Авторы
Ревматологстаж 3 года
Литературный редактор:
Елизавета Отмахова
Научный редактор:
Сергей Федосов
Шеф-редактор:
Маргарита Тихонова
Вступление
В мае 2023 года в ивановскую Областную клиническую больницу обратился 46-летний мужчина, который недавно прошёл лечение по поводу лихорадки неясного происхождения.
Жалобы
Пациент рассказал, что его состояние снова ухудшилось. Его беспокоил:
- подъём температуры до 40 ℃ по вечерам;
- высыпания на животе, пояснице и правом предплечье;
- слабость в ногах;
- отёчность лица, стоп, голеней и предплечий;
- сухость во рту.
Мужчина отметил, что слабость в ногах была настолько сильной, что он не мог встать, поэтому ему требовалась посторонняя помощь.
Анамнез
Впервые симптомы появились в январе 2023 года: около двух недель у мужчины держалась температура до 38 ℃ и подушкообразный отёк кистей. Потом отёк прошёл, но сохранилось небольшое повышение температуры (до 37,4 ℃), которое сопровождалось общей слабостью.
В феврале температура снова начала повышаться до 39–40 ℃. Пациент также отметил, что за 4 месяца он похудел на 10 кг.
Учитывая всё вышеперечисленное, он решил обратиться в больницу, где его направили на дообследование:
- общий анализ крови: сниженный уровень лейкоцитов (2,3 г/л) и тромбоцитов (121 г/л);
- общий анализ мочи: повышенный уровень белка (1 г/л), эритроцитов (5–10 в поле зрения) и лейкоцитов (15–20 в поле зрения);
- УЗИ: киста левой почки размером 3 × 4 см.
Мужчина также проконсультировался с нефрологом, иммунологом и эндокринологом. По результатам всех исследований, у него диагностировали цистит и назначили Цефиксим.
Однако весной температура снова повысилась. С 16 марта по 24 апреля пациент проходил лечение в отделении для больных туберкулёзом внелёгочной локализации. Сначала ему назначали антибиотики (Ципролет и Метрогил), но они не дали результата. Тогда мужчине выписали Дексаметазон по 8 мг в сутки, приём которого помог нормализовать температуру и улучшить состояние.
Ранее, примерно 3 года назад, у пациента диагностировали гипертонию, по поводу которой он принимает Эналаприл и Индапамид. В декабре 2022 года ему удалили грыжу и установили сетчатый протез из полипропилена для укрепления брюшной стенки.
Туберкулёза, вирусного гепатита, ВИЧ-инфекции, кожно-венерологических заболеваний и аллергии у него нет, переливаний крови не делал. Мужчина не курит, алкоголь употребляет редко.
У матери пациента также была гипертония.
Обследование
При осмотре мужчина находился в среднетяжёлом состоянии. Температура — 38,8 ℃. Кожа бледная и сухая, шелушилась. На животе и пояснице наблюдалось лиловое высыпание, на правом предплечье — эритема (красное пятно). Язык сухой, ярко-малиновый, без налёта. Периферические лимфоузлы не прощупывались.
В лёгких дыхание жёсткое, но хрипов не было. Границы сердца не смещены, тоны приглушены. Пульс ритмичный — 72 удара в минуту, артериальное давление — 140/82 мм рт. ст.
Пациент не мог сам встать и одеться, присаживался с посторонней помощью. Признаков артрита не было. При прощупывании мышцы безболезненны, консистенция тестоватая. Сила в мышцах плеч и бёдер составила 3 балла из 10.
Живот мягкий и безболезненный. Печень и селезёнка не прощупывались. В стопах и нижней трети голени отмечался твёрдый отёк (при надавливании след не оставался).
По результатам лабораторных исследований:
- аспартатаминотрансфераза (АСТ) — 167 Ед/л (выше нормы);
- аланинаминотрансфераза (АЛТ) — 49 Ед/л (в норме);
- С-реактивный белок (СРБ) — 21,1 мг/л (выше нормы);
- креатинкиназа — 364 Ед/л (выше нормы);
- лактатдегидрогеназа (ЛДГ) — 1556 Ед/л (выше нормы);
- креатинфосфокиназа (КФК) — 347 Ед/л (выше нормы);
- антинуклеарный фактор (АНФ) — 1:1280 (высокий титр) с ядерным гомогенным типом свечения;
- иммуноблот антинуклеарных антител (АНА): dsDNA (+++), Histones (+/-), Nucleosomes (+++);
- антитела к нативной (двуспиральной) ДНК IgG — более 200 МЕ/мл (выше нормы);
- комплемент С3 — 0,43 (ниже нормы);
- комплемент С4 — 0,10 (ниже нормы);
- антитела к бета-2-гликопротеину — 12,95 Ед (в норме);
- антитела к кардиолипину IgG — 1,45 (в норме);
- ревматоидный фактор — 11,9 Ед/л (в норме).
Инструментальная диагностика выявила:
- МСКТ головного мозга — отсутствие признаков острого нарушения мозгового кровообращения (ОНМК);
- ЭхоКГ — расширение левого предсердия, утолщение мышцы левого желудочка (он продолжал сокращаться, но отмечалось нарушение работы при расслаблении сердца), выраженное увеличение межжелудочковой перегородки, недостаточность митрального и аортального клапанов 1-й (лёгкой) степени, незначительное скопление жидкости в перикарде;
- ЭКГ — нарушение проводимости по правой ножке пучка Гиса, повышенная нагрузка на левое предсердие.
Диагноз
Дебют системной красной волчанки (СКВ) с острым течением и очень высокой активностью. Миозит с 4-м функциональным классом (значительное ограничение подвижности). Лихорадка. Перикардит. Кожные высыпания. Анемия средней тяжести. Лейкопения. Тромбоцитопения. Гломерулонефрит. Хроническая болезнь почек (ХБП) в I (начальной) стадии.
Лечение
Мужчине назначили:
- Ивепред — суммарно 2500 мг;
- Преднизолон 60 мг — по таблетке в сутки;
- Гидроксихлорохин 400 мг — по таблетке в день;
- Циклофосфамид 500 мг — внутривенное введение с помощью капельницы каждые 2 недели (всего 6 процедур);
- Эналаприл 10–15–20 мг — по таблетке 2 раза в стуки;
- Бисопролол 5 мг — по таблетке в день;
- Допегит 250 мг — по таблетке 3 раза в сутки;
- Верошпирон 50 мг — по таблетке в день;
- Рабепразол — внутривенно;
- Этамзилат 6 мл — внутривенно 2 раза в стуки;
- Транексамовую кислоту 10 мл — внутривенно раз в день;
- Ипидакрин 60 мг — по таблетке в сутки;
- Фолиевую кислоту 6 мг — по таблетке в день;
- Альфа Д3 0,25 мг — по капсуле в сутки;
- Флуконазол 50 мг — по таблетке 2 раза в день.
После начала лечения температура снизилась, пациент мог поднимать руки, вставать, ходить без опоры, также исчезли высыпания.
Состояние пациента значительно улучшилось. Хотя у него сохранились эпизоды субфебрилитета (т. е. температура поднималась до 37,5 ℃), мужчина мог сам себя обслуживать. Результаты анализа крови показали, что уровень лейкоцитов и тромбоцитов вернулся в норму.
В июне он также сдал анализ на антитела к цитоплазме нейтрофилов (IgG), который показал отрицательный результат, что свидетельствует об отсутствии васкулита.
Заключение
Этот клинический случай описывает историю заболевания сравнительно молодого мужчины. Главной особенностью стало быстрое прогрессирование болезни и присоединение миозита (воспаления в скелетных мышцах). Так как миозит редко сочетается с СКВ, существует большая вероятность упустить его из вида, поэтому пациентам с системной красной волчанкой требуется тщательная диагностика, которая позволит установить точный диагноз.
