Гиперакузия - симптомы и лечение

Гиперакузия (Hyperacusis) — это повышенная чувствительность к определённым звукам, которая может вызывать неприятные ощущения у людей с нормальным или умеренно сниженным слухом.

Боль от звука при гиперакузии

Гиперакузия проявляется дискомфортом, болью и другими неприятными ощущениями. Например, человеку становится плохо на концерте из-за громкой музыки вплоть до приступа панической атаки или школьник испытывает дискомфорт, когда звучит звонок с урока. Чувствительность иногда бывает настолько интенсивной, что пациент слышит своё сердцебиение, дыхание, звуки пищеварения или хруст суставов (например, височно-нижнечелюстного сустава при жевании). Всё это может сопровождаться болью в ушах, головокружением и тошнотой. В такие моменты человек пытается закрыть руками уши, но это, к сожалению, не всегда помогает.

Точных данных о распространённости гиперакузии не существует: обычно её воспринимают как норму и не обращаются по этому поводу в больницу. Однако она может быть признаком другого заболевания, поэтому желательно не терпеть симптомы и обратиться к врачу.

Если игнорировать гиперакузию, в дальнейшем она может привести к нарушению сна, повышенной утомляемости, тревожности, беспокойству, нарушению работоспособности и снижению успеваемости у детей. К тому же человек с повышенной чувствительностью к звукам начинает избегать ситуаций, которые доставляют ему дискомфорт, из-за чего ограничивает общение с другими людьми, реже выходит на улицу и отказывается посещать театр и концерты.

Причины развития гиперакузии

Гиперакузия может быть связана с нарушением работы органа слуха, неправильной обработкой звуков в центральной нервной системе или с гиперчувствительностью слуховой системы в целом. Как уже было сказано выше, чаще всего она возникает при развитии других болезней: периферических (связанных непосредственно с органом слуха) и центральных (вызванных нарушением работы головного мозга) ^[6][10].

К периферическим причинам гиперакузии относится:

• паралич Белла — поражение лицевого нерва, при котором возникает внезапная слабость мышц с одной стороны лица;
• синдром Рамсея — Ханта 2-го типа — повреждение узла коленца лицевого нерва, вызванное вирусом ветряной оспы;
• болезнь Меньера — заболевание внутреннего уха со стойким снижением слуха;
• отосклероз — разрастание костной ткани внутри уха;
• синдром Минора — поражение костной стенки полукружного канала, что приводит к слуховым и вестибулярным нарушениям;
• перилимфатическая фистула — патологическое сообщение между средним и внутренним ухом, при котором меняется соотношение жидкостей в улитке и полукружных каналах.

Перилимфатическая фистула

В некоторых случаях повреждение лицевого нерва возникает при операции на ухе, например при антромастоидотомии, во время которой хирург вскрывает сосцевидный отросток за ухом и удаляет патологические ткани из его воздухоносных ячеек ^[4].

Среди центральных причин выделяют мигрень (гиперакузия возникает как во время ауры, так и при мигренозном статусе — тяжёлом, изнуряющем приступе, который длится более 3 суток), депрессию, посттравматическое расстройство (ПТСР), рассеянный склероз, доброкачественное повышение внутричерепного давления, болезнь Лайма и синдром Вильямса (врождённое генетическое заболевание) ^{[1][6][8][10][12][13]}. Так, гиперакузия часто является одним из первых признаков рассеянного склероза наряду с шаткостью походки, нарушением координации движения, тремором и нистагмом.

Часто гиперакузия появляется после акустической травмы, когда слух уже нормализовался, но повышенная чувствительность к звукам сохранилась.

Основной симптом гиперакузии — это повышенная чувствительность слуховой системы человека. Чаще всего симптомы появляются в ответ на громкие звуки средней и высокой частоты, к которым относится гудок автомобиля, женский крик, детский плач, звонок в дверь, возглас преподавателя или спортивного тренера, скрежет автомобильных покрышек, сирена кареты скорой помощи и др. ^[10][14]

В таких случаях пациента беспокоит чувство тревоги, боль в животе, головокружение, тошнота, снижение концентрации и в некоторых случаях ухудшение слуха ^[9]. В дальнейшем к этим симптомам может присоединиться нарушение сна.

Многие молодые люди с гиперакузией отмечают дискомфорт на рок-концертах, различных массовых фестивалях или дискотеках, поэтому они предпочитают не посещать такие мероприятия, в результате чего формируется избегающее поведение ^[8][13]. Подобные признаки можно наблюдать и у маленьких детей, которые ещё не могут рассказать о своей проблеме или не до конца её осознают. Если родитель замечает, что малыш пытается избегать конкретных ситуаций или часто закрывает уши руками, нужно выяснить, не связано ли это с повышенной чувствительностью к звукам ^[6].

Чтобы понять, как развивается болезнь, прежде необходимо ознакомиться с механизмом звуковосприятия.

Звуковая волна поступает через ушную раковину в слуховой проход, проходит через барабанную перепонку в полость среднего уха и с помощью слуховых косточек проникает дальше — к овальному окну (улитке) и во внутреннее ухо. Этот процесс контролирует стременная мышца и мышца, напрягающая барабанную перепонку. Их напряжение и расслабление помогает лучше воспринимать тихие звуки, а также защищает внутреннее ухо от слишком громкого сигнала: он уменьшается, если стременная мышца напрягается и стремя не вдавливается в овальное окно слишком сильно. Поэтому человек не испытывает неприятных ощущений при попадании громкого звука.

Во внутреннем ухе находятся жидкости (перилимфа и эндолимфа), которые двигаются строго в определённом направлении и не смешиваются между собой. Под воздействием звуковых волн они колеблются и проводят звук к наружным волосковым клеткам кортиева органа.

Перилимфа и эндолимфа

В кортиевом органе звуковая энергия преобразуется в нервный импульс, который по слуховому нерву поступает в височную долю коры головного мозга (слуховую кору). Там и образуются известные нам слуховые ощущения, т. е. можно сказать, что человек слышит мозгом.

Слуховой путь

Любой сбой в указанных структурах может привести к нарушению проведения и восприятия звука. При этом важно отметить, что во внутреннем ухе находится орган равновесия, поэтому проблемы со звуковосприятием часто сочетаются с вестибулярными нарушениями.

Патогенез гиперакузии зависит от того, симптомом какой болезни она является:

• Паралич Белла, синдром Рамсея — Ханта 2-го типа. Сопровождается поражением лицевого нерва, что нарушает работу стременной мышцы. В результате громкий звук беспрепятственно проникает во внутреннее ухо и взывает неприятные ощущения ^[2][3].
• Болезнь Меньера. Характеризуется скоплением чрезмерного количества жидкости во внутреннем ухе, что приводит к чрезмерной стимуляции волосковых клеток, поэтому даже обычный звук ощущается как громкий. Во время приступа появляется головокружение, тошнота и ощущение заложенности уха, с каждым разом слух снижается всё сильнее.

Болезнь Меньера

• Отосклероз. В ходе развития болезни стремя становится неподвижным, поэтому пациенты плохо различают мужскую речь и слишком ярко реагируют на детскую и женскую речь.
• Синдром Минора. Сопровождается истончением костной стенки полукружного канала, из-за чего в ней образуются крошечные отверстия и движение жидкостей нарушается.
• Феномен Туллио. Развивается при неправильном движении жидкостей, из-за чего громкий звук вызывает у пациента головокружение, тошноту, нарушение равновесия и нистагм.
• Синдроме Тея — Сакса. Это генетически обусловленное заболевание, при котором в тканях центральной нервной системы скапливаются липиды. В этом случае гиперакузия сочетается с нарушением зрения и снижением интеллекта у ребёнка.
• Нарушение работы нервных волокон. Вызывает чрезмерную стимуляцию отделов слуховой коры, что также меняет восприятие звука.

Патогенез изолированной гиперакузии

В литературе описаны случаи гиперакузии, не связанной с той или иной патологией ^[12]. Предполагается, что такое состояние связано с нейротрансмиттером ГАМК (гамма-аминомасляной кислотой). В норме она тормозит передачу нервного импульса к мышцам и кровеносным сосудам, тем самым предохраняя их от сильного возбуждения. Но когда её количество в организме снижается, даже слабый звук воспринимается как сильный.

К таким выводам пришли учёные, которые проводили соответствующие эксперименты над животными ^[1].

По механизму возникновения гиперакузия может быть периферической и центральной, по тяжести течения — лёгкой, умеренной и тяжёлой.

Здоровые люди начинают испытывать боль от звука громкостью примерно 100 дБ (к нему можно отнести звук работающего мотоцикла или громкую музыку на концерте) ^[15]. При гиперакузии диапазон интенсивности звуков, которые могут вызвать неприятные ощущения, составляет от 40–65 до 80–90 дБ.

Пациенты с тяжёлой гиперакузией начинают испытывать дискомфорт, когда слышат звуки интенсивностью около 44,4 дБ, что соответствует тихому разговору, слабому фоновому шуму и даже дыханию соседа. Также встречается непереносимость собственных звуков: сердцебиения, пульсации или хруста суставов. В этом случае у человека развивается тревожное состояние, так как он не может избежать или избавиться от такого шума.

У людей с умеренной гиперакузией неприятные ощущения появляются при звуках громкостью 68,4 дБ. К ним можно отнести обычный разговор или шум в офисе. При лёгкой гиперакузии дискомфорт может доставить громкий разговор, работающий пылесос, звуки оживлённой улицы, по которой едут машины, строительный перфоратор и другие звуки, интенсивностью в 80–90 дБ.

Кроме того, человек с гиперакузией может болезненно реагировать на любой шум или на звуки только определённой частоты (например, на высокие, как звон посуды, или низкие, как гул двигателя).

Главное осложнение гиперакузии — избегающее поведение.

В детстве это часто приводит к тому, что ребёнок не хочет общаться со сверстниками, плохо относится к школе из-за неприятных ощущений во время звонка или шума на переменах ^[9]. Взрослые пациенты не могут работать в офисах открытого типа (open space), так как там их окружают коллеги и связанные с ними звуки. Пожилые люди начинают избегать общения с детьми, в том числе с внуками, потому что они боятся услышать их крик.

Кроме того, гиперакузия может вызвать тревожное состояние и депрессию ^[6][8][12].

Зачастую гиперакузия является симптомом другого заболевания, поэтому диагностику следует проводить с учётом возможных причин.

Так как основной жалобой выступает повышенная чувствительность к звукам, в первую очередь пациент обращается к оториноларингологу, который проверяет, есть ли у больного нарушения работы среднего и внутреннего уха ^[9]. Для этого врач проводит осмотр, тимпанометрию и аудиометрию, а также проверяет, с какого расстояния человек слышит шёпотную и разговорную речь ^[12].

Тимпанометрия

В зависимости от тех или иных подозрений врач даёт направление на дополнительные обследования. К ним относятся:

• отоакустическая эмиссия — позволяет оценить работу наружных волосковых клеток внутреннего уха;
• регистрация слуховых вызванных потенциалов — анализирует состояние слухового нерва и отделов головного мозга, отвечающих за восприятие звуков;
• детальное аудиометрическое обследование у сурдолога — даёт полную картину состояния слуха;
• компьютерная томография (КТ) височных костей — показывает строение слуховых косточек и топографию лицевого нерва, а также указывает на перилимфатическую фистулу, истончение и раскрытие верхней части кости полукружных каналов, если они есть ^[5][11];
• магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга — помогает оценить состояние мостомозжечковых углов и внутренних слуховых проходов, а также всех остальных структур головного мозга, чтобы исключить демиелинизацию (разрушение защитной оболочки нервных волокон), рассеянный склероз или нейро-дегенеративные заболевания;
• лабораторные исследования крови и/или ликвора (спинномозговой жидкости) — позволяет определить основную болезнь ^[1][2][7].

Как правило, в направлении оториноларинголог сразу указывает диагнозы, которые подозревает у пациента, оставляя пометку «под вопросом». Это облегчает работу врача-диагноста, так как он сразу понимает, на что именно нужно обращать внимание во время обследования.

Лечебные мероприятия также зависят от основной причины и, как правило, требуют комплексного подхода с участием не только оториноларинголога и сурдолога, но также инфекциониста, невролога, психотерапевта или психиатра.

Например, при синдроме Рамсея — Ханта 2-го типа назначают противогерпетические препараты, при параличе Белла — противовирусные средства или антибиотики в зависимости от патогенного агента ^[2].

Лечение рассеянного склероза, болезни Паркинсона или Альцгеймера направлены на приостановку развития этих заболеваний. Кроме того, важно вовремя назначить препараты, которые предотвращают приступы эпилепсии и мигрени.

Следует помнить, что лечение на ранней стадии занимает меньше времени и усилий, а также является более эффективным, поэтому при появлении первых подозрительных симптомов нужно сразу же обратиться за профессиональной помощью.

Специфическое лечение гиперакузии

Так как наша нервная система пластична и способна привыкать к разным воздействиям, основным методом лечения, направленным непосредственно на устранение гиперакузии, является когнитивно-поведенческий тренинг ^[1].

Он проходит по типу нейрогимнастики (нейробики) и напоминает шумовой тренинг: пациент постепенно привыкает к звукам, которые вызывают у него неприятные ощущения, за счёт медленного увеличения его громкости. Сначала человек с гиперакузией проходит обучение этому методу у специалиста, а после занимается дома самостоятельно ^[6].

Также некоторые врачи отмечают, что сочетание Вальпроевой кислоты и нейролептиков помогают снизить интенсивность гиперакузии у детей ^[16].

Прогноз гиперакузии зависит от основного заболевания. Например, если пациент получил травму, из-за чего у него появилась перилимфатическая фистула, гиперакузия проходит тогда же, когда закрывается отверстие в ходе консервативного или хирургического лечения. Медицинская коррекция болезни Меньера также сводит гиперчувствительность к звукам на нет. Главное — внимательно относиться к своему здоровью и вовремя обращаться за медицинской помощью.

Профилактика гиперакузии

Специфической профилактики гиперакузии не существует, однако стоит придерживаться общих рекомендаций, которые помогут снизить риск развития этого состояния: избегать травм головного мозга, акустических травм, а также других инфекционных и неврологических заболеваний. Кроме того, при первых признаках гиперакузии необходимо немедленно проконсультироваться с оториноларингологом или неврологом ^[10].

Также нужно прислушиваться к жалобам своих детей и больше им доверять. Когда ребёнок говорит, что у него во время занятий физкультурой или музыкой появляются какие-то неприятные ощущения, боль в ушах, тошнота, чувство тревоги, желание уйти и больше никогда не появляться на таких уроках, это не обязательно говорит о его лени и нежелании заниматься. Возможно, у ребёнка есть реальная проблема, которая требует профессионального вмешательства ^[9].

Особенно внимательными нужно быть к маленьким детям, которые ещё не могут рассказать о своей проблеме: если малыш часто закрывает уши и плачет при громких звуках, это может указывать на гиперакузию.

Также важно наблюдать за пожилыми родственниками, чтобы не пропустить у них развитие демиелинизирующих и нейродегенеративных заболеваний. Иногда они могут отказываться от встреч с внуками лишь из-за того, что им физически сложно переносить крики детей.

Следует помнить, что избегающее поведение не сможет избавить пациентов от проблемы, наоборот, со временем она будет только прогрессировать ^[6][10]. Беруши также бесполезны в борьбе с гиперакузией и даже могут ухудшить ситуацию: они закрывают слуховой проход, поэтому «неотфильтрованный» средним ухом звук попадает сразу во внутреннее ухо и мозг, что лишь усиливает дискомфорт.