ПроБолезни » Нефрология
warning
Статья для пациентов с диагностированной доктором болезнью. Не заменяет приём врача и не может использоваться для самодиагностики.

Поликистоз почек - симптомы и лечение

Что такое поликистоз почек? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Храмовой Регины Ниязовны, педиатра со стажем в 4 года.

Определение болезни. Причины заболевания

Поликистоз почек (Polycystic Kidney Disease) — врождённое заболевание, при котором в почках образуются многочисленные кисты, наполненные жидкостью. Кисты постепенно увеличиваются и замещают здоровую ткань почек, что нарушает работу органа и приводит к развитию хронической болезни почек (ХБП). В основе заболевания лежит генетический дефект.

Здоровая почка и почка с поликистозом 

Синонимы: поликистозная болезнь почек (ПБП).

Заболевание может протекать бессимптомно. В таких случаях его можно обнаружить случайно при ультразвуковом исследовании (УЗИ) почек. Одновременно кисты могут быть не только в почках, но и в печени, селезёнке, поджелудочной железе, яичниках, головном мозге и кишечнике.

Выделяют две основные формы поликистоза почек:

  • Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПКБ). Характеризуется медленным, но прогрессирующим увеличением кист, чаще всего проявляется в 30–50 лет, поэтому её называют взрослым типом поликистозной болезни. Эта форма может передаться по наследству, если болен один из родителей. В этом случае вероятность развития болезни у ребёнка составляет 50 % [15].
  • Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (АРПКБ). Этот тип поликистозной болезни называют детским, так как чаще всего его диагностируют внутриутробно или вскоре после рождения. Ребёнок может быть болен АРПКБ, если оба родителя являются носителями аномального гена. Вероятность наследовать болезнь у детей таких родителей составляет 25 % [25]. Эта форма протекает тяжелее, так как дети часто рождаются с существенно увеличенными кистозными почками.

Впервые патологию описал Пьер Райер в 1841 году, а термин «поликистоз почек» предложил Феликс Лежарс в 1888 году [1].

Распространённость поликистоза почек

Поликистозная болезнь почек — одно из наиболее часто встречаемых наследственных заболеваний. Она выявляется чаще муковисцидоза, гемофилии и серповидноклеточной анемии. В Европейском союзе выявляют 3,5 случая поликистоза почек на 10 000 населения [2].

АДПКБ — одно из самых распространённых наследственных заболеваний почек, которое встречается примерно у одного из 400–1000 человек, это примерно 12,5 млн больных в мире. Около 5–10 % случаев терминальной (критической для жизни) стадии хронической болезни почек в мире приходится на АДПКБ [22][25].

АРПКБ встречается реже: этой формой страдает примерно один новорождённый из 20 000 [15].

Причины возникновения поликистоза почек

Причиной поликистоза почек являются мутации в генах:

  • при АДПКБ чаще всего обнаруживается мутация в гене PKD1 на 16-й хромосоме или в гене PKD2 на 4-й хромосоме;
  • при АРПКБ — чаще в гене PKHD1, который расположен на 6-й хромосоме [3].

Эти мутации возникают при формировании плода (внутриутробно). По какой причине они возникают, пока неизвестно: теория мутагенеза до сих пор изучается и является предметом дискуссий. Поликистоз почек развивается у всех людей с этими мутациями, но проявляется в разном возрасте.

warning
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы поликистоза почек

Поликистозная болезнь почек может протекать бессимптомно в течение многих лет. В этом случае патологические изменения в почках и других органах часто обнаруживаются случайно при ультразвуковом или другом исследовании. Симптомы заболевания появляются, когда кисты значительно замещают нормальную почечную ткань и нарушают работу почек.

Симптомы взрослого типа поликистоза почек (АДПКБ)

Почечные симптомы:

  • Боль в проекции увеличенных почек (в боку или спине), появление или усиление боли при пальпации (прощупывании) почек.
  • Кровь в моче (гематурия): при макрогематурии кровь видно невооружённым глазом; при микрогематурии изменения можно обнаружить только в общем анализе мочи. Гематурию могут спровоцировать физические нагрузки, подъём артериального давления, травмы или инфекции.
  • Пенящаяся моча — бывает признаком белка в моче (протеинурии).
  • Учащённые позывы к мочеиспусканию — могут указывать на нефролитиаз (камни в почках).
  • Артериальная гипертензия (повышенное артериальное давление) — может быть первым симптомом болезни и развиваться ещё в подростковом возрасте. Иногда плохо поддаётся лечению.
  • Увеличение объёма живота — можно заметить, если из-за увеличивающихся кист почки становятся большими. Иногда такое состояние похоже на центральное ожирение.
  • Выделение большого количества мочи (полиурия) из-за нарушения её концентрирования. Это состояние может привести к обезвоживанию [4][20].

Внепочечные проявления:

  • Кисты в других органах: поджелудочной железе, яичниках, яичках, головном мозге и/или кишечнике. При этом специфических симптомов, которые бы указывали на наличие кист, не возникает.
  • Дивертикулы толстой кишки, паховые грыжи и грыжи передней брюшной стенки. При грыжах может быть видно выпячивание в паху или на животе. Дивертикулы толстой кишки иногда вызывают нарушения дефекации.
  • Аневризмы (выпячивания стенки) сосудов: внутричерепных, шейных и коронарных артерий, аорты. Аневризмы внутричерепных артерий встречаются у 6–12 % пациентов с АДПКБ [5][6]. Симптомы могут отсутствовать, при внутричерепных аневризмах иногда возникает головная боль или головокружение.
  • Некоторые врождённые пороки клапанов сердца, например пролапс митрального клапана. Специфических симптомов при этом не возникает [4].

Симптомы детского типа поликистоза почек (АРПКБ)

Изменения при АРПКБ проявляются уже внутриутробно, поэтому почти все признаки болезни обнаруживаются при УЗИ:

  • Размеры кист обычно меньше, чем при АДПКБ. Чаще это обнаруживается на поздних сроках беременности, когда можно более детально рассмотреть органы плода.
  • Камни в почках.
  • Уменьшение грудной клетки.
  • Гепатомегалия (увеличение печени).
  • Фиброз печени (замещение печёночной ткани соединительной).

Патогенез поликистоза почек

Почки выполняют в организме множество функций:

  • выводят лишнюю жидкость и токсические вещества из организма;
  • поддерживают артериальное давление и кислотно-щелочное равновесие;
  • вырабатывают гормон эритропоэтин, который поддерживает уровень гемоглобина;
  • регулируют обмен фосфора, кальция и витамина D3.

Функциональная единица почечной ткани — нефрон. В здоровых почках их насчитывается до 1 млн. Сосудистый клубочек нефрона окружён капсулой. От неё начинаются почечные канальцы, которые переходят в собирательные трубочки и далее в почечную лоханку.

Строение нефрона 

В норме на протяжении канальцев и собирательных трубочек происходит концентрация мочи: через стенки клубочка фильтруется жидкая часть крови, и в полость капсулы поступает первичная моча. Внутри почечных канальцев находятся реснички, которые обеспечивают правильный ток мочи.

При взрослом типе поликистоза почек из-за мутации извитые канальцы развиваются неправильно, нарушается работа ресничек, накапливается циклический аденозинмонофосфат (цАМФ), который стимулирует пролиферацию (деление) клеток и выделение жидкости в полость кист. Бесконтрольная пролиферация эпителия приводит к росту кист [2]. В зависимости от количества содержимого их размеры могут быть от мелких (3 мл жидкости) до гигантских.

Участки кистозной ткани сочетаются с участками здоровой почечной ткани. Так как кисты постоянно растут, количество здоровой ткани постепенно уменьшается. Почки увеличиваются, сдавливают другие органы, из-за этого появляется боль.

При детском типе поликистоза почек в связи с мутацией генов у плода несвоевременно соединяются отделы нефрона и образуются кисты в собирательных канальцах [2]. Микроскопически видны множественные кисты в почках, нормальных нефронов практически нет, кисты также можно обнаружить в печени, селезёнке и поджелудочной железе.

Классификация и стадии развития поликистоза почек

Общепринятой классификации поликистоза почек нет. По типу наследования выделяют две основных формы заболевания: аутосомно-доминантную и аутосомно-рецессивную поликистозную болезнь почек.

АДПКБ можно найти в общей классификации кистозных заболеваний почек у взрослых:

1. Наследственные кистозные заболевания почек:

  • Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПКБ).
  • Аутосомно-доминантная тубулоинтерстициальная болезнь почек (АДТБП) — генетическое заболевание, поражающее преимущественно канальцы и интерстициальную ткань (в пространстве между почечными канальцами и сосудами). По течению от АДПКБ не отличается.
  • Комплекс туберозного склероза — генетическое заболевание, которое сопровождается формированием множественных опухолей в разных органах. Такие новообразования часто возникают на различных участках кожи, они выглядят как небольшие бугорки.
  • Болезнь Гиппеля — Линдау (наследственный опухолевый синдром). Сопровождается поражением кожи, нервной системы, сетчатки и внутренних органов.

2. Ненаследственные кистозные заболевания почек:

  • Приобретённая кистозная болезнь почек. Такие кисты чаще встречаются у людей с хронической болезнью почек, находящихся на диализе более 10 лет [18].
  • Медуллярная губчатая почка — редкое доброкачественное заболевание, при котором почечные канальцы, содержащие мочу, расширяются, при этом есть склонность к образованию почечных камней.
  • Локализованная кистозная болезнь почек (или односторонняя кистозная болезнь почек) — это доброкачественное ненаследственное заболевание, при котором в здоровой ткани почек образуются простые кисты без капсулы, т. е. кисты разделены нормальной почечной тканью.
  • Мультикистозная диспластическая почка — внутриутробный порок развития почки, при котором почка состоит из несообщающихся кист, и между ними находится твёрдая фиброзная ткань. Часто патология бывает двусторонней. Обнаруживается при помощи УЗИ плода [7][8].

Осложнения поликистоза почек

Если поликистоз почек не лечить или лечить неправильно, могут развиваться осложнения:

  • Кровотечение в полость кисты или забрюшинное пространство. Среди всех осложнений встречается чаще всего. Кровотечение могут спровоцировать: физическая нагрузка, травмы и повышение артериального давления. Это осложнение сопровождается болевым синдромом и иногда макрогематурией.
  • Инфекции мочевыделительной системы, чаще всего пиелонефриты. Причиной является патологический рост микроорганизмов (чаще бактерий) в мочевыводящих путях. Такие инфекции очень трудно поддаются лечению обычными антибиотиками. Часто они сопровождаются болью в животе или в проекции почек, повышением температуры и общей слабостью.
  • Нагноение кист почек. Это неотложное состояние, которое требует госпитализации в стационар. К симптомам относится лихорадка, озноб и боли в пояснице.
  • Нефролитиаз (камни в почках). Симптомами могут быть боль в пояснице, частые позывы к мочеиспусканию, в некоторых случаях в моче появляется кровь.

Камни в почках 

  • Разрыв аневризмы сосудов, например на фоне повышения артериального давления. Это жизнеугрожающее состояние, которое сопровождается симптомами инсульта или инфаркта: например, асимметрией лица и снижением силы в руках и ногах.
  • Гипертрофия сердца (увеличение его объёма и массы) и недостаточность левого желудочка. Это осложнение также может развиваться из-за повышенного артериального давления. При левожелудочковой недостаточности желудочек сокращается меньше, чем в норме. Из-за этого кровообращение нарушается, и органы не получают необходимого количества питательных веществ и кислорода для нормальной работы.
  • Хроническая почечная недостаточность. Хотя этот термин постепенно устаревает, он является более универсальным, чем термин «хроническая болезнь почек» (ХБП), который сейчас используется. Понятие хронической почечной недостаточности охватывает все стадии заболевания почек, включая и начальные изменения, когда почки всё ещё работают нормально и можно улучшить качество жизни пациента. А хроническую болезнь почек диагностируют, только если признаки нарушения работы почек сохраняются в течение трёх месяцев и более. Симптомы зависят от стадии ХБП, на начальных стадиях симптомов может и не быть [16][17].
  • Злокачественные образования. У пациентов с поликистозом выше риск развития рака печени, толстой кишки и почек [21].

Диагностика поликистоза почек

Диагностика поликистоза почек основана на сборе жалоб и анамнеза, данных осмотра, лабораторных и инструментальных методов исследований.

Сбор жалоб и анамнеза

Пациент может жаловаться на повышенное артериальное давление и боль в пояснице. При сборе анамнеза врач спрашивает о болезнях, которые есть у кровных родственников пациента: например аневризмы, кистозные изменения в почках и других органах, а также субарахноидальные кровоизлияния (кровоизлияние между паутинной и мягкой мозговой оболочками). Если поликистоз почек у пациента обнаруживается случайно, то родственникам тоже рекомендуется провести УЗИ.

Осмотр

При физикальном обследовании пациента в случае бессимптомного течения изменения могут не определяться, но иногда можно обнаружить повышение артериального давления.

Для поликистозной болезни почек в развёрнутой стадии характерно значительное увеличение почек, что легко обнаружить во время пальпации (прощупывания). При больших поверхностных кистах ощущается бугристая поверхность органа. Несмотря не выраженное увеличение объёма почек, их пальпация почти всегда безболезненна.

Инструментальная диагностика

УЗИ почек. При подозрении на поликистоз почек в первую очередь проводится УЗИ органов живота и забрюшинного пространства. Оно позволяет оценить общий объём почек, выявить структурные изменения, определить размер кист. Общий объём почек — это главный биомаркер тяжести заболевания: чем больше этот показатель, тем быстрее будет прогрессировать хроническая болезнь почек. Максимальный размер поликистозно изменённых почек может достигать 40 см, а вес 8 кг [20][23].

Поликистоз почек при УЗИ [27] 

При подозрении на АДПКБ рекомендуется выполнять УЗИ других внутренних органов: поджелудочной железы, яичников и яичек.

Единые критерии ультразвуковой диагностики АДПКБ, подтверждающие поликистоз почек [7]

Возраст (в годах) Диагностический критерий
15–29  ≥ 3 кист, односторонние или двусторонние 
30–39  ≥ 3 кист, односторонние или двусторонние 
40–59  ≥ 2 кист в каждой почке 
≥60  ≥ 4 кист в каждой почке 

При сомнительных данных УЗИ и при наличии симптомов (повышенного давления и боли в области почек) рекомендуются другие методы визуализации: компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ). Какой из методов предпочтительней, врач решает индивидуально.

Лабораторная диагностика

Общий анализ мочи (ОАМ). Изменения в ОАМ могут включать повышение количества эритроцитов и умеренное увеличение белка (менее 1 г/л).

Генетическое исследование. Позволяет определить мутации генов. Проводится только в некоторых случаях:

  • если после всех исследований остались сомнения в диагнозе;
  • пациент моложе 30 лет;
  • у пациента с подозрением на поликистоз почек неизвестен семейный анамнез.

Дифференциальная диагностика

Поликистозную болезнь почек нужно отличать от других наследственных и ненаследственных заболеваний почек: болезни Гиппеля Линдау, медуллярной почки, губчатой почки, мультикистозной диспластической почки и т. д.

Лечение поликистоза почек

В первую очередь за пациентом наблюдает врач общей практики, периодически нужно посещать нефролога и при необходимости — уролога.

Этиологического лечения, которое может устранить причину поликистоза почек, не существует, так как заболевание врождённое и точно неизвестно, почему развиваются мутации генов. Лечение, направленное на механизм развития поликистоза почек (патогенетическое лечение), пока не разработано, но ведутся исследования препаратов, которые могут быть эффективными.

Основная терапия поликистозной болезни почек — симптоматическая. Её цель — устранить симптомы болезни, улучшить качество жизни пациентов и замедлить прогрессирование поликистозной болезни [4].

Симптоматическое лечение

Лечение артериальной гипертензии. Коррекция давления позволяет не только предупредить сердечно-сосудистые заболевания, но и снизить темп прогрессирования хронической болезни почек. Обычно у пациентов с АДПКБ используют ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина. Они позволяет эффективно снижать артериальное давление [4].

Лечение инфекции мочевыделительной системы. Если есть подозрение на инфицирование кист, назначают антибиотики: выбирают фторхинолоны, триметоприм или клиндамицин, так как они лучше проникают в полости кист. При крупной инфицированной кисте или паранефральном абсцессе может понадобиться хирургическое дренирование. Угрожающая жизни инфекция кистозной почки иногда требует её удаления — нефрэктомии [4].

Лечение хронических болей. Используются препараты из группы трициклических антидепрессантов или неопиоидных анальгетиков. Хирургические методы могут применяться, если медикаментозное лечение неэффективно, есть выраженный болевой синдром, нарушено дыхание или кисты стали злокачественными.

Хирургическое лечение может включать:

  • Декомпрессию кист почек. Она направлена на уменьшение размера кист, так как болевой синдром чаще всего вызван давлением больших кист на органы. Для декомпрессии могут выполнять аспирацию (извлечение) содержимого кист, криоабляцию, лапароскопическую или открытую операцию. Например, при лапароскопической фенестрации кист полость кисты вскрывают и удаляют из неё содержимое.
  • Денервацию почечных артерий. Это радиочастотная абляция (разрушение) симпатических нервных волокон, которые проходят в толще стенки почечных артерий.

Денервация почечных артерий [28] 

  • Нефрэктомию. Она проводится у пациентов, которые не получили облегчения после других методов, часто это пациенты на диализе [4].

Показания к хирургическому лечению врач определяет индивидуально, чётких рекомендаций не разработано.

Лечение макрогематурии. Обычно кровь самостоятельно прекращает поступать в мочу. В редких случаях возникают сильные кровотечения, которые требуют госпитализации и переливания крови. Если пациент длительно наблюдает кровь в моче, врач может предложить провести селективную эмболизацию (закупорку) сегментарной артерии или нефрэктомию [4].

Сегментарная артерия [29] 

Лечение терминальной хронической болезни почек. Основным методом лечения становится заместительная почечная терапия (гемодиализ) и трансплантация почки.

Лечение полиурии. Чтобы предотвратить обезвоживание у больных с полиурией, необходимо снизить уровень выделяемых электролитов и воды с помощью тиазидных диуретиков (мочегонных препаратов средней силы воздействия) [4].

Патогенетическое лечение

В качестве первого лекарственного препарата для лечения взрослых с АДПКБ зарегистрирован Толваптан [9] — диуретик нового поколения, который снижает уровень цАМФ в тканях кисты и замедляет их увеличение. За счёт этого хроническая болезнь почек прогрессирует медленнее и уменьшается болевой синдром. Однако при приёме Толваптана могут возникнуть побочные эффекты: печёночная недостаточность, полиурия, полидипсия (сильная, неутолимая жажда) и пр. Аналогом Толваптана является Ликсиваптан. По состоянию на 2021 год препарат проходит III фазу клинических испытаний. Однако в России эти препараты не зарегистрированы.

Ведутся клинические испытания Метформина у взрослых пациентов с АДПКБ. Предполагается, что Метформин подавляет рост кист за счёт того, что он уменьшает выделение жидкости и не даёт клеткам кисты разрастаться. Испытания показывают, что для пациентов с АДПКБ препарат безопасен и хорошо переносится, но чтобы определить его эффективность, нужны более крупные исследования [24].

Прогноз. Профилактика

При детском типе поликистоза почек прогноз хуже, так как заболевание развивается уже внутриутробно. Более чем у 50 % пациентов с АРПКП терминальная стадия хронической болезни почек развивается в течение первых десяти лет жизни [26].

Прогноз при взрослом типе поликистоза почек за последнее десятилетие значительно улучшился. У большинства пациентов почки нормально работают до 40 лет. Примерно у 50 % пациентов терминальная ХБП развивается к 60 годам [2]. Это значит, что всем пациентам с поликистозом почек в итоге потребуется диализ и пересадка почек.

У пациентов, которым диагноз поставили до 30 лет, средняя выживаемость на 10 лет меньше, чем если бы диагноз поставили после 30 лет [10].

Выделяют две группы факторов риска, которые могут усугубить течение АДПКБ и привести к хронической болезни почек.

Немодифицируемые факторы, на которые невозможно повлиять:

  • Пожилой возраст.
  • Мужской пол. Некоторые исследования показывают, что у мужчин ХБП прогрессирует быстрее [11][12].
  • Генетические факторы. При мутации в гене PKD1 обычно появляется больше почечных кист, и болезнь быстрее прогрессирует до терминальной стадии примерно к 55 годам. Если мутировал ген PKD2, терминальная ХБП развивается к 74 годам.
  • Низкий вес при рождении (менее 2500 г). Этот факт был связан с более молодым возрастом начала терминальной стадии ХБП у пациентов с АДПКП [13].

Модифицируемые факторы, которые можно корректировать:

  • Активность процесса. Важными прогностическими признаками являются изменения размеров кист и почек. Если кисты со временем не увеличиваются, прогноз относительно благоприятный.
  • Хронические инфекции.
  • Артериальная гипертензия.
  • Курение.
  • Увеличение сердца и массы левого желудочка.
  • Плохой контроль уровня глюкозы в крови при сахарном диабете.
  • Повышенное содержание мочевой кислоты, гомоцистеина и «плохого холестерина» (липопротеинов низкой плотности) в сыворотке крови.
  • Повышенное выделение натрия с мочой [14].

Профилактика поликистоза почек

Предотвратить болезнь невозможно, так как причина мутации генов неизвестна и на неё нельзя повлиять. Однако можно предотвратить прогрессирование болезни и улучшить качество жизни пациента, если как можно раньше диагностировать болезнь и проводить адекватное лечение.

Список литературы

  1. в тексте Grantham J. J., Torres V. E., Chapman A. B., CRISP Investigators et al. Volume progression in polycystic kidney disease // N Engl J Med. — 2006. — Vol. 20, № 354. — Р. 2122–2130. ссылка
  2. в тексте Lanktree M. B., Chapman A. B. New treatment paradigms for ADPKD: moving towards precision medicine // Nat Rev Nephrol. — 2017. — Vol. 12, № 13. — Р. 750–768. ссылка
  3. в тексте Шумилов П. В., Петросян Э. К., Чугунова О. Л. Детская нефрология: учебник. — М.: МЕДпресс-информ, 2021. — С. 180–186.
  4. в тексте Смирнов А. В., Добронравов В. А., Кисина А. А. и др. Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек: проект клинических рекомендаций НИИ нефрологии Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И. П. Павлова. — 2013. — 9 с.
  5. в тексте Vlak M. H., Algra A., Brandenburg R., Rinkel G. J. Prevalence of unruptured intracranial aneurysms, with emphasis on sex, age, comorbidity, country, and time period: a systematic review and meta-analysis // Lancet Neurol. 2011. — Vol. 7, № 10. — Р. 626–636.ссылка
  6. в тексте Xu H. W., Yu S. Q., Mei C. L., Li M. H. Screening for intracranial aneurysm in 355 patients with autosomal-dominant polycystic kidney disease // Stroke. — 2011. — Vol. 1, № 42. — Р. 204–206.ссылка
  7. в тексте Colbert G. B., Elrggal M. E., Gaur L., Lerma E. V. Update and review of adult polycystic kidney disease // Dis Mon. — 2020. — Vol. 5, № 66. ссылка
  8. в тексте Van Eijk L., Cohen-Overbeek T. E., den Hollander N. S. et al. Unilateral multicystic dysplastic kidney: a combined pre- and postnatal assessment // Ultrasound Obstet Gynecol. — 2002. — Vol. 2, № 19. — Р. 180–183.ссылка
  9. в тексте Torres V. E., Chapman A. B., Devuyst O. et al. Tolvaptan in Later-Stage Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease // N Engl J Med. — 2017. — Vol. 20, № 377. — Р. 1930–1942.ссылка
  10. в тексте Johnson A. M., Gabow P. A. Identification of patients with autosomal dominant polycystic kidney disease at highest risk for end-stage renal disease // J Am Soc Nephrol. — 1997. — Vol. 10, № 8. — Р. 1560–1567.ссылка
  11. в тексте Fick-Brosnahan G. M., Belz M. M., McFann K. K. et al. Relationship between renal volume growth and renal function in autosomal dominant polycystic kidney disease: a longitudinal study // Am J Kidney Dis. — 2002. — Vol. 6, № 39. — Р. 1127–1134.ссылка
  12. в тексте Dicks E., Ravani P., Langman D., Davidson W. S., Pei Y., Parfrey P. S. Incident renal events and risk factors in autosomal dominant polycystic kidney disease: a population and family-based cohort followed for 22 years // Clin J Am Soc Nephrol. — 2006. — Vol. 4, № 1. — Р. 710–717.ссылка
  13. в тексте Orskov B., Christensen K. B., Feldt-Rasmussen B., Strandgaard S. Low birth weight is associated with earlier onset of end-stage renal disease in Danish patients with autosomal dominant polycystic kidney disease // Kidney Int. — 2012. — Vol. 9, № 81. — Р. 919–924.ссылка
  14. в тексте Torres V. E., Grantham J. J., Chapman A. B. et al. Consortium for Radiologic Imaging Studies of Polycystic Kidney Disease (CRISP). Potentially modifiable factors affecting the progression of autosomal dominant polycystic kidney disease // Clin J Am Soc Nephrol. — 2011. — Vol. 3, № 6. — Р. 640–647. ссылка
  15. в тексте Halvorson C. R., Bremmer M. S., Jacobs S. C. Polycystic kidney disease: inheritance, pathophysiology, prognosis and treatment // Intern. J. Nephrol. Renovascular. Disease. — 2010. — № 3. — Р. 69–83.ссылка
  16. в тексте Thomas L. Complications of Polycystic Kidney Disease (PKD) // News Medical. — 2019.
  17. в тексте Irazabal M. V., Torres V. E. Complications of polycystic kidney disease // Future Medicine. — 2013.
  18. в тексте Fung E. Acquired Renal Cysts // MSD Manual. — 2021.
  19. в тексте Harris P. C., Bae K. T., Rossetti S. et al. Cyst number but not the rate of cystic growth is associated with the mutated gene in autosomal dominant polycystic kidney disease // J Am Soc Nephrol. — 2006. — Vol. 11, № 17. — Р. 3013–3019.ссылка
  20. в тексте Андреева Э. Ф., Савенкова Н. Д. Лечение аутосомно-рецессивного и аутосомно-доминантного поликистоза почек // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2019. — Т. 2, № 64. — С. 22–29.
  21. в тексте Yu Т. М., Chuang Y. C., Yu M. C. Risk of cancer in patients with polycystic kidney disease: a propensity-score matched analysis of a nationwide, population-based cohort study // Lancet Oncol. — 2016. — Vol. 10, № 17. — Р. 1419–1425.ссылка
  22. в тексте Tahvanainen Е., Tahvanainen Р., Kääriäinen Н., Höckerstedt К. Polycystic liver and kidney diseases // Annals of Medicine. — 2005. — Vol. 37, № 8. — P. 546–555.
  23. в тексте Дайнеко В. С., Невирович Е. С., Ананьев А. Н. и др. Лапароскопическая нефрэктомия в условиях карбоксиперитонеума низкого давления у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек // Урологические ведомости. — 2019. — Т. 9., № 1. — C. 17–22.
  24. в тексте Perrone R. D., Abebe K. Z., Watnick T. J. Primary results of the randomized trial of metformin administration in polycystic kidney disease (TAME PKD) // Kidney Int. — 2021. — Vol. 100, № 3. — Р. 684–696.
  25. в тексте Polycystic kidney disease // Mayo Clinic. — 2020.
  26. в тексте Sweeney W. E., Ellis D., Avner E. D., Adam М. Р. Polycystic Kidney Disease, Autosomal Recessive. — Seattle: University of Washington, 1993–2021.ссылка
  27. в тексте Chung E. M., Conran R. M., Schroeder J. W. et al. From the Radiologic Pathology Archives: Pediatric Polycystic Kidney Disease and Other Ciliopathies: Radiologic-Pathologic Correlation // RadioGraphics. — 2014. — Vol. 34, № 1. — Р. 155–178ссылка
  28. в тексте Gajulapalli R. D., Chahine J., Rader F. Procedures and devices to treat resistant hypertension in chronic kidney disease // Cleveland Clinic Journal of Medicine. — 2020. — Vol. 7, № 87. — Р. 435–443.
  29. в тексте Urban B. A., Ratner L. E., Fishman E. K. Three-dimensional Volume-rendered CT Angiography of the Renal Arteries and Veins: Normal Anatomy, Variants, and Clinical Applications // RadioGraphics. — 2001. — Vol. 21, No. 2. — Р. 373–386.
Определение болезни. Причины заболевания
Симптомы поликистоза почек
Патогенез поликистоза почек
Классификация и стадии развития поликистоза почек
Осложнения поликистоза почек
Диагностика поликистоза почек
Лечение поликистоза почек
Прогноз. Профилактика
Источники
Выберите свой город