ПроБолезни » Нервные болезни
warning
Статья для пациентов с диагностированной доктором болезнью. Не заменяет приём врача и не может использоваться для самодиагностики.

Энцефаломиелит - симптомы и лечение

Что такое энцефаломиелит? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ефименко В. Н., невролога со стажем в 42 года.

Определение болезни. Причины заболевания

Энцефаломиелит — воспалительное заболевание нервной системы, при котором разрушаются миелиновые оболочки нервов и возникает многоочаговое поражение головного и спинного мозга, а иногда и периферической нервной системы.

Миелиновая оболочка

Энцефаломиелит возникает вследствие инфекционного, аллергического или инфекционно-аллергического процесса. При заболевании внезапно появляется головная боль, нарушается сознание, возникают судороги, парезы, параличи.

Ежегодно энцефаломиелитом заболевает 0,4-0,8 человек на 100 000 населения, заболевание чаще встречается у детей и молодых людей (что связано с особенностями иммунного ответа) без преобладания по полу [1][2].

Причины заболевания разнообразные. В литературе выделяют острый рассеянный энцефаломиелит — ОРЭМ. В англоязычной литературе — acute disseminated encephalomyelitis (ADEM). Описано три вида ОРЭМ:

  • поствакцинальный;
  • постинфекционный;
  • спонтанный [3].

Энцефаломиелит может рассматриваться в различных рубриках МКБ-10 (Международной классификации болезней).

Вторичный РЭМ инфекционной природы при вирусных и бактериальных инфекциях:

  • болезнь Лайма (А 69.2);
  • герпетические поражения ЦНС (B 04, G 05.1);
  • токсоплазмоз (B 58.2, G 05.2);
  • сифилис (А 52.1 – 52.3);
  • тропический парапарез (HTLV-I) (G 04.1);
  • РЭМ у ВИЧ-инфицированных (B 20-24);
  • доброкачественный миалгический энцефаломиелит после перенесённой вирусной инфекции (G 93.3);
  • другие вирусные и бактериальные инфекции.

Среди других причин могут быть инфекции, вызванные энтеровирусами, вирусами гриппа, кори, краснухи, ветряной оспы, эпидемического паротита, опоясывающего лишая. Причиной РЭМ могут быть листерии, микоплазмы, паразитарные инфекции (амёбиаз, трипаносомоз и другие). Всё это необходимо учитывать при диагностике.

Вторичный РЭМ аутоиммунной природы:

  • рассеянный энцефаломиелит у больных с диффузными заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматизм, недифференцированное заболевание соединительной ткани);
  • поствакцинальный РЭМ (при прививках против бешенства и других вакцинах);
  • васкулиты с поражением ЦНС;
  • антифосфолипидный синдром и другие васкулопатии;
  • поражения ЦНС у онкологических больных;
  • другие аутоиммунные процессы.

Реже возможны и другие причины энцефаломиелитов, например при саркоидозе. В клинической практике встречаются случаи развития ОРЭМ после укусов пчелы. В последнее время появились сообщения о поражении нервной системы при COVID-19, в том числе и в виде РЭМ (European Academy of Neurology, 2020).

warning
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы энцефаломиелита

В случаях острого РЭМ (рассеянного энцефаломиелита) отмечается быстрое развитие симптомов заболевания на фоне или после инфекционного начала. К таким симптомам относятся:

  • повышенная температура (38-39 ℃);
  • головные боли;
  • боли в мышцах и костях;
  • общая слабость;
  • недомогание, апатия, сонливость или нарушение сна.

Эти симптомы могут начинаться вместе с симптомами поражения нервной системы или предшествовать им за 1-4 недели. Симптомы поражения нервной системы возникают остро и быстро нарастают. Так как при РЭМ встречается многоуровневое поражение нервной системы, то клиническая картина может быть различной и зависеть от того, какие структуры нервной системы больше страдают.

Со стороны нервной системы могут быть:

  • головные боли и головокружения;
  • тошнота и рвота;
  • эпилептические припадки;
  • слабость и ограничения движений в конечностях (парезы и параличи);
  • нарушение координации движений;
  • изменения мышечного тонуса (атония или гипертонус);
  • нарушение функции тазовых органов (мочеиспускания и дефекации);
  • выпадение отдельных видов чувствительности;
  • иногда нарушение сознания и сонливость;
  • у части больных сопор (нарушение сознания, предшествующее коме), кома;
  • выпадение отдельных видов чувствительности.

В патологический процесс могут вовлекаться черепные зрительные нервы. Обычно в таких случаях развивается ретробульбарный неврит (снижение остроты и сужение полей зрения), нарушения отведения глазного яблока, парез мимической мускулатуры лица на стороне поражения [9].

Двигательные и чувствительные расстройства могут дополняться вегетативными нарушениями: нарушение терморегуляции, артериальная гипер- или гипотензия, ортостатическая гипотензия (снижение артериального давления на 20 и более мм рт. ст. при переходе из горизонтального положения в вертикальное).

При тяжёлых случаях РЭМ при вовлечении в процесс мышц туловища, участвующих в акте дыхания, и, особенно стволовых структур мозга, может нарушиться самостоятельное дыхание, что потребует искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ) и лёгочно-сердечной реанимации.

Вторичные энцефаломиелиты при вирусных и бактериальных инфекциях проявляются дополнительными симптомами, характерными для этой инфекции. Так при нейроборрелиозе клиническая картина РЭМ развивается только на третьей стадии заболевания. На ранних стадиях могут быть указания на укус клеща (половина пациентов не помнит об этом), возникает кольцевидная эритема (покраснение кожи), увеличиваются лимфоузлы, появляются симптомы поражения периферической нервной системы, например синдром Баннварта (поражение лицевого нерва с одной или с обеих сторон) [11].

Эритема

В детском возрасте к энцефаломиелиту приводят инфекции, проявляющимися высыпаниями на коже (например, при краснухе или ветряная оспе). Энцефаломиелит возникает на фоне или вслед за перенесённой инфекцией и имеет некоторые клинические особенности. Так при ветряночном энцефаломиелите более чем в половине случаев возникает мозжечковая атаксия, которая проявляется нарушением равновесия и координации движений вследствие поражения мозжечка. Также часто наблюдается понижение артериального давления, нистагм (толчковые движения глазных яблок), дрожание рук и ног при попытке выполнить точные движения. После выздоровления утраченные функции достаточно быстро восстанавливаются [8].

При эпидемическом паротите доминируют симптомы серозного менингита, на фоне которых возможно развитие полимиелитоподобного синдрома и мозжечковой атаксии [8]. Полимиелитоподобный синдром проявляется слабостью и атрофией мышц, снижением или отсутствием сухожильных рефлексов. Мозжечковая атаксия — шаткостью, нарушением координации движений, особенно тонких и точных, скандированной речью (медленно, раздельно произнося слоги и слова), изменением почерка и другими симптомами поражения мозжечка.

Краснушный энцефаломиелит может протекать тяжело, летальность до 20 %. Его симптомы: кома, эпилептические припадки, поперечный миелит, неврит зрительного нерва, полирадикулоневрит [8].

Поперечный миелит

Неврологические осложнения антирабической прививки (против бешенства) чаще всего появляются на второй неделе после вакцинации. Поражение нервной системы (в том числе и РЭМ) при диффузных заболеваниях соединительной ткани и васкулитах, как правило, возникает как осложнение этих патологий. Сами заболевания имеют полисистемные проявления со стороны кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов. К таким проявлениям относятся кожные высыпания, боль в суставах, поражение сосудов, сердца, лёгких, кишечника. Возникновение неврологических симптомов часто говорит о тяжёлом течении и плохом прогнозе [9].

Патогенез энцефаломиелита

Патогенез РЭМ изучен недостаточно. Патогенетические механизмы ОРЭМ (острого рассеянного энцефаломиелита) включают аутоиммунный ответ активированных Т-лимфоцитов и/или гуморальных аутоантител к миелину центральной нервной системы, а иногда и периферическому миелину [1]. В настоящее время существуют две концепции развития заболевания [7][12].

Первая концепция основана на том, что нервная система является "забарьерной" по отношению к иммунной. У плода в три месяца формируется гематоэнцефалический барьер мозга (ГЭБ). Гематоэнцефалический барьер отделяет нервную систему от общего кровотока, обеспечивая постоянную и оптимальную по химическому составу среду для её функционирования. В основе действия гематоэнцефалического барьера лежит сниженная проницаемость, которая характерна для кровеносных капилляров в нервной ткани.

Гематоэнцефалический барьер мозга

В это же время идёт развитие и формирование иммунной системы. И получается, что в процессе развития и созревания эти системы не соприкасаются. Поэтому при повреждении нервной системы, например при травме или нейроинфекции, когда нарушается проницаемость ГЭБ, развивается иммунный ответ на антигены нервной ткани.

В этом случае при проникновении патогенного вируса или бактерии в нервную систему и её повреждении происходит выброс мозгоспецифических белков (например, основной белок миелина, белок S-100, белок 14-3-2 и др.) в кровь, что приводит к активации иммунной системы. Эти аутоантигены при взаимодействии с иммунокомпетентными клетками (макрофагами и лимфоцитами) приводят к образованию мозгоспецифических антител и активированных Т-лимфоцитов. Т-лимфоциты и антитела проникают через гематоэнцефалический барьер в нервную систему и способствует поддержанию в ней аутоиммунного воспалительного процесса.

В то же время при вторичных энцефаломиелитах, вызываемых нейротропными вирусами (полиомиелит, энтеровирусы, некоторые штаммы гриппа и др.) и бактериями не исключено поражение самим инфекционным агентом нейронов и клеток глии с последующим запуском аутоиммунных механизмов в нервной системе, как это описано при вирусных энцефалитах [5][13].

Вторая концепция основывается на теории молекулярной мимикрии. Она подразумевает схожесть аминокислотных последовательностей генетического материала вируса (или бактерии) и белка миелина. В этом случае за счёт перекрёстной реактивности запускается каскад иммунных реакций. Перекрёстная реактивность означает, что сначала иммунная система реагирует на вирус или бактерию, а затем и на собственную ткань. Антигенпрезентирующие клетки (преимущественно макрофаги, которые представляют антиген Т-лимфоцитам и запускают иммунный ответ) активируют Т-лимфоциты, а те опосредовано — В-клетки иммунитета и другие гуморальные факторы. Они, в свою очередь, проникают через гематоэнцефалический барьер и вызывают повреждение нервной системы, поддерживая аутоиммунную воспалительную реакцию.

При ОРЭМ возникают очаги демиелинизации (разрушение миелиновых оболочек нервов) в сочетании с очагами сосудистой реакции с вовлечением глии [9]. В нервной ткани вокруг мелких сосудов и в веществе мозга вокруг желудочков обнаруживаются клетки крови (лимфоциты и макрофаги). Демиелинизация особенно выражена вокруг мелких и средних вен. Отмечается также дегенерация олигодендроцитов — разновидности клеток нейроглии, которые покрывают отростки нейронов миелиновой оболочкой [8]. Поражается преимущественно белое вещество больших полушарий, мозжечка, мозгового ствола, спинного мозга. Одновременно поражаются миелиновые оболочки вокруг аксонов периферических нервов, возможно поражение спинно-мозговых корешков и периферических нервов [9].

Нейроны и клетки глии

Очаги поражения при ОРЭМ (остром рассеянном энцефаломиелите) очень многочисленные, появляются параллельно с клиническими проявлениями, не увеличиваются в размерах и количестве. В то время как при рассеянном склерозе по мере течения болезни очаги увеличиваются в размерах и числе [7].

Классификация и стадии развития энцефаломиелита

Как таковой общепринятой классификации рассеянного энцефаломиелита не существует. Но в то же время можно выделить виды рассеянного энцефаломиелита (РЭМ) в зависимости от вызвавших его причин:

  • поствакцинальный;
  • постинфекционный;
  • спонтанный [3].

Также выделяют первичный (идиопатический) острый рассеянный энцефаломиелита без указания этиологии и вторичные энцефаломиелиты [8].

По течению выделяют острый, подострый и хронический РЭМ.

Острое течение характеризуется быстрым развитием и нарастанием неврологических симптомов (часы и дни, до недели) на фоне или после инфекционных проявлений: озноба, повышения температуры, боли в мышцах, кашля, насморка и других симптомов.

Подострое течение напоминает острое, но темп развития симптомов более медленный (дни и недели, до месяца).

Хронический РЭМ характеризуется не только более медленным развитием симптомов, но и возможностью рецидивирования, что напоминает рассеянный склероз. Обострения болезни встречаются достаточно часто (от 5 % до 33 % случаев) [12]. При этом на возвратные формы приходится около 80 % случаев, в то время как на мультифазные – 20 % [7]. При возвратных формах отмечается усиление неврологических симптомов на фоне лечения в первые три месяца заболевания. При мультифазных — возникают периоды обострений после кажущегося завершения острого процесса и перехода в стадию остаточных явлений.

По клиническим проявлениям выделяют следующие варианты острого рассеянного энцефаломиелита [5]:

  • энцефаломиелополирадикулоневрит (ЭМПРН);
  • диффузный энцефаломиелит;
  • миелополиневрит;
  • диффузный миелит;
  • оптикоэнцефаломиелит.

Энцефаломиелополирадикулоневрит (ЭМПРН) — эта форма РЭМ характеризуется признаками многоочагового поражения головного и спинного мозга, а также вовлечением в процесс периферической нервной системы. Это одна из наиболее тяжёлых клинических форм. Как правило, имеет острое начало с развитием периферических параличей и клинически может напоминать синдром Гийена — Барре. Но в отличие от него у больных помимо вялых параличей выявляются и симптомы поражения центральной нервной системы. При этом снижение рефлексов может сопровождаться патологическими стопными и кистевыми рефлексами, нарушением функции тазовых органов, расстройствами сознания. При этой форме, как и при синдроме Гийена — Барре, может встречаться восходящий тип развития параличей (тип Ландри), когда парезы (параличи) возникают сначала в ногах, затем поднимаются выше к рукам, а далее поднимается к стволу мозга. В этой ситуации неврологу необходимо вовремя пригласить реаниматолога и совместно с ним решить вопрос о переводе па ИВЛ.

Клиническая форма диффузного энцефаломиелита больше всего напоминает рассеянный склероз. При ней выявляются симптомы диффузного (многоочагового) поражения головного и спинного мозга. Отмечаются парезы (или параличи) с высокими сухожильными, патологическими стопными и кистевыми рефлексами и нарушение координации движений. У некоторых больных нарушаются функции тазовых органов.

Следующие формы могут проявляться с так называемыми пропусками уровней, например при поражении спинного мозга и периферической нервной системы отсутствуют симптомы поражения головного мозга. Или возникает поражение зрительного нерва и спинного мозга, но нет других симптомов поражения головного мозга.

Миелополиневрит проявляется остро возникшими симптомами поражения спинного мозга и корешков периферических нервов. При этой форме могут быть боли, симптомы натяжения корешков, ригидность мышц затылка и др. Периферические параличи и снижение рефлексов могут сочетаться с патологическими стопными рефлексами и симптомами спинального автоматизма (непроизвольные движения в парализованной конечности в ответ на интенсивное раздражение кожи). На поражение спинного мозга также будут указывать нарушения функции тазовых органов и утрата болевой и температурной чувствительности. При этом симптомы поражения головного мозга могут отсутствовать или быть незначительно выраженными.

Диффузный миелит может проявляться многоочаговым поражением спинного мозга, которое приводит к спастическим парезам с высокими рефлексами и нарушениям функции тазовых органов. Также могут выявляться различные нарушения чувствительности и выпадение одних видов чувствительности (например, вибрационной) при сохранении других.

Оптикоэнцефаломиелит проявляется одновременным поражением зрительного нерва и многоочагового поражения головного и спинного мозга. Наблюдаются нарушение зрения и симптомы поражения спинного мозга, описанные выше. Эта форма требует проведения дифференциальной диагностики с болезнью Девика.

Среди ОРЭМ на долю преимущественно энцефалита приходится 20 % случаев, миелита – 23 %, энцефаломиелита – 13 %, миелополиневрита – 17 %, энцефаломиелорадикулоневрита – 27 % [15].

В большинстве случаев ОРЭМ характеризуется однонаправленным течением без обострений с чётко выраженной стадийностью. Выделяют стадию развития и нарастания симптомов поражения нервной системы с переходом в стадию стабилизации процесса (плато). Далее начинается стадия восстановления и обратного развития симптомов, которая может заканчиваться полным выздоровлением или сохранением остаточных явлений. Длительность стадий индивидуальна и зависит от многих причин (тяжести заболевания, ответа больного на лечение и др.).

В 20-25 % случаев сохраняются остаточные инвалидизирующие нарушения — снижение остроты зрения, двигательные нарушения (парезы или параличи), повышение мышечного тонуса, нарушения функции тазовых органов, чувствительные и когнитивные расстройства.

Осложнения энцефаломиелита

У больных с тяжёлыми формами острого рассеянный энцефаломиелита осложнения чаще всего возникают в форме энцефаломиелополирадикулоневропатии и восходящего паралича Ландри — сначала появляется слабость в ногах, затем параличи поднимаются выше, захватывая туловище и руки, и, наконец, достигают ствола головного мозга, что приводит к развитию бульбарного синдрома. При бульбарном синдроме нарушаются:

  • глотание (дисфагия);
  • голосообразование (дисфония);
  • речь (дизартрия);
  • самостоятельное дыхание (при вовлечении дыхательного центра).

Пациентам с бульбарным синдромом необходим своевременный перевод в реанимационное отделение, подключение к аппарату ИВЛ и проведение лёгочно-сердечной реанимации. При нарушенной функции глотания возникает необходимость организации питания через зонд и/или введение питательных веществ внутривенно.

Второе осложнение — это нарушения функции тазовых органов. Они возникают чаще при значительном вовлечении спинного мозга и/или периферической нервной системы. В остром периоде может быть острая задержка мочи. Она требует своевременного выявления и проведения катетеризации или установки катетера Фолея. Катетер может находиться в органе до 7 суток, является самыми распространённым типом урологических катетеров. Имеют большую размерную линейку и могут применяться мужчинами, женщинами и детьми.

Катетер Фолея

Более сложна для диагностики парадоксальная ишурия (ischuria paradoxa). При этой патологии из-за слабости сфинктера моча выделяется по каплям. Опасность состоит в том, что создаётся впечатление, что больной мочится самостоятельно. Но в это время мочевой пузырь переполнен и это может способствовать уроинфекции и уросепсису. В таких случаях необходима катетеризация и промывание мочевого пузыря антисептиками.

Недержание мочи возникает при поражении нижних сегментов спинного мозга и корешков периферических нервов (S3 – S5). Моча постоянно подтекает, и такие больные требуют непрерывного ухода. При частичном поражении пирамидных путей (которые идут от двигательной коры головного мозга до двигательных центров в спинном мозге, в том числе и к центрам мочеиспускания) могут быть интенсивные позывы к мочеиспусканию и эпизодическое недержание мочи.

К следующим осложнениям можно отнести пролежни. При длительном лежании, особенно на жёсткой постели, происходит сдавление и травматизация кожи в определённых участках (крестец, лопатки и др.). Появляется покраснение кожи, а затем формируется некроз кожи и мышц. Пролежни чаще возникают у лежачих больных с поражением спинного мозга. Поэтому у таких пациентов необходима профилактика пролежней. Для этого используются функциональная кровать, потивопролежневые матрасы, круги и другие средства. Больного необходимо переворачивать, притирать кожу (например, камфорным спиртом) и как можно раньше активировать и поднимать.

Зоны риска образования пролежней

Вегетативные расстройства связаны с вовлечением в процесс центральных и периферических структур вегетативной нервной системы. При поражении вегетативных волокон, иннервирующих внутренние органы (нервов, идущих к внутренним органам), возникает периферическая вегетативная недостаточность. Она может иметь различные проявления: нарушение зрения, тахикардия в покое, синдром "фиксированного пульса" (пульс не меняется при ходьбе, физической нагрузке и других воздействиях), ортостатическая гипотензия, различные жалобы со стороны ЖКТ, мочеполовой системы. Они не всегда проявляются в остром периоде, но могут мешать в период реабилитации.

По окончании острого периода у больных с остаточными явлениями РЭМ может происходить повышение мышечного тонуса (спастичность). Особенно она выражена у больных, у которых поражён спинной мозг, и может сопровождаться нейропатическими болями. Нейропатическая боль возникает при поражении соматосенсорных (чувствительных) систем нервной системы, характеризуется жгучими и колющими ощущениями, прострелом, "ударом током", "ползанием мурашек".

Диагностика энцефаломиелита

Диагностика строится на выявлении симптомов многоочагового поражения нервной системы. При сборе анамнеза следует учитывать, что заболевание возникает на фоне инфекционных проявлений или вслед за ними. Энцефаломиелит также может быть связан с вакцинацией или укусами клеща. Поэтому у пациента уточняют:

  • не был ли он в эндемичном районе;
  • не кусал ли его клещ;
  • делали ему прививки;
  • имеются ли какие-либо соматические заболевания.

В неврологическом обследовании обращают внимание на уровень сознания, парезы или параличи, нарушения чувствительности и функций тазовых органов, вегетативные расстройства.

В лабораторных исследованиях при остром рассеянном энцефаломиелите (ОРЭМ) часто встречаются воспалительные изменения: лейкоцитоз (повышение содержания лейкоцитов в крови), повышенная СОЭ (ускорение скорости оседания эритроцитов), а иногда лимфопения (снижение содержания лимфоцитов) [7].

Пациентам с подозрением на энцефаломиелит показано исследование спинно-мозговой жидкости. Изменения в спинно-мозговой жидкости при ОРЭМ отмечены в 2/3 случаев. Они характеризуются умеренным лимфоцитарным плеоцитозом (увеличение количества лимфоцитов) и повышением уровня белка. Олигоклональные IgG, характерные для рассеянного склероза, зачастую отсутствуют, но могут встречаться у 30 % детей и до 50 % взрослых, что затрудняет дифференциальную диагностику [12][16][17].

МРТ считается основным нейровизуализирующим методом диагностики ОРЭМ. При заболевании выявляют большие множественные, асимметричные очаги, вовлекающие подкорковое и центральное белое вещество, а также и переход кортикального серого и прилежащего белого вещества больших полушарий, полушария мозжечка, ствол мозга и спинной мозг. Часто вовлекается глубокое серое вещество: таламус и базальные ганглии. Типично симметричное расположение очагов. Мозолистое тело обычно не вовлекается, но может быть поражено при больших очагах [7][18].

Выделены четыре паттерна церебрального поражения при остром рассеянном энцефаломиелите (ОРЭМ) по данным МРТ:

  • ОРЭМ с небольшими очагами (менее 5 мм);
  • ОРЭМ с большими сливающимися, псевдотуморозными (напоминающими опухоль) очагами с частым интенсивным окружающим отёком и масс-эффектом (компрессией, смещением, деформацией);
  • ОРЭМ с дополнительным симметричным двусторонним вовлечением таламуса;
  • острый геморрагический энцефаломиелит с кровоизлияниями в большие очаги демиелинизации [18].

При этом изменения на МРТ не влияют на прогноз и инвалидизацию и могут изменяться в процессе лечения [7].

МРТ при энцефаломиелите

Сложной является дифференциальная диагностика рассеянного энцефаломиелита. Остро возникший неврологический дефицит с симптомами диффузного поражения головного и спинного мозга требует проведения дифференциальной диагностики прежде всего с рассеянным склерозом, оптикомиелитом (болезнью Девика), вторичным рассеянным энцефаломиелитом (инфекционным, поствакцинальным и др.).

В дифференциальной диагностике с рассеянным склерозом следует учитывать, что ОРЭМ чаще развивается остро на фоне или вслед за инфекционными проявлениями. При нём, в отличие от рассеянного склероза, может вовлекаться и белое, и серое вещество. Также при ОРЭМ чаще вовлекается периферическая нервная система с соответствующими симптомами — боли, парезы, снижение рефлексов. Помогает в диагностике и тот факт, что в большинстве случаев ОРЭМ имеет однонаправленное течение, с переходом от острого периода к восстановлению, а далее — в остаточные явления. При рассеянном склерозе отмечается вторично-прогрессирующее течение. В случае же хронических форм РЭМ дифференциальная диагностика становиться ещё более затруднительной [5][7][8][9][10]. Поэтому предложены критерии дифференциальной диагностики между ОРЭМ и рассеянным склерозом по данным МРТ:

1) отсутствие диффузного билатерального (двухстороннего) очагового паттерна;

2) наличие "чёрных дыр" (участков просветления внутри бляшек);

3) наличие двух или более перивентрикулярных очагов (вокруг желудочков мозга).

Выявление двух из перечисленных признаков позволяет отличить первую атаку рассеянного склероза от ОРЭМ с чувствительностью 81 % и специфичностью 95 % (чувствительностью – способностью отличить одно заболевание от другого и специфичностью для каждого заболевания) [19]. Также при ОРЭМ в отличие от рассеянного склероза указываются следующие характеристики очагов: одиночный очаг, с одной стороны большая зона, кортикальные очаги, поражение субкортикального (подкорковые узлы) серого вещества (таламус, базальные ганглии) [1][6]. Наконец, Международной комиссией экспертов по рассеянному склерозу был достигнут консенсус и предложены критерии диагноза ОРЭМ [20]. Однако, и при этом таких обстоятельствах часть больных необходимо наблюдать и в дальнейшем в группе риска по рассеянному склерозу.

Критерии диагноза острого рассеянный энцефаломиелита (ОРЭМ):

  • подострая энцефалопатия (нарушение уровня сознания, поведения или когнитивных функций);
  • развитие в течение от 1 недели до 3 месяцев, допускается развитие новых симптомов, включая демиелинизирующие синдромы, такие как оптический неврит, миелит в течение первых трёх месяцев от начала болезни, если не отделены периодом полной ремиссии от начальных симптомов (в данном случае необходимо диагностировать рассеянный склероз);
  • последующее улучшение и восстановление, хотя может сохраняться остаточный неврологический дефицит;
  • при МРТ преобладают симптоматические очаги в белом веществе (острые, множественные, реже — один большой очаг; как правило, наличие по меньшей мере одного большого очага 1-2 см в диаметре; вариабельное накопление контрастного вещества — накопление контраста не является необходимым; могут дополнительно выявляться очаги в базальных ганглиях, но их присутствие не является необходимым).

Оптиконевромиелит или болезнь Девика (это отдельное заболевание, отличающееся течением и подходами к терапии) относится к редким демиелинизирующим заболеваниям нервной системы. Болезнь проявляется разнообразными симптомами — нарушение зрения, нижний парапарез, нарушения функции тазовых органов. Поражения зрительных нервов и спинного мозга в некоторых случаях могут возникать одновременно, но чаще — с временным интервалом, который может составлять месяцы, годы и даже десятилетия. Симптоматика нарастает в течение нескольких дней, а регрессирует неделями и месяцами, и зачастую полного восстановления не происходит. С каждой последующей атакой неврологический дефицит нарастает и приводит к тяжелейшим нарушениям со стороны двигательной, чувствительной, зрительной и вегетативной систем [21]. На МРТ выявляются очаги в спинном мозге, в 80 % случаев они локализуются в грудном отделе. У большинства пациентов в острой фазе миелита МРТ выявляет обширные очаги более чем трёх позвоночных сегментов [6]. В лабораторных исследованиях выявляют антитела к авкапорину-4, которые коррелируют с активностью заболевания и снижаются при лечении ритуксимабом, азатиоприном, циклофосфамидом[21].

При вторичных энцефаломиелитах в анамнезе надо искать перенесённые инфекции (например корь, краснуху, ветряную оспу) или же указания на сделанную накануне прививку. Чаще всего неврологические осложнения даёт антирабическая вакцина, а у маленьких детей — противококлюшная [8]. Так как РЭМ при боррелиозе возникает на третьей стадии заболевания, то у этих пациентов могут быть указания на предшествующие симптомы: укус клеща, кольцевидная эритема, лимфоаденопатия, боли в суставах, поражение периферической нервной системы — синдром Баннварта, а в позднюю стадию — атрофический акродерматит (воспалительные изменения кожи кистей и стоп и её истончение) [11]. В этиологической диагностике важное значение имеет бактериологическое и серологическое исследование крови и ликвора. При подозрении на боррелиоз проводят ИФА-исследование на наличие специфических IgM- и IgG- антител к боррелиям в крови.

При подозрении на герпетические инфекции проводят ПЦР ликвора на наличие ДНК вируса герпеса. Подобные исследования проводятся и при других инфекциях. Полученные результаты имеют важное значение для назначения лечения.

Лечение энцефаломиелита

В лечении острой стадии ОРЭМ, по данным большинства авторов, показана иммуносупрессивная терапия [1][7][8][9][10][11]. Как и при рассеянном склерозе применяется пульс-терапия кортикостероидами (метилпреднизолон 500-1000 мг, 3-5 внутривенных инфузий).

При недостаточном эффекте от пульс-терапии используют глюкокортикостероиды внутрь (например, преднизолон в дозировке 1 мг/кг массы тела в сутки) до достижения эффекта с последующим снижением дозы. Длительность курса 3-6 недель [7]. Подобный пероральный курс кортикостероидов с постепенной отменой в течение 6 недель уменьшает риск обострений.

При неэффективности кортикостероидов назначают плазмаферез (метод забора крови, очистки и возвращение её или какой-то части обратно в кровоток) или внутривенное введение иммуноглобулинов. Выбор зависит от тяжести заболевания, осложнений, сопутствующей патологии [1]. При неэффективности вышеуказанных методов, противопоказаниях к их назначению и при тяжёлых формах болезни (энцефаломиелополиневропатии, миелополиневропатии) возможна иммуносупрессивная терапия цитостатиками (митоксантрон или циклофосфамид)[12].

Плазмаферез

Помимо патогенетической терапии (направленной на устранение или подавление механизмов развития болезни), при ОРЭМ применяется поддерживающее и симптоматическое лечение, а также ранняя реабилитация [1][7].

Поддерживающая терапия предусматривает:

  • поддержку дыхания с проведением при необходимости искусственной вентиляции лёгких;
  • коррекцию водно-электролитного баланса (контроль электролитов крови, введение солевых растворов);
  • использование антикоагулянтов для профилактики тромбозов глубоких вен у пациентов из группы риска;
  • назначение антиконвульсантов при наличии судорог.

В восстановительном периоде при проведении реабилитации используются:

  • витамины группы В;
  • антихолинэстеразные препараты (ипидакрин, галантамин);
  • метаболические препараты различных групп (нейропротекторы, вазоактивные препараты и ноотропы).

При наличии спастичности (повышенной активности сухожильного рефлекса и гипертонусе мышц) применяют миорелаксанты (толперизон, тизанидин, баклосан, бензодиазепины). При тяжёлых формах используют инъекции ботулинического токсина. Для восстановления важна лечебная физкультура, массаж, бальнеолечение[5][8][9].

При вторичных РЭМ потребуется этиотропное лечение (направленное на устранение причины заболевания). Так при микоплазменной инфекции (пневмония, трахеобронхит и др.) при положительных серологических реакциях назначают антибиотики с учётом чувствительности (эритромицин, азитромицин, кларитромицин или доксициклин) в течении 14-21 суток [10].

При подтверждённом нейроборрелиозе назначают цефалоспорины III-IV поколений внутривенно (цефтриаксон 2 г один раз в сутки или цефотаксим 2 г три раза в сутки) в течение 14-21 суток [11].

При герпетических поражениях нервной системы специфическое лечение необходимо назначать на этапе предположительного диагноза. Назначают ацикловир в дозе 10 мг/кг три раза в день (препарат разводят в 100 мл физиологического раствора и вводят внутривенно медленно в течение часа). Курс лечения составляет 10-14 дней [11].

Эффективность других противовирусных препаратов, например интерферон-бета и иммуноглобулина для внутривенного введения не доказана [11].

При эпилептических припадках назначают антиконвульсанты. Для снижения внутричерепного давления вводят осмотические диуретики (маннитол). В тяжёлых случаях отёка мозга проводят наружный дренаж желудочков и редко прибегают к декомпрессионной трепанации черепа [11].

Синдром РЭМ при аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани и васкулитах лечится совместно с ревматологами согласно рекомендациям (РКИ) по лечению этих заболеваний.

Прогноз. Профилактика

Прогноз для жизни, а также для функционального и когнитивного восстановления при остром рассеянном энцефаломиелите (ОРЭМ) в большинстве случаев благоприятный. Улучшение состояния происходит в течение 1 – 6 месяцев, при этом у детей в 60 – 80 % случаев наблюдается полный регресс симптомов. Согласно мнению ряда авторов, благоприятная прогностическая ситуация при ОРЭМ в настоящее время связана с двумя факторами:

  • снижением частоты постинфекционного ОРЭМ после кори в связи с эффективной вакцинацией;
  • положительным терапевтическим эффектом высоких доз кортикостероидов [12].

В отличие от посткоревого ОРЭМ с наиболее высокой частотой летальных исходов, при других причинах ОРЭМ прогноз благоприятный [1].

Однако летальность от постинфекционого ОРЭМ может достигать 5 % [12]. У выживших в 20-25 % случаев сохраняются инвалидизирующие нарушения, а в 20 % случаев нарушения лёгкой степени [7]. Неврологический дефект может проявляться снижением остроты зрения, двигательными нарушениями (парезы или параличи), повышением мышечного тонуса, чувствительными расстройствами, нарушением функции тазовых органов, когнитивными расстройствами и другими симптомами. Маркерами худшего прогноза являются симптомы поражения периферической нервной системы и ядерных образований головного и спинного мозга, сверхострое начало, выраженный неврологический дефицит как результат агрессивного течения болезни, нечувствительность к стероидам [1][7].

Мер первичной профилактики ОРЭМ практически не существует. В ряде работ указывается на снижение частоты тяжёлых форм за счёт применения вакцин в частности против кори. Также важно улучшение качества самих вакцин, которые дают осложнения в меньшей степени, и оптимизация схем иммунизации [1][15][18]. Кроме того, у привитых заболевание протекает в лёгкой форме и не сопровождается поражением нервной системы.

У переболевших ОРЭМ применяется вторичная профилактика, в том числе обострений. В первые 6-10 месяцев после выздоровления необходимо исключить инсоляции, переохлаждение, снизить риск травм головного, спинного мозга и инфекций, а также иммунизацию. По данным ряда авторов, после перенесённого ОРЭМ следует в течение шести месяцев избегать возможной стимуляции иммунной системы [16]. Также в течение первых шести месяцев должна быть исключена любая вакцинация [1].

Список литературы

  1. в тексте Alexander M., Murthy J. M. K. Acute disseminated encephalomyelitis: Treatment quidelines // Ann. Indian Acad. Neurol, 2011; 14 (Suppl. 1); P. 60-64.ссылка
  2. в тексте Leake J. A., Albani S. Rao A. S, et al. Acute disseminated encephalomyelitis in childhood: epidemiologic, clinical and laboratory features // Pediatr. Infect. Dis. J., 2004; 23; P. 756-764.ссылка
  3. в тексте Murthy J. M., Faden H. S., Cohen M. E., Bakshi R. Acute disseminated encephalomyelitis in children // Pediatrics, 2002; 110 (2 Pt 1); P. 21.
  4. в тексте Зинченко А. П. Рассеянный склероз и энцефаломиелит. – Л.: Медицина, 1973. — 295 с.
  5. в тексте Зинченко А. П., Самибаев М. Х., Мирзабаева Р. Х. Энцефаломиелиты и миелиты //Острые нейроинфекции у детей: Рук-во для врачей. – Л.: Медицина, 1986. – С. 205 - 224.
  6. в тексте Lu Z., Zhang B., Qiu W. et al. Comparative brainstem lesion on MRI of acute disseminated encephalomyelitis, neuromyelitis optica and multiple sclerosis. – PLoS One, 2011; 6 (8); e22776.ссылка
  7. в тексте Переседова А. В. Острый рассеянный энцефаломиелит // Аутоиммунные заболевания в неврологии / Под ред. Завалишина И. А., Пирадова М. А., Бойко А. Н. и др. Клиническое рук-во. – Т. 1. – М.: РООИ «Здоровье человека», 2014. – С.16 – 29.
  8. в тексте Болезни нервной системы: Рук-во для врачей: в 2-х т. – Т. 1 / Под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. – 2-е изд., перераб. и доп. – М.: Медицина, 2001. – С. 385 – 390.
  9. в тексте Никифоров А. С., Гусев Е. И. Частная неврология: учебное пособие. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. — С. 242 – 285.
  10. в тексте Штульман Д. Р., Левин О. С. Неврология. Справочник практ. врача, 2-е изд., перераб. и доп. – М.: МЕДпресс-информ, 2002. – С. 510 – 511.
  11. в тексте Леманн-Хорн Ф., Лудольф А., под ред. О. С. Левина. Лечение заболеваний нервной системы. – М.: МЕДпресс-информ, 2005. – С. 181 – 220.
  12. в тексте Menge T., Hemmer B., Nessler S. et al. Acute disseminated encephalomyelitis. // Arch. Neurol, 2005. – 62. – P. 1673 – 1680.ссылка
  13. в тексте Stonehouse M., Gupte G., Wassmer E., Whitehouse W. P. Acute disseminated encephalomyelitis: recognition in the hands of general paediatricians // Arch. Dis. Child, 2003; 88 (2). – P. 122-124.ссылка
  14. в тексте Lassmann H. Acute disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis. – Brain, 2010: 133 (Pt 2). – 317 – 319.ссылка
  15. в тексте Marchioni E., Ravaglia S., Piccolo G. et al. Postinfectious inflammatory disorders: subgroups based on prospective follow-op. – Neurology, 2005; 65 (7). — P. 1057 – 1065.ссылка
  16. в тексте Dale R. C., de Sousa C., Chong W.K. et al. Acute disseminated encephalomyelitis, multiphasic disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis in children. – Drain, 2000; 123 Pt 12. – P. 2407 – 2422.ссылка
  17. в тексте Tavazzi E., Ravaglia S., Franciotta D., Marchioni E. Differential diagnosis between acute disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis during the first episode. – Arch. Neurol, 2008; 65 (6). – P. 676 – 677.ссылка
  18. в тексте Hahnel S. Inflammatory diseases of the brain. – Springer, 2009. – 234 p.
  19. в тексте Callen D. J., Shroff M. M., Branson H. M. et al. Role of MRI in the differentiation of ADEM from MS in children. – Neurology, 2009; 72 (11). – P. 968-973.ссылка
  20. в тексте Miller D. H., Weinshenker B. G., Filippi M. et al. Differential diagnosis of suspected multiple sclerosis: a consensus approach. – Mult. Scler, 2008; 14 (9). – P. 1157-1174.ссылка
Определение болезни. Причины заболевания
Симптомы энцефаломиелита
Патогенез энцефаломиелита
Классификация и стадии развития энцефаломиелита
Осложнения энцефаломиелита
Диагностика энцефаломиелита
Лечение энцефаломиелита
Прогноз. Профилактика
Источники
Выберите свой город