Опухоль глаза - симптомы и лечение

Опухоли глаза (Eye neoplasm) — это группа редких заболеваний, которые объединяет формирование новообразований в разных отделах глаза. Такие опухоли могут повлиять на зрение, но часто протекают бессимптомно.

Опухоли глаза

Наименования опухолей глаза обычно заканчиваются на -ома/-ема (например, меланома, ретинобластома, ксантогранулёма и т. д.), но некоторые имеют самостоятельное название (к примеру, невус, липодермоид и др.).

Распространённость опухолей глаза

Распространённость злокачественных опухолей глаза по всему миру и России в 2020 году составила примерно 0,1–1,3 случая на 100 тыс. мужчин и 0,1–1 случай на 100 тыс. женщин ^[1].

У детей они также встречается нечасто. Например, ретинобластому выявляют примерно у одного младенца из 15–18 тыс. живых новорождённых. При этом удельный вес ретинобластомы в структуре злокачественных опухолей детского возраста колеблется от 1,1 до 3,8 % ^[4].

Крупных исследований, касающихся распространённости доброкачественных новообразований глаза в России, пока нет в свободном доступе.

В США среди всех опухолей глаза доброкачественными являются примерно 85,5 %, а злокачественными — 14,5 %. Среди доброкачественных чаще всего диагностируют: невус хориоидеи (встречаются в 52,8 % случаев), эпидермоидную кисту (16,7 %) и невус конъюнктивы (4,7 %). Наиболее распространённая злокачественная опухоль — базальноклеточная карцинома (67,9 %) ^[20].

Причины развития опухолей глаза

Опухоли глаза могут быть вызваны мутациями, которые приводят к неконтролируемому делению и росту клеток. Точные причины возникновения мутаций неизвестны. Иногда они появляются спонтанно, без видимых причин. В остальных случаях возникновение мутаций может быть обусловлено генетической наследственностью или другими, в том числе внешними, факторами. К ним относят:

• воздействие ультрафиолетового излучения — если не защищать глаза от солнечного излучения или при работе с дуговой сваркой, увеличивается риск развития опухолей (например, меланомы конъюнктивы);
• возраст — некоторые виды опухолей, например меланома хориоидеи, чаще формируются в более зрелом возрасте, а пик заболеваемости приходится примерно на 60 лет ^[15];
• курение;
• химические вещества — в группе риска находятся люди, которые работают на промышленных предприятиях (например, существуют гипотезы, что работа в химчистке и стекольной промышленности, а также взаимодействие с органическими растворителями повышает риск развития меланомы хориоидеи, но убедительных доказательств пока нет) ^[17];
• иммунодефицитные состояния — слабый иммунитет может снижать способность организма контролировать рост аномальных клеток (например, при ВИЧ-инфекции) ^[16];
• инфекции — некоторые вирусные инфекции, такие как ВПЧ (вирус папилломы человека), могут быть связаны с развитием опухолей в области глаз.

Обычно опухоли глаза не имеют специфических признаков, а зачастую и вовсе протекают бессимптомно.

Обычно человек обращается в больницу, когда замечает подозрительное «пятно» или точку на глазном яблоке или на веке, которое при прощупывании напоминает шишку или узелок. Иногда пациент приходит к врачу, когда «пятно» уже увеличилось, изменило форму или цвет. В некоторых случаях опухоль обнаруживает офтальмолог на профилактическом осмотре или при обращении человека по другому поводу.

Иногда пациента беспокоит расширение сосудов на поверхности глаза, деформация зрачка и лейкокория (при использовании камеры со вспышкой на фотографии один зрачок красный, а другой белый, что указывает на патологический белый рефлекс).

Лейкокория [22]

В очень редких случаях также отмечают:

• выпирание наружу глазного яблока с опущением и воспалением век;
• косоглазие (у ребёнка);
• болящий красный глаз (такой симптом наблюдается при запущенной ретинобластоме) ^[10];
• плавающие мушки;
• небольшие выпадения поля зрения;
• сильная глазная боль;
• прогрессирующее ухудшение зрения (может быть признаком меланомы хориоидеи) ^[9].

Выпадение полей зрения

Таким образом, пациент может заподозрить опухоль, если она расположена на поверхности глаза и её видно невооружённым взглядом. Но опухоли, затрагивающие глазное дно, в частности сосудистую оболочку (хориоидею), человек заметить никак не сможет. Такое новообразование может проявляться искажением изображения, размытостью, ухудшением зрения, «шторкой», застилающей поле зрения, и другие зрительные нарушения, которые не проходят сами в течение определённого времени (например, больше 24 часов). Эти симптомы появляются, если опухоль затрагивает макулярную область (центральную часть сетчатки, которая отвечает за чёткое и цветное зрение) или достигла большого размера.

Хориоидея

Ещё сложнее заподозрить проблему у ребёнка, так как он не будет жаловаться на ухудшение зрения как взрослый осознанный человек. Поэтому, чтобы выявить те или иные болезни на ранних стадиях, надо регулярно посещать детского офтальмолога для осмотра глазного дна.

Глазное яблоко — это сложный орган, который отвечает за восприятие света и передачу визуальной информации в мозг. Его образуют:

• роговица — прозрачная передняя часть, которая преломляет свет и направляет его внутрь глаза;
• конъюнктива — прозрачная слизистая оболочка глаза, окружающая роговицу и покрывающая склеру, имеет поверхностные и глубокие сосуды, увлажняет и защищает глаз от пыли, песка и т. д.;
• хрусталик — прозрачная структура, которая изменяет свою форму для фокусировки света на сетчатке;
• сетчатка — внутренняя оболочка глаза, содержащая фоторецепторы (палочки и колбочки), которые преобразуют свет в нервные импульсы;
• зрительный нерв — передаёт нервные импульсы от сетчатки к мозгу для обработки и формирования изображения;
• стекловидное тело — гелеобразное вещество, которое заполняет пространство между хрусталиком и сетчаткой и поддерживает форму глаза.

Строение глаза

Все эти компоненты работают вместе, чтобы обеспечить чёткое и точное восприятие окружающего мира.

Рядом с глазным яблоком находится придаточный и защитный аппарат — веки и слёзная железа, которая располагается в височной части. Слеза, выработанная железой, далее всасывается через слёзные точки в слёзные протоки.

Слёзная железа

Само глазное яблоко находится в глазнице, или орбите, — костном вместилище, которое помимо глазного яблока содержит глазодвигательный аппарат (мышцы глаза) и жировую клетчатку ^[2].

Основные этапы развития опухоли глаза:

1. Генетические мутации — изменения в ДНК клеток глаза могут произойти спонтанно или под воздействием внешних факторов, например ультрафиолетового излучения или химических веществ ^[11].
2. Неконтролируемое деление клеток — некоторые мутации запускают бесконтрольное деление клеток, которые образуют опухоль.
3. Избегание иммунного ответа — иммунная система не может обнаружить опухолевые клетки, что позволяет им продолжать расти.
4. Ангиогенез (возникновение новых сосудов) — опухоль стимулирует рост новых кровеносных сосудов, которые обеспечивают её питательными веществами и кислородом, необходимым для дальнейшего роста.
5. Инвазия (прорастание) и метастазирование — некоторые опухолевые клетки проникают в соседние ткани и распространяются в другие части тела через кровеносные и лимфатические сосуды. Это относится к злокачественным опухолям, например меланоме хориоидеи.

Обычно опухоли глаза имеют местный (локальный, или ограниченный) характер, т. е. развиваются в пределах глазного яблока или придаточного аппарата глаза. Однако в редких случаях, они могут быть связаны с системными заболеваниями (например, с синдромом Гольденхара, синдромом Стержа — Вебера и др.).

При метастазировании злокачественных опухолей могут появиться симптомы, никак не связанные с глазом. Например, при метастазах меланомы хориоидеи в печень развивается желтуха, появляется тошнота, рвота, боль и чувство дискомфорта под правым ребром, ухудшается аппетит, пациент теряет вес ^[2][12].

По данным разных авторов, частота метастазирования меланомы хориоидеи варьируется в диапазоне 12–50 %. При этом характерной особенностью меланомы хориоидеи является избирательное поражение печени (происходит в 68–90 % случаев). В 50 % случаев метастазы также находят в лёгких, но только в сочетании с поражением печени ^[18].

Опухоли глаза классифицируют по разным признакам ^[2][3].

1. По происхождению:

• Первичные опухоли — развиваются непосредственно в тканях глаза:
• доброкачественные: невус хориоидеи, гемангиома сетчатки, аденома цилиарного тела и др.;
• злокачественные: ретинобластома, меланома хориоидеи, карцинома цилиарного тела и др.
• Вторичные опухоли — метастатические опухоли, которые распространяются из других частей тела, например из лёгких, молочной железы, простаты и др.

2. По локализации:

• Опухоли век:
• доброкачественные: папиллома, кератоакантома;
• злокачественные: базальноклеточная карцинома, плоскоклеточная карцинома и др.
• Опухоли конъюнктивы (эпибульбарные):
• доброкачественные: пингвекула, птеригиум, невус конъюнктивы;
• злокачественные: меланома, лимфома и др.
• Опухоли орбиты:
• доброкачественные: дермоидная киста, гемангиома;
• злокачественные: рабдомиосаркома, лимфома и др. ^[8]
• Опухоли внутриглазные:
• доброкачественные: невус хориоидеи, гемангиома сетчатки;
• злокачественные: ретинобластома, меланома хориоидеи и др.

3. По гистологической структуре, т. е. по типу ткани:

• Эпителиальные опухоли — происходят из эпителиальных клеток, которые образуют покровные и железистые ткани:
• доброкачественные: папиллома, аденома;
• злокачественные: карцинома, меланома и др.
• Мезенхимальные опухоли — происходят из мезенхимальных клеток, которые являются предшественниками соединительных тканей, таких как жировая, хрящевая и костная:
• доброкачественные: лейомиома, гемангиома;
• злокачественные: лейомиосаркома, ангиосаркома и др.
• Нейроэктодермальные опухоли — возникают из клеток нейроэктодермы, которые участвуют в формировании нервной системы и некоторых специальных тканей, таких как меланиновые клетки:
• доброкачественные: невус, глиома;
• злокачественные: ретинобластома, медуллобластома и др.

Полная классификация опухолей глаза Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) была опубликована в 2023 году ^[5]. Она также делит опухоли на первичные и вторичные, но более подробно разделяет их по анатомическому принципу: на опухоли конъюнктивы и слёзного мясца, радужной оболочки, цилиарного тела и сосудистой оболочки, сетчатки и её пигментного эпителия, диска зрительного нерва, слёзной железы и слёзоотводящей системы. Такой акцент на расположении новообразования сделан для удобства врачей при дифференциальной диагностике. Также в этой классификации есть комментарии, связанные с гистологическими нюансами.

Стадии развития опухолей глаза

Развитие опухолей глаза можно разделить на несколько стадий, которые помогают определить степень прогрессирования заболевания и выбрать наиболее подходящее лечение:

• I стадия (начальная) — опухоль небольшого размера и ограничена одним слоем ткани, обычно не распространяется на другие части глаза или тела, симптомы могут отсутствовать или быть минимальными;
• II стадия (локально-распространённая) — опухоль увеличивается и проникает в соседние ткани, но всё ещё ограничена глазом и не распространяется на другие части тела, могут появиться симптомы, например ухудшение зрения, боль или видимые изменения в глазу;
• III стадия (регионально-распространённая) — опухоль продолжает расти и проникает в окружающие структуры (орбиту или веки), симптомы становятся более выраженными и могут включать значительные изменения зрения и боль, возможны метастазы в близлежащие лимфатические узлы;
• IV стадия (метастатическая) — опухоль распространяется за пределы глаза и орбиты, например даёт метастазы в печень, лёгкие или кости, появляются системные симптомы (слабость, потеря веса и боль в других частях тела), лечение на этой стадии направлено на контроль симптомов и улучшение качества жизни пациента.

Стоит отметить, что стадирование опухолей глаза может варьироваться в зависимости от конкретного типа опухоли и используемой системы (например, при злокачественных опухолях используют TNM-систему, которая оценивает размер новообразования, распространение на лимфоузлы и наличие метастазов).

К признакам озлокачествления относят быстрый рост опухоли в любой части глазного яблока, усиление пигментации, рост новообразованных сосудов, питающих опухоль, и нетипичная локализация (например, не в хориоидее, богатой сосудами, а на конъюнктиве века).

Чем меньше опухоль и чем раньше её обнаружили, тем ниже риск метастазирования.

Осложнения обычно возникают при развитии крупных опухолей сосудистой оболочки. К ним относятся:

• кровоизлияния в толщу сетчатки и стекловидное тело, просачивание жидкости под сетчатку с формированием её отслойки — такие осложнения сопровождаются ухудшением зрения, постоянным «туманом» перед глазом;
• соединительнотканные разрастания (фиброзные тяжи) — могут давать симптом «вспышек», «молний» в периферическом (боковом) поле зрения;
• вторичная глаукома — образуется, если опухоль нарушает отток внутриглазной жидкости; проявляется повышением внутриглазного давления, чувством «напряжения» глаза, покраснением, расширением зрачка и его повышенной «плотностью» при прощупывании;
• атрофия глазного яблока — развивается, когда опухоль повреждает кровеносные сосуды, из-за чего нарушается питание глаза; сопровождается значительным ухудшением зрения вплоть до полной слепоты и утраты световосприятия ^[2].

При подозрении на опухоль глаза сначала следует обратиться к врачу-офтальмологу (окулисту), который примет решение, необходима ли консультация с офтальмоонкологом для дальнейшей углублённой дифференциальной диагностики (например, если есть подозрение, что новообразование злокачественное). Часто для уточнения диагноза врачу необходимо понаблюдать за ростом и другими изменениями опухоли в течение нескольких месяцев ^[2].

В первую очередь офтальмолог проводит опрос. Его интересует, когда возникло новообразование или необычные симптомы, как быстро растёт опухоль или ухудшается зрение, менялся ли цвет и форма образования и замечал ли пациент другие специфические симптомы ^[12].

Инструментальная диагностика

Часто опухоль на поверхности глаза или век можно обнаружить невооружённым взглядом (она выглядит как узелок или пятно), однако офтальмолог обязательно проводит биомикроскопию (осмотр с помощью щелевой лампы): врач смотрит на опухоль под увеличением и при ярком освещении оценивает её плотность, цвет, однородность, форму, характер краёв и т. д.

Осмотр за щелевой лампой

Если опухоль располагается в углу передней камеры, т. е. между радужкой и роговицей, проводят гониоскопию (осмотр этих областей глаза с помощью гониолинзы).

При осмотре глазного дна (офтальмоскопии) врач может расширить зрачок пациента с помощью специальных глазных капель. Это позволяет более точно оценить размер опухоли, её структуру, цвет, наличие осложнений и т. д., но зрачок расширяют не всегда (иногда в поликлиниках нет таких препаратов).

Чтобы наблюдать за динамикой развития опухоли, её фотографируют, т. е. делают фоторегистрацию, например с помощью фундус-камеры. Обычно используют режим аутофлюоресценции, так как на чёрно-белом снимке лучше видны изменения на глазном дне. Этот режим также позволяет «подсветить» некоторые патологические участки.

Если во время офтальмоскопии на глазном дне обнаружили опухоль, может потребоваться:

• УЗИ глазного яблока — позволяет оценить размер, форму опухоли хориоидеи и её плотность;
• ультразвуковую биомикроскопию — проводят при подозрении на опухоль цилиарного тела и радужки;
• ультразвуковую допплерографию — помогает оценить характер кровотока опухолей сосудистой оболочки;
• оптическую когерентную томографию (ОКТ) — позволяет выявить небольшие по высоте опухоли хориоидеи, измерить высоту и протяжённость новообразования, определить наличие жидкости под сетчаткой, а также оценить опухоль конъюнктивы глазного яблока;
• флюоресцентную ангиографию — помогает уточнить диагноз с помощью определения размера опухоли и её состава, наличия участков просачивания жидкости и анализа сосудистого рисунка ^[19];
• КТ или МРТ — проводят при подозрении на внеглазное распространение опухоли.

При любом подозрительном образовании на поверхности глаза делают биопсию. Полученный материал отправляют на гистологическое и иммуногистохимическое исследование. Если образование располагается на глазном дне, биопсию делают или в совсем сомнительных случаях, или уже после удаления глаза.

Чтобы подтвердить или исключить метастазы, проводят системное обследование: рентгенографию органов грудной клетки, позитронно-эмиссионную томографию, УЗИ органов брюшной полости, биопсию лимфатических узлов, общий анализ крови и мочи, анализ кала на скрытую кровь и др. Точный список обследований при наличии тех или иных показаний уточняет офтальмоонколог или онколог.

Дифференциальная диагностика

Чтобы поставить точный диагноз, врач должен исключить:

• Воспалительные заболевания (например, увеит). От опухолей такие болезни отличает наличие воспалительных клеток в передней камере глаза.
• Различные заболевания сетчатки (например, ретинопатию, возрастную макулодистрофию, особенно поздние стадии, и отслойку сетчатки). В этом случае развиваются характерные изменения сосудов сетчатки. Сама сетчатка может сильно истончиться, но при этом оставаться ровной, а не в виде «холма». При отслойке появляются разрывы или натяжения сетчатки, что не характерно для опухолей глаза.
• Инородные тела (например, обрастание капсулой инородного тела конъюнктивы).

Лечение зависит от типа, размера и расположения опухоли, а также от общего состояния здоровья пациента.

При доброкачественных новообразованиях обычно назначают динамическое наблюдение с различной кратностью визитов в год в зависимости от вида опухоли, желательно с фоторегистрацией ^[2].

Возможные варианты терапии:

• Хирургическое вмешательство — удаление опухоли (например, меланомы конъюнктивы). Иногда новообразование удаляют с частью глаза, но в некоторых случаях требуется удаление всего глазного яблока (энуклеация). После этого пациенту устанавливают протез.
• Лучевая терапия — дистанционное уничтожение раковых клеток с помощью излучения. К основным осложнениям такого лечения относят потерю ресниц, изменение цвета век и воспаление роговицы (кератит) ^[6]. Обычно этот метод используют при лечении меланомы хориоидеи в крупных специализированных офтальмоонкологических отделениях.
• Брахитерапия — метод облучения, при котором радиоактивный источник помещают вблизи опухоли. Когда новообразование исчезает, на его месте появляется рубец. Такой метод лечения связан с различными осложнениями: катарактой, повреждением зрительного нерва, лучевой макулопатией и ретинопатией ^[2][7][12]. Все эти состояния требуют дальнейшего лечения, в том числе хирургического вмешательства ^[21].
• Химиотерапия — лекарственный метод лечения, который применяют при ретинобластоме и других опухолях. Чтобы предупредить профилактику рецидива, препарат вводят непосредственно в место опухоли, и вещество не попадает в кровоток, а при метастазировании используют системное лечение.
• Фотодинамическая терапия — метод уничтожения опухолевых клеток, основанный на использовании светочувствительных веществ и света. Его применяют при небольшой ограниченной гемангиоме хориоидеи.
• Транспупиллярная термотерапия (ТТТ) — это более интенсивный и деструктивный метод, используемый для лечения небольшой меланомы хориоидеи и ретинобластомы. К осложнениям относят отслойку и разрывы сетчатки, закупорку сосудов сетчатки и новообразование сосудов.
• Криотерапия — замораживание опухоли. Её применяют при вазопролиферативных опухолях (внутриглазных образованиях, для которые характерен активный рост сосудов), ретинобластоме, для профилактики перехода меланоза конъюнктивы в меланому и т. д.
• Витрэктомия — микрохирургическая операция, в ходе которой удаляют часть или всё стекловидное тело.
• Анти-VEGF-терапия — инъекции антител к фактору роста эндотелия сосудов, т. е. лечение направлено на патологическое разрастание сосудов. Его используют при метастазах и наличии жидкости под сетчаткой ^[2][12].

Витрэктомия

Конкретный метод лечения той или иной опухоли глаза определяют в офтальмоонкологическом отделении индивидуально.

Лечение злокачественных опухолей глаз рекомендуют проводить в кратчайшие сроки после постановки диагноза, поскольку с течением времени увеличивается риск метастазирования в органы и ткани. Кроме того, чем больше опухоль, чем сильнее она распространена в близлежащие структуры, тем выше вероятность, что её придётся удалить вместе с глазом.

Но при всём этом, не смотрят на серьёзность заболевания, опухоль глаза не является показанием к экстренному хирургическому лечению. Обычно операцию назначают в течение нескольких месяцев после постановки диагноза. Это безопасный срок ожидания, за время которого состояние пациента критически не изменится.

Доброкачественные опухоли, расположенные на поверхности глаза, имеют благоприятный прогноз. При своевременном лечении они не несут значительных рисков ухудшения зрения ^[2]. Крупные доброкачественные опухоли, быстро растущие в глубину и ширину, которые расположены на глазном дне и затрагивают оптическую зону, могут привести к необратимому и стойкому снижению зрения.

Все злокачественные опухоли вне зависимости от расположения сопряжены с риском метастазирования в различные органы и системы. Чтобы предотвратить распространение новообразования за пределы глаза, часто приходится удалять глазное яблоко и устанавливать протез. Наиболее злокачественными являются меланома конъюнктивы и меланома хориоидеи.

Вероятность неблагоприятного прогноза увеличивается при большом размере опухоли, несвоевременном обращении и прорастании новообразования в соседние ткани ^[2][12].

По данным литературы, примерно 2 из 5 пациентов с увеальной меланомой обращаются в больницу по поводу рецидива из-за метастазирования ^[13]. К сожалению, эта опухоль связана с высоким уровнем смертности даже при относительно небольших размерах первичной опухоли. Большинство смертей, связанных с увеальной меланомой, происходят в течение 10 лет после лечения. Но если после лечения прошло 20 лет и болезнь не вернулась, вероятность, что опухоль появится снова, крайне мала ^[14].

Профилактика развития опухолей глаза

Профилактика включает в себя меры, направленные не только на снижение риска их формирования, но и на раннее обнаружение:

• регулярные медицинские осмотры — визиты к офтальмологу раз в полгода-год помогают выявить изменения в глазу на ранних стадиях и своевременно начать лечение;
• защита глаз от ультрафиолетового излучения — ношение солнцезащитных очков помогает снизить риск развития опухолей глаза, связанных с воздействием солнечных лучей;
• избегание вредных привычек — отказ от курения и злоупотребления алкоголем помогает снизить риск развития злокачественных новообразований;
• здоровый образ жизни — поддержание здорового образа жизни, включая правильное питание и регулярные физические упражнения, способствует укреплению иммунной системы и снижению риска формирования опухолей;
• контроль хронических заболеваний (например, диабета и гипертонии) — помогает снизить риск развития ретинопатии и других заболеваний, которые могут способствовать образованию опухолей ^[2][12].