ПроБолезни » Аллергические болезни
warning
Статья для пациентов с диагностированной доктором болезнью. Не заменяет приём врача и не может использоваться для самодиагностики.

Наследственный ангионевротический отёк - симптомы и лечение

Что такое наследственный ангионевротический отёк? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Столяровой Елены Александровны, аллерголога со стажем в 16 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Наследственный ангионевротический отёк (Hereditary angioedema, НАО) — это редкое, опасное для жизни заболевание из группы первичных иммунодефицитов [1].

Болезнь проявляется холодным, плотным на ощупь, не зудящим отёком. Он может поражать лицо, руки, ноги, половые органы, дыхательную и пищеварительную системы.

Наследственный ангионевротический отёк [41] 

НАО протекает без инфекционного синдрома, т. е. пациенты не подвержены частым тяжёлым инфекционным заболеваниям, например пневмонии, гнойному отиту и менингиту [2]. На физическое и интеллектуальное развитие заболевание также не влияет.

Эпидемиология

От НАО страдает 1 из 50 000 человек, чаще заболевают женщины [7][8].

Болезнь может проявиться в любом возрасте, даже в младенчестве, но обычно симптомы возникают в возрасте 5–11 лет [9][10]. К моменту полового созревания приступы учащаются и становятся тяжелее.

У китайских пациентов заболевание начинается позже, в среднем в 21 год, есть случаи, когда первые симптомы появлялись в 30–40 лет [11]. В России средний возраст постановки диагноза НАО — 27,5 лет [12].

Причины наследственного ангиоотёка

Наследственный ангионевротический отёк — неинфекционное заболевание, т. е. им нельзя заразиться [3]. Болезнь возникает при мутации в гене SERPING1(C1NH) в 11 хромосоме. Из-за этого снижается количество или активность С1-ингибитора, который играет ключевую роль в развитии болезни.

Около 20–25 % случаев НАО не имеют семейной истории и вызваны новыми спонтанными мутациями [5][6]. Чаще наблюдается аутосомно-доминантный тип наследования, т. е. при наличии НАО у одного из родителей ребёнок может заболеть с вероятностью 50 %.

Аутосомно-доминантный тип наследования 

Пусковые факторы развития отёков при НАО:

  • травмы, причём даже самые незначительные, например при маникюре, длительном сидении, сдавлении тесной одеждой или обувью;
  • операции, особенно челюстно-лицевые, стоматологические процедуры, интубация трахеи (введение в неё специальной трубки, через которую пациент сможет дышать);
  • изменение гормонального фона при беременности, половом созревании и менструации;
  • приём некоторых лекарств — ингибиторов АПФ, антагонистов ангиотензина II и препаратов, содержащих эстроген;
  • укус насекомых;
  • острая инфекция или сопутствующие заболевания, такие как гастрит, кариес, тонзиллит и пр.;
  • стресс, сильные эмоции, например из-за переезда, экзаменов и ссор;
  • прорезывание зубов у детей;
  • физическая нагрузка — ходьба, бег, плавание, танцы, занятия в спортзале.
warning
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы наследственного ангионевротического отёка

Ангиотёки возникают после воздействия факторов-провокаторов. Перед приступом часто нарушается настроение, появляется чувство страха, слабость и тошнота. Пациенту кажется, что его органы отекают прямо на глазах [18].

Как правило, симптомы нарастают постепенно на протяжении 1–36 часов. Они усиливаются в первые сутки и проходят самостоятельно за 48–72 часа (максимально до 7–14 дней) [14]. Чаще всего отёки появляются на шее, голове, лице (губах, языке и веках), руках, ногах, туловище и половых органах.

Обычно отёки плотные, бледные и болезненные. Они медленно нарастают, иногда могут перемещаться из одной области в другую.

Отёки бывают очень сильными и неожиданными, поэтому такой приступ называют атакой. Каждая из них — это риск для жизни.

Частота и тяжесть атак непредсказуема и различна у каждого пациента:

  • у 36 % больных возникает не менее одной атаки в месяц;
  • 28 % — не менее одной атаки в неделю;
  • 18 % — одна атака каждые 2–3 месяца;
  • 18 % — одна атака каждые полгода [13].

Эти показатели могут меняться с течением времени.

Крапивница, местное покраснение и зуд кожи не характерны для НАО. Такие симптомы обычно возникают при аллергическом отёке.

Одним из симптомов НАО является маргинальная эритема — змеевидная сыпь без зуда на туловище, которая чаще появляется у детей (в 42–58 % случаев) [16]. Может возникать как до отёка, так и во время него, или развиваться самостоятельно. В половине случаев пациентам с маргинальной сыпью ошибочно ставят диагноз «крапивница», что приводит к дальнейшей неверной диагностике и неэффективному лечению [15].

Маргинальная эритема [23] 

При НАО может возникать отёк гортани, который проявляется чувством сдавления в горле, осиплостью голоса и затруднением дыхания. Это угрожающее жизни состояние, оно может привести к удушью и гибели, но в части случаев проходит самостоятельно.

Также возможен отёк стенок кишечника, который проявляется рвотой, нарушением стула и сильнейшими болями в животе. Такую боль называют брюшной мигренью, а сопровождающие её скачки давления, учащение пульса и головокружение — вегетативной бурей. Из-за схожести жалоб с хирургическими неотложными состояниями больные с НАО часто переносят операцию — лапаротомию, а иногда и не одну в течение жизни. При операции хирургическая патология не подтверждается, хирург видит только отёк участка кишки и жидкость в брюшной полости.

К более редким проявлениям НАО относятся:

  • отёк мозговых оболочек, который проявляется головными болями, которые не реагируют на приём обычных обезболивающих средств, а также ощущением давления в голове и глазах;
  • отёк мышц, при котором они ограниченно уплотняются и болят;
  • отёк суставов;
  • отёк мочевыводящих путей, который проявляется болью при мочеиспускании и задержкой мочи;
  • боль и/или ощущение сдавления в груди.

Патогенез наследственного ангионевротического отёка

Основная причина наследственных ангиоотёков — белок брадикинин. При НАО его уровень повышается из-за мутации гена, контролирующего С1-ингибитор — белок, который регулирует количество брадикинина в организме [17].

Брадикинин есть в крови у всех людей, он влияет на состояние кровеносных сосудов, вызывая их расширение, что снижает артериальное давление и защищает сердце от перегрузок. Но если брадикинина становится слишком много, то он вредит организму: сосуды избыточно расширяются и повышается проницаемость их стенок. Жидкость легко покидает сосуд и выходит в кожу, подкожную клетчатку и слизистые оболочки, вызывая их отёк. Такой отёк давит на нервные окончания и причиняет боль.

Расширение сосудов 

Классификация и стадии развития наследственного ангионевротического отёка

Выделяют три типа НАО:

  • I тип (85 % случаев) — вызван дефицитом С1-ингибитора, его уровень может варьировать от неопределяемого до менее 30 % от нормы.
  • II тип (15 % случаев) — уровень С1-ингибитора в норме или повышен, но его активность и содержание компонента С4, который участвует в иммунном ответе организма, меньше нормы.
  • III тип (встречается редко, распространённость неизвестна) — концентрация С4 компонента, уровень и активность С1-ингибитора в пределах нормы, но присутствуют симптомы заболевания, специфические генетические мутации и/или выявлены случаи ангиоотёка в семье. Этот тип НАО связан с высоким уровнем эстрогенов, поэтому приступы возникают при гормональных всплесках: во время беременности, при приёме оральных контрацептивов или заместительной терапии эстрогенами при лечении климакса. В основном таким типом НАО страдают женщины [4][19].

Симптомы всех типов НАО одинаковы.

Осложнения наследственного ангионевротического отёка

  • Накопление жидкости и отёк стенок кишечника может привести к ненужным операциям — лапаротомии (разрезу брюшной стенки для доступа к органам брюшной полости).
  • Одна часть кишечника может внедриться в просвет другой, что станет причиной непроходимости кишечника [20].
  • Сильный отёк может привести к редким случаям компартмент-синдрома — повышению внутрибрюшного давления, которое нарушает работу всех органов: почек, печени, сердца и др.
  • При НАО чаще развиваются аутоиммунные заболевания: воспаление почек, кишечника и щитовидной железы (гломерулонефрит, колит, тиреоидит) [21].
  • Повышается риск заражения ВИЧ, гепатитом В и С при лечении свежезамороженной плазмой крови. Есть риск, что донор окажется инфицированным, поэтому пациенты с НАО должны регулярно сдавать анализы крови на эти заболевания.
  • Отёк мочеполовой системы может привести к дискомфорту и временной невозможности мочеиспускания.
  • При приёме Даназола более 10 лет у некоторых пациентов развивается опухоль печени (гепатоцеллюлярная аденома) [22].
  • Отёки языка, нёба и гортани могут привести к смерти от удушья [1][24].

Среди пациентов с установленным НАО смертность составляет 3 %. Среди больных, которые ещё не знают о своём диагнозе, погибает 29 %, чаще они умирают от удушья [25].

Диагностика наследственного ангионевротического отёка

При подозрении на наследственный ангиоотёк нужно обратить к аллергологу-иммунологу.

Когда можно предполагать НАО:

  • Повторяющиеся отёки и трахеостомии, случаи гибели от отёка гортани среди родственников пациента.
  • Частые сильные боли в животе с патологическим напряжением брюшной стенки («острый живот») без подтверждённого в дальнейшем хирургического диагноза. Иногда неоднократные диагностические лапаротомии.
  • Повторяющиеся отёки гортани.
  • Выявленная связь между отёками и травмой, стрессом, заболеваниями и операциями.
  • Неэффективность обычной противоаллергической терапии — антигистаминных препаратов, глюкокортикостероидов, введения адреналина.
  • Специфические отёки: бледные, не зудящие, плотные, при надавливании на которые не остаются ямки. Возможно чувство покалывания, жжения и болезненности в месте отёка [26].

Чтобы подтвердить диагноз НАО, необходимо провести лабораторную диагностику, которая включает анализ на биохимические маркеры и генетическое исследование. Также может потребоваться ультразвуковая диагностика и консультации врачей других специальностей.

Биохимические маркеры

По анализу крови определяют количество и активность С1-ингибитора, а также уровень С4 компонента [27]. Если значения отклоняются от нормы, доктор порекомендует пересдать анализы через месяц, чтобы исключить случайную ошибку.

Генетическое исследование

При подозрении на НАО проводится:

  • прямое секвенирование по Сэнгеру;
  • MLPA, ПЦР в режиме реального времени;
  • NGS-секвенирование нового поколения.

УЗИ и консультации других специалистов

Консультация врача-хирурга и проведение УЗИ рекомендованы пациентам с выраженной брюшной атакой [28].

Осмотр ЛОРом и/или анестезиологом-реаниматологом необходим пациентам с признаками отёка верхних дыхательных путей, чтобы своевременно оказать неотложную медицинскую помощь при удушье.

Дифференциальная диагностика

Состояния и заболевания, которые следует отличать от наследственного ангиоотёка:

  • Аллергический отёк — вызван воздействием аллергена, например пищи или лекарств. Такой отёк горячий на ощупь, быстро нарастает и сопровождается сильным зудом. Состояние улучшается при приёме антигистаминных препаратов, глюкокортикостероидов и введении адреналина.
  • Парвовирусная инфекция — обычно симптомы появляются после контакта с заболевшим человеком. При инфекции ухудшается общее самочувствие, появляется «кружевная» сыпь, повышается температура, воспаляется носоглотка — возникает ринит и фарингит, что проявляется кашлем и насморком.
  • Бактериальные инфекции кожи, например рожистое воспаление или флегмона кожи, при которых кожа выглядит натянутой, блестящей, краснеет и становится горячей на ощупь. Инфекция сопровождается выраженными симптомами интоксикации — повышением температуры и ознобом.
  • Местная реакция на укус насекомых — можно найти след от укуса, красную точку в центре отёка. Примером такой реакции может быть отёк верхнего века при укусе комара.

Другие, более редкие причины отёков:

  • потеря белка при тяжёлых заболеваниях желудочно-кишечного тракта или почек (гепатиты, гломерулонефрит);
  • микседема на фоне гипотиреоза;
  • непроходимость вен или лимфатических сосудов из-за образования тромбов, расширения или сужения вен.

Сведения о пациенте с подтверждённым диагнозом НАО вносят в федеральный регистр орфанных заболеваний. В России редким, или орфанным, считается заболевание, которое встречается у 1 человека из 10 тысяч или реже.

Цель этого регистра — обеспечить пациента жизненно необходимыми, дорогостоящими и эффективными препаратами экстренной и плановой терапии.

Когда диагноз поставлен, пациенту выдают специальный медицинский паспорт, в котором указывается, чем он болен, симптомы заболевания, номер страхового полиса, группа крови и резус-фактор, домашний адрес, контакты родственников и лечащего врача.

Лечение наследственного ангионевротического отёка

Все пациенты с наследственными ангиоотёками должны наблюдаться у аллерголога-иммунолога. Чтобы оценить эффективность лечения и контролировать состояние при I и II типе НАО, нужно посещать доктора не реже одного раза в три месяца. Плановая госпитализация может потребоваться при неэффективности терапии, чтобы подобрать другой препарат или скорректировать дозу.

Также пациентам необходимо иметь препарат для купирования не менее двух атак [29]. Отёк может повториться через несколько минут или часов, поэтому важно, чтобы под рукой было лекарство, которое поможет с ним справиться.

Лечение НАО состоит из трёх этапов: купирование атаки, краткосрочная и долгосрочная профилактика.

Купирование атаки

Что делать при приступе ангионевротического отёка:

  • Вызвать скорую помощь.
  • Взять медицинский паспорт больного, узнать из него номер телефона родственников и лечащего врача, позвонить им.
  • Дать препарат, указанный в медицинском паспорте или рекомендованный лечащим врачом. Другие лекарства, например противоаллергические и противовоспалительные, принимать нельзя. Такие препараты не помогут пациенту, а в некоторых случаях могут ухудшить состояние.

Экстренная госпитализация показана:

  • при отёках в верхних дыхательных путях, поскольку это состояние опасно для жизни, может потребоваться интубация или трахеостомия;
  • при тяжёлых приступах и повторяющихся атаках.

Экстренную помощь при приступах необходимо оказывать незамедлительно.

К средствам экстренной помощи для пациентов с НАО I и II типов относятся:

  • Икатибант — это препарат, который не даёт брадикинину связываться с рецепторами, что препятствует появлению отёков. Выпускается в виде шприц-ручки, лекарство вводится подкожно в область передней брюшной стенки. Можно применять дома самостоятельно. Дозу рассчитывает врач, исходя из веса пациента, препарат разрешён детям с двух лет. При повторном появлении отёков укол можно сделать снова через шесть часов.
  • Ингибитор С1-эстеразы человека — это препарат, который замещает недостающий или плохо работающий ингибитор С1-эстеразы, который блокирует образование брадикинина. Применяется внутривенно, обученные пациенты могут вводить его самостоятельно, препарат разрешён детям с двух лет. Производитель планирует зарегистрировать форму для подкожного введения.
  • Свежезамороженная плазма здоровых людей — позволяет компенсировать недостающий белок С1-эстеразы. Плазма менее эффективна, чем ингибитор С1-эстеразы, так как С1-ингибитора в ней не всегда достаточно, чтобы устранить отёк. Также существует риск передачи инфекционных заболеваний.

Несмотря на первую помощь, препараты для долгосрочной профилактики отменять не нужно.

Кратковременная профилактика отёков

Лечение назначают перед плановым диагностическим или оперативным вмешательством, например перед удалением зуба или проведением ФГДС, а также при стрессовой ситуации [30].

Применяются ингибитор С1-эстеразы, свежезамороженная плазма (используется только при отсутствии ингибитора С1-эстеразы), синтетический андроген Даназол. Дозировку и особенности приёма определяет лечащий врач.

Долгосрочная профилактика

Постоянная терапия нужна для профилактики тяжёлых и частых приступов, требуется не всем пациентам. Подбирается индивидуально и может пересматриваться при каждом визите к врачу.

Применяют:

  • ингибитор С1-эстеразы человека;
  • транексамовую кислоту — достаточна безопасна, может использоваться с трёх лет, но помогает не всем пациентам [31];
  • прогестагены (Дезогестрел, Линэстренол) — применяется для пациентов в возрасте 18–45 лет, в 60–80 % случаев отёки исчезают полностью без приёма других лекарств, но есть противопоказания [32];
  • Даназол;
  • Ланаделумаб — недавно зарегистрирован в России, можно применять с 12 лет, эффективно снижает количество и тяжесть приступов, хорошо переносится пациентами [40].

Пациентам рекомендуется вести дневник наблюдений, где нужно отмечать частоту, место возникновения отёка, его тяжесть, какой препарат помог. Такой дневник позволит врачу оценить эффективность лечения и при необходимости скорректировать его.

Также инструментами для оценки заболевания могут выступать специальные опросники, которые заполняют пациенты с НАО:

  • AECT-тест — контроль ангиоотёков;
  • AAS28 — шкала активности ангиоотёков;
  • AE-Qol — оценка качества жизни при НАО [33][34].
ВопросыВарианты ответовДень
123
Был ли за последние сутки хотя бы один отёк?Нет   
Да   
Если ни одного отёка не было, то отвечать на оставшиеся вопросы в указанный день не нужно
В какой промежуток времени сохранялся отёк(и) (можно выбрать несколько промежутков)С 00:00 до 8:00   
С 8:00 до 16:00   
С 16:00 до 24:00   
Насколько сильной была боль, жжение, зуд и другие симптомы?Симптомов не было   
Лёгкие симптомы   
Средние симптомы   
Сильные симптомы   
Насколько сильно отёк(и) мешали заниматься привычными делами?Не мешали   
Немного мешали   
Заметно мешали   
Было невозможно заниматься привычными делами   
Отёк(и) ухудшили внешний вид?Нет   
Немного   
Ухудшили, но не сильно   
Сильно ухудшили   
Насколько тяжело протекал(и) отёк(и)?Не тяжело   
Слабо выражено   
Тяжело   
Очень тяжело   


Прогноз. Профилактика

С появлением специфических и высокоэффективных препаратов, которые предупреждают и купируют приступы, жизнь пациентов с наследственными ангиоотёками стала лучше.

Наследственные ангиоотёки часто сопровождаются сильной тревожностью, так как пациенты не знают, когда произойдёт приступ и какой тяжести он будет. Они начинают стесняться своей внешности, особенно если отёки затрагивают лицо, пропускают работу и не могут полноценно отдыхать. У части пациентов развивается депрессия [37][38]. При возникновении тревожности, эмоциональных и психологических проблем у больного или его близких нужно проконсультироваться с психологом.

Очень важно, чтобы близкие и друзья пациента, а также воспитатели и учителя в детских садах и школах были в курсе о заболевании и знали, как можно помочь, если случится приступ.

Профилактика приступов

Пациентам с НАО нельзя принимать лекарства, которые могут спровоцировать появление отёка:

Также для профилактики следует:

  • По возможности избегать ненужных операций и стрессов.
  • Выбирать минимально травматичные виды физической активности. Не рекомендованы контактные боевые искусства и экстремальные виды спорта.
  • Тщательно следить за здоровьем, лечить сопутствующие заболевания, так как другие патологии могут утяжелять течение НАО. Перед плановыми операциями и стоматологическим лечением необходимо пройти специальную подготовку.
  • Всегда носить с собой медицинский паспорт больного НАО.
  • Провести генетическое обследование всех родственников: родителей, братьев, сестёр, детей пациента, даже если у них нет жалоб и симптомов болезни. Это поможет спрогнозировать возможный старт заболевания и здоровье будущих детей [39].
  • Обязательно вакцинироваться, так как инфекции могут провоцировать приступ. Иммунный ответ на вакцины у пациентов с НАО абсолютно полноценный. Вакцинироваться нужно не только от инфекций, перечисленных в Национальном календаре профилактических прививок, но и от менингита, ветряной оспы, гепатита А, папилломавирусной инфекции и пр.

Беременность и НАО

Будущая мама должна принимать препараты для профилактики отёков. Эти лекарства эффективны и безопасны для женщины и малыша. Правильно подготовиться к родам поможет лечащий врач.

Список литературы

  1. в тексте Charest-Morin X., Betschel S., Borici-Mazi R. et al. The diagnosis of hereditary angioedema with C1-inhibitor deficiency: a survey of Canadian physicians and laboratories // Allergy Asthma Clin Immunol. — 2018. — Vol. 14. — P. 83.ссылка
  2. в тексте Picard C., Al-Herz W., Bousfiha A. et al. Primary Immunodeficiency Diseases: an Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee for Primary Immunodeficiency 2015 // J Clin Immunol. — 2015. — № 8. — Р. 696–726. ссылка
  3. в тексте Lumry W. R. Overview of epidemiology, pathophysiology, and disease progression in hereditary angioedema // Am J Manag Care. — 2013. — № 7. — Р. 103–110. ссылка
  4. в тексте Angioedema, hereditary, type III. Online Mendelian Inheritance in Man. — 2021.
  5. в тексте Nzeako U. C., Frigas E., Tremaine W. J. Hereditary angioedema: a broad review for clinicians // Arch Intern Med. — 2001. — № 20. — Р. 2417–2429.ссылка
  6. в тексте Gösswein T., Kocot A., Emmert G. et al. Mutational spectrum of the C1INH (SERPING1) gene in patients with hereditary angioedema // Cytogenet Genome Res. — 2008. — № 3–4. — Р. 181–188. ссылка
  7. в тексте Bork K., Aygören-Pürsün E., Bas M. et al. Guideline: Guideline: Hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency // Allergo J Int. — 2019. — № 1. — P. 16–29.
  8. в тексте Alonso M. L. O., Valle S. O. R., Tórtora R. P. et al. Hereditary angioedema: a prospective study of a Brazilian single-center cohort // Int J Dermatol. — 2020. — № 3. — Р. 341–344. ссылка
  9. в тексте Schöffl C., Wiednig M., Koch L. et al. Hereditary angioedema in Austria: prevalence and regional peculiarities // J Dtsch Dermatol Ges. — 2019. — № 4. — Р. 416–423.ссылка
  10. в тексте Bork K., Meng G., Staubach P. et al. Hereditary angioedema: new findinds concening symptoms, affected organs, and course // Am J Med. — 2006. — № 3. — Р. 267–274.ссылка
  11. в тексте Liu S., Xu Y., Liu Y., Zhi Y. Hereditary angioedema: a Chinese perspective // Eur J Dermatol. — 2019. — № 1. — Р. 14–20. ссылка
  12. в тексте Дети с диагнозом наследственный ангионевротический отёк получили лекарство // CON-MED.RU. — 2019.
  13. в тексте Banerji A., Busse P., Christiansen S. C. et al. Current state of hereditary angioedema management: a patient survey // Allergy Asthma Proc. — 2015. — № 3. — Р. 213–217. ссылка
  14. в тексте Zuraw B. L. Clinical practice. Hereditary angioedema // N Engl J Med. — 2008. — № 10. — Р. 1027–1036. ссылка
  15. в тексте Rasmussen E. R., de Freitas P. V., Bygum A. Urticaria and Prodromal Symptoms Including Erythema Marginatum in Danish Patients with Hereditary Angioedema // Acta Derm Venereol. — 2016. — № 3. — Р. 373–376. ссылка
  16. в тексте Farkas H., Harmat G., Fay A. et al. Erythema marginatum preceding an acute oedematous attack of hereditary angioneurotic oedema // Acta Derm Venereol. — 2001. — № 5. — Р. 376–377.ссылка
  17. в тексте Caccia S., Suffritti C., Cicardi M. Pathophysiology of Hereditary Angioedema // Pediatr Allergy Immunol Pulmonol. — 2014. — № 4. — Р. 159–163. ссылка
  18. в тексте Steiner U. C., Weber-Chrysochoou C., Helbling A. et al. Hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency in Switzerland: clinical characteristics and therapeutic modalities within a cohort study // Orphanet J Rare Dis. — 2016. — Vol. 11. — P. 43.ссылка
  19. в тексте Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов (РААКИ). Наследственный ангиоотёк: клинические рекомендации. — М., 2020. — С. 8.
  20. в тексте Zingale L. C., Zanichelli A., Deliliers D. L. et al. Successful resolution of bowel obstruction in a patient with hereditary angioedema // Eur J Gastroenterol Hepatol. — 2008. — № 6. — Р. 583–587.ссылка
  21. в тексте Brickman C. M., Tsokos G. C., Balow J. E. Immunoregulatory disorders associated with hereditary angioedema. I. Clinical manifestations of autoimmune disease //J Allergy Clin Immunol. — 1986. — № 5. — Р. 749–757. ссылка
  22. в тексте Bork K., Pitton M., Harten P., Koch P. Hepatocellular adenomas in patients taking danazol for hereditary angio-oedema // Lancet. — 1999. — № 9158. — Р. 1066–1067. ссылка
  23. в тексте Bautista J. Liquen nitidus. A propósito de un caso // El rincón de la medicina interna. — 2019.
  24. в тексте Murphy E., Donahue C., Omert L. et al. Training patients for self-administration of a new subcutaneous C1-inhibitor concentrate for hereditary angioedema // Nurs Open. — 2018. — № 1. — Р. 126–135.ссылка
  25. в тексте Bork K., Hardt J., Witzke G. Fatal laryngeal attacks and mortality in hereditary angioedema due to C1-INH deficiency // J Allergy Clin Immunol. — 2012. — № 3. — Р. 692–697. ссылка
  26. в тексте Maurer M., Magerl M., Ansotegui I. et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema.The 2017 revision and update // Allergy. — 2018. — № 8. — Р. 1575–1596.ссылка
  27. в тексте Giavina-Bianchi P., Arruda L. K., Aun M. V. et al. Brazilian Guidelines for Hereditary Angioedema Management — 2017 Update Part 1: Definition, Classification and Diagnosis // Clinics (Sao Paulo). — 2018. ссылка
  28. в тексте Ali M. A., Borum M. L. Hereditary angioedema: what the gastroenterologist needs to know // Clin Exp Gastroenterol. — 2014. — № 7. — Р. 435–445.ссылка
  29. в тексте Caballero T., Baeza M. L., Cabañas R. et al. Consensus statement on the diagnosis, management, and treatment of angioedema mediated by bradykinin. Part II. Treatment, follow-up, and special situations // J Investig Allergol Clin Immunol. — 2011. — № 6. — Р. 422–441.ссылка
  30. в тексте Betschel S., Badiou J., Binkley K. et al. Canadian hereditary angioedema guideline // Allergy Asthma Clin Immunol. — 2014. — № 1. — P. 50.ссылка
  31. в тексте Bowen T., Cicardi M., Farkas H. et al. International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema // Allergy Asthma Clin Immunol. — 2010. — № 1. — P. 24.ссылка
  32. в тексте Saule C., Boccon-Gibod I., Fain O. et al. Benefits of progestin contraception in non-allergic angioedema // Clin Exp Allergy. — 2013. — № 4. — Р. 475–482. ссылка
  33. в тексте Weller K., Donoso T., Magerl M. et al. Validation of the Angioedema Control Test (AECT) — A Patient-Reported Outcome Instrument for Assessing Angioedema Control // J Allergy Clin Immunol Pract. — 2020. — № 6. — Р. 2050–2057.ссылка
  34. в тексте Weller K., Groffik A., Magerl M. et al. Development andconstruct validation of the angioedema quality of life questionnaire // Allergy. — 2012. — № 10. — P. 1289–1298.ссылка
  35. в тексте Bork K., Hardt J., Schicketanz K. H., Ressel N. Clinical studies of sudden upper airway obstruction in patients with hereditary angioedema due to C1 esterase inhibitor deficiency // Arch Intern Med. — 2003. — № 10. — Р. 1229–1235.ссылка
  36. в тексте Психологическая помощь // Общество пациентов с наследственным ангионевротическим отёком. [Электронный ресурс]. Дата обращения: 11.03.2022.
  37. в тексте НАО // Благотворительный фонд «Подсолнух». [Электронный ресурс]. Дата обращения: 11.03.2022.
  38. в тексте Викулов Г. Х., Феденко Е. С., Латышева Т. В. Дифференциальная диагностика и принципы терапии наследственного ангионевротического отёка (анализ клинического наблюдения) // Лечащий врач. — 2004.
  39. в тексте Misra L., Khurmi N., Trentman T. L. Angioedema: Classification, management and emerging therapies for the perioperative physician // Indian J Anaesth. — 2016. — № 8. — Р. 534–541. ссылка
  40. в тексте Riedl M. A., Maurer M., Bernstein J. A. Lanadelumab demonstrates rapid and sustained prevention of hereditary angioedema attacks // Allergy. — 2020. — № 11. — Р. 2879–2887. ссылка
  41. в тексте Hirose T., Kimbara F., Shinozaki M. Screening for hereditary angioedema (HAE) at 13 emergency centers in Osaka, Japan: A prospective observational study // Medicine (Baltimore). — 2017. — № 6.ссылка
Определение болезни. Причины заболевания
Симптомы наследственного ангионевротического отёка
Патогенез наследственного ангионевротического отёка
Классификация и стадии развития наследственного ангионевротического отёка
Осложнения наследственного ангионевротического отёка
Диагностика наследственного ангионевротического отёка
Лечение наследственного ангионевротического отёка
Прогноз. Профилактика
Источники
Выберите свой город