Внезапная сердечная смерть - симптомы и лечение

Внезапная сердечная смерть (sudden cardiac death)  — это непредвиденная ненасильственная смерть из-за заболевания сердца, которая произошла в течение часа после появления симптомов у человека, считавшегося здоровым. Если обстоятельства смерти не зафиксированы, о внезапной смерти говорят, если погибший находился в хорошем состоянии за сутки до трагедии.

В большинстве случаев (85 %) внезапная сердечная смерть (ВСС) возникает из-за желудочковых аритмий (ЖА): желудочковой тахикардии (увеличения частоты сердечных сокращений) и фибрилляции желудочков (дрожания нижних камер сердца), приводящих к остановке сердца (асистолии).

Фибрилляция желудочков — одна из причин внезапной сердечной смерти

В 15 % случаев причина ВСС — аритмии с резким замедлением сердечных сокращений (брадиаритмии), особенно в сочетании с ослаблением сократительной функции левого желудочка ^[3].

Диагноз «ВСС» ставится при наличии одного из следующих критериев:

• наличие у умершего врождённого или приобретённого заболевания сердца, представляющего угрозу для жизни;
• обнаружение при вскрытии патологии сердца или сосудов, ставшей причиной внезапной смерти;
• отсутствие других, не связанных с сердцем, причин смерти, а также структурных изменений сердца при микроскопическом исследовании и исключение других факторов (тогда предполагается смерть, связанная с аритмией).

Причины внезапной сердечной смерти

Наиболее частые причины у молодых людей:

• Каналопатии, или первичные электрические заболевания сердца. Это наследственные патологии с нарушением работы ионных каналов (кальция, калия и натрия) в сердечных клетках (кардиомиоцитах). Они включают:
• синдромы укороченного и удлинённого QT-интервала;
• синдром Бругада;
• катехоламин-зависимую желудочковую тахикардию (ЖТ);
• идиопатическую (с неизвестной причиной) фибрилляцию желудочков (ФЖ);
• болезнь Ленегра;
• наследственный синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта;
• наследственную форму фибрилляции предсердий.
• Кардиомиопатии, или вторичные наследственные электрические заболевания. К ним относятся:
• гипертрофическая и дилатационная кардиомиопатии;
• аритмогенная дисплазия правого желудочка;
• изолированная некомпактность миокарда левого желудочка.
• Нарушения сердечного ритма и проводимости, которые могут возникать даже при отсутствии видимой патологии, особенно при генетических дефектах ионных каналов.
• Врождённые заболевания сердца (пороки сердца и сосудов, например аномалии развития коронарных артерий).
• Миокардиты.
• Употребление алкоголя и наркотиков, особенно в сочетании с генетическими дефектами.
• Занятия профессиональным спортом (у предрасположенных к заболеваниям сердца людей).

Наиболее частые причины у пожилых людей — хронические заболевания сердца: ишемическая болезнь сердца (ИБС), пороки клапанов, сердечная недостаточность и жизнеугрожающие аритмии ^[1].

Виды кардиомиопатий

Распространённость

Ежегодно в мире от сердечно-сосудистых заболеваний умирает около 17 млн человек, и примерно четверть из них — из-за ВСС. Этот показатель особенно высок среди мужчин и увеличивается с возрастом, так как ИБС широко распространена у пожилых людей. Частота ВСС варьируется от 1,4 до 6,68 случаев на 100 тыс. человек в год среди женщин и мужчин соответственно. Среди молодёжи эта величина колеблется в пределах от 0,46 до 3,7 случаев на 100 тыс. человек ежегодно ^[1].

В России данные о распространённости ВСС ограничены. Исследование, проведённое в Москве в период с 2005 по 2009 год, показало, что ВСС составляет 49,1 % от всех случаев внебольничной смертности. Среди пациентов от 1 до 45 лет этот показатель достигает 27,5 %. В исследование не включались случаи смерти, вызванные травмами или тяжёлыми сопутствующими заболеваниями ^[1].

Факторы риска

Риск ВСС у профессиональных спортсменов составляет приблизительно 1 на 80 тыс. человек, а среди студентов, занимающихся спортом, — 1 на 50 тыс. Особенно подвержены ВСС мужчины-спортсмены, спортсмены африканского происхождения, баскетболисты в США и футболисты в Европе ^[4].

ВСС может проявляться симптомами, которые требуют немедленного обращения к врачу и тщательного обследования для исключения опасных желудочковых аритмий. К ним относятся:

• Учащённое сердцебиение. При ЖТ обычно возникает и прекращается внезапно.
• Предобморочное состояние и обмороки. Могут указывать на возможные желудочковые аритмии или резкое замедление пульса (например, брадикардию), особенно во время физических нагрузок или в покое (сидя/лёжа).
• Боль в груди, одышка или быстрая утомляемость.

Сердечный ритм при брадикардии

В некоторых случаях симптомов нет до момента ВСС и она может быть первым и единственным проявлением заболевания, особенно если своевременно не оказана медицинская помощь для устранения смертельного нарушения ритма ^[1].

Запустить развитие жизнеугрожающих аритмий могут:

• Стресс. Негативно влияет на работу сердца через выброс адреналина и норадреналина при наличии генетической предрасположенности.
• Физические нагрузки.
• Электролитные нарушения. Могут быть вызваны неконтролируемым приёмом мочегонных, потерей жидкости при диарее и многократной рвоте, а также высокой температуре с профузным (чрезмерным) потоотделением.
• Приём определённых медикаментов. К ним относятся препараты для лечения аритмии, психотропные и противоопухолевые лекарства, а также некоторые антибиотики при неверном их назначении и комбинации, особенно на фоне нарушений уровня электролитов (калия и магния).
• Токсическое воздействие.
• Недостаток кислорода в крови. Может быть при заболеваниях лёгких и сердца, а также анемии (уменьшении количества эритроцитов и снижении уровня гемоглобина) ^[3].

Чтобы понять, каким образом аритмии приводят к ВСС, нужно объяснить, как работает сердце. Оно, как насос, обеспечивает постоянный приток крови к органам и тканям. В синоатриальном узле возникает электрический импульс, который проходит через атриовентрикулярный узел и пучок Гиса, а затем — через ветви пучка и волокна Пуркинье, вызывая сокращение кардиомиоцитов. Работа электрических импульсов нарушается из-за ЖТ или ФЖ. При развитии опасной ЖТ с большой частотой сердечных сокращений сердце не успевает наполниться кровью и в результате сильно снижается кровоснабжение жизненно важных органов, и прежде всего головного мозга. Недостаток кровоснабжения приводит к острой сердечной недостаточности и остановке сердца, если пациенту не будет оказана медицинская помощь.

Желудочковая тахикардия

После остановки сердца кровообращение прекращается, что влечёт за собой кислородное голодание (гипоксию). ^[6] Головной мозг очень чувствителен к нему: потеря сознания наступает через 10–20 секунд, остановка дыхания — через 2 минуты, а клиническая смерть — через 3–5 минут. В этот период необходимо восстановить сердечную деятельность, в противном случае наступает биологическая смерть.

Виды ВСС:

• аритмогенная (вызванная нарушениями ритма или проводимости);
• коронарная (связанная с ИБС);
• ВСС спортсменов (гипертрофическая кардиомиопатия — частая причина гибели молодых спортсменов)^[10].

ВСС — фатальное осложнение многих заболеваний сердца. В большинстве случаев смерть наступает из-за его остановки. Если после этого ритм восстановился самопроизвольно или пациенту вовремя оказали помощь, то ВСС в диагнозе не укзывают.

Необходимо помнить, что остановка сердца может произойти внезапно у внешне здорового человека любого возраста или пола в любое время и в любом месте.

4 из 5 случаев прекращения работы сердца происходят дома, и более 90 % людей умирают до того, как их успевают доставить в больницу. Время между остановкой сердца и оказанием медицинской помощи принципиально важно, и сокращение этого времени может снизить риск смерти и инвалидности ^[10].

Диагностика болезней, которые могут привести к ВСС, начинается со сбора семейного анамнеза (истории жизни и болезни), который имеет первостепенное значение, поскольку позволяет определить риски и вовремя начать обследование. Для оценки ритма, проводимости, а также структурных заболеваний сердца пациенту могут назначить инструментальные и лабораторные исследования:

• Электрокардиографию (ЭКГ) в 12 отведениях. С её помощью можно заподозрить наследственные заболевания, при которых встречается ЖА и ВСС (например, синдром укороченного или удлинённого интервала QT, синдром Бругада, гипертрофическую или аритмогенную кардиомиопатию). Исследование также позволяет обнаружить блокаду ножек пучка Гиса, которая нарушает проведение электрических импульсов в желудочках, или АВ-блокаду, которая нарушает проведение электрических импульсов от предсердий к желудочкам.
• ЭКГ с физической нагрузкой. Применяется для выявления ИБС и рисков возникновения опасных аритмий во время нагрузки.
• Холтеровское мониторирование ЭКГ (ХМЭКГ). Это метод непрерывной записи электрической активности сердца, которое может длиться от суток до недели. Позволяет установить связь между симптомами и нарушениями ритма и проводимости.

Холтеровское мониторирование ЭКГ

• Петлевые регистраторы событий. Это имплантируемые под кожу устройства, которые непрерывно контролируют сердечный ритм и регистрируют изменения в течение нескольких лет, активируясь по инициативе человека или автоматически. Обычно они используются при редких симптомах и позволяют пациенту в моменты жалоб самостоятельно записывать ЭКГ. Показаны при подозрении на серьёзные тахикардии и брадиаритмии, особенно при обмороках.
• Эхокардиография (ЭхоКГ). Наиболее распространённый метод визуализации сердца, позволяющий диагностировать заболевания сердечной мышцы, клапанов и врождённые пороки, предрасполагающие к ЖА и ВСС. Рекомендована всем пациентам с болезнями сердца и родственникам с наследственными заболеваниями, связанными с высоким риском ВСС.

ЭхоКГ

• ЭхоКГ с нагрузкой (стресс-ЭхоКГ). Применяется для диагностики ишемии миокарда (недостатка кислорода в сердце) при ИБС, когда стандартная ЭКГ в покое не даёт достаточной информации.
• Перфузионная однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) миокарда. Во время этой процедуры в организм вводится радиофармпрепарат, который распределяется в миокарде в зависимости от кровотока. Это альтернатива стресс-ЭхоКГ, если её невозможно провести.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца. Обеспечивает высококачественные изображения, позволяя оценить объёмы камер сердечной мышцы, массу левого желудочка (ЛЖ) и его функцию, особенно при подозрении на кардиомиопатию.
• Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ). Позволяет определить массу миокарда ЛЖ, объём и рассчитать фракцию выброса (процент крови, который желудочек выбрасывает во время каждого сокращения). Результаты исследования такие же надёжные, как и при МРТ. Введение контрастного вещества при МСКТ также позволяет оценить коронарные артерии.
• Коронарография. Важна для диагностики ИБС, позволяет подтвердить или исключить значительные сужения коронарных артерий у пациентов с ЖА, угрожающими жизни, и у переживших ВСС.
• Электрофизиологическое исследование (ЭФИ). Определяет первопричину обморока, возникающего во время серьёзной аритмии, и позволяет определить необходимость имплантации кардиовертера-дефибриллятора ^[1].
• Тест с наклонным столом (Tilt-test). Этот метод диагностики выявляет причины внезапных обмороков. В ходе него пациента переводят из горизонтального положения в вертикальное и обратно на специальном поворотном столе, оценивая снижение артериального давления и/или частоты сердечных сокращений и потерю сознания.
• Генетический анализ на мутации. Показан всем пациентам, имеющим клинические проявления желудочковых нарушений ритма, отягощённый семейный анамнез и при наличии изменений на ЭКГ или ХМЭКГ (например, при удлинении интервала QT более 500 м/сек без других причин удлинения) ^[2].

ВСС подтверждается при следующих признаках:

• отсутствие сознания и пульса на сонных артериях у взрослых или плечевой артерии (у детей до года);
• прекращение дыхания.

Эти признаки указывают на клиническую смерть — потенциально обратимый процесс, при котором перестают эффективно работать дыхание и кровообращение, но головной мозг ещё сохраняет способность к выживанию. При проведении сердечно-лёгочной реанимации (СЛР) в течение первых 5–7 минут пациента можно вернуть к жизни без повреждений мозга. СЛР всегда начинают на месте возникновения клинической смерти и не прекращают до возвращения самостоятельного дыхания и работы сердца.

Тактика проведения реанимации зависит от времени, прошедшего с момента остановки кровообращения, и возможности дефибрилляции (подачи электрического разряда через грудную клетку для восстановления нормального сердечного ритма).

Если реанимация проводится в больнице, то ЭКГ позволяет отличить ФЖ, которая требует немедленной дефибрилляции, от асистолии или электромеханической диссоциации (когда сердце не создаёт эффективного кровотока и пульс не определяется), при которых дефибрилляция не показана. При невозможности экстренно записать ЭКГ оценивают признаки остановки кровообращения и реакции на СЛР.

Если реанимация не помогла, то наступает биологическая смерть — посмертные изменения во всех органах и системах, которые носят необратимый характер.

Посмертное исследование и молекулярно-генетический анализ важны не только для установления причины ВСС, но и для будущего обследования и генетического тестирования родственников ^[5].

Лечение и профилактика ВСС начинаются с диагностики и стабилизации основного заболевания сердца. Например, при сердечной недостаточности основой профилактики ВСС являются препараты, защищающие сердце (бета-блокаторы, антагонисты альдостерона, Валсартан + Сакубитрил, ингибиторы НГЛТ-2) ^[3].

Важно также контролировать течение сопутствующих болезней, таких как заболевания лёгких, сахарный диабет, ожирение, дислипидемия и анемия.

Лечение обнаруженной аритмии включает:

1. Отмену и замену препаратов, которые могут вызывать аритмию, т. е. обладают аритмогенным побочным действием.

Препараты, которые могут вызвать аритмию

2. Медикаментозную противоаритмическую терапию. У пациентов без выявленной структурной патологии сердца лечение ЖА не проводится, так как у них низкий риск ВСС. Терапия назначается, если аритмия вызывает симптомы, приводит к расширению сердца и снижению его сократимости или превышает 15 % от общего количества сердечных сокращений в сутки (по данным мониторирования) ^[2].

2. Катетерную абляцию очага аритмии. Особенно она эффективна при ЖА. Метод основан на разрушении патологического участка сердца с использованием радиочастотной абляции (РЧА), при которой высокочастотный ток через катетер нагревает и блокирует этот участок. Иногда используют другие методы: криотермию, т. е. воздействие низких температур, лазерную энергию и внутрисосудистое введение алкоголя. Любое оперативное лечение, даже с минимальным вмешательством, может иметь осложнения, которые связаны с особенностями лечения, состоянием пациента и опытом хирурга. Осложнения радиочастотной абляции возникают нечасто. Иногда наблюдаются гематомы в месте введения катетера, тромбоз глубоких вен, перфорации артерий (разрыв стенки сосуда) и пневмоторакс (скопление воздуха между лёгким и плеврой). Возможны спазм и тромбоз коронарных артерий, повреждение сердечных клапанов и водителей ритма, т. е. специализированных клеток проводящей системы сердца. Минимизировать эти осложнения можно при тщательном отборе пациентов для процедуры, качественной подготовке и проведении абляции в учреждениях с большим опытом такого лечения.

3. Имплантацию кардиовертера-дефибриллятора. Его установка возможна в следующих случаях:

• пациент страдает гипертрофической кардиомиопатией, каналопатией или другими заболеваниями, которые могут вызвать ЖТ или ФЖ;
• пациент перенёс инфаркт миокарда, или у него диагностированы жизнеугрожающие аритмии, не поддающиеся антиаритмической терапии.

Важно учитывать возможные осложнения, такие как инфекции, ложные шоки (неадекватные шоковые разряды) и отказы устройства. Их возможно предотвратить, если вовремя проходить тестирования устройства — обычно не реже раза в год, а также обращаться при первых негативных симптомах к врачу и не нарушать условий эксплуатации аппарата ^[7].

Неотложная помощь при внезапной сердечной смерти

Внезапная остановка кровообращения, приводящая к ВСС, характеризуется внезапной потерей сознания, остановкой дыхания, отсутствием сердечной деятельности и артериального давления. Без своевременной помощи в течение 5–7 минут наступает биологическая смерть. Однако немедленные действия могут значительно повысить шансы на выживание.

При подозрении на остановку кровообращения у человека необходимо:

1. Оценить его состояние: определить, находится ли он в сознании, проверить цвет кожи (бледная или синюшная). Если человек не в обмороке, уточнить жалобы на боль в груди и одышку.
2. Вызвать скорую помощь ещё до того, как у пострадавшего остановится кровообращение, что повысит его шансы выжить.
3. Крайне важно немедленно вызвать реанимационную бригаду и начать СЛР, если сердце уже остановилось. СЛР может увеличить шансы на выживание после остановки сердца в 2–4 раза.
4. Использовать дефибриллятор при возможности. Дефибрилляция в течение 3–5 минут с момента внезапной остановки кровообращения повышает выживаемость до 50–70 %, поэтому автоматические наружные дефибрилляторы в общественных местах значительно увеличивают шансы на спасение жизней ^[12].

На благоприятный исход ВСС будет влиять скорость диагностики жизнеугрожающих аритмий, своевременное начало лечебных мероприятий и продолжительность остановки кровообращения.

При генетически обусловленных ФЖ факторы риска ВСС изучены недостаточно. Для многих каналопатий и кардиомиопатий не разработаны эффективные методы определения риска ^[6].

Профилактика внезапной сердечной смерти

Мероприятия, направленные на профилактику ВСС, делятся на следующие виды:

• Первичные. Подразумевают профилактику у пациентов, не перенёсших ВСС, но имеющих риски.
• Вторичные. Профилактика направлена на снижение риска повторных эпизодов внезапной остановки кровообращения и тяжёлых ЖА, если их причина не была обратимой, например не была связана с нарушением баланса электролитов или отравлением лекарством ^[8].

Для оценки факторов риска ВСС применяются следующие методы:

• ЭКГ оценивает продолжительность интервала QT, которая может указать на риск желудочковых аритмий при синдроме укороченного и удлинённого интервала QT. ЭКГ в 12 отведениях проводится при диспансеризации: для мужчин старше 35 лет и женщин старше 45 лет — каждые 3 года, для пациентов моложе — при первичном обследовании. У детей ЭКГ проводят при профилактических осмотрах в возрасте 1, 7, 10, 14–17 лет, а также перед поступлением в средние и высшие учебные заведения ^[1].
• На ЭхоКГ определяется степень утолщения межжелудочковой перегородки при гипертрофической кардиомиопатии. В частности, у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией необходимо оценивать 5-летний риск ВСС при первичном обследовании и переоценивать его через 1–2 года и при изменении состоянии здоровья.
• Шкала HCM Risk-SCD прогнозирует вероятность внезапной смерти в течение 5 лет у пациентов старше 16 лет, у которых не было реанимации после эпизодов ЖТ с потерей сознания или гемодинамическими нарушениями (патологиями системы кровообращения).
• Молекулярно-генетические исследования помогают оценить риск ВСС, но их значимость подтверждена лишь для некоторых генетических заболеваний: синдрома удлинённого интервала QT и дилатационной кардиомиопатии.

При таких заболеваниях, как синдром Бругада и синдром укороченного интервала QT, вопросы имплантации кардиовертера-дефибриллятора остаются открытыми, так как нет точных данных, как установка аппарата повлияет на прогноз у пациентов с этими генетическими заболеваниями ^[9].

При обследовании спортсменов перед допуском к тренировкам врач должен собрать подробную информацию о случаях ВСС и заболеваний сердечно-сосудистой системы в семье, а также назначить ЭКГ с последующим углублённым обследованием при выявлении отклонений ^[4].