы матки. Когда уровень эстрогена повышен, миоматозные узлы растут быстрее. Постепенно они расслаивают широкую связку матки и расположение некоторых из них диагностируют как забрюшинное, хотя по существу они таковыми не являются.

Проявления забрюшинной опухоли зависят от её размера и, как следствие, сдавления соседних анатомических структур. У большинства пациентов с забрюшинной опухолью наблюдаются неспецифические симптомы, которые появляются и при многих других заболеваниях. Например:

• вздутие живота и увеличение обхвата талии;
• чувство переполненности желудка;
• дискомфорт в животе;
• ноющие, тянущие или схваткообразные боли в животе, которые не проходят после приёма анальгетиков;
• боль в пояснице;
• быстрая утомляемость, общая слабость;
• головокружение и тахикардия;
• снижение аппетита и резкая потеря веса;
• повышение температуры до 38 °C;
• запоры, вплоть до кишечной непроходимости;
• примесь крови и слизи в каловых массах;
• нарушение мочеиспускания, вплоть до острой задержки мочи;
• отёк ног;
• бледность кожи ^[1].

Если опухоль достигла больших размеров и начала поддавливать диафрагму, появляется одышка. Кроме того, в таких случаях пациент может сам нащупать опухолевое образование в области живота.

На симптомы никак не влияет тот факт, является опухоль доброкачественной или злокачественной. Однако при злокачественном характере болезни опухоль растёт быстрее.

Механизм развития забрюшинных опухолей до конца не изучен, поскольку зависит от многих факторов: нарушения эмбриогенеза, генетических дефектов (мутаций) и реакций иммунитета, которые влияют на работу организма в целом.

Липосаркома — самая частая по встречаемости неорганная забрюшинная опухоль. Она представляет собой злокачественное новообразование мягких тканей, которое состоит из опухолевых липоцитов (клеток жировой ткани). Гистогенетическим источником их развития чаще всего выступает ткань околопочечной клетчатки, брыжейки ободочной или тонкой кишки.

Второй по частоте вид забрюшинных опухолей — лейомиосаркома, которая формируется из гладкомышечных клеток. Лейомиосаркома имеет 2 гистогенетических источника развития, расположенных в забрюшинном пространстве: мышечные клетки из стенки нижней полой вены и более мелких сосудов, которые отходят от неё к почкам, и мышечные клетки брыжейки тонкой кишки. В соответствии с этим выделяют забрюшинные неорганные лейомиосаркомы и лейомиосаркомы нижней полой вены и почечных вен.

Злокачественные шванномы — третья по частоте встречаемости группа забрюшинных опухолей, которые образуются из клеток оболочек периферических нервов (шванновских клеток и периневральных фибробластов).

Шванновские клетки

Другие гистологические формы встречаются значительно реже ^[13]

Стоит отметить, что течение заболевания сильно зависит от расположения опухоли и её размеров. Например, при крупных забрюшинных опухолях малого таза нарушается работа тазовых органов (появляются запоры и проблемы с мочеиспусканием), а если новообразование сдавливает нервные сплетения, у пациента развивается хронический болевой синдром, который не устраняется обычными анальгетиками. При этом боль продолжает усиливаться по мере роста опухоли.

Классификация забрюшинных опухолей была предложена в 1954 году:

• Мезенхимальные забрюшинные опухоли:
• из жировой ткани (липома — доброкачественная, липосаркома — злокачественная);
• из гладкомышечной ткани (лейомиома — доброкачественная, лейомиосаркома — злокачественная);
• из поперечно-полосатой мышечной ткани (рабдомиома — доброкачественная, рабдомиосаркома — злокачественная);
• из соединительной ткани (фиброма — доброкачественная, фибросаркома — злокачественная);
• из кровеносных сосудов (гемангиома — доброкачественная, ангиосаркома — злокачественная);
• из лимфатических сосудов (лимфангиома — доброкачественная, лимфангиосаркома — злокачественная);
• из остатков первичной мезенхимы (миксома — доброкачественная, миксосаркома — злокачественная).
• Нейрогенные забрюшинные опухоли:
• из оболочек нервов (нейрофиброма — доброкачественная, неврилеммома — и доброкачественная, и злокачественная);
• из симпатических нервных ганглиев (ганглионеврома — доброкачественная, ганглионейробластома — злокачественная);
• из хромафинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеорганно расположенных участков надпочечников (феохромоцитома — злокачественная, параганглиома — и доброкачественная, и злокачественная, рак из клеток надпочечников — злокачественный).
• Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков (тератома и хордома — могут быть как доброкачественными, так и доброкачественными) ^[1][11].

Стадирование применимо только для злокачественных опухолей и соответствует международной системе TNM, где Т — это опухоль, N — близлежащие лимфоузлы, а М — отдалённые метастазы.

Следуя классификации TNM 8-го издания от 2016 года, выделяют:

• Т₁ — размер опухоли меньше 5 см;
• Т₂ — больше 5 cм;
• Т₃ — больше 10 см, но меньше 15 см;
• Т₄ — больше 15 см ^[13].

К 4 стадии относят опухоли с любой Т и N при наличии отдалённых метастазов (М₁).

В процессе роста опухоли могут появиться проблемы с её кровоснабжением, что приводит к распаду новообразования и кровотечению внутри него. Это в свою очередь вызывает анемию (снижение гемоглобина), вторичную воспалительную реакцию и общую интоксикацию организма, что проявляется общей слабостью, головокружением, повышением температуры и тахикардией.

Опухоль, расположенная в сигмовидной кишке, может нарушить опорожнение кишечника: запоры чередуются с поносами, в каловых массах может появиться кровь и обилие слизи, часто возникают схваткообразные боли внизу живота ^[12].

Сигмовидная кишка

К осложнениям также относится кишечная непроходимость, приводящая к перитониту и сепсису, и сдавление мочевого пузыря с острой задержкой мочи и мочеполовыми инфекциями ^[1].

Стоит отметить, что осложнения характерны для любых опухолей больших размеров, в том числе доброкачественных, так как они нарушают работу соседних органов. Предсказать скорость роста доброкачественной опухоли невозможно. При этом они редко перерождаются в злокачественные ^[14].

Во время диагностики врач в первую очередь собирает анамнез (историю болезни) и уточняет жалобы пациента. Особое внимание он уделяет следующим симптомам:

• боли внизу живота;
• чувству распирания и дискомфорта в животе;
• запорам;
• примеси крови в каловых массах или моче;
• общей слабости и головокружению, характерных для анемии.

Далее врач в обязательном порядке прощупывает живот и выслушивает сокращения кишечника. Кроме того, осмотр у женщин включает ректовагинальное двуручное исследование, а у мужчин — ректальное пальцевое.

Ректовагинальное двуручное исследование

В список необходимых методов лабораторной диагностики входят клинический и биохимический анализы крови, общий анализ мочи и исследование кала на скрытую кровь.

Инструментальная диагностика

К основным методам обследования относятся ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза, брюшной полости и забрюшинного пространства, спиральная компьютерная и магнитно-резонансная томография (СКТ и МРТ) с контрастированием органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Информативность КТ и МРТ в первичной диагностике внеорганных опухолей выше, чем при УЗИ, примерно на 10–15 % ^[3]. Если врачу необходимо провести дифференциальную диагностику или уточнить взаимоотношения опухоли с окружающими анатомическими структурами, информативность КТ и МРТ повышается на 25–30 % ^[3]. При этом МРТ считается лучшим методом визуализации при злокачественных новообразованиях малого таза, так как она позволяет адекватно оценить расположение опухоли, состояние окружающих органов и близлежащих лимфатических узлов.

При обнаружении забрюшинной опухоли на УЗИ врач обязательно направляет пациента на КТ грудной и брюшной полости, чтобы исключить отдалённые метастазы и определить стадию болезни, если новообразование окажется злокачественным. МРТ с контрастированием назначают, когда есть подозрение, что опухоль проникла в соседние органы, мягкие ткани и спинномозговой канал, т. е. МРТ позволяет уточнить степень распространённости опухолевого процесса ^[13].

Для поиска микрометастазов или небольшой первичной опухоли могут использовать позитронно-эмиссионную томографию, совмещённую с компьютерной томографией (ПЭТ/КТ). Это более чувствительный метод обследования, но он также является и наиболее дорогостоящим. Противопоказанием к его проведению является высокий уровень глюкозы в крови (более 12 ммоль/л), так как в ходе процедуры в качестве контраста пациенту вводят ФДГ — биологический аналог глюкозы.

ПЭТ/КТ

В некоторых случаях также требуется:

• внутривенная урография — при подозрении на сдавление или прорастание опухоли в мочеточники;
• ангиография — при подозрении на сдавление или прорастание опухоли в крупные сосуды (нижнюю полую вену, аорту брюшного отдела и её ветвей).

Чтобы определить природу опухоли (доброкачественная она или злокачественная), необходима пункционная биопсия ^[8]. В зависимости от ситуации её делают во время диагностической лапароскопии, трансвагинально (у женщин) или трансректально (у мужчин).

Забрюшинную опухоль, возникшую в тканях малого таза, можно вылечить только с помощью хирургического вмешательства ^[1]. Её удаляют вместе с частью нормальных тканей, окружающих новообразование.

Если между опухолью и соседними органами наблюдается сращение, может потребоваться сложнейшая комбинированная операция — эвисцерация (или экзентерация), которая подразумевает удаление не только опухоли, но и вовлечённых в патологический процесс органов, включая репродуктивные органы, мочевой пузырь или прямую кишку с формированием колостомы и уретеростомы, после чего пациенту потребуется постоянно использовать кало- или мочеприёмник. В тех случаях, когда опухоль исходит из слепой или сигмовидной кишки, также требуется удаление поражённой части кишки с формированием анастомоза — соединением здоровых частей кишки.

Резекция кишки с установкой калоприёмника

Противопоказанием к хирургическому вмешательству может выступать преклонный возраст пациента и выраженная сопутствующая патология, когда риск от самой операции превосходит пользу.

Снизить частоту рецидивов опухоли помогает комбинация хирургического вмешательства и лучевой терапии. Кроме того, довольно часто локальное облучение органа используют прямо во время операции.

До- и послеоперационную химиотерапию обычно не используют из-за низкой эффективности, за исключением отдельных случаев, когда химиотерапия является неотъемлемым этапом первичного лечения. Например, так лечат саркому Юинга. При запущенных саркомах химиотерапию используют, чтобы облегчить симптомы, например такие препараты, как Доксорубицин и Ифосфамид ^[10].

К сожалению, никогда нельзя точно предсказать результаты лечения, так как даже доброкачественные опухоли могут вести себя по-разному. Например, небольшая лейомиома матки может сама регрессировать после наступления менопаузы. Но если за год она вырастает до размеров 12-й недели условной беременности, пациентке показано хирургическое лечение. В некоторых случаях рост узлов доброкачественной лейомиомы достигает гигантских размеров (до 30–40 см в диаметре), из-за чего операция сопряжена с высоким риском осложнений: травматизацией мочеточников и мочевого пузыря, а также с большей кровопотерей во время операции.

Кроме того, внеорганные забрюшинные опухоли склонны к рецидивированию: в 55 % случаев после хирургического лечения возникают местные рецидивы ^[12].

Прогноз заболевания зависит от размеров опухоли, стадии процесса и проведённого хирургического лечения.

Если опухоль небольшая и нет противопоказаний к проведению операции, прогноз благоприятный. При больших опухолях, требующих эвисцерации органов малого таза, прогноз сомнительный, т. е. нельзя исключить неблагоприятное течение болезни.

Злокачественные забрюшинные опухоли имеют тенденцию к рецидивированию, а 20 % сарком метастазируют в печень и лёгкие, что также осложняет клиническую ситуацию. При отсутствии лечения опухоли с множественными метастазами, к сожалению, неизбежно приводят к смерти, но успешное удаление единичных метастазов позволяет продлить жизнь ^[9].

Если опухоль распространяется на кости таза и центральные сосуды, прогноз крайне неблагоприятный ^[2].

При нейробластомах, наиболее распространённых у детей, прогноз зависит от возраста пациента на момент постановки диагноза и биологических свойств опухоли ^[4].

Рабдомисаркомы влагалища у детей лечат с помощью хирургического вмешательства в сочетании с химиотерапией. Дальнейшая лучевая терапия при остаточной опухоли даёт длительную ремиссию ^[5].

5-летняя выживаемость первичных и рецидивирующих сарком забрюшинного пространства:

• 1 стадия — 92 и 76 %;
• 2 стадия — 54 и 45 %;
• 3 стадия — 48 и 19 % ^[6].

Профилактика забрюшинных опухолей

Специфической профилактики не существует, поэтому основные рекомендации, направленные на предупреждение развития опухолей, включают в себя правильное питание, использование средств индивидуальной защиты при работе на вредном производстве, отказ от курения и спиртных напитков.

Если в семье есть случаи заболевания раком, т. е. семейный онкологический анамнез отягощён, следует своевременно и регулярно проходить профилактические осмотры и диспансеризацию ^[6].