Определение болезни. Причины заболевания
Гипоплазия матки (Hypoplasia of the uterus) — это одно из врождённых нарушений развития матки, при котором она уменьшена в размере. Помимо самой матки также уменьшена шейки матки и верхние две трети влагалища. Причём соотношение между телом матки и длиной её шейки остаётся нормальным — 2:1. Размеры яичников не изменены [1].

Гипоплазия матки
Гипоплазия матки — это общее понятие, которое используют врачи, когда стараются максимально просто и понятно объяснить пациентке суть её проблемы. На самом деле в классификациях выделяют разные врождённые пороки развития тела матки, шейки матки и влагалища, которые отличаются по степени нарушения строения органов. Например, инфантильная матка имеет размер от 3 до 5,5 см, а рудиментарная — от 1 до 3 см [1].
Гипоплазия матки также может сопровождаться аномалиями развития других систем, например мочевой или костно-мышечной. Эти изменения обычно никак себя не проявляют и их находят случайно при проведении дополнительных исследований.
Распространённость гипоплазии матки
Врождённые пороки строения матки и влагалища встречаются у 4–7 % женщин по всему миру. Нередко их выявляют у пациенток с бесплодием (в 8 % случаев), а у женщин с повторными потерями беременности этот показатель увеличивается до 18,2 %. Примерно у одной девочки из 4–5 тыс. новорождённых обнаруживают нарушение строения матки и влагалища, в том числе гипоплазию [6].
Причины развития гипоплазии матки
Эта патология связана с особенностью закладки и развития яичников и матки [2]. Основную долю известных причин составляют генетические нарушения — встречаются в 25 % случаев [6]. Также влияние оказывают внешние факторы:
- приём лекарственных препаратов беременной (Тестостерон, Талидомид, антибиотики (тетрациклины), Изотретиноин, аминоптерины и пр.);
- вредные привычки матери (курение, употребление алкоголя и наркотиков);
- недостаточное потребление йода или его дефицит из-за приёма некоторых лекарств;
- болезни матери, в том числе инфекционные (сахарный диабет, как гестационный, так и возникший до беременности, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, сифилис, токсоплазмоз и т. д.);
- голодание беременной;
- влияние радиации [6].
Внешние причины составляют 10 % от всех причин развития гипоплазии матки. В большинстве случаев причина остаётся неизвестной [6].
Симптомы гипоплазии матки
В зависимости от степени уменьшения толщины матки её гипоплазия может проявляться:
- болями при менструации;
- болями в малом тазу;
- отсутствием менструации (аменореей);
- обильными длительными менструациями, которые длятся более 8 дней;
- бесплодием (такой диагноз ставят, если у партнёров младше 35 лет не получается зачать ребёнка в течение года при регулярной половой жизни без предохранения);
- привычным невынашиванием беременности (2 и более потери беременности в сроке до 20 недель);
- преждевременными родами [2][3].
Патогенез гипоплазии матки
Пол ребёнка определяется хромосомным набором: если яйцеклетка была оплодотворена сперматозоидом с Y-хромосомой, происходит закладка мужских половых органов, если с Х-хромосомой — женских [8].
У девочек матка начинает формироваться на 7–8-й неделе внутриутробного развития: без влияния ингибирующего фактора, который есть у плода мужского пола, мюллеровые протоки растут и сливаются, после чего образуются тело и шейка матки, а также верхние две трети влагалища. Влияние вредных факторов в момент закладки и развития матки (до 20 недель) нарушает нормальное развитие органа и приводит к его недоразвитию [2][14].

Формирование матки
Стоит отметить, что эти факторы влияют не на гены, а на миграцию клеток или их разрушение, вследствие чего и формируется порок развития.
В других случаях гипоплазия матки развивается из-за неправильного набора хромосом.
Классификация и стадии развития гипоплазии матки
Гипоплазия матки включена в различные классификации нарушения развития матки, учитывающие её форму, нарушения строения или полное отсутствие, т. е. сейчас нет единой общепринятой классификации аномалий развития матки [7][9].
Основная классификация, в которую включена гипоплазия, это классификация Европейского общества репродукции человека и эмбриологии (ESHRE/ESGE), разработанная в 2013 году на основе анатомии [4]. Согласно ей, аномалии подразделяют на следующие основные классы:
- U0 — нормальная матка;
- U1 — дисморфная матка (к ней относятся небольшие нарушения в строении, в том числе гипоплазия, седловидная и Т-образная матка);
- U2 — перегородчатая матка (орган состоит из двух частей, разделённых перегородкой);
- U3 — двукорпоральная матка (в отечественной классификации её называют двурогой маткой);
- U4 — полуматка (однорогая матка);
- U5 — апластическая матка (матка либо отсутствует, либо сформирован рудиментарный, нефункционирующий рог);
- U6 — ещё не классифицированные случаи.

Аномалии строения матки
Основные классы были разделены на подклассы, выражающие анатомические разновидности, имеющие клиническое значение [4].
Также врачи часто применяют классификацию Американского общества 2021 года, классификацию VCUAM, классификацию Асьен и отечественные классификации пороков развития матки, разработанные Л. В. Адамяном и А. З. Хашукоевой в 1998 году и В. Н. Демидовой в 2006 году [5][10][11].
Размер матки определяется толщиной её стенок. Поэтому по степени уменьшения толщины матки выделяют:
- I степень — толщина матки составляет 2,9–2,5 см;
- II степень — 2,4–2 см;
- III степень — 1,9–1,5 см.
Если толщина матки составляет 1,5–1 см и при этом также нарушено соотношение длины шейки матки к длине её тела, у пациентки диагностируют инфантильную матку, при уменьшении толщины матки менее 1 см — рудиментарную матку [1]. Обычно инфантильная матка работает как и обычный орган, в том числе даёт возможность забеременеть, хотя риск выкидыша и преждевременных родов при этом выше, чем у других женщин, а рудиментарная матка — это лишь участок мышечной ткани, не выполняющий функцию органа.
Осложнения гипоплазии матки
Гипоплазия матки может быть причиной бесплодия и невынашивания беременности, а также преждевременных родов. Это одновременно и симптомы, и осложнения данной патологии.
Гипоплазия также может сочетаться с аномалиями развития других органов: пороками почек и мочеточников, скелета, сердца и слуховой системы [12]. В таких случаях соответствующие органы могут плохо выполнять свои функции, например при аномалии мочеточников и почек развивается пиелонефрит, а при пороке сердца — сердечная недостаточность. Со стороны костной системы осложнений обычно не бывает.
Диагностика гипоплазии матки
Для постановки диагноза «гипоплазия матки» необходимо обратиться к гинекологу и выполнить перечень обследований, включающий сбор жалоб и анамнеза (истории болезни), общий и гинекологический осмотр, инструментальные и лабораторные методы исследования [7][13].
Сбор анамнеза
На приёме врач уточняет, есть ли у пациентки боли во время менструации и ни с чем не связанные боли в нижних отделах живота, были ли потери беременности или проблемы с зачатием. Его также интересует, есть ли у женщины генетическая предрасположенность к подобным аномалиям.
Гинеколог также может попросить дополнительную информацию о матери пациентки: как протекал первый триместр её беременности, болела ли она в этот период, принимала ли какие-то лекарственные препараты или биологически активные добавки (БАДы), были ли у неё вредные привычки и не работала ли на вредных производствах.
Общий и гинекологический осмотр
Лечащий врач всегда обращает внимание на так называемые стигмы развития — внешние особенности, которые могут сопровождать генетические заболевания. К ним относится рост, вес, пропорциональность тела, особенности посадки ушей, расстановка глаз, длина пальцев рук и пр. Например, широкий нос, широко расставленные глаза, низко посаженные уши, низкий рост и кожные складки на шее могут указывать на гипоплазию матки.
Во время гинекологического осмотра оценивают правильность развития наружных половых органов, наличие пороков развития влагалища и шейки матки. При двуручном (бимануальном) осмотре врач определяет размер матки и проверяет развитие придатков (яичников и маточных труб). Хотя этот метод входит в стандарт осмотра каждой женщины, он низкоинформативен для оценки анатомии матки, особенно гипоплазии [13].
Инструментальная диагностика
Ультразвуковое исследование (УЗИ) проводят в двух вариантах: двухмерное и трёхмерное (2D и 3D) УЗИ.
При 2D-УЗИ гипоплазированная матка будет находиться в правильном положении с нормальным соотношением длины тела матки к длине шейке (2:1), но её толщина уменьшится. При рудиментарной матке орган изображается в виде тяжа без чётких разделений на тело и шейку [1].
3D-УЗИ даёт более точную и объективную информацию о размерах матки, однако этот метод исследования возможен только при применении аппарата УЗИ экспертного класса.
Ассоциированные аномалии развития мочевой системы выявляют с помощью УЗИ почек и мочевого пузыря.
Чтобы оценить строение и размеры матки, врач может назначить рентгенологическое исследование с использованием контрастного вещества, которое вводят через шейку в полость матки и затем делают серию снимков, — гистеросальпингографию. После исследования контраст всасывается брюшиной и выводится из организма. Такой способ также позволяет определить проходимость маточных труб и исключить патологические образования полости матки: полипы, синехии и миомы.
Этот метод широко доступен, но сопровождается терпимой болезненностью из-за расширения полости матки и маточных труб контрастным веществом. Гистеросальпингография также сопряжена с риском инфицирования и несёт лучевую нагрузку. Несмотря на это, её проводят каждой пациентке с бесплодием, так как это основной способ, который позволяет объективно оценить проходимость маточных труб и состояние самой матки.
МРТ органов малого таза и почек проводят в качестве дополнительного метода для выявления анатомических особенностей матки и рядом расположенных органов. МРТ также даёт высоко достоверную и объективную информацию об уменьшении размеров матки. Относится к неинвазивным (нетравматичным), но дорогостоящим способам диагностики, требующим опытного врача для оценки результата. Этот метод подходит не всем женщинам.
В некоторых случаях прибегают к лапароскопии. Для этого пациентке под наркозом проводят малоинвазивное вмешательство через переднюю брюшную стенку: делают 3–4 прокола размером 0,5–1 см, вводят в брюшную полость и малый таз эндоскопическую оптику и инструменты, после чего оценивает развитие придатков матки и выявляют сопутствующие гинекологические заболевания, например эндометриоз, который часто сопровождает аномалии строения матки.
Ещё один эндоскопический диагностический метод — гистероскопия, которую также проводят под общим обезболиванием. В ходе неё женщине расширяют цервикальный канал и через него вводят оптическую систему. За счёт специального стерильного раствора матка растягивается, что позволяет её хорошо осмотреть. Эта процедура помогает оценить возможность женщины вынашивать беременность в дальнейшем.
Гистероскопия
Гистероскопия может выполняться как отдельная самостоятельная процедура, так и совместно с лапароскопией. Эти методы обследования также позволяют сразу провести необходимый объём оперативного вмешательства. Кроме того, лапароскопия с гистероскопией помогают отличить гипоплазию от других пороков развития матки.
Чтобы поставить диагноз «гипоплазия матки», достаточно только УЗИ органов малого таза, а другие исследование выполняются в том случае, если пациентку беспокоит что-то ещё. Например, при бесплодии женщине обязательно назначают одновременную лапароскопию и гистероскопию. Объём оперативного вмешательства определяет оперирующий хирург.
Генетическое исследование
В некоторых случаях пациентка сдаёт кровь на определение кариотипа — набора хромосом, с которым родился человек. Он не изменяется в течение жизни и обуславливает развитие пациента, особенности анатомии и взаимодействия с окружающим миром.
Гипоплазия матки может быть обусловлена неправильным набором хромосом. По результату анализа необходима консультация врача-генетика. Так как 25 % случаев нарушения строения матки связаны с неправильным набором хромосом, анализ рекомендован, но не обязателен, поэтому он не входит в перечень бесплатных услуг по полису ОМС.
Лечение гипоплазии матки
Вариант лечения зависит от степени гипоплазии матки, жалоб пациентки, репродуктивного запроса и сочетанных нарушений развития матки, шейки матки, влагалища и других пороков развития.
При I степени гипоплазии и отсутствии жалоб лечение не проводится, так как женщина может выносить и родить здорового малыша.
Если пациентка жалуется на болезненные менструации, ей назначают медикаментозную терапию: обезболивающие препараты и/или комбинированные оральные контрацептивы [7]. Обезболивающие принимают только во время боли, а оральные контрацептивы — на постоянной основе. Иногда врач назначает сразу несколько препаратов.
При резко уменьшенных размерах матки (рудиментарной матке) возможно планирование беременности с применением вспомогательных репродуктивных технологий. При привычном невынашивании беременности или крайних вариантах уменьшения матки рассматривают вариант суррогатного материнства.
Если гипоплазия сопровождается аномалиями развития мочевой или костной систем, может потребоваться операция по поводу соответствующей патологии.
Прогноз. Профилактика
Прогноз при гипоплазии матки благоприятный: она не угрожает жизни, а при незначительной гипоплазии женщина даже может самостоятельно выносить и родить малыша.
Однако, если у женщины диагностировали III степень гипоплазии или рудиментарную матку, т. е. у пациентки нет достаточной полости матки для вынашивания беременности, она не сможет выносить ребёнка. В таких случаях женщинам требуется суррогатное материнство [6].
Профилактика гипоплазии матки
Так как это врождённая патология, специфической профилактики нет. Однако, чтобы снизить риск недоразвития матки у ребёнка, женщинам необходимо тщательно планировать беременность и бережно относиться к её течению, особенно до 20 недель, а именно:
- пройти комплексный осмотр у гинеколога;
- вылечить все инфекции и устранить воспаления;
- вести здоровый образ жизни, отказаться от алкоголя и курения;
- сбалансированно питаться;
- не принимать без назначения врача какие-либо медикаментозные препараты.
Девочкам-подросткам также стоит следить за своим здоровьем, в особенности за регулярностью менструального цикла, разнообразно питаться (не сидеть на диетах), поддерживать умеренную физическую активность и стараться избегать стрессовых ситуаций [15].
Список литературы
Демидов В. Н. Применение эхографии в гинекологии (краткое практическое руководство для курсантов). — М.: Бином, 2017. — 104 с.
Shaaban A. M., Rogers D., Olpin J. D. et al. Diagnostic imaging: Gynecology / 3rd edition. — Amsterdam: Elsevier, 2021. — 975 р.
Laufer M. R., DeCherney A. H. Congenital uterine anomalies: Clinical manifestations and diagnosis // UpToDate. — 2024.
Grimbizis G. F., Gordts S., Di Spiezio Sardo A., Brucker S. et al. The ESHRE/ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital anomalies // Hum Reprod. — 2013. — № 8. — Р. 2032–2044. ссылка
Pfeifer S. M., Attaran M., Goldstein J., Lindheim S. R. et al. ASRM müllerian anomalies classification 2021 // Fertil Steril. — 2021. — № 5. — Р. 1238–1252.ссылка
Савельева Г. М., Сухих Г. Т., Серов В. Н., Радзинский В. Е., Манухин И. Б. Гинекология: национальное руководство. Краткое издание. — 2-е издание, переработанное и дополненное. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. — 1056 с.
Уварова Е. В. Клинические рекомендации (проект). Врождённые пороки развития влагалища и/или матки у детей и подростков // Репродуктивное здоровье детей и подростков. — 2021. — № 3. — С. 31–56.
Васильева Л. С. и др. Структурные основы критических периодов раннего эмбриогенеза человека: учебно-методическое пособие для студентов. — Иркутск: ИГМУ, 2019. — 56 с.
Муслимова С. Ю., Cахаутдинова И. В., Зулкарнеева Э. М., Кулешова Т. П. Пороки развития женских половых органов: учебное пособие для самостоятельной внеаудиторной работы. — Уфа: БашНИПИнефть, 2015. — 65 с.
Oppelt P., Renner S. P., Brucker S. et al. The VCUAM (Vagina Cervix Uterus Adnex–associated Malformation) classification: a new classification for genital malformations // Fertil Steril. — 2005. — № 5. — Р. 1493–1497.ссылка
Acien P., Acien M. I. The history of female genital tract malformation classifications and proposal of an updated system // Hum Reprod Update. — 2011. — № 5. — Р. 693–705. ссылка
Morcel K., Camborieux L., Guerrier D. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome // Orphanet J Rare Dis. — 2007. — № 2. — Р. 13.ссылка
Grimbizis G. F., Di Spiezio Sardo A., Saravelos S. H., Gordts S. et al. The Thessaloniki ESHRE/ESGE consensus on diagnosis of female genital anomalies // Gynecol Surg. — 2016. — № 13. — Р. 1–16. ссылка
Герасимович Г. И. Онтогенез и врождённые аномалии женских половых органов: учебно-методическое пособие. — Минск: БГМУ, 2010. — 60 с.
Sahay R. Unveiling Secrets: How to Enlarge Small Uterus Naturally // IndiaIVF. — 2023.

