Гипоплазия почек - симптомы и лечение

Гипоплазия почки (Renal hypoplasia) — это врождённая патология, при которой одна из почек меньше другой. Обычно такая почка ничем не отличается от здоровой и выполняет все функции в пределах своего размера ^[1].

Гипоплазия почки

Снижение работоспособности почек протекает у всех по-разному: у некоторых пациентов гипоплазированная почка перестаёт функционировать уже на 1–2-м году жизни, у других нет симптомов на протяжении долгих лет. Это зависит от сопутствующей патологии и степени гипоплазии при рождении.

В 43,6 % случаев гипоплазия почек сочетается с врождёнными аномалиями других органов и систем, например с пороками развития сердечно-сосудистой и мочеполовой систем или гипоплазией лёгких ^[2]. Кроме того, у малой почки часто изменён и мочеточник: он может быть сильно широким, непроходимым или вовсе отсутствовать.

Аномалии мочевыводящих путей встречаются достаточно часто и составляют 9,3–24 % от всех выявленных врождённых аномалий ^[19]. Непосредственно гипоплазию почек диагностируют у 0,2–0,8 % новорождённых, причём у девочек чаще, чем у мальчиков ^[2].

Причины развития гипоплазии почек

Малая почка развивается ещё во время внутриутробного формирования органов у плода. Нарушение при первичной закладке зародышевых клеток зависит от воздействия окружающей среды и хронических заболеваний матери. Существует несколько факторов риска, которые воздействуют на плод и способствуют возникновению недоразвитой почки:

• перенесённые инфекционные заболевания во время беременности (краснуха, токсоплазмоз, грипп);
• мутации в генах развития почек (HNF1B, PAX2 , PBX1);
• хронические заболевания матери (например, сахарный диабет, гипертония и т. д.) ^[14];
• ионизирующее облучение;
• маловодие (некоторые исследования утверждают, что маловодие может сопровождаться пороками развития почек) ^[16];
• воздействие высоких температур (например, если беременная долго находится под прямыми солнечными лучами или часто посещает сауны);
• влияние токсических веществ (например, хлора, аммиака, фосгена или синильной кислоты);
• вредные привычки беременной (курение, употребление алкоголя и наркотиков);
• преждевременные роды (до 36-й недели беременности) ^[14].

Учёные также нашли связь между хромосомными заболеваниями и гипоплазией почек. Так, малую почку диагностируют у 5,9 % пациентов с синдромом Дауна и у 40–59 % детей с синдромом Шерешевского — Тёрнера ^[17][18].

Обычно гипоплазия почки никак себя не проявляет. Симптомы появляются, когда к ней присоединяются сопутствующие патологии.

Например, при развитии воспаления в почке пациента беспокоят тянущие боли в пояснице, переходящие в область живота, температура до 38–40 °C, озноб и учащённое мочеиспускание. Моча становится мутной и неприятно пахнет. Такая клиническая картина характерна для детей старше 3 лет.

Гипоплазия почки также часто сопровождается повышенным артериальным давлением, которое является причиной формирования хронической болезни почки или сопутствующим пороком развития её сосудов ^[2][3].

При двусторонней гипоплазии в первые годы жизни развивается хроническая почечная недостаточность, симптомы которой зависят от того, насколько сильно повышен уровень креатинина и снижена скорость клубочковой фильтрации. На ранних стадиях болезнь никак не даёт о себе знать или проявляется общим недомоганием. Но в дальнейшем её симптомы нарастают, появляются бледность, слабость, сухость кожи, тошнота, рвота, диарея и потеря аппетита. Дети могут отставать в развитии.

Внутриутробное развитие человека длится примерно 280 дней. Различают 3 периода:

• начальный (первые 7 дней);
• зародышевый (со 2-й по 8-ю недели);
• плодный (с 9-й недели и до рождения).

В конце зародышевого периода заканчивается закладка зачатков основных органов и систем человека. Почка начинает формироваться уже на третьей неделе эмбрионального развития. Принято выделять 3 периода образования этого органа:

• пронефрос — предпочка;
• мезонефрос — первичная почка, функционирует только на ранних стадиях эмбрионального развития;
• метанефрос — вторичная почка, орган выделения у плода, из которого в дальнейшем формируется почка.

3 стадии образования почки у плода

Процесс образования почки происходит уже к 6–7-й неделе эмбрионального развития. Если в этот период на плод воздействуют негативные внешние факторы или происходят генетические мутации, зачаток мочеточника перестаёт стимулировать дальнейшее развитие почки. В результате канальцы и гломерулы (почечные клубочки) формируются не полностью, что приводит к образованию малой почки. При этом нефроны — её структурные единицы — сформированы правильно и работают так же хорошо, как и в здоровом органе, хотя их количество снижено ^[4].

В некоторых случаях гипоплазия сопровождается уменьшением количества чашечек: вместо 8–9 у пациента насчитывают меньше пяти ^[2]. Тогда у малой почки нарушается способность к выделению мочи ^[20].

Строение почки

Диагноз «гипоплазия почки» ставят доношенным детям, если её масса меньше, чем должна быть в норме, на 0,45 % и более ^[5][15]. Подозрение на малую почку возникает при проведении УЗИ, когда врач видит, что одна из них меньше другой. При этом гистологически строение не нарушено: почечные сосуды, чашечно-лоханочная система и мочеточники сформированы правильно. Мочеточник обычно или уменьшен, или нормального размера ^[6].

Отдельной классификации у гипоплазии почек нет. Этот порок относится к общей классификации аномалий мочевыводящей системы ^[7].

Врачи выделяют 3 формы гипоплазии почек:

• простая форма — масса почки и количество чашечек и нефронов снижены, но структура и функции не нарушены;
• вторая форма — снижение массы сопровождается нарушением структуры и проблемами в работе почки;
• гипоплазия с дисплазией — характеризуется различными нарушениями развития паренхимы (ткани) почки, которые могут сопровождаться кистами в клубочках или канальцах, утолщением стенок в артериолах и их беспорядочным ветвлением; в некоторых случаях появляются участки хрящевой ткани.

Виды гипоплазии почек:

• односторонняя — уменьшена только одна почка, в ней находится узкая артерия и сниженное количество пирамид, которые обеспечивают пространство для работы трубочек нефронов;
• двусторонняя — уменьшены оба органа, также снижено количество клубочков, но при этом они увеличены в размере (диаметр клубочка, длина и объём проксимальных канальцев в 10 раз выше нормы) ^[6].

При односторонней гипоплазии почек часто наблюдается компенсаторное увеличение второй почки.

В рентген-диагностике различают 2 степени тяжести гипоплазии:

• умеренная — размер почки от 30 до 80 % от нормы, у неё есть тенденция к росту, чашечно-лоханочная система развита нормально;
• тяжёлая — размер почки 30 % и меньше от нормы, она не растёт, строение чашечно-лоханочной системы остановилось ещё в эмбриональном периоде.

По типу строения лоханок выделяют 3 типа гипоплазии:

• верхний полярный тип — наиболее распространённое расположение, в этом случае чашечки отходят от верхнего полюса лоханки;
• биполярный тип — встречается реже, при этом варианте чашечки располагаются в верхнем и нижнем полюсах лоханки;
• псевдоминиатюрный тип — чашечки находятся по всей периферии лоханки ^[10].

Одностороннее недоразвитие органа обычно себя никак не проявляет, но если в патологический процесс вовлечены сосуды почек и мочеточник, могут развиться различные осложнения:

• инфекции мочевыводящих путей (например, пиелонефрит) — проявляются ознобом, тошнотой, слабостью, повышением температуры, редким мочеиспусканием и тянущими болями в пояснице на стороне воспаления, иногда переходящими в область живота;
• артериальная гипертензия — для неё характерны головные боли, головокружение, шум в ушах и учащённое сердцебиение;
• пузырно-мочеточниковый рефлюкс — это нарушение в строении клапана между мочеточником и мочевым пузырём, что приводит к забросу мочи из нижних отделов мочевого тракта в верхние (в 30–40 % рефлюкс сочетается с аномалиями почек, в том числе и с гипоплазией) ^[9][10].

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс

При двустороннем поражении почек быстро прогрессирует почечная недостаточность. При этом количество и тяжесть симптомов зависит от выраженности гипоплазии. Если к патологии присоединяются пиелонефрит и ишемия (снижение кровоснабжения) почки, у пациента возникает нефросклероз, когда функциональная почечная ткань замещается фиброзной (сморщенная почка) ^[2][11][12].

Нефросклероз

Гипоплазию почки у плода могут заметить уже на первом скрининге, который проводят с 10-й по 14-ю неделю беременности. Если врач УЗИ заподозрил эту аномалию, то решают вопрос о дополнительном обследовании.

Однако в большинстве случаев малую почку находят случайно при плановом обследовании в первый месяц после рождения ^[11].

Чтобы оценить состояние мочевыводящих путей, в первую очередь выполняют:

• общий анализ крови и мочи;
• биохимию крови (креатинин, мочевина).

Далее по показаниям врач-уролог назначает УЗИ, КТ или МРТ, внутривенную урографию и нефросцинтиграфию ^[15]. Важное значение в постановке диагноза имеет подсчёт почечных долек. В норме их больше 10, а в случае с гипоплазией почки их насчитывают меньше пяти.

Предпочтительным методом является КТ с контрастированием. Это рентгенологическое исследование позволяет оценить размер, расположение и структуру органа, проанализировать состояние чашечно-лоханочной системы и мочеточника, а также выявить конкременты (камни), если они есть.

Если биохимический анализ крови покажет, что организм пациента не сможет вывести контраст, врач проводит МРТ. К этому методу также прибегают, когда есть противопоказание к рентгеновскому излучению, например при беременности или аллергии на контраст.

Чтобы оценить работоспособность гипоплазированной почки и определить количество функционирующих нефронов, применяют нефросцинтиграфию. Существуют два вида этого исследования:

• статическая — даёт точную и подробную информацию о состоянии функционирующей почечной ткани, а также позволяет определить, какое количество ткани не работает;
• динамическая — оценивает способность почек образовывать и выделять мочу, с помощью этого метода можно увидеть нарушения в кровоснабжении органа.

Цистография позволяет выявить пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Она также бывает двух видов:

• нисходящая — пациенту внутривенно вводят контраст и примерно через час выполняют съёмку в нужных проекциях;
• восходящая — предварительно в мочевой пузырь через уретральный катетер вводят контрастное вещество, а затем делают рентгеновские снимки.

Способ лечения гипоплазии почки зависит от причины и степени нарушения её работы. Консервативное лечение направлено на устранение симптомов осложнений. Например, при артериальной гипертензии назначают гипотензивную терапию, а в случае обострения пиелонефрита — антибактериальную.

К оперативному лечению приступают только тогда, когда у врача появляется полная уверенность, что другие методы терапии не приносят результата. Например, при первой и второй степени пузырно-мочеточникового рефлюкса проводят эндоскопическую инъекционную коррекцию. В этом случае в место перехода от мочеточника в мочевой пузырь вводят специальный гелевый имплант, который препятствует обратному забросу мочи в мочеточник.

Эндоскопическая инъекция мочеточника

В случае неэффективости этого метода лечения проводят операцию по реимплантации мочеточника: его перемещают в стенку мочевого пузыря в окружение мышц, что и останавливает обратный заброс мочи.

Лечение пиелонефрита гипоплазированных почек направлено на устранение инфекционно-воспалительного процесса. В качестве терапии острого или хронического неосложнённого пиелонефрита назначают антибиотики и нестероидные противовоспалительные средства.

Сначала врач назначает антибиотики исходя из клинической картины и своего опыта. Обычно применяют препараты группы фторхинолонов или цефалоспоринов (например, Левофлоксацин, Ципрофлоксацин, Цефтриаксон или Цефиксим) ^[13]. В дальнейшем врач может скорректировать антибактериальную терапию по результатам бактериального посева мочи.

Пациентам также рекомендуют принимать мочегонные сборы и растительные препараты, обладающие противоспалительным действием.

При частом повышении артериального давления проводят гипотензивную терапию, которая помогает снизить прогрессирование хронической почечной недостаточности и уменьшить нагрузку на сердечно-сосудистую систему. Обычно в таких случаях назначают блокаторы рецепторов ангиотензина и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.

Кроме того, при односторонней гипоплазии с частыми обострениями пиелонефрита и гипертензии показана нефрэктомия — удаление уменьшенной почки. В случае с двусторонней гипоплазией и прогрессированием почечной недостаточности удаляют обе почки с последующей трансплантацией органа ^[8].

Если к гипоплазии почки присоединяется гидронефроз (расширение чашечно-лоханочного комплекса), выполняют операцию по пластике мочевыводящих путей. Во время этой манипуляции иссекают место сужения между мочеточником и лоханкой, после чего их сшивают.

Односторонняя гипоплазия почки обычно не опасна для жизни. Однако негативное влияние на здоровье могут оказать инфекции мочевыводящих путей, мочекаменная болезнь, артериальная гипертензия и пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Чем чаще возникают осложнения в этой почке, тем хуже прогноз. Чтобы снизить вероятность частых обострений, важно ежегодно проходить диагностику и при необходимости лечить сопутствующие патологии ^[2].

При двустороннем течении заболевания в первые годы жизни ребёнка развиваются симптомы почечной недостаточности. Сила их проявления зависит от того, насколько хорошо работают почки (это можно проверить с помощью анализа крови на креатинин и мочевину).

Профилактика гипоплазии почки

Специфической первичной профилактики нет, так как это врождённая аномалия почек. Чтобы снизить риски возникновения этой патологии, беременным нужно соблюдать некоторые правила:

• исключить вредные привычки во время беременности и при её планировании;
• избегать падений и травм живота;
• устранить воздействие токсических веществ и ионизирующего облучения;
• питаться правильно и разнообразно;
• пройти диагностику на скрытые инфекции на этапе планирования беременности;
• пролечить уже имеющиеся заболевания;
• пройти генетическое тестирование, если есть предрасположенность к наследственным заболеваниям.

Женщинам с аномалиями развития почек также рекомендовано наблюдаться у нефролога с ранних сроков беременности.