Авторы
Неврологстаж 9 лет
Литературный редактор:
Диана Медведева
Научный редактор:
Сергей Федосов
Шеф-редактор:
Маргарита Тихонова
Вступление
Скорая медицинская помощь доставила в областную больницу 74-летнюю женщину с прогрессирующим нарушением ходьбы и ухода за собой. Предварительно ей поставили диагноз «острое нарушение мозгового кровообращения» (ОНМК).
Жалобы
Пациентка жаловалась на тремор (дрожь) рук, бессонницу и частое желание помочиться. Она не могла самостоятельно ходить.
Её сын сообщил, что у женщины проблемы с самообслуживанием. Также он отмечал странности в поведении: она была неусидчивой, постоянно что-то искала в сумке и звонила несколько раз за ночь.
Лечение, которое ранее назначил невролог, не улучшало состояние.
Анамнез
Два года назад у женщины появились выраженные боли в суставах и дрожь в руках. Тогда она обратилась к инфекционисту. Анализы подтвердили клещевой боррелиоз (клеща на теле не было, сам укус пациентка не заметила). Её лечили в стационаре на базе инфекционного отделения.
После этого женщина получала у невролога амбулаторную ноотропную терапию от дисциркуляторной энцефалопатии. Лечение было направлено на улучшение памяти, внимания и мышления, однако оно не дало результатов.
За последний год у пациентки возникла бессонница. Приём Донормила и Феназепама почти не помогал.
Несколько месяцев назад женщина перестала сама ходить, передвигалась только с опорой или посторонней помощью, а в противном случае падала.
Также уже несколько лет пациентка не могла самостоятельно выпрямить спину ни стоя, ни сидя. После очередного падения спина вернулась в нормальное положение, но ходить стало практически невозможно, даже с опорой. Именно поэтому пациентка вызвала скорую помощь и её госпитализировали в неврологическое отделение.
У женщины диагностированы сопутствующие болезни:
- Гипертоническая болезнь 2-й стадии, риск сердечно-сосудистых осложнений 2-й степени, артериальная гипертензия 1-й степени. Это говорило об умеренном повышении артериального давления с признаками поражения органов (сердца, сосудов и др.), но без тяжёлых осложнений.
- Хронический гастрит без обострения.
Также у неё была наследственная предрасположенность к заболеваниям сердечно-сосудистой системы. Пациентка сообщила, что все долгожители в семье страдали от гипертонической болезни. Её старший сын умер в 45 лет от внезапной остановки сердца, а младшему в 40 лет поставили диагноз «острое нарушение мозгового кровообращения».
Обследование
При неврологическом осмотре у женщины было ясное сознание, спокойное настроение и нормальная ориентация в пространстве, однако наблюдались следующие симптомы:
- медленная речь;
- частичное непонимание и невыполнение инструкций;
- когнитивные нарушения (ухудшение памяти, рассеянное внимание и замедленность мышления);
- периодический тремор рук в покое, больше в левой, который усиливался при целенаправленных действиях;
- ограниченность движений: пациентка садилась, вставала, стояла и ходила только с посторонней помощью.
Обследование черепно-мозговых нервов показало:
- I нерв — обоняние сохранено (со слов женщины).
- II нерв — поля зрения в норме.
- III, IV, VI нервы — диплопии не было. Зрачки круглые и равные по размеру. Глаза нормально и скоординированно реагировали на свет, открывались одинаково. Глазные яблоки двигались полноценно, нистагма не наблюдалось. Однако пациентка не следила за молоточком.
- V нерв — чувствительность на лице (по ветвям и зонам Зельдера) сохранена, точки выхода тройничного нерва (в сторону глазницы, верхней и нижней челюстей) безболезненные. Жевательные мышцы работали нормально.
- VII нерв — лицо симметричное, мимические пробы женщина выполняла, но движения были невыразительными.
- VIII нерв — ориентация по звуку в незнакомой обстановке сохранена, слух не нарушен.
- IX, X нервы — голос звучный, глоточные рефлексы в норме, нарушений голоса и глотания нет. Нёбная занавеска (задняя подвижная часть нёба) симметрична, нёбный язычок располагался по центру.
- XI нерв — работа трапециевидной и кивательных мышц не нарушена. Пациентка могла нормально пожать плечами и повернуть голову.
- XII нерв — язык находился по центру, признаков атрофии (уменьшения и слабости) мышц, подёргиваний и дизартрии нет.
При осмотре и простукивании мышц подёргивания не наблюдались. Мышечный тонус в руках и ногах был повышен по экстрапирамидному типу (затронуты области нервной системы, которые отвечают за координацию и плавность движений), больше с левой стороны. Явных парезов (слабости с нарушением движений) нет, реакция сухожилий симметричная и немного усиленная. Рефлексы орального автоматизма (например, вытягивание губ) и симптом натяжения (к примеру, боль при наклоне головы) не возникали.
При выполнении пальце-носовой пробы (когда пациент должен с закрытыми глазами указательным пальцем коснуться кончика носа) наблюдалась дрожь в руках, больше слева, которая усиливалась ближе к цели и при удержании руки вытянутой.
Когда женщина сжимала и разжимала кисти, к концу серии из 3–5 движений определялось нарушение их ритма, снижение амплитуды и частоты, причём с левой стороны симптомы были более выражены. Женщина не могла быстро поворачивать левую ладонь вверх и вниз.
При постукивании левой пяткой о пол к концу 4–5 движений также сбивался ритм и снижалась амплитуда. В позе Ромберга — когда человек стоит со сдвинутыми ногами, закрытыми глазами и вытянутыми вперёд руками — женщина падала назад. У неё наблюдался синдром астазии-абазии: она не могла стоять и ходить без опоры, несмотря на сохранённую работу мышц и подвижность ног в положении лёжа. Также у пациентки возникали неконтролируемые позывы к мочеиспусканию.
Проведение тестов показало следующие результаты:
- оценка психического статуса (MMSE) — лёгкая деменция (20 баллов);
- оценка работы лобных долей (FAB) — лобные доли не нарушены (16 баллов);
- оценка запоминания слов (Тест Лурия) — уровень ниже среднего, трудности с запоминанием (5 из 10 слов).
Медицинский психолог выявил выраженные когнитивные нарушения без повреждения лобных долей.
На компьютерной томографии (КТ) головного мозга не обнаружено свежих очаговых изменений, например признаков инсульта, воспаления и других патологических процессов. Желудочки были нормального размера. Однако выяснилось, что уменьшилась кора головного мозга (кортикальная атрофия).
Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга также показала признаки кортикальной атрофии в разных областях и выраженные обширные изменения в сосудах. В том числе обнаружилась умеренная открытая смешанная заместительная гидроцефалия: у пациентки спинномозговая жидкость (ликвор) заполнила пустые места внутри желудочков и снаружи мозга и свободно перемещалась по нему. У женщины формировалось «пустое» турецкое седло, т. е. внутренние оболочки мозга выпячивались в костную структуру в основании черепа и сдавливали гипофиз (железу, влияющую на рост, развитие и обмен веществ). В области над первым шейным позвонком определялись признаки, приближенные к платибазии (уплощению основания черепа).
Диагноз
Пациентке предварительно диагностировали:
- акинетико-ригидно-дрожательную форму синдрома паркинсонизма, которая сопровождается замедленностью движений (гипокинезией), повышенным напряжением и скованностью мышц, тремором в покое и нарушением равновесия (постуральной неустойчивостью);
- выраженное когнитивное нарушение.
Также подозрение на гидроцефалию нормального давления и атипичный паркинсонизм, но в ходе диагностики и дальнейшей тактики их удалось исключить.
Лечение
Пациентке назначили:
- Диакарб 250 мг утром натощак в течение недели. Прописали, чтобы проверить, связаны ли нарушения ходьбы с избытком жидкости в мозге, так как не было возможности провести ТАП-тест на гидроцефалию нормального давления.
- Аспаркам по одной таблетке 3 раза в сутки на период приёма Диакарба.
- Акатинол Мемантин раз в день в одно и то же время с постепенным увеличением дозы с 5 до 20 мг в сутки.
- Наком (Леводопа 250 мг / Карбидопа 25 мг) с постепенным увеличением дозы препарата до половины таблетки 2 раза в день;
- Флувоксамин 50 мг перед сном на длительный период (изначально назначили Триттико 150 мг по 1/3 таблетки, но на тот момент препарата не было в продаже).
На фоне лечения через 10 дней состояние пациентки значительно улучшилось: она стала самостоятельно ходить по квартире без опоры и частично обслуживать себя (есть, одеваться, проводить некоторые гигиенические процедуры), у неё наладился сон. На этот момент женщина принимала по таблетке Накома в сутки. В ходе наблюдения за состоянием ей поставили диагноз «Лобно-височная деменция с синдромом кортико-базальной дегенерации».
После начала терапии пациентка сама ходила на протяжении четырёх месяцев. Затем начали нарастать двигательные нарушения: она снова не могла самостоятельно ходить, разгибать левый локоть и кулак, у неё непроизвольно сокращались мышцы шеи, из-за чего голова постоянно была повёрнута вправо. Наблюдалось неконтролируемое мочеиспускание и дефекация. Из-за ухудшения состояния женщине постепенно повышали дозу Накома, максимально — до 1000 мг в день.
Параллельно у пациентки нарастали проблемы с речью: она перестала нормально говорить (апраксия), произносить слова и выражать мысли, а также понимать сложные предложения, а потом и отдельные простые слова, вплоть до полной утраты речи.
Из-за выраженных когнитивных нарушений к лечению добавили Ривастигмин по 3 мг в сутки. Однако, несмотря на терапию, наблюдались такие симптомы:
- безразличие и потеря способности сопереживать (эмпатии);
- замедление мышления и скорости реакции;
- проблемы с целенаправленной деятельностью;
- проблемы с подбором слов на определённую букву;
- импульсивность;
- расторможенность;
- навязчивое повторение одних и тех же мыслей и действий из-за неспособности переключиться;
- постоянное желание брать всё в рот (даже несъедобные предметы).
Из-за нарастания и необратимости нарушений пациентка умерла через два года.
Заключение
Этот случай интересен тем, что приём препарата Леводопы в начале лечения помог улучшить состояние женщины с деменцией на четыре месяца. Возможно, благодаря этому она прожила ещё два года.
На тот момент я ещё не специализировалась на диагностике и лечении нейродегенеративных заболеваний, но после истории пациентки стала активно интересоваться подобными нарушениями. Именно этот случай послужил толчком моего становления как невролога-паркинсолога.
