Врождённый гидронефроз (гидронефроз у детей) - симптомы и лечение

Врождённый гидронефроз (Congenital hydronephrosis) — это стойкое и прогрессирующее расширение чашечно-лоханочной системы (ЧЛС), которое приводит к затруднению оттока мочи из почки и постепенному повреждению её ткани. В некоторых случаях, помимо ЧЛС, может быть расширен и мочеточник, такое состояние называют уретерогидронефрозом ^[2].

Гидронефроз

При скрининге плода гидронефроз обнаруживают в 0,6–4,5 % случаев, у мальчиков его диагностируют в два раза чаще ^[7].

Причины и факторы риска развития врождённого гидронефроза и уретерогидронефроза

Нарушение эвакуации мочи может быть вызвано как препятствиями вне мочевыводящих путей, так и препятствиями внутри них, а также структурными изменениями самого мочеточника.

К причинам врождённого гидронефроза относятся:

• Внутренние:
• Врождённый стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента (ЛМС). Это сужение участка между лоханкой и мочеточником, которое возникает из-за неправильного развития гладкомышечных структур и нарушения иннервации в области ЛМС ^[2]. Такая патология в 2–3 раза чаще встречается у мальчиков. В 50 % случаев она сочетается с другими нарушениями развития органов мочевыделительной системы, а в 11–15 % — с добавочной почечной артерией, сдавливающей ЛМС ^[1].
• Врождённые клапаны мочеточника в области ЛМС. Являются редкой причиной врождённого гидронефроза ^[2][3].
• Внешние:
• Наличие добавочной почечной артерии. Она проходит спереди от ЛМС и передавливает его, что приводит к сужению его просвета.
• Высокое отхождение мочеточника ^[2].

Среди причин врождённого уретерогидронефроза выделяются:

• Внутренние:
• Уретероцеле — врождённая аномалия, при которой сужается устье (выходной отдел) мочеточника. Из-за этого его нижний участок выпячивается в мочевой пузырь в виде округлого мешочка (кисты), что мешает нормальному оттоку мочи. Является причиной врождённого уретерогидронефроза в 2 % случаев ^[5].

Уретероцеле

• Пузырно-мочеточниковый рефлюкс — обратный заброс мочи из мочевого пузыря в мочеточник и в ЧЛС почки из-за врождённого дефекта гладкомышечных клеток и иннервации внутрипузырного отдела мочеточника. Приводит к развитию врождённого уретерогидронефроза у 9–15 % пациентов ^[6][7].
• Нейромышечная дисплазия мочеточника — состояние, при котором мочеточник не может эффективно обеспечивать продвижение мочи из почек в мочевой пузырь ^[2]. В некоторых случаях это может сочетаться с пузырно-мочеточниковым рефлюксом и/или с обструкцией (закупоркой) в области устья мочеточника. Является причиной врождённого уретерогидронефроза в 5–10% случаев. У 25 % пациентов носит двусторонний характер ^[4].
• Внешние:
• Ретрокавальный мочеточник — аномалия развития, при которой мочеточник проходит позади нижней полой вены.
• Врождённые изгибы мочеточника, фиксированные эмбриональными спайками ^[2].

К факторам риска развития врождённого гидронефроза относят мужской пол, наследственную предрасположенность, а также ожирение и сахарный диабет у матери во время беременности ^[7][8].

Гидронефроз часто протекает бессимптомно. У новорождённых и грудных детей могут наблюдаться увеличение живота, пальпируемая увеличенная почка и беспокойство. Дети постарше и взрослые могут отмечать умеренные тянущие боли в поясничной области на стороне поражения, а также эпизоды наличия крови в моче ^[2].

Почка развивается из двух зачатков — мочеточникового выроста и метанефрической бластемы. Первый даёт начало мочеточнику, лоханке, чашечкам и собирательным трубочкам, а второй — почечной паренхиме. На 5–7-й неделе эмбрионального развития эти структуры соединяются. Одновременно с этим почки перемещаются из тазовой области в поясничную.

В почке анатомо-функционально выделяют две главные структуры:

• Паренхиму — функциональная ткань почки, в которую поступает кровь. Структурно-функциональной единицей паренхимы является нефрон. Он состоит из почечного тельца (капиллярного клубочка и капсулы Шумлянского — Боумена) и системы почечных канальцев. В почечном тельце фильтруется кровь и образуется первичная моча, а в канальцах происходит обратное всасывание (реабсорбция) необходимых веществ и секреция продуктов обмена. В результате этих последовательных процессов из крови формируется окончательная моча.
• Чашечно-лоханочную систему — отдел, куда поступает сформированная моча для последующего выведения по мочеточникам в мочевой пузырь.

Работа почек и мочевыделительной системы

В норме продвижение мочи из ЧЛС в мочевой пузырь — это активный процесс, который обеспечивается перистальтикой (сокращением) гладкой мускулатуры мочевыводящих путей. Перистальтику запускают пейсмейкеры — атипичные мышечные клетки на границе чашечек и лоханки. Они могут генерировать электрические импульсы независимо от нервной системы. Возникающее возбуждение затем распространяется по гладкомышечным клеткам мочеточника ^[9].

Чтобы при мочеиспускании моча не забрасывалась обратно в мочеточники и почки, на уровне мочеточниково-пузырного соединения работает антирефлюксный механизм. В самом нижнем отделе мочеточник проходит внутри стенки мочевого пузыря косо (внутрипузырный отдел). По мере наполнения мочевого пузыря давление в нём растёт и сжимает внутрипузырный отдел мочеточника, препятствуя обратному току мочи. Дополнительно этому помогает сокращение гладких мышц в области треугольника мочевого пузыря (около устья мочеточника) после выброса очередной порции мочи ^[10].

При нарушении оттока моча накапливается в лоханке и чашечках, что приводит к их расширению и росту внутрипочечного давления. Если препятствие располагается на уровне мочеточника или ниже, повышенное давление вызывает расширение либо только самого мочеточника, либо мочеточника и ЧЛС одновременно, приводя к развитию уретерогидронефроза.

Нарушение оттока мочи из-за сдавления мочеточника

Аналогичные изменения происходят и при других аномалиях развития. Так, при дефекте пузырно-мочеточникового сегмента страдает антирефлюксный механизм, из-за чего возникает пузырно-мочеточниковый рефлюкс с риском развития последующего уретерогидронефроза (на поздних стадиях этого процесса мочеточник не только сильно расширяется, но и становится извитым). При нейромышечной дисплазии мочеточника нарушается развитие его мышечной оболочки и нервных волокон в нижнем отделе. Из-за отсутствия нормальной перистальтики мочеточник расширяется (формируется мегауретер), что также может привести к расширению ЧЛС и уретерогидронефрозу ^[1][2].

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс

Повышенное давление из ЧЛС передаётся на канальцы паренхимы. В норме фильтрация крови в почечном тельце происходит благодаря разнице (градиенту) гидростатического давления между капиллярным клубочком и капсулой Шумлянского — Боумена. Повышение давления в канальцах уменьшает этот градиент, из-за чего снижается скорость клубочковой фильтрации (СКФ) и ухудшается функция почки.

Параллельно включаются механизмы сужения сосудов паренхимы, что снижает кровоток через часть нефронов. Снижение почечного кровотока сдерживает дальнейший рост давления в канальцах, но приводит к гипоксии ткани почки, повреждению клеток, хроническому воспалению и фиброзу (замещению функциональной ткани соединительной). Это ещё сильнее снижает функцию органа.

Поскольку новые нефроны в течение жизни не образуются, повреждение носит необратимый характер. Таким образом, длительный гидронефроз приводит к истончению паренхимы почки и постепенному снижению её функции ^[11].

Для оценки тяжести заболевания и риска потери функции почки используют классификации, основанные на данных ультразвукового исследования (УЗИ).

В России наиболее распространена классификация, предложенная академиком Н. А. Лопаткиным, согласно которой выделяются:

• 1-я стадия — расширена только лоханка (пиелоэктазия);
• 2-я стадия — расширена лоханка и чашечки (пиелокаликоэктазия), сопровождается ухудшением функции почки;
• 3A стадия — пиелокаликоэктазия, функция почки существенно снижена, но изменения обратимы;
• 3Б стадия — пиелокаликоэктазия, функция почки необратимо снижена ^[2].

Стадии развития гидронефроза

В мировой практике у взрослых и детских урологов популярна ультразвуковая классификация гидронефроза A. Onen — модификация системы Общества фетальной урологии (Society for Fetal Urology, SFU). В отличие от классификации SFU, система Onen оценивает не только расширение ЧЛС, но и состояние почечной паренхимы:

• I стадия — расширена только лоханка;
• II стадия — расширены лоханка и большие чашечки;
• III стадия — расширены лоханка, большие и малые чашечки, толщина почечной паренхимы составляет более 50 % от нормы;
• IV стадия — расширены лоханка, большие и малые чашечки, толщина почечной паренхимы составляет менее 50 % от нормы ^[2].

Классификация стадий гидронефроза по Onen [13]

Классификация APDRP (Antero-posterior Diameter of Renal Pelvis) представляет собой количественную оценку степени расширения лоханки. Она основана на измерении её максимального переднезаднего диаметра (ПЗД) на эхограммах почки в поперечной плоскости в проекции ворот (участка, где в почку входят сосуды и располагается лоханка). По пороговым значениям ПЗД лоханки на различных сроках беременности антенатальный гидронефроз (АНГ) делят на три степени:

• лёгкая: ПЗД составляет 4–7 мм во II триместре и 7–9 мм — в III триместре;
• умеренная: ПЗД составляет 7–9 мм во II триместре и 9–15 мм — в III триместре;
• тяжёлая: ПЗД более 10 мм во II триместре и более 15 мм — в III триместре ^[12].

На основе совокупной оценки ПЗД лоханки и классификации SFU в постнатальном периоде выделяют следующие степени тяжести гидронефроза:

• лёгкая: ПЗД менее 20 мм или SFU I–II степени;
• умеренная: ПЗД в диапазоне 20–30 мм или SFU III степени;
• тяжёлая: ПЗД более 30 мм или SFU IV степени ^[12].

Система UTD существует в двух вариантах:

• Для дородовой диагностики:
• Стадия A1 — ПЗД лоханки 4–7 мм до 28 недель или 7–10 мм после 28 недель. Чашечки не расширены или расширены только большие.
• Стадия A2–3 — ПЗД лоханки более 7 мм до 28 недель или более 10 мм после 28 недель. Есть хотя бы один из признаков: расширены малые чашечки, истончена или изменена паренхима, есть аномалии мочеточника или мочевого пузыря, либо маловодие ^[14].
• Для послеродовой диагностики:
• Стадия P1 — ПЗД лоханки 10–15 мм или меньше 10 мм, но в сочетании с расширением больших чашечек;
• Стадия P2 — ПЗД лоханки более 15 мм или меньше 15 мм, но в сочетании с расширением малых чашечек либо мочеточников более 4 мм;
• Стадия P3 — любое расширение чашечек в сочетании с истончением паренхимы или аномалиями мочевого пузыря ^[13].

При прогрессировании врождённого гидронефроза могут развиться следующие осложнения:

• Инфекции мочевыводящих путей (ИМП). Нарушение оттока мочи создаёт благоприятную среду для размножения бактерий и повышает риск развития инфекционно-воспалительного процесса. ИМП встречаются у 7–14 % детей с гидронефрозом, выявленным до рождения. Риск развития ИМП выше у детей с пузырно-мочеточниковым рефлюксом и расширением мочеточника, у девочек, а также у мальчиков, не прошедших процедуру обрезания ^[15].
• Снижение функции органа и хроническая болезнь почек (ХБП). Длительно существующий выраженный гидронефроз может приводить к постепенному снижению функции почки. В одном исследовании, в рамках которого наблюдали детей от внутриутробной диагностики гидронефроза до возраста 7–12 лет, у 3 % пациентов была 2-я стадия ХБП ^[16].
• Камни в почках. Нарушение оттока мочи при гидронефрозе создаёт условия для образования мочевых камней ^[2].

Обструкция камнем лоханочно-мочеточникового сегмента

Диагностический алгоритм различается в зависимости от времени выявления гидронефроза.

Врождённый гидронефроз могут обнаружить внутриутробно при рутинном скрининговом УЗИ плода. В этом случае после рождения ребёнка наблюдают детский уролог и нефролог.

Однако не все случаи врождённой патологии выявляют до родов: нередко заболевание впервые диагностируют в детском возрасте или уже у взрослых пациентов.

Выявление гидронефроза до родов

При сборе анамнеза у беременной женщины врач уточняет срок, на котором обнаружили аномалию, наличие маловодия и случаи пороков мочевыделительной системы у родственников. Главным методом диагностики служит УЗИ плода, позволяющее оценить степень расширения ЧЛС, толщину паренхимы и состояние мочевого пузыря ^[2][17].

Тактика дальнейшего мониторинга зависит от срока беременности и выраженности изменений.

Во II триместре при ПЗД лоханки менее 10 мм плановое УЗИ проводят в III триместре, при ПЗД более 10 мм повторное исследование назначают через 3–4 недели.

В III триместре при ПЗД менее 15 мм плановое УЗИ выполняют в течение первой недели после родов, либо в первые 1–3 дня при двустороннем поражении, единственной почке, уретероцеле, маловодии или подозрении на инфравезикальную обструкцию (нарушение оттока мочи из мочевого пузыря из-за препятствия на уровне его шейки или в уретре). В случае ПЗД более 15 мм контрольное УЗИ проводят через 2–3 недели ^[17].

Если УЗИ не даёт чёткого представления об анатомии мочевыделительных путей, проводят МРТ плода ^[1].

При начальных стадиях патологии после рождения ограничиваются динамическим УЗИ. Однако если через 2–4 недели после родов у ребёнка сохраняется выраженный гидронефроз, выполняют микционную цистоуретрографию — рентгенологическое исследование с контрастированием мочевого пузыря, позволяющее исключить пузырно-мочеточниковый рефлюкс. В первую неделю жизни это исследование проводят строго по показаниям.

Если рефлюкс исключён, но гидронефроз остаётся выраженным, показана динамическая нефросцинтиграфия. Оценивая выведение внутривенно введённого радиоизотопного препарата, врач определяет скорость клубочковой фильтрации (СКФ) и раздельно рассчитывает вклад каждой почки в общую функцию (DRF — differential renal function) ^[17].

Выявление гидронефроза в детском возрасте

При сборе анамнеза врач уточняет наличие у ребёнка в анамнезе инфекций мочевыводящих путей (ИМП), эпизодов лихорадки, болей в животе или боку, а также нарушений мочеиспускания.

При физикальном обследовании доктор может обнаружить пальпируемое образование в брюшной полости (увеличенную почку), прощупывание которого сопровождается болью.

Лабораторная диагностика позволяет оценить степень снижения функции почек и выявить сопутствующий воспалительный процесс, поэтому пациентам проводят:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови на креатинин, мочевину и электролиты;
• общий анализ мочи;
• бактериологический посев ^[2].

При начальных стадиях гидронефроза ограничиваются динамическим наблюдением. При выраженном процессе, расширении нижнего отдела мочеточника или рецидивирующих ИМП выполняют микционную цистоуретрографию и динамическую нефросцинтиграфию.

Выявление гидронефроза во взрослом возрасте

Диагностический поиск у взрослых включает выяснение жалоб на боли в пояснице, симптомы ИМП и нарушения мочеиспускания. При осмотре у худощавых пациентов может определяться пальпируемое образование в брюшной полости и положительный симптом Пастернацкого (усиление боли при поколачивании по пояснице).

В отличие от детской практики, у взрослых шире применяется компьютерная томография (КТ) почек и мочевыводящих путей с контрастированием, поскольку у них нет ограничений по лучевой нагрузке.

Кроме того, у взрослых пациентов обязательно проводят дифференциальную диагностику с более частым приобретённым гидронефрозом. Его причинами могут быть новообразования, ятрогенные повреждения после операций, последствия травм, а также образование рубцов, сужающих мочеточник или ЛМС. Такие рубцы возникают, если в мочеточнике долго пролежал камень или если пациент перенёс тяжёлое воспаление мочевыводящих путей ^[2].

Дифференциальная диагностика

При УЗИ некоторые заболевания почек визуально могут быть похожи на гидронефроз:

• Поликистозная болезнь почек — аномалия развития, при которой паренхима замещается множественными кистами. Процесс всегда поражает обе почки и со временем приводит к снижению их функции.
• Мультикистозная почка — аномалия развития, при которой почечная ткань полностью замещена не сообщающимися между собой кистами. Процесс односторонний, поражённая почка не функционирует.
• Синусные кисты почки — кистозные образования, расположенные в области ворот (синуса) почки. Чаще бывают приобретёнными, а частота их выявления увеличивается с возрастом.
• Мегакаликоз — врождённое равномерное расширение всех почечных чашечек. Может быть как односторонним, так и двусторонним.

Здоровая почка и почка с поликистозом

При сомнительной ультразвуковой картине для уточнения анатомии мочевыводящих путей применяют уточняющие лучевые методы, а для оценки функционального состояния органа — динамическую нефросцинтиграфию.

При врождённом гидронефрозе терапию проводят, чтобы восстановить отток мочи, предотвратить необратимые изменения в почке и развитие хронической почечной недостаточности. У большинства детей гидронефроз, выявленный до рождения, самостоятельно проходит в первые месяцы жизни. Если заболевание протекает легко, функция почки сохранена, а по УЗИ нет отрицательной динамики и инфекций, хирург ограничивается наблюдением: ребёнок регулярно сдаёт анализы крови и мочи и проходит УЗИ ^[2].

Показания к хирургическому лечению

Тактика лечения и необходимость операции зависят от причины обструкции, выраженности дилатации (расширения) и показателей сцинтиграфии (DRF):

• Снижение DRF. При DRF менее 40 % показано реконструктивное хирургическое лечение ^[1][2]. В случае критического падения DRF менее 15 % почка считается нежизнеспособной, поэтому рассматривают нефрэктомию, т. е. удаление почки. При сомнениях предварительно накладывают временную нефростому и через 1–2 недели повторно оценивают функцию ^[2].
• Стойкая выраженная дилатация. Сохранение высокой степени расширения более 3 лет требует операции даже при сохранной функции органа (DRF 40 % и более) ^[1][2].

Хирургическое лечение врождённого гидронефроза

При стенозе ЛМС подходы к лечению у детей и взрослых различаются, однако сами операции традиционно делят на два типа: с удалением суженного участка и без резекции.

В зависимости от длины стриктуры, формы лоханки и наличия сосудов, мешающих оттоку мочи, применяются следующие хирургические методики:

• Пиелопластика по Андерсену — Хайнсу. Основной метод с удалением сужения и сшиванием лоханки с мочеточником. Во время операции хирург может убрать избыточную ткань лоханки, а при добавочной артерии — перенести анастомоз (соединение) вперёд, чтобы сосуд не сжимал просвет. Метод эффективен более чем в 90 % случаев, редко вызывает осложнения и подходит при высоком отхождении мочеточника. Операцию не проводят при длинных или множественных стриктурах, а также если лоханка спрятана внутри почки ^[21].
• Лоскутные операции (Кальпа — де Вирда, Скардино — Принса, Y-V пластика по Фолею). Применяют при длинных стриктурах. Суженный участок не вырезают, а расширяют с помощью лоскута. Это сокращает время вмешательства и сохраняет нормальное кровоснабжение тканей.
• Пиелопластика по Фенгеру. Суженный участок рассекают вдоль и сшивают поперёк без удаления тканей. Подходит только для коротких стриктур.
• Уретерокаликоанастомоз по Нейвирту. Мочеточник подшивают напрямую к нижней чашечке почки. Операцию выполняют при сужении верхнего отдела мочеточника в сочетании с наличием небольшой внутрипочечной лоханки либо при неудачной пиелопластике ^{[2][18][21][22]}.

Хирургическое лечение врождённого уретерогидронефроза

При пузырно-мочеточниковом рефлюксе (ПМР) хирургическое лечение показано при высоких степенях патологии, когда мочеточник и чашечно-лоханочная система сильно расширены и извиты.

В этих случаях применяют следующие хирургические методы:

• Эндоскопическое введение объёмообразующего препарата. Гель вводят в область устья мочеточника через эндоскоп. Это наиболее щадящий метод, его средняя эффективность составляет 74 % ^[19].
• Открытая реимплантация (пересадка) мочеточника. Основной метод лечения ПМР, который эффективен в 95–99 % случаев ^[19]. Хирург создаёт новый тоннель для мочеточника в стенке мочевого пузыря, что предотвращает обратный заброс мочи. На практике используют методики Коэна, Политано — Лидбеттера и Лича — Грегуара. При первых двух операциях перед формированием тоннеля мочеточник предварительно отсоединяют от мочевого пузыря.

Пересадка мочеточника

При уретерогидронефрозе, обусловленном уретероцеле, выбирают один из следующих видов вмешательств:

• Эндоскопическое рассечение уретероцеле. Метод первой линии при большинстве вариантов обструкции. Кистозное образование рассекают резектоскопом через мочеиспускательный канал. Однако стоит отметить, что после операции может развиться пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
• Реимплантация мочеточника. Уретероцеле полностью удаляют и создают новое соединение мочеточника с мочевым пузырём. Операция показана при гигантских размерах новообразования или при его сочетании с ПМР ^[5].

При уретерогидронефрозе, развившемся из-за ретрокавального расположения мочеточника его пересекают, переводят кпереди от нижней полой вены и накладывают анастомоз. Среди возможных осложнений отмечают инфекционно-воспалительный процесс, кровотечение, смещение или закупорку дренажей, а также необходимость повторного вмешательства ^[21].

При мегауретере или уретерогидронефрозе на фоне нейромышечной дисплазии мочеточника используют следующие подходы:

• Установку внутреннего мочеточникового стента. Тонкую трубку ставят, чтобы восстановить нормальный отток мочи у детей младше года. После удаления стента у 56 % пациентов заболевание регрессирует и повторная операция не требуется.
• Реимплантация мочеточника. Полноценную пересадку выполняют при неэффективности стентирования ^[4][20].

Внутренний мочеточниковый стент

В большинстве случаев лёгкий врождённый гидронефроз разрешается самостоятельно. При умеренной и тяжёлой степени прогноз зависит от своевременности диагностики и сохранности функции почки.

После операции прогноз обычно благоприятный, удаётся сохранить работоспособность органа. Без лечения тяжёлый гидронефроз может привести к снижению функции почки, инфекциям мочевыводящих путей и камнеобразованию ^[2].

Профилактика врождённого гидронефроза

Предупреждение включает дородовый ультразвуковой скрининг, обследование ребёнка после родов, профилактику инфекций мочевыводящих путей и своевременное обращение к врачу при появлении жалоб.