Авторы
Анестезиолог-реаниматологстаж 16 лет
Литературный редактор:
Елизавета Отмахова
Научный редактор:
Сергей Федосов
Шеф-редактор:
Маргарита Тихонова
Вступление
24 февраля 2025 года 2,5-летнюю девочку привезли в омскую клинику «Спартамед» для операции по поводу удаления аденоидов
Жалобы
Родители рассказали, что ребёнка мучил длительный насморк, заложенность носа и храп. Периодически девочка спала с открытым ртом.
В последнее время малышка могла спать только полусидя. В горизонтальном положении у неё возникало апноэ, и она просыпалась.
Анамнез
Впервые симптомы появились ещё в ноябре 2024 года. 17 декабря 2024 родители обратились в клинику к лору. Ей назначили консервативное лечение по поводу увеличенных аденоидов, но жалобы продолжали усиливаться.
При рождении девочка получила родовую травму: перелом теменной кости, эпидуральную и подапоневротическую гематому (кровоизлияние под сухожильный шлем головы). Она проходила лечение в детской больнице, но операций на головном мозге не было. Сейчас развивается в соответствии с возрастом, у невролога и нейрохирурга не наблюдается.
Ни у кого из родственников не было аллергии на наркоз и непереносимости кофе (косвенный признак риска злокачественной гипертермии — редкой, опасной для жизни генетической реакции организма на анестетики).
Обследование
В день операции (24 февраля) малышка чувствовала себя нормально, находилась в ясном сознании, поведение было спокойным и адекватным. Телосложение пропорциональное, вес — 12,8 кг. Температура — 36,6 °C.
Кожа бледно-розовая, чистая, умеренно влажная. Слизистые розовые, язык без налёта, губы суховаты. Миндалины розовые, рыхлые, 2-й (средней) степени увеличения, налёта не было. Оценка по Маллампати (степень трудности интубации) — II (средняя). Носовое дыхание резко затруднено, ребёнок дышал ртом. Лимфоузлы не увеличены. Дыхание жестковатое, одинаковое с обеих сторон, без хрипов. Частота дыхания — 20–24 вдохов и выдохов минуту. Тоны сердца ясные, ритм правильный, шумов не было. Пульс — 100 ударов в минуту, давление — 100/60 мм рт. ст. Живот мягкий и безболезненный.
Предварительно (21 февраля) девочку также осмотрел педиатр и не выявил противопоказаний к проведению операции.
Анализы крови:
- гемоглобин — 121 г/л;
- гематокрит — 36 %;
- эритроциты — 4,6 × 10¹²/л;
- тромбоциты — 553 × 10⁹/л (немного выше нормы);
- лейкоциты — 8,9 × 10⁹/л;
- глюкоза — 4,98 ммоль/л;
- общий белок — 81 г/л;
- билирубин — 3,7 мкмоль/л;
- аланинаминотрансфераза (АЛТ) — 22 Ед/л;
- аспартатаминотрансфераза (АСТ) — 42 Ед/л;
- калий — 5,1 ммоль/л;
- натрий — 138,9 ммоль/л;
- креатинин — 40 мкмоль/л;
- мочевина — 4,7 ммоль/л;
- показатели свёртывания крови (АЧТВ, МНО, ПТИ, ПВ, фибриноген, РФМК) — в норме.
Электрокардиограмма (ЭКГ) показала синусовый ритм с пульсом 105–143 удара в минуту, электрическая ось сердца не отклонена.
Диагноз
Гипертрофия аденоидов 3-й (тяжёлой) степени.
Лечение
Операция была назначена на 24 февраля 2025 года. В день операции девочка легко позавтракала в 6:00. В больницу пришла вместе с мамой. Была спокойна. Далее события развивались следующим образом:
- 12:00 — начали операцию.
- 12:15 — ввели наркоз. Девочка полторы минуты подышала кислородом, после чего ей надели маску, через которую подавали смесь Севофлурана с закисью азота и кислорода (1:1). Поставили капельницу и ввели Атропин, Дексаметазон, Аугментин, Транексамовую кислоту и Пропофол. После того как мышцы расслабились и самостоятельное дыхание прекратилось, врачи начали делать искусственную вентиляцию лёгких (ИВЛ) через маску. Осмотрели гортань — всё в норме. При опрыскивании голосовых связок Лидокаином на 5 секунд случился спазм гортани, сатурация (уровень кислорода в крови) упала до 70 %, но быстро восстановилась до 99 % после усиленной вентиляции маской. Трахею интубировали с первой попытки. Дыхание было симметричным, ИВЛ проходила в мягком режиме. Однако в течение 15 минут после интубации начал расти уровень углекислого газа на выдохе (с 50 до 70 мм рт. ст. при норме 35–45 мм рт. ст.).
- 12:30 — операцию остановили на этапе подготовки. Врачи попытались усилить вентиляцию, но это не помогло, уровень углекислого газа продолжал расти.
- 12:40 — состояние ухудшилось. Давление — 125/70 мм рт. ст., пульс — 145 ударов в минуту, уровень углекислого газа на выдохе — 90 мм рт. ст., сатурация — 95 %, температура — 37,4 °C (повысилось на 0,5 °C за 15 минут), лицо покраснело. Врачи заподозрили злокачественную гипертермию и немедленно прекратили подачу газового анестетика, промыли контур кислородом и усилили вентиляцию. Ввели 40 мг Дантролена (по 2,5 мг на кг веса) — единственное специфическое лекарство против злокачественной гипертермии. В капельницу также добавили Сульфат магния.
- 12:50 — уровень углекислого газа достиг пика (105 мм рт. ст.), затем начал снижаться. Температура опустилась до 37,2 °C.
- 13:20 — ввели ещё 20 мг Дантролена. В капельницу Глюкозу с Инсулином и внутривенно ввели Кальция глюконат.
- 13:50 — состояние улучшилось. Уровень углекислого газа на выдохе — 56 мм рт. ст., пульс — 115 ударов в минуту, давление — 115/55 мм рт. ст. Вентиляцию облегчили, лицо стало бледно-розовым. Так как состояние стабилизировалось, для лучшей вентиляции при транспортировке сменили дыхательную трубку с 3 на 3,5 мм. Установили мочевой катетер — получили 120 мл светлой мочи.
- 13:55 — вызвали реанимационную бригаду. Пока ждали, следили за жизненными показателями ребёнка, продолжали вспомогательную вентиляцию и поддерживали родственников. Состояние оставалось стабильным.
- 14:50 — пациентку перевели в реанимацию детской больницы. Во время транспортировки делали ИВЛ, поддерживали наркоз Пропофолом. Показатели оставались стабильными.
Родителям объяснили, что девочка находится в тяжёлом состоянии, поэтому дальнейшее лечение должно проходить в отделении реанимации. В будущем ей также необходимо было пройти дообследование на предрасположенность к злокачественной гипертермии.
В реанимации малышку аппарат ИВЛ перевели в режим гипервентиляции, чтобы выводить углекислый газ. На момент поступления уровень углекислого газа в крови составлял 90 мм рт ст. Ей также продолжили вводить Дантролен, что помогло снизить уровень углекислого газа до нормы (50 мм рт. ст.). Анализ крови также выявил повышение уровня щелочной фосфатазы (1200 Ед/л) и калия (6,3 ммоль/л).
К вечеру состояние стабилизировалось, девочку перевели на самостоятельное дыхание и удалили дыхательную трубку. Уровень углекислого газа в крови снизился до 44 мм рт. ст., калий — до 4,9 ммоль/л.
Через 2 дня пациентку выписали из стационара в удовлетворительном состоянии. В течение следующего полугода она проходила консервативное лечение у лора в «Спартамед», которое помогло девочке восстановить носовое дыхание. Показаний для операции больше не было.
Ретроспективная оценка по шкале Larach — 41 балл (очень высокая вероятность злокачественной гипертермии), однако сделать генетическое обследование на предрасположенность к злокачественной гипертермии у родителей пока не было возможности. Им рекомендовали в будущем при любых операциях и необходимости наркоза предупреждать врачей об этом случае, чтобы они не применяли ингаляционные анестетики и препарат Сукцинилхолин (мышечный релаксант, который может провоцировать криз).
Заключение
Этот клинический случай показывает, насколько важно, чтобы во время операции у анестезиолога был с собой препарат Дантролен — единственное лекарство, которое может спасти пациента при злокачественной гипертермии. К счастью, нам удалось заподозрить криз вовремя и провести все необходимые манипуляции. При этом у ребёнка не было классических признаков заболевания: спазма жевательных мышц и резкого повышения уровня креатинфосфокиназы (КФК) в крови. Однако это не исключает диагноза злокачественной гипертермии, просто лекарство успело подействовать до того, как эти признаки развились.
