Двустворчатый аортальный клапан - симптомы и лечение

Двустворчатый, или бикуспидальный, аортальный клапан (Bicuspid aortic valve) — это порок сердца, при котором аортальный клапан имеет две створки вместо трёх.

Двустворчатый аортальный клапан

Впервые двустворчатый аортальный клапан (ДАК) описал Леонардо да Винчи. Он сделал зарисовки клапана с двумя, тремя и четырьмя створками и тогда же сделал вывод, что наиболее оптимальным является аортальный клапан, представленный тремя створками.

Это подтверждают и современные исследования. Так, наличие лишь двух створок может приводить к стенозу (сужению) и недостаточности аортального клапана. Кроме того, у таких людей повышен риск расширения и расслоения аорты — самого крупного сосуда в организме ^[14].

Аорта

По данным мировой литературы, ДАК является наиболее распространённым пороком сердца: его частота составляет от 0,5 до 2 %. У женщин он встречается в 3 раза реже, чем у мужчин ^[1].

Причины формирования двустворчатого аортального клапана

ДАК образуется из-за нарушения эмбрионального развития, когда створки не могут разделиться. У детей с этим пороком может не быть никаких симптомов, однако во взрослом возрасте (чаще всего после 40 лет) людей начинает беспокоить одышка, утомляемость, обморочные состояния, учащение сердцебиения и непереносимость физических нагрузок ^[12]. Все эти жалобы — результат нарушения работы аортального клапана, от которой зависит питание всех тканей и органов.

Описаны случаи, когда такой порок встречается в одной семье из поколения в поколение, т. е. немаловажную роль в его развитии играет наследственность. Однако генетические аспекты формирования двустворчатого аортального клапана изучены не до конца ^[15].

ДАК часто называют «тихим убийцей». Это связано с тем, что порок долгое время никак себя не проявляет. Первые симптомы появляются только после развития серьёзных осложнений, в том числе расслоения аорты, когда кровь затекает между её слоями. Расслоение всех стенок грозит разрывом аорты с массивной кровопотерей.

Расслоение аорты

Двустворчатый аортальный клапан можно диагностировать исключительно с помощью инструментальных методов обследования. Однако существует ряд признаков, которые пациент может обнаружить самостоятельно. К таким симптомам относятся слабость, одышка и учащение сердцебиения.

Одышка возникает из-за сужения клапана. Сначала она появляется только при физической нагрузке или тахикардии, но чуть позже становится постоянной, особенно в положении лёжа.

Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности и плохая переносимость физических нагрузок — всё это признаки неправильной работы аортального клапана, из-за чего сердечная мышца не получает достаточное количество питательных веществ.

Пациенты также могут жаловаться на боль в области сердца. Чаще всего она возникает во время физической нагрузки, но может появиться и в спокойном состоянии. В этом случае болезненные ощущения локализуются за грудиной или в области сердца (слева от грудины), а также могут распространяться в левую лопатку, подлопаточную область или левую руку.

Если человека беспокоят головокружения и обмороки во время физической нагрузки и перемены положения тела (при переходе из горизонтального положения в вертикальное), это говорит о недостаточном притоке крови к головному мозгу. Головокружение может сопровождаться тошнотой и пошатыванием при ходьбе ^[2].

Однако все перечисленные симптомы не специфические, т. е. могут возникать и при других болезнях, поэтому ни в коем случае нельзя заниматься самодиагностикой: при подозрении на ДАК необходимо как можно скорее обратиться к врачу.

Аортальный клапан — это один из четырёх клапанов сердца, который представляет собой «ворота» между левым желудочком и аортой. В норме аортальный клапан представлен тремя полулунными створками, которые во время сокращения сердца (систолы) открываются в сторону аорты, а во время паузы между сокращениями (диастолы) закрываются. Таким образом, механизм клапана обеспечивает беспрепятственный ток крови исключительно в одном направлении — в аорту.

ДАК — это врождённый наследственный дефект в структуре сердца, который со временем приводит к развитию тяжёлого аортального стеноза или комбинированного порока (недостаточность аортального клапана + стеноз) с преобладанием стеноза ^[4].

Недостаточность аортального клапана (регургитация) — это порок сердца, при котором наблюдается обратный ток крови через клапан. Лёгкая степень регургитации обычно не причиняет тяжёлого вреда здоровью, чего нельзя сказать о тяжёлой степени, при которой может развиться острая сердечная недостаточность.

При стенозе клапана возникает турбулентный поток крови, при котором кровоток становится неравномерным и хаотичным, что травмирует створки и приводит к фиброзу — разрастанию соединительной ткани. Со временем на месте фиброза образуются рубцовые изменения и кальциноз (отложение солей кальция) ^[3].

И регургитация, и стеноз клапана негативно влияют на сердечную мышцу и тем самым нарушают работу всей системы кровообращения.

Бикуспидальный аортальный клапан включает в себя больше количество морфологических характеристик, на основе которых его могут классифицировать: имеет значение количество створок, характер сращения между ними, длина шва, а также кальциноз клапана ^[8].

Чаще всего практикующие врачи используют классификацию Сиверса, предложенную в 2007 году. Она выделяет 3 основных варианта порока:

• тип 0 — без шва;
• тип 1 — один шов;
• тип 2 — два шва.

Типы ДАК

Эта же классификация включает в себя 2 дополнительные характеристики: пространственное положение и функциональное состояние клапана. Их используют для кодификации порока. Например, если у пациента диагностируют двустворчатый аортальный клапан с одним швом, который располагается между левым и правым коронарными синусами, с гемодинамическим преобладающим стенозом, его кодируют так: тип 1, L/R, S ^[5].

Наиболее распространённым подтипом является тип 1 R/L ^[6].

К осложнениям, связанным с двустворчатым аортальным клапаном, относятся: аортальный стеноз, аортальная регургитация, инфекционный эндокардит и др. ^[7]

Аортальный стеноз — наиболее частое осложнение ДАК. Он проявляется одышкой, обмороками при физической нагрузке, а также стенокардией (болью в грудной клетке). Возникновение такого осложнения практически всегда требует имплантации протеза аортального клапана.

На развитие аортального стеноза влияют факторы, которые можно скорректировать, т. е. при правильном образе жизни и других манипуляциях пациент может снизить риск развития этого осложнения. К таким факторам относится гиперхолестеринемия и курение, ускоряющее изнашивание створок.

Аортальный стеноз

Аортальная регургитация — это состояние, при котором створки клапана смыкаются неполноценно и кровь из аорты возвращается в левый желудочек. Обычно это происходит из-за того, что одна из двух створок больше другой или же створки расположены эксцентрично относительно друг друга, поэтому одна из них провисает. Аортальная регургитация сопровождается одышкой, слабостью, утомляемостью и отёками ног, что говорит о возникшей сердечной недостаточности на фоне недостаточности клапана.

Кроме того, у половины молодых пациентов с бикуспидальным аортальным клапаном развивается дилатация (значимое расширение) корня аорты. Так как створки клапана прикреплены к корню, после его расширения они не могут полноценно сомкнуться друг с другом, что со временем (в более взрослом возрасте) также приводит к регургитации ^[7].

Аортальная недостаточность

Инфекционный эндокардит (ИЭ) — это тяжёлое инфекционное заболевание, поражающее клапаны сердца и его внутреннюю оболочку (эндокард). Считается, что около четверти всех случаев ИЭ возникает на фоне бикуспидального аортального клапана ^[7]. При этом чаще всего эндокардит и ДАК развиваются одновременно с другими тяжёлыми пороками сердца (например, с тетрадой Фалло или дефектом межжелудочковой перегородки), требующими радикальной хирургической коррекции.

Клиническая картина ИЭ крайне многогранна, что вызывает большие трудности в диагностике и лечении. К общей симптоматике относится фебрильная температура (37,1–38 °C) и снижение веса. При более запущенном процессе появляются признаки сердечной недостаточности: одышка и отёки ног. Специфические проявления может вызвать иммуновоспалительный процесс. В таком случае появляются болезненные красные подкожные узелки возле кончиков пальцев (узелки Ослера), безболезненные пятна или папулы на ладонях и подошвах (пятна Джейнуэя) и т. д.

Узелки Ослера [16]

Помимо дилатации и расширения аорты, ДАК также повышает риск формирования аневризм — мешковидных выбуханий аорты. Все эти состояния могут привести к летальному исходу, так как речь идёт о потенциальном разрыве самого крупного сосуда в организме человека. Расширение аорты сопровождается чувством распирания и тупыми болями в области спины, расслоение — резкой болью в области груди, спине и пояснице, которая отдаёт в руку, шею и под лопатки. Также пациент может чувствовать нехватку воздуха, что связано с падением артериального давления.

Аневризма аорты

Также исследователи выявили связь между ДАК и разрушением средней оболочки аорты — медии, т. е. речь идёт не об определённом изолированном дефекте развития, а о прогрессирующем патологическом процессе. Кроме того, разрушение аортальной стенки при ДАК может привести к ослаблению аорты. Подобный процесс можно наблюдать при синдроме Марфана (тяжёлом наследственном заболевании, которое сопровождается дефектом соединительной ткани, в том числе и стенок сосудов). Ослабление аорты в обоих случаях связно с дефицитом особого белка Fibrillin-1 в аорте ^[7].

При подозрении на бикуспидальный аортальный клапан следует обратиться к кардиологу или кардиохирургу.

Как и при любом другом заболевании, врач обязательно собирает анамнез (историю болезни) и проводит осмотр. Однако поставить такой диагноз исключительно на физикальных данных нельзя, так как результаты обычного прощупывания, выслушивания стетофонендоскопом и простукивания области сердца не обладают достаточной точностью. Например, систолический шум (специфический звук при сокращении сердца, который можно услышать с помощью стетофонендоскопа) может также появляться при многих других болезнях: стенозе трёхстворчатого аортального клапана, дилатации аорты и т. д. ^[9]

ДАК можно подтвердить только после проведения эхокардиографии (ЭхоКГ). Она может быть трансторакальной (когда датчик ставят на определённые точки на груди) и чреспищеводной (датчик заводят через пищевод).

ЭхоКГ

Диагностический поиск начинают с трансторакального исследования. Если появляется необходимость в уточнении диагноза, проводят чреспищеводное ЭхоКГ, так как оно обладает более высокой чувствительностью и точностью. По результатам этого исследования можно отчётливо увидеть количество створок клапана, их смыкание и то, насколько они изменены.

Проблемы в диагностике с помощью ЭхоКГ могут возникнуть, если у пациента уже развился выраженный фиброз или кальциноз. В таком случае выполняют мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ) с контрастным усилением (введением контрастного вещества через вену). Она позволяет детально рассмотреть структуры не только аортального клапана, но и саму аорту ^[9].

Дифференциальная диагностика

Очень важно проводить тщательное обследование при подозрении на ДАК, особенно когда клапан аорты значительно кальцинирован, так как в этом случае ДАК можно спутать с врождённым аортальным пороком с приобретёнными изменениями аортальных створок. Кроме того, при постановке диагноза необходимо исключить ревматические и инфекционные поражения клапана, аортопатиии и т. д.

Медикаментозное лечение направлено на устранение симптомов. Если аортальный клапан работает относительно нормально, возможно применение препаратов от повышенного давления, например бета-блокаторы, ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина и др. ^[11]

Хирургическое лечение

К нему прибегают в случае значительного поражения, т. е. когда возникает тяжёлый стеноз, недостаточность аортального клапана или появляется риск развития тяжёлых осложнений, таких как диссекция или разрыв аорты ^[11].

Хирургический метод подбирают индивидуально в зависимости от различных факторов. Например, при лечении молодых пациентов отдают предпочтение клапан-сберегающим операциям (если есть такая возможность), т. е. хирург устраняет возникшие изменения, не затрагивая структуру клапана.

Если клапан сохранить невозможно, его удаляют, а на замену имплантируют искусственный аналог. Пациенту могут установить биологический или механический протез (это также решается индивидуально). При имплантации механического протеза больному необходимо пожизненно принимать антикоагулянтную терапию и делать анализы крови, чтобы контролировать показатели. Установка биологического клапана не требует пожизненного приёма препаратов, но в дальнейшем такие протезы начинают разрушаться, поэтому их необходимо менять.

Виды протезов

Операцию по замене клапана проводят на открытом сердце. В это время функцию сердца и лёгких берёт на себя аппарат искусственного кровообращения.

Другой не менее эффективной хирургической процедурой является операция Росса, при которой поражённый аортальный клапан меняют на здоровый клапан лёгочной артерии, а на его место устанавливают искусственный аналог. Такая операция более предпочтительна для молодых пациентов, ведущих активный образ жизни, женщин, планирующих беременность, а также для больных с инфекционным эндокардитом.

Если пациент пожилой и есть какие-то противопоказания к открытой операции на сердце, на помощь приходит менее травматичная операция, не требующая открытого доступа к сердцу и магистральным сосудам. Речь идёт о транскатетерной имплантации аортального клапана (TAVI). В ходе процедуры, которая проходит под наркозом, протез доставляют к сердцу через специальную систему катетеров. Такую операцию проводят только при аортальном стенозе.

TAVI

Любые из перечисленных операций сопряжены с высоким хирургическим риском сопряжена с возможными осложнениями (например, с послеоперационным инсультом, инфарктом или тяжёлыми нарушениями ритма сердца) и повышением риска фатального исхода, который нельзя игнорировать. В группу высокого хирургического риска входят люди, у которых есть противопоказания к открытому протезированию аортального клапана, а также пациенты пожилого и старческого возраста с ожидаемой продолжительностью жизни меньше года. Однако грамотно выстроенный процесс диагностики и проведение хирургического вмешательства позволяет избежать многих осложнений. Благодаря применению современных хирургических и анестезиологических пособий частота тяжёлых кардиальных осложнений при таких операциях относительно невелика и достигает 4–5 %, а летальность колеблется в диапазоне от 1 до 6 % ^[13].

Реабилитация

Учитывая тяжесть любой из этих видов операций, после хирургического вмешательства пациент должен находиться под наблюдением кардиолога по месту жительства. Реабилитационный период может продолжаться несколько недель или месяцев в зависимости от сложности операции, а также общего состояния человека. В это время важно следовать всем рекомендациям врачей, не перенапрягаться и дать организму время на восстановление.

В первые 6 недель после операции больному нельзя поднимать руки выше плеч, резко поворачивать корпус тела, управлять автотранспортом и поднимать тяжести более 5 кг. В течение 3 месяцев также не рекомендуется бегать и заниматься активными спортивными играми (например, теннисом, футболом, волейболом), так как это может привести к травме грудины. При этом более лёгкие физические упражнения, наоборот, помогают улучшить состояние и выносливость организма. В частности, пациенту следует ходить пешком не менее 30 минут в день, постепенно увеличивая время прогулок. Кроме того, он должен следить за своим весом и режимом сна и бодрствования.

Особое значение имеет соблюдение диеты и регулярный приём назначенных препаратов. Кроме того, такому пациенту рекомендуется пройти реабилитацию в санатории, где ему подберут набор индивидуальных упражнений.

Двустворчатый аортальный клапан приводит к серьёзным осложнениям у большинства людей. К ним относятся тяжёлый стеноз и недостаточность аортального клапана, инфекционный эндокардит, расслоение и разрыв аорты. Именно поэтому пациенты, которые не нуждаются в срочной операции, должны регулярно консультироваться с кардиологом и проходить ЭхоКГ, чтобы в случае ухудшения ситуации врач смог вовремя назначить необходимое лечение.

Специфической профилактики этого порока не существует. Однако стоит понимать, что такие факторы, как возраст, высокое артериальное давление и курение, влияют на прогрессирование заболевания и формирования осложнений ^[10]. Поэтому необходимо придерживаться здорового образа жизни и следить за своим самочувствием.