Авторы
Ревматологстаж 8 лет
Литературный редактор:
Елизавета Отмахова
Научный редактор:
Сергей Федосов
Шеф-редактор:
Маргарита Тихонова
Вступление
В июне 2020 года в больницу обратился 50-летний мужчина с затруднённым дыханием.
Жалобы
Пациента также беспокоила выраженная слабость в плечах и бёдрах, повышение температуры тела до 37 ℃, общая слабость, периодический озноб, шелушащиеся высыпания на кистях и быстрая утомляемость.
Из-за слабости мужчина не мог самостоятельно встать со стула, спуститься и подняться по лестнице. Затруднение дыхания беспокоило постоянно, вне зависимости от физической нагрузки. Сложности вызывал как вдох, так и выдох. Иногда присоединялась одышка.
Мышечная слабость значительно усиливалась после лёгких физических нагрузок (например, ходьбы), особенно к вечеру. При этом одышка не была связана с нагрузками. Температура не понижалась, а озноб возникал по ночам.
Анамнез
Впервые мышечную слабость и одышку пациент заметил в декабре 2019 года, на тот момент также беспокоил редкий сухой кашель и повышение температуры до 38 ℃. Он обратился к терапевту, который диагностировал ОРВИ и назначил симптоматическую терапию: жаропонижающие, муколитические и антигистаминные препараты, но лечение не принесло результата.
В начале февраля 2020 года мужчина повторно обратился к терапевту: к ранее обозначенным симптомам присоединилась сыпь в области спины и шелушения на тыльной поверхности рук. В связи с кожными проявлениями ему рекомендовали проконсультироваться с дерматологом, а по поводу одышки и кашля — с кардиологом, чтобы исключить хроническую сердечную недостаточность. Терапевт также назначил антигистаминные препараты, но они оказались неэффективными.
В конце февраля дерматолог предварительно диагностировал крапивницу и паразитоз и назначил дообследование (общий анализ крови и мочи — ОАК и ОАМ), биохимичсекий анализ крови, кал на яйца гельминтов и цисты простейших трёхкратно).
В начале марта кардиолог установил предварительный диагноз «кардиомиопатия» и рекомендовал пройти ЭКГ.
Лабораторное обследование выявило повышение уровня аланинаминотрансферазы (АЛТ) до 51 Ед/л и аспартатаминотрансферазы (АСТ) до 62 Ед/л. ЭКГ показала нарушение реполяризации.
На повторном осмотре у терапевта пациенту предварительно установили поражение печени и дислипидемию. Назначили Адеметионин, статины и дезагреганты. Мужчину также направили к гастроэнтерологу, рекомендовали повторные консультации у кардиолога и дерматолога.
С марта по май он находился под наблюдением у гастроэнтеролога с диагнозом «хронический гепатит сложного генеза, хронический гастрит и предположительно описторхоз». Пациенту выписали ингибиторы протонной помпы, гепатопротекторы и спазмолитики.
Однако несмотря на назначенное лечение состояние пациента продолжило ухудшаться: нарастала мышечная слабость, прогрессировала одышка, сохранялась повышенная температура, увеличивалась площадь высыпаний (воспалительные элементы появились на шее и в области плечевого пояса). В связи с этим мужчина решил обратиться к ревматологу.
В семье случаев аутоиммунных заболеваний не было.
Обследование
По результатам осмотра выявлены характерные симптомы: симметричная слабость мышц плеч и бёдер, эритематозные высыпания на декольте, верхней части спины, груди (симптом «шали»), шелушение в области суставов кистей (симптом Готтрона) и трещины на коже ладоней (рука «механика»).
Лабораторное обследование от июня 2020 года показало:
- АЛТ — 114 Ед/л (в 3 раза выше нормы);
- АСТ — 239 Ед/л (в 6 раз выше нормы);
- антинуклеарный фактор (АНФ) — 1:10240 (в 64 раза выше нормы);
- иммуноблот антинуклеарных антител (AНA) — PM-scl +++ (маркер аутоиммунных заболеваний).
ЭКГ обнаружила метаболические изменения миокарда.
Диагноз
Подострое течение первичного дерматополимиозита. Миозит (проксимальная мышечная слабость, дисфония, дисфагия, поражение кожи).
Лечение
Мужчину определили в стационар и назначили:
- Метилпреднизолон 40 мг — ежедневно;
- Метотрексат 15 мг — подкожно раз в неделю;
- Фолиевую кислоту 5 мг — раз в неделю.
На фоне лечения улучшились показатели лабораторного исследования, также снизилась мышечная слабость и одышка. После этого пациента перевели на амбулаторное лечение:
- Метилпреднизолон — постепенное снижение дозы до поддерживающей (10 мг в сутки);
- Метотрексат 20 мг — подкожно раз в неделю;
- Фолиевая кислота 5 мг — раз в неделю.
Симптомы продолжили регрессировать: слабость уменьшилась, температура нормализовалась, одышка и высыпания исчезли.
Мужчина продолжил принимать базисную терапию и наблюдаться у ревматолога. Его состояние стабильно.
Заключение
Этот клинический случай показывает, что дерматомиозит характеризуется разнообразием клинических проявлений и представляет трудности для диагностики врачами различных специальностей. При этом эффективное лечение зависит от того, когда оно было начато (чем раньше, тем лучше).
Чтобы повысить возможность ранней диагностики дерматомиозита, ассоциация ревматологов России рекомендует включать его в круг дифференциального диагноза при мышечной слабости у пациентов.
