Определение болезни. Причины заболевания
Энцефалит (Encephalitis) — это группа заболеваний, которые сопровождаются воспалением тканей головного мозга. Они могут быть вызваны инфекционными агентами, такими как вирусы, бактерии или грибки, и реже — неинфекционными причинами.
Воспаление мозга, вызванное инфекцией
Причин энцефалита множество, и, несмотря на современные технологии, примерно в 30–62 % случаев они остаются невыясненными [1].
К основным причинам относятся:
- Вирусная инфекция — это самая частая причина. Энцефалит может вызвать вирус простого герпеса (ВПГ), вирус Западного Нила, вирус клещевого энцефалита, энтеровирус и др. ВПГ считается одной из наиболее серьёзных причин вирусного энцефалита, особенно у новорождённых и взрослых с ослабленной иммунной системой. В России и других странах с умеренным климатом также распространён энцефалит, которым заражаются через укусы клещей. Это заболевание сезонное, чаще встречается весной и летом. Такой энцефалит относится к инфекционным, так как его вызывает вирусная инфекция, которая передаётся человеку при укусе заражённого клеща.
- Бактерии — также могут быть причиной энцефалита, но реже. Например, к этому заболеванию могут приводить микоплазмы и Borrelia burgdorferi (возбудитель болезни Лайма).
- Паразиты (например, Toxoplasma gondii) — могут вызывать энцефалит у людей с ослабленной иммунной системой, например у пациентов с ВИЧ/СПИДом и тех, кто принимает иммуносупрессивные препараты.
- Аутоиммунные процессы — в таких случаях иммунная система человека по ошибке атакует здоровые клетки головного мозга, что и приводит к воспалению. Примером может служить анти-NMDA-рецепторный энцефалит, при котором антитела повреждают определённые рецепторы в мозге [3].
- Длительное воздействие тяжёлых металлов или некоторых химических веществ — в редких случаях энцефалит развивается при работе на вредном производстве или проживании в загрязнённом районе [4].
Преобладающие причины энцефалита сильно различаются в зависимости от региона, возраста пациентов и их иммунного статуса.
Симптомы энцефалита
Симптомы зависят от причины энцефалита и могут развиваться постепенно или внезапно, а также различаться по степени тяжести. Важно отметить, что наличие перечисленных ниже симптомов не всегда указывает именно на энцефалит, поэтому для постановки точного диагноза необходимо обратиться к врачу.
Лёгкие симптомы схожи с простудой или гриппом и могут включать:
- головную боль;
- температуру около 38 °С;
- общую слабость;
- боли в суставах и мышцах.
Более серьёзные симптомы могут развиваться быстро и требуют немедленного медицинского вмешательства. К таким симптомам относятся:
- высокая температура, как правило, 38 °С и выше;
- сильная головная боль;
- судороги;
- проблемы с сознанием, включая спутанность или кому;
- ступор или психоз;
- проблемы с координацией и атаксия (нарушение координации, которое связано с поражением центральной нервной системы и может также протекать с расстройством речи и головокружением);
- двигательные нарушения — от лёгкой мышечной слабости до паралича (полной обездвиженности);
- чувствительные нарушения — онемение, покалывание, потеря чувствительности и др.;
- нарушения речи или слуха;
- психиатрические проявления — галлюцинации, бред, гипомания (повышенный фон настроения, высокая мотивация, низкая потребность во сне и т. д.); такие симптомы особенно часто проявляются при аутоиммунных энцефалитах, например при анти-NMDA-рецепторном [3];
- чувствительность к свету (фотофобия) [5].
Патогенез энцефалита
Патогенез энцефалита — это описание механизмов, начиная от первичного воздействия патогена до последующих реакций иммунитета и патологических изменений в нервной системе. Этот процесс включает несколько ключевых этапов, которые могут различаться в зависимости от причины заболевания.
Этапы развития инфекционного энцефалита:
- Проникновение инфекционного агента и первичное размножение. При вирусном энцефалите инфекция может попасть в организм через дыхательные пути, пищеварительный тракт или укусы. После первичного размножения в месте входа или региональных лимфатических узлах вирусы распространяются по организму с кровотоком или по нервным путям.
- Проникновение в центральную нервную систему (ЦНС). Вирусы или другие патогены могут различными способами преодолевать гематоэнцефалический барьер (слои клеток, которые выстилают кровеносные сосуды мозга и не дают вредным веществам из крови проникать в его ткани), напрямую заражать клетки сосудов мозга, переноситься инфицированными лейкоцитами или повреждать барьер в результате системного воспаления.
Гематоэнцефалический барьер мозга
- Активация иммунной системы и воспаление. Попадание патогенов в ЦНС активирует иммунный ответ — высвобождаются цитокины и другие воспалительные медиаторы, которые регулируют реакцию организма на происходящие процессы. В результате развивается воспаление, которое, хотя и направлено на уничтожение патогена, может также повреждать клетки мозга.
- Нейрональное повреждение и последствия. Воспалительный ответ в мозге может привести к повреждению или гибели нейронов и других клеток ЦНС, что вызывает неврологические симптомы. В дополнение к прямому вирусному повреждению важную роль играет аутоиммунное, особенно в случаях аутоиммунного и поствирусного энцефалита (вирус, который находился в «спящем режиме» после болезни, вновь активировался, так бывает с вирусом герпеса) [6].
- Ремиссия и восстановление. Воспаление затухает и начинается выздоровление. Однако в некоторых случаях (например, при поздней диагностике, несвоевременной терапии и у пациентов с тяжёлыми сопутствующими заболеваниями) может развиться хроническое воспаление, что проявляется длительными неврологическими нарушениями или рецидивами болезни.
Классификация и стадии развития энцефалита
Классификация энцефалитов основана на различных критериях, включая причину, механизмы развития, а также клинические и морфологические характеристики.
Классификация энцефалитов по причине:
- Инфекционные энцефалиты — вызваны поражением мозга вирусами, бактериями, грибками или паразитами. Среди вирусных форм наиболее известны энцефалиты, вызванные герпесвирусом, клещевым энцефалитом и вирусом Эпштейна — Барр. Реже энцефалит вызывают другие вирусы и бактерии, например аденовирусы, цитомегаловирус, вирус гриппа и др. Среди бактериальных форм можно выделить болезнь Лайма — энцефалит, который вызывают боррелии, передающиеся клещами.
- Постинфекционные, параинфекционные и поствакцинальные (демиелинизирующие) энцефалиты — развиваются после инфекционного заболевания (например, после кори) или вакцинации и связаны с иммунным ответом организма, а не с прямым поражением мозга инфекцией [9]. Поствакцинальные энцефалиты называют демиелинизирующими, так как ранние исследования предполагали, что часть случаев острого рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ), при котором повреждаются миелиновые оболочки мозга, возникли после вакцинации. Однако последующие исследования не обнаружили совсем или выявили небольшую связь между ОРЭМ и прививками. Так, частоту ОРЭМ в США изучили приблизительно на 64 млн доз 24 различных вакцин, введённых с 2007 по 2012 год. В течение окна первичного воздействия (от 5 до 28 дней) частота ОРЭМ не увеличивалась, за возможным исключением столбнячного анатоксина, восстановленного дифтерийного анатоксина и бесклеточной коклюшной вакцины. В целом, риск ОРЭМ после вакцинации, например бесклеточной коклюшной прививкой, составил 0,385 случаев на миллион [16].
- Аутоиммунные энцефалиты — возникают как результат аутоиммунного процесса, когда иммунная система атакует собственные клетки мозга. Примером может служить анти-NMDA-рецепторный энцефалит [3].
- Токсические и метаболические энцефалиты — вызваны токсическими веществами (например, свинцом и угарным газом) или нарушениями обмена веществ (например, при тяжёлых заболеваниях печени) [1].
- Паранеопластические энцефалиты — могут возникать на фоне любого онкологического заболевания [3].
По патогенезу:
- первичный энцефалит — развивается при прямом поражении мозга инфекцией;
- вторичный (постинфекционный или иммуноопосредованный) — возникает в результате иммунного ответа на инфекцию.
По клиническому течению:
- острый энцефалит — начинается внезапно, симптомы развиваются быстро;
- хронический — развивается постепенно, симптомы нарастают в течение нескольких недель, месяцев или даже лет.
По морфологическим признакам:
- диффузный энцефалит — поражение распространяется на большие участки мозга;
- фокальный — затронут один или несколько участков мозга.
Стадии развития энцефалита
Энцефалит инфекционного происхождения, как и многие другие инфекционные и воспалительные заболевания, проходит несколько этапов развития, каждый из которых характеризуется своими особенностями и потенциальными рисками.
Выделяют 5 этапов:
- Инкубационный период. Это время от момента заражения до появления первых симптомов. Длительность этого периода может варьироваться от нескольких дней до нескольких недель в зависимости от типа возбудителя и состояния иммунной системы человека. В течение инкубационного периода инфекция активно размножается в организме, но симптомов ещё нет.
- Продромальный период. На этом этапе появляются первые неспецифические симптомы, такие как повышение температуры, утомляемость, головная и мышечная боль. Продромальный период может длиться от нескольких часов до нескольких дней. Симптомы на этом этапе часто схожи с проявлениями других заболеваний, например ОРВИ, что затрудняет раннюю диагностику энцефалита.
- Острый период. Это самый тяжёлый этап заболевания, когда проявляются основные неврологические симптомы, указывающие на поражение головного мозга. К ним относятся сильная головная боль, рвота, судороги, нарушения сознания (от лёгкой заторможенности до комы), возможны галлюцинации и психозы. В зависимости от тяжести состояния и своевременности лечения острый период может длиться от нескольких дней до нескольких недель.
- Восстановительный период. После острого периода состояние пациента постепенно улучшается. Восстановление может занять от нескольких недель до нескольких месяцев и даже лет, что зависит от степени поражения мозга, общего состояния здоровья и времени начала лечения. На этом этапе могут наблюдаться остаточные симптомы, такие как головные боли, утомляемость, нарушения памяти и концентрации внимания, изменения настроения.
- Ремиссия. У большинства пациентов после восстановительного периода состояние стабилизируется — симптомы заболевания исчезают или становятся минимальными. Однако у некоторых людей могут сохраняться хронические нарушения, например двигательные расстройства, нарушение ходьбы и координации, требующие длительного наблюдения и поддерживающего лечения.
Осложнения энцефалита
Энцефалит может привести к серьёзным последствиям, которые значительно влияют на качество жизни пациента. Осложнения могут варьироваться от лёгких до тяжёлых и зависят от множества факторов, включая тип энцефалита, скорость и эффективность лечения, общее состояние здоровья пациента. Но даже при своевременной и адекватной терапии некоторые осложнения могут остаться на всю жизнь.
Одно из наиболее частых осложнений — это когнитивное нарушение, которое может включать проблемы с памятью, вниманием, скоростью обработки информации и исполнительными функциями (планированием, расстановкой приоритетов, выполнением задач). Эти нарушения могут серьёзно повлиять на способность обучаться, работать и заниматься повседневными делами.
Другое серьёзное осложнение — это эпилепсия, которая может развиться как во время острого периода, так и через некоторое время после выздоровления [10][11]. Эпилептические приступы могут требовать долгосрочного лечения и наблюдения.
Пациенты с перенесённым энцефалитом также могут столкнуться с психологическими и эмоциональными проблемами, включая депрессию, тревогу и изменения настроения. Эти состояния могут усугубляться стрессом, связанным с болезнью и её последствиями.
Физические осложнения могут включать слабость, потерю координации, нарушение речи и зрения, проблемы с глотанием и дыханием. В некоторых случаях могут возникнуть параличи или другие серьёзные двигательные нарушения. Эти осложнения могут приводить к бытовой, социальной и профессиональной дезадаптации и требуют реабилитационного лечения.
В редких случаях энцефалит может привести к коме или даже смерти, особенно если лечение не начато своевременно или заболевание протекает в очень тяжёлой форме.
Диагностика энцефалита
Диагностика энцефалита требует комплексного подхода, включающего сбор анамнеза (истории болезни), клиническое обследование (в том числе осмотр) и специализированные исследования.
При сборе анамнеза врач спросит, когда возникли первые симптомы, в том числе неспецифические, такие как слабость и головная боль, как быстро развились и с чем могут быть связаны. Также нужно рассказать доктору о самостоятельном лечении, обращении к другому врачу, проведённой диагностике и инфекционных заболеваниях, которыми болел раньше.
При подозрении на энцефалит важен сбор эпидемиологического анамнеза: куда и когда ездил пациент, контактактировал ли с инфекционными больными и животными, в том числе были ли укусы клещей (о них следует рассказать, даже если это произошло давно, например 10 лет назад).
В России, как и во многих других странах, чтобы подтвердить диагноз энцефалита и определить его причины, используются следующие методы:
- Неврологический осмотр. Врач оценивает неврологический статус пациента, выявляя признаки повреждения головного мозга, такие как изменения сознания, парезы (ослабление мышц) и нарушения координации.
- Общий и биохимический анализы крови. Помогут выявить признаки инфекции и воспаления в организме. На них может указывать, например, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и лейкоцитов, но эти изменения встречаются при многих других заболеваниях.
- Люмбальная пункция (пункция спинномозговой жидкости). Это ключевой метод диагностики, позволяющий оценить изменения в составе спинномозговой жидкости, характерные для энцефалита: изменение её цвета, повышение уровня лейкоцитов и белка, наличие вирусных частиц или антител к ним.
Как проводится люмбальная пункция
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. МРТ позволяет врачу увидеть изменения в структуре мозга, вызванные воспалением, такие как отёк и кровоизлияние, а также отличить энцефалит от других заболеваний, например абсцесса мозга.
- Электроэнцефалография (ЭЭГ). Хотя ЭЭГ не является специфичным обследованием для диагностики энцефалита, но она необходима при появлении припадков, потери сознания или судорогах, чтобы понять их природу.
- Полимеразная цепная реакция (ПЦР). Этот метод позволяет выявить ДНК или РНК возбудителя инфекции в спинномозговой жидкости, крови или других биологических материалах, что имеет ключевое значение для определения причины энцефалита и подбора адекватной терапии [12].
- Серологические тесты. Определение антител к возбудителям инфекции в крови или спинномозговой жидкости поможет установить причину энцефалита, особенно когда прямое выявление возбудителя невозможно.
Важно отметить, что диагностика энцефалита требует индивидуального подхода и может включать дополнительные исследования в зависимости от клинической картины и предполагаемой причины заболевания. Ранняя и точная диагностика критически важна для успешного лечения и предотвращения возможных осложнений.
Лечение энцефалита
Энцефалит — это очень серьёзное заболевание, и крайне важно вовремя обратиться к врачу, чтобы своевременно пройти диагностику и немедленно начать лечение!
Лечение энцефалита направлено как на причину заболевания, так и на поддержание общего состояния пациента. Поскольку причины заболевания могут быть как инфекционными, так и постинфекционными, а также аутоиммунными и паранеопластическими, методы лечения могут сильно различаться.
Лечение может включать:
- Ацикловир, Валацикловир или Ганцикловир — при энцефалитах, вызванных герпесвирусной инфекцией [15];
- антибиотики — при подтверждённой бактериальной инфекции;
- кортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон), плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулина — проводится при энцефалитах, развитие которых связано с иммунологической реакцией, т. е. аутоиммунных энцефалитах (например, остром рассеянном энцефаломиелите) [14].
Процедура плазмафереза
Также при энцефалите могут назначаться препараты для снижения температуры, коррекции обезвоживания, электролитных нарушений и лечения судорожных приступов [13].
Важную роль в восстановлении играет реабилитация, которая может включать:
- физическую терапию;
- занятия с инструктором ЛФК;
- массаж;
- физиотерапевтическое лечение;
- занятия с логопедом при речевых расстройствах;
- работу с психологом;
- занятия с эрготерапевтом (специалистом по бытовой адаптации).
Прогноз. Профилактика
Прогноз во многом зависит от причины энцефалита, своевременности лечения, возраста, сопутствующих заболеваний и общего состояния здоровья пациента.
Для вирусных энцефалитов, вызванных герпесвирусом или клещевым энцефалитом, при вовремя начатой антивирусной терапии прогноз может быть более благоприятным. Однако даже в этих случаях могут развиться долгосрочные неврологические последствия, такие как проблемы с памятью, мышлением, эпилепсия, изменение настроения, эмоциональная возбудимость, раздражительность, агрессивность, чрезмерная подозрительность и др. Дети, которые перенесли энцефалит, могут столкнуться с задержкой развития, трудностями в обучении и поведенческими проблемами. Чтобы можно было своевременно оценить и скорректировать возможные нарушения, пациентам нужно находиться под наблюдением специалистов (невролога, нейропсихолога, реабилитолога, логопеда).
Смертность от энцефалита зависит от его типа и может достигать 5–10 % даже при лечении. Для некоторых видов заболевания, таких как энцефалит, вызванный вирусом Западного Нила, или аутоиммунный энцефалит, смертность может быть ещё выше [7].
Несмотря на потенциальную серьёзность болезни, ранняя диагностика и адекватное лечение могут улучшить прогноз у многих пациентов. Постоянное медицинское наблюдение и помощь в восстановлении также позволяют уменьшить долгосрочные последствия.
Профилактика энцефалита
Профилактика включает меры, направленные на уменьшение риска заражения и развития заболевания. В России, особенно в некоторых регионах, значительную угрозу представляет клещевой энцефалит. Для предупреждения этого заболевания рекомендуется:
- Вакцинироваться. Это основной и наиболее эффективный метод профилактики клещевого энцефалита. Прививаться рекомендуется людям, проживающим или путешествующим в эндемичные регионы, особенно в тёплые месяцы, когда активность клещей наиболее высока [8]. Вакцинироваться первый раз необходимо осенью, чтобы подготовиться к весенней эпидемии, второй раз — зимой либо в начале весны. Вакцину необходимо делать в медицинском учреждении. Она противопоказана пациентам с острым инфекционным заболеванием или при обострении неинфекционной хронической патологии. Таким людям можно сделать прививку через месяц после выздоровления или наступления ремиссии хронической болезни. Кроме того, иммунизация противопоказана людям с аутоиммунными заболеваниями и тем, у кого есть аллергия к компонентам вакцин или была тяжёлая реакция на предыдущую дозу вакцины. Также прививку нельзя делать беременным и во время грудного вскармливания.
![Ранжирование территорий РФ по заболеваемости клещевым энцефалитом [8] Ранжирование территорий РФ по заболеваемости клещевым энцефалитом [8]](/media/bolezny/encefalit/ranzhirovanie-territoriy-rf-po-zabolevaemosti-kleshevym-encefalitom-8_s.jpeg)
Ранжирование территорий РФ по заболеваемости клещевым энцефалитом [8]
- Использовать репелленты. Нанесение репеллентов на кожу и одежду перед прогулкой на природе, особенно в лесу, может снизить риск укусов клещей.
- Надевать защитную одежду. В лесу или на природе рекомендуется носить одежду с длинными рукавами, штаны и головные уборы, чтобы уменьшить площадь обнажённых участков кожи, доступных для укусов.
- Избегать мест обитания переносчиков. Следует избегать высокой травы, кустарников и лесных массивов в периоды максимальной активности клещей (весной и летом).
- Тщательно осматривать себя, своих детей и домашних животных после возвращения с природы на предмет наличия клещей.
- Использовать москитные сетки и кондиционеры. В регионах с высоким риском заражения через укусы комаров рекомендуется на окна и двери устанавливать москитные сетки.
- Ограничить контакт с дикими животными. Некоторые виды энцефалита могут передаваться через укусы животных. Например, этим заболеванием может сопровождаться бешенство, вирус которого передаётся со слюной при укусе заражёнными летучими мышами и некоторыми другими млекопитающими (енотами, скунсами, лисами и др.).
Список литературы
Карпов И. А., Качанко Е. Ф., Василенко А. И. и др. Энцефалиты в клинической практике — так ли все просто? (Обзор практических рекомендаций по ведению пациентов с энцефалитом Американского общества инфекционных болезней) // Клиническая микробиология и антимикробная химиотерапия. — 2011. — № 2. — С. 104–134.
Erickson T. A., Muscal E., Munoz F. M. et al. Infectious and autoimmune causes of encephalitis in children // Pediatrics. — 2020. — № 6. ссылка
Graus F., Titulaer M. J., Balu R. et al. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis // The Lancet neurology. — 2016. — № 4. — P. 391–404.ссылка
Shrivastava A., Kunr A., Thomas J. D. et al. Association of acute toxic encephalopathy with litchi consumption in an outbreak in Muzaffarpur, India, 2014: a case-control study // The Lancet Global Health. — 2017. — № 4. — P. e458–e466. ссылка
Venkatesan A., Murphy O. C. Viral encephalitis // Neurologic clinics. — 2018. — № 4. — P. 705–724. ссылка
Chen Z., Zhong D., Li G. The role of microglia in viral encephalitis: a review // Journal of neuroinflammation. — 2019. — № 1. — Р. 1–12. ссылка
Watson J. T., Pertel E. P., Jones R. C. et al. Clinical characteristics and functional outcomes of West Nile fever // Annals of Internal Medicine. — 2004. — № 5. — P. 360–365. ссылка
Никитин А. Я., Андаев Е. И., Толмачёва М. И. и др. Эпидемиологическая ситуация по клещевому вирусному энцефалиту в Российской Федерации в 2014–2023 гг. и краткосрочный прогноз заболеваемости на 2024 г. // Проблемы особо опасных инфекций. — 2024. — № 1. — С. 48–58.
Харит С. М., Лакоткина Е. А., Черняева Т. В. и др. Дифференциальный диагноз поствакцинальных осложнений // Трудный пациент. — 2006. — № 1–2. — С. 17–22.
Крыжановская С. В., Шнайдер Н. А., Панина Ю. С., Дмитренко Д. В. Вирусный энцефалит и эпилепсия // Вестник Клинической больницы № 51. — 2011. — № 2–3. — С. 33–39.
Мухин К. Ю., Кваскова Н. Е., Миронов М. Б. и др. Кожевниковская эпилепсия при клещевом русском весенне-летнем энцефалите // Детская больница. — 2011. — № 2. — С. 30–34.
Мазанкова Л. Н., Гусева Г. Д., Помогаева А. П. Клещевой энцефалит: клинико-эпидемиологические особенности и профилактика на современном этапе // Педиатрия. Приложение к журналу Consilium Medicum. — 2013. — № 1. — С. 15–18.
Левин О. С., Штульман Д. Р. Неврология. Справочник практического врача. — 7-е издание. — М.: МедПресс-Информ, 2011. — 1024 с.
Chapman M. R., Vause H. E. Anti-NMDA receptor encephalitis: diagnosis, psychiatric presentation, and treatment // American Journal of Psychiatry. — 2011. — № 3. — Р. 245–251. ссылка
McGrath N., Anderson N. E., Croxson M. C., Powell K. F. Herpes simplex encephalitis treated with acyclovir: diagnosis and long term outcome // Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. — 1997. — № 3. — P. 321–326. ссылка
Waldman A., Tung G. A. Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) in adults // UpToDate. — 2021.

