Атрезия хоан - симптомы и лечение

Атрезия хоан (Choanal atresia) — это состояние, при котором у человека нет хоан, т. е. отверстий между носом и носоглоткой ^[1]. Может быть врождённой и приобретённой.

Врождённая атрезия хоан — это аномалия развития, при которой задние отделы полости носа полностью или частично блокированы костной или костно-мембранозной пластиной. Возникает в период внутриутробного развития и выявляется с самого рождения ^[1].

Приобретённая атрезия хоан возникает из-за заращения хоан рубцовой тканью после травмы или воспаления, может развиться в любом возрасте.

Норма и атрезия хоан

Распространённость

Встречаемость врождённой атрезии хоан не превышает одного случая на 5–8 тыс. новорождённых ^[1]. Чаще всего хоаны перекрыты костной пластинкой, это самая распространённая форма, она встречается в 85–90 % наблюдений ^[1]. Намного реже эта пластинка бывает мембранозной или костно-мембранозной (до 10 % наблюдений) ^[1].

У девочек патология развивается в 2 раза чаще, чем у мальчиков ^[1]. Также в 2 раза чаще патология развивается с обеих сторон носовой полости, нежели с одной ^[2].

По приобретённой атрезии хоан статистики нет, лишь известно, что она встречается ещё реже, чем врождённая ^[16].

Причины и факторы риска развития атрезии хоан

Врождённая атрезия хоан возникает из-за нарушений эмбрионального развития. Факторы, которые могут привести к такому нарушению, могут быть внутренними или внешними.

Внутренние факторы:

• Изменения на уровне структуры хромосомы, т. е. мутации.
• Нарушение обмена веществ во время внутриутробного развития.
• Изменения яйцеклеток и сперматозоидов — мутации и нарушения обмена веществ в них.
• Возраст родителей — чем старше родители, тем больше риск передачи генетических нарушений, которые происходят в течение жизни.
• Близкородственные браки — при таких браках вероятность появления мутаций выше ^[4].

Внешние факторы:

• Ионизирующая радиация — например, рентгеновское исследование во время беременности. При этом очень важна величина дозы, вид и способ облучения.
• Механические колебания — например, слишком частое проведение УЗИ во время беременности без особых показаний.
• Биологические — если во время закладки органов и систем у эмбриона (примерно в течение I триместра, т. е. до 13-й недели) женщина заболевает такими инфекциями, как корь, краснуха, грипп, хламидийная, токсоплазменная и микоплазменная.
• Химический фактор — приём лекарств, которые влияют на развитие эмбриона (например, антибиотиков аминогликозидного ряда), употребление алкогольных напитков, курение, воздействие больших доз меди и ртути ^[14].
• Психические факторы — постоянный стресс и эмоциональное напряжение во время беременности. Стресс повышает концентрацию адреналина в крови, что приводит к сужению сосудов плаценты, нарушению кровообращения в ней и гипоксии плода (кислородному голоданию) ^[3].

Возможные причины приобретённой атрезии хоан:

• Серьёзная травма носа — например, перелом во время аварии или удара копытом лошади в лицо.
• Ожог слизистой полости носа.
• Тяжёлое гнойно-воспалительное заболевание — например, мукормикоз (опасная грибковая инфекция, поражающая разные органы), нагноение инородного тела, когда оно долго находится в носу.

Из-за этих состояний слизистая оболочка в процессе заживления заменяется соединительной (рубцовой) тканью и перекрывает носовые ходы.

Симптомы будут отличаться в зависимости от того, одностороннее поражение или двустороннее.

Двустороннее заращение хоан — это очень тяжёлое состояние, которое может привести к гибели ребёнка из за тяжёлой асфиксии (удушья), так как младенец ещё не умеет дышать ртом. Если ребёнок всё-таки дышит ртом, возникают другие респираторные симптомы при засыпании: шумное, свистящее дыхание, одышка, при которой трудно сделать вдох. Грудное вскармливание при двусторонней атрезии хоан невозможно, так как ребёнок не может одновременно дышать, сосать и глотать ^[1]. Это состояние требует своевременной диагностики сразу после рождения.

При одностороннем процессе симптоматика легче, поэтому такая атрезия хоан чаще диагностируется в более старшем возрасте. Может наблюдаться длительный отёк и синюшный цвет слизистой оболочки на стороне поражения, обильное гнойное отделяемое и отиты. Также при одностороннем процессе ребёнок отстаёт в росте и не набирает нормальный вес. Из-за недостаточности кислорода его кожа бледная или синюшная, кончики пальцев ног и рук тоже могут быть синюшными. При грудном вскармливании возможна отрыжка и попёрхивания ^[1].

Родители могут заподозрить атрезию хоан самостоятельно по некоторым признакам:

• У ребёнка наблюдается длительный (больше 14 дней) односторонний насморк с гнойным отделяемым.
• Если поднести зеркало к носу, оно не запотевает со стороны поражения. Если поднести маленький кусочек ватки к одной половине носа, волокна ватки не двигаются ^[1][13].

Атрезия хоан при синдромах

По статистике, врождённая атрезия хоан чаще сочетается с другими пороками, такими как аномалии развития ушных раковин и незаращение радужной оболочки глаза. По данным литературы, в 10–15 % случаев врождённая атрезия хоан сочетается с развитием дополнительных пальцев на кистях или стопах, наличием сообщения между трахеей и пищеводом, пороками развития сердца, снижением слуха. В 50 % случаев полная костная врождённая атрезия хоан сочетается с черепно-лицевыми аномалиями ^[4][5][15].

Синдромальные заболевания, при которых атрезия хоан сочетается с другой патологией:

• CHARGE-синдром. Он включает в себя как минимум четыре порока развития, в числе которых обязательно есть незаращение радужной оболочки глаза и атрезия хоан. У большинства детей с этим синдромом выявляется двусторонняя врождённая атрезия хоан ^[13].
• Мраморная болезнь (болезнь Альберса-Шенберга). Сочетает в себе дополнительные проходы (свищи) околоушной области, неправильно развитые зубы, высокое стояние твёрдого нёба, отверстие посередине твёрдого нёба, которое сообщается с носом, что ведёт к деформации лица. Из-за торможения развития верхней челюсти и глазницы на одной стороне заметна асимметрия лица.
• Болезнь Альберса-Шенберга с аутосомно-доминантным типом наследования. Проявляется диффузным (повсеместным) уплотнением костей скелета, их ломкостью и недостаточностью костномозгового кроветворения, при котором костный мозг вырабатывает меньше основных клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов ^[15].
• Синдром Апера. Сопровождается асимметричным развитием черепа и отклонением развития кистей рук ^[1]. 
• Синдром Тричера Коллинза. Проявляется врождённой деформацией глазных орбит, челюстей и подбородка. Для этой болезни характерно опущение наружных углов глазных щелей, увеличение костного расстояния между глазными щелями, незаращение радужной оболочки глаза, увеличенные скулы, челюсти и язык, неправильное строение ушных раковин.
• Синдром Гольденхара. Для него характерны разнообразные аномалии лицевого скелета, патологии органов чувств, зачастую болезнь сопровождается умственной отсталостью. 

При синдромальных заболеваниях атрезия хоан чаще бывает двусторонней. С учётом, что она сочетается с другими патологиями, в том числе со стороны центральной нервной и сердечно-сосудистой систем, то состояние пациента может быть тяжёлым из-за дыхательной недостаточности и сопутствующих нарушений.

Врождённая атрезия хоан возникает из-за того, что в области хоан прерывается или задерживается нормальная перестройка ткани. В норме на одной из стадий эмбрионального развития полость носа отграничивается от глотки мембраной, которая состоит из слоя мезенхимы (эмбриональной соединительной ткани). На 36-й или 38-й день развития эмбриона эта мезенхима рассасывается, мембрана истончается и, наконец, исчезает вовсе. Это приводит к образованию первичных хоан, которые отделяются друг от друга перегородкой ^[14]. Если мембрана не исчезает, а продолжает существовать, то это приводит к атрезии хоан.

Приобретённая атрезия хоан происходит из-за заращения хоан. Т. е. изначально они сформированы правильно, а из-за травмы или воспаления зарастают за счёт рубцевания слизистой.

При синдромальном заболевании могут возникнуть лицевые деформации, нарушение прорезывания резцов, высокое стояния нёба и его асимметрия при одностороннем поражении ^[15]. Эти нарушения могут развиться из за мутаций.

В норме нос и носовые пазухи транспортируют воздух в лёгкие, очищают его и согревают. Также выполняют резонаторную функцию (делают голос звучным, более слышимым) и участвуют в речи, а именно в произношении носовых согласных. При атрезии хоан все эти функции нарушаются.

1. Классификация атрезии хоан по расположению:

• односторонняя;
• двусторонняя.

Односторонняя и двусторонняя атрезия хоан [17]

2. По распространённости:

• полная — воздух не проходит вообще;
• частичная — есть отверстие для дыхания через нос, это более лёгкий вариант.

3. По характеру ткани, из которой сформировано заращение:

• костная (в 90 % случаев);
• перепончатая, или мембранозная ^[1];
• смешанная, т. е. костно-перепончатая.

4. По причине возникновения:

• врождённая;
• приобретённая ^[3].

При двусторонней атрезии хоан у новорождённых нет возможности дышать носом, а так как они не сразу обучаются дышать ртом, то такое состояние угрожает их жизни, если его не диагностировать сразу.

Поражение с одной стороны приводит к длительному затруднению носового дыхания, что может сопровождаться нарушением развития речи, интеллекта и личности. Произношение страдает из-за нарушения иннервации (связи с ЦНС) мышц речевого аппарата, а также из-за того, что нос выполняет дыхательную и резонаторную функции. Развитие интеллекта и личности может нарушаться только при синдромах.

Патологии лицевого скелета тоже возможны при синдромальном заболевании.

Застойные явления в среднем ухе могут возникнуть из-за того, что нарушается работа мышечного аппарата в области слуховой трубы. Иногда снижается слух, причём при синдромальной патологии снижение слуха чаще всего необратимо, так как поражается внутреннее ухо, слуховой нерв или отделы мозга, ответственные за слух (сенсоневральная форма тугоухости). При приобретённой атрезии хоан слух может восстановиться при своевременном обращении к врачу, так как поражается наружное или среднее ухо (кондуктивная форма тугоухости) ^[15].

Кондуктивная и сенсоневральная тугоухость

С подозрением на эту патологию нужно обращаться к лор-врачу, т. е. оториноларингологу.

Сбор жалоб и анамнеза

На этом этапе обследования врач обратит внимание на такие данные:

• длительный односторонний насморк у ребёнка;
• шумное дыхание во сне;
• прерывание во время кормления ребёнка;
• наличие других врождённых аномалий развития.

Осмотр

При объективном осмотре врач оценивает цвет слизистой оболочки носа, размеры нижних носовых раковин, изменения перегородки носа, смотрит, какое отделяемое в полости носа (слизистое или гнойное), есть ли в полости носа дополнительная ткань.

Инструментальное обследование

• Эндоскопия носа и носоглотки ригидным фиброскопом. Помогает детально оценить имеющиеся изменения в полости носа за счёт многократного увеличения изображения. Это исследование является ключевым, когда нужно принять решение о способе хирургического вмешательства.

Эндоскопия носа

• Рентгеновское исследование. Чтобы сделать снимки (обычно используют боковую проекцию), предварительно вводят контраст в полость носа. Затем по снимкам оценивают, как введённое вещество проходит в носоглотку. Если контраст скапливается в носовой полости и не спускается в носоглотку, это подтверждает полную атрезию хоан. При частичной атрезии на рентгенограмме можно увидеть частичное прохождение контраста в глотку в виде узких полос.
• Компьютерная томография (КТ) носа и носоглотки. Успешно применяется, чтобы оценить: топографическую анатомию всех отделов полости носа и пазух; характер ткани, из которой сформирована перегородка (костная или перепончатая); к чему привели эти изменения в окружающих лор-органах (ушах, пазухах).

Основной метод диагностики — это эндоскопия, которая позволяет подтвердить диагноз, затем проводят КТ, чтобы понять, из чего состоит перегородка атрезии. Рентгенографию проводят редко, только когда нет возможности сделать КТ и эндоскопию.

Медико-генетическое обследование

В ходе такого обследования составляется родословная и история всей семьи. Также проводится цитогенетическое исследование у детей и их родителей, в ходе которого исследуется набор хромосом: определяется их количество, форма, размер и другие показатели, устанавливаются типичные мутации, характерные для этого заболевания, что позволяет подтвердить диагноз.

При выявлении синдромального заболевания детям рекомендуется пройти консультации профильных специалистов, таких как кардиолог, невролог и офтальмолог. Чтобы уточнить диагноз и оценить работу того или иного органа, врач может назначить дополнительные лабораторные и инструментальные исследования: ультразвуковое исследование внутренних органов, электрокардиографию, электроэнцефалографию, компьютерную или магнитно-резонансную томографию, проверку слуха.

Проверка слуха у детей

В прошлом, если не было возможности провести эндоскопию и рентгенографию, для диагностики атрезии хоан в полость носа вводили:

• красящее вещество (растворы метиленового синего, водный раствор бриллиантового зелёного, 0,5%-й раствор колларгола), затем оценивали его стекание по задней стенке глотки;
• специальный железный зонд с тупым окончанием (на атрезию хоан указывало наличие препятствия в задних отделах носа);
• термопластическую тонкую трубку ^[15].

Сейчас эти исследования не проводятся, но, возможно, их используют в родильном зале, где нет лор-врача.

Дифференциальная диагностика

В ходе обследования врач будет исключать заболевания и состояния с похожими симптомами:

• Хронический гнойный ринит, связанный с застоем слизи и длительными патологическими процессами в полости носа и пазухах. При этой болезни, как и при атрезии хоан, нарушается прохождение воздуха.
• Длительное нахождение в полости носа чужеродного предмета.
• Выраженные нарушения анатомии полости носа: искривление или вывих в хрящевой или костной частях перегородки носа.
• Гематома перегородки носа.
• Разрастание слизистой оболочки нижних носовых раковин или лимфоидной ткани в носоглотке (аденоидов).
• Выпячивание в полость носа мозговых оболочек — энцефалоцеле.
• Доброкачественные новообразования полости носа, например полипы.

Атрезия хоан лечится только хирургически: с помощью операции восстанавливают просвет, чтобы воздух свободно проходил из носа в носоглотку и дальше. Операцию проводят как можно раньше.

Существует четыре ведущих хирургических доступа:

• Через твёрдое нёбо. Сейчас этот метод не применяют, так как операция сопровождается массивным кровотечением, после неё сложнее выхаживать пациентов, а в последующем у детей наблюдается деформация прикуса и асимметрия лица.
• Через верхнюю челюсть. Этот метод не применяют в детском возрасте из-за высокого риска повредить зачатки зубов.
• Из полости носа с использованием эндоскопической техники. Это наиболее доступный метод, который технически легко выполняется и исключает высокую кровопотерю. Но после такой операции очень часто наблюдается повторное стенозирование, т. е. сужение сформированного просвета, из-за чего снова могут возникнуть признаки атрезии.
• Через перегородку носа, также с использованием эндоскопической техники. Это один из приоритетных доступов, который отличается минимальным риском осложнений и повторного стенозирования, а также быстрыми сроками восстановления. Он разрешён в детском возрасте, применяется и при односторонней, и при двусторонней атрезии хоан независимо от того, из какой ткани она состоит.

Этапы операции через перегородку носа:

1. Ставят общий наркоз, в трахею вводят интубационную трубку, чтобы кровь не попала в лёгкие.
2. Делают Z-образный разрез со стороны поражения по методике A. C. Юнусова.
3. Слизистую вместе с надхрящницей отделяют от передних отделов до заднего края перегородки и отводят вверх, освобождая подход к месту заращения хоаны.
4. Далее хрящ носовой перегородки рассекают вертикально вниз и переходят на противоположную сторону, чтобы отделить слизистую с надхрящницей со стороны обратной разрезу.
5. Имея достаточно широкий подход, освобождают костный отдел носовой перегородки от других тканей на всём его протяжении и со всех сторон. Это помогает тщательно осмотреть и выявить изменения в области сошника (части костного отдела носовой перегородки) и непосредственно места вмешательства.
6. Бором выпиливают отверстие, удаляя постепенно костную стенку.
7. После этого разрезают участок слизистой, покрывающий заросший участок со стороны носоглотки, и укладывают его обратно, покрывая края выпиленного отверстия, чтобы улучшить заживление раны.
8. В просвет сформированной хоаны вводят силиконовую трубочку, чтобы исключить повторное стенозирование. Обычно её удаляют не раньше чем через 3 недели, но всё индивидуально ^[5][6][7].

Силиконовая трубка, установленная после операции. Вид со стороны носоглотки (а/а) и со стороны носа (б/б) [12]

Вместо силиконовой трубки могут поместить баллон-катетер ЯМИК или катетер Фолея. Баллон раздувают с помощью физиологического раствора, наружная часть баллона фиксируется пластырем к щеке. После раздувания баллона ЯМИК в носовые ходы также устанавливаются свободно расширяющиеся кровоостанавливающие тампоны, чтобы остановить нососовое кровотечение ^[11].

Баллон-катетер ЯМИК находится в сформированном отверстии в течение 4–5 суток, затем его удаляют. Эта методика позволяет провести реабилитацию ребёнка без применения стентов, благодаря чему он может самостоятельно дышать носом сразу после удаления баллона.

Баллон-катетер ЯМИК [1]

Чтобы предотвратить повторное заращение отверстия, возможно также применение геля натриевой соли карбоксиметилцеллюлозы (ГНСК). Он помогает избежать образования рубцовой ткани и спаек ^[10].

Осложнения после операции

Повторное заращение сформированного отверстия является самым частым осложнением эндоскопической операции через полость носа.

Факторы риска повторного стеноза:

• возраст — риск выше у новорождённых, так как у них узкие носовые ходы;
• вес — риск выше у новорождённых и маловесных детей, так как у них нарушена работа иммунной системы и есть риск гнойного воспаления;
• двусторонний процесс;
• недостаточная проходимость носа из-за того, что носовые ходы сами по себе узкие.

Реабилитация

Период восстановления после операции зависит от индивидуальных особенностей, работы иммунной системы, наличия осложнений (например, инфекции). В среднем он занимает от 3 до 6 месяцев.

Как ведут пациента после операции и во время реабилитации:

• Промывают послеоперационную полость физиологическим раствором, чтобы удалить корочки и предотвратить рубцевание.
• Применяют сосудосуживающие средства (деконгестанты), чтобы снять операционный отёк и улучшить санацию (очищение) носа.
• Проводят системную и местную противовоспалительную антибактериальную терапию, чтобы предотвратить гнойно-воспалительный процесс ^[15].
• Разжижают назальный секрет с помощью муколитиков, так он лучше удаляется из носа, особенно у маленьких детей.
• Проводят антирубцовую терапию для профилактики повторного сужения хоан из-за спаек и рубцов в области сформированного отверстия. Такая терапия может включать в себя, например, фибриновый клей. Она проводится сразу после операции в течение 10 дней, даже если внешне нет видимых изменений ^[8][9].

Чтобы оценить эффективность выполненной операции, необходимы регулярные осмотры и эндоскопическое исследования носа и носоглотки. В первый месяц осмотр проводится раз в неделю, потом 1–2 раза в месяц.

Врождённая атрезия хоан — редкое заболевание, которое часто сочетается с другой патологией. Своевременная диагностика предопределяет исход заболевания: при раннем выявлении патологии и успешной операции прогноз благоприятный. При приобретённой атрезии хоан прогноз также в целом благоприятный за счёт своевременной диагностики и адекватного лечения

Профилактика атрезии хоан

Чтобы предупредить врождённую форму болезни, женщинам важно соблюдать следующие принципы:

• На протяжении всего детородного периода (примерно с 15 до 50 лет) желательно принимать витамины и микроэлементы в достаточной дозе (но важно делать это грамотно — сначала проконсультироваться с врачом, чтобы избежать гипервитаминоза).
• Исключить приём алкоголя, табачных изделий, наркотических препаратов.
• Отказаться от приёма лекарств или других веществ, которые могут тормозить или искажать рост эмбриона в организме матери.
• Следить за состоянием своего организма в целом, держать под контролем имеющиеся хронические заболевания. Поддерживать нормальный вес, так как ожирение часто связано с эндокринной патологией, которая может повлиять на обмен веществ и увеличить риск мутации генов.
• Своевременно диагностировать и лечить внутриутробные инфекции, в том числе ставить вакцины до беременности ^[8].

Для профилактики приобретённой атрезии важно вовремя удалять инородные предметы, попавшие в нос, лечить острые и хронические инфекции носоглотки, стараться избегать травм и носить специальную защиту во время занятий спортом.