Паралич Белла - симптомы и лечение

Паралич Белла (Bell's palsy) — это внезапная слабость мышц с одной стороны лица, которая связана с поражением лицевого нерва, возникшим по неясной причине.

Заболевание названо по имени Чарльза Белла, который в 1800 годах первым описал анатомию и работу лицевого нерва.

Паралич Белла

Распространённость

Паралич Белла — это наиболее частый вариант невропатии 7-й пары черепно-мозговых нервов (лицевого нерва) ^[2]. Заболеваемость в год составляет 15–20 человек на 100 000 населения. Риск перенести паралич Белла в течение жизни — 1 к 60. Частота рецидивов, по разным данным, варьирует от 8 до 12 %. При этом даже без всякого лечения примерно 70 % пациентов полностью восстанавливаются ^[2].

Средний возраст начала заболевания — около 40 лет.

Причины паралича Белла

Наиболее вероятно, что паралич Белла связан с инфекцией: вирусом простого герпеса 1-го типа и/или вирусом ветряной оспы ^[3]. Также развитие заболевания, предположительно, может быть вызвано вирусом Коксаки, цитомегаловирусом, коронавирусом, гриппом, возбудителями эпидемического паротита, краснухи и мононуклеоза. Вакцины от этих вирусов тоже могут спровоцировать паралич Белла ^[11]. Однако точные механизмы развития заболевания неизвестны.

Факторы риска включают сахарный диабет, беременность, преэклампсию, ожирение, артериальную гипертензию и холодную погоду ^[2].

Обычно паралич Белла развивается остро — внезапно возникает слабость мимической мускулатуры на одной половине лица. При этом опускается бровь, сглаживается носогубная складка и лоб в покое с одной стороны, становится трудно или совсем не получается закрыть глаз. Также опускается уголок рта — при улыбке на поражённой стороне он менее подвижен или неподвижен вовсе ^[3]. Половина лица может ощущаться тяжёлой, однако большинство пациентов обращают внимание на симптомы только при взгляде в зеркало.

Чаще всего паралич развивается в первые 48 часов, максимально до 72 часов ^[6]. Более медленное нарастание симптомов будет указывать на другую причину пареза лицевого нерва (например, опухоли головного мозга, образования околоушной слюнной железы, а также неврологические заболевания, такие как рассеянный склероз, синдром Гийена — Барре и т. д.).

В некоторых случаях боль за ухом может предшествовать слабости мышц или возникать одновременно с ней, но так происходит не всегда ^[11]. Также паралич Белла может сопровождаться односторонними болями в области шеи (в 50–60 % случаев), нарушением вкуса (35 %) и/или повышенной чувствительностью к звукам (30 %) ^[3]. Человек может не чувствовать вкус передней частью языка на поражённой стороне и воспринимать звуки как ненормально громкие, поскольку парализована мышца в среднем ухе, растягивающая барабанную перепонку.

При параличе Белла может нарушаться выработка слюны и слёз, из-за чего в некоторых случаях появляется сухость во рту и в глазах. Сухость в глазу может ощущаться в том числе из-за неполного смыкания век ^[11].

Важным симптомом, отличающим паралич Белла от пареза лицевого нерва центрального происхождения (например, при инсульте), будет то, что при параличе опущена бровь, а при центральном парезе обе брови будут подвижны и в нормальном положении.

Также важный критерий паралича Белла — это вовлечение всех ветвей лицевого нерва, т. е. слабость мышц возникает на всём его протяжении.

Лицевой нерв

Если затронута только одна ветвь, это может говорить о более периферическом характере пареза, чаще при травматических или ятрогенных поражениях лицевого нерва (например, после операции в этой области), иногда при врождённой патологии ^[6].

Механизмы развития паралича Белла достоверно неизвестны, однако чаще всего его связывают с воспалительными изменениями в области лицевого нерва, которые возникают из-за реактивации вируса простого герпеса 1-го типа или ветряной оспы ^[3]. Эти данные подтверждаются наличием у пациентов ДНК этих вирусов в жидкости внутри эндоневрия (соединительной ткани, окружающей нервные волокна внутри нерва) и/или ткани задней ушной мышцы ^[4].

Из-за воспаления и отёка при параличе Белла лицевой нерв защемляется в канале височной кости, а именно в наиболее узкой его части — лабиринтном сегменте. Всё это приводит к ишемии нерва, т. е. нарушению кровоснабжения нервной ткани ^[2].

Лабиринтный сегмент височной кости

Риск паралича Белла увеличивается во время третьего триместра беременности и в первую неделю после родов, что, вероятно, вызвано задержкой жидкости, возникающей при беременности ^[3].

Также существуют исследования о связи паралича Белла с холодной погодой: в течение 1–7 дней до начала заболевания чаще наблюдаются низкие температуры и сильный ветер. Поэтому количество случаев болезни напрямую связано с временем года ^[8].

Также есть альтернативные теории, что паралич Белла связан с генетической предрасположенностью, но подтверждения им пока нет.

Для оценки степени тяжести заболевания используется шкала Хауса — Бракмана, согласно которой выделяют 6 стадий паралича Белла:

• I — норма. Нормальная работа мимических мышц при любых движениях.
• II — лёгкая дисфункция. При тщательном осмотре выявляется лёгкая асимметрия, могут наблюдаться очень лёгкие синкинезы (непроизвольные совместные движения разных частей лица, например глаз может закрываться при улыбке). В покое лоб симметричен, глаз закрывается с минимальными усилиями. Уголки рта подвижны, если приложить значительное усилие, есть лёгкая асимметрия, нет контрактур (ограничения подвижности мышц) и гемифациального спазма (непроизвольного сокращения мышц половины лица).
• III — умеренная дисфункция. К этой стадии относят паралич с явной, но не обезображивающей разницей между двумя половинами лица (лёгкие синкинезами, контрактурой и/или гемифациальными спазмами), вне зависимости от способности закрывать глаз и двигать уголком рта, потому что при ней человек может закрывать рот и глаза (хоть и при максимальном усилии), нормально говорить и есть. В покое симметрия и тонус нормальные. Движения в области лба слабые или отсутствуют. Уголки рта подвижны при максимальном усилии.
• IV — умеренно тяжёлая дисфункция. На этой стадии наблюдается очевидная слабость мимических мышц или обезображивающая асимметрия при мимических движениях (выраженные синкинезы, контрактура и/или гемифациальный спазм), вне зависимости от способности закрывать глаз и двигать уголком рта. ). В покое симметрия и тонус нормальные. Нет движений в области лба, невозможно полностью закрыть глаз даже при максимальном усилии.
• V — тяжёлая дисфункция. Движения едва заметны, в покое возможна асимметрия с опущением уголка рта, уменьшением или полным отсутствием носогубной складки с поражённой стороны. Нет движений в области лба, невозможно полностью закрыть глаз, веко минимально подвижно даже при максимальном усилии, также почти неподвижен уголок рта. Синкинезов, контрактур и гемифациального спазма обычно нет.
• VI — полный паралич. Потеря тонуса, асимметрия, отсутствие движений. Нет синкинезов, контрактуры и гемифациального спазма.

К ранним осложнениям паралича Белла относятся офтальмологические нарушения, развивающееся при неполном закрытии глаза. Из-за этого в него могут попадать инородные тела, может возникать абразия и эрозия роговицы (царапина на прозрачной части глаза и более глубокое повреждение), экспозиционный кератит (изъязвление роговицы). Если на фоне паралича Белла возникают жалобы со стороны глаза, то требуется срочная консультация офтальмолога ^[6].

Ещё одно из возможных осложнений — это нарушение носового дыхания. Оно связано с тем, что потеря тонуса мягких тканей лица может влиять на внутренний и наружный носовые клапаны, вызывая их сужение и усугубляя имевшиеся ранее нарушения ^[7]. Такое осложнение не требует экстренной медицинской помощи, ощущается как заложенность носа, а во сне может приводить к дыханию через рот.

Также к ранним осложнениям относятся нарушения, связанные с приёмом пищи, — при параличе не получается полноценно жевать, а из-за потери тонуса и нарушений в движении нижней губы пища может вытекать из уголка рта ^[10].

К поздним осложнениям паралича Белла относятся синкинезии и контрактуры мимических мышц, которые развиваются примерно в 15 % случаев ^[12]. Как уже говорилось выше, синкинезия — это непроизвольные подёргивания одних мимических мышц при произвольном сокращении других мимических мышц. Например, подёргивание уголка рта во время зажмуривания глаза или сокращение круговой мышцы глаза при улыбке.

Синкинезии, как правило, лечат инъекциями ботулотоксина, в тяжёлых случая может проводиться оперативное лечение — селективная неврэктомия (частичное пересечение нерва) ^[3].

Также могут развиваться так называемые немоторные синкинезии, например синдром «крокодиловых слёз», или синдром Богорада, — повышенная слезоточивость во время приёма пищи.

Серьёзным осложнением может стать социальная изоляция и депрессия, возникающие из-за нарушения симметрии лица ^[7].

При оценке симптомов важно отличать периферический и центральный паралич: если движения лба сохранены, а остальные мышцы работают плохо, то это может указывать на центральный паралич (тогда как при болезни Белла он периферический). В таких случаях следует обратиться за экстренной медицинской помощью, чтобы исключить инсульт. Обычно инсульт вызывает слабость только в нижней части одной стороны лица, а не на всей половине лица, поэтому пациенты могут крепко зажмурить глаза и нахмурить брови. Кроме того, инсульт часто сопровождается слабостью в руке и/или ноге, чего не происходит при параличе Белла ^[11]. Если инсульт исключён, то можно обратиться к неврологу.

Диагноз, как правило, устанавливается на основании симптомов и истории болезни после исключения других заболеваний, таких как:

• опоясывающий герпес;
• средний отит;
• болезнь Лайма;
• синдром Гийена — Барре;
• ВИЧ-инфекция;
• саркоидоз;
• синдром Шёгрена;
• новообразования;
• инсульт;
• синдром Мелкерсона — Розенталя ^[3][6].

При сомнениях в диагнозе врач может назначить дополнительные обследования, включая анализы крови и инструментальные методы:

• компьютерную или магнитно-резонансную томографию — чтобы исключить воспаление, инфекции, новообразования и переломы;
• электродиагностику лицевого нерва — чтобы оценить уровень поражения нерва;
• аудиометрию — позволяет определить вовлечение внутреннего уха и/или кохлеарного нерва;
• вестибулометрию — чтобы выявить вовлечённость вестибулярного нерва;
• пробу Ширмера — с её помощью оценивают, сколько вырабатывается слёзной жидкости ^[6].

Проба Ширмера

При параличе Белла может проводиться медикаментозное, хирургическое и другие виды лечения.

Медикаментозное лечение

Всем пациентам с дебютом паралича Белла рекомендован короткий курс глюкокортикоидов в форме таблеток. По возможности их нужно начать принимать в течение первых трёх дней после начала заболевания ^[1].

При тяжёлом параличе лицевого нерва (IV степень и выше по шкале Хауса — Бракманна) в дополнение к глюкокортикоидам могут назначить противовирусное лечение: Валацикловир или Ацикловир ^[1].

В некоторых случаях, например при неконтролируемой гипертонии и гипергликемии, глюкокортикоиды противопоказаны. В таких ситуациях может применяться динамическое наблюдение и противовирусная терапия, хотя считается, что назначение противовирусных препаратов без кортикостероидов не улучшает состояние ^[1].

При сложностях с закрытием глаза и/или уменьшением выработки слезы требуется местный уход, чтобы защитить роговицу от высыхания и травмы. Для этого в максимально ранние сроки назначают увлажняющие капли по 6–8 раз в день, а также рекомендуют закрывать верхнее веко с помощью пальца, носить днём солнцезащитные очки, ночью закладывать глазную мазь, тейпировать наружный угол глаза, а в тяжёлых случаях использовать очки с влажной камерой. При боли в глазу, раздражении и зуде следует немедленно обратиться к офтальмологу. Также посетить этого врача нужно при тяжёлом и продолжительном лагофтальме ^[3].

Хирургическое лечение

Эффективность хирургического лечения при параличе Белла сомнительна, чётких рекомендаций пока нет.

Так как предполагается, что зона наибольшего сдавления нерва находится в меатальной (в области внутреннего слухового прохода) и лабиринтной части канала, то декомпрессии нерва через сосцевидный недостаточно ^[3]. Декомпрессией называется нейрохирургическая операция, в ходе которой устраняют сдавление нервных структур.

Однако декомпрессия средней ямки, включая меатальный сегмент, проведённая в течение 2 недель после начала заболевания, показала эффективность в сравнении с терапией кортикостероидами при тяжёлом параличе Белла (VI степень по шкале Хауса — Бракмана, более 90 % дегенерации нерва на ЭНГ, нет ответа на ЭМГ) ^[5].

При этом операция может привести к развитию серьёзных осложнений (например, менингита, кровотечений и гематомы), поэтому убедительных данных о пользе хирургического лечения паралича Белла пока нет.

Акупунктура и электростимуляция

Также нет убедительных данных о пользе акупунктуры, хотя вред и риски тоже не выявлены ^[3].

Есть некоторые сведения о положительном влиянии при параличе Белла электростимуляции ^[1].

Реконструктивные операции

Если функции лицевого нерва полностью не восстановились за 12 месяцев, то может потребоваться реконструктивная хирургия, так как самостоятельно паралич в этих случаях вряд ли пройдёт. Чтобы определить дальнейшую тактику в таких ситуациях, проводится электронейромиография (ЭНМГ).

Реконструктивные вмешательства подразделяют на динамические и статические. Выбор будет зависеть от того, как давно развился паралич, а также от возраста пациента и его желания.

Статические коррекции. При сохраняющемся лагофтальме (невозможности полностью закрыть глаз) в область верхнего века имплантируют золотую или платиновую пластину — под её тяжестью глаз удаётся закрыть, однако в положении лёжа могут требоваться дополнительные методы, чтобы веки полностью сомкнулись. Такое вмешательство может проводиться под местной анестезией и достаточно легко переносится.

При признаках эктропиона нижнего века, развившегося из-за нарушения передачи нервных сигналов в круговой мышце глаза, может выполняться укорочение тарзальной пластинки по боковой части века или тарзорафия (полное или частичное временное сшивание верхнего и нижнего века между собой). Эта операция нужна для защиты глаза.

Тарзальные пластинки

Также может проводиться прямая подтяжка брови с поражённой стороны, что позволяет сделать лицо симметричным и устранить опущение верхнего века, при котором могут быть ограничены поля зрения. Для фиксации носогубной складки и угла рта используют трансплантат из широкой фасции бедра, который позволяет вернуть симметрию в покое.

Кроме того, для уменьшения асимметрии могут выполняться миотомии, например резекция мышцы, опускающей уголок рта ^[1].

Динамическая реконструкция — это процедура, которая помогает восстановить движения мышц лица после паралича. Для этого хирурги используют мышцы и нервы из других частей тела. Чаще всего берут тонкую мышцу бедра, реже малую грудную мышцу и широчайшую мышцу спины ^[9]. Чтобы пересаженная мышца могла работать на новом месте, её нужно «подключить» к нерву, который сможет передавать команды от мозга. Для этого есть несколько методов:

• можно использовать ветки моторного нерва из 5-й или 12-й пары черепно-мозговых нервов;
• можно использовать лицевой нерв с противоположной, здоровой стороны.

В последнем случае наиболее часто проводится двухэтапная реконструкция, где на первом этапе берут донорский нерв (обычно икроножный нерв из ноги) и соединяют его с терминальной щечной ветвью непоражённого лицевого нерва. Затем этот нерв протягивают через подкожный туннель в области верхней губы на поражённую сторону лица. Второй этап операции проводится через 6–12 месяцев, когда появляется симптом Тиннеля (постукивание по запястью в проекции срединного нерва вызывает покалывание, ощущение электрического разряда или боль в пальцах руки и месте постукивания) ^[1]. Этот этап включает пересадку мышцы, обычно m.gracilis (самой поверхностной из мышц во внутреннем отделе бедра), и её подключение к нерву. Восстановление после операции занимает от 3 месяцев до 2 лет.

Транспозиция (перемещение) височной мышцы. При этой операции сухожилие височной мышцы с поражённой стороны отделяется от венечного отростка нижней челюсти. Затем сухожилие фиксируют в области уголка рта для имитации естественной улыбки ^[7].

Транспозиция височной мышцы

При частичном параличе лицевого нерва большинство пациентов полностью выздоравливают за несколько месяцев. Причём независимо от того, лечатся они или нет ^[11].

Лёгкие нарушения и улучшение состояние в течение 2 недель после начала заболевания указывают на то, что функции лицевого нерва быстро восстановятся. Если признаков улучшения через 8 недель нет, то повышается риск стойких последствий.

В целом выздоровление обычно происходит в течение 9–12 месяцев. В тяжёлых случаях синкинезы развиваются через 3–4 месяца и могут усиливаться в течение 12 месяцев с момента развития паралича ^[3].

Методов профилактики заболевания не существует, поскольку причины и механизмы его развития до конца неясны.