Авторы
ЛОРстаж 10 лет
Литературный редактор:
Елизавета Отмахова
Научный редактор:
Сергей Федосов
Шеф-редактор:
Маргарита Тихонова
Вступление
К врачу обратилась женщина с 3-недельным ребёнком, у которого при рождении обнаружился анатомический дефект — расщелина нёба.
Жалобы
Из-за особенностей анатомии ребёнок не мог полноценно всасывать молоко, быстро уставал, заглатывал много воздуха и кашлял во время кормления, при этом часть молока вытекала через нос. Несмотря на то что продолжительность одного кормления достигала 60 минут, за 3 недели младенец не смог восстановить массу тела при рождении.
Попёрхивание и заброс молока из ротоглотки в нос усиливались при кормлении лёжа и использовании обычной бутылочки. В вертикальном положении, при медленном питании и применении специальной бутылочки с клапаном младенец ел спокойнее и меньше заглатывал воздух.
Анамнез
Сразу после рождения женщина пыталась кормить ребёнка грудью, но он не смог эффективно захватить грудь и поддерживать сосание. Поэтому она сцеживала молоко, но процесс кормления всё равно оставался длительным и проблематичным. Педиатр направил младенца в областную больницу для подбора способа питания и определения дальнейшей тактики.
Ребёнок родился доношенным на 39-й неделе беременности: масса тела — 3300 г, оценка по шкале Апгар — 8 из 9 баллов. Беременность протекала без особенностей. По данным пренатальных ультразвуковых исследований (УЗИ) порок развития не выявляли.
Ни у кого в семье не было подобных проблем.
Обследование
На приёме малыш чувствовал себя нормально. Дыхание свободное. Посинения кожи и признаков дыхательной недостаточности не было. Верхняя губа и альвеолярный отросток (часть челюсти, несущая зубы) сформированы правильно.
Во рту наблюдалась полная срединная расщелина мягкого и твёрдого нёба с сообщением между полостью рта и носом. Микрогнатии, западения языка и иных признаков синдрома Пьера Робена не было. Во время питания отмечалось слабое сосание, заглатывание воздуха и заброс молока в нос.
Диагноз установили клинически после осмотра челюстно-лицевого хирурга, лора, педиатра и генетика.
Диагноз
Врождённая изолированная полная расщелина твёрдого и мягкого нёба без расщелины верхней губы. Нарушение кормления и недостаточная прибавка массы тела.
Лечение
Малышу запланировали палатопластику — операцию по восстановлению целостности нёба, которую решили провести в возрасте 10 месяцев. До этого мать должна была кормить его сцеженным грудным молоком из специальной бутылочки с односторонним клапаном по специальной технике: держать ребёнка под углом 45–60°, медленно подавать молоко, делать перерывы для удаления проглоченного воздуха и ограничить продолжительность кормления до 30 минут.
Кроме того, ребёнка поставили на наблюдение мультидисциплинарной команды: челюстно-лицевого хирурга, лора, сурдолога, ортодонта и логопеда.
После изменения техники кормления заброс молока в нос и попёрхивание значительно уменьшились. В течение следующих недель младенец начал стабильно прибавлять в весе, поэтому необходимости в зондовом питании не было.
Перед проведением запланированной операции у ребёнка выявили двусторонний средний экссудативный отит и снижение слуха по кондуктивному типу, поэтому предварительно провели шунтирование барабанных перепонок — установили специальные вентиляционные трубки, что помогло восстановить слух.
После палатопластики нёбо зажило без формирования свища. Кормление через рот полностью восстановилось, пища и жидкость больше не попадали в нос. В 18 месяцев ребёнок издавал звуки без выраженной гнусавости.
В результате лечения малыш перешёл на обычное питание по возрасту, хорошо прибавлял в весе и развивался без значимого отставания. Целостность нёба была полностью восстановлена, слух сохранился в пределах нормы. Матери рекомендовали продолжать наблюдение и регулярно оценивать состояние слуха, речи и зубочелюстного аппарата у лора, сурдолога и ортодонта.
Заключение
Этот случай показывает, что изолированная расщелина может не определяться на УЗИ во время беременности и не сопровождаться заметными изменениями лица. Однако после рождения такая особенность вызывает серьёзные трудности при кормлении, из-за чего ребёнок не прибавляет в весе.
В таких случаях помощь не ограничивается хирургией: до палатопластики родителям необходимо придерживаться безопасной техники питания, контролировать рост малыша, наблюдать за слухом и развитием речи, чтобы своевременно заметить осложнения и начать лечение.
