Гемикрания - симптомы и лечение

Гемикрании (Hemicrania) — это два типа первичной головной боли, т. е. которая не вызвана другим заболеванием ^[1][2][3]. Такая боль крайне интенсивная, приступообразная, как правило, односторонняя и отвечающая на терапию Индометацином. Причём слова «крайне интенсивная» не могут полностью передать тяжесть боли: чаще она запредельно сильная и нередко сравнивается с болью во время родов.

Гемикрания

Само слово «гемикрания» переводится как «половина головы», и раньше при постановке диагноза врачи руководствовались именно этим критерием: болит половина головы — значит, гемикрания. Теперь критерии постановки диагноза значительно ужесточились и сегодня к гемикрании относят два заболевания: пароксизмальную гемикранию и гемикранию континуа.

Пароксизмальная гемикрания — это приступы выраженной боли, между которыми человек чувствует себя нормально. Критерии этого заболевания, согласно Международной классификации головной боли:

• не менее 20 приступов;
• боль локализуется в виске, глазнице и/или во лбу;
• длительность приступа 2–30 мин;
• не менее одного вегетативного симптома (покраснение глаз, слезотечение, заложенность носа и пр.) и/или ажитация (сильное эмоциональное возбуждение и двигательное беспокойство);
• частота приступов более 5 в сутки;
• полностью предотвращается Индометацином.

Для постановки диагноза должны быть соблюдены все критерии.

Гемикрания континуа — это постоянная боль в той же области, строго односторонняя, периодически резко усиливающаяся до таких же интенсивных приступов, как при пароксизмальной гемикрании. Критерии такой головной боли отличаются только вначале: боль строго односторонняя, присутствует более 3 месяцев подряд с периодическими обострениями (с любой частотой) ^[1]. Иногда одно заболевание переходит в другую.

Распространённость гемикрании

Оба заболевания крайне редки: предположительно 2–4 человека из 100 000 страдают пароксизмальной гемикранией, а гемикранией континуа ещё меньше ^[2][3][4]. Эпизодическая пароксизмальная гемикрания одинаково поражает мужчин и женщин, тогда как хроническая пароксизмальная гемикрания чаще наблюдается у женщин. Гемикрания континуа также чаще встречается у женщин ^[2][3].

Заболевание может начаться в любом возрасте: описаны случаи как у маленьких детей, так и у людей преклонного возраста, но наиболее часто встречается в 20–40 лет ^[2][3].

Причины гемикрании

Причины заболевания в целом неизвестны. Можно только говорить о триггерных факторах, т. е. о событиях, послуживших толчком к началу очередного приступа головной боли.

К ним относятся:

• резкие движения в шее;
• давление на голову сверху вниз (любое, важно именно направление — например, если надеть игровые наушники с тугой дугой, пронести что-то на голове, отбить головой мяч и т. п.);
• давление на затылок (например, если сцепить на нём руки в замок);
• стресс или расслабление после стресса;
• сильные запахи ^[2][5].

Алкоголь и физическая активность могут усилить головную боль при гемикрании континуа ^[18].

Основным симптомом гемикрании является интенсивная головная боль. Большинство людей описывает её как пульсирующую или как «электрические разряды», которые обычно возникают в одном месте: глазнице, за глазом, в виске или во лбу ^[2][3][6]. Может распространяться и на другие области головы, но наибольшей силы всё равно достигает в перечисленных областях. Как правило, боль односторонняя и от приступа к приступу остаётся привязанной к своей стороне ^[2][3]. Однако двусторонняя боль — это не причина исключить диагноз «гемикрания» ^[1].

Для пароксизмальной гемикрании будет критически важна длительность приступа: от 2 до 30 минут, поэтому, чтобы отличить её от других типов головной боли, имеет смысл даже засечь время ^[1][2].

Во время приступа на стороне боли (с одной стороны) развивается как минимум один из следующих симптомов:

• слезотечение;
• покраснение глаза;
• отёк век;
• заложенность носа;
• течение из носа;
• сужение зрачка;
• опущение века (невозможность полностью открыть глаз на стороне боли, как будто одно веко вдруг стало слишком тяжёлым, неподъёмным);
• потливость половины лица.

Также наблюдается очень выраженное двигательное беспокойство — буквально невозможно усидеть на месте: человек не может спокойно сидеть или лежать, мечется из угла в угол, трёт область боли и т. п. ^[1]

Для гемикрании континуа этот список дополняется усилением боли при практически любом движении, вплоть до поворота в кровати с одного бока на другой. Также боль может усиливаться от света и звуков любого уровня. Но эти два симптома не являются критериями для постановки диагноза, они могут встречаться и при других видах головной боли ^[1]. Также возможна тошнота, иногда со рвотой ^[18].

За любую боль в лицевой части головы отвечает тройничный нерв (nervus trigeminus). Этот нерв определяет все виды чувствительности: лица до темени, твёрдой мозговой оболочки (кроме затылочной части), стенок сосудов головы, кожи вокруг уха, слухового прохода, слизистой рта и носа, зубов, языка и глаз. Также он влияет на работу жевательных мышц.

Тройничный нерв делится на три основные ветви: глазную, верхнечелюстную и нижнечелюстную — по названиям ясно, какая из ветвей за какую область отвечает.

Структуры, участвующие в развитии гемикрании

Чтобы лучше понять происходящие процессы, представим, что у человека заболел один из верхних зубов. Информация об этом пойдёт по верхнечелюстной ветви тройничного нерва внутрь черепа, где эта ветвь объединится с остальными ветвями, затем дойдёт до самых верхних сегментов спинного мозга, оттуда перейдёт на противоположную сторону и двинется вверх к коре головного мозга, по пути остановившись только в таламусе. Таков путь боли в любой области, за которую отвечает тройничный нерв.

Неприятная особенность в том, что область боли в первую очередь зависит от уровня, на котором раздражён тройничный нерв, а не от участка внешнего раздражения. Например, если раздражается участок тройничного нерва рядом с конкретным зубом, то болеть будет только этот зуб. А если кроме него раздражён ещё и участок спинного мозга, связанный с тройничным нервом, то будут болеть все зоны по ходу нерва, т. е. вся половина лица. При этом мы вряд ли почувствуем, что также раздражён участок нерва рядом с конкретным зубом.

В этом смысле нерв можно сравнить с интернет-кабелем в многоэтажном доме. Если он одновременно повреждён и возле отдельной квартиры, и где-то на линии перед домом, то интернета не будет не только в отдельной квартире, но и у всех соседей. И только когда поправят общую линию, смогут выяснить, что кабель возле конкретной квартиры тоже повреждён.

Стоит отметить, что разную информацию нерв передаёт по-разному. Например, если щеки просто коснулось пёрышко, то информация при этом не будет опускаться в спинной мозг, а пройдёт через мост головного мозга. В остальном, всё так же: веточка нерва —> объединение с другими ветвями в полости черепа —> мост мозга —> переход на другую сторону —> вверх в таламус —> ещё выше в кору головного мозга. При болезненных ощущениях сигнал пойдёт через шейное ядро тройничного нерва, т. е. через спинной мозг. А если человек чувствует одновременно и боль, и что-то тактильное (например, когда царапнул кожу наждачкой), информация может пройти сразу по обоим каналам — каждый признак пройдёт своей индивидуальной дорожкой (через спинной мозг или сразу через мост головного мозга).

Также стоит обратить внимание на некоторые рефлексы, в которых участвует тройничный нерв вместе с маленькой веточкой лицевого нерва (большим каменистым нервом).

Эта веточка ответственна за автономные (вегетативные) функции, т. е которые мы не контролируем, например слюноотделение, слезотечение, расширение или сужение зрачков, покраснение глаз, потение и прочие. Так, если в глаз попала пылинка, информацию об этом тройничный нерв передаёт в мост головного мозга, затем сигнал переключится с мостового ядра на ядро каменистого нерва, который как раз в мосту и начинается. В результате большой каменистый нерв через крылонёбный узел несёт прямо в слёзную железу пострадавшего глаза приказ плакать, чтобы выгнать коварную пылинку.

Нервы, участвующие в передаче болевых и чувствительных сигналов

Теперь рассмотрим именно механизмы гемикрании. Известно, что при этом заболевании повышается уровень некоторых воспалительных агентов и нейромедиаторов:

• кальцитонин-ген-родственного пептида (CGRP) ^[7];
• вазоактивного интестинального полипептида (VIP);
• орексина А и В ^[2][7].

Эти вещества, предположительно, воздействуют на первую ветвь тройничного нерва и каменистый нерв, которые отвечают на это раздражение болью и вегетативными симптомами ^[2][3][7][8].

Такое предположение на первый взгляд кажется достаточно логичным и последовательным, но в нём есть два основных важных пробела. Во-первых, это крайне похоже на патогенез мигрени и кластерной головной боли, а объяснения, почему при почти одинаковых процессах боль настолько разная, пока нет. Есть предположение, что это связано с генетическими факторами, но гены, ответственные за предрасположенность к гемикрании, пока не выявлены. Кроме того, нередки случаи, когда один человек болеет мигренью и гемикранией или кластерной головной болью и гемикранией ^[8][9][13].

Во-вторых, нет и ответа на вопрос, почему при гемикрании всегда помогает Индометацин ^[13]. В общем, её патогенез пока не ясен ^[2][3].

Все головные боли делятся на первичные и вторичные ^[1]. Вторичная головная боль предполагает наличие какого-либо заболевания, которое стало её причиной. Например, если человек простудился, у него началась боль в горле, кашель, насморк, температура и головная боль, то она будет вторичной по отношению к ОРВИ. Первичная головная боль означает, что нет никакой другой основной болезни, такая головная боль — сама по себе болезнь.

Согласно Международной классификации головной боли 3-го пересмотра, выделяют 4 класса первичной головной боли:

• мигрень;
• головную боль напряжения;
• пучковую (кластерную) головную боль и другие тригеминальные вегетативные (автономные) цефалгии;
• другие первичные головные боли ^[1].

Гемикрании относятся к третьему классу. Сперва разберём, что это за класс и почему он так называется. «Тригеминальные» в названии — это отсылка к связи головной боли с тройничным нервом (он называется nervus trigeminus). «Вегетативные» говорит о том, что приступы головной боли сопровождаются вегетативными (автономными) симптомами. Слово «цефалгии» же переводится как «головные боли». Таким образом, тригеминальные вегетативные цефалгии — это головные боли по ходу тройничного нерва (его глазной ветви, если точнее), сопровождающиеся вегетативными симптомами (слезотечением, потливостью, покраснением и т. п.). А пучковая (кластерная) головная боль — это наиболее известный и распространённый представитель своего класса.

В группу тригеминальных цефалгий входят:

1. Кластерная головная боль:
2. эпизодическая;
3. хроническая.
4. Кратковременные односторонние невралгические головные боли:
5. с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (SUNCT):
6. эпизодические;
7. хронические.
8. с краниальными вегетативными (автономными) симптомами (SUNA):
9. эпизодические;
10. хронические.
11. Пароксизмальная гемикрания:
12. эпизодическая;
13. хроническая.
14. Гемикрания континуа:
15. ремиттирующий подтип;
16. неремиттирующий подтип.
17. Возможная тригеминальная вегетативная цефалгия ^[1].

Все тригеминальные автономные цефалгии довольно похожи друг на друга, но отличать их критически важно, поскольку лечение у них разное. Разберём проявления каждой из таких цефалгий.

Кластерная головная боль. Интенсивная или крайне интенсивная боль, односторонняя, в области виска, лба и глаза, сопровождается как минимум одним из симптомов: слезотечением, покраснением и/или отёком век, заложенностью носа и течением из него, потливостью половины лица, опущением века, сужением зрачка, невозможностью оставаться в покое (ажитацией). Приступ длится от 15 до 180 минут. Во время обострения (кластера) частота приступов составляет от 1 за 2 дня до 8 за день. Длительность кластера при эпизодической форме — от недели до года с перерывами не менее 3 месяцев, при хронической — более года или с перерывами менее 3 месяцев ^[1].

Кратковременные односторонние невралгические головные боли. Боль также локализуется в виске, глазнице и лбу с одной стороны. Интенсивность ниже, чем при кластерной головной боли. Длительность приступа — от 1 до 600 секунд, не менее одного приступа в день, обычно гораздо больше, из-за чего боль описывают как «пилящую» (очень много коротких и весьма интенсивных приступов с такими же короткими промежутками). Приступы всегда сопровождаются вегетативными симптомами, присущими всем типам головной боли из этого класса. Если такой приступ сопровождается и слезотечением, и покраснением глаза, это SUNCT. Если не более, чем одним из этих симптомов и/или другими вегетативными проявлениями, это SUNA. Если длительность обострения меньше года и между обострениями проходит более 3 месяцев, это эпизодическая SUNCT/SUNA. Если обострение длится более года или новое обострение началось менее, чем через 3 месяца после стихания предыдущего, это хроническая SUNCT/SUNA ^[1].

Пароксизмальная гемикрания. Боль локализуется всё там же: в виске, глазнице и/или во лбу, как правило с одной стороны. Интенсивность — от сильной до крайне сильной. Длительность приступа — от 2 до 30 минут. В период обострения за сутки возникает от 5 до 40 приступов, которые полностью купируются приёмом Индометацина. Если длительность обострения меньше года и между обострениями проходит больше 3 месяцев, то это эпизодическая пароксизмальная гемикрания. Если же обострение длится больше года или новое обострение началось меньше, чем через 3 месяца после стихания предыдущего, это хроническая пароксизмальная гемикрания ^[1][2].

Гемикрания континуа. Локализация боли, как и у всех остальных тригеминальных автономных цефалгий, височно-глазнично-лобная, строго односторонняя. Так же сопровождается вегетативными симптомами и/или ажитацией. Особенность этой формы в том, что несильная фоновая односторонняя боль присутствует почти постоянно. Периодически она резко усиливается вплоть до нестерпимой боли длительностью от пары минут до нескольких дней, частотой приступов — от 1 за несколько месяцев до 20 в сутки. Как и при пароксизмальной гемикрании, гемикрания континуа полностью отвечает на терапию Индометацином. Диагноз ставится при длительности боли от 3 месяцев. Ремиттирующий подтип предполагает наличие полностью безболевых промежутков длительностью не менее 24 часов. Неремиттирующий подтип, соответственно, означает, что боль непрерывная дольше 3 месяцев или безболевые периоды длятся меньше 24 часов ^[1][3].

Гемикрании сами по себе не приводят к каким-либо осложнениям. Однако хотелось бы обратить внимание на то, что тригеминальные автономные цефалгии связаны с суицидальным поведением. Единственной в этом классе головной болью, которая изучалась в таком ключе, является кластерная головная боль. Частота суицидальных мыслей, поведения и попыток, в том числе успешных, настолько потрясает, и сами головные боли настолько схожи, что не упомянуть об этом просто невозможно. И хотя конкретных исследований нет, гемикрании также считаются очень опасными в плане суицидальности ^[3].

Так, в США в 2011 году подсчитали, что около 55 % людей с кластерной головной болью задумывались о самоубийстве ^[10]. В другом исследовании 2021 года выяснили, что у 47 % заболевших отмечалось суицидальное поведение, т. е эти люди не просто размышляли о смерти, но и как минимум продумывали детали, а то и готовились к активным действиям или даже совершали попытки ^[11].

Важно также отметить, что суицидальный риск был повышен не из-за депрессии, а в связи с безысходностью и стрессом, вызванными болью ^[11]. В Корее с 2016 по 2018 год оценивали пациентов с кластерной головной болью и получили результат: в момент приступов 2,3 % больных совершали суицидальные попытки, а 1,2 % — между приступами в период обострения ^[12]. Поэтому важно как можно раньше обратиться к врачу, чтобы вместе постараться найти другой выход из ситуации и справиться с болью.

Диагностикой и лечением головной боли в целом и гемикраний в частности занимается врач-невролог или более узкоспециализированный специалист — невролог-цефалголог. Самым мощным их инструментом для диагностики является подробный опрос пациента.

На приёме врач спросит:

• какое место головы болит;
• как болит;
• сколько длится приступ;
• чем он сопровождается;
• от чего усиливается;
• от чего ослабляется;
• как часто возникают приступы.

Головная боль при гемикрании настолько сильная и так пугает заболевшего и всех окружающих, что с ней нередко увозят на скорой помощи в стационар с предположительными диагнозами «закрытоугольная глаукома», «гипертонический криз», «диссекция сонной артерии», «инсульт», «субарахноидальное кровоизлияние» и прочими весьма пугающими формулировками. В стационаре в этих случаях выполняется КТ головы, УЗИ сосудов шеи, КТ- или МР-ангиография, цереброспинальная пункция и анализ цереброспинальной жидкости, анализы крови, измерение артериального и внутриглазного давления, ЭКГ, осмотры офтальмолога, невролога, терапевта, кардиолога, сосудистого хирурга и нейрохирурга (не обязательно всё перечисленное, точный список зависит от предположительного диагноза). По всем исследованиям, как правило, выходит, что пациент здоров, либо выявленные нарушения никак не связаны с головной болью. Да и головная боль к моменту получения результатов анализов обычно давно прошла, так как приступ длится от 2 до 30 минут. Поэтому за время всей диагностики может начаться и закончиться ещё несколько таких же приступов.

От боли пациенту дают различные анальгетики, но Индометацин применяют далеко не в первую очередь, обычно назначают что угодно другое. Выглядит это так, будто приступ прекратился из-за действия обезболивающего, хотя на самом деле просто подошло время. Затем начинается новый приступ, а потом ещё один и ещё.

В итоге к специалисту по головной боли пациент может попасть довольно нескоро и очень измученным частой и крайне интенсивной головной болью. Зато с большим количеством результатов анализов и исследований на руках, которые позволяют сразу и достаточно уверенно сказать, что головная боль является первичной.

Дифференциальная диагностика

Гемикрании достаточно затруднительно отличить от других типов первичной головной боли.

По-настоящему сложно бывает отделить пароксизмальную гемикранию от других видов тригеминальных автономных цефалгий — от кластерной головной боли и от SUNCT/SUNA: локализация и интенсивность одинаковы, сопутствующие симптомы тоже ^[2][7]. Боли при пароксизмальной гемикрании длится от 2 до 30 минут, при кластерной форме — от 15 до 180 минут, а при SUNCT/SUNA — от 1 секунды до 10 минут ^[1]. Таким образом, если приступ длится от 15 до 30 минут, то это может быть как пароксизмальная гемикрания, так и кластерная головная боль. Если же приступ длится от 2 до 10 минут, то это может быть опять-таки пароксизмальная гемикрания или SUNCT/SUNA.

Тогда помочь может исключительно индометациновый тест — пробное лечение Индометацином. Полный ответ на него — один из обязательных критериев постановки диагноза «гемикрания». Во время такого пробного лечения врач даёт Индометацин в очень высоких дозах, через 2–3 дня (допустимо до 2 недель) боль проходит полностью. На фоне приёма новые приступы также не развиваются, и врач оставляет эту высокую дозу на время всего обострения.

Гемикранию континуа необходимо отличать от мигрени ^[3][7] и новой персистирующей головной боли. С мигренью гемикранию континуа роднит локализация боли, а также частые для обоих состояний тошнота, усиление боли при движении и чувствительность к свету и звукам. Различить эти два заболевания можно по отсутствию характерной для мигрени истории заболевания, а также по индометациновому тесту.

Новая ежедневная изначально персистирующая головная боль (НЕПГБ) относится к первичной головной боли, классу «Другие первичные головные боли». Это головная боль с чётко определённым началом (пациенты, как правило, уверенно называют день и час), первый эпизод длится от 24 часов, наблюдается ежедневно или почти ежедневно (вплоть до непрерывной) не менее 3 месяцев и не отвечает лучше критериям другой головной боли. На новую изначально персистирующую головную боль гемикранию континуа делает похожим её постоянство и длительность. Уверенно отличить их опять же поможет приём Индометацина.

Основным и наиболее надёжным методом лечения, как уже не раз упоминалось, является Индометацин ^[1][2][3]. Это довольно старый препарат из группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВС).

Как принимают Индометацин

Обычно человек приходит к врачу во время обострения и доктор даёт ему нагрузочную дозу Индометацина. Пациент продолжает принимать его ежедневно в назначенной дозе до окончания обострения. Ловушка в том, что препарат хорошо помогает, из-за чего никак нельзя узнать, закончилось обострение или ещё нет. Поэтому момент, когда можно начинать снижать дозировку, приходится именно угадывать. Если всё прошло успешно, при снижении дозы головная боль не возобновилась, на этой дозе пациента и оставляют, а если при снижении дозы приступы головной боли вернулись, то возвращаются на высокие дозы, чтобы ещё через пару месяцев повторить эксперимент.

После окончания обострения по возможности (если нет неконтролируемых побочных эффектов) пациента оставляют на поддерживающей дозе, в которой Индометацин является профилактикой повторных обострений.

Противопоказания и побочные эффекты Индометацина

Препарат запрещён при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, язвенном колите, бронхиальной астме, аспириновой триаде, почечной и печёночной недостаточности, пороках сердца. Также его не назначают детям, беременным женщинам и в период грудного вскармливания.

Применение Индометацина весьма часто провоцирует гастрит и пептические язвы, при более длительном применении — желудочно-кишечные кровотечения. Поэтому его приём обязательно нужно сочетать с блокаторами протонной помпы (Омепразолом, Рабепразолом, Пантопразолом и т. п.). Реже препарат может вызывать почечную или печёночную недостаточность и усилить сердечную недостаточность.

Другие методы лечения

Если лечение Индометацином невозможно из-за противопоказаний или развившихся неконтролируемых побочных эффектов, необходимо рассмотреть более безопасные методы ^[1][2][3].

Наибольшую эффективность после Индометацина показывают Целекоксиб и Пироксикам — новые и безопасные НПВС. Несколько хуже проявляет себя противоэпилептический препарат Топирамат (а ещё он довольно плохо переносится и увеличивает риск эмоциональных расстройств) ^[13].

Менее половины пациентов отреагировали на приём Габапентина, ещё одного противоэпилептического препарата (он гораздо чаще хорошо переносится, но может повышать суицидальный риск). Ещё более низкую эффективность демонстрируют Ботулотоксин, Мелатонин, блокада супраорбитального и большого затылочного нервов ^[13][17].

Обнадёживающе результаты показала неинвазивная стимуляция блуждающего нерва. Её применение позволяет снизить частоту и интенсивность боли во время приступа, при этом побочных эффектов не выявлено ^[2][15][16]. Однако в РФ эта методика пока не применяется.

Гемикрании не несут прямой угрозы жизни, но крайне сильно ухудшают её качество. Прогноз почти полностью зависит от переносимости Индометацина. Если она хорошая, то от боли удаётся избавиться полностью ^[2][3]. Если плохая, то приходится подбирать наиболее эффективный из переносимых препаратов и методов лечения, стараясь максимально снизить частоту и интенсивность приступов. Подобранный препарат и будет специфической профилактикой развития новых приступов головной боли.

При этом первичной профилактики, которая позволила бы в принципе избежать развития гемикрании, нет, так как неизвестны причины её появления. Даже избегание триггерных факторов не помогает предотвратить головную боль, так как очередной приступ в таком случае начинается непредсказуемо.