Интермиттирующий гидрартроз - симптомы и лечение

Интермиттирующий гидрартроз (Intermittent hydrarthrosis) — это заболевание, при котором в полости сустава периодически накапливается жидкость.

Термин «гидрартроз» состоит из двух слов: hydra — вода/жидкость, а arthrosis — сустав (от греч. áρθρωση), и не имеет никакого отношения к артрозу.

Синонимы: периодический синовит, периодический доброкачественный синовит, периодический гидрартроз. Иногда заболевание называют водянкой сустава, дословно это означает, что вода скапливается в полости сустава, но этот термин не является научным.

Скопление жидкости в суставе

Распространённость

Интермиттирующий гидрартроз встречается редко: на 1974 год во всём мире было зарегистрировано примерно 200 случаев ^[4].

Распространённость среди обоих полов одинаковая, хотя в некоторых публикациях указано, что женщины болеют чаще. Заболевание встречается в любом возрасте, но пик приходится на 20–50 лет. Дебют болезни у женщин может быть связан с началом полового созревания ^[19].

Причины интермиттирующего гидрартроза

Причины заболевания недостаточно изучены, к возможным факторам относят:

• генетическую предрасположенность — мутации в 2, 3, 5 и 10-м экзонах гена MEFV, который кодирует белок пирин/маренострин, регулирующий передачу воспалительных сигналов ^[2];
• аллергические реакции — активация в оболочке сустава мастоцитов (тучных клеток, участвующих в развитии аллергических реакций посредством выделения гистамина и гепарина);
• частые травмы суставов;
• гормональные колебания у женщин — обострения гидрартроза чаще возникают при овуляции и менструации, реже во время беременности, лактации или менопаузы.

Основным и единственным признаком заболевания является повторяющийся и самостоятельно проходящий синовит — избыточное накопление синовиальной жидкости в полости сустава ^[13]. Чаще вовлекается коленный сустав, иногда — тазобедренный и голеностопный, в редких случаях — локтевой и лучезапястный.

Для заболевания характерны:

• внезапные отёки суставов;
• накопление выпота в течение 12–24 часов;
• ощущение тугоподвижности, незначительная боль и/или дискомфорт в суставе;
• отсутствие покраснения и/или нормальная температура в области сустава;
• отсутствие системных симптомов (похудения, лихорадки);
• бесследное саморазрешение синовита в течение 3–5 дней, но с повторными эпизодами каждые 9–21 день (интервалы зависят от индивидуальных особенностей пациента).

Обычно поражается только один сустав (моносиновит), реже — несколько суставов одновременно. Если в процесс вовлекается несколько суставов, то воспаление может идти либо внахлёст, либо у каждого сустава будет свой цикл.

Существует интересная особенность этой патологии: у некоторых пациентов периодичность атак остаётся регулярной, «по расписанию», а у других — в течение многих лет сохраняется ремиссия и лишь изредка возникают рецидивы.

Механизмы развития заболевания до конца не изучены. Одна из первых выдвигаемых гипотез основывалась на том, что артрические атаки возникают из-за того, что в полости сустава избыточно активируются тучные клетки ^[3]. Также были попытки объяснить патогенез гидрартроза внутренними биоритмами, связанными с гипоталамусом и приводящими к избыточному накоплению плазмы в полости сустава ^[4].

Не так давно исследователи обратили внимание на схожесть периодических атак синовита с артритами крупных суставов у людей с аутовоспалительными заболеваниями (например, семейной средиземноморской лихорадкой, CAPS- и TRAPS-синдромами). В связи с этим была сформулирована теория о роли врождённого иммунного ответа в развитии гидратроза. Предположительно, заболевание развивается в результате нарушения регуляции воспалительного ответа из-за мутаций в гене MEFV. Этот ген кодирует белки пирин/маренострин (NLRP3-инфламмасому), которые вырабатываются в нейтрофилах и моноцитах. NLRP3-инфламмасома играет ключевую роль в развитии аутовоспалительных заболеваний, при которых иммунная система ошибочно направляет свою активность против собственных тканей, вызывая воспаление и повреждение.

Патогенез аутовоспалительных заболеваний

В норме NLRP3-инфламмасома активируется только в ответ на определённые стимулы, например при инфекции или повреждении тканей. Однако при генетической мутации активация этого комплекса может усиливаться.

Исследователи предположили, что пациенты с интермиттирующим гидрартрозом, гетерозиготные по мутации в гене MEFV, имеют более мягкое течение аутовоспалительного ревматического заболевания ^[1][2][6][7]. Гетерозиготность по мутации MEFV означает, что у человека есть один нормальный вариант гена и один повреждённый, который и может привести к развитию заболевания.

Таким образом, теория о роли врождённой иммунной системы в развитии интермиттирующего гидрартроза сейчас является наиболее научно обоснованной.

В Международной классификации заболеваний (МКБ-10) интермиттирующий гидрартроз кодируется как М12.4.

Выделяют два вида гидрартроза:

• Симптоматический — связан с другим основным заболеванием и является одним из его симптомов.
• Идиопатический — иммунологические нарушения отсутствуют (нет синтеза антител, например ревматоидного фактора) и не выявлено другое аутовоспалительное заболевание ^[1]. При идиопатическом варианте причина гидроартроза не ясна.

Симптомы гидрартроза проходят самостоятельно и не вызывают патологических изменений в суставах: деформаций, эрозий и контрактур ^[7]. Однако, если количество жидкости в полости сустава будет превышать его возможность растягиваться, она может попасть в подколенную область и привести к образованию кисты Бейкера ^[18].

Киста Бейкера

При внезапной припухлости сустава, возникшей без предшествующей травмы, необходимо посетить терапевта или ревматолога.

Сбор анамнеза и физикальный осмотр

Как правило, при интермиттирующем гидрартрозе пациенты не жалуются на интенсивную боль и/или длительную утреннюю скованность в суставе, как при ревматоидном артрите. Однако степень дискомфорта и скованности зависит от объёма внутрисуставной жидкости.

При осмотре врач визуально и на ощупь оценивает состояние сустава и околосуставных мягких тканей.

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования включают:

• общий анализ крови с определением скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
• общий анализ мочи;
• биохимический анализ крови: глюкоза, общий белок, альбумин, ферменты печени (АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ), общий билирубин, мочевина, креатинин, мочевая кислота, общий холестерин, С-реактивный белок (количественно).

Обычно лабораторные исследования не выявляют значимых отклонений как вовремя, так и вне эпизода интермиттирующего гидрартроза.

Чтобы оценить состояние внутрисуставной жидкости, проводится суставная пункция и забор синовиальной жидкости. При цитологическом и биохимическом исследовании показатели в норме или незначительно повышены лейкоциты (менее 5000/мм³) и нейтрофилы. Но их уровень не настолько высокий, чтобы можно было заподозрить септический артрит ^[6].

В биоптатах синовиальной оболочки обнаруживают воспалительный инфильтрат с отёком.

В некоторых случаях (например, при подозрении на аутовоспалительные болезни, такие как семейная средиземноморская лихорадка, крипирин-ассоциированные состояния и т. д.) дополнительно проводится генетическое исследование, позволяющее выявить мутации в гене MEFV.

Инструментальная диагностика

Наиболее удобный, малоинвазивный и информативный метод — это ультразвуковое исследование сустава (УЗИ). Во время процедуры оценивается состояние хряща и внутрисуставных компонентов, а также качество, количество синовиальной жидкости и свойства синовиальной оболочки.

УЗИ сустава

Лучевые методы, такие как рентгенография и компьютерная томография (КТ), при интермиттирующем гидрартрозе не информативны, поскольку эрозивных изменений в суставе не бывает даже при повторяющихся приступах.

Дифференциальная диагностика

Воспаление синовиальной оболочки может возникать при множестве ревматических и других заболеваний.

В первую очередь, необходимо исключить системный воспалительный характер синовита:

• ревматоидный и псориатический артрит;
• спондилоартрит, в том числе реактивный и энтероколитический артрит;
• микрокристаллический артрит (псевдоподагру, гидроксиапатитную артропатию);
• системные заболевания соединительной ткани (системную красную волчанку, системную склеродермию, синдром Шёгрена);
• васкулиты, в том числе болезнь Бехчета.

Чтобы исключить системные аутоиммунные заболевания, врач спрашивает о жалобах, проводит физикальный осмотр, а затем лабораторно-инструментальную диагностику. Для системных аутоиммунных заболеваний характерно наличие аутоантител, соответственно главный анализ — это исследование титра антинуклеарного фактора (АНФ).

После исключения системных аутоиммунных патологий врач проводит дифференциальную диагностику среди заболеваний, приведённых в таблице ниже.

Заболевания, от которых нужно отличать интермиттирующий гидрартоз

Рекомендации по профилактике, терапии и реабилитации интермиттирующего гидрартроза не разработаны, есть только отдельные публикации. Лечение обычно направлено на облегчение симптомов.

Немедикаментозное лечение

Пациентам рекомендуется:

• ограничить физическую активность и больше отдыхать;
• не поднимать тяжести весом более 3 кг;
• носить ортопедический ортез на коленный сустав (если нет значительного скопления внутрисуставного выпота и выраженной боли).

Медикаментозное лечение

У некоторых пациентов выявляются мутации в гене MEFV и предрасположенность к аутовоспалительным реакциям, где ключевыми «игроками» воспаления выступают провоспалительные цитокины (ИЛ-1, ФНО-а). Поэтому при заболевании могут быть эффективны следующие лекарства:

• Гидроксихлорохин — антималярийный препарат, используемый в ревматологической практике как иммуносупрессант с умеренным действием ^[12].
• Колхицин — препарат первой линии, обладающий широким противовоспалительным действием и непосредственно влияющий на работу нейтрофилов и моноцитов (ключевые компоненты врождённого иммунного ответа). Кроме того, Колхицин эффективен в низких дозах и хорошо переносится многими пациентами. Его нежелательные эффекты (диарея, послабление стула, боль в животе) зависят от дозы: чем она выше, тем больше вероятность нежелательных реакций ^[13].
• Глюкокортикоиды, вводимые внутрь сустава, — оказывают быстрый противовоспалительный эффект, но частое применение стероидов ускоряет разрушение хряща и приближает начало остеоартрита. Кроме того, при частых инъекциях действие препарата ослабляется.
• НПВС в виде мазей или таблеток — в отличие от стероидов, которые начинают действовать в течение нескольких минут-часов, препараты из данной группы оказывают противовоспалительное действие в течение нескольких часов, но без разрушительного влияния на суставной хрящ. Однако, как и у любого лекарства, у них есть противопоказания и ограничения по дозам, поэтому препараты должен назначать врач.

Для лечения аутовоспалительных заболеваний одобрен ингибитор интерлейкина-1 (Анакинра) — генно-инженерный препарат, который блокирует работу провоспалительного цитокина ИЛ-1В, в результате чего прерывается воспалительная реакция и выработка коллагеназы синовиальными клетками, фибробластами и хондроцитами. В научной литературе описан один клинический случай лечения пациента с сочетанием интермиттирующего гидрартроза (наиболее вероятно, как проявление основного аутовоспалительного заболевания) и наследственного аутовоспалительного синдрома (TRAPS), не отвечающим на предшествующую терапию Колхицином ^[14].

Однако для лечения интермиттирующего гидрартроза Анакинра не зарегистрирована и не применяется, но может быть эффективна при лечении гидроартроза как симптома других заболеваний.

Хирургическое лечение

Если, несмотря на приём лекарств, жидкость продолжает скапливаться в полости сустава, пациентам оказывается хирургическая помощь: синовэктомия и радиосиновэктомия.

Синовэктомия (дословно «иссечение синовиальной оболочки») — это удаление избыточно разросшегося слоя синовиальной оболочки коленного сустава. В норме синовиальная оболочка имеет 1–2 слоя синовиальных клеток, которых достаточно для выработки синовиальной жидкости. При лечении гидрартроза коленного сустава операция может быть выполнена двумя способами: открытым хирургическим доступом и артроскопически (введение эндоскопа и манипуляционных инструментов в полость сустава через 1–3 прокола кожи возле колена).

Артроскопия

Артроскопия более распространена, так как после неё почти незаметны рубцы, восстановление проходит легче и пациент быстрее может вернуться к физической активности. Синовэктомия на короткий период даёт практически 100 % результат, но на исход лечения влияют индивидуальные факторы, поэтому у некоторых людей симптомы гидрартроза со временем возвращаются.

Радиосиновэктомия — это введение внутрь сустава радиофармпрепарата (РФП) без механического удаления синовиальной оболочки. Является альтернативной синовэктомии. Вводимый в полость сустава РФП вступает в контакт с синовиоцитами (клетками синовиальной оболочки), захватывается и перерабатывается клеточными макрофагами. Это приводит к прекращению деления синовиоцитов и остановке воспалительного процесса. Используются следующие РФП: радиоактивные препараты золота (Au 198), иттрия (Y 90), рения (Re 186), эрбия (Er 169), лютеция (Lu 177). Некоторые авторы отмечают эффективность радиоактивного золота, однако этот изотоп сейчас недоступен в России. Для лечения крупных суставов используют иттрий-90 и рений-186 (также рений-186 применим для локтевых и голеностопных суставов), а для мелких — эрбий-169. Терапия радиоактивными изотопами противопоказана, если синовит вызван инфекцией, поэтому перед лечением проводится тщательная диагностика ^[15][16][17].

Если гидрартроз не связан с аутовоспалительным синдромом и не выявлена гомозиготная мутация в гене MEFV, то прогноз благоприятный (при гомозиготной мутации нарушение присутствует в обоих вариантах гена, а при гетерозиготной — только в одном).

При частых обострениях аутовоспалительного заболевания и повышенном уровне в крови амилоида-АА может развиться амилоидоз — накопление в тканях нерастворимого белка амилоида, в результате чего органы перестают нормально работать.

Профилактики интермиттирующего гидрартроза не существует. Неизвестны предвестники обострения и нет доказательств, что какое-либо лечение способно предотвращать или прерывать приступы ^[13].