Респираторный дистресс-синдром - симптомы и лечение

Респираторный дистресс-синдром (РДС; Respiratory distress syndrome) — это тип дыхательной недостаточности, вызванный широким распространением воспалительного процесса в лёгких, который возникает под воздействием различных повреждающих факторов ^[1].

Респираторный дистресс-синдром

Это состояние сопровождается повреждением лёгочной ткани и уменьшением способности лёгких пропускать кислород в кровь, из-за чего его количество в крови уменьшается (возникает гипоксемия), пациент начинает чаще дышать, у него появляется одышка, а также снижается сатурация (уровень гемоглобина в крови, насыщенного кислородом). Это приводит к кислородному голоданию всех органов и систем, что может завершиться летальным исходом.

В 80–90-е годы в отечественной медицинской литературе в качестве синонимов РДС можно было встретить такие понятия, как «лёгкое Дананга», «посттравматическая лёгочная недостаточность» и т. д. Сейчас чаще всего используют термины «синдром острой дыхательной недостаточности (ОДН)» или «синдром дыхательных расстройств» ^[2].

Распространённость РДС

Согласно данным американского Национального института сердца, лёгких и крови (NHLBI), этот синдром встречается в 79 случаях на 100 тыс. населения в год, в то время как в Северной Европе — в 17,9 случаев. Во Франции на долю РДС приходится 31,5 % от всех причин острой дыхательной недостаточности ^[3].

В детской медицинской практике респираторный дистресс-синдром встречается примерно в 2–13 случаев на 100 тыс. новорождённых в год, т. е. у детей это состояние наблюдают реже, чем у взрослых ^[4].

В России ежегодно регистрируют от 15 до 25 тыс. случаев РДС ^[17]. Точных сведений относительно возраста пациентов в научной литературе пока нет. Вероятно, в эти цифры входят как взрослые, так и дети.

Летальность при респираторном дистресс-синдроме составляет около 35–45 % у взрослых и 18–27 % у детей (однако в некоторых странах этот показатель также превышает 35 %) ^[3][4]. Вероятность такого исхода зависит от причины и тяжести течения РДС, в том числе от сопутствующих осложнений.

Причины развития РДС

Причины формирования респираторного дистресс-синдрома у взрослых можно разделить на две группы:

• Непосредственное повреждение лёгких:
• лёгочная инфекция (неаспирационная пневмония, вирусные инфекции, например грипп, коронавирусная или цитомегаловирусная инфекция);
• аспирационная пневмония;
• отравление ингаляционными токсическими веществами (едкими химикатами, хлором, фосгеном, кадмием, соединениями аммония и т. д.);
• ушиб лёгкого;
• жировая эмболия (закупоривание кровеносных сосудов каплями жира);
• утопление;
• радиационный пневмонит.
• Опосредованное повреждение лёгких:
• шок, возникший по любой причине (например, из-за сильного обезвоживания или тяжёлой инфекции);
• инфекция (сепсис, перитонит и др.);
• острый панкреатит;
• массивные гемотрансфузии (переливания крови);
• острое отравление пищей или проглоченными токсическими веществами;
• тяжёлая черепно-мозговая травма;
• эклампсия;
• тепловой удар;
• обширные хирургические вмешательства;
• сердечно-лёгочная реанимация ^[1].

К причинам развития респираторного дистресс-синдрома у новорождённых относятся:

• незрелость лёгких при рождении раньше срока (ранее 38-й недели беременности), из-за чего нарушается выработка и выделение специального белково-липидного вещества (сурфактанта), который покрывает лёгочную ткань изнутри, что не даёт альвеолам слипнуться, а также способствует транспортировке кислорода через ткань в кровь;
• врождённый генетический дефект структуры сурфактанта (встречается крайне редко);
• избыточное разрушение сурфактанта на фоне сопутствующих заболеваний (например, на фоне инфекционного процесса, пороков развития, генетических отклонений, врождённых нарушений обмена веществ и т. д.).

Кроме того, к дыхательному расстройству у ребёнка может привести:

• закупорка дыхательных путей — проходимость воздуха нарушается на фоне таких состояний, как атрезия хоан, опухоль глотки или гортани, ларингомаляция (недоразвитие мягких тканей гортани) или макроглоссия;
• поражение паренхимы (основной ткани) лёгких — развивается в результате ателектаза (спадания или сжатия участка лёгкого), мекониальной аспирации (попадания в дыхательные пути первородного кала вместе с околоплодными водами), лёгочного кровотечения, задержки фетальной (плодной) жидкости или синдрома утечки воздуха в лёгких, при котором воздух выходит из альвеол в окружающие ткани или полости, где его обычно быть не должно;
• порок развития (например, отсутствие или недоразвитие лёгких, кисты лёгких, опухоль органа грудной клетки, диафрагмальная грыжа);
• внелёгочная причина (например, асфиксия в родах (удушение, кислородное голодание), врождённый порок сердца или центральной нервной системы, острая сердечно-сосудистая недостаточность, анемия, побочные действия лекарственных препаратов (барбитуратов, наркотических веществ), переохлаждение или перегрев ребёнка) ^[5].

Ларингомаляция

Стоит отметить, что не все указанные выше состояния, например мекоиальная аспирация или пневмония, обязательно вызывают РДС. В некоторых случаях они являются самостоятельными заболеваниями и требуют другого подхода в лечении. Поэтому очень важно вовремя отличить респираторный дистресс-симптом от других болезней с похожими проявлениями.

В любом случае развития РДС на первый план выходят общие признаки дыхательной недостаточности:

• одышка;
• увеличение частоты вдохов и выдохов: новорождённые и дети до 3-х месяцев совершают более 50 дыхательных движений в минуту, младенцы от 3-х до 12 месяцев — более 40, малыши от года до 6 лет — более 30, дети в возрасте от 6 до 12 лет — более 26, а взрослые и подростки — более 22;
• синюшность кожи;
• учащённое сердцебиение;
• нехватка воздуха;
• участие в дыхании дополнительной мускулатуры: втяжение межреберья и яремной ямки (области, где шея переходит в грудную клетку);
• раздувание крыльев носа при дыхании.

Также отмечаются общие симптомы, например слабость, неспособность долго выполнять физические нагрузки, головокружение, головная боль и сонливость ^[3].

У новорождённых клиническая картина имеет ряд особенностей. К ним относятся:

• одышка в первые минуты или часы жизни;
• стонущее дыхание из-за спазма голосовой щели;
• западение (более выраженное втяжение) грудной клетки, межреберья и яремной ямки, а также раздувание щёк при дыхании;
• синюшность кожи при самостоятельном дыхании, т. е. без дополнительной кислородотерапии;
• ослабленное дыхание;
• нарастание потребности в дополнительном кислороде ^[6].

Втяжение уступчивых мест грудной клетки при дыхании

Анатомически дыхательную систему можно разделить на две части: верхние дыхательные пути и нижние. К верхним относится всё, что расположено выше голосовых связок: нос, носовые ходы, носоглотка и ротовая полость. Нижние пути включают трахею, левый и правый главный бронх, бронхи мелкого порядка и альвеолы.

Дыхательная система

Во время дыхания воздух проходит через все пути и достигает конечной цели — альвеолярных мешочков и альвеол. Именно в этом месте происходит газообмен между воздухом и кровью: альвеолы растягиваются и под влиянием разницы давлений между альвеолярным воздухом и кровью кислород поступает в кровеносное русло. Эластичность и подвижность альвеол достигается за счёт сурфактанта ^[7].

Если лёгочная ткань повреждается, например в результате пневмонии, заглатывания инородного содержимого, ушиба тканей, массивного переливания крови и т. д., воспалительные молекулы ослабляют альвеолярный барьер, из-за чего в альвеолах скапливается внелёгочная жидкость, а на их поверхности откладывается фибрин, который делает лёгочную ткань более плотной, отёчной и безвоздушной ^[8]. Всё это приводит к разрушению сурфактанта, что влечёт за собой некардиогенный отёк лёгких, при котором размер сердца остаётся нормальным. Так как процесс газообмена нарушается, развивается кислородное голодание органов и систем с последующим формированием полиорганной недостаточности и возможным летальным исходом ^[2][3].

Скопление жидкости в альвеолах

Так как этот синдром делится на два вида — респираторный дистресс-синдром взрослых и новорождённых (РДСВ и РДСН), — в Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) у него есть 2 кода: у РДСВ — J80, у РДСН — P22.0 ^[2].

По причине развития синдром может быть:

• первичным (прямым, «лёгочным») — в его основе лежит прямое воздействие на лёгочную ткань в ходе инфекции дыхательных путей, аспирационной пневмонии и т. д.;
• вторичным (непрямым, «внелёгочным») — развивается в результате повреждения лёгких на фоне любой внелёгочной патологии, например шока, острого панкреатита, массивного переливания крови и т. д. ^[3]

По изменению структуры клеток и тканей лёгкого, выделяют 3 морфологические стадии развития РДС:

1. острая, или экссудативная, — развивается через 12–24 часа после воздействия повреждающего фактора и продолжается в течение 5 суток, во время которых размер и масса лёгких увеличивается в 2–3 раза за счёт отёка и пропитывания стенок альвеол клетками крови;
2. подострая, или пролиферативная, — длится с 6-го по 10-й дни развития синдрома, сопровождается утолщением стенок альвеол и уменьшением площади альвеолярных полостей;
3. хроническая, или фибротическая, — ткань лёгкого становится серой и плотной, прогрессирует разрастание соединительной ткани, что влечёт за собой увеличение мышечного слоя лёгочных артерий с заращением сосудов, развивается фиброз лёгких ^[2].

Фиброз лёгких

Врачи также выделяют 3 клинические стадии РДС:

• I стадия — наблюдается острое повреждение лёгких, последствия которого ещё можно устранить.
• II стадия — развивается прогрессирующая дыхательная недостаточность.
• III стадия — исходы РДС:
• пациент полностью выздоравливает, в ходе лечения структура и работа лёгких восстанавливаются;
• пациенту становится лучше, он считается здоровым, но у него сохраняется фиброз и нарушения в работе лёгких;
• пациент умирает ^[11].

Осложнения могут развиться со стороны лёгочной ткани или за пределами лёгких.

Одним из самых тяжёлых осложнений со стороны лёгочной ткани является формирование фиброза лёгких, при котором повреждённые ткани замещаются на соединительную, из-за чего уменьшается полезная площадь, необходимая для проведения газообмена, т. е. дыхания ^[2]. По данным из разных стран, встречаемость идиопатического лёгочного фиброза (развившегося по неясной причине) составляет от 3 до 30 случаев на 100 тыс. населения. При этом исследование, проведённое во Франции, показывает, что 13 % от всех случаев развития фиброза приходится на последствия COVID-19 ^[15][16].

В эту группу также входят пневмония и синдром утечки воздуха в средостение, перикард или брюшную полость, что сопровождается пневмотораксом и интерстициальной лёгочной эмфиземой.

Синдром утечки воздуха

У новорождённых и недоношенных детей сначала формируется бронхолёгочная дисплазия, при которой незрелые лёгкие повреждаются и становятся менее эластичными. Однако это состояние развивается не только за счёт самого РДСН, но и на фоне его лечения путём искусственной вентиляцией лёгких (ИВЛ) с использованием высоких концентраций кислорода ^[5][9]. В России бронхолёгочную дисплазию диагностируют у 0,13–0,28 % младенцев. Среди недоношенных детей, родившихся ранее 30-й недели беременности с массой менее 1500 грамм, риск выше — около 20 % ^[9]. Срок гестации и вес также влияют на тяжесть течения синдрома: чем старше ребёнок, тем быстрее получается отказаться от ИВЛ. В некоторых случаях даже после выписки из стационара младенец продолжает получать кислородотерапию на дому с постепенным отлучением, однако это никак не влияет на качество жизни в будущем.

К осложнениям за пределами лёгких относятся когнитивные нарушения. Так как РДС сопровождается долгим и глубоким кислородным голоданием, головной мозг недополучает нужный объём кислорода, из-за чего нейроны и нейронные связи разрушаются, что может повлечь за собой нарушения внимания и концентрации, заторможенность, потерю мотивации и развитие депрессии ^[3][10].

У новорождённых и недоношенных детей респираторный дистресс-синдром может осложниться кровоизлиянием в желудочки головного мозга, которое в отдалённой перспективе приводит к временным и стойким неврологическим проблемам, например к гипервозбудимости, синдрому вегето-висцеральных нарушений (когда из-за нарушения нервной системы нарушается работа внутренних органов), судорожному синдрому и т. д. ^[5] Тяжесть таких осложнений также зависит от срока гестации и массы тела ребёнка при рождении.

Кровоизлияние в желудочки головного мозга

Кроме того, на фоне гипоксии у младенцев может нарушиться кровоснабжение кишечника, что проявляется формированием некротического энтероколита, при котором поражённая часть кишки больше не может выполнять свою работу и отмирает ^[5].

Респираторный дистресс-синдром — это состояние, которое является следствием ряда причин, т. е. оно не является самостоятельным. При этом РДС может начинаться как остро, так и с постепенным нарастанием симптомов. Если характерные жалобы (одышка, неспособность говорить полными предложениями, нехватка воздуха, слабость, головокружение и т. д.) появились уже после госпитализации по поводу другого заболевания, необходимо срочно обратиться к своему лечащему врачу и подробно рассказать, что беспокоит ^[3]. При подозрении на респираторный дистресс-синдром пациента переводят в отделение реанимации и интенсивной терапии.

В первую очередь врач уточняет анамнез (историю) болезни:

• симптомы появились резко или нарастали постепенно;
• имело ли место повреждение лёгких за неделю до возникновения острой дыхательной недостаточности.

Однако симптомы РДС неспецифичны, т. е. могут развиться и при других болезнях. Кроме того, не все пациенты могут рассказать о жалобах, так как они подключены к ИВЛ или находятся без сознания. Поэтому на первое место в диагностике выходит клиническая картина, лабораторные и инструментальные способы обследования.

У младенцев первичная диагностика также основывается на клинической картине ^[6].

Инструментальная диагностика

Обязательным инструментом для поиска заболевания является рентгенограмма органов грудной клетки. При наличии РДС на снимках наблюдаются диффузные затемнения.

Если есть возможность транспортировать пациента, ему обязательно делают компьютерную томографию (КТ) грудной клетки, с помощью которой можно определить характерный признак — инфильтрацию лёгких по типу матового стекла ^[3].

Изменения по типу матового стекла [18]

Всем детям раннего возраста с теми или иными нарушениями дыхания также проводят рентгенограмму. При наличии РДСН она показывает «белые» лёгкие, т. е. на снимке они выглядят необычно светлыми, хотя в норме должны быть тёмными ^[6].

Кроме того, пациентам всех возрастов обязательно делают пульсоксиметрию, чтобы оценить сатурацию ^[3][6].

Для определения тяжести заболевания используют критерии и таблицы, которые оценивают внешний вид и клиническую картину:

• Берлинские критерии у взрослых;
• шкалу Сильверман для недоношенных детей;
• шкалу Downes для доношенных новорождённых.

Лабораторная диагностика

Чтобы определить сопутствующие осложнения и тяжесть заболевания, проводят рутинную диагностику: общий и биохимический анализ крови (выявляют уровень общего белка, аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы (АЛТ и АСТ), креатинина, мочевины и концентрацию электролитов), анализ на С-реактивный белок (СРБ), прокальцитонин и пресепсин, анализ крови на кислотно-основное состояние (КОС), бактериологическое исследование крови и трахеобронхиального содержимого, а также коагулограмму ^[3][6].

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноз РДС следует отличить от других серьёзных болезней, таких как:

• Отёк лёгких на фоне сердечной недостаточности — характеризуется увеличением печени, набуханием шейных вен, отёками рук и ног, снижением артериального давления и брадикардией. Кроме того, допплерэхокардиография обнаруживает признаки недостаточности работы сердца. Состояние пациента улучшается при ограничении вводимой жидкости, стимуляции мочеиспускания и приёме кардиотонических препаратов, которые позволяют держать нужный тонус сосудов и помогают сердцу качать кровь в нужном объёме.
• Идиопатическая острая эозинофильная пневмония — появляется на фоне полного здоровья. Общий анализ крови показывает увеличение уровня эозинофилов в 3–4 раза и выше. Их также обнаруживают в бронхоальвеолярном лаваже после проведения бронхоскопии. Введение кортикостероидов позволяет быстро стабилизировать состояние пациента.
• Диффузное альвеолярное кровоизлияние — характеризуется снижением уровня гемоглобина в общем анализе крови, кровохарканьем или наличием крови при проведении бронхоскопии. По результатам микроскопии мазка крови, также находят макрофаги, насыщенные гемосидерином (тёмно-жёлтым пигментом, состоящим из оксида железа).
• Злокачественное новообразование (в особенности лимфогенный карциноматоз) — может симулировать картину РДС в случае быстрого распространения патологического процесса в тканях лёгких. Для уточнения диагноза применяют биопсию и бронхоскопию с дальнейшим микроскопическим и гистологическим исследованием полученных биоматериалов.
• Бактериальная пневмония — в этом случае рентгенограмма органов грудной клетки показывает очаги инфильтрации, а анализы крови — признаки бактериального воспаления.
• Вирусная пневмония (в том числе коронавирусная инфекция) — сопровождается насморком, болью и першением в горле, признаками фарингита и небольшим подкашливанием. Далее болезнь стремительно развивается: резко повышается температура, появляются признаки дыхательной недостаточности и выраженной интоксикации, пропадают вкус и обоняние. Подтвердить диагноз помогают иммунологический и ПЦР-тест.
• Острая интерстициальная пневмония — это редкое, но быстро прогрессирующее заболевание. Для него характерно наличие эозинофилов и нейтрофилов в жидкости, полученной после бронхоальвеолярного лаважа.

Бронхоальвеолярный лаваж

У новорождённых дифференциальную диагностику проводят со следующими состояниями:

• Транзиторным тахипноэ новорождённых — это состояние развивается вне зависимости от срока родоразрешения. Характеризуется учащением дыхания, которое при этом становится неэффективным. На рентгенограмме лёгких отмечается жидкость в плевральных синусах и усиление бронхососудистого рисунка.
• Ранним неонатальным сепсисом и врождённой пневмонией — отличаются от РДСН наличием очагов воспаления на рентгенограмме лёгких.
• Синдромом мекониальной аспирации — на него указывает наличие мекония в околоплодных водах и нарушение дыхания. На рентгенограмме лёгких могут быть признаки ателектаза, пневмоторакса и синдрома утечки воздуха, а исследования на маркеры воспаления дают отрицательный результат.
• Синдромом утечки воздуха — в этом случае рентген покажет наличие свободного воздуха в плевральной полости и средостении.
• Персистирующей лёгочной гипертензией — на рентгенограмме лёгких отсутствуют признаки РДСН. Диагноз устанавливают с помощью допплерэхокардиографии.
• Аплазией или гипоплазией лёгких — отсутствием или недоразвитием лёгкого. Обычно это состояние диагностируют пренатально, т. е. во время беременности. После родов диагноз подтверждают с помощью рентгенограммы лёгких и КТ грудной клетки.
• Врождённой диафрагмальной грыжей — на рентгенологическом снимке органы брюшной полости наблюдаются в грудной клетке ^[6].

Терапия респираторного дистресс-синдрома очень сложная и многогранная. Врач использует разные методики в зависимости от причины и клинической картины. При этом лечение проводят исключительно в стационаре: в палате интенсивной терапии или в отделении реанимации, где медицинский персонал может постоянно следить за пульсом, дыханием, давлением и температурой пациента, а также проводить все необходимые исследования.

Лечение РДСВ

Принципы интенсивной терапии у взрослых

Лечение РДСН

Если существует угроза преждевременных родов, терапию начинают ещё до рождения ребёнка. Беременных женщин с 23 по 34-ю неделю госпитализируют в перинатальный центр, где сразу же внутривенно вводят кортикостероиды, чтобы не допустить развитие РДСН и другие возможные осложнения преждевременных родов. Максимальный эффект достигается спустя 24 часа и длится около недели. Следующий курс можно проводить только через 2–3 недели, однако препараты вводят только в случае повторной угрозы преждевременных родов.

Кроме того, нахождение в перинатальном центре также позволяет оказать своевременную помощь малышу, если роды всё же начнутся раньше положенного срока ^[6][13].

После рождения в терапии РДСН на первое место выходит введение сурфактанта. Иногда эту манипуляцию проводят прямо в родильном зале. Далее принципы схожи с лечением взрослых. Ребёнка подключают к аппарату ИВЛ, но предпочтение сразу отдают неинвазивным методикам, так как это позволяет не допустить присоединение инфекции, а также исключает формирование бронхолёгочной дисплазии, баротравмы и волюмтравмы — повреждения лёгких давлением или объёмом воздуха, который поступает в момент вдоха ^[3][16].

Виды ИВЛ

Респираторный дистресс-синдром обычно проходит уже через 5 дней после введения сурфактанта, но чтобы устранить все последствия, длительность использования ИВЛ может быть продлена от недели до нескольких месяцев. В среднем таких малышей выписывают из стационара в течение месяца и в случае необходимости они получают кислородотерапию дома.

У пациентов с РДС возможны следующие исходы:

• в 50–60 % случаев наступает выздоровление с полным восстановлением работы лёгких;
• в 40–50 % случаев синдром прогрессирует;
• в 5–10 % случаев развиваются ятрогенные осложнения (волюм- и баротравма, избыточное поступление или потеря жидкости, инфекционные воспаления и т. д.) или появляется новое заболевание, связанное с основным (например, ИВЛ-ассоциированная пневмония, фиброз лёгких, бронхолёгочная дисплазия у новорождённых, бактериально-грибковый сепсис) ^[11].

К сожалению, примерно в 35–45 % наступает смерть ^[11]. Вероятность такого исхода зависит от степени тяжести синдрома: при лёгкой степени госпитальная летальность составляет 25–35 %, при среднетяжёлой — 40–50 %, при тяжёлой 40–60 % ^[3]. Эти данные относятся и к детям, и к взрослым: у них одинаково высокий процент летальности.

На исход заболевание влияют такие факторы:

• степень нарушения работы других органов при госпитализации, т. е. в каком состоянии находится пациент до развития РДС;
• наличие хронических заболеваний, особенно в стадии обострения;
• развитие сепсиса.

Если помощь оказана своевременно и человек выздоравливает, механика внешнего дыхания восстанавливается примерно в течение года после выписки. Более 50 % людей, столкнувшихся с РДС, в дальнейшем ведут нормальный или почти нормальный образ жизни как среди взрослых, так и среди детей ^[11].

Профилактика респираторного дистресс-синдрома

Чтобы не допустить развития РДС, необходимо максимально снизить влияние факторов риска повреждения лёгких. Однако это возможно не всегда, поэтому основная мера профилактики заключается в раннем обнаружении основного заболевания и своевременном обращении в больницу, где врач сможет определить вероятность повреждения лёгких с помощью специальной шкалы LIPS.

Огромное значение имеет своевременное внедрение различных методов лечения, а также оценка их эффективности. В связи с этим исследователи разработали и внедрили Контрольный список для профилактики повреждения лёгких (CLIP), в котором перечислены все основные элементы терапии пациентов из группы риска ^[14].

У новорождённых профилактика РДС начинается на этапе угрозы преждевременных родов. Врачи стараются продлить беременность как можно дольше, так как чем выше срок гестации и больше масса тела ребёнка, тем меньше риск развития респираторного дистресс-синдрома.