Двурогая матка и другие аномалии развития матки - симптомы и лечение

Двурогая матка (Bicornuate uterus) — это один из наиболее часто встречающихся вариантов врождённых пороков развития матки, при котором полость матки в верхней части разделяется на два рога.

Нормальная и двурогая матка

Врождённые пороки развития (ВПР) — это отклонения в строении органов и их систем, которые возникают из-за сбоя внутриутробного развития и нарушают работу этих органов ^[1][2]. Степень выраженности ВПР женских половых органов может варьироваться от минимальных изменений в структуре одного органа до тяжёлых нарушений, из-за которых у женщины нет менструаций и она не может забеременеть или выносить ребёнка.

Распространённость

Чаще всего встречаются аномалии органов, развивающихся из мюллеровых протоков, а именно матки и влагалища. Нарушения формирования матки обнаруживаются у каждой 3-й женщины с бесплодием, у каждой 6-й с невынашиванием беременности или патологически протекающими родами ^[3].

Частота ВПР женских половых органов составляет от 2,7 до 4 %, отсутствие матки и влагалища — 1,8 % ^[10]. Частота встречаемости внутриматочной перегородки колеблется от 1:200 до 1:600 новорождённых девочек ^[2][3].

Двурогая матка является наиболее часто встречающимся пороком развития матки, её распространённость составляет 0,4 % среди всех женщин, 1,1 % у женщин с бесплодием, 2,1 % у женщин с выкидышами и 4,7 % среди женщин с бесплодием и выкидышами ^[19].

Факторы риска развития ВПР женских половых органов

Экзогенные (внешние):

• Физические факторы: радиационный, термический, механический. Примером радиационного воздействия является авария на Чернобыльской АЭС. У 7 % девочек, облучённых внутриутробно во время этой аварии, были выявлены ВПР, в том числе матки и влагалища ^[4]. К термическому фактору относится длительное воздействие на плод инфракрасного излучения и работа беременной женщины в условиях высокой температуры, например в литейных цехах. К механическим факторам можно отнести травмы, удары и длительные сдавления плода, например от ношения тесного, утягивающего белья или корсетов.
• Химические: гипоксия плода (может быть следствием длительного воздействия на плод алкоголя, табака или наркотических веществ); неполноценное питание матери (например, недостаток йода и фолиевой кислоты) ^[2].
• Экологические: воздействие на беременную женщину пестицидов и других химических веществ, некоторых лекарственных препаратов; работа на вредных производствах ^[3].
• Биологические: инфекции, вирусы, бактерии и их токсины (например, вирус краснухи и цитомегаловирус, острые респираторные заболевания, перенесённые до 12-й недели беременности) ^[2][3].

Эндогенные (внутренние):

• Наследственные: кровосмешение, т. е. ребёнок родился в результате половой связи между близкими родственниками; генетические мутации, повышающие риск пороков развития (такие мутации сильнее распространены у некоторых этнических групп, например евреев-ашкенази и финнов) ^[3].
• Генетические — случайные мутации половых клеток.
• Социально-экономические факторы: низкий уровень дохода, плохие условия жизни (например, недостаточность питания или плохое качество продуктов). 94 % тяжёлых ВПР встречаются в странах со средним и низким уровнем дохода ^[3].

Проявления ВПР матки зависят от вида и степени выраженности порока и могут проявляться тем, что у девушек не начинаются менструации или они болезненные. Также бывают тазовые боли, невозможность половой жизни, бесплодие и невынашивание беременности. Нагляднее всего рассмотреть симптоматику на конкретных примерах ВПР матки.

Двурогая матка

Такая матка разделена на две части, которые соединяются в нижних отделах матки. Степень разделения варьируется от незначительной в области дна матки до разделения на два рога. Шейка у такой матки только одна ^[9].

Двурогая матка может не проявлять себя, в таком случае этот порок могут обнаружить только при обследовании по другому поводу. При этом могут быть жалобы, что не получается забеременеть или выносить ребёнка.

Внутриматочная перегородка

Перегородка может быть разной длины, она располагается продольно и делит полость матки на две половины. Перегородка может быть полной, т. е. достигать уровня внутреннего зева шейки матки, и неполной — не доходить до внутреннего зева. Этот порок развития может сочетаться с неполной или полной продольной перегородкой влагалища ^[10][11].

Эта аномалия обычно никак не беспокоит, но также может мешать беременности и вынашиванию.

Однорогая матка

Это асимметричный порок, при котором половина матки отсутствует или недоразвита. Неразвитая половина, если она есть, представлена рудиментарным рогом — выростом, который может сообщаться или не соединяться с полостью матки. В некоторых случаях он может содержать эндометрий и способен к менструации, но чаще всего такой рог не функционирует. Возможны различные анатомические варианты однорогой матки:

• матка без рудиментарного рога;
• матка с нефункционирующим рудиментарным рогом, который сообщается или не сообщается с полостью матки;
• матка с функционирующим рудиментарным рогом, который связан или нет с полостью матки ^[4].

Варианты однорогой матки

Заболевание может проявиться в период начала менструаций либо позднее. Симптомы зависят от формы порока:

• Однорогая матка без рудиментарного рога симптоматически может не проявляться.
• При работающем слепо замкнутом рудиментарном роге симптомы проявляются после менархе (первой менструации) в виде болей внизу живота. Боль связана с тем, что менструальная кровь не может выйти из рога, скапливается в матке (гематометра) и маточной трубе (гематосальпинкс). Из-за этого повышается давление на ткани, что стимулирует нервные окончания, вызывая боль ^[16]. 

Удвоение матки и влагалища

При этом пороке образуются две матки, две шейки и два влагалища ^[4][17].

Есть несколько типов порока:

• удвоение матки с полной или частичной продольной перегородкой влагалища, при которой отток менструальной крови не нарушается;
• удвоение матки и влагалища с нефункционирующей, слепо замкнутой одной маткой либо влагалищем.

Если отток крови не нарушен, то удвоение матки и влагалища не вызывает симптомов, но может проявляться дискомфортом при половой жизни.

Увидеть удвоение самостоятельно невозможно, так как вход во влагалище один, однако девушка может заподозрить какую-то аномалию при затруднённом введении тампона.

Удвоение матки с частично замкнутым влагалищем проявляется болезненными менструациями уже через несколько месяцев после менархе, так как кровь накапливается в замкнутом влагалище, которое представляет собой продолговатую мышечную трубку, «запаянную» с внешней стороны ^[12].

Синдром Майера — Рокитанского — Кюстера (агенезия влагалища)

При этом синдроме у пациенток женский генотип (46 ХХ) и внешний вид (развитые молочные железы, наружные половые органы и оволосение по женскому типу), но нет влагалища, а матка представлена одним или двумя неразвитыми мышечными структурами ^[1][3].

У женщин с этим синдромом есть яичники, поэтому у них могут появиться дети благодаря суррогатному материнству.

Симптомы преимущественно будут зависеть от возраста. В 12–16 лет это может быть отсутствие менструаций. Пациентки более старшего возраста, кроме отсутствия месячных, обращают внимание на невозможность половой жизни ^[4].

Как формируется пол ребёнка

Пол будущего ребёнка определяется сочетанием половых хромосом (X и Y), которые наследуются от обоих родителей при оплодотворении яйцеклетки.

Половая система эмбриона развивается из двух протоков:

• мюллеровых (парамезонефральных) — из них потом образуются женские половые органы: матка, фаллопиевы трубы и верхняя часть влагалища;
• вольфовых (мезонефральных) — они в дальнейшем формируют мужские половые органы: придатки яичка, семявыносящие и семявыбрасывающие протоки, семенные пузырьки ^[3].

На ранних стадиях развития эмбриона эти протоки есть у обоих полов, но их судьба зависит от половых хромосом и гормональных сигналов (гена SRY, тестостерона и антимюллерова гормона).

Если есть Y-хромосома, то ген SRY на её коротком плече запускает развитие яичек, они вырабатывают антимюллеров гормон (АМГ), который подавляет развитие мюллерова протока, в результате организм развивается по мужскому типу. Без Y-хромосомы АМГ не образуется, поэтому мюллеровы протоки сохраняются и эмбрион формируется по женскому типу.

Развитие женской и мужской половых систем

В редких случаях, при синдроме нечувствительности к АМГ, антимюллеров гормон вырабатывается, но рецепторы его не воспринимают. Это приводит к сохранению мюллеровых протоков (например, матки) у плодов с мужским генотипом (XY), внешние половые органы при этом мужские. Это считается патологией.

Нормальное развитие женской половой системы

У зародыша женского пола длиной 14 мм (на 5–6-й неделе беременности) мюллеровы протоки обнаруживаются в брюшной полости как эпителиальные тяжи (небольшие прочные волокна). У зародыша длиной 19 мм (на 7–8-й неделе) мюллеровы протоки продолжают развиваться, тогда как вольфовы протоки регрессируют.

У зародышей длиной 35 мм (на 8–12-й неделе) нижние отделы мюллеровых протоков сближаются и сливаются, образуя зачатки будущей матки. Маточные трубы возникают из не объединившихся верхних отделов мюллеровых протоков. В интервале с 12-й по 14-ю неделю внутриутробного развития образуются абдоминальные отверстия труб и фимбрии. В течение 13–16-й недели эмбриогенеза из ткани формируется мышечный и соединительнотканный слои матки. К моменту рождения матка имеет седловидную форму и постепенно развивается до своей привычной грушевидной формы.

Седловидная матка

Механизм развития врождённых пороков развития женских половых органов

Возникновение той или иной формы ВПР зависит от того, на каком этапе развития эмбриона на беременную воздействовал тератогенный (вредный) фактор или реализовались наследственные признаки. Выраженность степени порока также зависит от длительности и интенсивности воздействия агрессивного агента.

Формирование врождённых пороков развития связано с нарушениями процессов размножения, перемещения и специализации клеток, а также с гибелью или замедленным рассасыванием клеточных скоплений.

Отсутствие (аплазия) матки и/или влагалища может быть связано с проблемами в специализации клеток мюллеровых протоков. Процесс специализации (дифференциации) заключается в том, что клетки приобретают свою специфическую роль и начинают отличаться от других клеток.

Также аплазия либо гипоплазия (недоразвитие) матки и/или влагалища может быть связана с тем, что клетки мюллеровых протоков не размножаются или делают это медленнее, из-за этого протоки не соединяются.

Есть мнение, что недоразвитие матки при синдроме Майера — Рокитанского — Кюстера происходит из-за недостатка рецепторов к эстрогенам и гестагенам. Это нарушает развитие мюллеровых протоков, при этом вольфовы протоки развиваются нормально. Маточные трубы и круглые связки тоже формируются без нарушений ^[20][21].

Перегородка во влагалище и/или матке может сохраняться из-за того, что в процессе эмбрионального развития клетки, которые должны были отмирать, продолжают существовать ^[18].

Различные варианты двурогой матки — следствие частичного срастания мюллеровых протоков ^[19].

Удвоение происходит, когда мюллеровы протоки вообще не сливаются ^[4][17].

Однорогая матка образуется при отсутствии или недоразвитии одного из мюллеровых протоков.

Считается, что к аплазии матки и влагалища приводят факторы, действующие на плод до 6-й недели, к седловидной матке — на 16–18-й неделях внутриутробного развития плода ^[10]. Удвоение матки и двурогая матка — следствие незаконченной стадии эмбрионального развития на 7–9-й неделе беременности ^[4].

К ВПР матки и влагалища относятся:

• аплазия (агенезия) — полное врождённое отсутствие органа или его части;
• врождённая гипоплазия — недоразвитие органа в виде снижения его массы и размеров;
• перестройка формы органов, связанная с отсутствием (атрезией) или сужением (стенозом) канала или естественного отверстия, либо связанная со слиянием органов ^[10].

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) врождённые аномалии (пороки) развития тела и шейки матки имеют код Q51. В этот раздел входят:

• Q51.0 Агенезия и аплазия матки.
• Q51.1 Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища.
• Q51.2 Другие удвоения матки (например, без удвоения шейки).
• Q51.3 Двурогая матка.
• Q51.4 Однорогая матка.
• Q51.5 Агенезия и аплазия шейки матки.
• Q51.8 Другие врождённые аномалии тела и шейки матки (например, врождённый ректовестибулярный свищ, сочетающийся с однорогой маткой и функционирующим рудиментарным рогом).

Также есть классификация ESHRE/ESGE. Она была предложена в 2013 году Европейским обществом репродукции человека и эмбриологии (ESHRE) и Европейским обществом гинекологов-эндоскопистов (ESGE). Согласно этой классификации, аномалии генитального тракта у женщин подразделяются на шесть классов и несколько подклассов:

• U1 Морфологически изменённая матка — когда внешний контур матки правильный, но нарушено строение полости:
• a. Т-образная;
• b. инфантильная;
• c. другие.
• U2 Матка с перегородкой:
• a. частичная;
• b. полная.
• U3 Двурогая матка:
• a. частичная;
• d. полная;
• c. двурогая с перегородкой.
• U4 Однорогая матка:
• a. с рудиментарной полостью;
• b. без рудиментарной полости.
• U5 Аплазия матки:
• a. с рудиментарной полостью;
• b. без рудиментарной полости.
• U6 Неклассифицируемые случаи.

Классификация ESHRE/ESGE

Классификация ESHRE/ESGE более наглядна для пациентов и врачей. Но в повседневной практике врачи шифруют заключительные диагнозы согласно МКБ-10.

Осложнения наблюдаются не при всех ВПР матки. Например, при неполной перегородке матки пациентка может не знать о её существовании, забеременеть, родить детей и ни о чём не подозревать до проведения УЗИ органов малого таза.

Наиболее распространёнными осложнениями являются постоянные тазовые боли, бесплодие и привычное невынашивание, т. е. потеря двух и более беременностей в паре на разных сроках ^[1].

У беременных пациенток с двурогой маткой может развиться временная артериальная гипертензия, до 22-й недели беременности возможны самопроизвольные выкидыши, после этого срока — преждевременные роды.

Самопроизвольные выкидыши на ранних сроках беременности могут произойти, если эмбрион прикрепляется в неполноценный эндометрий перегородки, где нет достаточного кровоснабжения ^[8].

Но эти осложнения можно предотвратить, если вовремя выявить патологию, провести цервикальный серкляж (зашить шейку матки на время беременности) и следить за артериальным давлением. Если пациентка рожает впервые, есть риск разрыва матки во время родов, поэтому важно, чтобы женщина с этим пороком матки рожала в специализированном центре, где есть всё необходимое оборудование и ей смогут сразу оказать квалифицированную помощь ^[19].

Внутриматочная перегородка тоже может стать причиной бесплодия и невынашивания беременности.

Если при однорогой матке нет выхода крови из замкнутого рудиментарного рога, то может образоваться гематометра и гематосальпинкс (скопление крови в матке и фаллопиевой трубе), что сопровождается болями ^[2][5][13]. В течение нескольких месяцев после первой менструации боль циклична, т. е. беспокоит во время месячных, но затем становится постоянной, тянущей, ноющей. Как правило, она ощущается с той стороны, где расположен рудиментарный рог, либо внизу живота. При беременности в роге есть риск его разрыва.

При удвоении матки, если одно из влагалищ частично замкнуто и в нём скапливается кровь, то возможно присоединение инфекции и гноевидные выделения.

При синдроме Майера — Рокитанского — Кюстера невозможность половой жизни со временем может вызвать депрессию, тревогу, нервозность, ощущение собственной неполноценности, что иногда приводит к психосоматическим тазовым болям ^[4].

Как правило, пациентки с ВПР матки, исходя из своих жалоб, обращаются к гинекологу, а если жалобы появляются во время первой менструации — к педиатру.

Чтобы понять, есть ли у пациентки аномалии развития матки и влагалища, и уточнить их форму, врач собирает жалобы, анамнез (историю) жизни и болезни, осматривает наружные половые органы, проводит осмотр в зеркалах и бимануальное (двуручное) исследование, при необходимости назначает ультразвуковое исследование (УЗИ) малого таза, гистеросальпингографию (ГСГ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ). В некоторых сложных случаях проводится лапароскопия и гистероскопия, чтобы уточнить сопутствующие гинекологические патологии и выбрать оптимальный объём хирургического лечения.

Бимануальное исследование

После выяснения жалоб врач проводит общее и гинекологическое обследование. При двуручном влагалищно-абдоминальном исследовании двурогая матка, как правило, расширена в поперечнике (увеличена в ширину).

Бимануальное исследование

Если у пациентки синдром Майера — Рокитанского — Кюстера, то преддверие влагалища гладкое, без отверстия или похоже на девственную плеву. При ректоабдоминальном исследовании (через задний проход) матки либо нет, либо она прощупывается как поперечный тяж. Придатки матки не определяются, так как расположены высоко у стенок малого таза.

При удвоении матки и влагалища во время осмотра можно обнаружить, что влагалище разделено на две части полной или, реже, неполной продольной перегородкой. Две матки определяются как одна, по форме напоминают двурогую ^[4]. При неполной аплазии одного из влагалищ выявляется выбухание боковой стенки влагалища из-за гематокольпоса (скопления крови в этом влагалище). Гематокольпос определяется как неподвижное, малоболезненное опухолевидное образование тугоэластической консистенции, расположенное сбоку и ниже от матки.

При осмотре на кресле можно только предположить ВПР женских половых органов, но далеко не всегда, а уточнить его характер и точно поставить диагноз можно лишь с помощью дополнительных методов диагностики.

УЗИ малого таза

Двурогую матку при помощи УЗИ можно определить по углублению более 10 мм на наружном контуре дна матки, которое проходит посередине и разделяет матку на два рога с хорошо различимыми полостями. Эти полости соединяются в области внутреннего зева.

У матки с внутриматочной перегородкой нормальный внешний контур дна, а внутренний контур находится на 10 мм ниже линии, соединяющей устья маточных труб. Угол, который формирует выступающий во внутреннюю часть матки контур дна, составляет менее 90°. В верхних частях матки можно увидеть две полости, которые могут как соединяться в средней трети матки, так и оставаться разделёнными.

3D УЗИ матки: а и b — двурогая матка; c — матка с внутриматочной перегородкой [22]

У однорогой матки без рудиментарного рога на УЗИ размеры матки меньше нормы, особенно в поперечнике (ширина матки — 2,6–4 см). При поперечном сканировании эндометрий либо круглый, либо слегка овальный, полоска эндометрия на уровне трубных углов сужается. В трёхмерном режиме изображение однорогой матки более отчётливо: можно увидеть многоугольную форму внешних очертаний матки, полость в форме буквы Г, несимметричное положение яичников.

Две отдельные матки с шейками при УЗИ выглядят как обособленные образования и каждая уменьшена в поперечных размерах. Матки могут располагаться относительно друг друга по-разному: симметрично или асимметрично.

При синдроме Майера — Рокитанского — Кюстера матка выглядит как тяж в центре малого таза или два маточных валика.

МРТ малого таза

МРТ — самый эффективный способ диагностики. С его помощью можно точно определить аномалию развития репродуктивной системы и степень её выраженности. По данным МРТ ставится окончательный диагноз. Также этот метод может выявить сопутствующую патологию мочевой системы, которая часто сочетается с пороками развития репродуктивных органов.

На МРТ можно увидеть раздвоенные матку и влагалище: они выглядят как два широко расставленных ответвления матки с глубокой расщелиной между ними и двумя отдельными шейками матки.

Характерная глубокая щель в области дна матки обычно указывает на двурогую матку.

Кариотипирование

В некоторых случаях может потребоваться кариотипирование ^[1]. Этот метод позволяет отличить синдром Майера — Рокитанского — Кюстера, при котором кариотип женский (46 ХХ) от синдрома тестикулярной феминизации, при котором у пациентов мужской генотип (46 XY), но выглядят они как женщины.

Лапароскопия и гистероскопия

Чтобы определить вид патологии матки, иногда проводят лапароскопию или гистероскопию. Гистероскопия позволяет рассмотреть полость матки, а лапароскопия — её внешние контуры.

При гистероскопии однорогой матки обнаруживается, что её полость не треугольная, а округлая, при этом просматривается только один вход в фаллопиеву трубу. Если рудиментарный рог соединён с полостью основного рога, то в месте их соединения заметен маленький проход, через который водный раствор метиленового синего проходит в обе маточные трубы и попадает в брюшную полость.

Лапароскопия даёт возможность увидеть форму основного и рудиментарного рогов матки, их размер, состояние фаллопиевых труб и яичников, выявить сопутствующие гинекологические заболевания.

Гистероскопия, как и лапароскопия, может быть диагностическо-лечебной, это значит, что с её помощью можно не только уточнить диагноз, но и провести лечение.

В основе терапии ВПР женских половых органов, которые вызывают симптомы, лежит хирургическое лечение. Объём операции будет зависеть от степени проявления порока развития.

Двурогая матка корректируется хирургически, только если она является причиной бесплодия или невынашивания беременности, при этом другие причины исключены. В этом случае выполняют метропластику — операцию по исправлению аномалий в строении матки, в этом случае из двух маточных рогов формируют единую полость ^[12][14].

При внутриматочной перегородке коррекция предполагает её рассечение при гистерорезектоскопии под лапароскопическим или УЗ-контролем.

Функционирующий рудиментарный рог однорогой матки удаляют вместе с маточной трубой на стороне поражения. Важно отметить, что после этой операции последующие беременность и роды ведут как у пациентки с рубцом на матке. При наличии рубца важно, чтобы интервал между беременностями составлял не менее 2 лет, также обязательно оценивать состояния рубца на матке.

При удвоении матки и влагалища объём лечения будет зависеть от вариантов удвоения матки, влагалища и жалоб женщины:

• При удвоении матки и наличии продольной перегородки влагалища эту перегородку рассекают и формируют одно влагалище.
• При неполном заращении одного из влагалищ оно вскрывается, опустошается и его полость промывается раствором антисептика.

При синдроме Майера — Рокитанского — Кюстера цель терапии заключается в создании влагалища. Если есть функционирующие остатки матки, их удаляют.

Методы создания влагалища:

• Традиционные: кожа преддверия постепенно растягивается в течение 20–25 дней при помощи кольпоэлонгатора.
• Оперативные: влагалищный канал создают из брюшины, фрагмента кишечника, эпителия и кожных покровов вульвы, а также с применением синтетических материалов.

Метод выбирается индивидуально, на это влияет ряд факторов: топография органов малого таза, половая активность пациентки, а также её пожелания.

Возможность забеременеть и родить после хирургического лечения зависит от формы и выраженности аномалии, а также от состояния репродуктивной системы, качества проведённой операции и реабилитации. Например, при двурогой матке прогноз обычно благоприятный, т. е. женщина может забеременеть самостоятельно ^[2].

Ранняя диагностика и хирургическая коррекция ВПР матки у подростков с последующей реабилитацией позволяет предотвратить серьёзные осложнения, сохранить способность зачать и выносить ребёнка, а также снизить психологический дискомфорт.

Профилактика врождённых пороков развития женских половых органов

Чтобы снизить риск развития у ребёнка ВПР матки и влагалища, женщинам рекомендуется:

• Полноценно питаться, а также регулярно принимать витаминно-минеральные комплексы, обогащённые фолиевой кислотой и йодом.
• Отказаться от вредных привычек, особенно в период беременности.
• При планировании беременности снизить вес до нормальных значений ИМТ (индекса массы тела), работать с диетологом и обучаться принципам правильного питания, например по правилу тарелки.
• Отказаться от профессиональных вредностей, перейти на лёгкий труд при работе на вредных производствах (работе с тяжёлыми металлами, пестицидами и др.).
• Проходить вакцинопрофилактику согласно национальному календарю прививок ^[3].

Как посчитать индекс массы тела (ИМТ)

Кроме того, любые медицинские вмешательства в период беременности, приём лекарств, облучения в медицинских целях, операции должны проводиться только после тщательного анализа рисков и пользы для здоровья будущей мамы и ребёнка ^[15].