Определение болезни. Причины заболевания
Лёгочное сердце (ЛС; Pulmonary heart disease) — это гипертрофия или дилатация (увеличение) правого желудочка, вызванная повышением давления в лёгочной артерии (более 20 мм рт. ст.), данные о котором можно получить только с помощью ЭхоКГ и чрезвенозной катетеризации сердца (ЧВКС). Некоторым пациентам ЧВКС противопоказан, а ЭхоКГ применяют повсеместно.

Лёгочное сердце
Понятие «лёгочное сердце» сложилось в конце 50-х годов XX века. Тогда этот симптомокомплекс изучали на основании клинических проявлений, результатов ЭКГ, рентгенографии и патологоанатомического осмотра. Однако с развитием инструментальной диагностики (появления доплерэхокардиографии, КТ, МРТ, радиоизотопного, иммуногистохимического и биохимического обследований) это понятие устарело и представление о нём изменилось [13].
Если ранее считалось, что лёгочное сердце — это проявление сердечной недостаточности со стороны увеличенных правых отделов сердца, то сейчас пришло понимание, что в основе ЛС лежит повышение артериального давления в малом круге кровообращения, поэтому оно практически неразделимо от понятия «лёгочная гипертензия». Т. е. цепочка выглядит следующим образом: сначала развивается бронхолёгочное заболевание, потом — лёгочная гипертензия 3-го типа, следом — лёгочное сердце и в конечном итоге — сердечная недостаточность [2].

Лёгочная гипертензия
Сердечная недостаточность, вызванная лёгочным сердцем, может привести к тяжёлым последствиям [3]. Так, в последнее время исследователи отметили, что доля лёгочной гипертензии (ЛГ) среди причин сердечно-сосудистой смертности возросла [4].
Распространённость лёгочного сердца
Точных данных заболеваемости лёгочным сердцем нет. Первые симптомы болезни у женщин обычно появляются в 20–30 лет, а у мужчин — в 30–40 лет. По данным российских медицинских источников, за последние 10 лет соотношение распространённости среди женщин и мужчин составило 6,5:1 [4].
Заболеваемость лёгочной гипертензией в экономически развитых странах составляет 6 случаев на 1 млн взрослого населения, а распространённость — 48–50 случаев на 1 млн взрослых [1]. Однако нужно понимать, что эта статистика не коррелирует с заболеваемостью лёгочным сердцем, так как ЛГ — более широкое понятие, а ЛС — лишь её частный случай.
Причины развития лёгочного сердца
Как уже было сказано выше, ЛС развивается вследствие болезни бронхолёгочной системы. К ним относятся:
- хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ — наиболее частая причина развития лёгочного сердца) [13];
- интерстициальная болезнь лёгких;
- обструктивное апноэ сна;
- респираторный дистресс-синдром (вид дыхательной недостаточности, которая развилась из-за скопления жидкости в лёгких и слишком сильного снижения уровня кислорода в крови).
Другие причины лёгочной гипертензии (например, проблемы с сердцем) также могут привести к увеличению правого желудочка, но не к развитию ЛС [1][13].
Обычно врачи сталкиваются с хроническим лёгочным сердцем, так как болезнь чаще всего развивается постепенно [13][14]. Но иногда ЛС всё же может развиться остро, например при остром респираторном дистресс-синдроме [14].
Симптомы лёгочного сердца
К характерным проявлениям лёгочного сердца относятся:
- Одышка с затруднённым вдохом при физической нагрузке. Это первый и наиболее частый симптом заболевания. Одышка может прогрессировать и нарастать с течением болезни, но приступы удушья обычно не наблюдаются.
- Боль в грудной клетке. Болевые ощущения могут быть разными: колющими, давящими, сжимающими, обжигающими и т. д. При этом болевой синдром никак не связан с физической нагрузкой и может не иметь чёткой локализации (появляется в разных областях грудной клетки). Такая боль не проходит после приёма Нитроглицерина и может продолжаться от нескольких минут до нескольких часов.
- Чувство учащённого сердцебиения и перебоев в работе сердца. Отмечается в 60–65 % случаев [3]. Пациента может беспокоить неритмичное сердцебиение, чувство замирания работы сердца и трепетания в грудной клетке.
- Головокружение и обмороки. Встречаются в 50–60 % случаев [3]. Этот симптом возникает на фоне физической нагрузки, когда в головной мозг поступает мало крови, несущей кислород. В таких случаях пациент становится бледным, лицо, руки и ноги приобретают синюшный оттенок, после чего человек теряет сознание. Продолжительность обмороков составляет от 2 до 20 минут.
- Сухой или влажный кашель. Наблюдается в 35 % случаев [3]. Кашель возникает из-за застоя крови в лёгких и присоединения воспаления. Иногда он сопровождается отхождением мокроты, в основном прозрачного цвета.
- Кровохарканье. Встречается в 1,5–6 % случаев (самый редкий симптом) [3]. Это проявление связано с разрывом мелких сосудов в лёгких в результате их тромбоза (закупорки тромботическими массами).
Пациент может отмечать как один характерный симптом, так и несколько.
В некоторых случаях появляются общие симптомы, например повышенная утомляемость, общая слабость и головокружение [1][6].
Патогенез лёгочного сердца
Кровь, циркулируя по организму, проходит 2 круга кровообращения. «Большой» круг начинается в левом желудочке, проходит почти через весь организм и заканчивается в правом предсердии. Следуя по нему, кровь транспортирует кислород к другим органам. Далее она поступает в правый желудочек, откуда начинается «малый» круг кровообращения, проходящий через лёгочную артерию и лёгкие, где кровь снова насыщается кислородом. Оттуда она вновь поступает в левое предсердие и всё повторяется заново.

2 круга кровообращения
В норме давление в лёгочной артерии в спокойном состоянии меньше или равно 20 мм рт. ст. Лёгочное сердце может развиться, если этот показатель возрастает. Такое случается при заболеваниях, которые затрудняют прохождение воздуха в лёгкие, из-за чего возникает недостаточность кислорода в крови (гипоксемия) с дальнейшим спазмом сосудов лёгких. Длительный спазм приводит к ремоделированию сосудов: структуры их стенок меняются и утолщаются. Из-за этого сосуды теряют свою упругость и эластичность, что не позволяет им выполнять свою работу в прежнем объёме, в результате чего повышается давление и возникает лёгочная гипертензия.
На фоне повышенного давления правые отделы сердца (желудочек и предсердие) постепенно увеличиваются и формируется лёгочное сердце.
Ещё одной причиной развития лёгочного сердца является механическое воздействие на лёгочную ткань, которое влияет на её подвижность, что также сказывается и на сосудах в лёгких [7].
Классификация и стадии развития лёгочного сердца
Классификации этой болезни нет. То, что раньше врачи называли «лёгочным сердцем», сейчас относят в 3-ю эпидемиологическую группу пациентов с лёгочной гипертензией (той гипертензией, которая развилась на фоне патологии лёгких и/или гипоксемии). Т. е. люди с хроническим лёгочным сердцем — это подгруппа пациентов с лёгочной гипертензией [7][8].
Лёгочная гипертензия 3-го типа формируется в результате развития:
- ХОБЛ;
- рестриктивных заболеваний, которые не позволяют лёгким полностью расширяться воздухом;
- других заболеваний лёгких с рестриктивно-обструктивным синдромом;
- гипоксии без заболеваний лёгких;
- аномалий развития лёгких.
Кроме третьего выделяют ещё четыре типа ЛГ. Они возникают по-другим причинам (например, из-за ревматоидного артрита, патологий клапанов сердца, ТЭЛА, заболеваний крови и др.). Они также могут привести к увеличению правого желудочка, но именно к лёгочному сердцу приводит только третий тип ЛГ.
Также существует функциональная классификация лёгочной гипертензии, которая относится и к гипертензии 3-го типа:
- класс I — физическая активность не ограничена, она не сопровождается одышкой, слабостью, болью в грудной клетке и предобморочным состоянием;
- класс II — в спокойном состоянии симптомов нет, но обычная физическая активность сопровождается одышкой, слабостью, болью в грудной клетке и предобморочным состоянием;
- класс III — физическая активность значительно ограничена, даже небольшие физические нагрузки вызывают симптомы;
- класс IV — пациенты не могут переносить любую физическую нагрузку, иногда симптомы появляются даже в спокойном состоянии и возрастают при минимальной активности [7].
Осложнения лёгочного сердца
Самым главным и опасным осложнением лёгочного сердца является правожелудочковая сердечная недостаточность, которая проявляется нарастанием утомляемости, снижением работоспособности, отёками, асцитом (жидкостью в животе), одышкой, набуханием вен шеи и увеличением печени [9].

Асцит
При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности значительно ухудшаются функциональные возможности и подвижность человека:
- отёки лодыжек и стоп вызывают ощущение тяжести, дискомфорт и боль при ходьбе;
- одышка не позволяет заниматься даже привычными делами;
- накопление жидкости в организме вызывает частое мочеиспускание, особенно в ночные часы, что приводит к хронической усталости и ухудшению концентрации;
- застой крови может влиять на работу органов желудочно-кишечного тракта, вызывая потерю аппетита, вздутие живота и дискомфорт после еды, что ведёт к снижению веса и общей слабости;
- недостаточное кровообращение, а соответственно и снабжение кислородом тканей и органов приводит к постоянному ощущению усталости, в том числе после сна или отдыха;
- постоянное ухудшение физического состояния и невозможность вести прежний образ жизни могут стать причиной депрессии, тревожности и социальной изоляции.
Симптомы сердечной недостаточности
Диагностика лёгочного сердца
Человеку с симптомами ЛГ и ЛС необходимо обратиться к терапевту или кардиологу. Далее врач уточняет, диагностировали ли пациенту ранее заболевания дыхательной системы и есть ли у него вредные привычки, особенно курение, так как большой стаж курения (несколько десятков лет) — фактор риска развития ХОБЛ.
При физикальном осмотре может наблюдаться акроцианоз лица (синюшность кожи). Длительное течение заболевания также сопровождается изменением фаланг пальцев и ногтей (симптомом «барабанных палочек» и «часовых стёкол»). Кроме того, доктор проводит пульсоксиметрию, чтобы оценить насыщение крови кислородом.
![Симптом «барабанных палочек» и «часовых стёкол» [16] Симптом «барабанных палочек» и «часовых стёкол» [16]](/media/bolezny/legochnoe-serdce/simptom-_barabannyh-palochek_-i-_chasovyh-styokol_-16_s.jpeg)
Симптом «барабанных палочек» и «часовых стёкол» [16]
По этим признакам и симптомам врач может заподозрить лёгочную гипертензию и направить пациента на ЭКГ, рентгенографию грудной клетки или исследование функции внешнего дыхания, а также назначить анализы.
Лабораторная диагностика
Общий анализ крови и мочи при диагностике лёгочного сердца обычно неинформативны. Иногда в общем анализе крови может обнаружиться повышенное содержание гемоглобина и изменение гематокрита. Более значимыми методами считаются:
- биохимический анализ крови — важную роль играет уровень калия, натрия, глюкозы, креатинина, общего белка, мочевой кислоты, общего билирубина, ферментов аминотрансферазы (АЛТ и АСТ), железа, ферритина, трансферрина и мозговых натрийуретических пептидов (BNP или NT-proBNP);
- коагулограмма — выявляет протромбиновое и активированное частичное тромбопластиновое время, уровень фибриногена, Д-димер и международное нормализованное отношение — всё это позволяет оценить работу свёртывающей системы крови.
Инструментальная диагностика
Основные методы:
- ЭКГ — помогает определить специфические изменения комплексов и зубцов, указывающих на увеличение правого желудочка и характерных для лёгочной гипертензии (например, изменение зубца Р, так называемый Р-pulmonale);
- рентгенография органов грудной клетки — при лёгочном сердце показывает увеличение ствола лёгочной артерии и уменьшение лёгочного сосудистого рисунка, реже расширение правых камер сердца;
- спирометрия — комплексное исследование функции внешнего дыхания, также имеет значение анализ газов артериальной крови.

Спирометрия
Если подозрения на ЛГ и вероятное развитие ЛС сохраняются, подтвердить это можно только с помощью ЭхоКГ. В обязательный протокол эхокардиографического исследования входит системное давление в лёгочной артерии (СДЛА). В норме расчётное СДЛА должно равняться или быть ниже 36 мм рт. ст. Однако надо понимать, что не всегда повышение давления в лёгочной артерии однозначно говорит о наличии лёгочного сердца, так как должно пройти много времени, пока оно сформируется.
ЭхоКГ также позволяет оценить состояние клапанного аппарата сердца, измерить размеры стенок правого желудочка и определить фракции выброса, что позволяет диагностировать правожелудочковую сердечную недостаточность.
ЭхоКГ
Если врач всё ещё подозревает наличие лёгочного сердца, он может назначить:
- перфузионную сцинтиграфию лёгких — позволяет исключить тромбоэмболическое происхождение лёгочной гипертензии;
- компьютерную томографию (КТ) лёгких с внутривенным введением контрастного вещества — наиболее информативный метод диагностики, который помогает выявить заболевания бронхолёгочной системы, приводящие к лёгочной гипертензии; КТ также даёт важную информацию о состоянии сосудов, ткани лёгких и близлежащих органов, находящихся в средостении;
- чрезвенозную катетеризацию сердца — основной метод диагностики лёгочной гипертензии, который проводят только в экспертных центрах; кроме того, у чрезвенозной катетеризации сердца есть некоторые противопоказания (например, острое повреждение почек, лихорадка, нарушение свёртываемости крови, системные инфекции, неконтролируемая артериальная гипертензия и аритмия), поэтому не все пациенты могут её сделать (хотя смертность от неё составляет только 0,055 %) [1];
- селективную ангиопульмонографию — позволяет диагностировать признаки хронической и острой тромбоэмболии лёгочной артерии и её мелких ветвей;
- магнитно-резонансную томографию (МРТ) сердца — помогает более точно определить размер правого желудочка и фракцию выброса, когда ЭхоКГ оказывается неинформативной (например, при узких межрёберных промежутках или ожирении пациента); МРТ также проводят перед постановкой человека в лист ожидания на трансплантацию [1][3][7].

Чрезвенозная катетеризация сердца
Дифференциальная диагностика
Правый желудочек не может увеличиться без повышения давления в системе лёгочной артерии, так как он отвечает за циркуляцию крови в малом круге кровообращения. Поэтому дифференциальную диагностику следует проводить в первую очередь между заболеваниями, которые приводят к лёгочной гипертензии, например:
- с врождёнными заболеваниями сердца (например, тетрадой Фалло);
- заболеваниями миокарда (например, с фиброзом сердца, кардиомиопатией);
- недостаточностью трёхстворчатого клапана [15];
- ХОБЛ и т. д.
Лечение лёгочного сердца
Лечение лёгочного сердца должно быть ранним и комплексным, включать в себя как медикаментозную, так и немедикаментозную терапию, а в некоторых случаях может потребоваться операция.
Консервативное лечение
Приём лекарственных препаратов направлен на уменьшение симптомов лёгочной гипертензии, а при ухудшении состояния включает в себя коррекцию сердечной недостаточности.
Основные препараты:
- антикоагулянты — показаны больным с лёгочным сердцем в связи с риском тромбообразования в лёгочных сосудах;
- блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин, Амлодипин, Лерканидипин и т. д.) — уменьшают проявления лёгочной гипертензии; эффект от их применения проявляется примерно через 3–4 недели;
- диуретики (Фуросемид, Торасемид) — помогают снять отёки, а также способствуют улучшению кровообращения и газообмена, поэтому их применяют при явлениях сердечной недостаточности;
- простагландины — эта группа препаратов расширяет кровеносные сосуды, а также обладает противовоспалительным и антиагрегантным эффектом, т. е. препятствуют появлению тромбов;
- антагонисты рецепторов эндотелина (Бозентан) — их назначают для расширения кровеносных сосудов пациентам с непереносимостью простагландинов;
- ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа (Силденафил) — эта группа препаратов расслабляет гладкомышечные клетки лёгочных сосудов, улучшает способность миокарда сокращаться, останавливает воспаление и процесс разрастания ткани [10][12].
Кроме того, важное значение имеет физическая активность и реабилитация, которая включает ежедневные аэробные физические нагрузки (ходьбу, лёгкий бег), дыхательную гимнастику и элементы йоги, не вызывающие неприятных ощущений [1].
Эффективным методом снижения давления в лёгочной артерии считается флеботомия (кровопускание). Показанием к этой процедуре является повышение гематокрита выше 65–70 % (после кровопускания уровень должен снизиться до 50 %). Сейчас этот метод лечения практически не применяется.
Пациентам, у которых отмечается гипоксия (насыщенность крови кислородом становится ниже 92 %), назначают длительную кислородотерапию. Она улучшает состояние больного и повышает выживаемость. Процедуру проводят с помощью кислородного концентратора. Длительность и процент концентрации кислорода врач определяет индивидуально.
В сочетании с кислородотерапией часто проводят ингаляции оксида азота, что позволяет улучшить газообмен за счёт расширения сосудов и снижения давления в лёгочной артерии [11].
Если кислородотерапии оказывается недостаточно и состояние больного ухудшается (обычно такое случается при запущенных случаях), назначают неинвазивную респираторную поддержку (вентиляцию лёгких). В этом случае пациент получает кислород с помощью маски через специальный аппарат, создающий высокопоточную оксигенацию, которую не может создать кислородный концентратор.
Людям с синдромом обструктивного ночного апноэ сна могут назначить СИПАП-терапию (CPAP-терапия: Continuous Positive Airway Pressure) — уникальный метод коррекции остановок дыхания во сне путём создания постоянного положительного давления в дыхательных путях.
Хирургическое лечение
В некоторых случаях пациентам может потребоваться оперативное вмешательство:
- Предсердная септостомия — создание небольшого отверстия в межпредсердной перегородке для сброса крови справа налево и снижения давления в лёгочной артерии. Такая операция может быть показана пациентам с тяжёлыми формами лёгочной гипертензии, частыми обмороками, правожелудочковой сердечной недостаточностью, устойчивой к медикаментозному лечению, а также при недопустимости специфической терапии.
- Двусторонняя трансплантация лёгких или трансплантация лёгочносердечного комплекса — её проводят пациентам с лёгочной артериальной гипертензией, когда другие методы лечения остаются неэффективными.

Предсердная септостомия
Обычно такие операции проводятся планово, т. е. её проводят в установленные сроки, когда наступает относительно благоприятный период течения заболевания [1].
Прогноз. Профилактика
Благодаря внедрению новых препаратов (простагландинов) прогноз лёгочной гипертензии значительно улучшился, так как они помогают снизить давление в лёгочных артериях и замедлить прогрессирование болезни. Однако если лёгочное сердце всё же сформировалось, то увеличение правых камер сердца уже никуда не исчезнет. В этом случае лечение направлено на предупреждение дальнейшего развития осложнений.
Однолетняя выживаемость у пациентов при неэффективном лечении (когда терапия по какой-то причине не даёт результатов) составляет 60–70 %. В 47 % случаев из них смерть вызвана правожелудочковой сердечной недостаточностью, ещё у 26 % пациентов случается внезапная сердечная смерть (ВСС) [3].
Профилактика лёгочного сердца
Основные меры профилактики включают в себя:
- лечение основных заболеваний;
- здоровый образ жизни;
- своевременная диагностика и контроль артериального давления;
- профилактика инфекций (вакцинация, своевременное лечение инфекций дыхательных путей).
Список литературы
Авдеев С. Н., Барбараш О. Л., Валиева З. С. и др. Лёгочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия: клинические рекомендации // Российский кардиологический журнал. — 2024. — № 11. — С. 6161.
Сторожаков Г. И., Горбаченков А. А. Руководство по кардиологии: учебное пособие. Том 2. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. — 512 с.
Беленков Ю. Н., Оганов Р. Г. Кардиология: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. — 848 с.
Барт Б. Я., Соловьёв С. С., Вартанян Е. А. и др. Поликлиническая терапия: хроническое лёгочное сердце. — 2-е издание. — М.: Юрайт, 2020. — 71 с.
Барт Б. Я., Ларина В. Н., Вартанян Е. А. и др. Диагностика хронического лёгочного сердца в практике лечащего врача // Справочник поликлинического врача. — 2018. — № 3. — С. 31–38.
Frost A. et al. Diagnosis of pulmonary hypertension // European Respiratory Journal. — 2019. — № 1. — Р. 1801904.ссылка
Чазова И. Е., Мартынюк Т. В., Валиева З. С. и др. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лёгочной гипертензии // Евразийский кардиологический журнал. — 2020. — № 1. — С. 78–122.
Rosenzweig E. B., Abman S. H., Adatia I. et al. Paediatric pulmonary arterial hypertension: updates on definition, classification, diagnostics and management // Eur Respir J. — 2019. — № 1. — Р. 1801916. ссылка
Чучалин А. Г. Лёгочное сердце // Терапевтический архив. — 2023. — № 12. — C. 1032.
Чазова И. Е. Современные подходы к лечению лёгочного сердца // Русский медицинский журнал. — 2000. — № 2. — С. 83–86.
Чучалин А. Г. Хронические обструктивные болезни лёгких. — М.: Бином, 2000. — 512 с.
Мартынюк Т. В., Дадачева З. Х., Парамонов В. М., Архипова О. А., Наконечников С. Н., Чазова И. Е. Применение ингибитора фосфодиэстеразы типа 5 Силденафила у больных с лёгочной гипертензией // Евразийский Кардиологический Журнал. — 2015. — № 2. — С. 42–49.
Garrison D. M., Pendela V. S., Memon J. Cor Pulmonale // StatPearls. — 2023.ссылка
Leong D. еt al. Cor Pulmonale // Medscape. — 2023.
Bhattacharya P. T., Shams P., Ellison M. B. Right Ventricular Hypertrophy // StatPearls. — 2024.ссылка
Fibrose cística: como os familiares do paciente podem ajudar // SSI Saúde. — 2016.

