Тубулярная грудь - симптомы и лечение

Тубулярная грудь (Tuberous breasts) — это одна из самых сложных врождённых аномалий молочной железы (МЖ). Для неё характерна односторонняя или двусторонняя деформация груди. Она проявляется специфическим внешним и внутренним строением разной степени выраженности. Её также называют тубулярной деформацией молочной железы (ТДМЖ), трубчатой и клубовидной грудью.

Двусторонняя тубулярная грудь [16] (нажмите на изображение, чтобы его увидеть)

Впервые упоминания о болезни встречаются в работах J. Aston и T. D. Rees 1976 года ^[3]. Примечательно, что термин «tuberous breasts» они связывают с латинским корнем «tuber», что значит «клубень» (а не с «tubulus», т. е. трубка), подчёркивая именно клубневидную и выпуклую форму груди ^[2].

Для тубулярной груди характерны:

• сокращение расстояния от сосково-ареолярного комплекса (САК), т. е. области вокруг соска, до инфрамаммарной (подгрудной) складки (ИМС);
• изменения самого САК: расширение и выпячивание ареолы (пигментированной области вокруг соска);
• растянутый и смещённый вниз САК, который часто занимает бо́льшую часть передней поверхности груди;
• асимметрия молочных желёз по их форме, объёму, расположению и степени опущения (птоза) ^[3][9].

Сведения о распространённости ТДМЖ скудны. Считается, что такое состояние зависит от регионально-этнических признаков, однако данные противоречивы.

Точная причина возникновения аномалии неизвестна. Существуют разные гипотезы и факторы, которые способствуют её появлению, например генетическая предрасположенность или пубертатный гормональный дисбаланс ^[7].

Выявить эту патологию непросто, поскольку пациентки редко обращаются к врачу из-за слабовыраженных симптомов или исключительно косметического дефекта.

Однако тубулярная грудь может отразиться на физическом и психологическом благополучии пациенток. Помимо эстетического дефекта, у них возникают трудности с подбором одежды и нижнего белья. Многие женщины испытывают неуверенность в себе и стесняются своего тела, что может приводить к проблемам в личной жизни и социальной адаптации.

Тенденции моды, которые навязывают стандарты красоты, усиливают этот психо-эмоциональный дискомфорт. Даже малейшие отклонения в форме, размере или симметрии груди могут привести к снижению качества жизни и даже к психическим расстройствам личности, в особенности у подростков ^[1].

Тубулярная грудь — это особенность тела, которая не представляет большой угрозы физическому здоровью. Молочные железы при этом не болят и не имеют классических симптомов воспаления. Для ТДМЖ характерны:

• Непривычная форма груди. Железа может казаться более узкой и вытянутой, без наполненности в нижней части. Бюстгальтеры оставляют пустоту в нижней части чашки или не поддерживают грудь, как должны.
• Увеличенная ареола, или ареолярная грыжа. Ареола вокруг соска распластана, нередко выходит за пределы стандартных размеров.
• Изменение формы соска. Он может быть плоским, не выступающим или даже слегка втянутым.
• Видимая асимметрия.
• Птоз нижнего полюса (квадранта) МЖ.
• Видимое расстояние между молочными железами (квилидж, или межгрудная складка).
• Психоэмоциональный дискомфорт.
• Снижение толщины кожи (редко). Из-за неравномерного натяжения тканей кожа в некоторых участках при прощупывании кажется тоньше или отличается лёгкой сетчатой структурой.
• Трудность грудного вскармливания (редко) ^[3].

Односторонняя тубулярная грудь с увеличенной ареолой, выраженной асимметрией молочных желёз и САК [16] (нажмите на изображение, чтобы его увидеть)

МЖ — это сложный отличительный орган у млекопитающих. Она представляет собой видоизменённую потовую железу и служит источником питания для младенца, обеспечивая взаимосвязь матери и плода, а также пассивный иммунитет (передачу антител от матери к потомству).

Женская грудь имеет конусообразную или полусферическую форму, с чётко выраженным и равномерно распределённым САК в наиболее выступающей части. Она находится на уровне 3–6-х рёбер и условно делится на 4 квадранта: верхний (наружный и внутренний) и нижний (наружный и внутренний).

Квадранты молочной железы

МЖ состоит из разных типов соединительной ткани, кровеносных, лимфатических сосудов и нервов. Выделяют паренхиму и строму. Паренхима — это железистая ткань с млечными протоками и альвеолами, а строма — это соединительная ткань, которая окружает паренхиму, выполняя защитную и опорную функции.

Структурно-функциональной единицей МЖ является альвеола — крошечное образование, похожее на мешочек. Её стенки выстилают специальные железистые клетки — лактоциты, которые и являются «фабрикой» по производству молока. В свою очередь альвеолы собираются в единую сеть и формируют трубочки — галактофорные (млечные) протоки. Они образуют более крупные структуры МЖ — доли (от 15 до 20). Из всех желёз протоки собираются вместе и выходят наружу в виде 8–15 молочных отверстий (железы Монтгомери) ^[6].

Строение молочной железы

В процессе эмбрионального развития молочные железы закладываются из эктодермальных утолщений («молочных линий»). Они формируются от подмышечных впадин до паховой области. К 12-й неделе беременности из этих зачатков образуются дольки МЖ. Окружающая жировая ткань обеспечивает необходимые для их роста гормоны и факторы роста.

После рождения и до начала полового созревания железа почти не развивается. В период пубертата, примерно до 15–16 лет, ткань под ареолой растёт и сама ареола увеличивается, в результате чего грудь приобретает свою окончательную форму. В исключительных случаях созревание МЖ может продолжаться до 30 лет.

На развитие груди существенную роль оказывает гормональный баланс. В частности, гонадотропин, фолликулостимулирующий гормон, лютеинизирующий гормон, эстроген и прогестины. Их циклические изменения в течение менструального цикла приводят к незначительным изменениям, но они обратимы и не вызывают деформаций ^[7].

Знания нормальной анатомии и физиологии женской груди помогают понять предположения (гипотезы) о формировании тубулярности. Некоторые из них:

• Аномалии в развитии соединительной ткани:
• Эволюционные предположения. Существует теория, что тубулярная грудь — это ранняя форма молочных желёз, которая похожа на длинные соски млекопитающих ^[3][8].
• Нарушения дифференцировки (формирования) и специализации клеток, которые образуют ткани МЖ ^[3].
• Наличие сужающего фиброзного кольца. Это плотное сращение дермы, т. е. среднего слоя кожи, с мышечной тканью, которое препятствует нормальному росту МЖ ^[8].
• Нарушения метаболизма (обмена веществ) соединительной ткани. По этой причине накапливаются определённые вещества (например, дерматансульфат), блокирующие нормальное развитие ^[3].
• Эмбриологические дефекты. К ним относятся аномалии в развитии ареолы, приводящие к её истончению и выпячиванию железистой ткани, т. е. ареолярной грыже ^[3].
• Избыточный синтез (образование) коллагена. Приводит к деформации различных компонентов МЖ ^[4][8].
• Пубертатный гормональный дисбаланс. В норме в пубертатном периоде влияние эстрадиола приводит к горизонтальному вытяжению млечных потоков, а прогестерон блокирует их удлинение и стимулирует развитие ацинусов (альвеол). В результате под вертикальным давлением основание груди расширяется. Гипотеза предполагает, что гормоны могут воздействовать неправильно на железистые структуры, что приводит к росту груди в виде трубки ^[3][8][13].
• Генетически-обусловленное влияние. Существуют данные о развитии ТДМЖ у кровных родственников. Конкретные гены, ответственные за развитие тубулярной груди, пока не определены. ^[21]
• Дефекты в развитии сосудистой сети. Недостаточное кровоснабжение МЖ в период полового созревания может приводить к нарушению питания тканей и замедлению их роста ^[22].

Общепринятую классификацию тубулярной груди предложили D. Heimburg, K. Exner, S. Kruft и G. Lamperle из университета Johann Wolfgang (Франкфурт, Германия) ^[4].

Согласно ей, ТДМЖ делится на 4 типа:

• 1-й (незначительная степень тяжести). Гипоплазия (недостаточное формирование/развитие) нижнемедиального (нижневнутреннего) квадранта. Может потребоваться минимальное вмешательство.
• 2-й (лёгкая степень тяжести). Гипоплазия нижнемедиального и нижнелатерального (нижненаружного) квадрантов, достаточное количество кожи в субареолярной области, т. е. под ареолой ^[10].
• 3-й (средняя степень тяжести). Гипоплазия нижнемедиального и нижнелатерального квадрантов, недостаток кожи в субареолярной области. Может потребоваться хирургическая коррекция.
• 4-й (тяжёлая степень тяжести). Тяжёлая констрикция (сужение), минимальный объём тканей и основания молочных желёз. Может потребоваться многоэтапное корректирующее лечение.

Типы тубулярной груди

К осложнениям тубулярной груди относятся:

• Психоэмоциональный дискомфорт, депрессия и снижение самооценки. ТДМЖ часто воспринимается женщинами как эстетический недостаток. Это может вызвать чувство неуверенности в себе, стеснение, проблемы в сексуальной жизни и привести к тяжёлым психоэмоциональным расстройствам ^[1].
• Бытовые трудности (например, с подбором бюстгальтера).
• Физические ограничения (в редких случая бывают проблемы с грудным вскармливанием или стрии, т. е. растяжки).
• Прогрессирующая асимметрия молочных желёз (редко).

При симптомах тубулярной груди следует обратиться к врачу-пластическому хирургу.

В первую очередь специалист узнает жалобы и соберёт анамнез (историю жизни и болезни) пациентки, включая данные о наследственности, заболеваниях МЖ, изменениях гормонального фона и онкологических заболеваниях. Затем он проведёт детальный осмотр, оценит степень деформации и предложит возможные пути хирургического лечения.

Если женщина хочет изменить форму груди, принципиально важно понимать, какой результат её ждёт. Для этого врач проводит точную разметку на груди пациентки в формате «желаемые изменения — реалистичные ожидания». Для этого он использует водный (стираемый) маркер. Визуализацию также можно провести с помощью моделирования на компьютере или смарт-устройстве. Реже врач делает разметку уже на операционном столе стерильным маркером или инструментом. Объяснение каждого этапа операции перед зеркалом или с помощью специальной программы — залог психологического комфорта пациентки и её правильного взаимодействия с врачом. После этого женщину фотографируют в стандартных проекциях: анфас, справа и слева боком, а также справа и слева полубоком.

При подготовке к операции также проводят лабораторную и инструментальную диагностику ^[12].

Лабораторное обследование

Лабораторные исследования включают: общий и биохимический анализ крови, коагулограмму, определение группы крови и резус-фактора, анализ крови на госпитальные инфекции (ВИЧ, гепатиты В и С, сифилис) и уровень ХГЧ (женщинам фертильного возраста), а также общий анализ мочи.

Изучая анализы, пластический хирург совместно с анестезиологом-реаниматологом оценивают риски операции и наркоза. Наличие госпитальных инфекций не является противопоказанием к проведению хирургического лечения при условии допуска врача-терапевта и врача-инфекциониста.

Инструментальное обследование

Инструментальная диагностика включает:

• Электрокардиограмму (ЭКГ) с расшифровкой.
• Рентгенографию/флюорографию/компьютерную томографию (КТ) органов грудной клетки (результаты действительны 1 год).
• УЗИ вен ног (при наличии отклонений от нормы необходима консультация врача-флеболога).
• УЗИ молочных желёз. С помощью него более чётко определяется, насколько распространён и выражен фиброз, т. е. замещение нормальной ткани рубцовой. После УЗИ потребуется осмотр и заключение врача онколога-маммолога.

Срок годности результатов большинства методов лабораторной и инструментальной диагностики — 2 недели. Чтобы провести хирургическое лечение, они не должны содержать отклонений, которые могут повлиять на исход операции. Итоговое заключение об отсутствии/наличии противопоказаний выдаёт врач-терапевт.

Лечение ТДМЖ исключительно хирургическое. Абсолютным показанием к нему является психо-эмоциональный статус пациентки и выраженные функциональные нарушения груди.

Хирург во время операции решает следующие задачи:

• Освобождение констриктивной (суженной) базы МЖ в двух плоскостях (вертикальной и горизонтальной). Это значит, что врач разрезает ткани железы, чтобы она могла расправиться.
• Коррекцию подгрудной складки.
• Восполнение объёма МЖ.
• Устранение выпячивания САК и её гипертрофии (увеличения).
• Симметризация обеих молочных желёз ^[13].

Основные методы коррекции с опорой на классификацию, которую разработал D. Heimburg и соавторы:

• 1-й тип. Эндопротезирование молочных желёз (их увеличение с помощью анатомических, круглых или эргономических силиконовых имплантов). Операция направлена на работу с дефицитом нижнего полюса МЖ и расширение освобождённой суженной базы груди. Для эстетического результата важно правильно сформировать субмаммарную складку (нижнюю границу груди) и плоскость для имплантатов. Чаще всего их устанавливают по типу dual-plane — «двойного кармана» (имплант находится под мышцей и под железистой тканью). Реже имплант помещают только под железу из-за повышенного риска возникновения капсулярной контрактуры (плотной соединительной ткани, которая сдавливает имплант, что может вызывать деформацию и болезненность груди) ^[4][14].
• 2-й тип. Одномоментная мастопексия (подтяжка) с эндопротезированием молочных желёз. Подтяжка может быть разной (Т-образной, периареолярной (вокруг САК), вертикальной и др.). Её выбор зависит от техники хирурга и клинической ситуации. В ходе операции иссекаются избытки кожи, перераспределяются ткани для формирования округлой формы и проводится коррекция ареолы ^[4][5].
• 3–4-й тип. В них сочетаются коррекция САК, перераспределение и восполнение объёма нижнего полюса, установка имплантов, перераспределение тканей железы с фиксацией лоскута, scoring (насечки) по полуокружности нижнего полюса и мастопексия.

Виды подтяжки груди

В случаях значительного дефицита собственных тканей или при онкологических рисках могут использоваться:

• кожно-мышечный лоскут прямой мышцы живота (TRAM-лоскут);
• лоскут кожи и жира с нижней части живота (DIEP-лоскут) и другие лоскуты;
• экспандеры (баллоны для растяжения ткани).

TRAM-лоскут

Тканевые экспандеры редко применяются в эстетической хирургии тубулярной груди по двум причинам:

• Во-первых, в этом случае коррекция ТДМЖ удлиняется на один этап. Сначала пациентке растягивают ткань железы за счёт постепенного увеличения объёма экспандера, т. е. подготавливают место для установки импланта, и проводят первичную коррекцию подгрудной складки. И только вторым этапом устраняют тубулярную деформацию.
• Во-вторых, с помощью экспандера не удаётся достичь хороших эстетических результатов. Примечательно, что его широко используют в онкопластической хирургии МЖ и он является неотъемлемой частью реконструктивного этапа ^[15].

Тканевый экспандер

В роли дополнительной техники выступает липофилинг. Это использование собственного жира для увеличения объёма и изменения формы МЖ. Однако с помощью него устранить плотную фиброзную констрикцию мягких тканей невозможно. Пока мало исследований, которые показывают, насколько хорошо приживаются пересаженные жировые клетки и как долго новая грудь сохраняет форму через несколько лет после операции ^[16]. В некоторых случаях может потребоваться повторное вмешательство для достижения оптимального результата или коррекции осложнений.

Липофилинг груди

Чтобы избежать осложнений, в до- и послеоперационном периоде пациентка принимает антибиотики широкого спектра действия (например, защищённые пенициллины, фторхинолоны 1-2-го поколения и цефалоспорины 3-4-го поколения). Также в зависимости от общего состояния в послеоперационном периоде доктор может назначать противоотёчную, анальгезирующую (противоболевую) и антигистаминную терапию.

Женщина должна быть информирована о всех возможных вариантах лечения, их преимуществах, недостатках и осложнениях и принять решение, которое соответствует её потребностям и ожиданиям.

Возможные осложнения в послеоперационном периоде

Послеоперационные осложнения принято разделять на общехирургические, которые могут возникнуть при любой операции, и специфические, которые связаны с типом вмешательства.

Возможные общехирургические осложнения:

• местные ранние: вторичное кровотечение, формирование гематомы, инфекция послеоперационной раны (например, нагноение шовного материала или формирование гнойных свищей), лигатурные (связанные с шовным материалом) свищи, расхождение швов, ишемия и некроз (отмирание) тканей (например, жировой некроз или краевой/тотальный некроз кожи), ранняя серома, болевой синдром;
• местные поздние: инфекция послеоперационной раны, формирование спаек, патологический рубец (атрофический, гипертрофический, келоидный), изъязвление рубца, пигментация кожи, поздняя серома, болевой синдром;
• общие: общая реакция организма на наркоз, например, аллергические реакции, болевой синдром и нарушение функций систем:
• сердечно-сосудистой (острая недостаточность, тромбозы и эмболии);
• дыхательной (острая недостаточность, бронхит, пневмония, ателектаз, т. е. потеря объёма лёгкого);
• пищеварительной (парез желудочно-кишечного тракта, т. е. отсутствие перистальтики);
• мочевыделительной (почечная недостаточность) и др.

Возможные специфические осложнения:

• ранние местные: ранняя серома, двойная складка в подгрудной области, видимость и пальпируемость (прощупываемость) краёв имплантата, мальпозиция (смещение, переворот) имплантата, изменение чувствительности МЖ (включая сосок и ареолу), видимая асимметрия молочных желёз, некроз САК;
• поздние местные: капсулярная контрактура, поздняя серома, отторжение имплантата, значительная асимметрия молочных желёз, развитие анапластической крупноклеточной лимфомы, ассоциированной с имплантами МЖ (BIA-ALCL), скошенный нижний склон МЖ, разрыв импланта, видимость и пальпируемость краёв имплантата, мальпозиция имплантата, экструзия импланта (выход протеза из сформированного ложа), риплинг («волны», «рябь») — морщинистость кожи, кальцификация (отложение кальцификатов в рубцовой ткани, окружающей имплант), деформация грудной стенки, нарушение грудного вскармливания;
• поздние общие (редко): болезнь грудных имплантов, проявляющаяся синдромом хронической усталости, мышечными/суставными болями, тревогой и др. ^[10][11][17]

Стерильные условия во время операции позволяют избежать возможных осложнений. Неосложнённый послеоперационный период, успешный результат лечения и удовлетворённость пациента — триумф и для него, и для хирурга.

Реабилитация после операции

Сразу после операции пациентке надевают компрессионный бюстгальтер в целях профилактики ранних и поздних послеоперационных осложнений и закрепления полученного результата ^[5]. Его следует носить в течение 1,5–2 месяцев и снимать не более чем на 15–20 минут по назначению доктора.

Обычно швы накладываются из рассасывающихся материалов, поэтому снимать их не нужно. В некоторых случаях могут быть установлены небольшие вакуумные дренажи на 1–2 дня. Болевой синдром обычно слабо выражен ^[18].

Чтобы понять, довольна ли пациентка результатом, проводится анкетирование. Например, используют русифицированную версию международного стандартизированного опросника BREAST-Q. Он включает в себя такие шкалы, как психосоциальное, физическое и сексуальное благополучие, удовлетворённость МЖ и др. ^[19]

Пациентке выдают перечень ограничений и рекомендаций, где есть ответы на интересующие и часто задаваемые вопросы про выход на работу, занятия спортом, подъём тяжестей, диапазон движений руками, вождение автомобиля, возможность беременности, загар на солнце и многие другие. Конечно, даже самый подробный список не заменит консультацию пластического хирурга в случае необходимости, поэтому врач должен быть всегда доступен для связи.

Выполнение предписаний ускоряет период восстановления и позволяет постепенно возвращаться к привычной физической активности и повседневным делам.

Если клинические проявления ТДМЖ не влияют на психоэмоциональное состояние женщины и она не испытывает дискомфорт, то прогноз может быть благоприятным и без хирургического лечения.

Однако при физических и психологических трудностях проведение эстетической и в то же время функциональной маммопластики может значительно улучшить внешний вид груди и качество жизни пациентки.

В случаях, когда тубулярная грудь приводит к проблемам с лактацией, прогноз может быть менее благоприятным.

Профилактика тубулярной груди

Поскольку тубулярная грудь является врождённой аномалией, её развитие предупредить невозможно ^[20].