Ганглионеврит (ганглионит) - симптомы и лечение

Ганглионеврит, или ганглионит, (Ganglioneuritis) — это группа состояний, для которых характерно поражение нервного ганглия. Ганглий — это скопление нервных клеток, которое чаще всего расположено вне центральной нервной системы, т. е. на периферии.

Ганглий [16]

Ганглии и нервы — это части одной системы, где ганглии выступают как «узлы обработки», а нервы — как «пути сообщения». При этом нервы могут как начинаться от ганглиев (например, постганглионарные волокна), так и подходить к ним (преганглионарные волокна). Ганглии обрабатывают или переключают сигналы, которые затем передаются по нервам. Например, в вегетативной нервной системе сигнал от спинного мозга идёт по нерву к ганглию (преганглионарный путь), а от ганглия по другому нерву — к органу (постганглионарный путь). В чувствительных системах (например, спинальных ганглиях) ганглии принимают сигналы от периферии через нервы и передают их в центральную нервную систему.

Периферические ганглии могут содержать чувствительные клетки или клетки вегетативной нервной системы.

Чувствительные клетки получают информацию от кожи, подкожной клетчатки, мышц, связок, внутренних органов и т. д. Они находятся в задних (спинальных и спинномозговых) ганглиях или в ганглиях черепных нервов.

Вегетативная нервная система регулирует работу органов и систем организма, т. е. благодаря её работе расширяются или сужаются сосуды, изменяется температура кожи, размер зрачков, частота сердечных сокращений, ширина бронхов и т. д. Она состоит из симпатической и парасимпатической нервной системы.

Ганглии парасимпатической нервной системы расположены вблизи внутренних органов, а симпатической — вдоль позвоночника двумя цепочками. Для примера возьмём лицо. На нём расположено 5 парасимпатических ганглиев (крылонёбный, ресничный, ушной, подъязычный и поднижнечелюстной), в то время как симпатическая иннервация осуществляется за счёт одного верхнего шейного (звёздчатого) узла. Действие симпатической и парасимпатической нервных систем почти всегда противоположны. Симпатическая нервная система запускает стрессовую систему «бей или беги», а парасимпатическая сохраняет и накапливает энергию, восстанавливает постоянство внутренней среды ^[7].

Парасимпатическая и симпатическая нервная система

Впервые на роль вегетативных ганглиев в развитии болевого синдрома указал отоларинголог Гринфилд Слудер в 1908 году ^[8]. Он описал ганглионит крылонёбного узла, который сопровождался односторонней болью в лице, слезотечением, покраснением кожи и отёком. Тогда считалось, что отдельные вегетативные ганглии в основном поражаются за счёт инфекционного воспаления, поэтому в лечении использовали только противовоспалительные методы.

В настоящее время термины «ганглионит» и «ганглионеврит» считаются устаревшими, так как они описывают общее состояние. Вместо них в диагнозе врачи указывают конкретную болезнь, которая стала причиной поражения нервных ганглиев, например вегетативные тригеминальные невралгии — головные боли, связанные с поражением тройничного нерва (в том числе его вегетативных ганглиев). Т. е. поражение самого ганглия обычно является вторичным состоянием, а его симптомы зависят от основной причины поражения, его расположения и качественного состава клеток (чувствительные или вегетативные).

Тройничный и лицевой нерв

Отдельно выделяют энтеральную нервную систему — часть вегетативной нервной системы, которая управляет работой кишечника. Хотя она действует автономно, но находится в постоянной связи с вегетативной и центральной нервной системой. Энтеральную нервную систему часто называют «вторым мозгом» из-за важности её работы и сложного строения. Она содержит большое количество нервных ганглиев, которые образуют два основных вида ганглиозных сплетений: подслизистый и межмышечный.

Врождённое и приобретённое поражение кишечных ганглиев приводит к тяжёлым заболеваниям: болезни Гиршпрунга, нейрональной интестинальной дисплазии (неправильному развитию нервной ткани кишечника), гипоганглиозу (значительному уменьшению количества нервных сплетений), ганглионейроматозу (формированию множественных ганглионейром по ходу кишечника) и хронической кишечной псевдообструкции (патологии нервно-мышечного аппарата, которая вызывает приступы кишечной непроходимости).

Энтеральная нервная система

Причины развития ганглионеврита

Самая частая причина развития ганглионита чувствительного узла — опоясывающий герпес ^[11]. Заболеваемость опоясывающим герпесом составляет около 30–35 случаев на 10 тыс. человек в год. При этом она редко встречается у молодых людей, поэтому наиболее значимый фактор риска для герпетического ганглионита является старение: заболеваемость резко возрастает после 50 лет, а к 80 годам достигает примерно 10 случаев на 1 тыс. человек, т. е., по крайней мере 50 % людей, доживших до 85 лет, сталкиваются с обострением герпетической инфекции ^[4].

К факторам риска также относят снижение иммунитета, сахарный диабет, системную красную волчанку, ревматоидный артрит, стресс, травму и состояние после трансплантации органов ^[3]. Кроме того, заболеваемость опоясывающим герпесом в 20–100 раз выше у ВИЧ-положительных пациентов и людей со злокачественными новообразованиями ^[4]. Его также наблюдают приблизительно у 10 % пациентов с неходжкинскими лимфомами и у 25 % пациентов с лимфомой Ходжкина ^[13].

Ганглиониты негерпетической природы встречаются редко. Они связаны с поражением рядом расположенных органов, например с распространением инфекции и развитием воспаления в нём. Так, патологический процесс в ганглиях лица может развиваться на фоне лор-заболеваний (фронтита, гайморита, этмоидита, тонзиллита, отита), воспалительных процессов зубочелюстной системы (пульпита, периодонтита, абсцесса), а также в результате общих инфекций (чаще при острых респираторных заболеваниях, реже при ревматизме или туберкулёзе).

Кроме того, ганглии могут повреждаться:

• при проведении различных медицинских процедур с проникновением через кожу и слизистые оболочки (инъекций, операций);
• сдавлении нервных окончаний опухолью или иным образованием;
• нарушении кровообращения из-за закупорки питающей артерии или отводящей вены.

Как уже говорилось выше, симптомы ганглионита зависят от расположения ганглия, причин болезни и типа поражённых клеток.

При поражении вегетативных ганглиев клиническая картина сочетает в себе два синдрома: болевой и синдром «вегетативной бури». Приступы острой боли появляются по ходу ветвей, отходящих от поражённого ганглия. Также появляются резко выраженные вегетативные симптомы: покраснение, отёчность, слезотечение, заложенность носа и т. д. Приступ боли обычно длится от нескольких минут до нескольких часов, но иногда его длительность превышает 2 суток ^[11].

Если в патологический процесс вовлекаются ганглии симпатической нервной системы, появляется обжигающая боль, которая усиливается ночью и при движениях и иногда распространяется на всю половину тела по повреждённой стороне.

Самый большой парасимпатический ганглий на лице — крылонёбный. При его поражении будет наблюдаться боль в соответствующей части лица, слезотечение, обильные слизистые выделения и заложенность носа, отёк и опущение века. Предполагается, что крылонёбный ганглий является основным компонентом развития тригеминальных вегетативных цефалгий — группы болевых синдромов в области лица, которые сопровождаются выраженной вегетативной симптоматикой, перечисленной выше ^[5]. К ним относятся кластерная головная боль, кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли и гемикрания континуа (постоянная головная односторонняя боль).

Крылонёбный парасимпатический ганглий

При снижении симпатической иннервации лица развивается синдром Бернара — Горнера, который проявляется триадой симптомов: опущением века, сужением зрачка и западением глазного яблока на стороне поражения. Если что-то раздражает ганглий или его волокна, возникает обратный синдром — синдром Пти, при котором глазная щель и зрачок расширяются, а глазное яблоко выпячивается.

Синдром Пти

Симптомы герпетического поражения чувствительного ганглия совпадает с клинической картиной опоясывающего герпеса: помимо выраженного болевого синдрома появляется везикулярная сыпь, т. е. на коже в проекции поражённого чувствительного нерва формируются группы пузырьков с покраснением вокруг. Чаще всего поражаются ганглии грудного и поясничного уровня, затем следуют ганглии тройничного нерва, а также шейные и крестцовые ганглии. При поражении тройничного узла высыпания обычно появляются на волосистой части головы, в области лба и глаза, вызывая конъюнктивит и кератит ^[1].

Герпетическое поражение тройничного нерва [15]

Заживление герпетических высыпаний без лечения может занять более 4 недель. При этом часто стойкая жгучая боль с нарушением чувствительности в области поражённого нерва сохраняется и после полного исчезновения сыпи. В таком случае у пациента диагностируют постгерпетическую невропатию, которая требует длительного лечения у невролога.

Наиболее распространённый и изученный вариант патологии энтеральной нервной системы — врождённый аганглиоз (болезнь Гиршпрунга). Он возникает, если во время эмбрионального развития нервные клетки переместились не туда, куда нужно. Заболевание обычно проявляет себя сразу после рождения или в раннем детском возрасте (в 1–3 года) в виде кишечной непроходимости или запора, не поддающегося лечению.

При этом существует понятие приобретённого аганглиоза, которое клинически похоже на болезнь Гиршпрунга, но развивается позже. Причины его появления до конца не ясны. Некоторые исследователи считают, что болезнь может быть вызвана ишемией (поражением сосудов) кишечника, но это предположение не является общепризнанным ^[12].

Воспаление в ганглии, как и в любой другой ткани, влечёт за собой нарушение микроциркуляции крови и лимфы, миграцию противовоспалительных клеток к очагу воспаления и выделение воспалительных веществ. В области воспаления развивается отёк тканей и гиперемия (полнокровие), повышается температура и сдвигается рН внутренней среды в кислую сторону. Всё это влияет на нервные окончания, из-за чего появляется болевой синдром.

Если в ганглии находятся чувствительные клетки, боль значительно усиливается, а при наличии вегетативных клеток и волокон дополнительно развивается синдром «вегетативной бури».

Зачастую воспаление провоцирует проникновение инфекционного агента, однако так случается не всегда. Например, воспаление может быть асептическим, когда болевой синдром появляется раньше, т. е. выделение провоспалительных медиаторов выступает не причиной, а реакцией организма на приступ боли.

Развитие воспаление после проникновения бактерии

Патогенез развития тригеминальных вегетативных цефалгий до сих пор остаётся неясным. В настоящее время считается, что центральным звеном в механизме развития боли является активация гипоталамуса и связей тригеминальной системы с вегетативным комплексом лица (при этом порядок их активации до сих пор неизвестен). В ходе этого процесса сосуды твёрдой мозговой оболочки расширяются и выделяются болевые провоспалительные пептиды, которые запускают процесс нейрогенного воспаления, после чего появляется боль.

Нейрогенное воспаление

В 1970-х годах рассматривалась теория о нейрогенном воспалении стенок кавернозного синуса (крупной вены на основании черепа). Считалось, что такое воспаление приводит к развитию «венозного васкулита» и активации вегетативных волокон, проходящих через кавернозный синус. Однако современные исследователи утверждают, что изменения в стенках кавернозного синуса являются следствием активации тригеминальной системы, а не её причиной ^[6].

Кавернозный синус

Так как диагноз «ганглионит» сейчас используют редко (обычно только при герпетическом поражении), его рассматривают в контексте других болезней, при которых в патологический процесс вовлекаются ганглии. К ним относится опоясывающий герпес, синдром Рамсея — Ханта (герпетическое поражение ганглия лицевого нерва), кластерная головная боль, болезнь Гиршпрунга и др.

По международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) герпетическое поражение ганглия относится к разделу «Некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00–B99)».

Международная классификация головной и лицевой боли 3-го пересмотра от 2018 года также отдельно выделяет болевые синдромы лица, связанные с герпетическим поражением. К ним, например, относится болевая тригеминальная невропатия, связанная с поражением узла тройничного нерва, и болевая невропатия промежуточного нерва (синдром Рамсея — Ханта) ^[10].

Вегетативные ганглиониты не выделяют в отдельную классификацию. Поражение вегетативных ганглиев лица относят к тригеминальным вегетативным цефалгиям.

В МКБ-10 болезнь Гиршпрунга входит в группу болезней «Врождённые аномалии органов пищеварения». При этом она имеет различные формы в зависимости от протяжённости поражения, общего состояния больного и стадии развития. Кроме того, болезнь Гиршпрунга можно условно разделить на врождённую и приобретённую.

Осложнения и заболевания также напрямую зависят от причины его развития.

Тригеминальные вегетативные цефалгии характеризуются выраженным болевым синдромом, особенно сильным при кластерной головной боли. Это резко снижает качество жизни человека и может даже привести к попыткам суицида, за что кластерную головную боль называют «суицидальной».

Кластерная боль

Учитывая, что постгерпетическая невропатия развивается на фоне опоясывающего герпеса, отсутствие лечения способствует дальнейшему распространению инфекции на близлежащие органы и образованию вторичных очагов воспаления по ходу нервных стволов. Перенесённая инфекция также может привести к гиперпигментации или депигментации кожи, образованию гипертрофических или келоидных рубцов, некрозу сетчатки, слепоте, синдрому Гийена — Барре, инсульту и миокардиту ^[1].

Возникновение герпетических очагов воспаления по ходу нерва

Особенно опасно развитие герпетического энцефалита. Несмотря на то, что он встречается достаточно редко, при отсутствии лечения смертность из-за него достигает 70 %, и только небольшой процент людей полностью выздоравливает ^[2]. Для диагностики герпетического энцефалита необходимо сделать:

• анализ спинномозговой жидкости (ликвора), полученной при выполнении люмбальной пункции;
• анализ крови;
• компьютерную и магнитно-резонансную томографию (КТ и МРТ), которые позволяют определить объём повреждения головного мозга и увидеть очаги кровоизлияний (чаще они располагаются в лобных и височных долях);
• электроэнцефалограмму (ЭЭГ), указывающую на характерные комплексы, которые наблюдаются примерно в двух из трёх подтверждённых случаев энцефалита ^[2].

Люмбальная пункция

К осложнениями болезни Гиршпрунга относятся запоры и непроходимость кишечника, которые требуют экстренного хирургического вмешательства.

При подозрении на поражение ганглия следует обратиться к неврологу или, если есть герпетические высыпания, к инфекционисту ^[11].

Тригеминальную вегетативную цефалгию обычно диагностируют на основании клинической картины, которая должна соответствовать диагностическим критериям Международной классификации головной боли 3-го пересмотра ^[10]. На эту болезнь будет указывать интенсивная односторонняя боль в области лица в сочетании с вегетативными симптомами (покраснением лица и глаза с поражённой стороны, слезотечением, выделением слизистого секрета из носа и т. д.).

Если у пациента развилась нетипичная клиническая картина, ему назначают дополнительные обследования:

• МРТ или КТ головного мозга — наиболее информативные методы диагностики, которые помогают исключить патологию гипофиза, кавернозного синуса и внутричерепных сосудов (аневризмы или артериовенозные мальформации);
• обследование у эндокринолога — также необходимо для исключения заболевания гипофиза;
• полисомнографию — проводят пациентам с подозрением на нарушение дыхания во сне ^[14].

Полисомнография

Для герпетического поражения чувствительного ганглия помимо выраженной боли характерно образование пузырьковых высыпаний. В этом случае врач проводит:

• анализ крови или ликвора, определяющий наличие антител к герпесвирусной инфекции;
• анализ везикулёзной жидкости (содержимого пузырьков) или слюны, который позволяет выявить вирусные частицы ^[1];
• ультразвуковое исследование (УЗИ);
• МРТ или КТ ^[2].

Дифференциальный диагноз проводят со всеми болевыми синдромами, которые могут появиться в той же области, где находится поражённый ганглий. Например, при боли в грудной клетки врач исключает перелом ребра, заболевания лёгких, плевры и органов брюшной полости, в том числе метастатическое поражение.

Лечение, как правило, консервативное. Методы терапии зависят от причины заболевания, длительности, интенсивности болевого синдрома и наличия сопутствующей патологии.

Если у пациента диагностируют герпетическую инфекцию, ему назначают противовирусные препараты, а при появлении вегетативной симптоматики могут понадобиться стероиды.

Для устранения болевого синдрома используют все известные методы: от нестероидных противовоспалительных препаратов до наркотических анальгетиков, антидепрессантов и антиконвульсантов. Выбор препарата зависит от причины, интенсивности и длительности боли: в одном случае обычного анальгетика будет достаточно, а в другом могут потребоваться более сильные вещества.

В качестве дополнительных методов используют физиотерапию: электрофорез, диадинамические токи, лазеромагнитотерапию и иглорефлексотерапию. Они не только помогают уменьшить боль, но и ускорить восстановление тканей, улучшить кровообращение и снять отёк. При всех болевых синдромах в области лица рекомендована санация полости рта, т. е. лечение поражённых зубов и окружающих тканей для устранения потенциальных очагов хронической инфекции.

Если консервативное лечение не приносит желаемого результата, врач проводит лечебную блокаду, радиочастотную абляцию или нейростимуляцию ганглия.

Лечебная блокада

Впервые лечебную блокаду в области лица провёл Гринфилд Слудер в 1908 году. Он ввёл 20%-й раствор кокаина через нос пациенту с ганглионевритом крылонёбного узла. В 1970 году блокаду крылонёбного узла начали использовать для лечения боли в области височно-нижнечелюстного сустава, головной и лицевой боли, а в 1981 году — кластерной головной боли. Сейчас блокаду крылонёбного узла с помощью введения местного анестетика и стероидов чаще всего поводят при кластерной головной боли, невралгии тройничного нерва, мигрени и атипичной лицевой боли ^[9].

Иногда блокаду или нейростимуляцию ганглия используют для лечения постгерпетической невралгии и головной боли после люмбальной пункции. Однако эффективность такого лечения не доказана.

Болезнь Гиршпрунга лечат хирургическими методами, которые помогают нормализовать прохождение кишечного содержимого по толстой кишке.

Прогноз заболевания напрямую зависит от причины его развития.

При своевременном и адекватном лечении герпетического поражения вирус переходит в латентную форму, не вызывая в дальнейшем никаких клинических симптомов. В ином случае герпес распространяется на соседние органы, провоцирует развитие постгерпетической невралгии, пигментных и рубцовых изменений кожи, а ослабленный иммунитет создаёт условия для частых обострений инфекции.

Тригеминальные невралгии — это хронические заболевания, поэтому полностью избавиться от них нельзя, но при хорошем исходе на фоне лечения приступы появляются редко, что значительно повышает качество жизни пациента.

Прогноз при болезни Гиршпрунга зависит от степени поражения кишечника и возможности провести хирургическую коррекцию.

Если ганглионеврит развивается из-за повреждения ганглия в ходе медицинской манипуляции или хирургического вмешательства либо в результате его сдавления различными образованиями, прогноз зависит от степени повреждения ганглия. В худшем случае у пациента развивается длительный стойкий болевой синдром с вегетативной симптоматикой.

Профилактика ганглионеврита

Так как эта болезнь может возникнуть по многим причинам, специфических методов профилактики нет.

Чтобы не допустить развития герпетической и другой инфекции, необходимо соблюдать общие правила, направленные на предотвращение респираторных заболеваний:

• укреплять иммунитет;
• придерживаться правильного питания;
• исключить вредные привычки;
• следить за работой желудочно-кишечного тракта и при необходимости вовремя обращаться к врачу.

Людям из группы риска (тем, кто старше 50 лет, пациентам от 19 лет с иммунодефицитом или людям с иммуносупрессией из-за другого заболевания) рекомендуют делать рекомбинантные вакцины, которые «обучают» организм бороться против герпетического вируса ^[3].

При тригеминальных вегетативных цефалгиях основное лечение также является профилактическим, так как оно направлено на снижение частоты и интенсивности приступов боли.