Подковообразная почка - симптомы и лечение

Подковообразная почка (Horseshoe kidney) — это врождённое сращение почек полюсами, чаще нижними ^[1]. Между почками при этом формируется перешеек из почечной и фиброзной ткани, который располагается спереди от позвоночника и в большинстве случаев перед центральными сосудами: аортой и нижней полой веной ^[4][5][6][7].

Подковообразная почка

Распространённость

Подковообразная почка — это одна из наиболее распространённых аномалий развития мочевых путей. Она встречается примерно у одного человека из 500, причём у мужчин в два раза чаще, чем у женщин ^[2].

Причины развития подковообразной почки

Подковообразная почка может сформироваться под действием различных факторов, неблагоприятно влияющих на беременность ^{[5][10][14][15]}. Такие факторы называют тератогенными (от греч. teratos — чудовище). Они нарушают нормальное развитие плода и приводят к возникновению различных пороков.

Тератогенные факторы подразделяют на три группы:

• химические факторы — лекарства (например, Гентамицин, Талидомид, кортикостероиды), наркотики, алкоголь, никотин и другие яды;
• биологические — инфекции и заболевания матери, такие как сахарный диабет, краснуха, цитомегаловирус, энтеровирусы;
• физические — ионизирующее излучение, например рентгеновское.

Явная генетическая предрасположенность к развитию подковообразной почки не выявлена, но описаны случаи таких почек в одной семье у братьев и сестёр разного возраста ^[16]. Также вероятность этой аномалии повышается при некоторых хромосомных заболеваниях: она встречается у 67 % больных с синдромом Эдвардса, у 14–20 % — с синдромом Шерешевского–Тёрнера и у 1% — с синдромом Дауна ^[10][17][18].

Примерно у половины пациентов подковообразная почка не вызывает симптомов и её выявляют случайно при обследовании ^[2][5].

Возникающие симптомы — это всегда проявление других заболеваний, предпосылок к развитию которых при подковообразной почке больше, чем при нормальном строении органа.

Симптомы чаще всего связаны с нарушением оттока мочи из почек, инфекцией мочевых путей и формированием в них камней. Наиболее распространённым проявлением является боль в животе, которая может распространяться в нижнюю часть поясницы ^[8].

Инфекция мочевых путей возникает примерно у 30 % пациентов с почкообразными почками ^[1]. Заболевание проявляется температурой 38–40 °C, ознобом, помутнением и неприятным запахом мочи.

Камни в подковообразных почках образуются как минимум у 20 % пациентов, по данным одного метаанализа — в 36 % случаев ^[20]. Заболевание может долго протекать без симптомов — они появляются только, когда камни начинают мешать оттоку мочи. Подробнее о возможных проявлениях болезни можно почитать ниже, в разделе «Осложнения».

Почечные зачатки у зародыша формируются в несколько этапов:

1. Пронефрос (предпочка).
2. Мезонефрос (первичная почка).
3. Метанефрос (вторичная почка).

Последний, метанефрос, формируется к шестой неделе развития и отдалённо напоминает почки. Таких зачатков два, как и будущих почек.

Эмбрион человека на 6-й неделе развития

Между 6 и 9-й неделями развития почки поднимаются из крестцовой области в поясничную ^[1][9][10]. При этом они вращаются по вертикальной оси приблизительно на 90°. В результате лоханки, которые на ранних сроках находились спереди, смещаются к внутренней стороне почек, т. е. располагаются ближе к позвоночнику.

При неблагоприятном течении беременности почечные зачатки на 4–6-й неделе развития могут слиться и развивается подковообразная почка. Её перешеек практически всегда располагается ниже, чем нормальные почки, так как нижняя брыжеечная артерия останавливает подъём аномальной почки.

Формирование подковообразной почки

Такие почки не могут нормально вращаться, и в них не до конца формируется чашечно-лоханочная система. Она практически всегда несколько расширена, чашечки смотрят назад, лоханки вперёд, а мочеточники перекидываются через перешеек. Работа почек и верхних мочевых путей с таким строением будет отличаться от нормального.

Сосудистое строение подковообразной почки тоже всегда особенное, с разнообразным расположением и количеством артерий и вен ^{[5][7][10][11]}. Отличительный признак кровоснабжения такие почек — это множество магистральных артерий и их нетипичное отхождение не только от аорты, но и от общих подвздошных, подчревных и других артерий ^[1][12].

Также подковообразная почка отличается небольшим количеством коллатеральных артерий — обходных путей кровотока, ветвей кровеносных сосудов. Во время операции при перевязке даже небольших артерий такой почки это может стать причиной обширных участков непредсказуемой ишемии почечной ткани или некроза, т. е. нарушить кровообращение и привести к омертвению тканей ^[13].

Классификации непосредственно подковообразной почки не существует, как и стадий развития. Она является одним из многих вариантов аномалий развития органов мочевой системы.

Современная классификация аномалий почек выглядит так:

1. Аномалии почечных сосудов (не менее 14 вариантов).
2. Аномалии количества почек:
3. аплазия (отсутствие почек);
4. удвоение почки (полное и неполное);
5. добавочная, третья почка.
6. Аномалии величины почек:
7. гипоплазия почки.
8. Аномалии расположения и формы почек:
9. дистопия почек: односторонняя (грудная, поясничная, подвздошная, тазовая); перекрёстная;
10. сращение почек: одностороннее (L-образная почка); двустороннее (подковообразная, галетообразная, асимметричные — L- и S-образные почки).
11. Аномалии структуры почек:
12. дисплазия почки;
13. мультикистоз почки;
14. поликистоз почек: у взрослых или у детей;
15. солитарные кисты почек: простая и дермоидная;
16. парапельвикальная киста;
17. дивертикул чашечки или лоханки;
18. чашечно-медуллярные аномалии: губчатая почка, мегакаликс, полимегакаликс ^[36].

Осложнения подковообразной почки могут отличаться по стадиям, но они соответствуют осложнениям при заболеваниях нормальных почек.

При этой аномалии развития нарушается кровоснабжение почек, что может привести к гипертонии. Кроме того, мочеточники, выходящие из каждой половины почки, вынуждены перекидываться через перешеек, что нарушает отток мочи и способствует развитию урологических заболеваний.

Подковообразная почка

Нарушение оттока мочи может стать причиной:

• гидронефроза — расширения чашечно-лоханочной системы, которое может долгое время протекать без симптомов;
• пиелонефрита — воспаления в почке, которое проявляется температурой до 38–40 °C, потрясающим ознобом, учащённым мочеиспусканием, иногда помутнением и неприятным запахом мочи;
• камней в почках ^[13].

Самое распространённое осложнение — это сужение лоханок и мочеточников, приводящее к развитию гидронефроза ^{[1][3][12][19]}. Оно формируется постепенно и может никак не проявляться долгие годы. Иногда возникает тупая боль в животе, которая становится поводом для обращения к врачу, что приводит к выявлению этого заболевания. По данным одного исследования, больше чем у половины пациентов с подковообразной почкой и различными симптомами развивается сужение лоханочно-мочеточникового сегмента или пузырно-мочеточниковый рефлюкс ^[8].

Рефлюкс — это дефект клапана мочеточниковых устьев (места перехода мочеточника в мочевой пузырь), приводящий к забросу мочи из мочевого пузыря в мочеточник или даже в почки. Иногда это проявляется болью в животе или пояснице при мочеиспускании, но чаще пузырно-мочеточниковый рефлюкс протекает бессимптомно.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс

Примерно у трети пациентов с подковообразной почкой развивается мочекаменная болезнь ^[20]. Она проявляется болью в животе или пояснице на стороне камня, которая распространяется вниз живота, иногда в пах или на внутреннюю поверхность бедра. Это признаки почечной колики, во время которой может возникать тошнота и рвота. Пациент становится беспокойным и не может найти положение, в котором боль станет меньше. В моче также может появиться кровь, особенно после приступа боли.

Из-за неправильного положения подковообразная почка может легко повредиться при тупой травме живота ^[21]. Этому способствует расположение перешейка перед позвоночником, на котором происходит сдавление или разрыв почки при ударе в живот.

Подковообразную почку легко диагностировать при ультразвуковом исследовании, компьютерной и магнитно-резонансной томографии (УЗИ, КТ и МРТ) ^[5][22].

Компьютерная томограмма с подковообразной почкой [37]

Оптимальным методом будет КТ с внутривенным контрастированием: помимо информации о структуре изменённой почки и её кровоснабжении, этот метод позволяет выявить камни в почках, оценить состояние мочевых путей, исключить или подтвердить их расширение.

МРТ обычно проводят, когда противопоказано ионизирующее излучение, которое используют при КТ (например, во время беременности). Также МРТ вместо КТ применяют при аллергии на рентгеноконтрастные вещества.

При подозрении на пузырно-мочеточниковый рефлюкс, который чаще встречается у пациентов с подковообразной почкой, чем в общей популяции, применяют рентгеновскую цистоуретрографию. При этом исследовании в уретру и мочевой пузырь вводят специальный контраст, а затем выполняют рентгеновские снимки.

Если нужно оценить работу каждой из половин подковообразной почки, выполняется радиоизотопное исследование. По результатам этого обследования врач может понять, нужна ли реконструктивная операция по поводу сужения лоханочно-мочеточникового сегмента в сомнительных случаях (например, когда паренхима половины почки истончена, плохо накапливает контрастное вещество при КТ). Если при радиоизотопном исследовании подтверждается потеря функций почечной ткани, то реконструктивная пластическая операция нецелесообразна — при наличии показаний поражённую половину почки удаляют.

Зачастую лечение требуется при развитии осложнений или заболеваний почек, например опухоли. Операции на подковообразной почке технически гораздо сложнее, чем на нормальной, поэтому перед хирургическим лечением необходимо тщательное обследование ^{[23][24][25][26]}.

Лечение мочекаменной болезни

Дистанционная ударно-волновая литотрипсия при подковообразной почке не очень эффективна из-за особенностей расположения органа (глубже, чем нормальные почки) и плохой эвакуации фрагментов камней по естественным мочевым путям ^[27].

При камнях меньше 2 см наилучшим методом лечения будет ретроградная пиелолитотрипсия. Во время неё тонкий гибкий эндоскоп проводят по мочевым путям в чашечно-лоханочную систему и дробят камень лазером под визуальным контролем.

Ретроградная пиелолитотрипсия

При камнях больше 2,5 см применяют чрескожную нефролитотрипсию. При этой операции на пояснице делают небольшой прокол, через который в почку вводят эндоскоп. У чрескожной нефролитотрипсии при подковобразной почке есть ряд особенностей, но технически она вполне выполнима. Перед операцией обязательно проводится КТ или МРТ, чтобы исключить расположение части толстого кишечника позади почки (что часто встречается у пациентов с подковообразной почкой) ^[28]. При таком расположении кишечник может быть повреждён во время чрескожной нефролитотрипсии, поэтому в таких случаях от неё придётся отказаться и выбрать другие методы лечения: ретроградную пиелолитотрипсию или лапароскопическую пиелолитотомию.

Чрескожная нефролитотрипсия

Лечение гидронефроза

При гидронефрозе выполняется пластическая операция на мочевых путях — иссечение суженого участка и формирование между лоханкой и мочеточником соустья достаточного диаметра. Раньше перед хирургическим лечением гидронефроза пациентам с подковообразной почкой проводили истмотомию — операцию по разобщению сросшихся почек. Сейчас от неё отказались, так как она не приносит пользы и часто сопровождается осложнениями ^[29].

Удаление новообразований

Принципы лечения новообразований при подковообразной почке такие же, как и при нормальных почках. Если возможно, удаляют лишь часть органа с опухолью — такая операция называется резекцией почки. Операции могут быть как открытыми (традиционными), так и лапароскопическими или робот-ассистированными ^[25][26].

Современные возможности лучевой диагностики позволяют создавать трёхмерные модели органа и рассматривать его с разных сторон. Это помогает хирургам спланировать свои действия до операции и подготовиться к возможным неожиданностям, что особенно важно при аномалиях развития органов и нетипичном расположении сосудов ^[26][30].

Трёхмерная модель подковообразной почки, построенная по данным компьютерной томографии [38]

Бессимптомная подковообразная почка обычно не опасна для жизни, но у таких пациентов чаще возникает гидронефроз, мочекаменная болезнь, инфекции мочевых путей и пузырно-мочеточниковый рефлюкс ^[1][4]. Кроме того, повышается вероятность развития некоторых видов рака почки:

• опухоли мочевых путей (встречаются в 3–4 раза чаще, чем в общей популяции);
• опухоли Вильмса (в 2 раза чаще);
• очень редких опухолей, таких как карциноид (в 62–82 раза чаще) ^{[29][31][32][33]}.

Интересно, что подковообразные почки могут использоваться как донорский орган — возможна родственная пересадка половины почки от живого донора ^[34]. Среди специалистов ещё ведутся дискуссии о том, как лучше рассекать перешеек подковообразной почки при трансплантации, но некоторые техники уже детально описаны и успешно используются в трансплантологии ^[35].

Профилактикой возникновения подковообразной почки может быть только нормальное течение беременности, особенно на ранних сроках. При случайном выявлении подковообразной почки в дальнейшем потребуется ежегодное диспансерное наблюдение, как минимум с УЗИ, так как повышен риск закупорки мочевых путей, мочекаменной болезни и рака почек ^[22][29].