Стеноз лёгочной артерии - симптомы и лечение

Стеноз лёгочной артерии (Pulmonary artery stenosis) — это порок сердца, при котором сужается лёгочная артерия (ЛА), из-за чего нарушается кровоток от правого желудочка сердца к лёгким.

Стеноз ЛА

Обструкция (препятствие току крови) может возникать на разных уровнях ЛА:

• до клапана — подклапанный стеноз;
• на уровне клапана — клапанный стеноз;
• после клапана — надклапанный стеноз;
• на некотором удалении от клапана — периферический стеноз ^[1].

Стеноз бывает изолированным, т. е. самостоятельным заболеванием, либо связанным с другими пороками сердца (например, с тетрадой Фалло, атрезией (отсутствием) трёхстворчатого клапана, двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, одножелудочковым сердцем, синдромом Нунана, Уильямса или Алажилля) ^[1][2].

Сердце с одним желудочком

Распространённость стеноза лёгочной артерии

Среди всех стенозов, которые препятствуют нормальному оттоку крови из правого желудочка, около 80–90 % приходится на сужение ЛА ^[3]. При этом стеноз клапана ЛА — это один из самых распространённых врождённых пороков сердца: его диагностируют примерно у 7–12 % новорождённых ^[2][3][4]. Чаще всего он является изолированным, но в 25–30 % случаях стеноз клапана лёгочной артерии сочетается с другими врождёнными пороками сердца ^[2].

Причины формирования стеноза лёгочной артерии

Такой порок может быть врождённым (развивается внутриутробно) и приобретённым ^[1].

К факторам риска врождённого стеноза лёгочной артерии относятся:

• приём алкоголя или некоторых лекарств во время беременности (например, использование Гидантоина, Изотретиноина, Талидомида);
• краснуха, диабет и сифилис у матери ^[5][6];
• недостаточность питательных микроэлементов, йода и фолиевой кислоты у матери и плода;
• воздействие радиации ^[7];
• генетические нарушения (стеноз ЛА часто сочетается с синдромами Уильямса и Алажилля).

Приобретённый стеноз может возникнуть на фоне:

• карциноидного синдрома — формируется в результате действия гормонально активных нейроэндокринных опухолей;
• операции — хирургической реконструкции при других сложных пороках сердца, а также при инфекционном эндокардите ^[2];
• ревматизма (острой ревматической лихорадки) ^[6];
• сифилитического поражения сердца;
• гипертрофической кардиомиопатии;
• миксомы сердца.

При незначительном изолированном сужении ЛА болезнь обычно протекает бессимптомно и не требует никакого лечения. Однако со временем нарушение кровотока может усугубиться из-за фиброзного утолщения и, в редких случаях, кальцификации клапана, что влечёт за собой появление явных признаков заболевания.

Выраженность симптомов зависит от тяжести обструкции и степени компенсации миокарда (способности сердечной мышцы протолкнуть кровь в суженую лёгочную артерию) ^[4].

Наиболее характерными признаками стеноза ЛА являются:

• одышка — в зависимости от тяжести может появляться не только после физической нагрузки, но и в спокойном состоянии;
• боль или дискомфорт в области сердца — обычно пациенты жалуются на колющие или сжимающие ощущения;
• усталость, быстрая утомляемость;
• учащённое сердцебиение;
• головокружение ^[3][4][6].

При тяжёлой степени стеноза также беспокоит боль в животе, обмороки, отёки ног, увеличение веса, бледность кожи, синдром «барабанных палочек» и «часовых стёкол» (деформация ногтей на пальцах рук, которая указывает на хроническую нехватку кислорода) ^[6].

Синдром «барабанных палочек» и «часовых стёкол» [18]

Механизм развития болезни зависит от локализации стеноза.

Клапанный лёгочный стеноз

Этот вид стеноза связан с неправильной структурой клапана, из-за чего створки не открываются полностью и препятствуют оттоку крови во время систолы (сокращения сердца). Такие клапаны могут приобретать разные формы (часто коническую или куполообразную), при этом отверстие между ними напоминает рыбью пасть.

Стеноз клапана ЛА [19]

При врождённом нарушении клапана, например при синдроме Нунана, наблюдается:

• утолщение створок, особенно в месте их смыкания;
• небольшое сращение комиссур (линий соприкосновения смежных створок);
• уменьшение кольца клапана, которое регулирует поток крови из правого желудочка в лёгочную артерию;
• сужение начального участка лёгочной артерии, который отходит от правого желудочка ^[4].

Такие клапаны часто сильно стенозированы и поэтому требуют вмешательства уже в детском возрасте.

Механизм развития приобретённого стеноза связан с другими патологическими процессами (ревматической лихорадкой, карциноидным синдромом и т. д.), которые приводят к фиброзу (разрастанию соединительной ткани), утолщению и сращению створок клапана. Иногда на створках клапана оседают отложения кальция, что также способствует их утолщению, но это случается редко (менее чем в 20 % случаев) ^[4].

В редких случаях вместо нормального трёхстворчатого клапана формируется аномальная структура с одной или двумя створками, что снижает эффективную площадь отверстия. Эта врождённая особенность может затруднять ток крови из правого желудочка в лёгочную артерию, повышая риск развития стеноза.

Стоит отметить, что приобретённый порок лёгочного клапана обычно сопровождается не только стенозом, но и регургитацией — обратным током крови из ЛА в правый желудочек.

Подклапанный стеноз ЛА

В этом случае наблюдается сужение области выходного отдела правого желудочка за счёт фиброзно-мышечного выступа, т. е. сам клапан и лёгочная артерия не затронуты.

Обычно такое нарушение является составной частью других заболеваний правого желудочка или тетрады Фалло ^[4]. В других случаях подклапанное сужение ЛА развивается после перенесённой хирургической операции по поводу стеноза клапана лёгочной артерии.

Тетрада Фалло

Надклапанный стеноз ЛА

Его диагностируют при сужении начального отдела лёгочной артерии или её ветвей (периферический стеноз). Надклапанный стеноз ЛА обычно является врождённым состоянием. Он может быть изолированным или сочетаться с другими пороками сердца ^[4].

В отечественной литературе существует 2 классификации изолированного стеноза ЛА.

Первая классификация учитывает результаты ЭхоКГ. Она выделяет:

• умеренный стеноз — градиент (разница) систолического давления между правым желудочком и лёгочной артерией составляет менее 25 мм рт. ст.;
• средний стеноз — от 25 до 49 мм рт. ст.;
• выраженный стеноз — от 50 до 79 мм рт. ст.;
• тяжёлый стеноз — более 80 мм рт. ст. ^[3]

Вторая классификация также учитывает клинические проявления:

• умеренный стеноз — у пациента нет жалоб, а по данным ЭКГ наблюдаются лишь минимальные признаки перегрузки правого желудочка;
• выраженный стеноз — болезнь сопровождается яркой клинической картиной, систолическое давление в правом желудочке колеблется в пределах 61–100 мм рт. ст.;
• резкий стеноз — симптомы указывают на тяжёлое течение порока, в том числе на нарушение кровообращения, давление превышает 100 мм рт. ст.;
• декомпенсация — развивается дистрофия миокарда (поражение сердечной мышцы, из-за которой она не может нормально сокращаться) с тяжёлой степенью нарушения кровообращения, при этом давление в правом желудочке может быть невысоким ^[3].

В литературе встречаются и другие варианты классификаций, но все они коррелируют с вышеописанными ^[9].

К основным осложнениям относятся:

• Инфекционный эндокардит (ИЭ) — среди всех клапанных болезней сердца стеноз ЛА является наиболее редкой причиной развития инфекционного эндокардита. Однако по сравнению со здоровыми людьми у пациентов со стенозом ЛА риск формирования ИЭ в 2 раза выше ^[11]. При этом антибиотикотерапия, которую проводят, чтобы избежать развития этого осложнения, показана только тем, кто ранее уже переболел этой болезнью или у кого нет протезированного клапана.
• Аритмия — у пациентов с лёгочным стенозом часто встречается аритмия, в том числе наджелудочковая экстрасистолия, желудочковая экстрасистолия и желудочковые парные экстрасистолы ^[12]. Однако частота аритмий, которые могли бы привести к летальному исходу, невелика.
• Правожелудочковая сердечная недостаточность — так как из суженого отдела артерии кровь выходит под бóльшим давлением, её поток становится турбулентным (высокоскоростным и хаотичным), из-за чего отдел ЛА, расположенный за стенозом, расширяется, что увеличивает нагрузку на правый желудочек. В результате его стенки утолщаются, а объём уменьшается. В итоге это приводит к расширению правого предсердия и правожелудочковой сердечной недостаточности ^[4][6][8].

Турбулентный ток крови

При подозрении на стеноз ЛА необходимо обратиться к кардиологу. В первую очередь врач собирает анамнез (историю болезни) и проводит осмотр: задаёт вопросы, которые помогут ему лучше понять состояние пациента, обращает внимание на бледность или синюшность кожи, выслушивает сердце и лёгкие. На основании собранной информации пациента направляют на обследование.

При подозрении на стеноз ЛА методы лабораторной диагностики обычно не используют, так как они не могут выявить этот порок. Однако в некоторых случаях лабораторные исследования применяют, чтобы определить причину стеноза.

Инструментальная диагностика

Пациенту проводят:

• Эхокардиографию (ЭхоКГ) — двух- или трёхмерная трансторакальная ЭхоКГ с допплерографией (ультразвуковым исследованием) является ключевым методом диагностики стеноза ЛА.
• Электрокардиографию (ЭКГ) — исходная электрокардиограмма часто не показывает никаких патологических признаков, особенно в случаях лёгкого или умеренного стеноза лёгочной артерии, но в более тяжёлых случаях вектор электрической оси сердца может отклоняться вправо. ЭКГ также позволяет выявить увеличение правого желудочка различной степени и блокаду правой ножки пучка Гиса ^[4].
• Рентгенограмму органов грудной клетки (в двух проекциях) — помогает исключить заболевания лёгких, определить выраженность лёгочного рисунка и выявить кардиомегалию (увеличение размера и массы сердца).
• Магнитно-резонансную томографию (МРТ) сердца — помогает оценить степень перегрузки желудочков сердца и фиброзных изменений миокарда, провести объёмные измерения и проанализировать работу сосудов. МРТ проводят, когда нужна более детальная информация о состоянии сердца и кровотока, которую нельзя получить с помощью ЭхоКГ.
• Компьютерную томографию (КТ) с внутривенным контрастированием — обеспечивает отличное пространственное разрешение, которое позволяет рассмотреть коронарные артерии и боковые ветви артерий, а также выявить заболевания, поражающие лёгочную ткань. КТ имеет ряд преимуществ перед МРТ: она более доступна за счёт цены и простоты эксплуатации, её можно выполнять даже при наличии у пациента металлических конструкций (имплантов, внутрикостных штифтов, электрокардиостимулятора и т. д.), а сама процедура протекает быстрее и требует меньше подготовки, чем при МРТ ^[3].

Важно отметить, что к обязательным обследованиям относятся только трансторакальная ЭхоКГ и ЭКГ, остальные манипуляции проводят при необходимости ^[3].

ЭхоКГ

Дифференциальная диагностика

При врождённом стенозе ЛА необходимо исключить дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, тетраду Фалло и аномалию Эбштейна.

Так как стеноз ЛА связан с хромосомными аномалиями и генными нарушениями (он встречается при 60 синдромах с множественным пороками развития), пациентам показано генетическое консультирование для выявления возможных заболеваний ^[5].

Лечение может быть как консервативным, так и хирургическим, но оно требуется не всегда, например когда сужение клапана незначительное и не вызывает симптомов.

Консервативное лечение

При динамической обструкции выводного тракта правого желудочка, т. е. при постепенном увеличении стеноза, пациентам назначают препараты, которые снижают частоту сердечных сокращений и увеличивают время диастолы (фазы сердцебиения, когда сердце «отдыхает» и наполняется кровью). К таким лекарствам относятся, например, бета-адреноблокаторы.

Также людям со стенозом ЛА может быть показан приём блокаторов кальциевых каналов, которые снижают систолический градиент давления и увеличиваю диаметр подклапанного отдела правого желудочка, тем самым улучшая проходимость клапана ^[3].

В случае развития осложнений пациентам могут назначить антиаритмические препараты, диуретики и антикоагулянты.

Консервативное лечение также используют в качестве предоперационной подготовки и в послеоперационном периоде для профилактики осложнений.

Хирургическое лечение

Решение о проведении хирургического вмешательства зависит от анатомических особенностей, степени тяжести болезни и симптомов. Например, операция показана всем пациентам с тяжёлым стенозом, а при умеренном сужении врач ориентируется на клиническую картину: если симптомов нет, терапия, как правило, не требуется, но при ухудшении градиента давления тактику лечения могут изменить ^[8].

Есть несколько методов хирургического вмешательства: чрескожная баллонная вальвулотомия, обычная вальвулотомия или замена клапана.

Чрескожная баллонная вальвулотомия подразумевает введение специального баллона, который расширяет клапанные отверстия. Эта процедура наносит минимальный вред организму, при этом показывает хорошую эффективность, поэтому такой метод считается наиболее предпочтительным при лечении клапанного лёгочного стеноза ^[2][8][13].

В ходе процедуры специальный катетер вводят в бедренную вену и по сосудам перемещают его в правый желудочек и лёгочную артерию. В сосуды также вводят контрастное вещество, чтобы следить за положением катера и баллона. Далее баллонный дилятационный катетер вращательными движениями устанавливают в область лёгочного клапана и раздувают его, после чего клапанное кольцо ЛА расширяется. Затем баллон сдувают и выводят вместе с катетером ^[13][14].

Чрескожная баллонная вальвулотомия

Пациенты хорошо переносят такую манипуляцию. Она почти не вызывает осложнений, но в редких случаях может развиться:

• брадикардия;
• полная блокада правой ножки пучка Гиса, иногда преходящая в АВ блокаду ^[13];
• повреждение трикуспидального клапана, приводящее к регургитации;
• закупорка бедренной вены;
• перфорация (нарушение целостности) лёгочного клапана или правого желудочка при использовании большого баллона ^[1].

Важно отметить, что все эти осложнения обычно диагностируют уже во время операции, поэтому хирург может сразу их устранить или минимизировать последствия.

Исследования показывают, что баллонная вальвулотомия позволяет устранить стеноз у 98 % пациентов. Смертность после операции наступает в 0,2 % случаев, а серьёзные осложнения — в 0,6 % ^[8]. Рецидив также случается крайне редко: в течение 6 лет после манипуляции его диагностируют у 5 % пациентов. Риск рецидива повышается при излишне гибком клапане ЛА, склонном к прогибанию ^[8].

Вероятность неблагоприятного исхода процедуры повышается в случае небольшого размера клапанного кольца, высокого градиента давления сразу после операции и в случае, если лечение требуется ребёнку младше года ^[2].

Несмотря на все преимущества чрескожной баллонной вальвулотомии, провести её получается не всегда, например:

• при некоторых особенностях строения клапана;
• слишком большом стенозе;
• необходимости проведения операции на сердце по другому показанию, например из-за развившихся осложнений ^[2][4][8].

В таких случаях назначают обычную (хирругическую) вальвулотомию или замену клапана.

Хирургическая вальвулотомия заключается в закрытой вальвулотомии лёгочного клапана через выносной тракт правого желудочка, т. е. через небольшой разрез на сердце, без вскрытия всего органа. С помощью специальных инструментов (вальвулотома и расширителей) рассекают спайки на клапане и при необходимости устраняют сужение в самой артерии ^[2].

В целом пациенты хорошо переносят такую операцию, хотя риск смертности в этом случае выше, чем при баллонной вальвулотомии. Хирургическое вмешательство, как правило, приводит к устойчивому снижению градиента давления в лёгочном клапане, однако оно также сопряжено с более высоким риском рецидива.

Наиболее важным последствием успешной хирургической вальвулотомии является остаточная регургитация, требующая повторного вмешательства у четверти пациентов. К возможным осложнениям также относятся наджелудочковые нарушения ритма, которые поддаются терапии ^[2].

При замене клапана используют механический или биологический протез. Его могут установить открытым доступом (через разрез в грудной клетке) или чрескожно (т. е. с помощью катетера, введённого в бедренную вену). Замену клапана проводят только в случаях крайней выраженности порока или при сочетании с другими врождёнными пороками сердца ^[2].

Замена клапана

Периферические стенозы лёгочной артерии устраняют с помощью стентирования ^[15][16][17]. Эта операция похожа на чрескожную баллонную вальвулотомию, только во время неё не просто раздувают баллон, устраняя стеноз, а устанавливают специальный стент, который не позволяет артерии снова сузиться.

Стентирование

Рекомендации после проведённого лечения

После проведения чрескожной или хирургической операции рекомендуется ограничить физические нагрузки в течение 3 месяцев с момента выписки из стационара. Однако даже по истечении этого срока следует сначала обсудить объём нагрузок с лечащим врачом. Обычно через полгода после хирургического вмешательства всех пациентов допускают к занятиям любым видом спорта, если у них нет других противопоказаний ^[3].

Кроме того, в течение 3 месяцев после открытой операции пациентам рекомендуется пройти реабилитацию в специализированном лечебном учреждении кардиологического профиля ^[3].

Непосредственно после хирургического вмешательства следует:

• Ежедневную гулять на улице, постепенно увеличивая расстояние. Подниматься по лестнице нужно медленно, с перерывами на отдых, если он необходим. Это улучшает снабжение организма кислородом.
• Каждый год делать прививку от гриппа для профилактики инфекционного эндокардита.
• Отказаться от курения и употребления алкоголя.

Детям нельзя делать какую-либо прививку ранее, чем через три месяца после открытой операции ^[3].

Пациенты, перенёсшие хирургическое лечение подклапанного стеноза с реконструкцией пути оттока из правого желудочка, входят в группу риска по заражению инфекционным эндокардитом. Поэтому в течение первых 6 месяцев после операции им рекомендуется принимать антибиотики перед любыми медицинскими вмешательствами, например перед стоматологическими манипуляциями. Кроме того, такие люди должны своевременно лечить ангину, грипп и другие инфекционные заболевания ^[3].

Инфекционный эндокардит

Общая продолжительность жизни пациентов со стенозом ЛА аналогична продолжительности жизни населения в целом. Такие люди часто доживают до зрелого возраста, при этом большинству из них даже не требуется какое-либо лечение — достаточно регулярно наблюдаться у кардиолога и следить за свои состоянием с помощью ЭхоКГ ^[4].

После проведения хирургического лечения прогноз также благоприятный: физическая работоспособность пациентов восстанавливается в полном объёме ^[3]. Кроме того, долгосрочное наблюдение показало, что все современные хирургические методы лечения стеноза ЛА связаны с низким уровнем ранней смертности и отличной долгосрочной выживаемостью, которая почти не уступает выживаемости в общей популяции ^[2].

Прогноз ухудшается при несовременном лечении: длительное течение порока приводит к структурным изменениям остального миокарда, камер и клапанов, что влечёт за собой развитие более серьёзных осложнений, например правожелудочковой недостаточности ^[2].

После выполнения операции пациент находится на диспансерном учёте: он приходит на осмотр через месяц, 3 месяца, полгода и год после операции. В комплекс такого наблюдения входит ЭКГ и ЭхоКГ, при необходимости врач может провести тесты с дозированной физической нагрузкой и пульсоксиметрию. Дальнейший график осмотров устанавливают по показаниям. Например, пациенты с нарушением работы правого желудочка и остаточным градиентом давления должны наблюдаться ежегодно, а при небольшом врождённом или остаточном градиенте давления достаточно приходить на осмотр раз в 3–5 лет. В целом частота осмотров зависит от симптомов сердечной недостаточности, состояния гемодинамики, ритма сердца и т. д.: если есть какие-то признаки нарушения, врача нужно будет посещать чаще ^[3].

Специфической профилактики стеноза ЛА не существует. Врачи рекомендуют своевременно лечить инфекции, независимо от места их развития, не допускать развитие ревматической лихорадки, контролировать аутоиммунные заболевания и регулярно проходить медицинские осмотры для раннего выявления сердечных проблем.