Ринолалия (гнусавость) - симптомы и лечение

Ринолалия (с греч. "носовая речь") — это искажение произносимых звуков из-за функционального нарушения или анатомических дефектов речевого аппарата. Речь при этом приобретает характерный гнусавый тембр.

Ринолалию, или гнусавость, часто путают с ринофонией. Их нужно отличать, чтобы правильно спланировать лечение. При ринофонии нарушается формирование голосовых звуков и возникает "коверкание слов". При ринолалии, напротив, слова понятны, но страдает их произношение ^[1][2][10].

Причины ринолалии

Ринолалия бывает органической и функциональной ^{[7][8][9][10]}.

К причинам органической ринолалии относятся:

1. Слишком широкое сообщение между носовой и ротовой полостями — так называемая открытая ринолалия. Она может развиваться в результате:

• расщелины мягкого и/или твёрдого нёба;
• паралича мягкого нёба при миастении — мышечной слабости, вызванной аутоиммунным заболеванием;
• детского псевдобульбарного паралича — обездвиживания мышц из-за прерванной передачи сигналов от коры головного мозга к нервам;
• дифтерии;
• врождённого укорочения мягкого нёба;
• пареза мягкого нёба, то есть снижения силы его мышц.

2. Слишком узкий просвет или непроходимость полости носа и носоглотки — закрытая ринолалия. Она возникает при непроходимости в задних отделах носовой полости. Причинами этого могут быть:

• увеличение аденоидов;
• атрезия хоан (частичное или полное заращение внутренних носовых отверстий) и другие редкие врождённые аномалии развития;
• рубцовая деформация мягкого нёба в результате воспаления при сифилисе, туберкулёзе и склероме — инфекционном воспалительном заболевании дыхательных путей с образованием узелков;
• травмы, опухоли и полипы носоглотки.

3. Передняя закрытая ринолалия возникает при патологии передних отделов носовой перегородки, полипах в полости носа и гипертрофии носовых раковин.

Функциональная ринолалия также подразделяется на закрытую и отрытую:

• закрытая может развиваться при воспалительном отёке во время ОРЗ и сезонного аллергического ринита;
• открытая — после удаления увеличенных нёбных миндалин и хирургического лечения храпа.

Открытая гнусавость, как и закрытая, характерна для речи глухого человека. Он не слышит звуки и имитирует их, "читая по губам", но повторить слаженный механизм работы речевого аппарата не может ^[11].

Ринолалия — это не заболевание, а симптом, который возникает при врождённых аномалиях развития и патологиях носа и глотки ^[9]. Она может быть следствием как безобидного разрастания глоточной миндалины, так и поражения центральной нервной системы. Эти болезни сопровождаются самыми разнообразными симптомами. При этом к характерным признакам ринолалии относят только гнусавый тембр голоса и невнятную речь ^[1][2].

Механизм появления ринолалии связан с работой нёбно-глоточного клапана, объединяющего дыхательные и пищеварительные пути. Этот аппарат представлен мышцами мягкого нёба и стенками глотки, которые управляют и глотанием, и формированием речи.

При глотании мягкое нёбо поднимается и прижимается к задней стенке глотки. Чтобы пищевой комок мог устремиться вниз к пищеводу, носоглотка отделяется от ротовой полости. Такой же механизм используется и при речи.

Устройство речевого аппарата

Речевой аппарат состоит из трёх отделов:

• дыхательного — диафрагма, мышцы брюшного пресса и грудная клетка с расположенными в ней лёгкими, трахеей и бронхами;
• голосового — гортань с голосовыми связками; сюда же относятся резонаторы, усиливающие звук в гортани, а именно носовая, ротовая и гайморовые полости;
• артикуляционного — язык, губы, зубы, верхняя и нижняя челюсти, мягкое и твёрдое нёбо.

Воздушная волна из лёгких направляется в трахею, где встречает первое препятствие — голосовые связки. Проходя сквозь них, воздух вызывает ритмичные колебания, и создаётся звук, называемый тоном. Если голосовые связки раздвинуты, то они не колеблются, в этом случае возникает шум.

Струя воздуха, состоящая из чистого тона, проходит ротовую полость свободно — так появляются гласные. Воздушный поток из тона и шума или одного шума встречает на своём пути препятствия: губы, язык и нёбо. Из сочетаний тона и шума с преградами на пути создаются различные звонкие и глухие согласные.

Открытая ринолалия (гиперназальная речь)

При открытой ринолалии струя воздуха проходит через рот и нос одновременно. Нарушение чаще всего возникает при расщелинах нёба, когда полости рта и носа полностью или частично соединены. В результате этого воздух движется неправильно и возникает специфиче­ский назальный акустический эффект, или гнусавость ^[13].

Закрытая ринолалия (гипоназальная речь)

Это состояние вызвано органическими причинами, нарушающими ток воздуха в полости носа или носоглотке. Непроходимость носа затрудняет образование согласных "м", "н", "р", "к", "х", которые слышатся как "б", "д" или "л" ^[8].

Если нос закупорен спереди, то речь приобретает носовой тембр. Препятствие в заднем отделе делает её глухой и отрывистой ^[12].

Смешанная ринолалия

При смешанной ринолалии, возникающей при полипах и опухолях, присутствуют оба типа нарушений. Мягкое нёбо оттесняется новообразованием вперёд, что приводит к расширению носоглоточного пространства. Нёбная занавеска при этом временно обездвижена и дрябло свисает на расстоянии от задней стенки глотки ^[7].

Формы ринолалии:

• органическая;
• функциональная.

Обе формы могут быть открытыми и закрытыми.

Стадии ринолалии не выделяют. Встречается только описание степеней нарушений:

• Первая степень. Гнусавость и дефекты в речи не заметны.
• Вторая степень. Речь понятна, но в произношении появляются гнусавость и ошибки.
• Третья степень. Гнусавость и ошибки становятся более слышны.
• Четвёртая степень. Возникает выраженная гнусавость и невнятная речь с сопутствующими мимическими движениями ^[1].

Будучи симптомом, ринолалия не вызывает каких-либо осложнений. Нарушения речи могут стать причиной трудностей при общении и социальной адаптации, но называть это осложнениями некорректно.

Также нельзя сказать, что ринолалия приводит к задержке психического развития. И то, и другое — симптомы поражения центральной нервной системы, а не осложнения друг друга.

Диагностика начинается с консультации врача, прежде всего ЛОРа, а также специалиста челюстно-лицевой хирургии, стоматолога, невролога и логопеда. В некоторых случаях может понадобиться помощь генетика, онколога и рентгенолога.

На консультации оториноларинголог:

1. Выяснит, есть ли проблемы с дыханием и глотанием, когда они появились и как часто возникают.
2. Проведёт: фарингоскопию — визуальный осмотр зева, нёбных миндалин и задней стенки глотки с помощью шпателя при прямом освещении или с лобным рефлектором и зеркалами; переднюю и заднюю риноскопию — осмотр переднего отдела носа с помощью носового зеркала и заднего отдела со шпателем и носоглоточным зеркалом.

Инструментальные методы обследования

1. Видеоназофарингоэндоскопия. Во время процедуры эндоскоп вводят через ноздрю, и с его помощью осматривают носовую полость, носоглотку и хоану — костную арку между ними. Метод позволит оценить подвижность мягкого нёба при произношении "ротовых" звуков", то есть образуемых в полости рта. К ним относятся все гласные и часть согласных, например "п", "б", "т", "ф", "с", "ш".
2. Компьютерная томография полости носа и рентгенография шеи в боковой проекции.
3. Назометрия — объективная оценка речи при открытой ринолалии. Позволяет определить повышенное давление воздуха в носу при произношении звуков ^[9]. Для этого в нём устанавливаются датчики, которые активизируются при прохождении воздушной струи. Они не фиксируют нормальные перепады давления и определяют их только при открытой ринолалии.
4. Флуороскопия основана на ионизирующем излучении. Метод показывает движения мягкого нёба, но из-за вредного воздействия его редко назначают детям.

Дополнительные методы применяются для уточнения диагноза. При ринолалии они помогут определить расположение причинного дефекта. Стандартный осмотр и дополнительное обследование позволяют выявить анатомические особенности и патологию полости носа, а также аномалии строения нёбно-глоточного клапана.

Пробы для определения типа ринолалии

Определить тип ринолалии помогут специальные пробы:

• Проба с зеркалом. Холодное зеркало или пластинку Чермака держат перед носом пациента, когда он произносит гласные звуки. Запотевание зеркала указывает на утечку воздуха через нос, что характерно для открытой гнусавости. У пластинки Чермака есть кольца, которые показывают степень запотевания и позволяют оценить утечку воздуха через нос.
• Тест с последовательным произношением гласных звуков "АА-ЭЭ". При гиперназальной речи изменяется звучание гласных букв — появляется характерное носовое произношение, не свойственное гипоназальной речи.
• Тест "надувания щеки" с высунутым языком позволяет выявить органическую причину гиперназальной речи. Если мягкое нёбо укорочено из-за неполной расщелины, то пациент не сможет одновременно высунуть язык и надуть воздухом щёки.
• Симптом "занавески" наблюдается при параличе мягкого нёба. В этом случае из возможных причин ринолалии важно исключить неврологические заболевания.

Лечение пациентов с ринолалией состоит из устранения причин гнусавости и последующей логопедической реабилитации.

Лечение закрытой ринолалии

Направлено на восстановление нормальной проходимости полости носа и носоглотки. Для лечения закрытой ринолалии применяются:

• аденотомия и полипотомия — удаление аденоидов и полипов;
• септопластика — хирургическая коррекция искривлённой носовой перегородки;
• конхотомия — частичное удаление носовой раковины.

После операции необходима реабилитация. Она проводится совместно с логопедом, он же определяет её длительность. Реабилитация заключается в выполнении упражнений, например таких:

• произношение с придыханием протяжных носовых звуков: хМ----хН------хНГ;
• произношение комбинации носовых и смычных звуков с ударением на носовые: а́мпа-----а́нта----а́нка и т. д. ^[7]

Лечение функциональной закрытой гнусавости направлено на устранение причин расстройства дыхания: насморка и аллергии. После терапии могут понадобиться логопедические занятия ^[11].

Лечение открытой ринолалии

Лечение органической открытой ринолалии, вызванной расщелиной нёба, проводится совместно с устранением основного заболевания.

Ортопедическое лечение. При открытой ринолалии используются мягкие и жёсткие обтураторы — приспособления для временного закрытия дефекта нёба, напоминающие зубной протез. Резиновый обтуратор применяется с самого рождения, он важен при кормлении ребёнка. Впоследствии его заменяют жёстким обтуратором, который носится до проведения хирургического лечения.

Хирургическое лечение включает:

• операции по закрытию дефекта дна полости носа;
• коррекцию нёбно-глоточной недостаточности и сращений мягкого нёба с задней стенкой глотки.

Операция по закрытию дефекта дна полости носа проводится в первый год жизни, после появления молочных зубов. Беззубый рот новорождённого приспособлен для активного грудного вскармливания — у ребёнка есть десневая мембрана и выраженные складки эпителия твёрдого нёба. Они помогают малышу удерживать сосок матери при кормлении.

Кроме того, ребёнок может одновременно сосать и дышать. Такое возможно благодаря соединению высоко расположеной гортани непосредственно с носом. Сосательный рефлекс, утрачиваемый с появлением зубов, способствует развитию мышц языка и дна полости рта, челюстей, жевательных и мимических мышц.

Операция по пластике расщелины верхней губы называется хейлопластикой.

К методам хирургической коррекции расщелины нёба относятся двухлоскутная уранопластика V-Y лоскутами и операция по Furlow ^[9]. Разница между ними заключается в способе и месте формирования лоскутов, которые впоследствии сшиваются и увеличивают длину мягкого нёба. При двухлоскутной пластике формируется прямой шов, при пластике по Furlow — Z-образный ^[14].

Операция при нёбно-глоточной недостаточности проводится тремя способами: уранопластика по Furlow, фиксация к мягкому нёбу глоточного слизисто-мышечного лоскута и фарингопластика ^[9].

Операция при сращениях мягкого нёба с задней стенкой глотки состоит в рассечении, отделении, а самое главное — в удержании разъединённых тканей в нужном положении, пока сохраняется риск повторного сращения ^[6].

До и после хирургического лечения и при ношении обтуратора для тренировки мышц нёбно-глоточного клапана проводятся логопедические упражнения. Их цель — мобилизовать мягкое нёбо для нормального разделения носовой и ротовой полостей ^[7][11].

Примеры упражнений:

• при произношении гласных, например а – А, второй слог говорят громче и выше, чем первый: А------а а---------о а------е а----------и а---------у; постепенно гласные становятся чище и теряют свой носовой оттенок.
• произношение отдельных звуков, начиная с "б", "п", "д", "т", "г", "к", с последующим их сочетанием с гласными: аТ--------а аТ---------------о аТ--------------у.

Также для лечения применяют механические приспособления: фонендоскоп М. Зеемана и артикуляторы Пискунова.

Фонендоскопом М. Зеемана тренируется ротовое речевое дыхание. При неправильном токе воздуха, возникающем при его прохождении через нос, воздушная струя ударяет по барабанной перепонке и вызывает небольшую боль или неприятные ощущения.

Артикуляторы Пискунова — съёмные приспособления, которые закрепляют на зубах пациента. С их помощью формируют нужный артикуляционный уклад.

Осложнения после операции

Кровотечение — это частое осложнение любой операции. Другим негативным последствием хирургического вмешательства может стать стеноз, или сужение дыхательных путей. Оно возникает из-за отёка языка при длительном сдавлении роторасширителем во время операции.

К осложнениям позднего периода относятся закрытие просвета глотки тканями нёба, изменение анатомии ротоглотки и формирование фистулы — патологического хода ^[9].

Прогноз зависит от основного заболевания, из-за которого нарушилась речь. Если диагностика и лечение проведены своевременно и успешно, то он благоприятный.

Закрытая ринолалия, вызванная обструкцией носа, проявляется не только гнусавостью, но и затруднением носового дыхания. Оно может стать причиной хронического недостатка кислорода и неправильного развития лицевого отдела детского черепа.

У пациентов с расщелиной нёба и открытой ринолалией может нарушиться дыхание и возникнуть сложности с питанием: ребёнок не может сосать грудь и в дальнейшем есть обычную пищу.

Профилактика ринолалии заключается в периодических медицинских осмотрах для раннего выявления патологии носа и глотки. Также следует проводить санацию очагов хронического воспаления верхних дыхательных путей, а при первых признаках нарушения речи посетить логопеда ^[9].