Синдром Котара - симптомы и лечение

Синдром Котара (Cotard's syndrome) — это состояние, в основе которого лежит фантастический бред жизни без органов, существования после смерти или бессмертия. На фоне психического заболевания или органического поражения мозга человек перестаёт ощущать сигналы своего тела и считает, что его тело умерло, а он при этом существует без него. Человек убеждён в том, что его внутренние органы разрушаются, гниют или уже совсем сгнили.

Чувство разрушения органов и жизни без них при синдроме Котара

Синдром Котара обычно возникает в структуре тревожной депрессии. Также он сочетается с утратой своего «Я» (деперсонализацией) и нарушением восприятия окружающего мира, при котором мир выглядит искажённым, нереальным, разрушенным (дереализация). Поэтому вместе с термином «синдром Котара» используют также термины «бред отрицания», «нигилистический бред», «ипохондрический бред», «бред Котара», «мегаломеланхолический бред».

Несмотря на то, что синдром Котара довольно ярко выражен и хорошо опознаётся, он не является самостоятельным заболеванием, поэтому не включён в классификаторы, такие как МКБ (Международная классификация болезней) и DSM (Американское диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам) ^[1].

В современной медицине этот синдром признаётся частью заболеваний разного происхождения:

• депрессивного расстройства с психотическими особенностями;
• тревожной депрессии;
• энцефалитов;
• травм и опухолей головного мозга;
• биполярного аффективного расстройства (БАР) 1-го типа;
• деменции;
• послеродовой и послеоперационной депрессии, а также других заболеваний ^[7].

Данных о синдроме пока недостаточно, чтобы судить о его распространённости, механизме развития и стандартах лечения. Это объясняется тем, что большая часть литературы представлена описаниями отдельных клинических случаев, а популяционных исследований крайне мало.

Впервые синдром был описан в 1890–1892 году у 43-летней пациентки французским неврологом Жюлем Котаром. Пациентка считала, что у неё есть только кожа и кости, тело её разлагается, мозг и нервы полностью отсутствуют и что у неё нет души. В итоге она умерла от голода, так как считала, что ей не нужно есть, и, похоже, не испытывала чувства голода. Именно Котар начал впервые говорить о принципе отрицания, который, по его мнению, лежит внутри этого бреда ^[2]. Примерно в то же время, в 1892 году, аналогичный случай описал российский учёный В. П. Сербский ^[1].

Распространённость

По некоторым данным, синдром Котара может наблюдаться даже у подростков и детей дошкольного возраста ^[1]. Однако большинство источников склоняются к тому, что синдром больше проявляется во второй половине жизни. Так, есть данные, согласно которым средний возраст пациентов с синдромом Котара — 56 лет ^[1].

Это состояние может встречаться в разных этнических группах и чаще развивается у женщин. Его частота никогда не изучалась отдельно от сопутствующих нарушений, но есть исследования распространённости синдрома Котара среди психиатрических и неврологических больных. Например, данные 2006 года из Мексики говорят, что синдром был диагностирован у 0,62 % первичных психиатрических пациентов и у 0,11 % неврологических пациентов ^[1].

Пациенты с синдромом Котара верят в отсутствие или разрушение своего тела и своё бессмертие одновременно. Их логика примерно такая: «Я не чувствую своего тела, значит, я умер. Но моё сознание живо, значит, я бессмертен». Довольно часто бред сопровождается тяжёлым чувством вины и тревоги, а также переживанием утраты: «...Я всё потеряла... У меня ничего не осталось... Я потеряла позвоночник... У меня нет разума, его больше нет... ничего не поделаешь... никто ничего не может сделать...» ^[10].

Основой этого состояния является дезорганизованное тело и изменения в ощущениях, которые происходят из-за неврологических изменений в вегетативной нервной системе или мозге. Это разрушение заполняет все переживания и вызывает невыносимую боль и ужасную пустоту: «…я чувствую себя куклой, у которой нет ни тела, ни головы, ни разума…» — говорит пациентка ^[10].

Часто невыносимые соматические ощущения сосредоточены на определённых органах — рте, позвоночнике, печени. Состояние часто начинается с высокой тревоги пациента от того, что он чувствует своё тело как сломанное, отчуждённое.

Многие люди с синдромом Котара перестают ухаживать за собой вплоть до отказа от еды и питья. У пациентов высок риск самоубийства, так как они воспринимают его не как способ прекращения жизни, а как способ закончить небытие, избавиться от тягостных телесных ощущений и чувства вины по поводу разрушения мира, которое может сопровождать синдром. При этом речь, основные когнитивные функции, ориентация чаще сохраняются, что позволяет отличить бред Котара от нигилизма, связанного с делирием (острым нарушением сознания с дезориентацией и спутанностью). Однако, если есть депрессия, может быть замедление темпа мышления, а при деменции — когнитивные нарушения ^[3].

Исследования показывают, что среди 100 случаев синдрома Котара в 86 % случаев нигилистический бред касается тела, в 65 % — самой жизни, в 55 % — бессмертия и в 58 % случаев больные страдают ипохондрией ^[2].

У людей с синдромом Котара также могут встречаться:

• Анальгезия — отсутствие болевой чувствительности при сохранении сознания и тактильной или температурной чувствительности.
• Мутизм — патологическая утрата речи при сохранённых речевых отделах мозга.
• Недержание кала и мочи.
• Грандиозность ^[7]. Например, пациент может ощущать себя как уникальным человеком, способным жить с мёртвым телом, так и ужасным преступником, разрушившим внешний мир. Иногда больные чувствуют себя бесконечными в пространстве, т. е. громадными физически ^[1].

Механизм возникновения синдрома Котара сочетает в себе неврологические и психиатрические нарушения, но до конца патогенез не определён. Есть тенденция предполагать, что синдром вызывается изменениями в головном мозге. В частности, он может быть связан с нарушениями в работе дефолт-системы мозга, которая занимается осознанием себя и интеграцией опыта. Чаще всего говорят о повреждениях лобно-височно-теменной системы мозга ^[4]. Однако изменения на магнитно-резонансной томографии (МРТ) есть не у всех пациентов с синдромом Котара ^[7]. Это может говорить о том, что выявленные изменения связаны с сопутствующими состояниями больных.

Нейропсихиатрические модели рассматривают бред Котара как расстройство представления о себе, при котором нарушаются связи между процессами распознавания лица или себя, интеграции эмоций и интероцепцией — способностью ощущать, распознавать и осознавать сигналы тела.

В последнее время подчёркивается экзогенный характер синдрома (т. е. от внешних воздействий), это касается перенесённых черепно-мозговых травм и прогрессирующего паралича, например. Исследования показывают, что у пациентов с синдромом Котара часто нет ответа вегетативной нервной системы на различные раздражители. Скорее всего, это и позволяет им считать себя мёртвыми.

Например, описан случай 48-летнего мужчины без каких-либо хронических заболеваний за исключением непродолжительного депрессивного расстройства в прошлом. Он попал на приём к психиатру после попытки покончить с собой на электрическом стуле. Его снимки позитронно-эмиссионной томографии дали картину мозга, по которой можно было ожидать, что пациент либо спит, либо находится под наркозом. Однако больной бодрствовал, общался с врачом, при этом был уверен, что его мозг умер в процессе самоубийства, но разум жив, так как он может видеть, слышать, помнить и общаться ^[4].

В литературе есть разные попытки классифицировать синдром Котара в зависимости от сопутствующих психических расстройств и особенностей проявления. В более поздних работах его делят на три типа:

• 1 тип — сопровождает психотическую депрессию с высокой тревожностью, манией вины и меланхолией, возможны также слуховые галлюцинации.
• 2 тип — связан с ипохондрией и нигилизмом, при этом депрессивного эпизода нет.
• 3 тип — соединяет в себе 1-й и 2-й типы, к депрессии и тревоге присоединяются нигилистические иллюзии, ипохондрический бред и суицидальное поведение ^[2].

Выделяют также три стадии синдрома Котара:

• Стадия зарождения — на этом этапе синдром Котара ещё невозможно диагностировать. Его начало проявляется в ипохондрии, депрессивном состоянии и тягостных телесных ощущениях, для которых врачи не находят объективных причин.
• Стадия расцвета — появляются характерные признаки синдрома Котара, такие как бред отрицания и бред бессмертия, человек считает себя мёртвым или почти мёртвым и при этом бессмертным.
• Хроническая стадия — может проходить в депрессивном или в параноидальном ключе (без стойкого депрессивного течения) в зависимости от типа ^[2].

Синдром Котара также может быть в острой и хронической форме. Острая форма сопровождает приступообразные психозы разного происхождения и может быть однократной ^[2].

Главным серьёзным осложнением синдрома Котара является смерть человека от голода или жажды, так как он перестаёт удовлетворять потребности тела, или в результате самоубийства. Особенно это касается ситуаций, когда синдром Котара сопровождает тяжёлые депрессии. Способность заботиться о себе утрачивается, так как сигналы от тела не поступают или они искажены. Человек может ходить в туалет под себя, не испытывать чувства голода и жажды.

Также надо учитывать, что при синдроме Котара больной уже считает себя мёртвым из-за неадекватного ответа от вегетативной нервной системы, поэтому страх смерти его не останавливает. В то время как самоубийство может быть желанным способом прекращения мучительного существования в небытии. Также самоубийствам способствует захватывающее чувство вины у тех пациентов, которые воспринимают разрушившимися не только самих себя, но и окружающий мир. Как правило, они считают себя виновными в этих разрушениях. Пациенты с синдромом Котара в тяжёлых состояниях должны наблюдаться в стационарах, где врачи могут пробовать разные формы лечения, включая психотерапевтические методы и электросудорожную терапию ^[7].

Важно также понимать, что синдром Котара чаще всего встречается у пациентов старшего возраста. Он может быть осложнением заболеваний, никак не связанных с психиатрией, но влияющих на нервную систему и способности пациента ощущать себя и своё тело ^[8]. Может запускаться цепочка:

• из-за тех или иных заболеваний зарождается синдром;
• из-за зарождения синдрома немолодой пациент хуже заботится о себе, в результате ухудшается питание и поступление в организм минимально необходимых полезных веществ;
• это ещё больше влияет на вегетативную нервную систему и возможность ощущать сигналы своего тела.

Таким образом, раннее начало лечения и внимательное отношение к базовым факторам здоровья (питание и приём препаратов по основным заболеваниям) у пожилых людей может препятствовать развитию осложнений, угрожающих жизни пациентов при синдроме Котара.

Диагностика синдрома Котара начинается с клинической беседы с пациентом. Однако для полного сбора анамнеза (истории жизни и болезни) часто врач привлекает его родственников, так как сам пациент не всегда сохраняет достаточную критику и не всегда готов к общению. С помощью специальных опросников и шкал оценивается уровень тревоги, депрессии, нарушения критики, особенно если ранее пациент не наблюдался с сопутствующими нарушениями.

При первом обращении, атипичных симптомах, позднем начале заболевания и любых очаговых неврологических признаках (потере обоняния, зрения с одной стороны, шаткой походке и др.) врач с высокой вероятностью проведёт МРТ головного мозга, электроэнцефалографию (ЭЭГ) и рутинные анализы крови (включая метаболический и эндокринный скрининг), чтобы выявить органическую причину заболевания.

Электроэнцефалография (ЭЭГ)

При подостром течении синдрома с сопутствующими неврологическими симптомами может быть диагностирован, например, аутоиммунный энцефалит ^[3]. Чаще всего синдром Котара не является первым признаком сопутствующего нарушения и развивается уже на фоне других симптомов, будь то депрессия, деменция, шизофрения или БАР 1-го типа, что облегчает диагностику причин синдрома ^[7].

Основной задачей в лечении синдрома Катара является стабилизация или устранение основного заболевания (депрессии, шизофрении, БАР 1-го типа и пр.). Чаще всего используются антидепрессанты или нейролептики (приоритетно атипичные). Выбор препаратов и их комбинации индивидуален для каждого случая, так как протоколов лечения синдрома Катара не существует.

В серии случаев описано применение электросудорожной терапии (ЭСТ) ^[5], особенно когда синдром сопровождает тяжёлую психотическую депрессию у пациентов старшего возраста. Однако надо иметь в виду, что удачные случаи применения ЭСТ — это частные случаи, а не рандомизированные исследования (в которых участников случайным образом распределяют в разные группы, проводят в них разное лечение и затем сравнивают результаты).

Из обобщённых данных есть японское исследование с участием 102 пациентов с синдромом Котара. Из 82 пациентов, у которых наступила ремиссия или улучшение, у 22 (21,6 %) это произошло на фоне электросудорожной терапии ^[8][11]. Минусом ЭСТ является её недоступность для каждого пациента как по техническим причинам, так и по состоянию здоровья — многие из пациентов находятся в преклонном возрасте. Выбор в пользу ЭСТ бывает однозначным, когда препараты не помогают, а угроза жизни растёт.

Электросудорожная терапия

В тяжёлых случаях, когда применение ЭСТ невозможно, врачам приходится искать варианты комбинации препаратов с учётом индивидуальных данных картины болезни пациента. Есть случаи удачного лечения непростого течения синдрома Котара без ЭСТ ^[8].

Некоторые специалисты предлагают для лечения синдрома Котара психотерапию, предполагая, что источником синдрома Котара могут быть ошибочные установки и внутренние конфликты ^[6].

Важно отметить, что психотерапевтические методы лечения в отношении синдрома Котара в литературе упоминаются крайне редко. Это связано с тем, что из-за сопутствующих состояний у многих пациентов нет достаточного уровня критичности для психотерапевтических воздействий.

К тому же идея мёртвого тела часто связана не с мышлением, а с нарушениями в работе нервной системы. Например, в некоторых случаях при синдроме Котара из-за нехватки питательных веществ повреждаются крупные нервные волокна (развивается алиментарная невропатия). Эти волокна отвечают за передачу сигналов глубокой чувствительности, ощущение положения тела, вибрацию и давление. Т. е. ощущение себя мёртвым часто может иметь неврологическую, а не интеллектуальную природу. В таких случаях психотерапия может выступать только как поддерживающий инструмент реабилитации. Её применяют уже после того, как пациента вывели из острого состояния.

При проведении психотерапии у пациентов с синдромом Котара имеет смысл опираться на методы, разработанные специально для пациентов с психическими нарушениями, такие как Современный американский психоанализ Спотница ^[9].

Течение и исход синдрома Котара во многом зависит от течения сопутствующего нарушения. Даже тяжёлые случаи могут заканчиваться полным излечением, особенно если они вызваны временным органическим поражением мозга.

При депрессивных расстройствах бред Котара чаще имеет более устойчивое и длительное течение и может сохраняться, даже когда другие признаки расстройства купированы. Однако даже при тяжёлой депрессии с психотическими симптомами нигилистический бред может полностью исчезнуть, если методы лечения удачно подобраны ^[7].

Без лечения риск самоубийства и смерти от пренебрежения собственным здоровьем при сопутствующих депрессиях значителен. При шизофрении синдром Котара чаще следует за общими симптомами заболевания: вместе с ними уходит и вместе с ними приобретает стойкую клиническую выраженность ^[2].

Профилактика синдрома Котара

В качестве профилактики синдрома Котара у пожилых людей можно рекомендовать мягкий, ненавязчивый контроль за качеством жизни тех, кто живёт самостоятельно. Важно следить, достаточно ли они питаются и не появляются ли у них первые признаки депрессии.