Чёрный акантоз - симптомы и лечение

Чёрный акантоз, или папиллярно-пигментная дистрофия (Acanthosis nigricans), — это патологическое состояние кожи, при котором на ней появляются симметричные очаги потемнения и уплотнения с папилломами (ворсинчатыми и бородавчатыми образованиями размером от зерна до горошины).

Типичные зоны поражения — физиологические складки тела: на шее, внутренних поверхностях бёдер, в подмышках, паху и аногенитальных областях (вокруг ануса и половых органов) ^[1].

Чёрный акантоз [21]

Это не самостоятельное заболевание, а симптом других, более обширных патологий, например:

• метаболического синдрома;
• эндокринных болезней (например, синдрома поликистозных яичников (СПКЯ), синдрома Иценко — Кушинга и сахарного диабета);
• генетических дефектов;
• онкологических заболеваний;
• побочных эффектов от применения некоторых лекарств (глюкокортикоидов или инсулина).

Распространённость чёрного акантоза

Патология чаще встречается у женщин, чем мужчин: соотношение заболеваемости 3:2 ^[2]. Для людей, принадлежащих к европеоидной расе, это состояние редкое — всего 1 % всех случаев, на жителей Латинской Америки приходится 5–6 %. Больше всего чёрному акантозу подвержены афроамериканцы — примерно 13 % всех случаев ^[2].

Патология может возникнуть в любом возрасте, однако злокачественная форма наиболее распространена у пациентов старше 40 лет ^[2]. Также в последние годы отмечается тенденция к повышению заболеваемости в молодом возрасте, так как ожирение и метаболический синдром стали развиваться всё раньше.

К основным симптомам чёрного акантоза относятся:

• гиперпигментация (потемнение кожи);
• гиперкератоз (уплотнение поверхности кожи из-за огрубения и сухости);
• папилломатоз (наличие папиллом);
• зуд (редкий признак) ^[1].

Кожа чаще всего поражена в районе подмышечных впадин, паховых складок, задней поверхности шеи, внутренних поверхностей бёдер и аногенитальной области. Также в процесс может быть вовлечено лицо, складки под молочными железами, локтевые сгибы и слизистые оболочка рта и языка.

Чёрный акантоз в области глаз [19]

При чёрном акантозе может быть повышенное ороговение ладоней и ступней, а при сопутствующих эндокринных нарушениях — сухость волос и ломкость ногтей.

При паранеопластическом поражении кожи (из-за злокачественных опухолей) гиперкератоз, папилломатоз и пигментация более выражены, чем при других формах заболевания, а также чаще поражаются слизистые оболочки ^[4].

Учитывая то, что чёрный акантоз — один из симптомов других заболеваний, можно также заметить их специфические признаки, например:

• повышенное давление при гипертонической болезни;
• сухость во рту, повышенную жажду, учащённое обильное безболезненное мочеиспускание и замедленное заживление ран при сахарном диабете;
• нарушения менструального цикла у женщин при СПКЯ.

Механизм развития чёрного акантоза зависит от причины его возникновения:

• Инсулинорезистентность и увеличение выработки инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1). Это наиболее частая причина чёрного акантоза и характерна для людей с лишним весом. Когда клетки теряют чувствительность к инсулину, поджелудочная железа начинает вырабатывать его в большом количестве, а он усиливает выработку полипептида ИФР-1. Этот полипептид стимулирует размножение клеток, в том числе кератиноцитов и фибробластов кожи. Таким образом, кожа темнеет из-за увеличения количества клеток поверхностного слоя, а не меланина (пигмента кожи) ^[5].
• Лишний вес. Из-за повышенной потливости у людей с лишним весом кожа в физиологических складках тела подвергается трению. Это также играет роль в формировании гиперпигментации и гиперкератоза.
• Мутации в гене FGFR3, кодирующем рецептор фактора роста фибробластов 3. Они приводят к генетическим заболеваниям, на фоне которых может возникнуть чёрный акантоз, например гипохондроплазии (нарушению формирования хрящей и костей, из-за чего развивается карликовость) ^[6].
• Мутации в гене INSR, кодирующем инсулиновый рецептор. При них нарушается функция инсулинового рецептора и развивается инсулинорезистентность. Эти мутации встречаются при синдроме Робинсона — Мендельхолла и лепречаунизме (тяжёлых формах инсулинорезистентности) ^[7].
• Злокачественная опухоль. Опухоль (или ответ организма на неё) производит различные вещества (например, трансформирующий фактор роста), которые стимулируют рост клеток кожи.

Существует несколько форм чёрного акантоза:

• Доброкачественная (юношеская). Имеет наследственный характер. Возникает из-за мутаций генов (например, фактора роста фибробластов 3). Может проявляться в раннем детском возрасте при гормональном дисбалансе, пройти в подростковом периоде или остаться на всю жизнь.
• Симптоматическая. Это наиболее часто встречающаяся форма, которая развивается при различных заболеваниях (сахарном диабете, синдроме Иценко — Кушинга, СПКЯ). Часто бывает при ожирении и связана с инсулинорезистентностью, характерной для метаболического синдрома.
• Псевдоакантоз. В основном бывает у людей с лишним весом или ожирением. В областях, где повышено потоотделение и трение, кожа травмируется и темнеет. При этой форме чёрного акантоза никогда не поражаются слизистые оболочки. Симптом менее выражен, чем при остальных формах и, как правило, проходит при снижении веса.

Псевдоакантоз [22]

• Лекарственная. Может развиться при длительном приёме кортикостероидных гормонов, оральных контрацептивов, эстрогенов, больших доз никотиновой кислоты, гормона роста, а также интенсивной инсулинотерапии. После прекращения приёма препаратов чёрный акантоз обычно проходит.
• Злокачественная. Развивается у взрослых людей при онкологических заболеваниях. Чёрный акантоз иногда может быть первым симптомом, замеченным пациентом в начале развития злокачественных опухолей (примерно в 30 % случаев) ^[8]. Такая форма может появляться на слизистой оболочке рта, пищевода, носа и гортани, однако при этом в физиологических складках тела её может не быть. В 80 % случаев она связана с раком желудка, реже — саркомой яичников, лимфомами, поражением печени, кишечника, а также желчного и мочевого пузыря, раком матки, пищевода, предстательной железы и почек ^[1].

Злокачественный чёрный акантоз [23]

• Периферическая. Поражённые участки ограничиваются коленями, локтями, костяшками пальцев и верхней частью стопы. Чаще всего встречается у людей с тёмной кожей. Механизм развития этой формы до конца не изучен ^[9].
• Аутоиммунная. Связана с аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка, склеродермия, аутоиммунный тиреоидит, синдром Шёгрена ^[10].
• Односторонняя. Крайне редкая форма генетического характера (аутосомно-доминантный тип наследования), которая возникает с одной стороны тела. Может проявиться в любом возрасте ^[11].

Осложнением чёрного акантоза можно считать физический и эмоционально-психологический дискомфорт пациента из-за косметического дефекта.

В большей степени стоит опасаться осложнений заболеваний, которые являются почвой для появления чёрного акантоза. К таким осложнениям относятся:

• Развитие сахарного диабета и гипертонической болезни при ожирении. Обнаружение чёрного акантоза должно быть сигналом для врача и пациента провести дальнейшие обследования на наличие сопутствующих метаболических расстройств (например, гипертонической болезни и дислипидемии — нарушения обмена липидов), которые повышают риск сердечно-сосудистых осложнений ^[12].
• Прогрессирование онкопатологии.
• Экзофтальм (пучеглазие), нарушение прикуса, зрения, слуха, дыхания, отставание в нейропсихическом развитии — при синдроме Крузона.
• Низкорослость, гиперподвижность суставов, паховые грыжи, глазные аномалии, аномалия Ригера (нарушение развития переднего сегмента глаза) и задержка прорезывания зубов — при MODY-диабете и синдроме SHORT.
• Гипертрихоз (избыточный рост волос на теле или лице в местах, где их обычно мало), деформация зубов, инфантилизм (задержка роста и/или психомоторного развития) и складчатая пахидермия (утолщение кожи и образование глубоких складок, особенно на лице и лбу) — при синдроме Костелло, синдроме Клоустона и синдроме Мишера.

При подозрении на чёрный акантоз следует обратиться к врачу-дерматовенерологу или терапевту.

Сбора анамнеза и осмотр

Приём специалиста начинается со сбора анамнеза (истории жизни и болезни) пациента.

Доктор поинтересуется:

• как долго пациента беспокоят изменения кожи;
• какие препараты он принимает;
• есть ли похожие проявления у ближайших кровных родственников;
• есть ли в анамнезе перенесённые и хронические заболевания;
• есть ли в анамнезе пациента и его семьи онкологические заболевания.

После врач проводит осмотр кожи. Диагноз «чёрный акантоз» ставится на основании трёх симптомов: гиперпигментации, гиперкератоза и папилломатоза.

Чаще всего взятия образца кожи и гистологического исследования не требуется, но этот анализ может понадобиться при трудностях в постановке диагноза. При этом во время гистологического исследования будет выявлен акантоз (утолщённый слой плоских клеток), пролиферация (разрастание) меланоцитов, складчатость эпидермиса и инфильтрация лейкоцитами, т. е. их скопление в коже, но воспалительные признаки будут отсутствовать.

Лабораторная и инструментальная диагностика

Чтобы установить причину возникновения чёрного акантоза, врач назначает общие анализы для оценки основных функций организма. Пациенту может потребоваться консультация смежных специалистов для лечения причин развития патологии, к примеру эндокринолога, кардиолога, онколога, гинеколога или ревматолога, а также дообследование:

• определение уровня глюкозы и гликированного гемоглобина в венозной крови для исключения сахарного диабета;
• ведение дневника артериального давления для исключения гипертонической болезни и анализ крови на липидный комплекс для исключения дислипидемии;
• определение уровня половых гормонов в крови и проведение УЗИ органов малого таза у женщин для исключения СПКЯ;
• проведение УЗИ органов брюшной полости и рентгенографии органов грудной клетки для исключения злокачественных образований.

Дифференциальная диагностика

Отличить чёрный акантоз от других патологий кожи обычно не составляет труда, куда более важно выявить его причину, чтобы составить план лечения и прогноз.

Чёрный акантоз поддаётся лечению, хотя полной ремиссии добиться сложно. В основном он не требует специфической терапии, так как является только косметологической проблемой и не несёт в себе рисков для жизни. Поэтому решение о начале лечения остаётся за пациентом.

После терапии обычно сохраняются остаточные симптомы (например, небольшое потемнение кожи), особенно если не справиться с первопричиной чёрного акантоза, а использовать только наружные методы терапии. Например, если патология возникла из-за генетических мутаций, то пациенту нужна постоянная поддерживающая терапия.

Главная цель — вылечить основное заболевание, которое вызвало чёрный акантоз.

Коррекция образа жизни и медикаментозное лечение при инсулинорезистентности

При лечении симптоматической формы, части генетических форм и псевдоакантоза необходимо уменьшить инсулинорезистентность — главную причину появления патологии ^[13]. Для этого следует снизить вес (уменьшение массы тела даже на 5 % от исходного показателя улучшает прогноз по заболеваниям, сопутствующим ожирению). Для этого рекомендуется:

• ограничить в рационе легкоусвояемые углеводы (продукты, содержащие сахар, а также мучные изделия и фрукты);
• употреблять в достаточном количестве клетчатку (цельнозерновые крупы, овощи и бобовые), белки (мясо, рыба и яйца) и ненасыщенных жиры (жирные сорта рыбы, растительные масла и семечки) ^[20];
• заниматься физической активностью (минимум 150 минут аэробных упражнений в неделю) ^[15] .

Чтобы повысить чувствительность пациента к инсулину, врач может назначить Метформин ^[15].

Стоит отметить, что применять любые лекарства без назначения врача не рекомендовано, так как необходимо определить точные показания и противопоказания перед назначением у каждого пациента, а также вести контроль лечения и возможных побочных явлений.

Результат медикаментозного лечения чёрного акантоза при инсулинорезистентности (сверху — до, снизу — после 6 недель терапии) [24]

Наружные виды терапии

Для устранения косметологического дефекта применяют:

• Наружные кремы с кератолитиками, а также осветляющие кожу. Наиболее эффективны из них препараты с Третиноином (это ретиноид, форма витамина А), Адапаленом и Мочевиной ^[16]. Также применяют трёхкомпонентные кремы, в которых используется Третиноин, Гидрохинон и Флуоцинолон ^[17].
• Химические пилинги, содержащие трихлоруксусную кислоту ^[15].
• Лазерную терапию (наиболее эффективен СО₂ лазер, хотя также может использоваться Александритовый) ^[15]. Для проведения процедуры стоит обратиться к врачу-дерматологу, который использует лазерные методики лечения кожи, при этом необходимо проверить сертификат на аппарат, так как иногда клиники используют несертифицированные аппараты, что может привести к повреждению кожи, ожогам и остаточным рубцам. Стоит учитывать, что для проведения аппаратного лечения могут быть противопоказания, такие как дерматит, экзема и травматические повреждения кожи.

Какое именно средство выбрать в конкретном случае, определяет врач в соответствии с состоянием кожи, сопутствующими заболеваниями и пожеланиями пациента. Даже самостоятельное применение кремов может привести как минимум к неэффективности лечения, потерянным деньгам и отсутствию результата, а в иных случаях — к появлению аллергических реакций, ухудшению симптомов кожных заболеваний и даже ожогам.

При лекарственной форме чёрного акантоза необходимо проконсультироваться с лечащим врачом, назначившим препараты, которые спровоцировали поражение кожи, и рассмотреть возможность их замены или отмены. Если это невозможно, можно прибегнуть к применению наружных методов лечения. Однако стоит помнить, что в таком случае симптомы могут значительно уменьшиться, но добиться полного исчезновения болезни не получится, так как причина не устранена.

Хирургическое лечение

К операции прибегают, если причина чёрного акантоза — злокачественная опухоль, и её удаление поможет снизить кожные проявления ^[18]. При этом непосредственно злокачественный акантоз не оперируют, так как дефект является только косметическим, и риски во время его хирургического лечения намного выше, чем при консервативной терапии.

Прогноз при чёрном акантозе зависит от формы заболевания:

• при симптоматической и лекарственной форме он довольно благоприятный, так как симптомы могут пройти при снижении веса и устранении инсулинорезистентности ^[19];
• при злокачественной форме он зависит от того, возможно ли вылечить основное заболевание;
• при генетической и аутоиммунной форме он зависит от сопутствующих синдромов, а также того, насколько сильно проявляются гены, отвечающие за развитие чёрного акантоза. Прогноз может быть неопределённым до непосредственного начала лечения.

Профилактика чёрного акантоза

Чтобы предотвратить развитие чёрного акантоза, следует избегать или своевременно лечить состояния, которые могут привести к его появлению, в том числе правильно питаться и поддерживать рекомендованный уровень физической активности. Всё это снижает вероятность возникновения инсулинорезистентности — основной причины поражения кожи.