Трикуспидальная недостаточность - симптомы и лечение

Недостаточность трикуспидального (трёхстворчатого) клапана (Tricuspid valve regurgitation) — это порок сердца, для которого характерен обратный ток (регургитация) крови во время систолы (сокращения сердца). В норме она течёт из правого предсердия в желудочек, но у некоторых людей с нарушением структурной или функциональной целостности трикуспидального клапана кровь, наоборот, течёт из желудочка в предсердие ^[16][17]. Синоним трикуспидальной недостаточности — трикуспидальная регургитация.

Трикуспидальная недостаточность

Распространённость трикуспидальной недостаточности

Сведений о частоте умеренной или тяжёлой недостаточности трёхстворчатого клапана в России нет, но известно, что в США она составляет около 0,55 %, причём с возрастом доля пациентов с этой болезнью увеличивается ^[1]. При этом вероятность развития такого порока у женщин в 4,3 раза выше, чем у мужчин ^[2]. Это может быть связано с физиологическими различиями в анатомии сердца и сосудов, а также с гормональными изменениями, например с повышением уровня эстрогена. Кроме того, у женщин чаще встречаются заболевания, которые могут приводить к трикуспидальной недостаточности, например хроническая лёгочная гипертензия.

Развитию недостаточности трёхстворчатого клапан также способствуют различные возрастные изменения сердца, например кальцификация (отложение солей кальция) и растяжение кольца клапана, поэтому такой порок чаще развивается у пожилых людей старше 60 лет.

Изолированная недостаточность трёхстворчатого клапана встречается редко ^[3]. Куда чаще это состояние возникает одновременно с другими клапанными аномалиями, особенно с патологиями митрального клапана, когда происходит застой крови по малому кругу кровообращения, что также затрагивает лёгочные сосуды ^[4].

Причины формирования трикуспидальной недостаточности

Они бывают первичными и вторичными.

Первичная форма регургитации часто связана с нарушениями клапанного аппарата: пролапсом (прогибанием) створок или их повреждением. У подростков и молодых людей такие нарушения обычно вызваны врождёнными состояниями. К ним относятся:

• аномалия Эбштейна — наиболее распространённая форма врождённого заболевания, поражающего трёхстворчатый клапан, при которой задняя и перегородчатая створки смещаются в правый желудочек, из-за чего он растягивается;
• заболевания соединительной ткани (например, синдром Марфана или Элерса — Данлоса) — они сопровождаются умеренным расширением трёхстворчатого кольца, что может привести к трёхстворчатой недостаточности;
• переплетение трёхстворчатого клапана с аневризмой межжелудочковой перегородки и перимембранозным дефектом (дефектом в мембранной перегородке, прилегающей к трёхстворчатому клапану);
• дисплазия трёхстворчатого клапана — врождённый порок развития, в результате которого структура тканей клапанного комплекса формируется неправильно;
• гигантское правое предсердие — редкая аномалия, чем-то похожая на аномалию Эбштейна ^[11].

Аномалия Эбштейна

Первичная недостаточность клапана у взрослых встречается реже и развивается в ходе приобретённых заболеваний:

• инфекционного эндокардита — инфекция эндокарда (внутреннего слоя сердца), которая может возникать из-за внутривенного употребления наркотиков, различных новообразований, алкоголизма, обширных ожогов, инфекции, связанной с катетерами, и иммунодефицита, что приводит к инфекционным поражениям клапана и дальнейшему образованию кольцевого абсцесса;
• ятрогенных повреждений — возникают из-за установки или удаления постоянного кардиостимулятора, имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора, а также в ходе эндомиокардиальной биопсии у пациента, которому необходима пересадка сердца;
• травм грудной клетки — тяжёлые травмы также могут сопровождаться повреждением клапана;
• ревматических заболеваний клапанов — наиболее частая причина истинной трёхстворчатой недостаточности, связанная с фиброзным утолщением клапанов (замещением нормальной ткани на рубцовую) ^[6];
• карциноидного синдрома — комплексное заболевание, связанное с избыточной продукцией серотонина и других биологически активных веществ, что вызвано развитием карциноида (медленнорастущей нейроэндокринной опухоли); этот синдром может проявляться в виде изолированной трикуспидальной недостаточности;
• миксоматозной дегенерации — пролапс митрального клапана, который в 40 % случаев сочетается с пролапсом трёхстворчатого клапана ^[18];
• марантического эндокардита — неинфекционное воспаление внутренней оболочки сердца, наблюдаемое при системной красной волчанке или ревматоидном артрите;
• эндомиокардиального фиброза — редкое хроническое заболевание сердца, которое характеризуется прогрессирующим утолщением и фиброзом эндокарда и прилегающей части миокарда (мышечного слоя).

Кроме того, к первичной недостаточности может привести употребление некоторых лекарств, таких как аноректические препараты (например, Фенфлурамин и Фентермин) и агонисты дофамина (Перголид) ^[11].

Намного чаще у взрослых пациентов диагностируют вторичную трикуспидальную недостаточность. К основным её причинам относятся увеличение правого предсердия и желудочка, из-за чего фиброзное кольцо трикуспидального клапана расширяется и створки больше не могут плотно смыкаться, хотя анатомически клапан может оставаться нормальным. Эти изменения могут быть вызваны повышенным систолическим давлением, что часто наблюдается при лёгочной гипертензии, а также заболеваниями, поражающими правый желудочек (кардиомиопатиями и ишемической болезнью сердца) ^[10].

К состояниям, способствующим развитию лёгочной гипертензии и вторичному расширению правого желудочка, относятся левосторонние пороки сердца (в том числе клапанные пороки), тромбоэмболия лёгочной артерии, лево-правые шунты, фибрилляция предсердий, сужение клапана лёгочной артерии и гипертиреоз.

Фибрилляция предсердий

Клинические проявления могут варьироваться в зависимости от тяжести трикуспидальной недостаточности. Зачастую они появляются, когда состояние уже достигло тяжёлой степени тяжести.

Трикуспидальная недостаточность может проявляться отёком ног, увеличением живота из-за асцита (скопления жидкости в брюшной полости), одышкой (иногда даже в спокойном состоянии), а также усталостью и слабостью. В некоторых случаях люди с такой болезнью ощущают пульсацию в области живота, что связано с увеличением печени (гепатомегалией). Эти симптомы связаны с застоем крови в правых отделах сердца и развитием сердечной недостаточности ^[5].

Асцит

Трикуспидальное кольцо — это динамическая структура, которая сужается и расширяется в ответ на различные условия нагрузки. Степень трикуспидальной недостаточности зависит от нагрузки правого желудочка, а также от его способности сокращаться и эффективно выталкивать кровь в сосудистую систему. Интересно, что во время вдоха выраженность трикуспидальной регургитации повышается: правый желудочек расширяется, что дополнительно увеличивает площадь трёхстворчатого клапана и регургитационного отверстия, из-за чего больше крови возвращается в правое предсердие.

Недостаточность трёхстворчатого клапана может быть первичной и вторичной. Первичная недостаточность возникает в результате внутренних аномалий или повреждений трёхстворчатого клапанного аппарата, в то время как вторичная форма связана с расширением правого предсердия или желудочка, из-за чего клапан не может правильно закрыться и кровь начинает течь обратно в правое предсердие. Вторичная недостаточность встречается чаще ^[1][7][8][9].

Французский кардиохирург Ален Карпантье, автор «Реконструктивной хирургии клапана Карпентье» предложил классификацию трикуспидальной регургитации, основанную на подвижности створок. Она включает в себя несколько типов:

• Тип 1 — нормальная подвижность створок, что сопровождается преобладающим расширением трёхстворчатого кольца, этот тип характерен для предсердной вторичной трикуспидальной регургитации.
• Тип 2 — характеризуется чрезмерным движением створки.
• Тип 3 — ограниченное движение створки, которое подразделяется на два подтипа:
• 3a — ограничение как в систолу, так и в диастолу, т. е. как во время сокращений сердца, так и в период паузы между ними;
• 3b — ограничение в диастолу ^[12].

Систола и диастола

Современные исследования подтверждают, что тяжёлая трикуспидальная недостаточность существенно влияет на клинические исходы при различных сердечно-сосудистых заболеваниях. К сожалению, многие пациенты обращаются за медицинской помощью лишь на поздних стадиях болезни.

Среди серьёзных осложнений, связанных с трикуспидальной недостаточностью, можно выделить: цирроз печени (что может быть связано с застойной сердечной недостаточностью), асцит и образование тромбов, перемещение которых может вызвать опасные эмболии ^[13].

Эти осложнения подчёркивают важность ранней диагностики и комплексного подхода к лечению недостаточности трёхстворчатого клапана.

При подозрении на трикуспидальную недостаточность в первую очередь врач проводит физикальный осмотр. У таких пациентов чаще всего наблюдается повышенное давление в яремной вене, пульсирующая гепатомегалия, боль в правой верхней части живота, признаки желтухи, пансистолический шум, который врач замечает при выслушивании сердца (такой шум становится громче на вдохе — симптом Карвалло), отёк ног (что указывает на системный застой жидкости) и асцит ^[5].

Главная сложность осмотра состоит в том, что симптомы могут быть выражены незначительно, кроме того они часто схожи с проявлением стеноза трикуспидального клапана.

Лабораторная диагностика показателей метаболизма может выявить незначительное повышение уровня неконъюгированного билирубина, щелочной фосфатазы или аминотрансфераз (АЛТ и АСТ), что связано с застойными явлениями в печени. Однако эти данные также неспецифичны. Поэтому решающее значение для всесторонней оценки этого состояния имеют инструментальные исследования.

Инструментальная диагностика

Рентгенограмма грудной клетки позволяет выявить выраженное увеличение сердца при тяжёлой трикуспидальной регургитации, скопление жидкости в плевре, асцит со смещением диафрагмы вверх (в грудную полость), а также признаки лёгочной артериальной и венозной гипертензии ^[2].

Электрокардиограмма (ЭКГ) может показать неспецифические изменения волн ST и T в правых прекардиальных отведениях (т. е. при размещении датчиков в районе груди), что свидетельствует о неправильной работе правого желудочка. Если электрическая ось сердца отклоняется вправо, это указывает на увеличение правого желудочка на фоне лёгочной гипертензии. Кроме того, тяжёлая лёгочная гипертензия сопровождается признаками лёгочной недостаточности ^[2].

Катетеризацию сердца проводят для диагностики заболеваний правых отделов сердца, включая повышенное давление в правом предсердии и желудочке, что характерно для сердечной недостаточности и заболеваний клапанов ^[2]. Этот метод используют, когда другие способы диагностики не дают полной картины. Результаты катетеризации также используют при планировании хирургического вмешательства. Это безопасный метод диагностики, но, как и любая другая медицинская процедура, в редких случаях может иметь ряд осложнений.

Катетеризация сердца

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) могут предоставить ценную информацию об анатомии трёхстворчатого клапана в различных плоскостях ^[1]. При этом и КТ, и МРТ позволяют определить размер, работу и ремоделирование правого желудочка, поэтому их можно считать взаимозаменяемыми для некоторых задач, однако каждый из этих методов всё же имеет свои особенности. Например, МРТ лучше подходит для анализа мягких тканей и может предоставить более точную информацию о работе сердца, тогда как КТ чаще используют, чтобы более детально рассмотреть анатомические особенности, включая кальцинаты и сосудистые изменения. Выбор между этими методами зависит от конкретных клинических задач и доступности оборудования.

Ремоделирование правого желудочка

Однако следует учитывать, что поток крови на КТ и МРТ отображается вместе с анатомическими структурами, поэтому точно разделить информацию о скорости и направлении потока от самой анатомии сердца бывает сложно. В этом случае помогает цветная допплеровская эхокардиография — один из режимов трансторакальной эхокардиограммы (ЭхоКГ). Допплеровская ЭхоКГ считается основным методом диагностики трикуспидальной недостаточности ^[1]. Этот высокоинформативный метод позволяет точно определить обратный ток крови и его скорость, а также измерить систолическое давление в правом желудочке.

ЭхоКГ

При ЭхоКГ особенно важно обращать внимание на пиковую скорость регургитационного потока, с помощью которой можно рассчитать площадь отверстия в клапане при обратном токе крови. Это помогает определить степень тяжести трикуспидальной регургитации, которую могут классифицировать как лёгкую, умеренную или тяжёлую. При умеренной или тяжёлой трикуспидальной недостаточности наблюдается расширение правого предсердия и желудочка (на это в том числе указывает парадоксальное смещение межжелудочковой перегородки), трикуспидальное кольцо также зачастую расширено. В свою очередь увеличение правого желудочка говорит о диастолической перегрузке, из-за чего сердце не может правильно наполниться кровью.

Работоспособность правого желудочка может быть гипердинамической, нормальной или сниженной в зависимости от основной причины трикуспидальной регургитации и степени компенсации со стороны левого желудочка. Также могут наблюдаться иные отклонения, особенно если недостаточность связана с лёгочной гипертензией.

Кроме того, ЭхоКГ помогает выявить почти 99 % патологий, при которых повреждается клапанный аппарат, включая аномалию Эбштейна, пролапс створок, эндокардит, карциноидную болезнь сердца и ревматическую болезнь клапанов.

Предпочтения в лечении трикуспидальной недостаточности зависят от степени её тяжести, причины развития, а также наличия и выраженности сопутствующих болезней, таких как лёгочная гипертензия, сердечная недостаточность и другие заболевания клапанов.

Комплексная терапия при тяжёлой трикуспидальной недостаточности включает в себя медикаментозное лечение и физическую активность, в некоторых случаях также может потребоваться хирургическое вмешательство. Кроме того, важным аспектом является оценка и лечение основной болезни, вызвавшей развитие трикуспидальной регургитации.

Консервативное лечение

Если трикуспидальная регургитация связана с левосторонней сердечной недостаточностью, критически важно обеспечить адекватный контроль за перегрузкой жидкостью. В таких случаях обычно назначают диуретики, в частности петлевые диуретики, а также рекомендуют пациенту снизить потребление соли. Кроме того, ему советуют приподнимать край кровати, чтобы голова немного возвышалась над туловищем. Это помогает уменьшить одышку.

Кровать с приподнятым изголовьем

В лечении тяжёлой трикуспидальной недостаточности препараты обычно комбинируются. Лечение начинается с антагонистов рецепторов ангиотензина II в сочетании с другими средствами, а затем могут быть добавлены ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы и другие препараты в зависимости от состояния пациента и клинической ситуации, например:

• диуретики помогают снижать отёки и контролировать перегрузку жидкостью;
• антиаритмики позволяют корректировать аритмии, например фибрилляцию предсердий;
• Дигоксин помогает улучшить сократимость миокарда;
• ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) снижают постнагрузки и улучшают работу сердца;
• антикоагулянты предотвращают тромбообразование, особенно при наличии фибрилляции предсердий ^[1][16][17].

Т. е. различные препараты воздействуют на разные механизмы развития сердечной недостаточности, поэтому врач подбирает лечение для каждого пациента индивидуально.

Кроме того, пациентам с тяжёлой трикуспидальной недостаточностью рекомендуется придерживаться умеренной физической активности, избегая интенсивных упражнений, которые могут перегрузить правые отделы сердца. Важно, чтобы физическая нагрузка не вызывала одышки или усталости. Таким пациентам советуют регулярно ходить пешком или выполнять лёгкие упражнения, при этом контролируя своё состояние с помощью регулярных медицинских обследований и консультаций с врачом. Также важно поддерживать нормальный вес и следить за артериальным давлением.

При беременности пациентки с тяжёлой трикуспидальной недостаточностью должны тщательно следить за своим самочувствием и при необходимости сразу обращаться к врачу, так как повышенная нагрузка на сердце может привести к ухудшению состояния.

Хирургическое лечение

Медицинское сообщество до сих пор не пришло к однозначному ответу в вопросе, когда лучше всего проводить операцию на изолированном трёхстворчатом клапане. Обычно хирургическое вмешательство показано пациентам с выраженными симптомами, которые не удаётся контролировать медикаментозно. Кроме того, согласно рекомендациям, предпочтительнее выполнять операцию до того, как значительно ухудшится работа правого желудочка, чтобы предотвратить развитие симптомов или облегчить их проявление.

Таким образом, пациенту проводят оперативное вмешательство, если у него есть соответствующие показания:

• расширение трёхстворчатого кольца более 40 мм по данным ЭхоКГ или более 21 мм/м² с учётом площади поверхности тела (интраоперационный диаметр свыше 70 мм);
• наличие выраженных симптомов правосторонней сердечной недостаточности (отёки, асцит, застой в яремных венах, гепатомегалия и тахикардия) даже при отсутствии дисфункции правого желудочка.

Для пациентов с бессимптомной или слабо выраженной симптоматикой роль оперативного лечения остаётся неопределённой, но чаще всего хирургическое вмешательство им не рекомендуется. В дальнейшем таким пациентам могут сделать операцию, если расширение правого желудочка и систолическая дисфункция продолжат прогрессировать, несмотря на консервативную терапию.

Кроме того, подход к хирургическому вмешательству зависит и от причины развития заболевания. Например, если трикуспидальная недостаточность появилась на фоне эндокардита, пациенту показано иссечение поражённого клапана с последующей антибактериальной терапией.

При аномалии Эбштейна бессимптомная трикуспидальная недостаточность не требует немедленного хирургического вмешательства. Однако пациенты с выраженными симптомами могут нуждаться в восстановлении или замене клапана.

Замена клапана также может стать подходящим вариантом для пациентов с тяжёлым стенозом и регургитацией, вызванными карциноидной болезнью, особенно при наличии выраженных симптомов или дисфункции правого желудочка. Эта процедура может существенно улучшить клиническое состояние пациентов и повысить их выживаемость. В прошлом предлагалось использовать механические протезы вместо биопротезов, так как последние слишком быстро выходят из строя в результате образования карциноидных бляшек. Однако механические протезы сопряжены с риском тромбообразования, а профилактика этого состояния с помощью Варфарина сопряжена с высоким риском кровотечений, особенно если у пациента наблюдаются проблемы с печенью. В таких случаях биопротезы могут оказаться более подходящим вариантом, особенно для пожилых людей, молодых пациентов и женщин детородного возраста, поскольку такие протезы не требуют длительного приёма антикоагулянтов.

Некоторые центры на место удалённого клапана устанавливают гомографт — клапан, взятый из человеческого трупа. Гомографт является биологическим заменителем повреждённого клапана, который по сравнению с механическим клапаном обеспечивает более естественную работу, поскольку сделан из тканей, схожих с собственными тканями пациента. Это также позволяет избежать проблем с иммунной реакцией, что характерно для механических клапанов ^[14].

В других случаях поражённый клапан не удаляют, а проводят его реконструкцию, однако окончательный вариант коррекции определяют только интраоперационно, т. е. непосредственно по ходу операции.

Хирургическое лечение трикуспидальной недостаточности, как правило, безопасно, но иногда появляется риск осложнений, особенно в случае тяжёлых операций. Так, согласно данным исследований, осложнения могут возникать в 5 % случаев, в то время как смертность в послеоперационом периоде составляет 1 % для пациентов с высокими рисками (например, в случае сопутствующих заболеваний). К осложнениям относятся инфекции, тромбообразование, повреждение сосудов, а также риск инфекции протеза. Вероятность развития осложнений зависит от типа операции и общего состояния пациента.

Восстановление после хирургического вмешательства может занять от нескольких недель до нескольких месяцев. Пациенты часто нуждаются в госпитализации на несколько дней, чтобы врач мог следить за состоянием их организма. Полное восстановление, включая физическую активность, обычно занимает от 3 до 6 месяцев.

Прогноз для пациентов с недостаточностью трёхстворчатого клапана в целом считается благоприятным. Но важно, чтобы лечение было своевременным и комплексным.

Повышенное давление в лёгочной артерии и наличие лёгочной гипертензии являются прогностически неблагоприятными факторами, которые могут способствовать развитию дисфункции правого желудочка и потребности в инотропной терапии после операции. Инотропная поддержка включает в себя использование препаратов, которые помогают улучшить работу сердца. Они влияют на силу сокращений миокарда, увеличивая его способность перекачивать кровь ^[15].

Профилактика трикуспидальной недостаточности

Профилактика бывает первичной и вторичной.

Если человеку ранее не диагностировали трикуспидальную недостаточность, необходимо вести здоровый образ жизни, контролировать давление и проходить регулярные обследования. Всё это помогает снизить риск развития сердечных заболеваний, в том числе пороков клапанов или инфекций.

Вторичная профилактика включает в себя регулярные проверки состояния пациента с уже установленным диагнозом, лечение основной причины заболевания и использование необходимых медикаментов, например диуретиков и препаратов для контроля давления.