Липоидный некробиоз - симптомы и лечение

Липоидный некробиоз (Necrobiosis Lipoidica) — это хроническое заболевание кожи, при котором липиды (жиры и жироподобные вещества) откладываются в тех участках дермы (среднего слоя кожи), где изменены и/или поражены коллагеновые волокна ^[1][2]. Более чем в половине случаев оно связано с сахарным диабетом ^[3]. Также встречаются другие названия диагноза: кожный дислипоидоз, липоидный диабетический некробиоз и т. д.

Липоидный некробиоз [14]

Впервые липоидный некробиоз, связанный с сахарным диабетом, описал австрийский дерматолог Мориц Оппенгейм в 1929 году. Тогда он назвал его «атрофическим диабетическим дерматитом». Однако позже было доказано, что заболевание не всегда проявляется атрофией (истончением) кожи. Поэтому в 1932 году его коллега Эрих Урбах предложил название липоидный диабетический некробиоз. Спустя два года британский исследователь Уильям Голдсмит описал липоидный некробиоз, не связанный с сахарным диабетом ^[3].

Липоидный некробиоз в 3 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и обычно возникает в возрасте 30–60 лет, но может развиться и раньше ^[5][12][15].

Факторы риска развития липоидного некробиоза

Конкретные причины формирования болезни ещё не определены. Однако учёные отмечают, что липоидный некробиоз может возникать из-за нарушения микроциркуляции или обмена веществ в коже и организме в целом. Поэтому его относят к обменно-сосудистым заболеваниям. При обследовании пациентов с этим диагнозом часто обнаруживают взаимосвязь с другими патологиями, поэтому выделяют следующие факторы риска:

• сосудистые поражения, из-за которых в коже повреждается коллаген (в большинстве случаев связано с сахарным диабетом) ^[3][5];
• нейроэндокринные нарушения (например, аутоиммунный тиреоидит);
• аутоиммунные заболевания (болезнь Крона, язвенный колит, саркоидоз, витилиго);

Саркоидоз

• укусы насекомых;
• травмы кожи, в том числе ушибы;
• инфекции, попадающие в повреждённую кожу ^[1];
• артериальная гипертензия и ожирение ^[3].

При липоидном некробиозе чаще всего поражается передняя поверхность голеней. На ней появляются розовые или желтоватые очаги с чёткими розовыми границами. Эти участки гладкие, блестящие, похожи на рубцы и обычно плотные на ощупь. Сами по себе они не вызывают беспокойства, но пациент может чувствовать стянутость кожи, если очаги очень плотные.

Со временем на желтоватых поражениях могут образоваться изъязвления ^[1][4][10].

Очаг липоидного некробиоза [14]

Учёные выделяют два механизма развития липоидного некробиоза: изменение микроциркуляции и отложение липидов. Эти процессы взаимодополняют друг друга.

По одной из гипотез, эти механизмы запускаются из-за аллергической реакции по типу гиперчувствительности немедленного типа. Она проявляется в течение нескольких минут или часов после контакта с аллергеном.

Также исследователи предполагают, что с развитием болезни связаны микроангиопатия и васкулит ^[2][3]. Микроангиопатия поражает мелкие сосуды (например, капилляры), а васкулит проявляется воспалением стенок любых сосудов. Оба заболевания изменяют свойства сосудов: влияют на проницаемость для витаминов и микроэлементов, снижают эластичность и могут сужать просвет сосудов.

Васкулит

При гиперчувствительности немедленного типа, васкулите и микроангиопатии меняется тонус сосудов, возникают воспаления и происходит выброс противовоспалительных белков иммунной системы. Всё это провоцирует начало развития липоидного некробиоза: нарушается питание кожи и в ней откладываются липиды, из-за чего её структура меняется.

Кожа состоит из эпидермиса, дермы и подкожно-жировой клетчатки. Эпидермис — самый тонкий слой, который состоит из пяти слоёв и постоянно обновляется. Дерма — сложная структура, включающая эластиновые и упорядоченные коллагеновые волокна, гиалуроновую кислоту, сосуды, нервные окончания и фибробласты. В норме коллагеновые и эластиновые волокна переплетаются и создают пространства, в которых проходят сосуды и нервные окончания.

Строение кожи

При развитии липоидного некробиоза эпидермис и дерма изменяются. В эпидермисе некоторые слои разрушаются или уплощаются. В дерме скапливаются различные клетки, разрушаются и теряют структуру коллагеновые волокна, из-за чего их расположение становится хаотичным. При этом в очагах поражения отмирают нервные окончания, поэтому пациент не чувствует боли.

Течение липоидного некробиоза может осложняться другими тяжёлыми заболеваниями внутренних органов. Например, при сахарном диабете изменяется микроциркуляция и повышается риск формирования язв, которые долго не заживают. Причём язвы могут быть довольно глубокими и болезненными из-за тяжести поражения.

Обширные язвы при липоидном некробиозе [14]

Общепринятая типология ещё не разработана, но для удобства врачи используют классификацию А. А. Каламкаряна, по которой липоидный некробиоз делится на четыре клинические формы:

• классическую;
• склеродермоподобную;
• по типу кольцевидной гранулёмы;
• поверхностно-бляшечную.

Классическая форма отличается поражением кожи на передней поверхности голеней. Обычно очаги от желтоватого до бурого цвета, с чёткими очертаниями, симметричные и плотные на ощупь. Они могут шелушиться, а в 35 % случаев изъязвляться ^[2][7]. Постепенно участки белеют, а кожа истончается. При нетипичном течении поражения располагаются в других зонах: на предплечье, туловище, лице и волосистой части головы. Они не доставляют дискомфорта, кроме ощущения стянутости кожи ^{[1][4][5][7][10]}.

При склеродермоподобной форме чаще всего на голенях появляются единичные очаги (редко множественные), которые проходят несколько стадий: от розовых узелков с перламутровым блеском до очагов с плотной желтоватой поверхностью и розовым краем ^[1]. В этом случае они менее плотные по структуре и белёсые снаружи.

Для липоидного некробиоза по типу кольцевидной гранулёмы характерны поражения с розоватым или синюшным валиком по краям и побелевшей или неизменённой кожей в центре. Они появляются на груди, спине, животе, руках и ногах ^[1].

Кольцевидная гранулёма [13]

При поверхностно-бляшечной форме розовато-жёлтые очаги с округлыми или фестончатыми (волнистыми или зазубренными) краями возникают на животе, груди, спине, руках и кистях ^[1].

Все формы протекают одинаково.

При липоидном некробиозе на поверхности очагов могут появляться язвы. Они возникают из-за отсутствия или неправильного лечения сахарного диабета, липоидного некробиоза и сосудистых патологий (варикоза на ногах, тромбофлебита, нарушения лимфооттока) ^[1][5].

Непроходящие язвы при сахарном диабете повышают риск присоединения бактериальных или грибковых воспалений. В запущенных случаях эти состояния доходят до сепсиса или удаления конечности.

При подозрении на липоидный некробиоз нужно обратиться к дерматологу. Обычно диагноз не вызывает сомнений и ставится на основе осмотра.

В случае нетипичного течения или необходимости дифференциальной диагностики врач проводит дополнительное обследование, которое включает дерматоскопию, биопсию и гистологическое исследование.

При помощи дерматоскопии выявляют бесструктурные желтоватые или оранжевые области ^[3].

С помощью биопсии и гистологического исследования можно обнаружить:

• поверхностные и/или глубокие скопления клеток;
• беспорядочное расположение коллагеновых волокон ^[1][3][4];
• ксантомные (жировые) клетки, характерные для липоидного некробиоза;
• васкулит и тромбоваскулит в мелких и средних сосудах дермы;
• истончение эпидермиса или его изъязвлённость ^[3][6][8].

Биопсия кожи

Для оценки состояния организма и подтверждения правильности лечения пациенту дополнительно рекомендуют сдать общий и биохимический анализ крови, а также общий анализ мочи ^[6].

Общий анализ крови помогает определить уровень гемоглобина и эритроцитов, чтобы исключить дефицит железа или анемию. Эти состояния ухудшают кровоснабжение тканей, которое и так затруднено нарушением микроциркуляции. В результате течение липоидного некробиоза существенно усугубляется.

С помощью биохимического анализа крови изучают состояние печени и почек, чтобы правильно подобрать лекарственные препараты. Также этот анализ позволяет исключить сахарный диабет и оценить качество выработки коллагена в организме.

Общий анализ мочи показывает эффективность работы почек. Некоторые изменения в анализе также могут указывать на сахарный диабет, плохо поддающийся медикаментозному лечению. При такой форме часто возникают язвы.

Дифференциальную диагностику проводят с очаговой склеродермией, саркоидозом и кольцевидной гранулёмой ^[6].

Терапия липоидного некробиоза всегда комплексная. Она включает: приём лекарств, нанесение средств на кожу и её ультрафиолетовое облучение (фототерапия). Приём лекарств помогает восстановить процессы во всём организме, но без использования наружных средств лечение не принесёт результатов.

Также комплексная терапия должна включать лечение сопутствующих заболеваний, если они есть, чтобы учитывать их возможные последствия. Например:

• При развитии липоидного некробиоза на фоне болезни Крона и язвенного колита необходимо тщательно подбирать препараты, так как некоторые лекарства таким пациентам противопоказаны.
• Если липоидному некробиозу сопутствует ожирение, обязательно нужно скорректировать вес. Очаги на ногах и повышенная нагрузка на сосуды (особенно вены) при избыточном весе усугубляют течение заболевания у этой группы пациентов.

Одним из основных методов лечения липоидного некробиоза является применение гормональных мазей. Когда именно их нужно наносить и как долго, разъяснит врач. Если эффект окажется недостаточным, он может продлить срок использования или заменить средство. Гормональные мази действуют только на кожу и назначаются обычно ненадолго, поэтому не нужно бояться их влияния на весь организм.

К лечению могут добавить гормональные таблетки системного действия, если наружная терапия неэффективна или количество очагов увеличивается. Гормоны всегда подбирают после обследования и с учётом индивидуальных особенностей организма. Приём таких препаратов контролируется врачом на протяжении всего лечения.

Также назначают лекарства, улучшающие кровоснабжение (например, сосудистые препараты и витамины). Их могут назначить на несколько месяцев. Длительность курса определяет врач.

Если незажившие очаги травмируются или их лечат неправильно, может присоединиться инфекция или возникнуть эрозия. В таком случае пациентам назначают противомикробные и антисептические препараты для наружного применения. Инфицирование можно заподозрить, если очаги болят, становятся горячими, а на их поверхности появляется гной или корочка желтоватого цвета.

Ещё один методом лечения липоидного некробиоза является ультрафиолетовое облучение кожи с фотосенсибилизатором. Он активизирует в коже процессы, которые облегчают течение болезни ^[10]. Процедуры проводят 1–3 раза в неделю. Их количество подбирают индивидуально в зависимости от клинических проявлений. Такая физиотерапия помогает приостановить развитие болезни и ускорить её лечение ^[6][9].

Прогноз липоидного некробиоза благоприятный, он не опасен для жизни. Но предупредить его появление невозможно, так как неизвестны причины ^[6].

Поскольку болезнь хроническая, через какое-то время она может обостриться. Предотвратить рецидив можно, если исключить или уменьшить влияние факторов риска. Например, при сахарном диабете нужно контролировать уровень глюкозы и следить за состоянием кожи, а при аутоиммунном тиреоидите — проверять уровень гормонов. Также по возможности нужно защищать кожу голеней от травм и укусов насекомых.