Трикуспидальный стеноз - симптомы и лечение

Трикуспидальный стеноз (Tricuspid stenosis) — это редкая болезнь, которая сопровождается сужением трикуспидального (трёхстворчатого) клапана. При таком сужении нарушается отток крови от правого предсердия к правому желудочку, из-за чего снижается объём крови, который выбрасывается в лёгкие ^[1]. При этом правое предсердие увеличивается и растягивается.

Трикуспидальный стеноз

Обычно стеноз трёхстворчатого клапана сочетается с другими клапанными аномалиями (чаще всего с патологией митрального клапана, что является признаком ревматической болезни сердца), но в редких случаях может быть и изолированным состоянием.

Причины формирования трикуспидального стеноза

По результатам одного исследования, в ходе которого наблюдали более 13 тыс. пациентов с первичным поражением клапанов, стеноз трёхстворчатого клапана обнаружили лишь у 0,3 % обследуемых. У подавляющего большинства таких пациентов (по меньшей мере у 90 %) также диагностировали ревматические заболевания сердца (ревматическую лихорадку, системную красную волчанку и антифосфолипидный синдром) ^[3].

Помимо этих заболеваний, стеноз трёхстворчатого клапана может возникнуть в результате:

• врождённых аномалий — трикуспидальный стеноз может быть вызван нарушениями в формировании сердечно-сосудистой системы на ранних этапах эмбрионального развития и являться частью сложных пороков сердца, например аномалии Эбштейна;

Аномалия Эбштейна

• инфекционного эндокардита — воспаления внутренней оболочки сердца, вызванного бактериальной или грибковой инфекцией;
• карциноидного синдрома — редкого состояния, связанного с нейроэндокринными опухолями;
• злокачественных опухолей почек и яичников — их метастазы могут прорастать в трёхстворчатый клапан, тем самым вызывая его стеноз ^[10];
• гиперэозинофильного синдрома — сопровождается повышением уровня эозинофилов в крови;
• эндомиокардиального фиброза — прогрессирующего сердечно-сосудистого заболевания, при котором утолщается и рубцуется внутренний слой сердца (эндокард) ^[8];
• системных заболеваний (например, склеродермии или других аутоиммунных заболеваний);
• травм;
• кардиохирургических вмешательств;
• приёма некоторых препаратов (например, средств для похудения (Фенфлурамин, Фентермин и Метисергид), а также некоторых лекарств, которые назначаются при психических заболеваниях) ^[12].

Распространённость трикуспидального стеноза

Эта болезнь составляет около 2,4 % от всех случаев органического поражения трёхстворчатого клапана и в основном наблюдается у молодых женщин, что связано с гормональными изменениями, анатомическими особенностями сердечно-сосудистой системы и большей предрасположенностью к ревматическим заболеваниям ^[2].

Врождённый трикуспидальный стеноз также встречается крайне редко: на него приходится менее 1 % от всех клапанных пороков сердца ^[20].

При лёгкой степени стеноза симптомов может не быть. В других случаях пациента могут беспокоить общие признаки системной гиперемии (увеличения кровенаполнения сосудов по всему организму) и снижения сердечного выброса: отёчность, быстрая утомляемость, одышка и обмороки при физической нагрузке ^[4]. Эти симптомы могут сопровождаться потерей аппетита и снижением веса. Пациент также может ощущать быструю пульсацию в шее и боль в правом подреберье из-за растяжения глиссоновой капсулы, в которой располагается печень.

Механизмы формирования трикуспидального стеноза можно разделить на 3 категории: приобретённые, врождённые и ятрогенные ^[1].

Приобретённый стеноз трёхстворчатого клапана

Наиболее распространённой причиной приобретённого трикуспидального стеноза является ревматическая болезнь сердца. По результатам одного зарубежного исследования, среди 173 пациентов с ревматизмом у 15 человек также наблюдался стеноз трёхстворчатого клапана ^[5]. Также стоит отметить, что в этом случае трикуспидальный стеноз часто сочетается со стенозом митрального клапана.

Стеноз митрального клапана

При ревматической болезни сердца на створках клапана формируется фиброз и кальцификация, что приводит к их утолщению и сращению. Такой стеноз называют абсолютным, так как в этом случае происходит анатомическое уменьшение площади отверстия клапана.

Помимо абсолютного стеноза, также выделяют относительный. При нём структура самого клапана не меняется, а сужение возникает из-за внешних факторов: тромбов, доброкачественных опухолей и вегетаций (патологических образований, которые возникают, например, при инфекционном эндокардите) ^[6][9].

К приобретённым причинам также относят карциноидный синдром: карциноидные опухоли выделяют в кровь различные вещества, которые приводят к фиброзному утолщению трёхстворчатого клапана. Зачастую карциноидный синдром вызывает смешанные стенозирующие и регургитирующие поражения, при которых кровь течёт в обратном направлении ^[7].

Регургитация

Врождённый стеноз трёхстворчатого клапана

Он возникает в результате деформации отдельных частей (створок, хорд) или всего клапанного аппарата во время внутриутробного развития. Такой стеноз часто сочетается с другими патологиями сердца, например уменьшением или атрезией (полным отсутствием) правого желудочка, атрезией лёгкого или выраженным стенозом клапана лёгочной артерии, рабдомиомой или дефектом межжелудочковой перегородки.

К другим, менее распространённым причинам трикуспидального стеноза, относятся врождённые аномалии (например, аномалия Эбштейна), метаболические или ферментативные нарушения (например, болезнь Фабри, болезнь Уиппла).

Ятрогенный стеноз трёхстворчатого клапана

Ятрогенными называют те заболевания, которые вызваны различными медицинскими манипуляциями. К трикуспидальному стенозу могут привести:

• постоянная электрокардиостимуляция при постановке электродов в правый желудочек ^[11];
• чрезмерная пластика трикуспидального клапана (например, при биопротезировании).

Электрокардиостимуляция

Кроме того, приём некоторых препаратов также может вызвать утолщение, фиброзирование и гипомобильность (снижение подвижности и гибкости) створок трёхстворчатого клапана, что приводит к различным уровням стеноза и регургитации. Поэтому любые препараты необходимо принимать строго по назначению врача.

В клинической практике обычно используют классификацию, разработанную Американской ассоциацией кардиологов, которая выделяет 4 стадии стеноза:

• стадия А — у пациента с такой стадией стеноз ещё не сформировался, но он входит в группу риска из-за диагностированного системного аутоиммунного заболевания, ревматической лихорадки или инфекции, способной повредить клапанный аппарат;
• стадия B — наблюдается прогрессирующий стеноз лёгкой или среднетяжёлой степени тяжести, который протекает бессимптомно;
• стадия C — стеноз достиг тяжёлой степени тяжести, но симптомов нет;
• стадия D — стеноз тяжёлой степени, вызывающий симптомы ^[13].

Стадии А и B не требуют вмешательства, но при развитии стадии C или D необходимо срочно проконсультироваться с сердечно-сосудистым хирургом.

К осложнениям трикуспидального стеноза относится фибрилляция предсердий, сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит и печёночная недостаточность, которая развивается за счёт избыточного застоя крови в этом органе.

Своевременное лечение и постоянное наблюдение за состоянием пациента могут свести к минимуму риск развития этих осложнений ^[14][20].

При подозрении на трикуспидальный стеноз необходимо обратиться к кардиологу.

В первую очередь врач собирает анамнез (историю болезни) и проводит физикальный осмотр. Например, он может спросить у пациента о хронических заболеваниях и предшествующих хирургических вмешательствах. Он также уточняет, какие лекарства больной принимал ранее.

У пациентов с изолированным стенозом трёхстворчатого клапана лёгкие обычно чистые, отёка нет (он возникает при сопутствующей патологии митрального клапана), хрипы не прослушиваются. Однако при предварительном обследовании сердца специалист может услышать «щелчок», который сопровождается шумом в 4-м межреберье слева. Интенсивность шума и щелчка усиливается при выполнении упражнений (приседании, поднятии ноги и т. д.), когда приток крови к клапану усиливается.

На стеноз трёхстворчатого клапана также может указывать набухание шейных вен или снижение давления в яремной вене при вдохе.

При прогрессировании заболевания появляются признаки системного застоя, включая отёк ног, асцит и гепатопатию (застой крови в печени).

Однако зачастую трикуспидальный стеноз либо никак себя не проявляет, либо его симптомы похожи на признаки других патологий, поэтому решающее значение в диагностике этого состояния имеют инструментальные исследования.

Лабораторная диагностика

Лабораторные данные в большинстве случаев также неспецифичны, а их результаты варьируются в зависимости от наличия других заболеваний. Тем не менее пациенту могут назначить:

• анализ показателей метаболизма — помогает выявить незначительное повышение уровня непрямого билирубина, щелочной фосфатазы или аминотрансфераз (АЛТ и АСТ), что может указывать на застойные явления в печени;
• анализ газового состава артериальной крови — проводят, если у пациента наблюдается постоянная одышка ^[14];
• общий анализ крови — может показать панцитопению (снижение всех основных типов клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), характерную для системной красной волчанки;
• анализ на уровень 5-гидроксииндолуксусной кислоты и нейрогормона Nt-ProBNP — повышение этих показателей указывает на наличие карциноидной болезни сердца ^[15].

Инструментальная диагностика

К основным метода обследования относятся:

• Рентгенограмма грудной клетки — показывает увеличение правого предсердия и просветление лёгочных полей. Когда диагност видит эти признаки, он назначает дополнительные методы визуализации.
• Электрокардиограмма (ЭКГ) — высокие и пиковые зубцы P указывают на увеличение правого предсердия. Кроме того, как минимум у 50 % пациентов с трикуспидальным стенозом развивается фибрилляция предсердий, которую можно увидеть на ЭКГ ^[20].
• Отслеживание пульса в яремной вене — стеноз трёхстворчатого клапана сопровождается заметным повышением давления в этой вене. Однако этот метод используют редко, так как для его проведения требуется ввести катетер непосредственно в вену.
• Трансторакальная эхокардиограмма (ЭхоКГ) — основной метод диагностики, который помогает оценить площадь клапана и перепады давления:
• нормальная площадь трёхстворчатого клапана составляет 4 см², в то время как площадь менее 1 см² свидетельствует о выраженном стенозе;
• межклапанный перепад давления на уровне трёхстворчатого клапана, превышающий 5–10 мм рт. ст. при частоте сердечных сокращений 70 ударов в минуту, свидетельствует о серьёзном стенозе ^[16].

У младенцев стеноз клапана может быть диагностирован пренатально, т. е. до родов.

Дифференциальная диагностика

Чтобы поставить точный диагноз, врач исключает констриктивный перикардит (воспаление перикарда), миксому правого предсердия, тромбоз или объёмное образование правых отделов сердца, сердечную недостаточность правого желудочка и сдавление сердца извне (например, эхинококковыми кистами). Для этого проводят ЭхоКГ, компьютерную и магнитно-резонансную томографию (КТ и МРТ).

ЭхоКГ

Так как это заболевание встречается крайне редко, существует мало сведений о её лечении и исходах. В первую очередь терапия направлена на устранение причины обструкции. Так, лечение системных заболеваний, в результате которых развился стеноз, может уменьшить отёк клапанов и хорд и, как следствие, стеноз и регургитацию ^[17].

Применение лекарственных препаратов может лишь облегчить течение болезни, но не избавить от неё полностью. Например, петлевые диуретики помогают уменьшить системную и печёночную гиперемию ^[13]. При этом они также могут чрезмерно снижать преднагрузку у пациентов с низким сердечным выбросом, т. е. ещё больше уменьшить объём крови, который изгоняет сердце, поэтому принимать диуретики можно только по назначению врача.

Хирургическое лечение

Оно требуется в запущенных случаях, когда стеноз достиг тяжёлой степени, сопровождается яркими симптомами (одышкой, отёками и т. д.) и значительной регургитацией ^[18]. К хирургическим процедурам, используемым для лечения трикуспидального стеноза, относятся:

• Вальвулотомия. Под рентген- или эхоконтролем делают прокол бедренной вены, через который вводят специальный баллон. Когда его помещают в область трикуспидального клапана, баллон раздувается, тем самым расширяя суженое отверстие клапана и улучшая кровоток. Хотя некоторый стеноз может сохраняться, изменение площади клапана значительно снижает разницу давления между правым предсердием и правым желудочком, что благоприятно влияет на симптоматику. При этом площадь клапана обычно увеличивается на 1–2 см^2 [13].
• Восстановление клапана. Открытое хирургическое вмешательство обычно проводят, если у пациента также диагностировано поражение митрального клапана. Иногда достаточно простой открытой комиссуротомии, при которой рассекают область слияния створок. Хотя открытая комиссуротомия является относительно безопасной операцией, она как и любое открытое хирургическое вмешательство, она сопряжена с различными осложнениями (кровотечением, присоединением инфекции и повреждением структуры клапана, после которого может понадобиться его замена) ^[21].
• Замена клапана. Такая операция показана при выраженном симптоматическом стенозе, который сопровождается трикуспидальной регургитацией (например, при ревматических и карциноидных заболеваниях сердца). Чаще пациентам имплантируют биологический протез: он менее подвержен тромбообразованию по сравнению с механическим протезом и не требует проведения антикоагулянтной терапии. Однако после такой операции пациент должен в течение 3 месяцев принимать препараты, содержащие ацетилсалициловую кислоту (например, Аспирин) ^[22]. Это снижает риск кровотечений и упрощает послеоперационное восстановление.

Замена трикуспидального клапана

Частота посещений кардиолога после хирургического лечения зависит от состояния пациента. В первый год после операции осмотры назначают каждые 1–3 месяца, чтобы следить за восстановлением клапана и корректировать терапию. На втором году и далее обследования проводят каждые 6–12 месяцев, если осложнений нет и состояние пациента остаётся стабильным.

При медикаментозном лечении приходить на осмотры рекомендуются каждые 3–6 месяцев, но при появлении новых симптомов или ухудшении состояния требуется срочная консультация.

Прогноз при трикуспидальном стенозе во многом зависит от первопричины и степени нарушения работы желудочков: чем меньше дисфункция желудочков, тем лучше прогноз, особенно если нет признаков лёгочной гипертензии и хронической сердечной недостаточности.

Большинство пациентов с изолированным трикуспидальным стенозом, которым проводят операцию, также имеют хороший прогноз, т. е. после лечения симптомы проходят и они живут обычной жизнью ^[19]. Однако существенных данных о долгосрочных результатах отсутствуют из-за редкости этого заболевания пока нет.

К профилактическим мерам трикуспидального стеноза относят своевременное лечение инфекций, независимо от места её развития, предупреждение ревматической лихорадки, контроль аутоиммунных заболеваний и регулярные медицинские осмотры для раннего выявления сердечных проблем.