Авторы
Терапевтстаж 12 лет
Литературный редактор:
Юлия Липовская
Научный редактор:
Сергей Федосов
Шеф-редактор:
Маргарита Тихонова
Вступление
В июле 2026 года 55-летнюю пациентку экстренно госпитализировали в отделение терапии с симптомами со стороны сердца.
Жалобы
При опросе женщина жаловалась на волнообразную тупую боль между лопатками и в области сердца, не связанную с физической нагрузкой, а также одышку при незначительных нагрузках и ходьбе, выраженную общую слабость, быструю утомляемость и умеренный кашель.
Эти симптомы не изменялись под влиянием факторов окружающей среды и приёма лекарств.
Анамнез
Симптомы появились 12 июля, тогда женщина отметила слабость и кашель. Температура тела была нормальной, катаральных явлений (насморка, заложенности носа) не было.
17 июля пациентку осмотрел терапевт поликлиники, поставил диагноз «острое респираторное заболевание (ОРЗ)» и назначил лечение: противовирусную и антибактериальную терапию, НПВС (нестероидные противовоспалительные средства).
23 июля при осмотре в динамике у пациентки сохранялся сухой кашель, появилась одышка, усиливающаяся при нагрузках, затруднённый вдох, стали появляться отёки на ногах. Объективно: температура тела — 36,7 °C, сатурация (насыщение крови кислородом) — 96 %, пульс — 74 удара в минуту, артериальное давление (АД) — 87/41 мм рт. ст.
24 июля выполнили флюорографию. Была выявлена выраженная отрицательная динамика по сравнению с исследованием от 24 марта: застойные изменения в лёгких, предположительно двусторонний плеврит (воспаление оболочки вокруг лёгких). На этом фоне нельзя исключить двустороннюю нижнедолевую пневмонию.
Пациентку направили на госпитализацию с подозрением на острый миоперикардит (воспаление сердечной мышцы и её наружной оболочки).
Наследственность по сердечно-сосудистым заболеваниям у пациентки не отягощена. Есть производственный фактор: пациентка работает во вредных условиях труда — на приборостроительном заводе.
Обследование
На осмотре при поступлении: температура тела — 36,6 °C, рост — 161 см, вес — 67 кг, ИМТ (индекс массы тела) — 25,7 кг/м².
Общее состояние средней степени тяжести. Сознание ясное. В месте и времени пациентка ориентируется правильно. Кожа чистая, обычной влажности, умеренный акроцианоз (синюшность кончиков пальцев). Лимфатические узлы не увеличены.
Осмотр по системам органов:
- Органы кровообращения. Границы сердца расширены влево до среднеключичной линии. Тоны сердца глухие, неритмичные, частота сердечных сокращений (ЧСС) — 102 удара в минуту. АД — 100/70 мм рт. ст.
- Органы дыхания. Носовое дыхание не нарушено. Полость рта и зев без особенностей. Форма грудной клетки нормальная, обе половины грудной клетки участвуют в акте дыхания одинаково. Частота дыхания (ЧД) — 18 вдохов-выдохов в минуту. Перкуторно (при простукивании) ясный лёгочный звук с обеих сторон. Аускультативно (при выслушивании) дыхание жёсткое, в нижних отделах ослаблено с обеих сторон, хрипы не выслушиваются.
- Органы пищеварения. Язык чистый, влажный. Живот правильной формы, не увеличен, участвует в акте дыхания равномерно. При пальпации (прощупывании) живот мягкий, безболезненный во всех отделах. Печень увеличена, плотная, +10 см ниже края рёберной дуги. Стул 1 раз в сутки, оформленный, обычного цвета.
- Мочевыделительная система. Область почек без особенностей. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон (т. е. боли не возникало). Область мочевого пузыря безболезненная. Мочеиспускание не нарушено.
- Эндокринная система. Щитовидная железа не увеличена.
- Глазные симптомы не выявляются.
- Есть отёки голеней и стоп.
По результатам лабораторных исследований существенных изменений не отметили.
В общем (клиническом) анализе крови:
- лейкоциты — 8,02 × 10⁹/л;
- скорость оседания эритроцитов (СОЭ) — 5,3 мм/ч.
В биохимическом анализе крови:
- креатинин — 101,6 мкмоль/л;
- мочевина — 9,28 ммоль/л (выше нормы);
- калий — 4,83 ммоль/л;
- ферритин — 16,35 нг/мл;
- С-реактивный белок (СРБ) — 5,6 мг/л;
- ревматоидный фактор (РФ) — 29 Ед/мл (выше нормы);
- кардиомаркеры исходно и в динамике отрицательные.
По результатам инструментальных исследований в динамике:
1. Электрокардиография (ЭКГ):
- ЧСС — 109 ударов в минуту;
- электрическая ось сердца (ЭОС) горизонтальная;
- неспецифическая внутрижелудочковая блокада (нарушение проведения импульса внутри сердца);
- желудочковая экстрасистолия: одиночная и групповая (дуплет);
- нарушение реполяризации в передней, задней и боковой стенке, а также в передне-перегородочной области и верхушке (сглаженные зубцы Т, слабо отрицательные зубцы Т);
- слабое нарастание зубца R в отведениях V1–V3;
- низковольтажная ЭКГ в стандартных отведениях, в отведениях от конечностей и в грудных отведениях.
2. Эхокардиография (ЭхоКГ):
- умеренная дилатация (расширение) предсердий;
- нарушение работы митрального клапана с регургитацией (обратным током крови) 1–2-й степени;
- регургитация на трикуспидальном клапане 2-й степени;
- регургитация на клапане лёгочной артерии 1-й степени;
- диффузная гипокинезия (стенки сердца сокращаются слабее обычного во всех отделах);
- признаки лёгочной гипертензии (повышение давления в лёгочных сосудах);
- систолическое давление в лёгочной артерии — 42 мм рт. ст.;
- признаки жидкости в полости перикарда (оболочке сердца);
- глобальная сократительная способность миокарда снижена, фракция выброса (ФВ) = 26 % (значительно ниже нормы).
3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца с контрастным усилением:
- инфильтративная кардиомиопатия с дилатацией и снижением фракций выброса обеих желудочков: возможно, проявление саркоидоза — системного воспалительного заболевания, при котором в разных органах и тканях появляются гранулёмы (узелки);
- небольшие тромбы в полостях желудочков.
4. Позитронно-эмиссионная томография, совмещённая с компьютерной томографией (ПЭТ-КТ) сердца с 18F-ФДГ (фтордезоксиглюкозой):
- в области боковой стенки желудочков активное гранулематозное воспаление;
- активное гранулематозное воспаление в стадии сохранного миокарда фиксируется по передней стенке и передней межжелудочковой перегородке на уровне средних и базальных сегментов.
5. Внекардиальные исследования. Признаков саркоидоза вне сердца не нашли.
Диагноз
Инфильтративная кардиомиопатия. Вероятно, изолированный кардиосаркоидоз, согласно критериям WASOG 2014 и JCS 2016 (т. е. критериям Всемирной ассоциации по саркоидозу и другим гранулематозным заболеваниям, а также Японского циркуляторного общества), без гистологического подтверждения.
Лечение
Пациентке была проведена:
- Антиаритмическая терапия (для нормализации ритма сердца):
- Амиодарон — 200 мг/сут;
- Бисопролол — 1,25 мг/сут.
- Терапия сердечной недостаточности:
- Дапаглифлозин — 10 мг/сут;
- Спиронолактон — 50 мг/сут;
- Эналаприл — 2,5 мг в 08:00 и в 20:00.
- Антикоагулянтная терапия (для профилактики тромбов):
- Апиксабан — 5 мг в 08:00 и в 20:00 во время еды.
- Гастропротективная терапия (для защиты желудка):
- Пантопразол — 40 мг, 1 таблетка в 08:00 за 30 минут до еды.
- Терапия глюкокортикостероидами (ГКС):
- Преднизолон — 30 мг в 08:00.
В течение двух недель терапии ГКС удалось достичь значительной положительной динамики: пациентку перестали беспокоить симптомы нарушения ритма сердца и сердечной недостаточности. По ЭхоКГ от 18 августа, выполненной в динамике через 3 недели терапии: фракция выброса увеличилась до 46 %, лёгочная гипертензия уменьшилась до 35 мм рт. ст., жидкость в полости перикарда не определялась, диффузной гипокинезии не было.
Причины изменений в миокарде у пациентки остаются не до конца ясными. МРТ-картина характерна для саркоидоза сердца. Быстрый эффект терапии ГКС также свидетельствует в пользу саркоидоза. Учитывая стабильное состояние пациентки, положительную динамику на фоне терапии, решили не проводить эндомиокардиальную биопсию (взятие ткани сердца для анализа), кроме того, у этого метода ограниченная чувствительность.
На фоне терапии у пациентки нет значимых нарушений ритма и проводимости сердца, фракция выброса левого желудочка — более 35 %. Показаний для имплантации электрокардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора нет.
Подбор терапии хронической сердечной недостаточности затруднён из-за тенденции к гипотонии. При стабилизации систолического артериального давления выше 100 мм рт. ст. необходимо продолжить титрацию (постепенное увеличение) доз. Также пациентке рекомендовали продолжить терапию Преднизолоном в дозе 30 мг на срок не менее 3 месяцев с последующим решением о снижении дозы.
Заключение
Кардиосаркоидоз редко наблюдается у пациентов с системным саркоидозом. Изолированная форма саркоидоза сердца встречается ещё реже. Это в значительной степени затрудняет своевременную диагностику и адекватную терапию заболевания. Кроме того, ограниченная доступность и высокая стоимость специализированных методов диагностики, таких как МРТ с контрастированием и ПЭТ-КТ с 18F-ФДГ, дополнительно затрудняет диагностику этого заболевания. А эндомиокардиальная биопсия имеет низкую чувствительность.
Этот клинический случай интересен дифференциальной диагностикой кардиомиопатий и острых заболеваний сердца и особенностями верификации диагноза (необходимо было применять критерии Всемирной организации по изучению саркоидоза и критерии Японского циркуляторного общества, а также Общества ритма сердца). Также особенность случая в быстром выраженном эффекте от проводимой терапии ГКС в пределах двух недель.
